Рухова система Рух – важлива форма і умова забезпечення життєдіяльності людини. Взагалі рухи можна розділити на довільні (цілеспрямовані, усвідомлені) і рефлекторні (звичайно автоматизовані, що виконуються підсвідомо: прості, як то жести, дихальні рухи чи складні, як то хода чи мімічна активність). Рух людини – кінцевий акт складного процесу організації руху, до якого долучаються різні структури нервової системи (пірамідна система, мозочок, екстрапірамідна система) і при ураженні кожної з них страждає певний компонент організації – рухи можуть стати уповільненими, з утрудненням їх ініціації чи некоординованими або стають насильними, мимовільними тощо. Для виконання будь-якого руху необхідно скорочення м’язів, які розвивають певну силу, достатню, щоб змінити положення кінцівки, сегмента тіла чи навіть маніпулювати якими-небудь предметами. Порушення рухів (відсутність), зумовлене втратою м’язової сили називають паралічем (плегія), а їх порушення, зумовлене зниженням сили м’язів – парезом. У разі парезу, якщо він незначний, зовні рухи можуть і не порушуватись – м’язової сили ще достатньо, щоб забезпечити повний обсяг руху та задовільну швидкість. Але зі зменшенням сили стають помітними і обмеження пацієнта до виконання передусім довільних рухів. Для відповіді на питання: «чи є у хворого параліч або парез?» необхідно провести обстеження рухової сфери. По-перше, проводиться огляд обсягу активних та пасивних рухів. Якщо він збережений, то принаймні паралічу у пацієнта немає. Одночасно оцінюється така важлива складова, як стан опорного апарату: вільність активних і пасивних рухів дає змогу переконатись у відсутності контрактур суглобів, обмежень, пов’язаних з болем тощо. Але для висновку у відношенні наявності парезів необхідно визначити м’язову силу. Це дослідження проводиться шляхом активного опору хворого: йому пропонується опиратись зусиллю лікаря з максимальною силою, в різних положеннях сегментів тіла (Рис. 1 та 2). Сила, з якою лікар намагається долати опір хворого не повинна бути максимальною (на меті не є довести, що лікар сильніший!), а середньою, з огляду на вік, стать пацієнта та ділянку, що обстежується – достатньою, щоб зробити висновок, що «м’язова сила є збереженою (достатньою) … в усіх відділах, симетричною і … парезів немає». Якщо ж в якомусь відділі сила знижена, то робиться висновок про наявність парезу. Рис. 1. Дослідження м’язової сили на верхній кінцівці. Для виявлення прихованого парезу, який може не помічатись і самим хворим, застосовується проба Барре (Рис.3): хворому пропонують поставити руки перед собою горизонтально, кисті у положенні супінації і тримати так їх протягом хвилини; очі закриті. Альтернативно – просять кілька разів повільно підіймати та опускати прямі руки. На стороні парезу рука опускається чи відстає у русі, а кисть поволі пронується. Рис. 2. Дослідження сили м’язів на нижній кінцівці. Рис. 3. Проба Барре. Для описання території поширення паралічів застосовують наступні терміни: монопарез (моноплегія) – охоплення однієї кінцівки; геміпарез (геміплегія) – половина тіла; парапарез – охоплені дві однойменні кінцівки (нижній – ноги, верхній – руки); тетрапарез (тетраплегія) – всі чотири кінцівки уражені. Як вже вказувалось, рух виникає завдяки скороченню м’язів. Останні інервуються клітинами передніх рогів спинного мозку (або ядер рухових черепних нервів) – альфа-мотонейронами. Аксони мотонейронів виходять з передніми корінцями посегментно, утворюють разом з заднім чутливим корінцем спинальний нерв і, далі, у складі нервових сплетень та периферичних нервів доправляються безпосередньо до м’язів. Але довільні рухи організуються та контролюються центрами, вищими за спинний мозок: бажання виконати рух виникає завдяки механізмам роботи головного мозку, з кіркових відділів якого надходить команда до певних сегментів спинного мозку, які вже безпосередньо реалізують скорочення необхідної групи м’язів. Шлях, який забезпечує цілісну систему організації та виконання руху зветься кірково-м’язовим і складається з двох нейронів – центрального, розташованого в корі лобової частки мозку та периферичного, розташованого в передніх рогах спинного мозку (чи в ядрах рухових черепних нервів). Важливо пам’ятати, що при пошкодженні будь-якого з цих нейронів, на будь якому рівні їхнього ходу та розташування, у відповідних за інервацією м’язах розвивається параліч (парез). В будь-якому випадку знижується м’язова сила. Однак клінічні ознаки таких парезів будуть різними, в залежності від того, який з нейронів пошкоджено – центральний чи периферичний. Розглянемо, насамперед, хід кірково-м’язового шляху, який називають ще пірамідним (рис. 5). Рис. 4. Організація спинного мозку. 1. Перший, або центральний моторний нейрон розташований в корі передньої центральної звивини (пре центральна звивина), в її V слої – в так званих гігантських пірамідних клітинах Беца (описав київський анатом та гістолог Олександр Бец). Це лобова частка мозку і всі її ділянки, що лежать попереду від пре центральної звивини теж мають відношення до організації рухів. У звивині спостерігається соматотопічна організація інервації частин тіла: нижня третина відповідає за інервацію голови та обличчя, далі розташовані ділянки інервації руки, тулубі і, нарешті, ноги та, наприкінці – промежини та тазових органів. 2. Волокна шляху проходять через променистий вінець і щільно збираються в пучок в ділянці внутрішньої капсули. Слід позначити, що виділяють два компоненти шляху: кортико-спинальний (що йде до сегментів спинного мозку) і кортико-нуклеарний (кірково-ядерний, що йде до ядер рухових черепних нервів. Перший з них проходить через передні 2/3 заднього стегна внутрішньої капсули, а другий – через її коліно. 3. Далі волокна проходять по вентральній частині стовбуру мозку: через ніжки мозку (середній мозок), міст та довгастий мозок. При тому, волокна кірково-ядерного шляху по ходу закінчуються на окремих ядрах рухових черепних нервів (окорухові, лицевий, трійчастий, язикоглотковий, блукаючий та під’язиковий і, далі – додатковий). Більшість ядер отримує подвійну інервацію – з обох півкуль мозку, двома шляхами, але деякі з них знервуються тільки від протилежної півкулі, волокнами, що роблять над’ядерний перехрест (нижня частина ядра лицевого нерву і під’язиковий нерв). Рис. 5. Хід волокон пірамідного шляху. 4. Основний, кірково-спинальний шлях, на границі переходу довгастого мозку у спинний робить частковий перехрест (анатомічно це місце називають пірамідами, тому і назва шляху – пірамідний): більша частина волокон (85%) переходить на протилежну сторону і далі йде у боковому стовпі спинного мозку. А менша частина (15%) продовжує хід по своїй стороні, не перехрещується і далі проходить у передньому стовпі спинного мозку. 5. Опускаючись донизу, волокна пірамідного шляху послідовно закінчуються на передніх рогах спинного мозку відповідних сегментів, контактуючи з мотонейронами цих передніх рогів. З огляду на таку анатомію, можна зробити висновок, що клітини передніх рогів отримують подвійну інервацію – переважно від протилежної півкулі, але трошки і від «своєї». Це вірно по відношенню до тих сегментів спинного мозку, які інервують м’язи тулуба насамперед – дихальні), живота, промежини: вони дійсно мають подвійну інервацію і до деякої міри захищені навіть при пошкодженні одного з пірамідних шляхів. Але м’язи кінцівок мають тільки односторонню інервацію – від протилежної півкулі мозку і волокна переднього шляху на рівні їх інервації (C5 – D1 і L1 – S2) посегментно перехрещуються. При ураженні периферичного мотонейрону на різних рівнях (передні роги спинного мозку, передні корінці, нервові сплетення, периферичний нерв) виникає клінічна картина периферичного паралічу. Основними його ознаками є: - атонія (гіпотонія) м’язів - атрофія м’язів - арефлексія - реакція дегенерації Тонус м’язів визначається як певна ступінь напруження м’язів у спокої. В нормі, навіть під час спокою і у відсутності руху, м’язи людини перебувають у незначному напруженні – стані готовності до активного скорочення та руху. Це зумовлено постійним потоком тонічної інервації, що надходить від нейронів передніх рогів, так званих альфа-малих мотонейронів, що контролюються гама-мотонейронами і так званою гама-петлею: рефлекторний механізм, що зумовлений постійним потоком аферентної імпульсації від інтрамуральних м’язових веретен, рецепторів у м’язах, які сигналізують про ступінь розтягення м’язу. Завдяки цьому механізму м’яз постійно то скорочується, то розслабляється, перебуваючи, таким чином у певному тонусі. Методика дослідження тонусу м’язів полягає у пасивних рухах у кінцівках пацієнта: лікар просить пацієнта розслабитись, не опиратись дії і проводить згинання-розгинання в тих чи інших суглобах. Звичайно відчувається невеликий еластичний опір таким рухам – нормальний тонус. Знижений тонус чи атонія означає майже відсутність опору, надмірну легкість таких рухів і навіть збільшення амплітуди пасивних рухів поза межами звичайної. Причина зниження тонусу при периферичному паралічі – розрив рефлекторної дуги, яка забезпечує тонус, у її еферентній частині (немає тонічних імпульсів до м’яза). Тонічні імпульси для м’язу є одночасно трофічними – метаболізм в м’язі може відбуватись тільки за умови збудження, постійної активації мембран та надходження медіатору (ацетилхоліну). Отже, у разі периферичного паралічу м’яз починає потроху худнути: відбувається його атрофія. Цей процес стає помітним через 2 – 3 тижні від моменту виникнення паралічу. Атрофія може бути помічена наочно ( кисті, рельєфні м’язи тулуба), або ж вдаються до обміру обсягу кінцівок за допомогою сантиметрової стрічки. Третім кардинальним симптомом периферичного паралічу є втрата всіх рефлексів в зоні паралічу. Причина така саме: розрив рефлекторних дуг рефлексів. При тому не важливо, який це рефлекс за походженням (поверхневий чи глибокий) – його рефлекторна дуга є пошкодженою. Так звана «реакція дегенерації» означає зміну електричної збудливості нерву та м’язу в стані периферичного паралічу (що свідчить про процеси дегенерації у м’язі). В нормі при стимуляції нерву та м’язу гальванічним (постійним) струмом, при його вмиканні чи розмиканні, м’яз реагує коротким швидким скороченням, а при стимуляції фарадичним струмом певної величини (перемінним) – реагує тонічним скороченням на час дії струму. При периферичному паралічі м’яз перестає реагувати на фарадичний струм, стимуляція нерву не дає відповіді, а при стимуляції м’язу гальванічним струмом він реагує мляво, на значно більшу силу струму і, до того ж, змінюються нормальні співвідношення порогів скорочення (не АЗС >КЗС, а навпаки). Вся ця картина зміни електрозбудливості м’язів та нервів внаслідок периферичного паралічу і називається «реакцією дегенерації». Особливістю клінічних проявів периферичного паралічу при хронічному ураженні клітин передніх рогів спинного мозку є ще поява фібрилярних посмикувань у м’язах: спонтанні скорочення окремих м’язових волокон, помітних на око, що створює картину «гри» м’язів. При ураженні периферичних нервів чи корінців можуть спостерігатись фасцикулярні посмикування – більш м’язових пучків. При ураженні пірамідного шляху (на будь-якому рівні) сегменти спинного мозку залишаються «зденервованими», хоча в межах самих сегментів імпульсація та рух імпульсів по рефлекторних дугах залишаються збереженими. Але ті впливи (звичайно гальмуючі), які має пірамідний шлях на сегменти, вірніше – їх відсутність при патології – накладає особливості на прояви центрального паралічу. Вони є наступними: - підвищення тонусу м’язів (гіпертонія) - підвищення глибоких рефлексів (гіперрефлексія) - зниження або відсутність поверхневих рефлексів - поява патологічних рефлексів - атрофія м’язів відсутня Тонус м’язів при центральному паралічі підвищується за «спастичним» (еластичним) типом: при пасивному русі в паретичній кінцівці опір, який відчуває дослідник збільшується і він є максимальним на початку руху і зменшується впродовж його виконання. Якщо відпустити кінцівку в якійсь фазі руху, то вона поступово займе своє перше положення (симптом «складного ножика»). Справа в тому, що при центральному паралічі тонус в окремих м’язах підвищується нерівномірно – в руці він переважає в згиначах, а в нозі – в розгиначах. Тому верхня кінцівка в стані паралічу в спокої є дещо зігнутою у всіх суглобах, а нижня – розігнутою. Це створює певну позу хворого у разі паралічу половини тіла – позу Верніке-Мана: рука «просить», а нога «косить» тому що стає «довшою» і при ході хворий змушений обводити нею по півколу (рис. 6). Рис. 6. Поза і хода хворого з центральною геміплегією. Графічне відображення спастичних змін тонусу при його дослідженні показано на рис. 7 (перший малюнок). Підвищення тонусу за пластичним типом і наявність симптому «зубчастого колеса» (синдром паркінсонізму) також наведені на малюнку. Спастична гіпертонія зумовлена розгальмуванням рефлекторних дуг підтримання тонусу і активацією рефлексів на розтягнення м’язів (стречрефлекси). Рис. 7. Зміни тонусу м’язів. Цей механізм пояснює і підвищення глибоких рефлексів, розширення їх рефлексогенних зон (зняття гальмівної дії пірамідного шляху). А от поверхневі рефлекси (зі шкіри та слизових оболонок) в нормі стимулюються пірамідним шляхом, тому при його пошкодженні зменшуються чи зникають (черевні рефлекси, кремастерний, підошовний). Підвищення глибоких рефлексів може дійти до найвищого ступеня – появи клонусів (стопи та колінної чашки) – ритмічне посмикування, наприклад, стопи, яку різко розігнули у тильному напрямку і продовжують утримувати в цьому положенні. Наразі з’являються патологічні рефлекси, які в нормальному стані присутні лише в дітей до року життя, до моменту дозрівання і повної мієлінізації пірамідного шляху, який їх згодом подавляє, гальмує, а на їх місце «ставить» підошовний рефлекс. Приклади викликання та ефектів розгинальних патологічних рефлексів наведені на рис. 8. Існують ще патологічні рефлекси згинальної групи (Росолімо, Бєхтєрєва, Жуковського), які проявляються у кивковому русі II – V пальців стопи при певних подразненнях (щипковий удар по подушечках цих пальців пальцями руки дослідника – Росолімо, удар молоточком по тилу стопи – Бєхтєрєв, удар молоточком по підошві під пальцями – Жуковський). Перевіряти слід всі ці рефлекси, тому що в умовах патології їх поява не обов’язково має бути разом – достатньо для висновку одного з них. Рис. 8. Патологічні рефлекси розгинальної групи. Атрофії м’язів, як правило, не буває (зберігається циркуляція трофічних імпульсів по рефлекторних дугах), але згодом може виявлятись легка гіпотрофія кінцівок по причині «бездіяльності» м’язів. В паретичних кінцівках може спостерігатись феномен патологічних синкінезій – натяк на рух в паралізованій руці чи нозі при довільному напруження здорової відповідної кінцівки. Такі ж мимовільні легкі рухи спостерігаються при кашлі чи чиханні. Клінічна класифікація рефлексів ділить їх на поверхневі, глибокі та патологічні. Всі рефлекси, які досліджуються у людини при обстеженні неврологічного стану, були відібрані з огляду на кілька обставин. По-перше, це мають бути стійкі рефлекторні мимовільні реакції, які властиві кожній людині. По-друге, вони мають однаково викликатись і мати прості, відомі рефлекторні дуги. По-третє, розташування послідовно цих рефлекторних дуг впродовж відомої сегментарної інервації тіла людини повинно дати змогу по змінах рефлексів робити висновки що до стану провідних шляхів та цілісності рефлекторних дуг. Методика викликання основних рефлексів продемонстрована на малюнку рис. 9., а характеристика їх рефлекторних дуг наведена в таблиці 1. Рис.9. Методика викликання рефлексів. Таблиця 1. Характеристика основних рефлексів Рефлекс Рівень Нерви, що беруть участь замикання Поверхневі рефлекси (слизових оболонок та шкіри) Корнеальний міст n. trigeminus, n. facialis Глотковий довгастий n. glosso-pharingeus, n. vagus мозок З м’якого піднебіння довгастий n. glosso-pharingeus, n. vagus мозок Черевні: - верхній D7–8 - середній D 9 – 10 nervi intercostales - нижній D 11 - 12 Кремастерний L1-2 n. genito-femoralis підошовний S1–S2 n. ischiadicus Глибокі рефлекси (з сухожилків м’язів та окістя) Згинально-ліктьовий C5–C6 n. musculocutaneus Розгинально-ліктьовий C6–C7 n. radialis Карпо-радіальний C5–C8 n. medianus, n. musculocutaneus, n. radialis Колінний L3-4 n. femoralis з Ахілова сухожилка L5–S2 n. tibialis Крім стопних патологічних рефлексів (згадувались вище, 28) існують ще патологічні рефлекси орального автоматизму: - хобітковий (витягування губ у трубочку при постукуванні молоточком по губам) - смоктальний (смоктальні рухи губами при подразненні ділянки губ) - назо-лабіальний (витягування губ у трубочку при постукуванні перенісся) - дистанс-оральний (витягування губ у трубочку тільки при піднесенні молоточка до губ) - долонно-підборідковий Марінеску-Радовічі (скорочення м’язу підборіддя при штриховому подразненні шкіри долоні над виступом великого пальця) вони виникають при двосторонньому ураженні кортиконуклеарних шляхів (звичайно в структурі так званого псевдобульбарного паралічу). Зміни рефлексів в патології в загальному вигляді модуть бути представлені кількома положеннями та термінами: нормальні рефлекси людини описують як «симетричні, нормальної живості», D = S підвищення рефлексів позначають терміном «гіперрефлексія»; у здорової людини можуть бути помірно симетрично підвищені рефлекси, але при тому викликаються і жваві поверхневі рефлекси і немає патологічних (конституційне підвищення, пожвавлення) Асиметрія викликання рефлексів позначається як «анізорефлексія» і записується як D > S (рефлекси більші справа) чи D < S (рефлекси знижені справа) Патологічне підвищення рефлексів повинно супроводжуватись розширенням рефлексогенних зон, появою клонусів (стоп, колінних чашок) При будь-якому периферичному ураженні, розриві рефлекторної дуги ( в її аферентній чи еферентній частині) рефлекси знижуються При ураженні центрального мотонейрону (центральний параліч чи парез) глибокі рефлекси підвищуються, поверхневі знижуються і з’являються патологічні рефлекси Рефлекси можуть бути знижені в гострій фазі центрального паралічу (наприклад, при розвитку інсульту чи травмі головного чи спинного мозку), але потім встановлюється закономірний малюнок їх змін Рефлекси можуть знижуватись при будь-якому зниженні м’язового тонусу (в разі ураження мозочка чи стріарної системи) 6. Слід ще зауважити, що при ураженні безпосередньо м’язів (дегенеративна міопатія чи міозити) або нервово-м’язового з’єднання (блокада синапсу при міастенії) буде спостерігатись така саме картина як і при периферичному паралічі, хоча нервові елементи остаються цілими. Таблиця 2 Основні симптомокомплекси при ураженні різних рівнів кірково-м’язового шляху (див. рис. 4, 5) Рівень ураження Симптомокомплекс Периферичний параліч м’язів, що Периферичний нерв інервуються цим нервом; звичайо супроводжується розладами всіх видів чутливості на відповідній території Периферичний параліч всієї кінцівки Нервове сплетення чи більшої її частини; з відповідним розладом чутливості Периферичний параліч м’язів, що Передній корінець інервуються даним сегментом Периферичний параліч м’язів в зоні Передній ріг інервації даного сегмента, фібрилярні посмикування Центральний параліч на цій саме Боковий стовп спинного мозку стороні, в зонах, що лежать нижче рівня інервації; може бути провідниковий розлад поверхневої чутливості на протилежній стороні Альтернуючі паралічі: периферичний Пірамідний шлях у стовбурі мозку параліч м’язів, що інервуються будьяким руховим черепним нервом, ядро якого потрапило в зону ушкодження – на стороні вогнища + центральний параліч кінцівок на протилежній стороні (пірамідний шлях) Внутрішня капсула Променистий вінець Кора прецентральної звивини Центральна геміплегія на протилежній стороні; звичайно супроводжується і контралатеральною геміанестезією та геміанопсією Центральні паралічі на протилежній стороні тіла; часто виразно асиметричні відносно руки та ноги або і взагалі моноплегії Центральна геміплегія протилежної сторони; часто асиметрична, з переважанням руки чи ноги або моноплегії чи монопарези При подразненні кори передньої центральної звивини (пухлини, гематоми, абсцеси чи гліальні рубці після травм) можуть спостерігатись напади парціальної епілепсії Джексона – короткочасні (секунди, хвилини) напади тонічних чи клонічних судом у певній ділянці тіла, які можуть поширюватись на сусідні ділянки тої ж сторони згідно соматотопічної проекції при збереженій свідомості (!). Такі напади не тільки свідчать про подразнення кори мозку, але й точно вказують на локалізацію патологічного вогнища. Спинний мозок Спинний мозок лежить в середині хребцевого каналу, починаючись від великого потиличного отвору і закінчуючись на рівні верхнього краю другого поперекового хребця (L2). Складається з сірої та білої речовини. Сіра речовина, яка представлена скупченням клітин нейронів, займає центральне положення і на поперечному розтині нагадує метелика (або літеру «Н») з широкими передніми (руховими) рогами і більш тендітними задніми (чутливими) рогами. Від нижнє шийного до верхнє поперекового рівня на передніх рогах додатково утворюються ще бокові (вегетативні) роги. Побудована сіра речовина за сегментарним типом – на ділянки сірої речовини, від яких відходить пара передніх і входить пара задніх корінців (які, в свою чергу, мусять пройти через власний міжхребцевий отвір). А через те, що спинний мозок (як вже зазначалось) закінчується на рівні другого поперекового хребця, то нижче в хребцевому каналі утворюється жмутик з корінців нижче розташованих сегментів (L3 – S5) який носить назву кінського хвоста. . Кожний сегмент відповідає за іннервацію певної ділянки (метамеру) тіла, до якої відноситься певна ділянка шкіри, м’язи, кістки та внутрішні органи (орієнтовно рівні сегментарної інервації по шкірі: Th4 - рівень соска, Th7 - край реберної дуги, Th10 - пупок , Th12 - пахова складка). Загалом спинний мозок нараховує 31-32 сегменти, які інервують послідовно: С1-С4 - шию, С5 – Th1 - руку, всі грудні сегменти іннервують тулуб (Th1 - Th6 - груди, Th7 - Th12 - живіт), L1 – S2 - ногу, а за рахунок S3- S5 інервуються промежина, тазові та статеві органи. В шийному та попереково-крижовому відділах утворюються потовщення, які відповідають проекції іннервації кінцівок. Біла речовина є скупченням волокон (провідних шляхів), які проводять інформацію у висхідному (чутливі) або низхідному (рухові) напрямках і в залежності від розташування стосовно рогів сірої речовини поділяється на передні, бокові та задні канатики (стовпи, жмутики) Задні канатики утворені висхідними шляхами глибокої чутливості. Медіально розташовується шлях Голля від нижньої половини тіла а латерально – Бурдаха від верхньої половини тіла. В бокових канатиках розташовуються низхідні (латеральний кортикоспінальний, рубро-спінальний, ретікуло-спінальний) рухові шляхи, які закінчуються в клітинах передніх рогів. Висхідні шляхи розташовані наступним чином: по зовнішньому краю канатика ідуть передній та задній спино-мозочкові шляхи (Флексіга і Говерса), а в середині проходять волокна поверхневої чутливості (спиноталамічний шлях). Передні канатики утворені переважно низхідними шляхами від кори підкіркових і стовбурних ядер до клітин передніх рогів (передній неперехрещений пірамідний; вестибуло, оливо, ретикуло та покришково-спінальні) Рис. 1. Анатомічна організація спинного мозку. Ураження спинного мозку може носити провідниковий (ураження провідних шляхів), сегментарний (ураження сірої речовини ) і змішаний характер. В той же час, неврологічні синдроми ураження спинного мозку прийнято ділити на синдроми за поперечником та за поз довжником. Синдроми ураження поперечника спинного мозку: 1 Ураження передніх рогів: - периферичний параліч відповідних м'язів (сегментарний тип) - атрофія та гіпотонія м’язів - зниження або втрата рефлексів, що замикаються на даному рівні; - можливі фібрилярні посмикування (хронічні процеси). Вибірково передні роги страждають при сирингомієлії, поліомієліті, боковому аміоторофічному склерозі, корінцево-судинній ішемії. 2 Ураження задніх рогів: - дисоційований розлад чутливості (зниження больової і температурної чутливості при збереженні суглобово-м'язової, тактильної і вібраційної) в зоні свого дерматома (сегментарний тип розладу чутливості) на боці вогнища - Через переривання аферентної частини рефлекторної дуги згасають рефлекси. Такий синдром зазвичай зустрічається при сирингомієлії. 3 Ураження передньої сірої спайки: - симетрична двобічна дисоційована анестезія із сегментарним розподілом. («метелик»). Дуги рефлексів при цьому не порушуються, тому рефлекси не змінені. 