Лекції з нейропсихології 1. Нейропсихологічні синдроми при поразках потиличних відділів мозку. Потилична частка великих півкуль мозку забезпечує, як відомо, процеси зорової перцепції. При цьому власне зорова перцептивна діяльність (зоровий гнозис) забезпечується роботою вторинних відділів зорового аналізатора в їхньому взаємозв'язку з тім'яними структурами. При поразці потилично-тім'яних відділів мозку ( як лівої, так і правої півкуль) виникають різні порушення зоровоперцептивної діяльності, насамперед у вигляді зорових агнозій (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). Останнім часом отримані дані про роль і медіальних відділів потиличних областей мозку в процесах зорового сприйняття, оскільки останні можуть порушуватися при локалізації патологічного процесу на медіальній поверхні потиличних відділів мозку. Слід зазначити, що різноманітність описаних варіантів порушення зоровоперцептивної діяльності визначається парціальністю її дефекту відносно різних видів зорового матеріалу (реальні предмети, їх зображення, кольору, буквені й цифрові символи, обличчя знайомих людей і т.д.) і різних рівнів реалізації зорової перцепції як складної цілеспрямованої діяльності, що опирається на актуалізацію минулого досвіду, який сформувався в онтогенезі (актуалізація зорових уявлень, цілісне комплексне симультанне сприйняття зорових стимулів, можливість усвідомленої ідентифікації наглядно запропонованих об'єктів, установлення інтрамодальних зв'язків між різними характеристиками інформації, що надходить до зорового аналізатора, і інтермодальних зв'язків, необхідних для категоризації зорових стимулів на мовному й розумовому рівнях). За різноманіттям проявів зорово-перцептивних розладів, без сумніву, стоять різні мозкові фактори забезпечення цієї провідної в структурі психічної діяльності людини модальності відбиття, аналіз і психологічна кваліфікація яких здійснюється поки на рівні опису клініко-психологічних феноменів. Причиною такого емпіричного підходу є відсутність єдиної теорії, що узагальнює структурні й динамічні характеристики зорової перцепції й враховуючої складну багаторівневу будову цієї функції, у тому числі і її мозкової структурно-функціональної організації. Порушення сенсорних складових зорової функції не приводить, як правило, до розладів властиво зорового сприйняття, до дефектів предметного відбиття зовнішнього середовища. Навіть при значних порушеннях гостроти зору, навіть при різкому звуженні полів зору ( аж до формування "трубчастого" поля зору) зорове сприйняття не втрачає своєї предметної віднесеності, хоча швидкісні його характеристики можуть погіршуватися, оскільки необхідно додатковий час для прилагоджування зорової системи до виконання перцептивного завдання. У цих випадках можна говорити про високі компенсаторні можливості зорової системи, що забезпечують орієнтування в предметному світі при вираженому дефіциті сенсорного забезпечення. Єдине виключення становить однобічна зорово-просторова агнозія (ОПА), що виникає при поразці глибинних або конвекситальних відділів правої півкулі мозку, що має так звані еквіваленти як фіксована лівостороння гомонімна геміанопсія або синдром лівостороннього зорового ігнорування. У найбільш виражених формах розвитку цієї патології виявляється системний дефект у вигляді "несприйняття" тих складових зорової стимуляції, які попадають у ліве зорове поле. Це можна бачити при роботі пацієнта із предметними зображеннями, при змальовуванні об'єктів і навіть у самостійному малюнку хворого, тобто при актуалізації зорових уявлень. Видимий світ і його образ як би розпадається на дві половини: відбивану (праве зорове поле) і невідбивану (ліве), що суттєво спотворює процес зорового сприйняття. Ігнорування лівої половини зорового поля може бути виявлене не тільки при сприйнятті й копіюванні предметних зображень, але й у таких видах діяльності як самостійний малюнок, оцінка часу на годиннику й навіть – читання тексту, у якім сприймається тільки "видима" правим полем зору частина. Викривлення змісту тексту, нісенітниця, що виникає при цьому не впливає на зорову діяльність хворого, яка здійснюється формально, без спроб корекції. До сказаного про ОПА слід додати три положення, важливі в діагностичному аспекті. По-перше, ОПА може виникати й у відсутності даних щодо геміанопсії. У цих випадках її прояв можна побачити як у розгорнутому вигляді, так і у вигляді "тенденції" до зорового ігнорування, наслідком якої є такі зміни в зоровому гнозисі, як зсув тексту на листі в праву сторону щодо краю аркуша паперу; перерахування зображених в альбомі предметів не зліва направо, а в протилежному напрямку; пропуск окремих слів лівого краю тексту (з корекцією у випадку їх змістовної значимості) і т.д. Характерним є те, що подібна симптоматика може спостерігатися при поразці більш широкої, ніж тільки задні відділи правої півкулі зони, включаючи локалізацію патологічного процесу в лобовій області. По-друге, в окремих випадках ОПА може виникати й при поразці лівої півкулі мозку в комбінації з іншими симптомами, що свідчать про субдомінантні особливості роботи лівої півкулі в даного пацієнта. По-третє, ОПА часто виступає як полімодальний синдром, проявляючись у перцептивному ігноруванні не тільки лівого зорового поля, але й рухової, і тактильної, і слуховой сфери, тобто зачіпаючи сприйняття всіх стимулів, що надходять в аналізаторні системи правої півкулі мозку, що й відносяться до лівої, щодо схеми власного тіла суб'єкта, половині простору. Сама назва цього явища – "однобічна просторова агнозія" – підкреслює його системний характер, включеність феномена в патологію різних модальностей і, що дуже важливо, його комплексну структуру, в основі формування якої лежить просторовий радикал. У цьому змісті ОПА в ряді зорових агнозій займає особливе місце як прояв більш складного ( можливо, і за рівнем інтеграції просторових функцій) синдрому. Нерідко клініцисти й психологи говорять про ОПА саме у зв'язку із зоровою системою, бо це пояснюється доступністю клініко- експериментального бачення даного явища в зорово-перцептивних пробах. Однак його легко виявити в тактильній сфері (ігнорування стимулу – дотик до лівої руки при синхронному дотику до правої), у руховій (ігнорування лівої руки у дворучних пробах) і слуховій (ігнорування стимулів, пропонованих на ліве вухо, у методиці дихотонічного прослуховування). Проявляється ОПА й у поведінці хворого; хворий не використовує ліву руку, "забуває" надягти капці на ліву ногу, натикається на предмети, розташовані ліворуч, при пересуванні в просторі й т.