4 Ураження бічних рогів проявляється вазомоторними, секреторними і трофічними розладами в зоні вегетативної іннервації. При цьому виникають розлади шкірної температури, потовиділення, зникають піломоторний рефлекс і рефлекторний дермографізм, міняється колір шкіри (мармуровість, блідість, почервоніння, синюшність), набряк тканин у зоні ураження; хворі скаржаться на заніміння, замерзання, «повзання мурашок». Вегетативно-трофічні порушення характеризуються сухістю, злущуванням шкіри, явищами її пігментації, утворенням виразок і їх тривалим загоюванням, випаданням волосся або гіпертрихозом, змінюється форма пальців (барабанні пальці), з'являється гіперкератоз, ламкість нігтів. Виникають виражені вегетативнотрофічні порушення в руках, що супроводжуються зміною форми кисті, збільшенням її розмірів (хейромегалія); артропатії плечового, ліктьового суглобів, можливі спонтанні безболісні переломи кісток з формуванням псевдосуглобів (суглоб Шарко). Рис. 2. Поперечне ураження спинного мозку на рівні С 7 та рівні Т 10. (Який параліч розвивається? За яким типом порушується чутливість?) Рис. 3. Синдроми ураження конусу спинного мозку, епіконусу та кінського хвосту. (Який тип паралічу? Який тип порушень чутливості?) Самостійне значення має синдром ураження бокового рогу спинного мозку на рівні С 8 – Т 1 сегментів (синдром Бернара-Горнера), де розташований так званий «ціліо-спинальний центр». Волокна з цього центру виходять з передніми корінцями і далі йдуть у складі симпатичного сплетіння шиї (навколо сонної та хребцевої артерій) у порожнину черепа і закінчуються у війному вузлі коло ока. Симпатична інервація стосується трьох м’язів: m. tarsalis superior, m. dilatator pupillae та орбітального м’язу (Мюллерівського). Внаслідок денервації виникає тріада симптомів – звуження очної щілини (помірний птоз), міоз (звуження зіниці) та енофтальм (помірне западіння очного яблука в зіниці). Якщо страждають самі бокові роги чи передні корінці цього рівня, тріада доповнюється ангідрозом верхньої чверті тулуба, руки, шиї та обличчя з цього боку, а інколи і гіперемією цих частин тіла. Порушення функції тазових органів. Акти сечовипускання та дефекації відносяться певною мірою до довільних і контролюються ієрархічною системою центрів. Кірковий центр контролю розташований у верхніх відділах передньої центральної звивини (пірамідний шлях) і його нисхідні волокна доправляються до спинального центру контролю, який розташований у сегментах S 3 – S 5. Окрім того існує ще центр контролю сечовипускання у бокових відділах мосту мозку. Кірковий контроль сечовипускання є двостороннім (тому при односторонньому ушкодженні пірамідного шляху сечовипускання не порушено зазвичай). Сфінктери та детрузор сечового міхура контролюються не тільки соматичною, але ще і вегетативною нервовою системою (парасимпатична інервація з крижового рівня). Але з загальної точки зору, для спрощення розуміння порушень, які можуть бути при різних пошкодженнях, розлади тазових функцій розділяють на центральні та периферичні. Периферичні порушення виникають при пошкодженні або спинальних центрів (S 3 – S 5) – передніх рогів, або при ураженні нервів, що утворюються з цього рівня спинного мозку (нерви малого миску). Фактично, утворюється ситуація периферичного паралічу м’язів сечового міхура – і сфінктерів, і детрузора – сечовий міхур перетворюється в арефлекторний мішок і сеча, яка утворюється постійно в нирках, транзитом проходить через міхур і витікає по краплях, постійно втрачається. Таке явище клінічно виглядає як «істинне неутримання сечі» (incontinentio vera). Сечовий міхур при тому є постійно пустим. Може, однак, скластися ситуація, коли сеча втрачається також постійно по краплях, але сечовий міхур є переповненим («парадоксальна ішурія»). Це виникає внаслідок збереження фізіологічного еластичного тонусу сфінктерів і сеча, що накопичується, механічно розсуває стінки сфінктеру і втрачається. Патофізіологію центральних порушень сечовипускання варто розглядати з точки зору центрального парезу м’язів міхура. По-перше, умовою появи розладів сечовипускання є двостороннє пошкодження пірамідних шляхів (на будь-якому рівні – кірковому, стовбуровому чи спинальному). При легкому чи помірному пошкодженні шляхів виникає ситуація парезу і слід пам’ятати, що однією з ознак центрального парезу є підвищення глибоких рефлексів. А рефлекс на випорожнення сечового міхура, викликаний розтягненням його стінок є глибоким. Тому невелике накопичення сечі викликає різкий рефлекс, який «важко утримати» послабленими пірамідними шляхами: клінічно виникає феномен «імперативних покликів на сечовипускання» - раптове бажання до сечовипускання, яке важко стримувати і треба негайно реалізувати (а сечі, наразі, зовсім небагато). І такі поклики виникають дуже часто протягом доби. А отже скарга хворого на подібні порушення повинна викликати думку про можливе двостороннє пошкодження пірамідних шляхів… При повному перериві пірамідних волокон, що контролюють спинальні центри сечовипускання, останні опиняються в ситуації повного центрального паралічу, при якому, однак, закономірно зберігаються рефлекторні спинальні сегментарні механізми, рефлекторні дуги тощо. Клінічно формується малюнок «періодичної втрати сечі» (incontinentio intermittence), який подібний до сечовипускання у немовлят – автоматичне періодичне випорожнення міхура при накопиченні певної, незначної кількості сечі. Але детрузор не виконує свою функцію остаточного випорожнення (парез !) і в міхурі завжди залишається деяка кількість сечі (джерело для урологічної інфекції!). При гострому ураженні поперечника спинного мозку, у фазі так званого «діашизу» (спинального шоку), виникає картина гострої затримки сечі, за рахунок гострого рефлекторного спазму сфінктерів (retentio urine), що може тривати години, дні і навіть тижні, аж поки не встановиться феномен періодичного невтримання (втрати) сечі. СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ПОПЕРЕЧНИКА СПИННОГО МОЗКУ (біла речовина) Ураження білої речовини (шляхів) спинного мозку характеризується провідниковим типом розладів (сірої – сегментарним). Основна ознака – наявність верхньої границі розладів («все – донизу»). Для ушкодження пірамідних шляхів у бокових стовпах характерні центральні паралічі (на «своїй стороні» при односторонньому ураженні і двосторонні при ураженні обабіч). При охопленні спино-таламічного шляху – провідникові порушення поверхневої чутливості (з певного рівня донизу), на протилежній від вогнища стороні. А при охопленні задніх стовпів (шляхи Голя та Бурдаха) виникають провідникові розлади глибокої чутливості з сенситивною атаксією на стороні ушкодження (або двосторонні при обабічному вогнищі). Основні типові синдроми різних рівнів ураження продемонстровані на рис. 2. Клінічно вони можуть бути описані наступним чином (включаючи і комбіноване ураження сірої речовини сегментів та білої речовини: Ураження всього поперечника спинного мозку характеризується спастичною нижньою параплегією або тетраплегією (при високих локалізаціях), периферичним паралічем відповідного міотома; втратою всіх видів чутливості нижче рівня ушкодження (параанестезія глибокої чутливості з рівня дерматома і поверхневої на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження), центральним порушенням функції тазових органів, вегетативно-трофічними трофічні (в першу чергу набряки, пролежні) розладами. При половинному ураженні поперечника спинного мозку (синдромі БроунСекара) на стороні вогнища нижче рівня ураження розвивається центральний параліч і відбувається випадіння глибокої чутливості (ураження пірамідного тракту в бічному канатику та тонкого і клиноподібного жмутиків - у задньому); на протилежній стороні на 2 - 3 сегменти нижче вогнища ураження провідникове дисоційоване випадіння поверхневої чутливості (руйнування спинноталамічного жмутика в бічному канатику). На рівні уражених сегментів на стороні вогнища можуть спостерігатися розлади всіх видів чутливості за сегментарним типом, вегетативно-трофічні розлади, периферичний парез м'язів у зоні відповідного сегмента. Синдром зустрічається при часткових пораненнях спинного мозку, екстрамедулярних пухлинах. Диференціальна діагностика інтра- або екстрамедулярного ураження визначається за характером процесу розвитку неврологічних розладів. Тут вирішальне значення має закон «ексцентричного розташування більш довгих шляхів» - довгі волокна у складі канатиків, стовпів спинного мозку, що йдуть від ніг (чутливі), або до ніг (рухові), розташовані назовні канатиків, а більш короткі – з середини, медіальніше. Синдром екстрамедулярного ураження (процес, здебільшого пухлинний, йде ззовні спинного мозку, поступово стискуючи його провідникові структури). Спочатку виникають корінцеві симптоми (біль при стисненні відповідного корінця) з наступним розвитком провідникових розладів; спочатку відбувається стиснення прилягаючої половини спинного мозку, потім ураження всього поперечника; розлад поверхневої чутливості виникає на протилежній половині тіла та поширюється знизу нагору: від пальців стопи до рівня ураження (до рівня на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження). Ознаки центрального парезу на «своїй» стороні теж починаються зі стопи і підіймаються вгору, до рівня вогнища. При синдромі інтрамедулярного ураження: навпаки – першими маніфестують сегментарні розлади чутливості та рухів (ураження сірої речовини, пухлина росте з середини спинного мозку) — дисоційовані анестезії, периферичні паралічі переважно в проксимальних відділах кінцівок. Згодом з’являються провідникові розлади: температурна і больова анестезія поширюється по протилежній половині тіла від рівня на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження зверху вниз (симптом «масляної плями»), ураження пірамідного шляху менш виразне, ніж при екстрамедулярному процесі, відсутня стадія корінцевих явищ і синдром Броун-Секара. Синдроми ураження спинного мозку по поздовжнику проявляються сполученням сегментарних і провідникових розладів, при цьому передбачається повне поперечне ураження в кожному випадку. При ураженні верхніх сегментів (C1 - C4) спинного мозку розвивається периферичний параліч м'язів шиї з обмеженням повороту голови, спастична тетраплегія із втратою всіх видів чутливості донизу від рівня ураження, анестезія в ділянці шиї і потилиці, порушення функції тазових органів за центральним типом (затримка, періодичне нетримання сечі і калу), порушення дихання внаслідок паралічу діафрагми; можливий корінцевий біль в ділянці шиї з іррадіацією в потилицю. При руйнуванні сегмента С1 виявляється дисоційована анестезія на обличчі в задніх дерматомах Зельдера (руйнування нижніх відділів ядра трійчастого нерва). При ураженні шийного потовщення спинного мозку (С5—Th1) розвивається периферичний параліч верхніх і спастичний параліч нижніх кінцівок із втратою всіх видів чутливості нижче верхнього сегмента ураження, порушення функції тазових органів за центральним типом; пролежні, двобічний синдром Бернара – Горнера. Можливий корінцевий біль з іррадіацією у верхні кінцівки. При ураженні грудного відділу (Th1—Th12) спинного мозку розвивається спастична параплегія ніг із втратою всіх видів чутливості нижче рівня ураження, порушення функції тазових органів за центральним типом; виражені вегетативно-трофічні порушення в нижній половині тулуба і нижніх кінцівках; можливий корінцевий біль оперізуючого характеру. При ураженні попереково-крижового потовщення спинного мозку (L1 – S2) розвивається млява нижня параплегія із втратою всіх видів чутливості в ногах і в ділянці промежини, порушення функції тазових органів за центральним типом; можливий корінцевий біль в ногах. При ураженні епіконусу (L4—S2) розвивається симетричний периферичний параліч м'язів задньої групи стегон, гомілок, стоп і сідничних м'язів з випадінням ахіллових рефлексів, втратою всіх видів чутливості на гомілках, стопах, сідницях і промежині, затримка або нетримання сечі і калу, іноді жорстокий корінцевий біль. При ураженні конусу (S3—S5) розвивається анестезія в ділянці промежини та нижньозадніх відділів сідниць (аногенітальна «сідлоподібна» анестезія), втрата анального рефлексу, порушення функції тазових органів за периферичним типом (справжнє нетримання сечі і калу), трофічні розлади в ділянці хрестця; паралічі кінцівок і біль звичайно відсутні. Таким чином, при ураженні всього поперечника спинного мозку на будьякому рівні критеріями для топічної діагностики є поширеність спастичного паралічу (нижня параплегія або тетраплегія), верхня межа порушень чутливості (больової, температурної). Особливо інформативна (в діагностичному плані) наявність сегментарних рухових розладів (мляві парези м'язів, що входять до складу міотома, сегментарна анестезія, сегментарні вегетативні розлади). Нижня межа патологічного вогнища в спинному мозку визначається за станом функції сегментарного апарата спинного мозку (наявність глибоких рефлексів, стан трофіки м'язів і вегетативно-судинного забезпечення, рівень викликання симптомів спинального автоматизму і ін.). Серед сполучень часткового ураження спинного мозку на різних рівнях за поперечником і поздовжником, найбільш характерним є синдром бокового аміотрофічногоо склерозу (БАС), який характеризується поступовим розвитком змішаного парезу м'язів - знижується м'язова сила, наступає гіпотрофія м'язів, з'являються фасцикулярні посмикування, і підвищуються глибокі рефлекси з патологічними знаками. Цей синдром виникає при ураженні периферичних і центральних мотонейронів. ПЕРИФЕРИЧНА НЕРВОВА СИСТЕМА Загальні принципи формування: передній та задній корінці, об’єднуючись, утворюють у між хребцевому отворі спинальний нерв, який ділиться на дві змішані гілки – передню та задню. Передні гілки далі утворюють нервові сплетення (шийне, плечове, поперекове та крижове, а також міжреберні нерви), а задні гілки йдуть на інервацію шкіри та м’язів задньої поверхні шиї, спини та попереку. З нервових сплетень утворюються периферичні нерви. Синдроми ураження корінців та нервових стовбурів Ураження передніх корінців спинного мозку характеризується наявністю периферичного типу парезів і паралічів в зоні ушкоджених корінців (відповідного міотома); можливий помірний тупий біль в паретичних м'язах (сімпаталгічна міалгія). Ураження задніх корінців спинного мозку клінічно проявляється інтенсивним стріляючим (ланцинуючим, ніби «проходження імпульсу електричного струму») спонтанним, що підсилюється при рухах болем в зоні дерматома і порушенням у цій зоні всіх видів чутливості. На тулубі біль носить оперізуючий характер, в кінцівках він іррадіює за ходом нервових стовбурів. В ділянці уражених корінців болюча пальпація паравертебральних точок, позитивні симптоми «натягу» корінців і периферичних нервів. Іноді біль викликає м'язові спазми, рефлекторні контрактури (частіше згинальні), вимушене положення зі значним обмеженням рухової активності. Сухожильні і шкірні рефлекси, в рефлекторну дугу яких входять ушкоджені корінці, знижуються або згасають. Крім ізольованого ураження передніх або задніх корінців, можливе сполучне їх ушкодження. Ураження корінців кінського хвоста (L2-S5) викликає периферичний парез ніг із вгасанням колінних, ахіллових і підошовних рефлексів; анестезію на ногах, ділянки промежини, крижовій і сідничній ділянках; різкий корінцевий біль в тих же зонах; позитивні симптоми «натягу» корінців і нервових стовбурів; порушення функції тазових органів за периферичним типом (справжнього нетримання), імпотенцію. Залежно від поширеності патологічного процесу рухові і чутливі випадіння можуть всуціль охоплювати ноги або локалізуватися лише в їхніх дистальних відділах. Можлива також деяка асиметрія розладів при неповному або початковому ураженні. При пухлинах (невриномах) корінців кінського хвоста спостерігається загострення болю у горизонтальному положенні хворого симптом корінцевого болю положення ( Денді - Раздольського). При ураженні стовбура спинномозкового нерва (мононевриті) розвиваються периферичні паралічі, порушуються всі види чутливості і виявляються вегетативно-трофічні розлади в зоні іннервації відповідного нерва. Полірадикулоневритичний синдром (множинне, частіше симетричне, ураження нервових стовбурів кінцівок) характеризується периферичного типу парезами і паралічами, переважно в дистальних відділах кінцівок, дистальними розладами чутливості за типом «рукавичок і шкарпеток», болем і парестезіями за ходом нервових корінців і стовбурів, позитивними симптомами їх натягу, зникненням сухожильних і шкірних рефлексів в ділянці ураження, іноді вегетативно-трофічними розладами (порушення трофіки шкіри і нігтів, підвищена пітливість, похолодання та набряк кистей і стоп). Шийне сплетення утворюється передніми гілками С1-С4 спинномозкових нервів і розташоване під m. Sternocleidomastoidea. Від сплетення відходять чутливі, рухові і змішані нерви, які іннервують шкіру нижньої бокової поверхні обличчя, латеральної і передньої ділянки шиї, вушну раковину, шкіру потилиці, діафрагму, плевру, очеревину, перикард. Ураження шийного сплетення проявляється болем в потиличній ділянці, задній та боковій поверхні шиї та мочці вуха. В цій зоні можливі розлади чутливості, болючість в зоні розташування сплетення. Плечове сплетення утворюють волокна передніх гілок С5-С8 таTh1 спинномозкових нервів. Воно має три первинних жмутика – верхній (С5-С6), середній (продовження С7) та нижній (С8-Th1), які розташовані в надключичній ямці. Кожен з них дає передні і задні гілочки, з яких в подальшому формуються вторинні жмутики – латеральний, задній і медіальний, які локалізуються вже в підключичній ямці. Латеральний вторинний утворюється шляхом з’єднання передніх гілочок верхнього і середнього первинних жмутиків; задній – в наслідок з’єднання задніх гілочок всіх первинних жмутиків; медіальний є продовженням передніх гілочок нижнього первинного жмутика. Від плечового сплетення відходять короткі (розташовані в надключичній ямці) та довгі (розташовані в підключичній ямці) нерви. Ураження плечового сплетення (C5-Th1) дає периферичний параліч м'язів руки і порушення всіх видів чутливості в зоні іннервації сплетення. Нерідко на стороні ураження (випадіння) відзначається повний або частковий синдром Горнера. При наявності явищ подразнення виникає стійкий біль, що іррадіює по всій руці і підсилюється при рухах, болючість при натисненні в ділянці сплетення. Рис. 6. Будова плечового сплетення. Клінічна симптоматика залежить і від локалізації вогнища в ділянці сплетення. При ушкодженні його верхнього первинного жмутика (C5-С6) виникає верхній тип паралічу (Ерба - Дюшенна), що характеризується ураженням м'язів плечового пояса і проксимального відділу руки зі зникненням сухожильного рефлексу із двоголового м'яза. Можливі чутливі розлади по зовнішній поверхні плеча і передпліччя (Рис. 7). Рис. 7. Клінічна картина «верхнього» плечового плекситу (a, b) – ЕрбаДюшена та «нижнього» плечового плекситу – Дежерін-Клюмпке. Ушкодження нижнього і середнього первинних жмутиків (C7-Th1) дає нижній тип паралічу (Дежеріна-Клюмпке). Парези локалізуються в дистальних відділах руки при збереженості функції м'язів плечового пояса. Особливо страждають згиначі пальців і кисті. Зникає карпорадіальний рефлекс. Випадає чутливість на внутрішній поверхні кисті, передпліччя і плеча. Можливі вазомоторні та трофічні розлади в дистальних відділах кисті, нерідко спостерігається синдром Горнера (Рис. 7). З нервів, що відходять від плечового сплетення, найбільш часто страждають пахвовий, серединний, ліктьовий і променевий. Ураження пахвового нерва викликає парез або параліч дельтоподібного м'яза з неможливістю відведення руки до рівня плечового суглоба, випадіння чутливості па зовнішньої поверхні плеча. Ураження променевого нерва дає параліч розгиначів передпліччя, кисті і пальців, а також довгого м'яза, який відводить великий палець і супінаторів, що зовні проявляється «звисаючою кистю» з приведеним великим пальцем. Частково порушується згинання передпліччя, зникає сухожилковий рефлекс із триголового м'яза, знижується карпорадіальний рефлекс. Випадає чутливість на тильній поверхні плеча, передпліччя, частково кисті і пальців (тильна поверхня I, II і половини III пальців). При ураженні нерва в нижній третині плеча зберігаються розгинання передпліччя і чутливість на плечі та передпліччі. Ураження нерва на передпліччі викликає параліч тільки розгиначів кисті і пальців та випадіння чутливості на їхній тильній поверхні. Ураження ліктьового нерва визначає слабість долонного згинача кисті; згиначів V, IV і частково III пальців; приведення і розведення тих же пальців; протиставлення мізинця і приведення великого пальця. В зв'язку із цим порушується ліктьове згинання кисті; при стисненні кисті в кулак V, IV і до деякої міри III пальці згинаються недостатньо, неможлива опозиція мізинця. Розвивається часткова атрофія м'язів передпліччя і гіпотенора. Через атрофію і слабість міжкісткових і червоподібних м'язів пальці розведені, формується розгинальна контрактура в основних фалангах і згинальна в кінцевих фалангах, особливо IV і V пальців, великий палець відведений - кисть приймає вигляд «пазуристої лапи». При ураженні нерва в нижніх відділах зберігається згинання кисті і кінцевих фаланг V та IV пальців, однак підсилюється «пазуриста» форма її. Відповідно до зони іннервації відзначається випадіння чутливості: на тильній поверхні - по ульнарному краю кисті та на V, IV і половині III пальців; на долонній поверхні - також по ульнарному краю кисті, на V і половині IV пальців. Іноді спостерігається біль, що іррадіює в мізинець та вазомоторно-трофічні розлади. Ураження серединного нерва визначає порушення променевого згинання кисті, згинання I, II і III пальців, розгинання середніх фаланг II і III пальців, протиставлення великого пальця та згинання його кінцевої фаланги, пронацію кисті. Через це частково порушується згинання кисті (зберігається лише за рахунок ульнарного згинання) і її пронація; при стисненні руки в кулак не згинаються I, II і частково III пальці («рука акушера»), неможлива опозиція великого пальця. Виникаюче внаслідок атрофії тенара сплощення долоні, розгинання всіх пальців і приведення великого пальця до вказівного обумовлюють «мавпячу» форму кисті. При ураженні нерва на рівні середньої третини передпліччя зберігаються пронація, згинання кисті і середніх фаланг пальців, випадіння чутливість на тильно-променевій поверхні кисті, I, II, III і половини IV пальця; також променевої частини долоні та I, II і III пальців. Для уражень серединного нерва особливо характерні вегетативнотрофічні розлади; при травмах часто спостерігається каузалгія. Рис. 8. Вигляд кисті при пошкодженні серединного нерву (вгорі) та ліктьового нерву (фото). гілки назву нервів. нервів грудної бокової плеври. нижніх і шкіру Передні Th1- Th12 носять міжреберних Верхні шість іннервують м’язи клітки, шкіру і передньої поверхні грудей, зовнішній листок Відповідно шість іннервують м’язи живота, зовнішній листок очеревини. При ураженні міжреберних нервів виникає оперізуючий біль, що посилюється при рухах, кашлеві, чханні, або виникає синхронно з дихальними рухами. Порушується чутливість в зоні відповідних сегментів в вигляді циркулярних смуг. Виникає болючість в паравертебральних точках, за ходом нервів по під паховій лінії, в парастернальних точках. При залученні спинального ганглію в ураженому дерматомі може з’явитись герметичне висипання – оперізуючий лишай. Поперекове сплетення утворюють передні гілки (Th12 - L4) сегментів. Розташовується попереду поперечних відростків поперекових хребців під великим поперековим м’язом. Через значну протяжність повне ураження сплетення дуже рідке. Ураження поперекового сплетення складається із симптоматики ушкодження нервів, що відходять від сплетення - стегнового, затульного і латерального (бічного) шкірного нервів. Ураження стегнового нерва при високому розташуванні в порожнині таза визначає порушення згинання стегна і розгинання гомілки, атрофію м'язів передньої поверхні стегна, випадіння колінного рефлексу, болючість посерединв пахової складки, позитивні симптоми Вассермана, Мацкевича, неможливість ходи по сходам, бігу, стрибання. Чутливість порушується на нижніх 2/3 передньої поверхні стегна і передньо-внутрішній поверхні гомілки. При низькому рівні ураження стегнового нерва - ізольоване ураження чотириголового м'яза. Ураження затульного нерва характеризується порушенням приведення і зовнішньої ротації ноги, а також схрещування ніг. Чутливість випадає на внутрішній поверхні стегна. Ураження латерального шкірного нерва стегна приводить до випадіння чутливості на зовнішній поверхні стегна. При подразненні нерва відзначається гіперестезія або парестезія в зоні іннервації, іноді сильний невралгічний приступоподібний біль (хвороба Рота). Крижове сплетення формується з передніх гілок (L4-S2) сегментів, розташовується в малому тазі на грушоподібному м’язі. Ураження крижового сплетення характеризується симптомами ушкодження вихідних від нього сідничного і сідничих нервів, а також заднього шкірного нерва стегна. Найбільше часто зустрічаються ураження сідничного нерва і основних його гілок – великогомілкового і малогомілкового нервів. Ураження сідничного нерва (повне, високе) дає параліч м'язів, що згинають гомілку, параліч стопи і пальців, звисання стопи, утруднення при ході, випадіння ахіллового рефлексу, атрофію уражених м'язів, анестезію майже всієї гомілки (крім внутрішньої поверхні) і стопи. Подразнення нерва звичайно викликає сильний біль за його ходом, різку болючість в точках Валлє, анталгічний кіфосколіоз, вегетативно-трофічні розлади, часто - синдром каузалгії. При цьому позитивні симптоми натягу Ласега, Мінора, Сікара, Нері і ін. Ураження великогомілкового нерва викликає порушення підошовного згинання стопи і пальців, ротацію стопи назовні, неможливість стояти на носках, атрофію литкового м'язу, м'язів стопи і западіння міжкісткових проміжків з формуванням п'яткової стопи, відсутність ахіллового рефлексу; чутливі розлади на задній поверхні гомілки, на підошовній поверхні стопи і пальців. Зустрічаються також вегетативно-трофічні розлади і каузалгія. При ураженні малогомілкового нерва неможливе тильне згинання стопи і пальців, зовнішнє відведення стопи, неможливість стояти на п'ятах. Розвивається атрофія м'язів передньо-зовнішньої поверхні гомілки; стопа звисає і ротована всередину, що веде до формування «кінської», або еквіно- варусної стопи. При ході хворий високо піднімає ногу («півняча хода», або степпаж). Чутливість випадає на зовнішній поверхні гомілки і тильній поверхні стопи. Біль не характерний. При ураженні сідничих нервів порушується розгинання стегна і фіксація таза, розвивається атрофія сідничних м'язів, формується «качина хода». Ураження заднього шкірного нерва стегна проводить до розладів чутливості на задній поверхні стегна і нижніх відділів сідниць. A B Рис. 9. Клінічні прояви ураження малогомілкового нерву (А) і порушення ходи при тому (С) – степаж; розлади при ураженні великогомілкового нерву (В). C Синдроми ураження екстра пірамідної системи та координації Організація та виконання довільних рухів людини є складним процесом, у якому приймають участь практично всі елементи нервової системи і пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень, різних за малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та описувати можна з різних точок зору – він і довільний, і точний, координований і доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних ділянках нервової системи можуть змінити ту чи іншу складову руху – зробити його млявим чи взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу: ураження кірково-м’язового шляху), зробити його уповільненим чи некоординованим, або зробити його насильним, тобто таким, що виникає поза бажанням людини, спонтанним. Три основні моторні системи разом приймають участь в організації рухів людини: пірамідна, екстрапірамідна та мозочкова. Ураження кожної з них змінює рухи людини особливим чином. До екстрапірамідної системи відносяться насамперед утворення сірої речовини, що розташовані в глибині півкуль мозку – так звані базальні ганглії: хвостате ядро, чечевицеподібне ядро, яке складається з лушпини назовні та блідої кулі в середині, субталамічне ядро. Ці утворення ще називають смугастим тілом, тому що на розтині мозку вони дійсно виглядають як смужки сірої речовини, розділені смужками білої (внутрішня та зовнішня капсули, тощо). Рис. 2. Анатомія та зв’язки базальних гангліїв (екстрапірамідної системи) Окрім базальних гангліїв півкуль до екстрапірамідної системи відносяться також утворення стовбуру мозку: чорна речовина (Зоммерінга) в ніжках мозку, червоне ядро, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма, нижня олива та ретикулярна формація стовбуру мозку. В широкому розумінні, до екстрапірамідної системи відносять всі ті рухові утворення, що задіяні в організації рухів, але безпосередньо не пов’язані з пірамідною системою. Насправді ж, всі вони є «попередниками» пірамідної системи у часовому процесі організації рухів і «подають» свій внесок на пірамідну систему, в передню центральну звивину, звідки остаточна скоординована програма дій без перешкод йде до нейронів спинного мозку і звідти – на м’язи. Вказану систему ядер прийнято ділити на дві частини: палідарну (палеостріатум, древнє смугасте тіло) і неостріарну (нове смугасте тіло) [Oscar & Cecilia Vogt, 1920]. Це зроблено з огляду онто- та філогенезу нервової системи: у істот, що стоять на нижчих щаблях еволюції (плазуни, риби), вищим руховим центром є чорна речовина та бліда куля. А в більш розвинених представників тваринного світу (птахи, ссавці і, нарешті примати та людина) з’являються нові утворення – лушпина, хвостате ядро і – кора пре моторної зони, тої, що лежить попереду від передньої центральної звивини в лобовій частці мозку. Так саме розвивається і мозок кожної людини внутрішньоутробно, з послідовним утворенням все більш розвинених шарів сірої речовини, аж до кори мозку. Таке ділення виявилось доцільним і з клінічної точки зору: при ураженні кожної з частин екстрапірамідної системи виникає окремий клінічний синдром і ці два синдроми по складу розладів є в значній мірі протилежними один одному. При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше називають синдромом паркінсонізму, а при ураженні ділянок неостріатуму, смугастого тіла – розвивається гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, або синдром мимовільних, насильних рухів – гіперкінезів. В основі діяльності екстрапірамідної системи лежить ще й специфічна нейромедіаторна передача від одних утворень до інших, специфічне розташування рецепторів до різних типів медіаторів. І порушення цієї передачі, або зміна кількості чи активності певних рецепторів, концентрації медіаторів тощо, призводить до формування окремих клінічних симптомів. Цей аспект патогенезу порушень буде розглянутий нижче. Фізіологічне значення та роль екстрапірамідної системи можуть бути викладені наступним чином: - вона контролює та перерозподіляє м'язовий тонус, що в цілому формує позу; - якісно підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м'язових скорочень у рухових актах; - формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій; - удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим; - бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями. Синдром паркінсонізму (акінетико-ригідний, гіпертонічно-гіпокінетичний або палідарний) Був вперше описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (1817) (як тремтливий параліч) і отримав назву на його честь за пропозицією Жана-Мартена Шарко. Але згодом стало зрозуміло, що в основі рухового розладу лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) – своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням, утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та співдружніх. Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах: Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія) Рідке кліпання очима “застиглий”, “скляний” погляд Відсутність співдружніх змахів рук (при ході) Мілкий почерк (мікрографія) Монотонна, затухаюча мова Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті) Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що призводить до падінь Утруднення повертання у ліжку Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо) Слинотеча (за причини рідкого ковтання) Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування), etc. Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з наступних симптомів (або всіма зразу): - М’язова ригідність - Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц - Постуральна нестійкість М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка, зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса» (враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим). Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів». Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою (статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді. В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії: після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет. До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну, сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх стадіях – когнітивне зниження та деменція. Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово, локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою», уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи, приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході. Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде охоплення інших ділянок тіла симптомами. Нейрохімія паркінсонізму В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної речовини в ніжках мозку, її компактної частини (Н.Третьяков, 1917). Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку. Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії) В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5), стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими прямими агоністами дофамінових рецепторів. Нейрохімічні зв’язки екстрапірамідної системи Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром При ураженні окремих ділянок смугастого тіла і при порушенні балансу медіаторів в межах екстрапірамідної системи, в результаті вибіркової загибелі певних типів клітин та з інших, ще незрозумілих до кінця причин, виникає майже протилежний паркінсонізму за змістом синдром – виникають насильні, мимовільні рухи в різних ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Такі рухи називають гіперкінезами. Гіперкінези ділять на два основних типи: повільні – дистонії (начебто, насильні поступові зміни тонусу м’язів, що призводять до змін поз, повільних рухів у кінцівках та тулубі) і швидкі – дискінезії (переважно швидкі скорочення м’язів, що призводять до посмикувань частин тіла). До дистоній відносяться: Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються. Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок. Фокальні дистонії: - спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ; - блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»; - оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись висолопленням язика; - писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час письма і не виникає при інших видах діяльності. До дискінезій відносяться: Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок, хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи. Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість, виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні, коли ноги вільно звисають. Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні. Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення, інколи – послідовністю охоплення різних ділянок. Гемібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск – дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра. Спастична кривошия ретроколіс А Б Хода хворого з хореєю (А) та вид кисті у хворого з атетозом (Б). Кінограми гіперкінезів запозичені з робіт професора Василя Даниловича Білика Мозочок – одне з провідних утворень нервової системи, які відповідають за статику, координацію рухів та м’язовий тонус. Мозочок (cerebellum) разом зі стовбуром мозку знаходяться у задній черепній ямці, над якою у вигляді даху розташовується намет мозочка (tentorium cerebelli), що відділяє мозочок від великого мозку. Анатомічно мозочок складається з середнього відділу – хробака (vermis) та півкуль (hemispherae). У філогенетичному плані найбільш важливим виявився розподіл на три основні частини: a. архіцеребеллум (archicerebellum) або флоккулонодулярна доля – це найбільш стара частина мозочка, що включає лише клаптики та вузлик черв’яка; архіцеребеллум має тісний зв’язок з вестибулярною системою і тому іноді його позначають як вестибулоцеребеллум; b. палеоцеребеллум (paleocerebellum) включає передню долю разом з язичком мозочка, центральну дольку, culmen, піраміду черв’яка та язичок нижнього черв’яка; палеоцеребеллум являє собою давню частину мозочка, він отримує імпульси переважно по спиномозочковим шляхам і тому має іншу назву як спино-церебеллум; c. неоцеребеллум (neocerebellum), відомий також як задня доля, включає всі інші частини черв’яка та півкулі мозочка; це найбільша і у філогенетичному відношенні наймолодша частина мозочка – її розвиток тісно пов’язаний з розвитком кори великих півкуль та випрямленням пози приматів; точні рухи, які продукує рухова кора великих півкуль, модифікуються неоцеребеллумом і, оскільки зв’язок мозочка з корою великих півкуль відбувається через ядра моста, іншою назвою неоцеребеллума є понтоцеребеллум. Зовнішня поверхня мозочка, на відміну від поверхні великих півкуль, має хвилястий вигляд, оскільки всі звивини мозочка однаково малого діаметру і розташовані паралельно одна одній подібно до листків, що розділені вузькими борознами. Поверхня мозочка вкрита сірою речовиною (корою мозочка), яка складається з 3-х шарів – молекулярного, шару клітин Пуркіньє та гранулярного. Клітини Пуркіньє – це нейрони мозочка, які передають еферентні імпульси від кори мозочка назовні до кори великого мозку або інших структур. У білій речовині півкуль мозочка розташовані чотири парних ядра: зубчасте (n. dentatus), ядро покришки (n. tecti або n. fastigii), коркоподібне (n. emboliformis) та кулясте (n. globosus). Включення мозочка в систему координації рухів забезпечується його зв’язками з пропріорецепторами, розташованими в органах рухів, вестибулярним апаратом, корою головного мозку та іншими структурами. Всі аферентні та еферентні шляхи мозочка утворюють так звані ніжки мозочка. Кожна частина стовбуру мозку з’єднана з мозочком парою ніжок: верхні (передні) ніжки розташовані на рівні середнього мозку, середні – на рівні моста, нижні – на рівні довгастого мозку. Ніжки складаються з провідних шляхів, по яких імпульси надходять до мозочка або йдуть від нього. Через нижні ніжки проходять шляхи, які несуть інформацію від утворень стовбуру головного мозку та спинного мозку до мозочка: - Задній спино-мозочковий шлях (шлях Флексіга). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до ядер Стиллінга (стовпів Кларка), які розташовані медіально в основі заднього рогу спинного мозку і розповсюджуються вздовж спинного мозку від рівня С8 до рівня L2 – сегментів. Ці клітини являються другими нейронами, їх аксони, власне кажучи, і формують задній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris posterior, (шлях Флексіга). Волокна цього шляху розташовуються у задніх відділах бокових стовпів близько до поверхні спинного мозку, вони піднімаються (на однойменному боці) до нижньої ніжки мозочка і через неї проходять до кори стародавнього мозочка (палеоцеребеллума). - Вестибуло-мозочковий шлях починається від вестибулярного ядра Бєхтєрєва і через нижні ніжки досягає ядра вершини (n.fastigii). - Оливо-мозочковий шлях починається у нижній оливі на протилежному боці і закінчується на клітинах Пуркіньє у корі мозочка. - Ретикуло-мозочковий шлях починається від ретикулярної формації, доходить до кори черв'яка і поєднує мозочок з екстрапірамідною системою. Через середні ніжки проходять шляхи, які з'єднують кору півкуль мозку через міст з мозочком. - Лобно-мосто-мозочковий шлях починається від передньої та середньої лобних звивин, проходить через centrum semiovale, переднє стегно внутрішньої капсули і закінчується в клітинах мосту, які є другим нейроном цього шляху. - Потилично-скроневий шлях починається від кори скроневої та потиличної часток півкуль великого мозку і через заднє стегно внутрішньої капсули досягає клітин мосту. Усі аксони других нейронів клітин мосту переходять на протилежний бік і через середні ніжки мозочка досягають кори його півкуль. Наступний нейрон зв'язує кору півкуль мозочка із зубчастим ядром. Через верхні змішані ніжки мозочка проходять: d. Передній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris anterior, (шлях Говерса). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до „других нейронів”, розташованих вздовж всієї довжини спинного мозку, включаючи поперековий відділ, і дають початок передньому спино-мозочковому шляху, tractus spinocerebellaris anterior. Його волокна йдуть у передніх периферичних відділах бічних канатиків спинного мозку як своєї, так і протилежної сторони, і досягають мозочка. На відміну від заднього спинномозково-мозочкового шляху, передній шлях минає міст та середній мозок і входить у черв’як через верхні ніжки мозочка, де відбувається перехрест волокон, що йшли по протилежному боку. Завдяки полісинаптичному проведенню імпульсів палеоцеребеллум отримує інформацію про всі аферентні сигнали глибокої чутливості і про всі зміни м’язового тонусу. e. Провідні шляхи, що йдуть від мозочка (еферентні), починаються від зубчастого ядра і проходять через верхні мозочкові ніжки. Ці шляхи роблять подвійне перехрестя верхніх ніжок (перехрестя Вернекінка) і закінчуються на червоних ядрах (п. rubrae) з протилежного боку. Від червоних ядер починається руброспінальний шлях (монаківський шлях). Після виходу з червоного ядра цей шлях знов перехрещується (перехрестя Фореля), спускається у стовбурі мозку, у складі бокового стовпа спинного мозку і досягає α- і γ-мотонейронів передніх рогів. Вірогідно, так відбувається вплив мозочка на тонус м’язів. f. Але головним виходом з мозочка є денто-рубро-таламо кортикальний шлях, по якому інформація про рухові програми, які зберігаються у мозочку, як в бібліотеці, відправляються до моторної кори, до передньої центральної звивини. Слід пам’ятати, що півкулі мозочка завжди пов’язані з відповідною стороною тіла та протилежною півкулею великого мозку. Функції мозочка: діє в якості координаторного центру по забезпеченню рівноваги тіла та підтриманню м’язового тонусу. Він також забезпечує можливість виконання дискретних та точних рухів, тому що є фактично «бібліотекою» простих та складних моторних програм, що напрацьовані протягом розвитку та життя людини. Його порівнюють з комп’ютером, що тримає у «пам’яті» компоненти рухів, обробляє інформацію, що надходить з усіх ділянок тіла, опорно-рухового апарату, вестибулярних та окорухових ядер і по «замовленню» від кори півкуль на виконання запланованого руху (змотивованого потребами організму на цей час) вертає до неї «пакет» готових рухових програм, які вже виконуються у точній, скоординованій послідовності за допомогою системи пірамідних шляхів. Дослідження функцій координації рухів. Координація рухів досліджується за допомогою наступних проб (статичних та динамічних): - проба Ромберга: пацієнта просять стати рівно, стуливши ступні (щоб зменшити площу опору) і простягнувши руки вперед (намагання навантажити координаторний апарат і вивести проекцію центру тяжіння з площини опору). Просять також закрити очі (щоб виключити контроль зору). В нормі людина стоїть рівно і тонус м’язів тулуба автоматично перерозподіляється таким чином, що проекція тяжіння повертається в площину опору. - Оцінка ходи: вільна хода з відкритими та закритими очима, по одній лінії. Варіантом може бути тандемна хода, коли хворого просять пройти по одній лінії, ставлячи стопи одна щільно поперед другої. - Пальце-носова проба: просять хворого попасти пальцем у ніс, або в свій ніс і в палець дослідника. Оцінюються точність та траєкторія руху. - П’ятково-колінна проба: просять пацієнта (в положенні лежачи) попадати п’яткою однієї ноги в коліно другої і далі провести вниз, легко торкаючись гомілки. Оцінюються точність та траєкторія руху. - проба на адіадохокінез: просять пацієнта повторювати протилежні за змістом рухи, наприклад – пронацію та супінацію кистів. Симптоми ураження мозочка Основним феноменом, який характеризує ураження мозочка є атаксія (тобто, порушення координації рухів). Вона може проявлятись як статична (наприклад, хитання в позі Ромберга, нестійкість та падіння – астазія) та динамічна (неспроможність рівно ходити – абазія, чи некоординовані рухи при виконанні вказівних проб – пальце-носової та колінно-п’яткової). Спостерігається хитка хода з широко розставленими ногами, схожа на ходу п’яного. Ця атаксія мало збільшується при заплющених очах у протилежність атаксії, викликаної ураженням задніх канатиків спинного мозку (сенситивної атаксії). . - Дисметрія – порушення можливості точної оцінки відстані, що призводить до передчасної зупинки або до промахування (мимо попадання, яке частіше проявляється як гіперметрія – попадання далі від цілі, при вказівних пробах). - Асинергія – порушення узгодження іннервації м’язових груп, що необхідна для виконання тонких рухів. Окремі м’язові групи функціонують незалежно одна від одної і не здатні забезпечити єдиний загальний рух. Проявляється, як асинергія Бабінського – хворий не може прогнутись назад стоячи, падає, або при проханні сісти в ліжку без допомоги рук одночасно підіймає ноги, не в змозі синергічно притиснути їх до ліжка і сісти. - Адіадохокінез – неможливість синхронного чергування швидких протилежних за напрямком рухів, що виконуються м’язами агоністами та антагоністами. Наприклад супінація та пронація рук виконується повільно, не ритмічно. - Інтенційний тремор – тремтіння, що виникає під час руху і відсутнє у спокої. Виникає при спробі точного попадання в ціль. Рух утруднюється все більше з наближенням пальця руки або носка ноги до цілі. - Феномен віддачі – обумовлений порушенням швидкого пристосування до зміни м’язового тонусу. Наприклад, рука хворого, що з силою протидіяла руці дослідника, не може миттєво розслабитися у той момент, коли дослідник зненацька прибирає свою руку, і продовжує розпочату дію, виконуючи поштовхоподібний рух. - Гіпотонія – в’ялість та швидка виснажуваність (астенія) іпсилатерально мускулатури внаслідок порушення регуляції м’язового тонусу. - Скандована мова – мова сповільнена, переривчаста, з неправильними наголосами, бідною артикуляцією та вибухоподібною вимовою деяких слів внаслідок асинергії мовної мускулатури. - Агравія – неможливість визначити вагу предмету. На боці ураження предмет здається легшим, ніж є у дійсності. - Мегалографія – зміна почерку внаслідок порушення координації рухів та інтенційного тремору (букви великі та нерівні). - Ністагм – ритмічні, поштовхоподібні рухи очних яблук, тремтіння очних яблук під час погляду у бік як аналог інтенційного тремору окорухових м’язів. Ураження хробака демонструє переважно розлади осі тіла – координації ходи та стояння, а ураження півкуль мозочка – порушення координації тонких рухів у кінцівках. При тому симптоми проявляються на боці ураження мозочка, унілатерально. Порушення координації рухів (атаксія) може виникати не тільки при порушенні функції мозочка, але й при ураженні інших структур нервової системи, тому наводимо види атаксій та їх основні диференціальнодіагностичні критерії: - Мозочкова атаксія може спостерігатися у двох варіантах: статична атаксія (при ураженні черв’яка) – проявляється при стоянні: пацієнт падає у бік ураження та хитається при ході з тенденцією падіння в уражену сторону, – та динамічна атаксія – проявляється мимо попаданням та інтенційним тремором на ураженій стороні. Мозочкова атаксія характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень. - Вестибулярна атаксія характеризується появою системного запаморочення (хворий відчуває, що предмети обертаються навколо нього), що супроводжується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюється при різких рухах головою або зміні положення тіла, супроводжується крупно амплітудним горизонтальним ністагмом і часто – порушенням слуху. - Кіркова атаксія характеризується відхиленням чи падінням в бік, протилежний ураженню. Виникають астазія (порушення стояння) та абазія (порушення ходи), хода стає схожою на лисячу. При ураженні лобної частки виникає і зміна психіки („лобова психіка”), що проявляється зниженням критики, виникає хапальний рефлекс Янишевського. При ураженні скроневої частки виникають нюхові та слухові галюцинації. - Сенситивна атаксія виникає при порушенні м’язово-суглобової чутливості внаслідок ураження периферичних нервів, задніх стовпів спинного мозку або таламуса. Характеризується посиленням атаксії при відсутності контролю зору (при заплющених очах або у темноті), „штампувальною ходою” та порушенням суглобово-м’язової чутливості (хворі не відчувають положення тіла та кінцівок, зміни їх положення, рухів). Синдроми ураження чуттєвих систем Терміном «чутливість» позначають здатність людини відчувати… біль, дотик, температуру, положення тіла і його сегментів у просторі, рухи тіла і його частин та т.