п. Механізми формування цього феномена поки неясні. Більш цікавим, хоча й досить схематичним, може бути пояснення даного клінічного явища в термінах "психологічного захисту" і перекрученої внутрішньої картини хвороби. Тим більше, що практично завжди ОПА поєднується з анозогнозією (Л. С. Цвєткова, В. І. Голод). Крім того, останнім часом розвивається теорія про відношення саме правої півкулі до індивідуально-значущіх утворів у структурі особистості. Остання обставина може бути причиною викривлення при поразці правої півкулі внутрішньої картини хвороби в її сенсорних і індивідуально-оцінних складових. Самостійне діагностичне значення в нейропсихологічній практиці представляють інші види зорових агнозій: предметна, симультанна, лицьова, символічна й колірна. Предметна агнозія виникає при поразці " широкої зони" зорового аналізатора й може бути охарактеризована або як відсутність процесу пізнавання, або як порушення цілісності сприйняття предмета при можливому пізнанні окремих його ознак або частин. Неможливість зорової ідентифікації об'єкта зовні може проявлятися як перерахування окремих фрагментів предмета або його зображення (фрагментарність), так і вичленовування тільки окремих ознак об'єкта, недостатніх для його повної ідентифікації. Відповідними прикладами цим двом рівням прояву предметної агнозії, будуть: упізнання зображення "окулярів" як "велосипеда", оскільки є два кола, об'єднаних поперечинами; упізнання "ключа" як "ножика" або "ложки", з опорою на виділені ознаки "металеве" і "довге". В обох випадках, як указує О. Р. Лурія, структура акту зорової перцепції є неповною, вона опирається не на весь набір ознак, необхідних і достатніх для зорової ідентифікації об'єкта. Він відзначив не тільки неповноту (фрагментарність) зорового сприйняття, але й викривлення самого акту зорової перцепції в порівнянні з нормою, де впізнання об'єкта здійснюється симультанно, одномоментно. Розгорнуту, форму зорового сприйняття, яку воно здобуває в описуваному тут синдромі, у здорових людей можна бачити лише в ускладнених умовах ідентифікації незнайомих об'єктів, тобто об'єктів, образ яких є відсутнім в індивідуальній пам'яті людини. Не можна виключити, що одним з механізмів предметної агнозії може бути порушення мнестичного рівня роботи зорового аналізатора, що перешкоджає компараціі наявного подразника з його еквівалентом у пам'яті. Предметна агнозія може мати різну ступінь виразності – від максимальної (агнозія реальних предметів) до мінімальної (труднощі впізнання контурних зображень у зашумованих умовах або при накладенні один на одного). Як правило, наявність розгорнутої предметної агнозії свідчить про двосторонню поразку потиличних систем. При однобічних поразках потиличних відділів мозку можна бачити відмінності в структурі зорової предметної агнозії. Поразка лівої півкулі більшою мірою проявляється порушенням сприйняття об'єктів по типу перерахування окремих деталей, у той час як патологічний процес у правій півкулі приводить до фактичної відсутності акту ідентифікації. Цікаво, що при цьому хворий може оцінити наглядно запропонований предмет по його значущих характеристиках, відповідаючи на запитання, щодо відношення даного предмета до "живого – неживому", "небезпечному – безпечному", "теплому – холодному", "великому – маленькому", "голому – пухнатому" і т.д. Диференційно-діагностичними ознаками правопівкульових предметних агнозій є вповільнення процесу ідентифікації об'єктів, а також більш точна оцінка хворим схематичних зображень у порівнянні з реалістичними, і звуження обсягу зорового сприйняття, частками і більш грубий проявом якого є симультанна агнозія, як самостійне порушення зорової перцепції. Визначено, що у випадку однобічної поразки "широкої зорової зони" можна бачити модально-специфічне порушення довільного запам'ятовування послідовності графічних стимулів, яке проявляється у звуженні обсягу відтворення при поразці лівої півкулі й найбільше чітко виступає при введенні інтерферуючого завдання. Модально-специфічний мнестичний дефект у зоровій сфері при поразці правої півкулі виявляється в труднощах відтворення порядку проходження елементів, що необхідно запам'ятати послідовно щодо графічного матеріалу. Симультанна агнозія виникає при двостороній або правобічній поразці потилично-тім'яних відділів мозку. Суть цього феномена в крайньому його прояві полягає в неможливості одночасного сприйняття декількох зорових об'єктів або ситуації в комплексі. Сприймається тільки один предмет, точніше, обробляється тільки одна оперативна одиниця зорової інформації, що є в цей момент об'єктом уваги пацієнта. Наприклад, у завданні "поставити крапку в центрі кола" виявляється неспроможність хворого, тому що потрібне одночасне сприйняття у взаємозв'язку трьох об'єктів: контуру кола, центру його площі й кінчика олівця. Хворий же "бачить" тільки один з них. Симультанна агнозія не завжди має таку виразність. У ряді випадків спостерігаються лише труднощі в одночасному сприйнятті комплексу елементів із втратою яких-небудь деталей або фрагментів. Ці труднощі можуть проявлятися при читанні, при змальовуванні або при самостійному малюнку. Нерідко симультанна агнозія супроводжується порушенням рухів ока (атаксія погляду). Однобічна поразка лівої потилично-тім'яної області може привести до порушення сприйняття символів, характерних для знайомих пацієнтові язикових систем. Порушується можливість ідентифікації букв і цифр при збереженні вміння їх написання (символічна агнозія). Необхідно відзначити, що в чистому виді буквена й цифрова агнозія зустрічається досить рідко. Звичайно при більш широкій поразці з "захопленням" властиво тім'яних структур з їхньою функцією просторового аналізу й синтезу порушується не тільки сприйняття, але й написання й списування графем. Проте важливо, що цей симптом має лівопівкульову локалізацію. Агнозія на обличчя, навпаки, проявляється при поразці правої півкулі мозку (середніх і задніх його відділів). Це виборчий гностичний дефект, він може мати місце під час відсутності предметної й інших агнозій. Ступінь його виразності різна: від порушення запам'ятовування осіб у спеціальних експериментальних завданнях, через невпізнання знайомих осіб або їх зображень (фотографій) до н невпізнання самого себе в дзеркалі. Крім того, можливо вибіркове порушення лише лицьового гнозиса, або запам'ятовування осіб. Все це можна пояснити тим, що сприйняття особи, по-перше, детерміноване дуже тонкими диференційовками цілісного об'єкта («особи, які мають нечітке зображення») при подібності основних ознак (2 ока, рот, ніс, чоло і т.