ін., тобто здатність перетворювати подразники зовнішнього та внутрішнього середовища у відповідні відчуття. Функція чутливості забезпечується нервовою системою – її спеціальним утворенням, яке має назву «чутливий аналізатор». Він має складну будову, але для спрощення виділяють три ланки: рецепторний апарат (гістологічні структури, які перетворюють механічну, теплову, хімічну енергію подразника в кодовані імпульси для подальшої передачі), провідникову систему (що передає імпульси по нервовому ланцюгу) і центральний відділ аналізатора (розташований в корі мозку, де безпосередньо виникає відчуття певної модальності та усвідомлюється людиною). Рецептори розташовані по всьому тілу, його поверхні та в глибині тканин і є специфічними для кожного з видів подразника, що вироблено еволюцією людини (Рис. 1). Рис. 1. Типи рецепторів. При подразненні рецепторний апарат генерує нервові імпульси (в послідовності яких закодовані параметри подразника), що передаються у висхідному напрямку (аферентно) до чутливих нервових клітин (I чутливий нейрон), які розташовані у гангліях на задньому чутливому корінці спинного мозку або в гангліях чутливих черепно-мозкових нервів (для ділянки голови – трійчастий нерв, язико-глотковий, блукаючий нерви). Для проведення імпульсів слугують чутливі волокна периферичних (спинальних та черепномозкових) нервів. Різноманіття рецепторів забезпечує здатність людини відчувати дію самих різних за фізичними властивостями подразників – від зовнішнього та внутрішнього середовища. Але фізіологічно потоки імпульсів від різних рецепторів групуються і передаються разом, по окремих шляхах. Виділяють, таким чином, три групи рецепторів – екстероцептори (в шкірі, слизових оболонках – для сприймання переважно подразнень з зовнішнього середовища), пропріоцептори (закладені в елементах рухового апарату людини – м’язах, сухожилках, капсулах суглобів тощо і сигналізують про стан рухового апарату, положення у просторі окремих сегментів тіла та про напрямок та швидкість їхнього руху) та інтероцептори (закладені у внутрішніх органах, переважно грудної та черевної порожнини, стінках судин). Останні хоча і функціонують постійно, подаючи аферентацію, необхідну у процесах регуляції життєдіяльності, але свідомо людиною не сприймаються (в стані патології – універсальне відчуття болі, за рахунок вільних нервових закінчень у тканинах та органах). Для клінічних цілей всі різноманітні чутливі модальності об’єднані в два типи чутливості – поверхневі та глибокі. Перший тип (поверхневий) охоплює переважно екстероцептивні види чутливості – тактильну, больову та температурну. До другого (глибока чутливість) відносяться пропріоцептивні види – суглобово-м’язове відчуття, вібраційна чутливість, відчуття ваги та тиску. Тобто, рецептори для поверхневих видів чутливості закладені переважно в шкірі та слизових оболонках, а рецептори глибоких видів чутливості – в глибині тканин рухового апарату (м’язи, суглоби, окістя та кістки, сухожилки). Таке ділення зумовлене насамперед анатомічними особливостями провідного апарату: існують два шляхи центрального проведення чутливості, один з яких (спино-таламічний шлях) забезпечує проведення переважно поверхневих видів чутливості, а інший (шляхи Голя та Бурдаха) – переважно глибоких. Для цілей неврологічної діагностики та визначення локалізації пошкодження елементів нервової системи (в тому числі і тих, що відповідають за проведення чутливих імпульсів) важливе значення мають встановлення типу порушень та території, на яких вони з’являються. Для кількісного виміру порушень чутливості застосовують такі терміни: норместезія (нормальна чутливість), гіпестезія (зниження чутливості), анестезія (повна відсутність чутливості), гіперестезія (підвищена чутливість). Кожен з цих термінів може застосовуватись по відношенню до чутливості певної модальності (наприклад: больова гіпестезія, температурна анестезія тощо). Якісні зміни чутливості, складні за патогенезом, зі змінами емоційного компоненту реагування, часто спонтанні відчуття, що мають відношення до характеристик болю, позначаються термінами: аллодинія (), гіперпатія (), дизестезія (). Ці терміни входять в описання поняття «невропатичний біль», що на відміну гострого та простого хронічного болю відбиває не пошкодження тканин, а пов’язаний з певними змінами структури та функціонування як центральних, так і периферичних чутливих нервових елементів. Території, на яких виявляють розлади чутливості, можуть бути описані в анатомічних термінах (на руці, на нозі, на грудній клітині тощо). Але в кінцевому випадку, з огляду на соматотопічну організацію іннервації тіла, слід встановити територіальний тип порушень, що відповідає вірогідній локалізації пошкодження в тій чи іншій нервовій структурі. Наприклад, якщо пошкоджений певний периферичний нерв, то ділянка розладу чутливості буду мати малюнок, який відповідає зоні іннервації цього нерву. Це буде мононевритичний тип розладу чутливості. При пошкодженні сплетіння чи його частки охоплюються кілька нервів (плекситичний тип розладу). Але при пошкодженні заднього чутливого корінця чи заднього рогу спинного мозку, територія розладів буде відрізнятись від такої при пошкодженні периферичних нервів – це буде сегментарний тип порушень. Існує і специфічний малюнок розладів при пошкодженні провідних шляхів чутливості в спинному та головному мозку – провідниковий тип порушень (буде розглянуто далі). Для описання території розладів (наприклад, гіпо- або анестезії) використовують ще терміни: моно- (розлад на одній кінцівці), пара- (розлад на двох однойменних кінцівках, руках або ногах), гемі- (на одній половині тіла), тетра- (на всіх чотирьох кінцівках і з охопленням тулуба). Методика дослідження чутливості полягає в тому, що пацієнту наноситься певне подразнення лікарем і пацієнт відповідає, що він відчуває і де. Методика дослідження включає певний набір умов та послідовностей обстеження. По-перше, пацієнт має бути у свідомості (інакше ми не дізнаємось, що він відчуває). По-друге, пацієнт має отримати інструкцію та пояснення того, що відбувається, що буде робити лікар і що він має відповідати. Як правило, при дослідженні чутливості пацієнт має закрити очі, щоб уникнути суб’єктивного контролю і досягнути більшої об’єктивності. Далі методики дослідження окремих видів чутливості відрізняються, в залежності від їх модальності. При дослідженні тактильної чутливості подразнення (звичайно паличкою або сірником) наноситься на шкіру у вигляді дотику. Пацієнт на запитання «що я зробив?» має відповісти «торкнулися» чи «не торкнулися», «нічого» (якщо не відчув подразнення, або лікар дійсно його не наносив – очі закриті!). Одночасно отримується відповідь на запитання «де я торкнувся?». Послідовно оцінюються ділянки обличчя, рук, тулуба та ніг. При цьому порівнюються права сторона з лівою, проксимальні ділянки кінцівок з дистальними, а також верхня половина тіла з нижньою – для виявлення території розладу та його малюнку. Клінічне значення тактильної чутливості невелике з огляду на відсутність кількісних змін (відповідь «так» або «ні»), а також на обставину, що тактильна чутливість проводиться обома центральними провідними чутливими шляхами і при пошкодженні одного з них фактично зберігається. Більше значення має дослідження больової чутливості. Подразнення наноситься голкою або загостреною паличкою. Інтенсивність подразнення має бути достатньою для больового відчуття («гостре»), але без пошкодження тканин (лікар попередньо підбирає інтенсивність на собі). Наноситься зазвичай коротка (2-3) серія уколів. Пацієнт має відповісти, чи відчуває він подразнення як «гостре» (норма), чи як дотик тупим предметом (гіпестезія), чи взагалі не відчуває нічого (анестезія). Обстежуються послідовно всі ділянки тіла для виявлення малюнку розладу. Температурну чутливість досліджують за допомогою дотику до шкіри або поперемінно двома пробірками з теплою та холодною водою, або металевою та гумовою частинами неврологічного молоточка (що сприймається як «холодне» та «тепле»). Мета – визначити, чи здатна людина диференціювати відмінність температур на окремих ділянках шкіри. Температурна чутливість, як правило, страждає одночасно з больовою чутливістю, особливо при периферичних пошкодженнях. Суглобово-м’язове відчуття (глибока чутливість) визначається як здатність людини при закритих очах або в темряві відчувати положення свого тіла у просторі, взаємне положення частин тіла, а також напрямок та швидкість рухів частин тіла. Виходячи з такого визначення, методика дослідження полягає у нанесенні специфічного подразника на рецептори, що закладені у глибоких тканинах апарату руху і отриманні відповіді пацієнта – що він відчуває або що ми робимо з його частинами тіла, з якою конкретно, куди пересуваємо та т.ін. При закритих очах пацієнта, лікар бере його палець і пасивно згинає чи розгинає його. Пацієнт при тому має визначити, який палець взяв лікар і що наразі з ним робить, згинає чи розгинає, відводить вбік тощо (рис. 2). Рис.2. Методика дослідження суглобово-м’язового відчуття. При грубому порушенні суглобово-м’язового відчуття в пальцях, лікар продовжує обстеження в більш крупних, проксимальних суглобах (зап’ястковий, гомілково-стопний і далі), визначаючи до рівня якого суглоба існує порушення. Слід наголосити, що на відміну від порушень поверхневої чутливості, розлади глибокої (суглобово-м’язове відчуття, вібраційна чутливість) призводить до очевидних розладів у руховій сфері – сенситивної атаксії (тобто, порушень координації рухів, хитання при ході тощо, обумовлених недостатністю глибокої чутливості). Дослідження вібраційної чутливості проводиться за допомогою камертону (з частотою коливань 32 – 64 гц), ніжка якого встановлюється на ділянках кісток, що лежать безпосередньо під шкірою. Відмічається не тільки здатність відчувати вібрацію, але і порівнювати чутливість окремих сегментів тіла за допомогою виміру часу, протягом якого пацієнт ще чує вібрацію. Поверхневі види Тактильна Больова Температурна Чутливість Глибока чутливість Суглобово-м’язове відчуття Вібраційна чутливість Відчуття ваги Відчуття тиску Складні види Відчуття локалізації Дискримінаційне відчуття Просторово-двомірне відчуття Стереогностичне відчуття Складні види чутливості включають в себе здатність локалізувати подразнення (відчуття локалізації), здатність розрізняти два одночасно нанесених подразника як два, а не як один (відчуття дискримінації) і здатність розпізнавати з закритими очима намальовані на поверхні шкіри паличкою геометричні фігури, букви, цифри (просторово-двомірне відчуття). Окремо виділяють складну чутливу здатність людини – стереогноз – спроможність навпомацки впізнати предмет (у реалізації якої беруть участь практично всі прості види чутливості). Аналітикосинтетичний центр для цього відчуття лежить у нижній тім’яній частці мозку і при його пошкодженні виникає астереогноз – неспроможність впізнати предмет при збереженій спроможності описати його властивості (вага, форма, поверхня тощо). Як вказувалось, поверхнева і глибока чутливість проводяться двома різними шляхами. Перший чутливий нейрон закладений на периферії – в чутливих гангліях задніх корінців спинного мозку або в аналогічних вузлах черепних нервів. Нейрон має один відросток, який Т-подібно ділиться: дендрит йде у складі периферичних нервів до відповідних ділянок шкіри та слизових, а аксон йде у напрямку спинного мозку у складі заднього чутливого корінця. Далі шляхи розходяться (рис. 3 – А, В). Волокна, що несуть поверхневу чутливість (тактильну, больову та температурну) входять у задній ріг спинного мозку і контактують (закінчуються на) з другим чутливим нейроном, що тут лежить. Аксон останнього переходить на протилежний бік спинного мозку через передню сіру спайку (попереду від центрального каналу). Таким чином, у спайці відбувається перехрест волокон з обох сторін (рис. 3 – В). Рис.3 – А Рис. 3 – В Але перехрест відбувається не в площині входу волокон, а косо вверх, на 1 – 2 сегменти спинного мозку (!). Пройшовши цей по-сегментний перехрест, волокна поверхневої чутливості входять у боковий стовп спинного мозку і утворюють спино-таламічний шлях, який, таким чином, несе інформацію від протилежної половини тіла. Шлях піднімається вверх по спинному мозку, вбираючи в себе все нові волокна, проходить стовбур мозку (приймаючи відповідні волокна чутливості від ділянки обличчя і голови, від черепно-мозкових нервів) і закінчується у вентро-медіальних ядрах зорового горба (таламус), де лежить тіло третього чутливого нейрону. Волокна ж глибокої чутливості з частиною тактильної (остання йде з обома шляхами), які йдуть від першого нейрону в спинальному ганглії не заходять у сіру речовину спинного мозку, а входять безпосередньо у задній стовп своєї ж сторони, формуючи шляхи Голя та Бурдаха (рис. 3 – А). Вони піднімаються вверх аж до ядер ніжного та клиновидного пучків (шляхів Голя та Бурдаха), що лежать у дорзальній частині довгастого мозку. Це є вже другий нейрон глибокої чутливості. Після другого нейрону має відбутись перехрест, отже волокна переходять на протилежний бік і формують шлях, що зветься на протязі стовбуру мозку (довгастий мозок, міст, ніжки мозку) медіальною петлею. Третій нейрон закономірно лежить у зоровому горбі. Далі всі чутливі волокна йдуть разом: аксони третього нейрону проходять внутрішню капсулу ( у задній третині її заднього стегна), широко розгалужуються в променевому вінці і закінчуються в поза центральній звивині та корі тім’яної частки мозку (рис. 4). Рис. 4. Хід чутливих волокон від зорового горба, через внутрішню капсулу до кори (задня центральна звивина). Рівні ураження чутливого аналізатора та синдроми, що виникають Периферичний нерв унілатерально Анестезія всіх видів чутливості в зоні інервації нерву Задній корінець унілатерально Анестезія всіх видів чутливості спинного мозку в зоні інервації корінця (сегменту) Спинальний ганглій унілатерально Анестезія всіх видів чутливості в зоні інервації корінця (сегменту); герпетична висипка, стріляючі болі Задній ріг спинного унілатерально Дисоційований розлад чутлимозку вості – больова та температурна анестезія при збереженні глибокої та тактильної чутливості Передня сіра спайка білатерально Розлади поверхневої чутливості, сегментарно, симетрично Боковий стовп спинного контралатерально Провідниковий тип розладу (від мозку рівня ураження до низу) – випадіння больової та температурної чутливості Задній стовп спинного унілатерально Провідниковий тип розладу – мозку випадіння глибокої чутливості Чутливі шляхи в контралатерально Випадіння всіх видів чутливості стовбурі мозку на протилежній половині тіла геміанестезія Зоровий горб контралатерально Випадіння всіх видів чутливості на протилежній половині тіла геміанестезія Внутрішня капсула контралатерально Випадіння всіх видів чутливості на протилежній половині тіла геміанестезія Променевий вінець контралатерально Випадіння всіх видів чутливості на протилежній половині тіла геміанестезія Позацентральна звивина контралатерально Випадіння всіх видів чутливості на протилежній половині тіла геміанестезія Примітки: при неповному пошкодженні може бути гіпестезія; при розладі глибокої чутливості додається сенситивна атаксія; при вогнищах у променевому вінці та корі можуть бути обмежені ділянки розладів на тілі – моно анестезії. Синдроми порушення функції черепних нервів Нараховують 12 пар черепних нервів. Частина з них є чутливими (I, II, VIII пари), частина – чисто руховими (III, IV, VI, XI, XII пари) і частина – змішаними (V, VII, IX та X пари). Змішані, як і деякі рухові (III) містять не тільки чутливі та рухові волокна, а й вегетативні. Спочатку наводимо загальний огляд анатомії та функції черепних нервів, проілюстрований на малюнках 1 – 3. № I II III IV V назва Нюховий n. olfactorius Зоровий n. opticus Окоруховий n. oculomotorius Блоковий n. trochlearis Трійчастий n. trigeminus Відвідний n. abducens VII Лицевий n. facialis VI VIII Присінковo-завитковий, слуховий n. vestibulocochlearis, acusticus IX Язико-глотковий n. glosso-pharingeus X Блукаючий n. vagus XI Додатковий n. accessorius XII Під’язиковий n. hypoglossus ядра - Вихід з черепа Дірчаста кістка Функція нюх - Зоровий канал зір Ніжки мозку Ніжки мозку Міст, довгастий мозок Верхня очна Рухи ока догори, щілина донизу та до носа Верхня очна щілина Верхня очна Чутливість на щілина, кругобличчі, жування лий та овальний отвори Міст Верхня очна Відведення ока мозку щілина назовні Міст Канал лицевого Рухи мімічних мозку нерву, шилом’язів, смак сосцевидний передніх 2/3 язика отвір Міст Акустичний Слух та вестимозку отвір вискової булярна функція, кістки орієнтація та рівновага Довгастий Яремний отвір Ковтання, смак і мозок чутливість глотки Довгастий Яремний отвір Голос, ковтання, мозок внутрішні органи Спинний Яремний отвір Піднімання мозок надпліч, повороти (С1-С5) голови Довгастий Канал під’язи- Рухи язика, мова мозок кового нерву (артикуляція) Рис. 1. Розташування чутливих та рухових ядер ЧМН у стовбурі. 1. N. olfactorius. Чутливий нерв, що забезпечує функцію нюху. Чутливі клітини нюху з рецепторами розташовані в слизовій носа (I нейрон). Їхні волокна йдуть в порожнину черепа через продірявлену кістку та закінчуються у нюховій цибулині (II нейрон), на основі мозку та черепа, в передній черепній ямці. Звідси волокна йдуть у складі нюхових трактів, що закінчуються у первинних центрах нюху – нюховий трикутник, trigonum olfactorium, передня продірявлена речовина, substantia perforate anterior, напівпрозора перетинка, septum pellucidum (III нейрон). Волокна третього нейрону йдуть над- та під мозолястим тілом, до кіркових центрів нюху – в скроневу долю: амонів ріг, звивина морського коня, мигдалина, парагіпокампальна звивина. Проекції III нейрону є двосторонніми і одностороння втрата нюху може бути тільки при ураженні I та II нейронів (при процесах на основі лобової частки – пухлинах). Рис.2. Вихід корінців ЧМН з стовбура мозку. Рис.3. Вихід корінців ЧМН з черепа. Дослідження нюху проводиться за допомогою набору розчинів, що мають певний аромат. Флакон з розчином підносять до однієї ніздрі і пацієнт має сказати, чи відчуває він запахи та чи розрізнює їх. Останнім часом стали доступні спеціальні тестові системи з різним рівнем інтенсивності запахів, що дозволяє оцінювати функцію нюху у кількісному вимірі. Не слід використовувати розчини речовин з різким запахом, що може викликати подразнення рецепторів трійчастого нерву в слизовій носа і давати хибний результат оцінки нюху. . Зниження нюху позначають як гіпосмія, а втрату – аносмія. Подразнення кіркових зон нюхового аналізатора може викликати нюхові галюцинації. Рис. 4. Черепні нерви та зони їхньої інервації. 2. N. opticus. Чутливий нерв, що забезпечує зір. Рис.5. Схема ходу волокон зорового нерву. Перші три нейрони зорового нерву розташовані в сітківці ока: палички та колбочки, біполярні вставочні нейрони і гангліозні клітини, від яких, власне і формується зоровий нерв. Від ока він проходить через канал зорового нерву і входить в порожнину черепа, де попереду від турецького сідла відбувається перехрест (chiasma opticum): перехрещуються тільки волокна від внутрішніх половин сітківок кожного ока, що забезпечують зір у зовнішніх половинах полів зору. Після перехресту формуються зорові тракти, кожен з яких несе волокна від однойменних половин сітківок обох очей. Зорові тракти закінчуються в первинних підкіркових центрах зору: латеральному колінчатому тілі, подушці зорового горба і верхніх горбиках 4-горбикового тіла (покришка середнього мозку). Від латерального колінчастого тіла відходить зоровий пучок (radiatio optica) Граціолє – через задню третину заднього стегна внутрішньої капсули і аж до кори потиличної ділянки, до її внутрішньої поверхні, де по берегах шпорної борозни лежать кіркові проекційні зорові центри: клин та язикова звивина. Зважте, що і зорові тракти, і первинні зорові центри, і зоровий пучок, і кора потиличної частки несуть зорову інформацію від однойменних половин сітківок обох очей. Разом з тим, вони забезпечують зір у протилежних половинах полів зору. Сліпота позначається, як амавроз, а зниження гостроти зору – амбліопія. Ключовими для оцінки функції зорового аналізатора є визначення гостроти зору, дослідження полів зору та обстеження очного дна. Гострота зору досліджується за допомогою таблиць (Сівцева, Снеллена), на яких зображені ряди букв чи символів різного розміру і лікар має встановити, який з рядів пацієнт бачить чітко з фіксованої відстані (6 м). D Дистанція D – це відстань, з якої пацієнт в нормі може побачити букви цього розміру. Реальна гострота зору позначається як відношення d до D (d/D, наприклад 6/12 або 0,5). Гострота зору (в нормі – 1,0) може знижуватись як в наслідок очних захворювань (патології сітківки чи оптичних середовищ ока), так і при ураженні зорового нерву. Поля зору досліджується за допомогою периметра: пацієнт фіксує зір в одній точці і в його поле зору вводиться об’єкт (білий чи кольоровий кружочок на тонкій паличці). Проводячи об’єкт по сферичній поверхні в різних напрямках, лікар може встановити контури полів зору, відобразивши їх на бланку дослідження. Можна користуватись і більш грубим методом оцінки, у ліжка хворого: пацієнт фіксує погляд одного ока на переніссі дослідника і останній вводить в його поле зору свій палець. Пацієнт має сказати, коли він побачить палець. Очне дно досліджується за допомогою офтальмоскопії. При цьому дослідник бачить на очному дні диск зорового нерву, з центру якого виходять та входять артерії та вени і макулу (fovea, жовта пляма) – місце концентрації колбочок, що є центром фокусування зображення на очному дні. В нормі сітківка ока виглядає рожевою, диск зорового нерву – блідо-рожевий, з чіткими контурами. Калібр артерій та вен 2:3. Основні терміни та поняття: Амбліопія – зниження гостроти зору Афакія – відсутність кришталику (внаслідок операції видалення катаракти) Міопія – короткозорість, порушення зору внаслідок надмірної рефракції: зображення фокусується перед сітківкою Гіперметропія, гіперопія – далекозорість, порушення зору внаслідок недостатньої рефракції: зображення фокусується позаду сітківки Пресбіопія – порушення зору, зумовлені віком (як правило- гіперопія) Скотома – ділянка зниження або відсутності зору (в полі зору), оточена нормальними ділянками Сліпа пляма (фізіологічна скотома) – ділянка сліпоти, зумовлена положенням диску зорового нерву (5◦ х 8◦), майже по екватору, у висковій половині поля зору. Геміанопсія – втрата зору на половині поля зору одного чи обох очей Гомонімна геміанопсія – втрата однойменних половин полів зору (правих або лівих) Гетеронімна геміанопсія – різнойменна: втрата, наприклад, носових чи вискових половин полів зору (у одного ока – правої, а у іншого - лівої) Ураження Клінічна картина Зоровий нерв Амавроз чи амбліопія цього ока* Зоровий перехрест Двосторонній амавроз* 1 Внутрішня частина хіазми Бітемпоральна гетеронімна геміанопсія* Зовнішня частина хіазми2 Біназальна гетеронімна геміанопсія* Зоровий тракт Контралатеральна гомонімна геміанопсія* Латеральне колінчасте тіло Контралатеральна гомонімна геміанопсія* Пучок Граціолє у Контралатеральна гомонімна геміанопсія. Одночасно внутрішній капсулі виникає центральна геміплегія та геміанестезія Пучок Граціолє у Частіше – квадрантні гомонімні контралатеральні променистому вінці геміанопсії; вискова частка – верхнє квадрантна, тім’яна - нижнєквадрантна Потилична частка мозку Гомонімна контра латеральна геміанопсія зі збереженням центрального зору Подразнення кори Зорові галюцинації: складні за малюнком, змістом. потиличної частки Можуть бути метаморфопсії. 1- частіше при пухлинах гіпофізу, множинному склерозі 2- параселярні пухлини гіпофізу, аневризми сонної артерії * - в цих випадках освітлення «сліпої» половини сітківки не дає звуження зіниці (зіничний рефлекс), на відміну від уражень далі від колінчатого тіла (пучок Граціолє, кора потиличної частки мозку, де рефлекс збережений. Зміни очного дна при неврологічних захворюваннях, найчастіше, можуть бути наступними: Набряк диску зорового нерву, застійні явища – як наслідок хронічного підвищення внутрішньочерепного тиску (внутрішньочерепна гіпертензія), при пухлинах мозку, гідроцефалії та з інших причин: утруднення венозного відтоку від ока в порожнину черепа. Диск збільшений у розмірі, його границі розмиті, стушовані, він грибовидно вибухає у скловидне тіло, вени різко розширені, звивисті. Гострота зору може довго не страждати, як і поля зору. Неврит зорового нерву (як наслідок біжучого запального процесу в порожнині черепа – менінгіти, енцефаліти, чи як самостійне захворювання очного нерву): диск збільшений у розмірах, границі нечіткі, яскраво гіперемований. Але різко падає гострота зору та звужуються границі полів зору. Ретробульбарний неврит може не проявити себе змінами на очному дні (множинний склероз), але страждають раптово гострота та поля зору. Атрофія диску зорового нерву – первинна (отруєння метиловим спиртом, нейросифіліс, множинний склероз – деколорація вискових половин) та вторинна (після тривалого набряку чи перенесеного невриту. Диск маленький, блідий (білий при первинній атрофії та сірий при вторинній, за рахунок відкладення гемосидерину), з чіткими границями, звуженими судинами. Гострота зору суттєво знижується і поля зору звужуються. 3. N. oculomotorius – окоруховий нерв. Комплекс ядер в ніжках мозку формує корінець нерву, який виходить у міжніжковій ямці та йде по субарахноїдальному простору до кавернозного синуса і далі, через верхню очну щілину попадає в орбіту, де інервує м’яз, що піднімає верхню повіку (m. levator palpebrae superior), сфінктер зіниці (sphincter pupillae), верхній прямий м’яз ока (m. rectus superior), що тягне око вверх, нижній прямий м’яз ока (m. rectus inferior), що тягне око вниз та внутрішній прямий м’яз ока (m. rectus internus), що повертає око до носа, в середину, а також нижній косий м’яз (m. obliquus inferior), що тягне очне яблуко догори, коли воно повернуто до носа. Ураження нерву дає типову картину порушень функції цих м’язів: птоз верхньої повіки, розбіжну косоокість –strabismus divergens (зберігається функція латерального прямого м’язу, який інервується VI нервом), розширення зіниці (мідріаз), параліч конвергенції з акомодацією, неможливість повертання очного яблука догори, донизу та до носа. Пацієнт скаржиться на подвоєння зображення предметів (диплопія). При освітленні ураженого ока, його зіниця не реагує, але можна спостерігати співдружню реакцію протилежної зіниці на світло. Зберігається і пряма реакція зіниці здорового ока на світло. Реакцією на конвергенцію з акомодацією називають здатність людини, що фіксує погляд на предметі, зводити очі до носа при наближенні предмету до перенісся (конвергенція) з одночасною реакцією зіниць у вигляді їх звуження (акомодація – здатність змінювати кривизну кришталику і переломляючу силу ока для збереження чіткого бачення на різних відстанях, за рахунок війного (циліарного) м’язу: його скорочення і звуження зіниці призводить до розслаблення цинових зв’язок і тому кришталик стає більш опуклим; навпаки, при розслабленні м’язу та натягуванні цинових зв’язок кришталик стає пласким). 4,N. trochlearis – блоковий нерв. Ядро розташоване в ніжках мозку, під дном сільвієвого водогону. Волокна перехрещуються, огинають стовбур мозку і йдуть разом з окоруховим нервом до ока, де іннервують верхній косий м’яз ока (m. obliquus superior), який тягне очне яблуко донизу, особливо коли воно приведене до носа. При ураженні блокового нерву виникає збіжна косоокість (strabismus convergens) і диплопія при погляді донизу (під ноги, при ході по сходах – найбільше утруднення). 5,N. abducens – відвідний нерв. Ядро нерва розташовано в покришці мосту, воно наче охоплюється волокнами лицевого нерву (внутрішнє коліно). Корінець йде вентрально і виходить з мосту і по основі мозку доправляється до ока, де іннервує латеральний прямий м’яз (m. rectus lateralis), що повертає око назовні. При ураженні виникає збіжна косоокість та диплопія. Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м’язу! 6. N. trigeminus – трійчастий нерв. Змішаний, забезпечує чутливість в ділянці обличчя та іннервує жувальні м’язи. Чутливі волокна починаються з Гасерова вузла (на передній поверхні пірамідки вискової кістки, в дуплікатурі твердої мозкової оболонки) – аналога спиномозкового ганглію. Дендрити утворюють три гілки – ramus ophtalmicus, ramus maxillaries, ramus mandibularis, які іннервують обличчя, а аксони, у вигляді корінця (portio major) входять у середню частину мосту мозку і прямують до ядер. Ядро больової та температурної чутливості, nucleus tractus spinalis, тягнеться від мосту, через довгастий мозок, до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку. Ядро тактильної та глибокої чутливості, nucleus terminalis, лежить окремо (як і ядра шляхів Голя та Бурдаха). Від цих ядер (II нейрон) волокна йдуть, як і всі чутливі тракти, до зорового горба і, далі – до кори задньої центральної звивини. А рухове ядро, nucleus motorius seu masticatorius, розташоване дорсо-латерально і волокна від нього виходять тоненьким корінцем з мосту (portio minor) та приєднуються до III гілки нерву, іннервують жувальні м’язи. I гілка, очний нерв, виходить через верхню очну щілину і забезпечує чутливу іннервацію чола та передньої волосистої частини голови, верхню повіку, внутрішній кут ока та спинку носа, очне яблуко, лобну та решітчасту пазухи, мозкові оболонки. Кінцева гілочка виходить через надорбітальний отвір (пальпація цієї точки може бути болючою). II гілка, верхньощелепний нерв, виходить з черепа через круглий отвір і іннервує щоку, верхню губу, верхню щелепу та зуби, слизову нижньої частини носа та Гайморову пазуху. Кінцева гілочка виходить через підорбітальний отвір. III гілка, нижньощелепний нерв, виходить через овальний отвір і іннервує нижню губу, нижню частину щоки, зуби та нижню щелепу, слизову нижньої частини рота і язик (загальна чутливість, не смакова). Кінцева гілка виходить через ментальний отвір. Рухові волокна гілки забезпечують жувальні м’язи (m. masseter, m. temporalis, mm. pterigoideus externus et internus). Ураження трійчастого нерву призводить до анестезії обличчя, а ураження окремих гілочок – до анестезії відповідних ділянок (Рис. 1, 2, 3). При тому втрачаються кореальний рефлекс, нижньощелепний рефлекс і може страждати функція жування (периферичний параліч м’язів). При відкриванні рота щелепа відхиляється в бік уражених м’язів. При ураженні ядра в мозковому стовбурі малюнок розладів чутливості на обличчі відрізняється: зони порушень є сегментарними і нагадують розрізану цибулину (зони Зельдера): ураження верхньої, оральної частини ядра приведе до порушень в зоні носу (С), середньої – смужки посередини обличчя (В), а ураження ядра каудально, у довгастому мозку – до розладів на периферії обличчя (А). Найчастіший прояв патології трійчастого нерву – невралгія. Захворювання має ще назву хвороба Фозергіля чи neuralgia quinti minor. Основний прояв – короткочасні (секунди – до 2 хвилин), жорстокі напади болю в ділянці обличчя, як правило одностороннього і обмеженого територією інервації однієї або кількох гілок нерву. Напад «мовчазний» - хворий завмирає, перечікуючи біль. Може бути больова гримаса (“tic doloreux”) в половині обличчя. Болі провокуються мімічними рухами, розмовою, прийомом їжі, а також з’являються при голінні, чистенні зубів, за рахунок подразнення специфічних «куркових» або тригерних зон на шкірі обличчя чи слизовій рота. Кількість нападів коливається від поодиноких до десятків та сотень на добу. Найчастіша причина, у людей старших 50 років – корінцево-васкулярний конфлікт, коли на корінці трійчастого нерву лежить артерія (верхня мозочкова), але можуть бути і одонтогенні невралгії (у більш молодих) чи спричинені перенесеним герпетичним ураженням Гасерова вузла (післягерпетична невралгія, звичайно I гілки, у людей похилого віку). Ураження Гасерова вузла супроводжується герпетичною висипкою на шкірі, постійними чи стрибаючими невралгічними болями і часто ознаками невриту – зниженням чутливості в ділянках ураження, зникненням рефлексів. Власне, герпес на губі чи крилах носу (простудний) є ознакою активації вірусу герпесу в Гасеровому вузлі, ознакою рецидивуючого гангліоніту. Рис. Викликання корнеального рефлексу. 7,N. Facialis, лицевий нерв. Рухове ядро лежить у вентральній частині мосту і волокна від нього піднімаються дорзально, до дна ромбовидної ямки і охоплюють ядро VI пари, роблячи певну петлю, або внутрішнє коліно лицевого нерву. Вертаючись донизу, нерв виходить, разом з VIII парою в мосто-мозочковому куті (кут, що утворюється мостом, довгастим мозком та середньою ніжкою мозочка) і занурюється у внутрішній слуховий отвір (ямку) вискової кістки, в глибині якої входить у канал лицевого нерву (Фалопієв канал). Цей вузький, звивистий канал проходить в середині пірамідки (роблячи згин – зовнішнє коліно лицевого нерву) і виходить з черепа у вигляді шило-сосцевидного отвору, трохи нижче і позаду слухового отвору. Проходячи скрізь коловушну слинну залозу, лицевий нерв розсипається на гілочки, утворюючи «гусячу лапку», при чому волокна розташовані майже горизонтально – йдуть до лобового м’язу, колового м’язу ока, м’язів щоки, рота та підборіддя (тому хірургічні розтини на обличчі теж повинні робитись паралельно ходу цих волокон, а не вертикально!). 3. Лицевий нерв містить у своєму складі не лише рухові волокна до мімічних м’язів обличчя, а й так званий проміжний нерв (n. intermedius), в якому є сльозовидільні волокна (n. petrosus superficialis majoris, що приєднується до сльозної гілочки трійчастого нерву), так звана «барабанна струна» (horda tympani), що містить смакові волокна до передніх 2/3 язика та волокна до підщелепної та під’язичної слинних залоз (коловушна залоза іннервується IX нервом). Є ще і маленька рухова гілочка, стременний нерв (n. stapedius), який іннервує однойменний м’яз, що натягує систему слухових кісточок і забезпечує «настроювання» системи передачі слухових коливань якнайточніше. 4. Ураження лицевого нерву може відбутись на різних рівнях, тому клінічна картина буде являти собою комбінацію з різних симптомів. У будь-якому випадку, ураження моторних волокон призводить до периферичного паралічу мімічних м’язів, проявами якого буде наступне: у спокої можна побачити асиметрію обличчя, половина якого трохи «опущена» та маскоподібна, не приймає участі у звичайних мімічних рухах; лоб на стороні ураження гладкий, брова дещо приспущена; очна щілина, навпаки, ширша за здорову; носо-губна складка згладжена, кут рота опущений (рис.. b). Тестами, за допомогою яких досліджують функції мімічних м’язів є: прохання наморщити лоба, звести брови досередини, заплющити очі якнайсильніше, ошкірити зуби, надути щоки, утримуючи повітря. У разі периферичного паралічу ці рухи будуть неможливими або послабленими (парез) а асиметрія обличчя стає очевиднішою. Чи може бути центральний парез мімічних м’язів? Так, це довільні м’язи і при пошкодженні центрального мотонейрону (пірамідного шляху вище ядра) виникає їх центральний парез. В зв’язку з тим, що верхня частина ядра лицевого нерву має подвійну кіркову іннервацію (від обох півкуль), то верхня частина обличчя при односторонньому ураженні пірамідного шляху не страждає. А от нижня частина обличчя має кіркову іннервацію тільки від протилежної півкулі і тому можемо бачити клінічно слабкість саме цих м’язів (рис…а). Як вже говорилось, ушкодження нерву на різних рівнях дає відповідну комбінацію симптомів: Ураження у мосто-мозочковому куті (пухлини, абсцеси, арахноїдити) проявиться периферичним паралічем мімічних м’язів (прозопоплегія), в поєднанні з сухістю ока (ксерофтальмія), порушенням смаку на передніх 2/3 язика з цієї сторони (агевзія) та глухотою (анакузіс, сурдітас) на однойменне вухо, за рахунок ураження одночасно VIII нерву. При об’ємних процесах цієї ділянки можлива поява ще й мозочкових симптомів з цієї ж сторони. Дослідження смаку проводиться методом дотику до язика палички, змоченої відповідним розчином (солоне, кисле, солодке чи гірке). Після кожного дотику слід полоскати рота водою. Ураження вже на початку каналу лицевого нерву, в ділянці колінчастого ганглію (I нейрон для смакової чутливості, в складі барабанної струни) дасть прозопоплегію з порушенням смаку на язиці, сльозотечу замість сухості ока (зберігаються цілими сльозовидільні волокна, а за рахунок відсутності моргання та механічного дренажу сльози, відвороту паралізованої нижньої повіки, сльоза скопи чується на повіці та механічно скочується на щоку). Виникає феномен так званої «гіперакузії» - підвищеної чутливості до звуків з низькими тонами (параліч стрім’яного м’язу призводить до провисання кісточок та зміни власної резонансної частоти слухової системи: низькі звуки створюють явище резонансу і тиск коливань на ендолімфу вуха різко збільшується). Ураження цієї ділянки, ганглію часто дає висипку на шкірі коло вуха – герпетичне ураження, синдром Рамсея-Ханта. Ураження нижче відходження стрім’яного нерву охоплює тільки рухові волокна та барабанну струну, тому клінічно проявиться прозопоплегією з порушенням смаку. Ураження ж нерву в ділянці його виходу з шило-сосцевидного отвору дасть чисто рухові порушення, без супутніх чутливих та вегетативних розладів. Ураження ядра лицевого нерву дасть альтернуючий синдром, який буде розглянуто нижче, окремо. 8,N. acusticus, vestibulo-cochlearis, слуховий нерв. Має дві порції – слухову, що йде від равлика та вестибулярну, що проводить імпульси від напівколових канальців. Нерв формується в пірамідці вискової кістки і виходить в порожнину черепа через внутрішній слуховий отвір, разом з VII нервом, а в стовбур мозку входить у мостомозочковому куті. Поблизу від Кортієва органа (равлика) та напівкружних канальців лежать чутливі ганглії – вестибулярний та спіральний, від яких власне і утворюється нерв. Слухова порція підходить до II нейрону, що розташований у вентральному та дорзальному ядрах слухового нерву, у мості мозку. Волокна II нейрону проходять як по своїй стороні, так і по протилежній (через трапецієвидне тіло) до нижніх горбиків чотиригорбикового тіла та медіальних колінчастих тіл (зоровий горб) – III нейрон. Аксони від зорового горба йдуть у вигляді слухової радіації через заднє стегно внутрішньої капсули у скроневу зону, верхню вискову звивину, звивину Гешля (кірковий центр слуху). Дослідження слуху включає визначення його гостроти (для встановлення туговухості-глухоти), а також диференційну діагностику кондуктивної та нейросензорної туговухості. Гострота слуху досліджується шепітною та голосною мовою. В нормі, пацієнт має розрізняти слова, названі цифри шепітною мовою на відстані 5 метрів (вимовлені слова в голос – на відстані 20 метрів). Для дослідження місця ураження (нейросензорна туговухість – пошкодження Корнієвого органа, ганглію та нерву, що від нього відходить; провідникова чи кондуктивна туговухість – ураження системи слухових кісточок, барабанної перетинки тощо) використовують проби Рінне та Вебера, для чого слугує спеціальний камертон з частотою звучання 256 чи 512 герців. При тесті Вебера камертон встановлюється на вертекс і пацієнт має сказати, де він краще його чує. При кондуктивній туговухості він буде чути його краще у «хворому» вусі, а при нейросензорній буде краще відчуття здоровим вухом. Нормальний слух туговухість Кондуктивна туговухість Нейросензорна При пробі Рінне досліджується воздушна та кісткова провідність у постраждалому вусі. При кондуктивній глухоті кісткова провідність краще, ніж воздушна, а при нейросензорній глухоті порушена і кісткова і воздушна провідність звуку. Вестибулярна порція VIII нерву бере початок від лібиринту, який складається з маточки (utriculus), мішечка (sacculus) та трьох напівколових канальців (canalis semicircularis), які містять рецепторні клітини, що підтримують баланс. Напівколові канальні розташовані в трьох перпендикулярних площинах: латеральні канальці лежать в горизонтальній площині, а задній та передній перпендикулярно латеральному та один одному. У місці розширення канальців – ампулі лежить утворення – crista ampularis – яке містить рецепторні клітини. А в маточці міститься отолітовий апарат, який позначає положення в просторі. Волокна до рецепторних клітин підходять від вестибулярного ганглію, аксони якого і формують вестибулярну порцію VIII нерву. При вході в міст мозку, вестибулярна порція контактує з групою вестибулярних ядер (II нейрон): верхнім вестибулярним ядром Бєхтєрєва, латеральним ядром Дейтерса, медіальним ядром Швальбе і нижнім вестибулярним ядром Роллера. Від цих ядер починається низка шляхів, які з’єднують вестибулярну систему з мозочковою, ядрами окорухових нервів, іншими структурами стовбуру, спинним мозком та корою мозку. Точне розташування та хід шляхів достеменно не відомі, але можна вказати на шлях від ядер Дейтерса до альфа- та гама-мотонейронів спинного мозку своєї сторони, від ядер Швальне до нейронів шийного відділу, що контролюють шийні м’язи, від ядер Бєхтєрєва до хробака мозочка (флокуло-нодулярна частина, архіцеребеллум або вестібулоцеребеллум). Інформація, отримана вестибулярною системою, впливає не тільки на орієнтацію в просторі, але й на регуляцію тонусу м’язів, підтримання певних поз. Основним проявом порушення функції вестибулярної системи є головокружіння – найчастіша після головного болю скарга хворих. До нього звичайно додаються суб’єктивні відчуття порушення рівноваги, зміни ходи, тенденції до падінь. Об’єктивним феноменом, що можна спостерігати, є ністагм, який може бути викликаним крайніми відведеннями очних яблук, слідкуючими рухами очей, або бути спонтанним, при погляді прямо. Головокружіння прийнято ділити на істинне та не-істинне. Істинне головокружіння характеризується як дискомфортне відчуття руху чи обертання в певній площині (суб’єктивне – коли є відчуття обертання чи руху самої людини відносно оточуючого світу і об’єктивне - відчуття обертання навколишнього світу, об’єктів, предметів коло пацієнта), відчуття провалювання тощо. Не-істинне головокружіння характеризується неприємними відчуттями запаморочення, слабкості, обертання «в голові», відчуттям нестійкості, хитання, притуплення, що супроводжується тривогою (наприклад, ситуаційне головокружіння при клаустрофобії, агорафобії, панічних атаках тощо). Слід достеменно встановити тип відчуттів, кваліфікувати його, бо від цього залежить висновок про прирожу головокружіння. Пов’язане з ушкодженням вестибулярного апарату головокружіння, як правило, є істинним, супроводжується ністагмом, нудотою, блювотою, змінами артеріального тиску та пульсу, пітливістю, значно посилюється при рухах головою, вимушує пацієнта завмирати, обираючи найбільш спокійне положення. Прикладом неістинного головокружіння може бути фізіологічний феномен – відчуття головокружіння на висоті чи «морська хвороба» - за рахунок незвичної зорової стимуляції (земля чи підлога знаходяться значно далі звичайного) чи гіперстимуляції вестибулярного та зорового апаратів виникає неузгодженість потоків імпульсів в центральну нервову систему і – відчуття головокружіння. Для дослідження вестибулярної функції використовують калоричні проби, ністагмографію, випробування на кріслі Барані. 9. N. glosso-pharingeus,10. n. vagus – язико-глотковий та блукаючий нерви. Зважаючи на те, що ці нерви мають більшість спільних ядер, їх можна вважати однією системою, яка розгалужується за допомогою двох стовбурів. Спільне рухове ядро (n. ambiguous), забезпечує глотку – акт ковтання, і іннервацію голосових зв’язок (блукаючий нерв) – функцію голосу. Спільне чутливе ядро (n. tractus solitarius) забезпечує чутливу іннервацію слизової рота та глотки, м’якого піднебіння, смакову іннервацію задньої 1/3 язика. Обидва нерви, IX та X, мають по дву сензорних периферичних ганглії, верхні та нижні, розташовані у місці виходу нервів з порожнини черепа через яремний отвір (foramen jugulare). Є ще окреме парасимпатичне вегетативне ядро блукаючого нерву – n. dorsalis nervi vagi, яке забезпечує вегетативну іннервацію серця (уповільнює ритм), шлунку (стимулює секрецію) та інших внутрішніх органів. Волокна блукаючого нерву також іннервують оболонки мозку в задній черепній ямці, стравоход, бронхи. Ушкодження язико-глоткового нерву призводить до анестезії верхньої частини гортані та ділянки мигдалин, втрати смаку на задній третині язика, помірного порушення ковтання (дисфагії), зменшення чи відсутності рефлексів з м’якого піднебіння та задньої стінки глотки. Подразнення нерву викликає типову невралгію, з нападами жорстоких болів у корні язика, глотці та мигдалині з однієї сторони, що провокуються ковтанням, кашлем та розмовою (тому пацієнти перестають їсти та швидко худають). Невралгія, як правило, самостійно проходить протягом 6 місяців і лікується так саме, як тригемінальна – антиконвульсантами (карбамазепін, вальпроати, габапентин, топамакс). Пошкодження блукаючого нерву призводить до паралічу голосових зв’язок (дисфонія, афонія), паралічу м’якого піднебіння (воно звисає на боці ураження і пацієнт говорить «у ніс», гнусавить, а рідка їжа може закидуватись у ніс), дісфагії з попирхуванням, внаслідок паралічу надгортанника. Можуть бути присутні тахікардія та серцеві аритмії. 12.N. hypoglossus – під’язиковий нерв. Чисто руховий, ядро якого знаходиться в довгастому мозку. Нерв іннервує м’язи половини язика і важливо пам’ятати, що кіркова іннервація, пірамідним шляхом є односторонньою, тобто тільки від протилежної півкулі. При односторонньому ураженні нерву, язик при висовуванні відхиляється в сторону ураження і можна спостерігати ознаки периферичного паралічу м’язів – атрофії на язиці, його нерівність поверхні, відбитки зубів по краю. При ураженні ядра під’язикового нерву, окрім ознак периферичного паралічу, можуть спостерігатись і фібрилярні посмикування на язиці (вказівка на ураження сірої речовини, ядер). Основним клінічним феноменом слабкості м’язів язика є порушення чіткості мови, порушення артикуляції – дизартрія або анартрія (при повному двосторонньому паралічі язика). Мова утруднена, незрозуміла, нечітка або зовсім неможлива. Так саме дизартрія розвивається і при центральному паралічі-парезі язика, внаслідок двостороннього ураження кортико-нуклеарних шляхів вище довгастого мозку. При односторонньому ураженні пірамідного шляху спостерігається центральний парез м’язів язика протилежної від вогнища сторони. Язик при висуванні все одно буде відхилятись у бік ослабленого м’язу, але на ньому не буде ознак атрофії, часто він буде вказувати в бік паретичних кінцівок і можна передбачити, що пірамідний шлях уражений на протилежній стороні. Дизартрія в такому випадку буде малопомітною, як і розлади ковтання, зумовлені слабким просуванням харчового комка. В зв’язку з тим, що в клінічній практиці досить рідко зустрічаються ізольовані, односторонні ураження IX, X та XII пар нервів, а частіше – їх двостороннє ураження (ядер, корінців, самих нервів чи над’ядерних волокон пірамідного шляху), доречним є наголосити на двох клінічних синдромах – бульбарному та псевдобульбарному паралічах. Бульбарний параліч (парез) розвивається при двосторонньому ушкодженні IX, X та XII черепних нервів, їх корінців або ядер у довгастому мозку. Клініка складається з дисфагії (утруднення ковтання), обумовленої паралічем конструкторів глотки, попирхування, зумовленого паралічем надгортанника та попаданням їжі, слини в дихальне горло, гнусавістю та закидом їжі в ніс, внаслідок паралічу м’якого піднебіння, дизартрією чи анартрією, внаслідок паралічу, нерухомості язика і дисфонією чи афонією, внаслідок паралічу голосових зв’язок. Зникають рефлекси з задньої стінки глотки та м’якого піднебіння. Язик атрофований, в складках і в окремих випадках спостерігаються фібрилярні посмикування його м’язів (якщо вражаються ядра). Бульбарний параліч виникає при полінейропатіях (дифтерійна, Гійена-Барре), боковому аміотрофічному склерозі (ураження ядер), сірінгомієлії (ураження ядер), рідше – при пухлинах стовбуру чи пухлинах основи черепу, що охоплюють корінці (унілатеральне пошкодження, синдром Гарсена). Псевдобульбарний параліч є фактично таким самим паралічем тих саме м’язів, але центральним, зумовленим двостороннім пошкодженням кортиконуклеарних волокон пірамідного шляху вище довгастого мозку. Клінічна картина функціональних розладів майже ідентична (параліч є параліч), але на язиці не спостерігається атрофій та фібрилярних посмикувань. До того ж, з’являються патологічні рефлекси орального автоматизму – смоктальний, хобітковий, ладонно-підборідковий Марінеску-Радовічі. 11.N. accessories – додатковий нерв. Він є дійсно додатковим до черепних нервів, бо походить з передніх рогів сегментів С1 – С5 спинного мозку і його корінці спочатку входять у порожнину черепа через великий потиличний отвір, а вже потому залишають її через яремний отвір, разом з IX та X нервами. Додатковий нерв іннервує два м’язи – грудино-ключичнососковидний та трапецієвидний. Перший повертає голову в протилежну сторону, а другий підіймає надпліччя. Досліджують функцію нерву та м’язів за допомогою активного опору хворого повертанню голови чи опусканню надпліч, які до того були підняті. При пошкодженні корінців або самого нерву виникає слабкість повороту голови в протилежну сторону (вона мимоволі може бути злегка повернута в сторону ураженого м’язу) та опускання надпліччя з очевидною атрофією м’язів. Поняття про альтернуючі паралічі при ураженнях стовбуру мозку. Оскільки стовбур мозку (ніжки мозку, міст, довгастий мозок) містять ядра черепних нервів і провідні шляхи, які проходять скрізь нього, при вогнищевих ураженнях стовбуру (інсульти, пухлини, абсцеси тощо) виникають пошкодження як сірої, так і білої речовини. Таким чином, у зону пошкодження може попасти ядро будь-якого черепного нерву (що проявиться периферичним паралічем відповідних м’язів на цьому ж боці) і пірамідний шлях, що тут проходить (наслідком буде центральна геміплегія протилежних кінцівок). Отже, створюється своєрідна альтернація, «перехрест» симптомів: периферичний параліч на боці вогнища і центральний параліч на протилежному. Клінічна картина альтернуючих паралічів дає змогу точно встановити локалізацію вогнища ушкодження в межах мозкового стовбуру. Вогнище Ядра На боці вогнища На черепних протилежній нервів стороні Птоз, мідріаз, розбіжна Ніжки III пара косоокість, суб’єктивно - диплопія Центральна мозку (синдром геміплегія Вебера) Периферичний параліч мімічних Міст (синдром VII пара м’язів Центральна Мійяргеміплегія Гублера) Периферичний параліч мімічних Центральна Міст (синдром VII та VI пари м’язів та збіжна косоокість, геміплегія Фовілля) диплопія Периферичний параліч м’язів Довгастий XII пара половини язика, він відхиляється в Центральна мозок (синдром сторону вогнища, в сторону геміплегія Джексона) слабкої половини язика Периферичний параліч половини Довгастий IX, X, XII язика, половини м’якого Центральна мозок (синдром пари піднебіння, голосової зв’язки геміплегія Авелліса) Синдроми порушення вищих мозкових функцій Головний мозок (еncephalon, сerebrum) включає праву і ліву півкулі та мозковий стовбур. Кожна півкуля мас три полюси: лобовий, потиличний і скроневий. У кожній півкулі виділяють чотири частки: лобову, тім'яну, потиличну, скроневу та острівець. Великі півкулі головного мозку (hemispheritae cerebri) називають ще великим, або кінцевим, мозком, нормальне функціонування якого зумовлює специфічні для людини ознаки. Як і будь-яка жива тканина, головний мозок людини побудований з мультиполярних нервових клітин нейронів, кількість яких досягає 10" (ста мільярдів). Це приблизно стільки ж , скільки зірок у нашій Галактиці. Поверхня великого мозку є корою, вона порізана борознами, що розділяють її на частки і звивини, внаслідок чого значно збільшується площа кори. На зовнішній поверхні великого мозку розташовані дві найбільші первинні борозни центральна борозна (sulcus centralis), що відокремлює лобову частку від тім'яної, та бічна борозна (sulcus lateralis), яку нерідко називають сільвієвою; вона відокремлює лобову та тім'яну частки від скроневої. На медіальній поверхні виділяють тім'янопотиличну борозну (sulcus parietooccipitalis;, що відокремлює тім‘яну частку від потиличної. Кожна півкуля великого мозку має ще нижню, базальну, поверхню. Кора великого мозку це сіра речовина поверхні великих півкуль завтовшки 3 мм. Максимального розвитку вона досягає у передцентральній звивині, де товщина її наближається до 5 мм. У корі великого мозку людини міститься близько 70 % усіх нейронів центральної нервової системи. Маса кори головного мозку дорослої людини дорівнює 580 г, що складає 40 % усієї маси мозку. Загальна площа кори близько 2200 см2, що втричі перевищує площу внутрішньої поверхні черепної коробки, до якої вона прилягає. Дві третини площі кори великого мозку сховані у великій кількості борозен (sulci cerebri). В.О.Бец вперше запровадив термін «цитоархітектоніка кори». Це наука про клітинну будову кори, кількість, форму та розташування клітин у різних її шарах. Цитоархітектонічні особливості будови різних ділянок кори великого мозку є підґрунтям розподілу її на ділянки, підділянки, поля і підполя. Окремі поля кори відповідають за певні прояви вищої нервової діяльності: мову, зір, слух, нюх тощо. Топографія полів кори великого мозку людини детально досліджена К. Бродманом, який склав відповідні карти кори. Усю поверхню кори, за К. Бродманом, поділяють на 11 ділянок і 52 поля, що відрізняються особливостями клітинного складу, будови і виконавчої функції. У питанні про локалізацію функцій у корі великого мозку вітчизняна неврологія виходить із вчення І.П.Павлова про динамічну локалізацію функцій. На підставі експериментальних досліджень І.П.