д.), які аналізу звичайно не підлягають, якщо в особі все в порядку. Інтерпретація порушення лицьового гнозиса у зв'язку з дефіцитарністью цілісного сприйняття об'єкта підтверджується даними про труднощі гри в шахи, що мають місце у хворих з поразкою правої півкулі хворі, які раніше грали в шахи, відзначають, що вони не можуть оцінювати ситуацію на шахівниці в цілому, що приводить до дезорганізації даної діяльності. По-друге, у сприйнятті особи завжди втримується внесок індивідуальності, убачає в особі щось своє, суб'єктивне, навіть якщо це портрети відомих людей. Специфіка сприйманої особи й у його неповторній цілісності, що відбиває індивідуальність "зразка", і у відношенні сприймаючого до оригіналу. Вище вже говорилося про роль правої півкулі в безпосередніх, почуттєвих процесах, про його "значеннєву" функцію. Як мінімум по цих підставах, стає зрозумілою порушення функції сприйняття осіб при поразці саме правої півкулі мозку. Найменш вивченою формою порушення зорового сприйняття є колірна агнозія. Однак до теперішнього часу отримані деякі дані про розлади сприйняття кольори при поразці правої півкулі мозку. Вони проявляються труднощами в диференціюванні змішаних кольорів (коричневий, фіолетовий, жовтогарячий, пастельні тони). Крім того, можна відзначити порушення впізнання кольору в реальному предметі в порівнянні зі нормальним впізнанням кольорів, пропонованих на окремих картках (наприклад, тест Люшера). На закінчення опису синдромів порушення зорової перцепції слід сказати, що, незважаючи на досить тонкий їхній аналіз у клінічному нейропсихологічному аспекті, у цій області існує досить "білих плям", головним з яких є визначення факторів, порушення яких при локальних поразках мозку приводить до формування настільки різноманітних розладів зорово-перцептивної діяльності. 1.2. Нейропсихологічні синдроми при поразці тім'яних часток мозку. В анатомічній структурі тім'яних часток мозку в плані їх функціональної ролі для забезпечення вищих психічних функцій виділяється три часток зони, представленихверхньої тім'яною областю, нижньою тім'яною областю й височнотім'яно-потиличної подобластью (О. Р. Лурія, 1969). Верхня й нижня тім'яні області граничать із постцентральною зоною мозку, що є корковим центром кожно-кінестетичного аналізатора (зона загальної чутливості). Необхідно відзначити, що нижня тім'яна область примикає до того регіону постцентральної зони, яка забезпечує центральне представництво екстра- і интероцепторів рук, особи й мовних артикуляторних органів. "Відповідно ця область має відношення до інтеграції узагальнених і відвернених форм сигналізації, які пов'язані з тонко й складно-диференційованими предметними й мовними діями, що вимагають зовсім розробленої системи орієнтування в навколишньому просторі". Cкронево-тім'яно-потилична зона (ТРО) становить область переходу між слуховою, кінестетичною і зоровою зонами кори, забезпечуючи інтеграцію цих модальностей. Вона поєднуєвсі ведучі в психічнім відбитті модальності, забезпечує складні синтези в предметних і мовних видах діяльності людини, зокрема, аналіз і синтез просторових і "квазіпросторових" параметрів відбиваних об'єктів. У цілому в нормально діючому мозку весь комплекс тім'яних структур разом з їхніми системами перемиканні й зв'язків між собою й з підкірковими інстанціями аналізаторів працюють як одне складно-диференційоване ціле. а) Синдром порушення сомато-сенсорних афферентних синтезів. Цей синдром, згідно з дослідженнями Н.К.Корсакової і Л.І. Московичюте, виникає при поразці верхньої й нижньої тім'яних областей, що граничать із постцентральною зоною мозку, що й представляють собою вторинні відділи кожнокінестетичного аналізатора. В основі формування складових його симптомів лежить порушення синтезу кожно-кінестетичних (афферентних) сигналів від екстра- і пропріоцепторів. У зв'язку із цим у центрі даного синдрому перебувають дві групи розладів: тактильні (дотикальні) агнозії й афферентні апраксія й афазія. Тактильні агнозії містять у собі симптоми порушення дотикального сприйняття предметів і їх властивостей. Незважаючи на те, що ці порушення, можуть виникати під час відсутності видимих розладів поверхневої чутливості й глибокого суглобного-м'язово-суглобного почуття, є всі підстави вважати, що дефекти сприйняття пов'язані з порушенням сенсорних синтезів одночасно або послідовно сприйманих груп стимулів. О.Р. Лурія вказував на правомірність установлення аналогій між зоровими й тактильними агнозіями, убачаючи в їхній основі єдиний механізм, що специфічно проявляється в рамках зорової або тактильної модальності. До тактильних агнозій ставиться астереогноз (неможливість ідентифікації предмета в цілому при схоронності сприйняття його окремих ознак). При обмацуванні предмета (ключ, ручка, наручний годинник, сірники, ложка й т.п.), вкладеного в праву або ліву руку пацієнта, можна бачити явні утруднення, які нерідко хворий намагається подолати, підключаючи до процесу впізнання другу руку. Астереогноз звичайно виникає при обмацуванні рукою, контралатеральній вогнищу поразки. Однак при локальних вогнищах у тім'яних відділах правої півкулі астереогноз може проявлятися й в іпсилатеральній руці, що особливо чітко виявляється в завданнях на впізнання об'єктів на дошці Сегена. Тактильні агнозії можуть поширюватися на визначення окремих властивостей предмета: форми, величини, ваги, матеріалу, з якого він зроблений. Приватним варіантом тактильної агнозії, характерним для поразки лівої тім'яної області, є дермоалексія: неможливість сприйняття символів (букв, цифр, знаків), які "малюються", на руці хворого. У цей час установлен, що при поразках лівої півкулі порушення тактильної чутливості й тактильного гнозиса виникають тільки в контралатеральной (правої) рука, у той час як поразка тім'яних відділів правої півкулі приводить до порушення цих функцій і в іпсилатеральній (лівої) руці. Цей факт свідчить про провідну роль тім'яних відділів правої півкулі в інтеграції афферентних сигналів у сфері загальної чутливості. Це припущення підтверджується й симптомами порушення соматогнозиса (схема тіла), що виникають у переважній більшості випадків при правобічній локалізації патологічного процесу. Порушення схеми тіла можна бачити не тільки в труднощах безпосередньої оцінки розташування частин власного тіла, але й у появі неправильних соматичних вистав (гадане хворому зміна розмірів руки, голови, мови, подвоєння кінцівок, їх "відчуження" від суб'єкта), а також в ігноруванні лівої половини тіла. У цілому тактильні агнозії (втім, так само, як і зорові) експериментально досліджені недостатньо, залишаються неясними їхня психологічна структура й психофізіологічні механізми. Разом з тим оцінка стану функції тактильного гнозиса є значимою в діагностичному нейропсихологічному плані. Не менш важливими в клінічному представляються порушення