Павлов доказав, що кора великого мозку представлена сукупністю аналізаторів, де кожен з них мас центральну зону ядро аналізатора і периферичну, де кіркове представництво розсіяне. Унаслідок такої структури аналізатора кіркові зони його ніби перекривають одна одну і утворюють тісно пов'язане морфологічне об'єднання. Динамічна локалізація функцій у корі передбачає можливість використання одних і тих же структур мозку для забезпечення різних функцій. Це значить, що у виконанні тієї або іншої функції беруть участь різні відділи кори великого мозку. Наприклад, такі вищі психічні процеси, як мова, письмо, читання, рахування тощо, ніколи не здійснюються яким-небудь ізольованим центром, а спираються на складну систему сумісно працюючих зон головного мозку. Динамічна локалізація функцій не заперечує наявності центрів у корі великого мозку, але їх функція визначається зв'язками з іншими ділянками кори. 1, 2, 3, 5, 7, 43 (частково) — представництво шкірної та пропріоцептивної чутливості; 4 — моторна зона; 6, 8, 9, 10 — премоторна та додаткові моторні ділянки; 11 — представництво нюхової рецепції; 17, 18, 19 — представництво зорової рецепції; 20, 21, 22, 37, 41, 42, 44 — представництво слухової рецепції; 37, 42 — слуховий центр мови; 41 — проекція кортієва органу; 44 — моторний центр мови. Мова - це виключно людська форма діяльності, що є засобом мислення і спілкування між людьми. Цитоархітектонічні поля кори великого мозку, пов'язані з мовою, властиві тільки людині: премоторна зона задня частина нижньої лобової звивини (поля 44,45); зацентральна звивина нижня частина кіркових полів 1, 2, 5, 7; верхня скронева звивина кіркове поле 22; нижня тім'яна часточка кіркові поля 39, 40; задні відділи скроневої частки кіркове поле 37; передні ділянки лобової частки кіркові поля 9, 10, 11 і 46. Отже, єдиного центру мови це існує. Мовна функція пов'язана головним чином з вторинними проекційними полями аналізаторів, а також третинними зонами (39, 40). Представництво їх у корі асиметричне: у більшості правшів у лівій півкулі, у лівшів у правій півкулі. У мові розрізняють два канали зв'язку: словесний, суто людський, лівопівкульний і прасодичний (інтонаційний) - правопівкульний. Тому в здійсненні мовної діяльності беруть участь обидві півкулі головного мозку, однак різні ділянки кори відіграють у цьому процесі різну роль. Виділяють два основні види мови: імпресивну та експресивну. Імпресивна мова забезпечує розуміння усної та письмової мови. Експресивна мова — це процес висловлювання думок у вигляді активної мови або самостійного писання. Отже, структура мови складається з двох процесів: мовлення та сприймання. Порушення процесу мовлення називають моторною, експресивною, афазією, порушення сприймання мови сенсорною, імпресивною афазією. Бокова поверхня лівої півкулі з передбачуваними межами «мовних» зон Ділянки кори лівої півкулі головного мозку, що пов‘язані з мовними функціями Внутрішня поверхня (заштрихована) «мовна зона» кори левої півкулі; а — — частина мозку, ураження якої зона Брока, в — зона Верніке, с — завжди призводить до афазій. «центр» зорових представлень слів Патологія навколишньої її частини (крапки), також часто призводить до афазій. Патологія інших зон рідко супроводжується розладами мови. Б — ділянки кори лівої півкулі, електричне подразнення яких викликає різні розлади мови у вигляді зупинки мови, заїкання, повторення слів, різних моторних дефектів мови, а також нездатність назвати предмет Афазія (від грец. phasis мова) — це порушення здатності говорити або розуміти мову, яке виникає внаслідок ураження кіркових мовних центрів. Відповідні м'язи (гортань, язик, губи), а також іннервація мовного апарату в такому разі неушкоджені. Залежно від локалізації і ступеня ушкодження тканини мозку виділяють два основних види афазій: моторну (експресивну) та сенсорну (імпресивну, рецептивну). Розрізняють також семантичну, амнестичну і тотальну афазії. Згідно з класифікацією А. Р. Лурія (1969), виділяють три форми порушень експресивної мови: аферентну, еферентну та динамічну моторну афазії. Аферентна моторна афазія виникає у разі ушкодження нижніх відділів зацентральної звивини, які забезпечують кінестетичну основу рухів артикуляційного апарату. Внаслідок цього особливо грубо порушується артикуляція звуків, схожих за місцем (передньоязичні: «л», «н», «т», «д») або за способом (щільові: «ш», «з», «щ», «х») утворення. Це призводить до заміни одних артикуляцій іншими, до заміни звуків фонем (замість «л» вимовляється «н», або замість «ш» «з» тощо). Хворий втрачає усі види усної мови - спонтанну, автоматизовану, повторення запропонованих слів, називання предметів. Страждають також читання та письмо. Часто цей вид афазії поєднується з оральною апраксією. Еферентна моторна афазія (афазія Брока) виникає, якщо уражений центр Брока в задній частці нижньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів). Цей тип афазії характеризується порушенням процесів переключення з однієї мовної одиниці (звук, слово) на іншу. На відміну від аферентної моторної афазії артикуляція окремих звуків зберігається, але страждає вимовляння серії звуків або фрази. Продуктивна мова замінюється постійним повторенням окремих звуків (літеральна персевсрація) або слів (вербальна персеверація), а у важких випадках проявляється мовним емболом. Характерною рисою мови у разі еферентної афазії є так званий телеграфний стиль: речення будуються переважно з іменників, дієслова в них майже відсутні. Цей варіант афазії також супроводжується порушенням письма, читання, називання предметів. Динамічна моторна афазія виникає, якщо уражена кіркова зона, розташована попереду від центру Брока. Основним дефектом цієї форми афазії є відсутність мовної ініціативи, мовна аспонтанність. Хворий не може активно висловити думку, задавати питання, однак він добре повторює окремі слова і речення, правильно відповідає на запитання. Підґрунтям цієї форми афазії є порушення внутрішньої мови, основна функція якої - програмування та побудова речень. Сенсорна афазія (афазія Верніке) характеризується втратою здатності розуміти мову взагалі, як чужу, так і свою. Цей вид афазії виникає, якщо уражений задній відділ верхньої скроневої звивини (зона Верніке). Підґрунтям порушення розуміння мови є розлад фонематичного слуху. Під фонемою розуміють смислову та розпізнавальну ознаки мови. Хворий втрачає здатність розпізнавати звуки й розуміти слова. Мова сприймається ним як шум або розмова незнайомою мовою. Не розуміючи навколишньої мови, хворий намагається швидко і багато говорити (логорея, мовне нетримання). У важких випадках мова таких хворих є набором слів, не пов'язаних за змістом (словесна мішанина), з численними літеральними (заміна однієї букви іншою) та вербальними (заміна одного слова іншим, близьким за значенням) парафазіями. Свого мовного дефекту хворі звичайно не усвідомлюють. Отже, для сенсорної афазії характерним є утруднене розуміння чужої мови і поганий слуховий контроль за власною мовою. Сенсорна афазія звичайно поєднується з порушенням читання (алексія) та письма (аграфія). Амнестичиа афазія виникає, якщо уражені нижня ділянка тім'яної та задні відділи скроневої часток. Вона полягає в тому, що хворий забуває імена, назви предметів, але призначення їх знає. Наприклад, якщо показати ручку, то хворий скаже «це те, чим пишуть». Часом досить підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він правильно його назвав. Розуміння мови звичайно не порушується. У мові хворого з амнестичною афазією переважають дієслова, у ній мало іменників. Тотальна афазія характеризується втратою імпресивної та експресивної мови у всіх її проявах. Найчастіше це виявляється у разі великих вогнищ ураження як моторних, так і сенсорних мовних центрів, що буває за умови інфаркту мозку внаслідок закупорки середньої мозкової артерії. Дослідження розладів мови проводиться за певною системою. У клінічній практиці обстеження починається під час збирання анамнезу хворого. Оцінку експресивної мови починають з ознайомлення зі спонтанною мовою. Тоді звертають увагу на лексичне забезпечення мови хворого, правильність побудови фраз, можливі утруднення під час добору слів і складання фраз. Потім переходять до дослідження повторної мови. Пропонується повторення окремих звуків, схожих за місцем або способом утворення. Досліджується здатність відтворення окремих складів: «ба па», «дата», «то-до», простих слів, окремих фраз. Можливість автоматизованої мови перевіряється здатністю виконувати рахування, перелік днів тижня. Пропонується також називати показувані предмети для виявлення амнестичних розладів. Дослідження імпрссивної мови починається з перевірки розуміння усної мови, окремих слів, фраз. Хворому пропонують виконати різні прості дії. Пропонується також завдання щодо змісту складних логічно-граматичних конструкцій: порівняльних, зворотних, атрибутивних. Поряд з усною мовою перевіряється розуміння письмової мови та читання вголос. Для дослідження письма пропонують написати що-небудь самостійно, писати під диктовку. У повсякденній клінічній практиці спостерігаються й інші види порушення мови, зокрема дизартрія. Остання, на відміну від моторної афазії, характеризується розладами артикуляції, невиразністю, нерозбірливістю мови. Проте як би важко і не чітко розмовляв хворий, фрази та речення він оформляє правильно; запас слів у разі дизартрії також не страждає. У важких випадках мова взагалі стає неможливою через відсутність артикуляції (анартрія). У разі дизартрії на відміну від афазії зберігається здатність писати, розуміти усну та письмову мову. Дизартрія може виникати за наявності периферичного парезу або паралічу м'язів артикуляційного апарату (елемент бульбарного синдрому), а також за умови центрального парезу цих м'язів, який спостерігається у разі двобічного ураження кірково-ядерних шляхів (елемент псевдобульбарного синдрому). Дизартрія також виникає, якщо уражені інші ділянки мозку стріопалідарної системи, мозочка. У разі паркінсонізму мова стає монотонною, невиразною, затухаючою, у разі захворювань мозочка скандованою. Із неафатичних розладів мови добре відомі глухонімота, мутизм. Останній може бути проявом реактивного неврозу, істерії або психічного захворювання. Алексія - розлад читання, зумовлений порушенням розуміння тексту. Зустрічається за наявності майже всіх видів афазій, але може спостерігатися й у разі ураження лівої кутової звивини (gyrus angularis). Під час дослідження пропонують читати як уголос, так і про себе. Аграфія характеризується втратою здатності правильно писати за умови збереження рухової функції верхньої кінцівки. Вона також часто поєднується з моторною та сенсорною афазією. Іноді аграфія виникає ізольовано, якщо уражений центр письма задня частина другої лобової звивини. Ще один центр письма знаходиться на межі між потиличною, тім'яною та скроневою частками. Слід зазначити, що центр графії двобічний. Письмову мову досліджують, пропонуючи хворому виконати такі дії: списувати окремі букви, слова, фрази; писати під диктовку слова, букви, фрази; написати назву показуваних предметів; написати своє прізвище, ім'я, адресу, дні тижня, місяці (автоматизоване письмо); письмово розповісти про свою хворобу (спонтанне письмо). Акалькулія - це порушення здатності виконувати арифметичні дії, зумовлені ураженням лівої кутової звивини (поле 39). Дуже часто вона поєднується з семантичною афазією. Методика дослідження передбачає автоматизовану лічбу (таблиця множення), виконання різних математичних дій: додавання, віднімання, множення, ділення. Апраксія - це втрата здатності виконувати цілеспрямовані рухові навички, вироблені в процесі індивідуального досвіду, за відсутності парезів або розладів координації рухів. Виділяють декілька основних видів апраксій. Кінестетична, або аферентна, апраксія виникає, якщо уражені нижні відділи тім'яної частки лівої півкулі головного мозку; вона зумовлена порушенням кінестетичного синтезу рухів. Кінестетична апраксія може проявлятися не в цілій кінцівці, а лише у м'язах пальців рук і особливо під час виконання тонких рухів. Наприклад, хворий не може застебнути ґудзики, запалити сірник, налити води в склянку. Довільні рухи виконуються тільки за умови постійного зорового контролю. Одночасно може спостерігатися важкість рухів мовних м'язів, зокрема туб, язика, щік (оральна кінестетична апраксія). Хворий неспроможний виконати артикуляційні рухи за завданням, не може вимовляти близькі за артикуляцією звуки. Оральна апраксія завжди поєднується з моторною аферентною афазією. Кінетична, або еферентна, апраксія виникає, якщо уражена премоторна зона кори лобової частки. Вона характеризується порушенням не тільки складних рухів, але й дій за завданням, за наслідуванням. Нерідко у разі цієї форми апраксії спостерігається персеверація, тобто повторення одного і того ж руху. Наприклад, на пропозицію відкрити рот і на всяке нове завдання (заплющити очі, показати язик) хворий продовжує відкривати рот. Нерідко одночасно виникає оральна кінетична апраксія і артикуляційна кінетична апраксія. Ідеаторна апраксія, або апраксія замислу, виникає у разі ураження надкрайової звивини (gyrus supramarginalis) тім'яної частки лівої півкулі мозку (у правшів) і завжди є двобічною. Цей центр праксису є однобічним, його зв'язок з протилежною гемісферою здійснюється через мозолисте тіло (corpus callosum). Ураження волокон останнього супроводжується апраксією лише у лівій руці. За наявності цієї форми апраксії втрачається план або задум складної дії, переставляються її фази. Наприклад, на пропозицію запалити цигарку хворий може терти по коробці не сірником, а цигаркою. Хворий не може також виконати певні словесні завдання (погрожувати пальцем, віддавати військове привітання), але може повторювати, імітувати дії лікаря. Конструктивна апраксія найчастіше виникає, якщо уражена кутова звивина (gyrus angularis) тім'яної частки лівої півкулі мозку. За такого виду апраксії хворий не може складати з частин ціле, наприклад, скласти із сірників певну фігуру (ромб, квадрат, трикутник). Апрактичні конструктивні розлади також двобічні. Просторова апраксія виникає у разі кіркових процесів нижньо-тім'яних і тім'яно-потиличних ділянок зліва. Вона супроводжується порушенням просторових співвідношень під час виконання складних рухових актів. Наприклад, хворий за завданням не може накреслити план кімнати. Для виявлення апраксії хворому пропонують виконати певні дії спочатку з реальними предметами (причесатися, нарізати хліба, запалити сірника), а потім з уявними (показати, як забивають цвях, наливають у склянку воду). Необхідно також запропонувати хворому виконати деякі дії (застебнути ґудзики, віддати військове привітання, скласти із сірників певну фігуру). Агнозія - це порушення пізнавання знайомих предметів за властивими їм ознаками. Агнозії виникають за умови порушення вторинних простих рецепторних функцій, що знаходяться в основі пізнавання. Це значить, що у разі агнозії елементарні форми чутливості зберігаються, а порушуються складні форми аналітико-сингетичної діяльності у межах даного аналізатора. Розрізняють такі види агнозії: зорову, слухову, тактильнокінестетичну. Відносно рідко зустрічаються смакова та нюхова. Зорова (оптична) агнозія виникає, якщо уражена зовнішня поверхня лівої потиличної частки. Хворі не можуть пізнавати предмети за їх зовнішнім виглядом, але відразу пізнають їх, коли беруть у руки і обмацують. До часткової оптичної агнозії належить агнозія на кольори нездатність розрізняти кольори. Одним із видів зорової агнозії є алексія. Слухова агнозія це втрата здатності пізнавати предмети за властивими для них звуками: годинник за цоканням, собаку зa гавканням. Підґрунтям цього виду агнозії є ураження скроневих часток, частіше двобічне. Однією із форм слухової агнозії є сенсорна афазія. Тактильно-кінестетична агнозія, або астереогноз, полягає у порушенні здатності пізнавати предмети шляхом їх обмацування. Астереогноз виявляється, якщо уражена верхня тім'яна частка переважно лівої півкулі мозку. У такому разі всі елементарні види відчуття та кінестетичні відчуття зберігаються. Непізнавання предметів шляхом обмацування хворими з випаданням поверхневої та глибокої чутливості у досліджуваній руці позначається як псевдоастереогноз. Такі розлади виникають, якщо уражена середня ділянка зацентральної звивини, у разі поліневропатії. Малюнки хворих з зоровими агнозіями А: а, б, в, г — самостійне малювання по завданню (будинок, обличчя або людина, стілець, стіл) е — змальовування (д —зразок) з варіантами (I,ІІ, III); Б: а, б, в, г, д, е, ж, з — розміщення стрілок на годиннику(задається коло з центром та «12 годин») відповідно запропонованому часу (позначено цифрами після виконання завдання) Нюхова та смакова агнозії це втрата здатності ідентифікувати нюхові та смакові відчуття. Спостерігається, якщо уражені медіобазальні ділянки кори скроневої частки. Розлади схеми тіла найчастіше спостерігаються за умови ураження тім'яної кори, яка розташована навколо fissura interparietalis, правої півкулі мозку. їх різновидом є автотопоагнозія порушення пізнавання власного тіла та його частин. Хворому з порушенням схеми тіла може здаватися, що його кінцівки то збільшені (макропсії), то зменшені (мікропсії) або змінені не тільки за величиною, але й за формою (матаморфоисії). Варіантом автотопоагнозії є агнозія пальців руки, інших частин тіла. Хворі плутають правий і лівий боки, стверджують, що у них багато рук або ніг (полїмелія). Найчастіше хворі відчувають третю руку та ногу. До цієї ж групи розладів належить анозогнозія (синдром Антона;, коли хворий не усвідомлює свого дефекту (рухового, слухового тощо). Анозогнозія часто поєднується з автотопоагнозією і виникає на тлі грубих розладів пропріоцептивної чутливості. Лобова частка півкуль великого мозку розташована спереду від роландової борозни і включає в себе передцентральну звивину, премоторну та полюсно-префронтальну зони. Функція лобових часток пов'язана з організацією довільних рухів, рухових механізмів мови та письма, регуляцією складних форм поведінки, процесів мислення. Клінічні симптоми ушкодження лобової кори великого мозку залежать від локалізації, поширеності патологічного процесу, а також його стадії: випадання функції внаслідок ушкодження чи функціональної блокади або подразнення тих чи інших структур. В разі руйнування кори передцентральної звивини спостерігаються центральні парези чи паралічі па протилежному боці тіла за монотипом, тобто ушкоджується рука або нога залежно від місця ураження кори. Подразнення передцентральної звивини супроводжується нападами джексонівської епілепсії, яка характеризується клонічними судомами окремих м'язових груп, відповідних ділянкам кори, що подразнюються. Ці напади не супроводжуються втратою свідомості. Вони можуть переходити в загальний судомний напад. У разі ураження задніх відділів середньої лобової звивини спостерігається парез погляду в протилежний бік (очі пасивно повертаються в бік вогнища ураження). Якщо подразнювати цю зону, виникають судомні посмикування очей, голови і всього тіла в протилежний від патологічного вогнища бік (адверсивні напади). Подразнення нижньої лобової звивини викликає напади жувальних рухів, прицмокування, облизування тощо (оперкулярні напади). За наявності ураження кори премоторної зони у хворих виникають різноманітні екстрапірамідні порушення. Найчастіше спостерігається гіпокінезія, що характеризується зниженням рухової ініціативи, активності. Особливість такого синдрому, на відміну від паркінсонівського, та, що він майже не супроводжується тремором. Зміни тонусу нечіткі, але у разі глибинних вогнищ ураження можлива м'язова ригідність. Причому гіпокінезія або акінезія торкається не тільки моторної, але й психічної сфери. Тому поряд з бради- та олігокінезією виявляється брадипсихія, сповільнення процесів мислення, ініціативи. У клініці у разі лобових ушкоджень зустрічаються й інші екстрапірамідні порушення: хватальні феномени мимовільне автоматичне схоплювання предметів, прикладених до долоні (рефлекс Янішевського-Бехтерева). Ураження лобових часток може супроводжуватися появою рефлексів орального автоматизму (ротовий рефлекс Бехтерева, носопідборідний Аствацатурова і дистант-оральний Карчік'яна), а також субкортикальних рефлексів (долонно-підборідний Марінеску-Радовичі). Іноді зустрічається бульдог-рефлекс (симптом Янішевського), коли хворий у відповідь на доторкання до губ чи до слизової оболонки рота судомно зціплює щелепи або захоплює предмет зубами. Відомо, що з полюсної частини лобової частки, або так званої префронтальної кори, починаються лобово-мостомозочкові шляхи, які включаються в систему координації довільних рухів. У разі їх ураження виникає кіркова (лобова) атаксія, яка проявляється головним чином атаксією тулуба, розладами ходи та стояння (астазія-абазія). У разі легких ушкоджень спостерігається хитання під час ходи з відхиленням у бік вогнища ураження. У хворих з ураженням кори лобових часток, особливо премоторної зони, може виникати лобова апраксія, для якої характерна незавершеність дій. Порушення психіки можуть виникати за наявності уражень кори великого мозку різної локалізації. Але особливо часто вони спостерігаються у разі лобової патології. Спостерігаються зміни поведінки і психічноінтслектуальиі розлади. Вони зводяться до втрати ініціативи, особистості, інтересу до оточення. У хворих відсутня критика своїх вчинків: вони схильні до банальних жартів (морія), ейфорії. Типовою є неохайність хворого. Така своєрідна зміна у сфері поведінки та психіки трактується як лобова психіка. Із симптомів, що вимикають за наявності ураження тільки лівої лобової частки (або правої у лівшів), топіко-діагностичне значення мають афатичні розлади. Моторна афазія спостерігається у разі ушкодження зони Брока, тобто заднього відділу третьої лобової звивини. У разі патологічних процесів у задньому відділі середньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів) розвивається ізольована аграфія. Тім'яна частка розміщена позаду центральної борозни. На її зовнішній поверхні розрізняють вертикально розташовану зацентральну звивину і дві горизонтальні частки: верхню тім'яну (gyrus parietalis superior) і нижню тім'яну (gyrus parietalis inferior). В останній виділяють дві звивини: надкрайову (gyrus supramar ginalis), що охоплює кінець сільвієвої борозни, та кутову (gyrus angularis), що безпосередньо прилягає до верхньої скроневої частки. У разі ушкодження зацентральної звивини в стадії випадання настає анестезія або гіпестезія усіх видів чутливості у відповідних частинах тіла з протилежного боку, тобто за монотипом, залежно від місця ураження кори. Чіткіше ці розлади позначені на внутришній або зовнішній поверхні кінцівок, у ділянці кистей або стоп. У стадії подразнення (іритації) виникають відчуття парестезій у ділянках тіла, відповідних подразнюваним зонам кори сенсорні джексонівські напади). Такі локальні парестезії можуть бути аурою загального епілептичного нападу. Подразнення тім'яної частки позаду зацентральної звивини викликає парестезії на всій протилежній половині тіла (геміпарестезії). Ураження верхньої тім'яної частки супроводжується розвитком астереогнозу — поширенням здатності пізнавати предмети шляхом їх обмацування із заплющеними очима. Хворі описують окремі якості предмета, але не можуть синтезувати його образ. Патогномонічним синдромом за умови ураження нижньої тім'яної частки є поява порушень схеми тіла. Ураження тім'яної частки лівої півкулі мозку (у правшів) зумовлює виникнення апраксії — розладу складних цілеспрямованих дій за умови збереження елементарних рухів. Вогнища в ділянці надкрайової звивини викликають кінестетичну або ідеаторну апраксію, а ураження кутової звивини пов'язано з виникненням просторової або конструктивної апраксії. Скронева частка відокремлена від лобової та тім'яної часток латеральною борозною, у глибині якої розташований острівець Рейля. На зовнішній поверхні тім'яної частки розрізняють верхню, середню та нижню скроневі звивини, що відокремлені одна від одної відповідними борознами. На базальній поверхні скроневої частки латеральніше розташована потилично-скронева звивина, а медіальніше — звивина гіпокампа. У межах скроневої частки залягають первинні проекційні поля слухового (верхня скронева звивина), статокінетичного (на межі тім'яної та потиличної часток), смакового (кора навколо острівця) та нюхового (парагіпокампальиа звивина) аналізаторів. Кожна із первинних сенсорних зон має прилеглу до неї вторинну асоціативну зону. У корі верхньої скроневої звивини ближче до потиличної ділянки зліва (у правшів) залягає центр розуміння мови (зона Верніке). Від скроневої частки розходяться еферентні шляхи у всі ділянки кори (лобову, тім'яну, потиличну), а також до підкірки і стовбура. Тому якщо уражена скронева частка, виникають порушення функцій відповідних аналізаторів, розлади вищої нервової діяльності. У разі подразнення кори середньої частини верхньої скроневої звивини виникають слухові галюцинації. Подразнення кіркових проекційних зон інших аналізаторів викликає відповідні галюцинаторні порушення, що можуть бути початковим симптомом (аурою) епілептичного нападу. Ушкодження кори у цих ділянках помітних розладів слуху, нюху, смаку не викликає, оскільки зв'язок кожної півкулі мозку зі своїми сприймаючими апаратами на периферії двобічний. У разі двобічного ураження скроневих часток виникає слухова агнозія. Досить типовими для ураження скроневої частки бувають напади вестибулярно-кіркового запаморочення, яке за своїм характером є системним. Атактичні розлади виникають за наявності процесів у тих ділянках, звідки починається скронево-мостомозочковий шлях, який зв'язує скроневу частку з протилежною півкулею мозочка. Можливі прояви астазії-абазії з падінням назад і в бік, протилежний від вогнища ураження. Патологічні процеси у глибині скроневої частки зумовлюють появу верхньо-квадрантиої геміанопсії, іноді зорових галюцинацій. Своєрідним виявом галюцинацій пам'яті є феномени «deja vu» (вже баченого) і «jame-vu» (ніколи не баченого), що виникають у разі подразнення правої скроневої частки і виявляються складними психічними розладами, сноподібним станом, ілюзорним сприйманням дійсності. Якщо уражена задня ділянка верхньої скроневої звивини зліва (у правшів), настає сенсорна афазія Верніке, коли хворий перестає розуміти зміст слів, хоч звуки чує добре. Типовою для процесів у задніх відділах скроневої частки є амнестична афазія. Скронева частка має відношення до пам'яті. Порушення оперативної пам'яті за наявності її ураження пов'язані з ушкодженням зв'язків скроневої частки з аналізаторами інших часток мозку. Частими є розлади в емоційній сфері (лабільність емоцій, депресія тощо). Потилична частка на внутрішній поверхні від тім'яної відмежована тім'яно-потиличною борозною (fissura parietooccipitalis); на зовнішній поверхні вона не має чіткої межі, яка відокремлювала 6 її від тім'яної та скроневої часток. Внутрішню поверхню потиличної частки острогова борозна (fissura calcarina) поділяє на клин (cuneus) і язикову (gyrus lingvalis) звивину. Потилична частка безпосередньо пов‘язана з функцією зору. На її внутрішній поверхні в ділянці острогової борозни закінчуються зорові шляхи, тобто знаходяться первинні проекційні кіркові поля зорового аналізатора (поле 17). Навколо цих зон, а також на зовнішній поверхні потиличної частки розташовані вторинні асоціативні зони (поля 18 і 19), де здійснюються складніший і тонший аналіз і синтез зорових сприймань. Ушкодження ділянки над остроговою борозною (клин) зумовлює виникнення нижньої квадрантної геміанопсії, під нею (язикова звивина) — верхньої квадрантної геміанопсії. Якщо вогнища ураження незначні, виникають дефекти у вигляді острівців у протилежних полях зору, так звані скотоми. Руйнування кори в ділянках fissura calcarina, cuneus, gyrus lingualis супроводиться геміанопсією з протилежного боку. У разі такої локалізації процесу центральний, або макулярний, зір зберігається, оскільки він має двобічне кіркове представництво. Найхарактернішими розладами за умови подразнення кори внутрішньої поверхні потиличної частки е фотопсії спалахи світла, блискавки, кольорові іскри. Це прості зорові галюцинації. Складніші галюцинаторні переживання у вигляді фігур, предметів, що рухаються, з порушенням сприймання їх форми (метаморфопсії) виникають у разі подразнення зовнішньої поверхні потиличної частки кори, особливо на межі зі скроневою часткою. Лімбічний відділ півкуль великого мозку включає в себе кіркові зони нюхового (гіпокамп, прозора перегородка, поясна звивина), а також смакового (кора навколо острівкової часточки) аналізаторів. Ці відділи кори мають тісні зв'язки з іншими медіобазальними утвореннями скроневої та лобової часток, гіпоталамусом, ретикулярною формацією мозкового стовбура. Всі вони складають єдину систему лімбіко гіпоталаморетикулярний комплекс, який відіграє важливу роль у регуляції всіх вегетативно-вісцеральних функцій організму. Ураження центральних апаратів лімбічного відділу виявляється симптомами іритації у вигляді вегетативно-вісцеральних пароксизмів або клінічними ознаками випадання функцій. Іритативні процеси в корі зумовлюють розвиток епілептичних пароксизмальних порушень. Вони можуть також обмежуватися нетривалими вісцеральними аурами (епігастральною, кардіальною). Подразнення кіркових нюхових і смакових ділянок дає відповідні галюцинації.Частими симптомами ураження лімбічної кори бувають порушення пам'яті за типом корсаківського синдрому з амнезією, псевдоремінісценціями (неправдиві спогади), емоційні розлади, фобії. Мозолисте тіло (corpus callosum) з'єднує півкулі великого мозку між собою. Симптоми ураження мозолистого тіла залежать від локалізації патологічного процесу. Зокрема, за наявності вогнищ у передніх відділах (genu corporis callosi) на перший план виступають порушення психіки (лобова психіка) та лобно-кальозний синдром. Останній супроводжується акінезією, амімією, аспонтанністю, астазією-абазією, порушенням пам'яті, зниженням самокритики. У хворих виявляються апрактичні розлади, рефлекси оральною автоматизму, хватальні рефлекси. Ушкодження зв'язків між тім'яними частками зумовлює виникнення порушень схеми тіла, апраксії в лівій руці; амнестичні розлади, псевдоремінісценції, а також психоілюзорні порушення (синдром вже баченого) характерні для ураження волокон, що з'єднують скроневі частки мозку; вогнища в задніх відділах мозолистого тіла обумовлюють розвиток оптичної агнозії. Якщо уражене мозолисте тіло, нерідко виявляються псевдобульбарні розлади. До підкіркових відділів головного мозку відноситься біла речовина півкуль головного мозку і внутрішня капсула, базальні ядра, проміжний мозок. Патологічні процеси (крововилив, ішемія, пухлини та ін.) часто розвиваються одночасно в декількох перерахованих утвореннях, однак можливо і залучення тільки одного з них (повне або часткове). 21.Біла речовина півкуль і внутрішня капсула. На горизонтальному зрізі мозку можна побачити білу підкіркову речовину (centrum semiovale) із променистим вінцем і внутрішньою капсулою. Внутрішня капсула являє собою шар білої речовини між сочевицеподібним ядром, з одного боку, та голівкою хвостатого ядра і таламусом — з іншої. У внутрішній капсулі розрізняють передню та задню ніжки (стегна) і коліно. Патологічні вогнища, які розташовані у внутрішній капсулі, переривають шляхи, що тут пороходять і викликають рухові та чутливі розлади на протилежній стороні. Передні дві третини задньої ніжки внутрішньої капсули утворені пірамідним трактом, в коліні проходить корково-ядерний шлях. Характер синдромів їхнього ураження залежить від ступеню поширення патологічного вогнища. Ізольовані вогнища в коліні зустрічаються рідко. Звичайно вони поширюються і на передній відділ задньої ніжки. При такому ураженні виникає контрлатеральна вогнищу центральна геміплегія з типовою для капсулярних уражень позою Верніке-Манна, циркумдукуючою ходою. Одночасно відзначається центральний парез язика і нижньої (колоротової) частини мімічних мязів. Задня третина задньої ніжки внутрішньої капсули складається з аксонів клітин таламуса, що проводять імпульси всіх видів чутливості до кори мозку та підкіркових утворень. Ізольоване ураження задньої третини задньої ніжки викликає геміанестезію і сензитивну геміатаксію на протилежній стороні. Оскільки вогнище розташовується вище зорового бугра, чутливість при грубих больових і температурних подразненнях зберігається і часто набуває характер гіперпатії. До цих синдромів іноді може приєднатися і геміанопсія через руйнування зорової променистості, пов'язаною із самими задніми відділами внутрішньої капсули. Ця геміанопсія відрізняється від трактусової збереженністю геміопічної реакції зіниць на світло. У цьому випадку можуть випадати центральні поля зору, чого не спостерігається при ураженні кори потиличних полів (проекційної зони зорового аналізатора). Ураження всієї задньої ніжки викликає «синдром трьох гемі», але трохи іншого характеру. В його структуру входять геміплегія, геміанестезія та геміанопсія на протилежному вогнищу боці. В зв'язку з геміпарезом у цих випадках геміатаксія не розвивається. Свідомість – це стан орієнтації пацієнта у собі та навколишньому середовищі та адекватна відповідь на зовнішні стимули та внутрішні потреби організму. Свідомість містить два компоненти – активацію та зміст свідомості (тобто, смислове сприйняття внутрішнього та зовнішнього світу в результаті вищих інтегративних процесів). За зміст свідомості відповідають найскладніші нейронні контури, що розташовані по всій корі головного мозку. Активація – більш проста функція. Вона забезпечується дифузною мережею ядер та провідних шляхів, що локалізовані в стволі та проміжному мозку, - так званої ВАРС. Через релейні ядра таламуса ВАРС дифузно відображається на всі відділи кори головного мозку, функціонуючи як «вмикач» коркових механізмів свідомості. В нормі саме циклічна активність ВАРС забезпечує чередування сну та неспання з відповідними змінами ЕЕГ. Про функціональний стан ВАРС можна говорити по відкриванню очей у відповідь на больове подразнення (найпростіша ознака збереженості свідомості), наявності рогівкового рефлексу та зінічних реакцій, а також по спонтанним та рефлекторним рухам очей (наприклад, по пробі лялькових очей та холодовій пробі). 3. Виходячи з цих анатомічних та фізіологічних даних можливо виділити три механізми розладів свідомості. А. Двобічне дифузне ураження кори головного мозку, що призводить до порушення свідомості, не зважаючи на збереження механізмів активації(наприклад, при так званому вегетативному стані). Найчастіше це спостерігається при дифузній гіпоксії мозку (наприклад, у разі припинення кровообігу) або в термінальній стадії дегенеративних захворювань. Б. Ураження стовбуру головного мозку, що порушує функцію ВАРС. Стан кіркових механізмів свідомості в цьому випадку перевірити неможливо, тому що у результаті «вимкнення» ВАРС розвивається безпробудний патологічний сон. Ураження стовбура головного мозку може бути обумовлено наступними причинами: - Первинні ураження (наприклад, геморагічний або ішемічний інсульт в ділянці середнього або проміжного мозку). - Вторинні ураження внаслідок зміщення внутрішньочерепних структур, наприклад скронево-тенторіального або мозочкового вклинення. Стиснення стовбура головного мозку нерідко супроводжується натягу та перекручуванням його судин, що призводить до порушення кровопостачання з незворотними ураженнями. В. Поєднання стовбурового та двобічного коркового ураження найчастіше всього зустрічається при отруєннях та метаболічних єнцефалопатіях. В залежності від токсичної речовини та виразності метаболічних порушень переважає кіркове або стовбурове ураження. Загальномозкові симптоми виникають внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, збільшення об'єму мозку, утруднення відтоку цереброспинальної рідини через вузькі лікворопровідні отвори, подразнення судин і оболонок мозку, ліквородинамічних порушеннях. Проявляються дифузним головним болем, блювотою, запамороченням, пригніченням свідомості, іноді психічними розладами та судомами. Спостерігаються також зміни пульсу і дихання: брадикардія, аритмія, зміна частоти ритму та глибини дихальних рухів. Hа очному дні можуть виявлятись застійні диски зорових нервів, крововилив у сітківку. Слід зазначити, що ці симптоми можуть виникати і як прояв локального ураження мозку, однак в цих випадках будуть спостерігатися і інші неврологічні вогнещеві прояви. Головний біль, як загальномозковий симптом частіше тривалий, дифузний, носить розпираючий чи пульсуючий характер, локалізується переважливо в лобно-скроневих ділянках, супроводжується повторною блювотою, яка приносить лише короткочасне полегшення хворому; іноді запомороченням, тенденцією до брадикардії, непостійним ністагмом. Характерне посилення головного болю вночі та в ранкові часи, що пов'язано з наростанням венозного тиску в цей час. З цієї ж причини хворий переважливо лежить на більш високій подушці. Блювота має центральний характер і виникає внаслідок прямого чи рефлекторного подразнення блювотного центру в ретикулярній формації довгастого мозку або блукаючого нерва та його ядер. «Мозкова» блювота звичайно виникає раптово, на висоті головного болю, частіше без попередньої нудоти і не пов'язана з прийомом їжі. Після неї стан хворого дещо покращується. Запаморочення частіше системного характеру, з відчуттям обертання оточуючих предметів або власного тіла. При поворотах голови чи очних яблук воно посилюється, що примушує хворих лежати нерухомо з закритими очима. Порушення свідомості є важливим загальномозковим симптомом, що відноситься в першу чергу до розладів психічної діяльності. В клінічній практиці розрізняють дві основні форми порушення свідомості: повне або часткове виключення свідомості та потьмарення свідомості. Тривалість і глибина, стан життєвих функцій (дихання, кровообіг), рефлексів, рухової і мовної активності характеризують ступінь виключення свідомості: оглушення (сомнолентність), сопор, кому. Оглушення - часткове виключення свідомості при збереженні обмеженого контакту на тлі підвищення порогу сприймання усіх зовнішніх подразнень і зниження власної активності. У хворих майже постійна сонливість, часткова чи повна дезорієнтація в часі, ситуації, ретро - і антероградна амнезія. Вони з трудом вступають у контакт, малорухомі, бідна міміка, інструкції виконують неповністю, на запитання відповідають з запізненням, відповіді повільні, неповні, неточні, частіше за типом «так» та «ні». Рефлекси збережені. Серцеводихальні порушення частіше відсутні. Ступінь приголомшення може бути різною. В міру зростання вона переходити в сопор. Сопор - виключення свідомості з відсутністю контакту при збереженні координованих захисних реакцій на больові подразники. У хворого свідомість виключена, мовний і міміко-мануальний контакт відсутні. При больових подразненнях виникають захисні рухи рукою, стогін, несвідоме відкриваня очей на біль чи різкий звук; інколи з'являються автоматичні рухи, вимовляє окремі слова після чого знову повертається до попереднього стану. Рефлекси звичайно збережені. Ковтання не порушене, тазові розлади відсутні. Хворий самостійно змінює положення в ліжку. Життєві функції збережені або помірно порушені. Кома (помірна, глибока, позамежна) - повне виключення свідомості з тотальною втратою сприйняття навколишнього середовища і самого себе, виразними неврологічними і вегетативними порушеннями. Ступінь важкості залежить від виразності і тривалості неврологічних розладів. Для оцінки ступеню порушення свідомості найчастіше використовують шкалу Глазго, яка в спрощеному варіанті передбачає бальну оцінку 3 реакцій відкривання очей, рухові і мовні відповіді. Відкривання Рухові реакції Мовна відповідь очей виконання по команді довільна мова 5 спонтанне 4 6 відштовхування сплутана мова 4 на оклик 3 подразника 5 незрозумілі слова 3 на біль 2 відсмикування кінцівки 4 незрозумілі звуки 2 відсутнє 1 аномальне згинання 3 відсутня 1 аномальне розгинання 2 відсутні 1 Оцінювання стану відбувається шляхом підрахунку балів у кожній групі: повна свідомість -15, оглушення - 13-14, сопор - 9-12, кома - 4-8, смерть мозку 3. Друга група розладів свідомості - потьмарення свідомості характеризується порушенням чуттєвого або абстрактного пізнавання. Воно може проявитися у вигляді деліріозного, аментивного, онейроїдного синдромів, сутінкового потьмарення свідомості. Хоча між цими синдромами мають місце істотні розбіжності, однак їм притаманні і деякі спільні риси: утруднення або неможливість сприймання оточуючої дійсності; дезорієнтування в місці. часі, оточуючих особах, а досить часто і у власній особистості; незв'язність мислення з утрудненням або неможливістю вироблення певного судження; повна або часткова амнезія подій під час потьмарення свідомості. Деліріозний синдром – галюцинаторне потьмарення свідомості, що проявляється переважно зоровими ілюзіями та галюцинаціями, образним маяченням, виразним руховим збудженням при збереженій самосвідомості. Виникає в основному при інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях, соматичних хворобах, значно рідше при гострих порушеннях мозкового кровообігу, черепно-мозковій травмі. Виразні вегетативні розлади: пітливість, тахікардія, мінливість АТ. Іноді спостерігаються легкі неврологічні порушення - анізокорія, ністагм, тремор, рефлекси орального автоматизму, гіперрефлексія. Вихід з деліріозного стану частіше спостерігається зранку після нетривалого сопорозного сну, після чого на деякий час зберігається загальна астенія і депресія. Аментивний синдром проявляється розгубленістю, беззв’язністю мислення і мови. Спостерігається при тяжкому перебігу загальних інфекцій, енцефалітах з ураженням стовбуру мозку, септичних станах. Хворі дезорієнтовані в місці, часі, оточуючій обстановці і власній особистості. Вони створюють уявлення розгубленості, загального нерозуміння, здивування, їх мова недоладна (з окремих слів або звуків, вигуків). Онейроїдний синдром – особлива форма потьмарення свідомості, що проявляється фантастичним маренням з яскравими мрієподібними галюцинаціями. Зустрічається при епілепсії, шизофренії, органічних захворюваннях головного мозку, симптоматичних психозах Сутінкове потьмарення свідомості – пароксизмально виникаюче потьмарення свідомості з відсутністю зв'язку з оточуючою дійсністю або викривленим її сприйманням при збереженості звичайних автоматизованих дій. Зустрічається при епілепсії, черепо-мозковій травмі, реативних психозах, іноді при істерії. Розрізняють просту форму сутінкового потьмарення свідомості і з продуктивними розладами. Зміни психіки також досить часто слугують загальномозковим синдромом. У деяких випадках вони спостерігаються тільки в гострій фазі хвороби, в інших - супроводжують основне неврологічне захворювання. Як вже зазначалося, в гострій фазі менінігітів, енцефалітів, порушень мозкового кровообігу, різних інтоксикаціях спостерігаються різні прояви деліріозного синдрому - від короткочасного загального збудження до психотичного стану з маяченням, «застрашливими» галюцинаціями, різким руховим збудженням. При внутрішньочерепній гіпертензії вони виникають одночасно з головним болем і характеризуються помітним зниженням активності, дратівливістю, швидкою виснажливістю, емоційною неврівноваженістю. При зростанні гіпертензії ці явища стають більш стійкими, з'являється виразна астенізація, змінюється поведінка. Судоми клонічні локалізаційно пов’язані з кортикальними структарами, тонічні – з глибинними відділами головного мозку. При дифузному ураженні мозку судороги частіше генералізовані. У деяких хворих можуть спостерігатися локальні напади, причому ця локальність має «мерехтливий» характер: судороги правих кінцівок переміняються судорогами лівих кінцівок або переходять у генералізований припадок. Прогностично найбільш несприятливими є розгинальні тонічні судоми кінцівок децерабраційного типу. Судомний статус з зростанням тонічного компоненту є характерною клінічною ознакою набряку головного мозку. Синдром хронічного вегетативного стану – симптомокомплекс, якій інколи виникає після виходу хворого з коми та характеризується відновленням бодрствування при повній втраті пізнавальних функцій, циклічна зміна сну та бодрствування може бути збережена. Очі хворого відкривається мимовільно. Нормально функціонує дихання, системний кровообіг та серцева діяльність, проте в той самий час відсутні рухи, мова, та реакція на вербальні стимули. Вегетативний стан, що триває на протязі 2-4 тижнів, як правило, дає привід до абсолютно поганого прогнозу – практично усі хворі помирають від інтеркурентних інфекцій або пролежнів. Морфологічна основа вегетативного стану – масивне ураження переднього мозку, нерідко повна загибель кори головного мозку, гіпокампу та базальних ядер, в той самий час як мозковий стовбур залишається інтактним. Остання обставина відрізняє вегетативний стан від смерті мозку. Синдром «запертої» людини - характеризується відсутністю адекватної реакції на зовнішні, в тому числі і вербальні, стимули через тетраплегію та параліч більбарної, мімічної та жувальної мускулатури. Найбільш часта причина – інфаркт основи мосту, що зумовлює деструкцію кортіко-спинального та кортіко-нуклеарного шляхів. Через збереженість супрануклеарних волокон до окорухової мускулатури відмічається збереженість рухів очей та мигання. Також не ушкоджується і ретикулярна формація, що визначає відсутність дефектів свідомості. Смерть головного мозку – це кома при якій мозок незворотньо вражений і не функціонує, а серцева та дихальна функції підтримуються штучно. Діагностика смерті мозку базується на відсутності мозкової діяльності, стовбурових функцій та незворотності стану. Критерії смерті мозку: зіниці фіксовані, розширені та не реагують на світло; кореальні рефлекси відсутні; відсутні окулоцефалічний та окуло вестибулярний рефлекси; відсутній глотковий рефлекс; відсутні цілеспрямовані рухи або лицеві гримаси на больові стимули, що застосовуються на кінцівках, тулубі або обличчі; дихальний центр пацієнта не відповідає на підвищення рівня СО2 в крові у випадку, якщо пацієнта відключено від ШВЛ; електричне мовчання мозку (ізоелектрична ЕЕГ). Такі тести повинні бути повторені декілька разів через інтервали з метою переконання, що ознаки залишаються відсутніми. Синдроми розладу вегетативної системи Вегетативна (або автономна) нервова система є складовою нервової системи. На відміну від соматичної нервової системи, яка виконує вже відомі чутливі, рухові, рефлекторні функції, що здебільшого усвідомлюються людиною та можуть довільно керуватись нею, функції вегетативної нервової системи виконуються незалежно від нашої свідомості. Вони не менш складні та загадкові, бо забезпечують у будь-яку мить наше існування, контролюючи обмін речовин та енергії, забезпечують всі види нашої діяльності. Така трофічна функція, що начебто однакова і для рослин і для тварин, отримала назву «вегетативна», але одночасно користуються терміном «автономна», що підкреслює її незалежність від волі, свідомості. Вегетативна нервова система (ВНС) теж має периферичний та центральний відділи і її структури розміщені вздовж всієї нервової системи – в периферичних нервах, спинному та головному мозку. Волокна ВНС поширюються у будь-яку частину тіла, забезпечуючи регуляцію не тільки тканинного кровотоку, але і через медіаторний вплив інтенсивність процесів обміну речовин, захист їх разом з системою імунітету тощо. ВНС має особливий спосіб діяльності – різноспрямований: з одного боку, її завдання втримувати гомеостаз, тобто підтримувати життєво важливі параметри у нормальних межах (це стосується таких параметрів, як артеріальний тиск, пульс, дихання, температура тіла, рівень цукру крові та основних хімічних елементів, тощо). Але, з другого боку, щоб забезпечити енергетично та матеріально будь-яку діяльність, треба виводити параметри гомеостазу за нормальні межі – підвищити тиск, насиченість крові киснем та глюкозою, збільшити температуру та таке інше. Дві різноспрямовані функції виконуються одночасно! Периферичний відділ ВНС представлений двома частинами, антагоністичними одна одній по виконавчим функціям та кінцевим фізіологічним ефектам: симпатичною та парасимпатичною. Нервовий апарат симпатичної нервової системи представленийклітинами бокових рогів спинного мозку на шийному, грудному та, частково, поперековому рівнях. Аксони цих клітин виходять через передній ріг та передній корінець спинного мозку і йдуть (Рис.1) до ланцюга паравертебральних симпатичних гангліїв, що розташовані обабіч хребтового стовбуру (Рис.2). Волокна, що йдуть від спино-мозкового корінця до симпатичного ганглію називають білими (rami communicantes albi), а ті, що повертаються до складу спино-мозкового корінця - сірими (rаmi communicantes grisei). Частина волокон переривається в ганглії, в його клітинах (ті, переважно, що йдуть до шкіри – волосся, потові залози та судини шкіри), а частина проходить наскрізь і тільки далі переривається в так званих превертебральних вузлах – розкиданих по тілу, в безпосередній близькості до виконавчих органів: серця, кишківника, легенів, тазових органів тощо. Рис. 1. Хід волокон симпатичн ої нервової системи. В симпатичних гангліях медіатором, що передає збудження, слугує ацетилхолін, а з кінцевих терміналів симпатичних волокон, в робочих органах безпосередньо, виділяється суміш адреналіну та норадреналіну («симпатин»), що і зумовлює ефекти активності цієї ділянки ВНС: прискорення ритму серця, підвищення частоти серцевих скорочень, зниження потовиділення, почащення дихання. Парасимпатичний відділ периферичної ВНС представлений вздовж нервової системи двома рівнями, розділеними: стовбуровим та нижнє-спинальним. До стовбурових утворень відносяться парасимпатичні ядра окорухового (III пара) нерву, що забезпечує інервацію зіниці – звуження і вегетативне ядро блукаючого нерву (X пара) – nucleus dorsalis nervi vagi – волокна якого поширюються на більшу частину внутрішніх органів (серце, легені, органи травлення) (Рис.2). З кінцевих терміналів парасимпатичних волокон виділяється ацетилхолін і ефекти активності цих волокон прямо протилежні активності симпатичних: зниження частоти серцевих скорочень та падіння тиску, підвищене потовиділення, зниження температури, зниження частоти та поглиблення дихання, підвищена активність травних залоз тощо. Безпосередньо в робочих органах наявні парасимпатичні ганглії. Нижнє-спинальний рівень парасимпатичної інервації представлений у сакральному відділі спинного мозку (S2 – S5), звідки утворюється мискове сплетення, волокна якого контролюють акти сечовипускання та дефекації, а також статеві функції. Як видно, всі органи та тканини знаходяться під подвійним контролем симпатичної та парасимпатичної систем, ефекти яких є здебільшого протилежними, антагоністичними. В здоровому стані підтримується певний баланс впливів симпатичної та парасимпатичної частин, хоча під час активної діяльності переважають ефекти симпатичного впливу, а в стані спокою – парасимпатичного. Рис.2. Анатомія периферичного відділу вегетативної нервової системи. До типово симпатичних синдромів ураження відноситься синдром Горнера (звуження очної щілини, міоз та енофтальм), який виникає при будь-якому ураженні від ціліо-спинального центру (в бокових рогах сегментів С7 – Th1) і до ока, по ходу волокон симпатичного сплетення