афферентирующейруху інформації синдромі поразки праксиса, від тім'яної області обумовлені рецепторів, що дефіцитом перебувають у руховомуапарату. Нерідко вони проявляються у формі афферентного парезу, що розгортається по гемитипу в контралатеральной вогнищу поразки руці. Разом з тим афферентная (кинестетическая) апраксія може проявлятися як самостійний розлад рухів, при якім вони втрачають тонку дифференцированность або відносно предмета, або при відтворенні по заданому зразкові пози пальців руки. Особливо страждає виконання останньої проби під час відсутності зоровоїафферентации, коли хворому пропонується перенести встановлене, що обстежатьположення пальців з однієї руки на іншу. Такі розлади праксиса, як правило, спостерігаються при поразці лівої півкулі й проявляються на обох руках, що відповідає виставі, що ствердився в неврології, про провідну роль лівої півкулі в організації праксиса. При правобічних вогнищах розладу спостерігаються тільки в лівій руці. Кинестетическая апраксія виявляється й в інших психічних функціях, що мають у своїй структурі моторналанка. До них ставляться лист і мова. А.Р. Лурией виділена специфічна форма афазії – афферентная моторна афазія – обумовлена труднощами дифференцировки при вимові й сприйнятті зверненої до хворого мови окремих звуків, близьких по артикуляції (б - м; н - д), і слів, вимова яких вимагає тонкихдифференцировок в артикуляторной моториці. До останніх ставляться слова й вираження, що містять як комбінаціїдекількохзгодних звуків ("тпру", "крокви", " аварія корабля"), так і їхнє кількаразове повторення в структурі висловлення ("сироватка з-під кисляку", " з-під тупоту копит пил по полю летить"). б) Синдром порушення просторових синтезів. Синдром поразкинижнетеменнойподобласти в комбінації окремих симптомів порушення психічних функцій відомий у традиційній класичній неврології як "синдром ТРО". Багатьма клініцистами й дослідниками в ньому виділялися такі складові, як порушення орієнтування в просторі, дефекти просторової орієнтації рухів і наочно просторових дій (конструктивна апраксія), аграфія, акалькулія, пальцева агнозія, мовні розлади ("семантична афазія", "амнестическая афазія"), порушення логічних операцій і інших інтелектуальних процесів. А. Р. Лурия, використовуючи метод синдромного аналізу, що вимагає виділення синдромообразующего радикала, і опираючись, по-перше, на клінічну картину поразки зони ТРО й, по-друге, на її структурно-функціональні характеристики, "вибудував" даний синдром у логічній єдності всіх різноманітних феноменів порушення різних психічних процесів. Зона ТРО забезпечує "квазипространственного" аналізу фактор й наочного синтезу, просторового необхідний для й найбільш комплексного й повного відбиття зовнішнього миру. Розробивши концепцію просторового сприйняття, заснованого на спільній роботі слухового, зорового, кинестетического й вестибуляторного аналізаторів, і узагальнивши дані, отримані іншими дослідниками, про формування просторового орієнтування в онтогенезі, А.Р. Лурия вказує на те, що найбільш виразні форми порушення просторового орієнтування виникають у тих випадках, коли дивуються зони кори головного мозку, що забезпечують спільну роботу всіх аналізаторів. Розрізняючи наочний і "квазипространственный" аналіз і синтез, А. Р. Лурия мав на увазі, з одного боку, відбиття суб'єктом властиво просторових характеристик зовнішнього миру (наочний простір), з іншого боку - словесне позначення просторових координат ( зверху-знизу, праворуч-ліворуч, попереду-позаду, надпід), а також (і особливо) логічні відносини, що вимагають для свого розуміння співвіднесення вхідних у них елементів у деякомуумовному, не наочному просторі (квазипространстве). До останніх ставляться специфічні граматичні побудови, зміст яких визначається закінченнями слів (брат батька, батько брата), способами їх розміщення (плаття зачепило весло, весло зачепило плаття), приводами, що відбивають розворот подій у часі (літо перед весною, весна перед літом), розбіжністю реального ходу подій і порядку слів у пропозиції (я поснідав після того, як прочитав газету) і т.д. Важливо при цьому, що "квазипространственные" конструкції не мають прямих наочних аналогів, а представлені у вигляді логічних відносин, що вимагають проте зіставлення вхідних у них елементів у деякомуумовному просторі. До функцій, що включають у себе квазипространственные складові, ставляться операції із числами й інтелектуальні процеси. Розуміння числа пов'язане із твердою просторовою сіткою розміщення розрядів одиниць, десятків, сотень (104 і 1004; 17 і 71), операції із числами (рахунок) можливі тільки при втриманні в пам'яті схеми числа й "вектора" виробленої операції ( додавання-вирахування; множеннярозподіл). Розв'язок арифметичних завдань вимагає розуміння умов, що містять у собі логічні порівняльні конструкції ( більше-менше на стільке-то, у стільки раз і т.д.). Сучаснівистави про семантичну організацію мови також дозволяють говорити про квазипространственномрадикалові, що обумовлює взаємозв'язок і взаиморасположение слів і понять у лексичній системі мови - у вигляді мережі значень, семантичних схем або полів. У зв'язку із цим актуалізація понять із індивідуальної пам'яті припускає звертання до певного "місця" у просторово організованій системі їх зберігання. Усе вищевикладене дозволяє зрозуміти, чому при поразці зони ТРО виникає складний синдром порушень, що зачіпають всілякі психічні процеси, об'єднані, однак, тим, що в кожному з них є присутнім фактор операції із просторовими характеристиками інформації, реальними або умовними. При поразці зони ТРО мають місце порушення орієнтування в об'єктивному просторі. Хворі забувають знайомі маршрути руху, не можуть правильно орієнтуватися у власній квартирі, не можуть знайти свою палату в приміщенні лікарні. У спеціальних завданнях чітко виступають труднощі при малюванні плану лікарняної палати, при малюванні (або впізнанні) географічної карти, при сприйнятті або розміщенні стрілок на "сліпих" годиннику. Виразні дефекти можуть виникати при актуалізації з пам'яті вистав у випадках виконання малюнка (куб, стіл, будиночок, людина), у тому числі й при змальовуванні зі зразка. При виконаннірухів, що включають просторовий компонент (проби Хэда), хворі плутають ліву й праву руки, а також – ліву й праву половину тіла; не можуть відтворити положення тильної сторони руки або долоні в заданій площині. У спеціальних графічних пробах, що вимагають уявного перекидання фігури при змальовуванні, виявляються виразні труднощі в стикуванні її елементів, у їхньому простому орієнтуванню. Аналогічні утруднення виникають при викладанні фігури з паличок, при складанні кубиків Кооса або куба Линка (конструктивна апраксія). Порушується лист під диктування або списування букв у зв'язку з порушенням актуалізації просторово орієнтованих елементів букви, труднощідифференцировки сприйманих букв у правильнім або дзеркальнімзображенні. Рахункові операції страждають у ланці розуміння змісту числа через дефекти, пов'язані з розпадом його розрядної будови. Завдання написати число виконується дзеркально (17 – 71), або із пропуском розрядів (1004 – 1000 і 4). При сохранномрозумінні числа дефект рахунки може спостерігатися при виконанні дій із числами, де у хворих виникають труднощі при переході через десяток. Так, віднімаючи 31-7 і одержавши результат 30-7=23, хворий не знає, куди саме слід відкласти одиницю, що залишився, вправо або вліво. Так, симптом акалькулії одержав свою психологічну кваліфікацію у зв'язку з поразкою зони ТРО. У цьому ж синдромі, як правило, присутні мовні розлади, позначувані як семантична афазія й амнестическая афазія. Семантична афазія – мовне порушення, що характеризується дефіцитом в импрессивнойскладовоїмовної діяльності, тобто в розумінні зверненої до хворого мови. При цьому порушене розуміння або мовних конструкцій, що описують реальні просторові відносини (намалюйте трикутник "праворуч", "ліворуч", " над", " під" від хрестика), або логіко-граматичних структур, що вимагають оцінки просторових співвідношень між об'єктами. Амнестическая афазія – мовний розлад, що полягає в порушенні номінативної функції мови. Хворі утрудняються в актуалізації слова-найменування для пропонованого об'єкта. Порушення называния можуть проявлятися в подовженнілатенции, у заміні номінації визначенням функції предмета або показом його призначення, у парафазіях, що свідчать про пошук слова в системі пов'язаних з ним значень або подібних по граматичнім оформленню слів. Так, хворий, описаний А.Р. Лурия, на запитання "де ви перебуваєте?", відповідав: "...у цій... як її... у школі, немає... в...міліції, ...немає ... у цій ... Червоний хрест..., у лікарні". Слід зазначити, що звичайно в цих випадках хворому дуже швидко й легко допомагає підказка. Природно, порушення номінативної функції мови не може не відбиватися в спонтанній мові хворих. Однак схоронність критичності хворого, розуміння їм своєї неспроможності дозволяє йому знаходити обхідні шляхи при побудові висловлення, уникаючи складних або важких для нього мовних побудов. До сказаного про синдром ТРОзалишилося додати ознаки, що дають підстави диференціювати лівосторонні або правобічні поразки, а також - їхню медіальну або латеральну локалізацію. Зорово-просторовий гнозис страждає при поразці зони ТРО й лівого, і правої півкулі мозку. Однак при дисфункции правої півкулі виявляється порушення сприйняття реального простору. У завданнях на малювання схеми, відповідній до географічної карти, це проявляється при відтворенні наочної ситуації розташування пунктів ( Київ-Львів, Чорне й Каспійське моря). Поразка лівої півкулі приводить до порушення просторових кодів, що сформувалися в процесі навчання, що й опираються на мовні (символічні) засобу. При цьому в географічній карті порушення виявляються в розміщенні хворим системи координат. У зорово-конструктивній діяльності також спостерігаються латеральні відмінності, які легко виявити в пробах на малювання (або копіювання) різних об'єктів. При цьому важливо оцінювати не тільки кінцевий результат виконання зорово-конструктивного завдання, але й динамічні характеристики самого процесу виконання. Крім того, істотнівідмінності мають місце при малюванні (копіюванні) реальних об'єктів (будиночок, стіл, людина) і схематичних зображень (куб або інші геометричні побудови). У процесі малювання (копіювання) хворі з поразкою зони ТРО правої півкулі мозку виконують малюнок, зображуючи спочатку його окремі частини й лише потім доводячи до цілого. При левополушарных вогнищах зорово-конструктивна діяльність розвертається в протилежномунапрямку: від цілого до деталей. При цьому для хворих з поразкою правої півкулі характерна тенденція до малювання реалістичних частин малюнка (волосся, комірець у людини, поперечини встола, фіранки, ґаночок убудинку й т.п.), а для левополушарных хворих - до малювання схематичних зображень. Оцінюючи динамічні особливості діяльності в завданнях на малювання, необхідно звернути увагу на такі ознаки як сповільненість виконання, штрихової характер ліній, розташування малюнка на правій половині аркуша хворими з осередковими поразками задніх відділів правої півкулі. Вище говорилося про те, що незалежно від сторонипоразки зони ТРО в малюнку можна бачити просторові помилки. Однак різний не тільки їх характер (топологічні або проекційні). При правополушарных вогнищах зорово- конструктивна діяльність страждає більш глибоко, про що свідчить порушення цілісності копируемого або самостійно зображуваного малюнка. Нерідко деталі виносяться за межі контуру, "прикладаються" до нього у випадкових місцях. Досить часто спостерігаються такі структурні помилки як незамкнутість фігури, порушення симетрії, пропорцій, співвідношення частини й цілого. Наявність зразка не тільки не допомагає хворим з поразкою правої півкулі ( на відміну від левополушарных), але нерідко утрудняє й навіть дезорганізує зорово-конструктивну діяльність (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте. Порушення зорово-конструктивної діяльності, обумовлені правополушарной локалізацією патологічного процесу, найбільше чітко проявляються при медіальнімрозташуванні вогнища, де вони становлять центральн групу, що переважає, симптомів у загальномусиндромі, виходячи в ньому на перший план. При латерально розташованих вогнищах у правій півкулі порушення зоровоконструктивної діяльності присутні серед інших симптомів, поряд з ними. Цей стан у значно меншомуступеніпроявляється при поразці зони ТРО в лівій півкулі мозку. Рахункові операції також по-різному страждають при різноїлатерализации патологічного процесу. Справжня акалькулія, обумовлена порушенням розрядності в будові чисел і при операціях з ними, має місце в основному при поразці лівої півкулі. Правополушарная патологія приводить до помилок в автоматизованомурахунку (таблиця множення) або до помилок у найбільш автоматизованих його ланках ( у межах десятка при правильномупереході через десяток). Наприклад, при вирахуванні від 100 по 7:93, 86, 79, 71, 64, 57, 52 і т.