сонної та хребцевої артерій). Ураження симпатичних клітин в сегментах спинного мозку чи волокон у складі окремих периферичних корінців чи нервів призводить до вегетативних сегментарних порушень – порушення потовиділення (ангідроз чи пароксизмальний гіпергідроз), зміни кольору шкіри, набряки, трофічні порушення у вигляді виразок, пролежнів, деформацій суглобів (сірінгомієлія), атрофій тощо. Пошкодження волокон крижового парасимпатичного сплетення призводить до периферичних порушень акту сечовипускання та дефекації, імпотенції. Сегментарний вегетативний аппарат, переважно в своїй симпатичній частині, за рахунок одночасної інервації певними сегментами дерматоміотомів тіла людини та внутрішніх органів, є, вірогідно, відповідальним за формування такого клінічного феномену, як «відбиті» болі при захворюваннях органів грудної та черевної порожнини: больові відчуття виникають у так званих зона Захарьїна-Геда, які співвідносяться з постраждалим органом (Рис.3). Знання цих зон, визначення локалізації спонтанних болів чи болючість при пальпації відповідних ділянок може дати підставу для підозри про те чи інше соматичне страждання. Рис.3. Зони Захарьїна-Геда. Особливе клінічне значення мають дифузні ураження клітин бокових рогів, клітин симпатичних паравертебральних гангліїв та вегетативних волокон у складі периферичних нервів, які бувають при гострих та хронічних полінейропатіях (гостра демієлінізуюча запальна полірадікулонейропатія Гійена-Барре, діабетична чи амілоїдна полінейропатія) чи при поширених нейродегенераціях (хвороба Паркінсона, мультисистемна атрофія, синдром Шая-Драйджера). В таких випадках розвивається клінічний синдром, який позначають як прогресуючу периферичну вегетативну недостатність (прогресуюча дизавтономія). Клінічна картина складається з фіксованої тахікардії (незалежно від стану спокою чи навантаження), ортостатичної гіпотензії (падіння артеріального тиску при вставанні, що може супроводжуватись запамороченням, обмороками, падінням), порушень сечовипускання та дефекації (невтримання сечі, закрепи або ж проноси), статевою дисфункцією, порушенням потовиділення тощо. З пошкодженням симпатичних волокон у складі крупних периферичних нервів (серединного, великогомілкового) пов'язують розвиток специфічного больового синдрому в кінцівках, коли ці нерви охоплюються у пошкодження (травматичне передусім) – так званого комплексного регіонального больового синдрому (КРБС). Раніше його називали каузалгією (синдром Пірогова-Вейр Мітчела) чи симпаталгічним синдромом з трофічними порушеннями. Він відрізняється стійкістю, хронічним перебігом, поєднанням специфічного характеру болю (нейропатичний біль з механічною та динамічною алодинією, коли будь-яке подразнення – дотик, температурне – сприймається як больове і стійко продовжується незважаючи на припинення подразнення, розпливається за локалізацією, вкрай негативно емоційно забарвлене) з місцевими трофічними розладами у тканинах – набряк, почервоніння чи синюшність шкіри, атрофії та остеопороз у кістках та суглобах). Аналгетики зазвичай не допомагають, хоча певне полегшення болю можна досягти застосуванням протиепілептичних засобів (топірамат, габапентін) чи антидепресантів (амітриптілін). Центральні відділи ВНС, або надсегментарні структури, на відміну від сегментарних (тих, що ми називаємо симпатичним та парасимпатичним відділами), вже не мають такого чіткого поділу анатомічно. Вони представлені у стовбурі мозку (ретикулярна формація, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма), гіпоталамічній або діенцефальній ділянці та в корі головного мозку (так звана лімбічна система) (Рис.4). Особливістю центральних вегетативних структур є їхня дифузність, білатеральність проекцій, начебто без чіткої латералізації і відповідності соматотопічним принципам інервації (як це спостерігається у соматичній нервовій системі). Насправді ж, як вважають, надсегментарні вегетативні структури мають ще більшу соматотопічну організацію, ніж соматична нервова система. Це проявляється в клініці розладів, коли поряд з загальними симптомами можна вочевидь побачити вузьколокалізовані, в тому числі органні прояви. Рис.4. Ділянки кори, що відносяться до вищих кіркових вегетативних центрів. Важливою частиною надсегментарних вегетативних структур є гіпоталамус. Ядра цієї частки розташовані під зоровим горбом і є вищим підкірковим центром регуляції вегетативних функцій. Тут розташовані центри регуляції температури тіла, артеріального тиску, обміну води в організмі, центри гомеостатичних функцій та багато іншого. Більше того, гіпоталамус прямо впливає на активність ендокринної системи організму і є з’єднувальною ланкою між нервовою та ендокринною системами та, більше того – і між цими системами та системою імунітету. В середині гіпоталамуса виділяють специфічний та неспецифічний відділи. Ядра першого проектуються в гіпофіз, а нейрони мають нейрокринну здатність – вони продукують або самі тропні гормони (антидіуретичний гормон), або фактори, що стимулюють чи тормозять секрецію тропних гормонів гіпофізу. При їх ураженні виникають чіткі та характерні нейроендокринні синдроми. Тут також розташовані клітини, що визначають вміст окремих речовин у крові (хеморецептори, осморецептори, глікорецептори). Інша частина гіпоталамусу, неспецифічна, є продовженням ретикулярної формації і її подразнення призводить до комплексу психофізіологічних порушень, тому що вона є об’єднувальною ланкою між вегетативними, ендокринними та емоційними компонентами діяльності організму. В нюховому мозку розташовані такі частини, як мигдалеподібне тіло, гіпокамп та медіобазальна вискова кора, що включаються в поняття «лімбічна система» і грають виключно важливу роль в емоційновегетативній інтеграції, забезпечуючи цілісні форми поведінки. В цілому, цей лімбіко-ретикулярний комплекс відповідає за адаптивну цілеспрямовану поведінку та діяльність. Його ще прийнято називати «розпізнаючим та дозволяючим» апаратом, бо через нього проходять всі аферентні потоки організму – інформація про стан внутрішнього середовища та події у оточуючому середовищі, тут формуються потреби та мотивації, що запускають ті чи інші дії організму, різні форми поведінки, адекватні з точки зору біологічної доцільності (істи чи спати, розважатись та відпочивати чи вступати у двобій, захищаючи власне життя, боронитись чи, навпаки, тікати, бо загроза є непереборною та т.ін.). В будь-якому випадку, патологія надсегментарних вегетативних структур проявляється в комплексі вегетативних порушень, ендокринних відхилень та в змінах у емоційно-психічній сфері. У вітчизняній клінічній практиці подібні порушення прийнято об’єднувати терміном «синдром вегетативної дистонії» (СВД), з огляду на традиційне уявлення про баланс симпатичного та парасимпатичного тонусу, порушення якого в один чи в інший бік і означає дистонію. В функціях надсегментарних вегетативних структур важко виділити чисто симпатичні чи парасимпатичні впливи (як це можна зробити для сегментарних структур), скоріше їх ефекти можна поділити на ерготропні (ті, що сприяють виділенню, реалізації енергії і дещо подібні до симпатичних впливів) та трофотропні (процеси, що спрямовані на накопичення енергії, спрямовані на відпочинок, подібні до парасимпатичних ефектів). У світовій медичній практиці поняття СВД не є прийнятим і наявні порушення відносять скоріше до психо-вегетативних, а частіше – до психосоматичних розладів, позначаючи ведучу роль у їх виникненні порушень в психо-емоційній сфері, а вегетативні та соматичні симптоми вже розглядаються як наслідок, супровід, оркестровка дисбалансу в нервовій системі. Слід пам’ятати, що синдром вегетативної дистонії чи психовегетативний синдром майже завжди є вторинним, синдромом, який супроводжує щось чи є наслідком чогось. Окремими факторами, що провокують виникнення психо-вегетативних порушень пароксизмального чи перманентного характеру є такі, як конституційні особливості (стигматизація), психо-фізіологічний стан, гормональна перебудова організму, органічні захворювання соматичної та нервової систем, професійні шкідливості, невротичні розлади та т.ін. Наприклад, є люди, які з дитинства мають нестійкість вегетативної регуляції, що проявляється в частій зміні кольору шкіри, зміні пітливості, синкопальних, обморочних станах, схильності до тахікардії чи брадикардії, до субфебрилитету, до болів в животі та дискінезій шлункового тракту, метеотропності. Така вегетативна конституційна дисфункція може бути спадковою. В ситуаціях стресу навіть здорові люди реагують цілою низкою вегетативних реакцій, які можуть стати надмірними та неадекватними, якщо стрес виснажливий. У періоді пубертату та клімаксу, гормональні перебудови в організмі можуть супроводжуватись надмірними, неадекватними вегетативними реакціями. Такими саме чинниками стійких вегетативних розладів можуть стати хронічні соматичні захворювання (гіпертонічна хвороба, бронхіальна астма, цукровий діабет, виразкова хвороба, коліти, нефропатії тощо) та ураження нервової системи (судинні, інфекційні, травматичні, токсичні), не говорячи вже про неврози, вегетативний супровід яких є найбільш яскравим клінічним проявом. Яскравим прикладом психо-вегетативного розладу, який проявляється як в пароксизмальній формі, так і в перманентних порушеннях є синдром нейрогенної гіпервентиляції. В основі його лежить формування стійкого патологічного патерну дихання – гіпервентиляції, збільшення газообміну, що веде до низки біохімічних змін в організмі, які проявляються вже клінічними симптомами у різноманітних сферах: вегетативними порушеннями, змінами та порушенням свідомості, м’язово-тонічними, моторними, алогічними та сензорними порушеннями, психічними розладами. Під час гіпервентиляційного кризу, разом з відчуттям тривоги та неспокою, переляку, хворий відчуває утруднення дихання, відчуття, що не хватає повітря, стиснення грудної клітини та «ком» в горлі (насправді ж він дихає більше, ніж це потрібно, гіпервентилює легені). Дихання глибоке, аритмічне, почащене. Разом з тим, виникають вкрай неприємні відчуття з боку серцево-судинної системи – тахікардія, перебої в роботі серця, болі в серці та грудній клітині; як правило, підвищується тиск. Виникає головний біль, шум у вухах, головокружіння. В ділянці живота можуть бути болі, здуття, посилена перистальтика, нудота та блювота. Виникає відчуття втрати свідомості («ось-ось»), «туману в голові», обмороки, хитання при ході, погіршення зору та слуху. Яскраві відчуття оніміння кінцівок та, часто, обличчя та язика з порушенням здатності до чіткої мови, часом – тонічні судоми в кистях та стопах (карпо-педальні спазми), ознобоподібне тремтіння всього тіла. Можуть спостерігатись феномени Рейно. В слабшій формі окремі прояви з перерахованих можуть зустрічатись протягом тривалого часу, перманентно, як відображення скритої гіпервентиляції, що робить життя хворих дуже некомфортним, супроводжується постійною тривогою, очікуванням погіршення тощо. Такі розлади потребують спеціального аналізу для діагностики та тривалого лікування. Нейроендокринні розлади можуть бути різних чинників – травматичне, судинне, інфекційне чи токсичне пошкодження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, що призводить до стійкого порушення функцій вегетативного та ендокринного забезпечення організму. Серед таких – синдром ІщенкоКушинга (гіперадренокортицизм: ожиріння лиця, тулуба при тонких кінцівках, багрові розтяжки на шкірі, вугрі, сухість шкіри, остеопороз, гірсутизм, порушення статевої функції, головні болі, гіпертонія, поліурія, слабкість); адипозо-генітальна дистрофія Бабінського-Фреліха, синдром Моргань-Стюарта-Мореля; кахексія Сіммондса; нецукровий діабет (поліурія, полідипсія); гіпергідропесичний синдром ідіоматичних набряків Пархона; синдром персистуючої галактореї-аменореї та інші. Ендокринні та вегетативні порушення часто супроводжуються емоційними – тривога, депресія, тому в лікуванні застосовують антидепресанти і інші психотропні засоби. Рис. 7. Схематичне зображення нейро- та аденогіпофізу. Лікворні синдроми. Ліквородіагностика Головний та спинний мозок вкриті трьома оболонками: твердою, павутинною та м’якою. Тверда оболонка є міцним сполучнотканинним утворенням, у якому виділяють зовнішню та внутрішню поверхні. Її зовнішня поверхня добре васкуляризована і безпосередньо з'єднана з кістками черепа, виконуючи роль їх внутрішнього окістя. Тверда оболонка має відростки, серед яких вирізняють великий серпоподібний (falx major) - розділяє великі півкулі мозку, та малий серпоподібний (falx minor) – розділяє півкулі мозочка. Намет мозочка (tentorium cеrebеlli), натягнутий над задньою черепною ямкою, відділяє потиличні долі великого мозку від мозочка; діафрагма турецького сідла (diaphragma sellae turcicae) - цей відросток натягнутий над турецьким сідлом, він відтворює його стелю (operculum sellae); ще одна порожнина, утворена твердою оболонкою (cavum trigeminale), містить у собі вузол трійчастою нерва та його гілки. Між листками твердої мозкової оболонки та її відростків містяться пазухи (синуси, по яким відтікає венозна кров): верхній сагітальний синус, sinus sagitalis superior у верхньому краї великого серпа (вливається у поперечний синус, sinus transversus), нижній сагітальний синус, sinus sagitalis inferior у нижньому краї серпа (вливається у прямий синус, sinus rectus). Особливе клінічне значення має кавернозний синус, sinus cavernosus обабіч турецького сідла: в середині його проходить внутрішня сонна артерія, а в зовнішній стінці проходять окоруховий, блоковий нерви та перша гілка трійчастого нерву на шляху до верхньої очної щілини. У тому місці, де з'єднуються sinus transversus, sagittalis superior, rectus та occipitalis, утворюється венозне розширення (confluens sinuum). Серп мозга и палатка (намет) мозжечка: 1 - серп большого мозга, 2 - намет мозжечка, 3 - вырезка намета, 4 - диафрагма седла Тверда оболонка спинного мозку утворює широкий, довгастий мішок циліндричної форми (saccus durae matris). Оскільки спинний мозок коротший і закінчується на рівні верхнього краю другого поперекового хребця, нижче утворюється кінцева цистерна, де вільно звисають корінці спинного мозку від L2 до S5 та Co1 – 2. Корінці, вузли та нерви, що відходять від спинного мозку, тверда оболонка вкриває у вигляді піхв, які поширюються у напрямі до міжхребцевих отворів. М’яка мозкова оболонка щільно охоплює мозок з усіма його борознами та звивинами, багато васкуляризована і її судини безпосередньо живлять кору. Павутинна оболонка більш вільно розташована, подібна за ходом до твердої і в місцях глибоких борозн мозку утворює цистерни. Важливе значення має задня цистерна (під мозочком і над довгастим мозком), міжніжкова цистерна, цистерна в ділянці перехресту зорових нервів. Цистерни містять спино-мозкову рідину (ліквор). Павутинна оболонка досить рихла і переважно нагадує губку завдяки численним перетинкам, між якими сочиться ліквор. Але прийнято вважати, що під павутинною і над м’якою оболонками утворюється субарахноїдальний (під павутинний) простір. 5До порожнин мозку відноситься шлуночкові система. Вона складається з двох бокових шлуночків (правий та лівий) в півкулях мозку, третього шлуночка між двома зоровими горбами та четвертого шлуночка, дном якого слугують міст та довгастий мозок (верхня поверхня, ромбовидна ямка), а стелею – мозочок з трьома парами ніжок. III та IV шлуночки з’єднуються Сільвієвим водогоном у ділянці ніжок мозку (середній мозок). Желудочки мозга: 1 - боковые желудочки, 2 - передний рог, 3 - центральная часть, 4 - задний рог, 5 - нижний рог, 6 - межжелудочковое отверстие, 7 - III желудочек, межталамическое сращение, 9 - водопровод, 10 - IY желудочек Бокові шлуночки мають передні роги (в лобовій частці), задні роги (в потиличній) і нижні роги (у висковій частці), З’єднуються між собою за допомогою отвору Монро. З IV шлуночка є три отвори: два бокових Люшка та одне заднє серединне Мажанді, за допомогою яких шлуночкові система сполучується з субарахноїдальним простором на поверхні головного та спинного мозку. 6. Шлуночки мозку (як і під павутинний простір) містять спино-мозкову рідину (ліквор), яка виробляється переважно венозними судинними сплетеннями в бокових шлуночках. Звідти ліквор проходить у III шлуночок, Сільвієв водогін і IV шлуночок і, далі – в субарахноїдальний простір. Всмоктується спино-мозкова рідина переважно Пахіоновими грануляціями – ворсинкоподібними виростами м’якої мозкової оболонки вздовж сагітального синусу. Частина ліквору розсмоктується периневрально, по ходу черепних та спинальних нервів. 7. Спино-мозкової рідини у людини небагато – 150 – 170 мл, але за добу її синтезується понад 700 мл, тобто обмін дуже інтенсивний, що вказує на важливе біологічне значення ліквору. Це не тільки внутрішнє середовище нервової системи, в якому вона «плаває», що захищає її від механічних поштовхів. Це середовище, в якому відбувається інтенсивний обмін речовин, медіаторів тощо, відбуваються поки не збагненні імунні реакції (як відомо, мозок відокремлений від загальної імунної системи організму, для чого слугує спеціальний гемато-енцефалічний бар’єр, частками якого є судинні стінка, периваскулярна глія, судинні сплетення та безпосередньо ліквор). Нормальний склад та властивості ліквору показані в таблиці. Колір Безколірна Прозорість Прозора Тиск 110 – 140 мм водного стовпа Клітини 3 – 5 в 1 мм3 , лімфоцити Білок 0,2 – 0,3 г/л Хлориди 115 – 125 ммоль/л Глюкоза 2,2 – 3,6 ммоль/л * Реакції Панді, Нонне-Апельта негативні - вміст глюкози в лікворі дорівнює приблизно ½ вмісту її в крові, це важливо враховувати у хворих з цукровим діабетом тощо. .Найдоступнішим засобом отримання для дослідження спинномозкової рідини є люмбальна пункція. Вона також надає можливість введення в субарахноїдальний простір лікарських препаратів та контрастних речовин. У певних ситуаціях роблять субокципітальні пункції, проте ця маніпуляція потребує умов нейрохірургічного стаціонару. Протипоказанням до проведення люмбальної пункції є підозра на об'ємний процес задньої черепної ямки або скроневої частки. У такому разі взяття спинномозкової рідини може посилити дислокаційні порушення і стати причиною защемлення мозкового стовбура у великому потиличному отворі або у вирізці намету мозочка. Люмбальна пункція у таких хворих має проводитися лише в умовах нейрохірургічного стаціонару. Пункція також є протипоказаною при наявності запальних уражень шкіри та кісткового апарату в поперековій ділянці. Пункцію найчастіше виконують у положенні хворого лежачи на боці. З метою зменшення поперекового лордозу і розширення міжхребцевих проміжків ноги хворого треба зігнути таким чином, щоб стегна були приведені до тулуба. Згинання хребта посилюються нахилом голови вперед. У разі сильного поперекового сколіозу пункцію проводять у положенні хворою сидячи. Шкіру поперекової ділянки дезінфікують йодом. Шкіру і підшкірну жирову клітковину у ділянці пункції інфільтрують 0,5 % розчином новокаїну. Пункцію роблять спеціальною голкою з мандреном. Спинний мозок закінчується біля верхнього краю другого поперекового хребця (L2), але у хворих низького зросту та дітей конус pозташований нижче. Голку звичайно вколюють між L3— L4, або між L4 — L5. Орієнтиром є лінія, що з'єднує найвищі точки клубових кісток і перехрещує хребет на рівні L4. Голку разом з мандреном вколюють сагітально у положенні трохи догори. На глибині 5 см відчувається опір жовтої зв'язки, після проходження якої голка проколює тверду мозкову оболонку, що іноді супроводжується характерним хрустінням. Заглиблюючись ще на 2-3 мм, голка опиняється у субарахноїдальному просторі. Мандрен вилучають і кладуть на стерильну серветку. Якщо пункція пройшла вдало, з голки починає капати спинномозкова рідина (50-60 крапель на хвилину. Ненадходження спинномозкової рідини («суха» пункція) найчастіше зумовлено технічними помилками: голка або пішла в бік, або її було введено недостатньо глибоко, або, навпаки, занадто глибоко і вона уперлася в тіло хребця чи в хребцевий диск. В останньому випадку перфорація переднього листка оболонки може стати причиною кровотечі з епідуральної вени з потраплянням крові у спинномозкову рідину. Якщо корекція положення голки є безрезультатною, пункцію повторюють в іншому міжхребцевому проміжку. Справжня «суха» пункція спостерігається у разі пухлин кінського хвоста, що заповнюють поперекову цистерну, або низько розташованих пухлин спинного мозку, коли блоковано субарахноїдальний простір і тиск спинномозкової рідини у поперековій цистерні різко знижений. Першим етапом дослідження спинномозкової рідини є вимірювання її тиску, який у горизонтальному положенні у здорової людини дорівнює 110- 140 мм водного стовпа, у положенні сидячи 200 - 250 мм H2O, а у дітей - 45-90 мм вод.ст. Перед вимірюванням тиску хворий повинен розігнути ноги, шию і розслабитися. За наявності спинальних процесів обов'язковою вимогою є проведення проби Квекенштедта, яка має можливість оцінити прохідність субарахноїдального простору спинного мозку. Проба здійснюється шляхом досить енергійного стискання яремних вен протягом 10 с. Погіршення венозного кровообігу по яремних венах зумовлює підвищення внутрішньочерепного тиску, а за ним і тиску в поперековій цистерні. За відсутності блоку тиск швидко підвищується і сягає рівня, на 100- 300 мм вищого, ніж нормальний. Після закінчення компресії він швидко знижується до норми. Підтверджує вільне сполучення субарахноїдального простору і манометра проба Стукея: енергійне натискання на живіт зумовлює швидке підвищення тиску спинномозкової рідини. Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску є протипоказанням до проведення проби Квекенштедта. З метою проведення хімічного та бактеріологічною дослідження у дві стерильні пробірки набирають 5-10 мл рідини. Після нього вилучають голку і ділянку проколу вкривають стерильною серветкою. Для клінічного аналізу досліджують насамперед вміст в лікворі клітин та білку, проводять якісні, глобулінові проби – Панді та Нонне-Апельта. Вони засновані на тому, що зміни вмісту білку та його складу (поява глобулінів) призводять до появи осадку при додаванні спеціальних реактивів, помутніння в лікворі (розчин азотнокислих солів). Ступінь помутніння визначають за шкалою 1+ - 4+. Клітини в лікворі підраховують в спеціальній камері ФуксРозенталя, яка на відміну від відомої камери Горяєва (для підрахунку клітин крові) має значно більший вміст (3,2 мм3). Для кінцевої оцінки вміст клітин у всій камері ділиться на 3. Звичайно, в лікворі містяться лімфоцити, а в патології можуть з’явитись і нейтрофільні, сегментоядерні клітини (при бактеріальних, гнійних інфекціях). Тому особливе значення має співвідношення лімфоцитів та сегментоядерних форм (%). Клінічне значення має встановлення двох типів змін ліквору при патологічних станах: клітинно-білкова дисоціація та білково-клітинна дисоціація. Мається на увазі різноспрямоване підвищення одного з збалансованих компонентів – або підвищення кількості клітин в більше число раз, ніж збільшення білку (перший випадок), або навпаки (другий). Клітинни-білкова дисоціація характеризує переважно запальні процеси (менінгіти, арахноїдити, енцефаліти, мієліти), а білково-клітинна – застійні явища (блокада ліквороциркуляції), пухлини нервової системи та аутоімунні процеси (демієлінізуючі запальні), нейродегенеративні процеси. Зниження вмісту глюкози характерне для запальних процесів (збільшена кількість клітин у лікворі та бактерії поглинають глюкозу), особливо для таких, як туберкульозний менінгіт (при ньому в лікворі клітин небагато, а білок значно підвищується і може скластися враження білковоклітинної дисоціаціі, але зниження цукру вказує на його поглинання паличкою). Зниження глюкози може бути характерним для злоякісних гліом та карциноматозу оболонок мозку. . Симптомокомплекс подразнення мозкових оболонок. Подразнення мозкових оболонок може бути зумовлене їх запаленням, інтоксикацією та крововиливом у субарахноїдальний простір. Виникає менінгеальний синдром: упертий, стійкий головний біль, часто з явищами нудоти і фонтаноподібного блювання, гіперестезія шкіри, підвищення чутливості до зорових та слухових подразників (загальномозкові симптоми). Досить типовою є поза хворого у ліжку, відома як поза «лягавої собаки»: хворий лежить із закинутою головою та підтягнутими до живота ногами. Менінгеальний синдром характеризується наявністю менінгеальних симптомів: ригідністю потиличних м'язів, симптомами Менлеля, Керніга, Брудзінського, Бехтерева. Ригідність потилиці викликана різким підвищенням тонусу м'язів, що розгинають голову. Спроби пасивно зігнути голову хворого закінчуються невдало: разом з головою піднімається верхня частина тулуба. Симптом Менделя — різкий біль під час натискування на передню стінку зовнішнього слухового ходу. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хворий знаходиться у непритомному стані. Симптом Керніга - хворий неспроможний розігнути ногу в колінному суглобі, якщо вона перед тим була зігнута під прямим кутом у кульшовому та колінному суглобах. М'язи, що згинають гомілку, у цей час напружені. Верхній симптом Брудзинського мимовільне згинання ніг у кульшових і колінних суглобах та підтягування їх до живота під час спроби пасивного згинання голови. Середній симптом Брудзинського ті ж самі дії, що й у попередньому, у відповідь на натискування на лобок. Нижній симптом Брудзинського, або контралатеральний, полягає в тому, що під час перевірки симптому Керніга, інша нога згинається у кульшовому та колінному суглобах і підтягується до живота. Симптом Бехтерева - перкусія виличної дуги викликає головний біль та хворобливу гримасу.