д. Більш чітко в цілому синдрому поразки зони ТРО правої півкулі ці порушення представлені ( як і зорово-конструктивні) при медіальнімрозташуванні патологічного процесу. Порушення мови й пов'язаних з нею процесів (лист, читання) виникають переважно при левополушарноймозкової недостатності. Тут можна бачити обидві названі вище форми афазії, аграфію й алексію. Однак і поразка субдомінантної півкулі може приводити до виникнення цілого ряду "мовних" симптомов. до яких ставляться: труднощі розуміння вербально представлених наочно-просторових відносин типу " над- під", " праворуч-ліворуч". Крім того, при правополушарных вогнищах мають місце пропуски й заміни ударних голосних у словах. Просторова організація рухів порушується переважно при лівосторонній локалізації патологічного процесу й не залежить від того, якою рукою виконується заданий рух. Таким чином, стан психічних функцій при поразці всієї тім'яної системи мозку характеризується порушенням праксиса. тактильного гнозиса, соматогнозиса, оптико-просторового сприйняття, зорово-конструктивної діяльності, мови й пов'язаних з нею процесів, рахунку на різних рівнях реалізації цих функцій. В основі цих дефектів лежить порушення двох факторів: соматосенсорного й просторового (і квазипространственного) аналізу й синтезу. Разом з тим не можна виключити, що тім'яні відділи мозку забезпечують і інші фактори в структурі психічної діяльності, пов'язані з більш високим рівнем інтеграції і які забезпечують "синтез синтезів". На користь такого припущення свідчать не тільки масивність тім'яного синдрому по симптомокомплексу, широкий спектр порушених функцій, але й розпад такихвысокоинтегрированныхрівнів психічного відбиття як цілісність сприйняття (схема тіла, зорово-конструктивна діяльність), наочно-діюче мислення й, як показують дослідження останніх років, індивідуальна пам'ять на минуле, організація індивідуального досвіду й активне звертання до нього. Дане припущення знаходить підтвердження в нейропсихологічнімвивченні порушення психічних функцій при хворобі Альцгеймера, де атрофический процес, що зачіпає переважно тім'яні структури, викликає глибокі интеллектуально-мнестическиерозладу. 1.3. Нейропсихологічні синдроми при поразці скроневих відділів мозку. Скроневі відділи мозку, представляючи собою систему, що ставиться до слуховомуаналізатору, характеризуються так само, як і інші модально-специфічні структури, наявністю первинних і вторинних зон. Разом з тим будова й функції скроневих відділів мозку єдосить складними, вони містять у собі так звані внеядерные зони й забезпечують не тільки властивослуховой аналіз і синтез, але й інші форми психічного відбиття. Слід зазначити також, що медіальна поверхня скроневих часток мозку є частиною лимбической системи, що брали участь у регуляції сфери потреб і емоційнихпроцессов.включеної в процеси пам'яті, що й забезпечує активаційні компоненти роботи мозку. Спеціальне місце в структурі й функції скроневих відділів займаютьділянки, що прилягають до конвекситальным тім'яно-потиличним областям. Складність будови й функції скроневих систем визначається й різноманіттям їх зв'язків з іншими відділами кори й підкірковими утворами. Усе вищевикладене обумовлюєрізноманітність симптомів порушення вищих психічних функцій при поразці різних відділів скроневоїобласті й дотичних не тільки акустико-перцептивных функцій. У цей час є всі підстави для виділення наступних синдромів поразки скроневих структур: латеральних, медіальних і базальних в аспектімежполушарной асиметрії й межполушарноговзаємодії (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). а) Нейропсихологічні синдроми поразки латеральних відділів скроневої області. Оцінюючи функцію вторинних відділів скроневої кори, А.Р. Лурия констатує, що вони " відіграють вирішальну роль у диференціації як комплексів одночасно пропонованихслуховых подразників, так і послідовних серій звуковысотныхвідносин або ритмічних звукових структур". При поразці вторинних відділів скроневоїобласті формується синдром слуховой, акустичної агнозії в мовний (лівапівкуля) і немовної (правапівкуля) сферах. Мовна акустична агнозія добре описана в цілому ряді фундаментальних робіт як сенсорна афазія, а основі якої лежить порушення фонематичного слуху – фактора, що забезпечує диференційований аналіз смыслоразличительных звуків мови. Ступінь виразності порушення розрізнення звуків мови може бути максимальної (порушена диференціація всіх мовних звуків), середньої (порушене розрізнення близьких фонем) і мінімальної ( при схоронності аналізу фонем дефектне сприйняття пар слів, що різняться тільки по одній фонематичній ознаці, а також слів, рідко вживаних або складних по звуковомускладу). Незважаючи на те, що центральним симптомом є порушення розуміння мови, сприйманої на слух, мовний дефіцит має системний характер і виявляється не тільки в импрессивной, але й в експресивній мові хворого, яка в найбільш виражених варіантах синдрому має характер " словесного холоднику". Мова таких хворих представляє набір складів, а також окремихмовних конструкцій типу вступних слів, вигуків і емоційних вигуків. Важливо відзначити, що при цьому виразні складові мови (інтонація, жести, міміка, спрямованість на діалог) можуть залишатисясохранными. У більш м'яких випадках дисфункции вторинних відділів скроневої області порушення розуміння проявляється у феномені "відчуження" змісту слова при правильнімвідтворенні його звукової оболонки, а в експресивній мові при цьому мають місце труднощів добору слів при побудові висловлення, порушення номінативної функції мови. У пробах на называниезрительно пропонованих об'єктів хворі зазнає труднощів в актуалізації найменування предмета, які характеризуються або подовженням латентного періоду при доборі потрібного найменування, або літеральними парафазіями, тобто заміною слова-найменування іншим, подібним із шуканим по звучанню. Раніше вже говорилося про порушення номінативної функції мови при амнестической афазії в синдроміпоразки зони ТРО. Прийманням, яке дозволяє диференціювати труднощівназывания при амнестической і сенсорної афазіях, є підказка пацієнтові шляхом проголошення, що обстежать початкових звуків слова. Про те, що порушення номінації в структурі скроневого синдрому пов'язане з пошуком саме звукового образа слова, свідчить необхідність дуже глибокої підказки, що нерідко захоплює весь звуковий ряд у данімслові, крім закінчення. І навіть така глибока підказка не завжди допомагає хворому, провокуючи його на парафазії або аграмматизмы. На відміну від цього при амнестической афазії підказка допомагає "сходу". Позначається так званий вербальний дефіцит і на процесах дискурсивного мислення у зв'язку із труднощами розуміння й осмислювання словесного матеріалу. Порушується процес розуміння при читанні. Особливо сильно може порушуватися лист під диктування у зв'язку з дефектом аналізу звукового складу слів. Як уже говорилося вище, сенсорно-мовний дефект є, по даним більшості авторів, строго латерализованным відносно лівої півкулі мозку. Однак останнім часом з'являються дані про те, що й правапівкуля вносить свій внесок у процес сприйняття мовних стимулів, але не на рівні аналізу лінгвістичних характеристик звуків мови, а на рівнівластиво акустичних фонетичних ознак. Правобічні вогнища поразки вторинних відділів скроневоїобласті характеризуються дефектами акустичного аналізу й синтезу в немовній сфері. До них ставляться порушення ідентифікації побутових шумів, порушення сприйняття й відтворення мелодій (експресивна й импрессивнаяамузия), порушення в ідентифікації голосів по поду, віці, знакомости й т.п. До функцій, забезпечуваних спільною роботою скроневих відділів правого й лівого півкуль мозку, ставиться акустичний аналіз ритмічних структур: сприйняття ритмів, їх утримання в пам'яті й відтворення за зразком. Як відомо, для оцінки стануцієї функції застосовується так звана проба на слухомоторные координації. Представляється не випадковим саме таке позначення А.Р. Лурией даної проби, де гностична й моторналанкаперебувають у нерозривномузв'язку і єдності. Моторний компонент присутній не тільки на етапівластиво виконання, але й включений у процес сприйняття, так само як і на етапі відтворення ритмів необхідна участь акустичної ланки (витяг з пам'яті стимульногоряду й слуховой контроль, спрямований на адекватну актуалізацію заданої ритмічної структури). Ми спеціально приділяємо тут місце слухомоторнымкоординациям, оскільки останнім часом у практиці нейропсихології вони стали називатися "пробій на ритми" з акцентом саме на акустико-гностичну складову в даній діяльності. Необхідно підкреслити, що так званий акустичний аналіз ритмів, діяльність набагато більш складна не тільки через глибокий зв'язок з моторною системою, але й з більш широким і складним комплексом ритмічних і коливальних процесів в організмі й нервовій системі, регульованому, філогенетичномуаспекті підкірковими у тому числі структурами й більшпрадавніми мозку. Очевидно, у тому порушення виконання цієї проби досить варіабельні при різній локалізації патологічного процесу, і повна нейропсихологічна кваліфікація цих порушень ще чекає свого систематичного вивчення. При поразці лівої скроневої області насамперед страждає акустичний аналіз і синтез внутрішньої структури ритму; тому, чомубільш складна (акцентована, здвоєна) серія підлягає запам'ятовуванню й відтворенню, тим більше ймовірність помилок у її виконанні, причому не тільки у виконанні за зразком, але й по інструкції. Оцінка обсягу ритмічного циклу при цьому обгороджує негрубо, хоча й може характеризуватися нестабільністю. І все-таки навіть помилкове відтворення ритмів при левополушарныхпоразках показує, що стимульный матеріал відбивається хворим як цілісна структура (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). На відміну від цього при правополушарных вогнищах насамперед порушується сприйняття структурної оформленості ритмічного циклу як цілого. Це проявляється у вираженімпорушенні оцінки ритмічної структури по типу звуження обсягу сприйняття – порушення, специфічного для поразки правої півкулі, у тому числі й відносно акустичних стимулів. Про це ж свідчить і наявність дисоціації між відтворенням простих неструктурованих і структурованих ритмічних серій. Структурно оформлені пачки ритмів краще відтворюються в порівнянні із простими. Цікаво, правополушарными що відтворення вогнищами в ритмів скроневій по інструкції області у нерідко хворих із заміняється актуалізацією недиференційованого ряду, що також дозволяє висловлювати припущення про труднощі формування відтвореного ряду постукувань як цілісної структури. Таким чином, синдроми поразки вторинних зон слухового аналізатора, характеризуемые в цілому як акустична агнозія, мають виразні ознаки, пов'язані з латерализацией вогнища поразки. Ліва півкуля проявляється порушенням мови й пов'язаних з нею процесів (сенсорна афазія), а також – порушенням сприйняття й відтворення ритмічних структур. Праве – порушенням перцепції невербального акустичного матеріалу. Існує велика кількість фактів, що працюють на користь концепції взаємодії півкуль і у вербальному, і невербальномуслуховомгнозисе, які поки ще перебувають на рівні експериментального дослідження. б) Нейропсихологічний синдром поразки "неядерних" конвекситальних відділів скроневих часток мозку. Робота слухового аналізатора, особливо значущою є для розуміння характеру порушень мови, що й відрізняє його від інших аналізаторних систем, зокрема, зорової, зв'язана зі специфікою організації акустичної інформації, сприйняття якої вимагає перекладу сукцессивно вступників стимулів у вигляді послідовності звуків у симультанну схему. Тому, сприйняття звукового ряду засноване не тільки на аналізі окремих елементів акустичного ряду, але й рівною мірою на втриманні в пам'яті всіх його ланок, що обумовлює наявність у системі акустичної перцепції апаратів, що здійснюють утримання в пам'яті всієї послідовності звуків для розуміння значення невербальних акустичних стимулів або змісту сприйманого висловлення. При поразці цих апаратів виникає синдром акустико-мнестической афазії (ліва півкуля) і порушень слуховойневербальної пам'яті (права півкуля мозку). У центрі синдрому акустико-мнестической афазії перебувають порушення слухомовної пам'яті, тобто дефекти запам'ятовування вербального матеріалу, пропонованого на слух, при можливості відтворення тих же стимулів, пропонованих зрительно. Іншими словами тут мають місце специфічний^-специфічні-модальноспецифічні порушення пам'яті в межах даного аналізатора. Вони проявляються у звуженні обсягу безпосереднього відтворення суттєво нижче нормального. Так, при пред'явленні серії з 4-х слів хворої відтворює 1-2 слова. Характерно, що, як правило, відтворюються перші або останні елементи серії, тобто чітко виражений "фактор краю". Аналогічні труднощі (звуження обсягу відтворення) можна бачити при запам'ятовуванні фраз і розповідей. Важливим діагностичним критерієм є відсутність збільшення продуктивності відтворення при завчанні, яке в ряді випадків може приводити до виснаження функції й погіршенню спочатку досягнутих показників (Л.С. Цвєткова, В.І. Голод). Особливо чітко модально-специфічні порушення слухомовної пам'яті виступають в умовах інтерферующої діяльності, що заповнює короткий інтервал часу між запам'ятовуванням і відтворенням (наприклад, невелика бесіда із хворим). В основі порушення слухомовної пам'яті лежать зміни нейродинамічних параметрів роботи аналізатора у вигляді патологічного ретро- і проактивного гальмування й вирівнювання збудливості. Гальмування слухомовних слідів проявляється не тільки у зв'язку із уведенням спеціального інтерферуючого завдання, але й у результаті взаємного впливу елементів акустичної послідовності один на одного (внутристимульная інтерференція) обсягу, що приводить до звуження, безпосереднього відтворення. Механізм уравнивания збудливості обумовлює виникнення парафазії при відтворенні хворим словесного матеріалу, тобто заміну стимульных елементів на слова, близькі за звучанням (літеральні парафазії) або за значенням (вербальні парафазії). На закінчення опису розладів слухомовної пам'яті слід зазначити, що ступінь їх виразності залежить від характеру матеріалу, що запам'ятовується. Вербальний матеріал, об'єднаний внутрішніми значеннєвими зв'язками (фрази, розповіді), запам'ятовується хворими легше, ніж серії слів, не зв'язаних між собою. Але й усередині значеннєвої інформації відіграє роль фактор її обсягу: фрази відтворюються краще, ніж розповіді. Ці порушення розглядаються в рамках синдрому мовних розладів (афазії)тому,що, по-перше, дефіцит слухоречевой пам'яті може приводити до порушення розуміння хворим зверненої до нього мови, словесних інструкцій, до різкого обмеження можливості оперувати зіслухоречевым матеріалом "на слідах". По-друге, при зростанні вербальної "навантаження" у вигляді збільшення обсягуслухового матеріалу можуть виникати симптоми, характерні для сенсорної афазії: відчуження змісту слова й помилки в диференціації фонем. Так, наприклад, інструкція показати частини тіла ("ніс", "око", "вухо") правильне виконується хворим при одиничнімпред'явленні словесних еквівалентів, а в завданнях утримання, що вимагають, послідовності показу (покажіть " вухо-ніс-очей"), при правильнім її повторенні виникають помилки в ідентифікації відповідних частин тіла. Поразка симетричних відділів правої півкулі мозку приводить до порушень пам'яті на немовні й музичні звуки, що проявляється в труднощах запам'ятовування ритмічних структур при збільшенніобсягу елементів, що втримуються в них, і кількості угруповань, а також - у неможливості відтворення заданої мелодії. Разом з тим страждають і процеси, пов'язані з мовною діяльністю: сприйняття інтонаційних компонентів, визначення приналежностіголосуособіпевногопідлоги й віку. Порушується можливість індивідуальної ідентифікації голосів. Взаємодія півкуль мозку проявляється тут і в організації слухоречевой пам'яті. У діагностичний арсенал методик, що дозволяли із упевненістю говорити про власний внесок скроневих відділів правої півкулі мозку в мовні процеси, міцно ввійшла проба, тестирующая можливість відтворення порядку елементів у словесній послідовності. У випадку виконання завдання на відтворите серії з 5 слів хворі з поразкою скроневих відділів правої півкулі мозку при першімвідтворенні виявляють труднощі, зовні аналогічні звуженню обсягу безпосереднього відтворення при акустико-мнестической афазії. Повторне пред'явлення матеріалу (завчання) показує кілька чітких відмінностей у цих спочатку подібні по зовнішньому вигляду симптомах. По-перше, неповне відтворення вправополушарных хворих украй рідко представлене "фактором краю"; актуализируемые слова не відповідають їхній позиції в серії й порядку проходження. По-друге, завчання може приводити до повного відтворення заданого обсягу ( на відміну від левополушарныхпоразок), однак засвоєння послідовності слів у серії суттєво відстає від виконання завдання за обсягом. У значнімчислі випадків взагалі не вдаєтьсяодержати стабільного її відтворення. По-третє, уведенняинтерферирующейзавдання не приводить до зниження досягнутогорівня відтворення. По-четверте, нерідко хворий не в змозі дати відповідь після першого пред'явлення серії слів, з якої кількості елементів вона полягає, у той час як хворий з левополушарным вогнищем, як правило, контролює загальну структуру словесного ряду. Можливим механізмом, що лежать в основі описаного варіанта порушення слухоречевой пам'яті у хворих з поразкою скроневих відділів правої півкулі мозку, є недостатність безпосереднього запам'ятовування, формування "перцептивной схеми", що запам'ятовується стимульного матеріалу. Цікаво, що цей дефект можна подолати, якщо пред'явлені слова або розділити интонационно на групи (" будинокліс-кіт" – пауза – " ніч-дзенькіт"), або збільшити межстимульные інтервали. На користь припущення про порушення симультанного "схоплювання" цілісності, що запам'ятовується структури свідчить порушення відтворення зрительно пропонованої фігури Рея-Тейлора. У цьомузмісті дефект слухоречевой пам'яті при правополушарных вогнищах у межах внеядерных відділів скроневої області не є модально-специфічним, а несе в собі відбиттяодного з базових факторів у психічній діяльності, забезпечуваних правою півкулею, – симультанности перцепції й актуалізації. Проте, важливо відзначити, що й правапівкуля вносить свій внесок в організацію вербально-мнестической функції на певномуетапі її розгортання. в) Синдроми поразки медіальних відділів скроневоїобласті. Синдроми поразки медіальних відділів скроневоїобласті ще вивчаються й тому описані недостатньо повно. Ця зона мозку має відношення, з одного боку, до таких базальних функцій у діяльності мозку й психічного відбиття як эмоциональнопотребностная сфера й тим самим – до регуляції активності. З іншого боку, при поразці цих систем спостерігаються розлади вищого рівня психіки – свідомості, як узагальненого відбиття людиною поточної ситуації в її взаємозв'язку з минулим і майбутнім і самого себе в цій ситуації. Клінічні спостереження показують, що осередкові процеси в медіальних відділах скроневих часток можуть проявлятися афективними розладами по типу екзальтації або депресії, а також пароксизмами туги, тривоги, страху в комбінації з усвідомлюваними й переживаними вегетативними реакціями. Нерідко як симптоми ирритации можуть виникати порушення свідомості у вигляді абсансов і таких феноменів як "deja vu" і "jamais vu", порушень орієнтування в часі й місці, а також психосенсорных розладів у слуховой сфері (вербальні й невербальні слуховые обмани, як правило, із критичним до них відношенням з боку хворого), викривленням смакових і нюхових відчуттів. Усі ці симптоми можуть бути виявлені в бесіді із хворим і в спостереженні за його поведінкою й емоціями в процесі обстеження. Єдиним систематично (клінічно й експериментально) дослідженим порушенням, пов'язаним з патологією медіальних відділів скроневоїобласті, є порушення пам'яті. Розвитку цих вистав багато в чому сприяли дані, отримані при операціях на медіальних скроневих структурах, спрямованих на хірургічне лікування важких форм епілептичноїхвороби. Порушення пам'яті в цьомусиндромі характеризуються наступними ознаками. Вони мають модально-неспецифічний характер, протікають по типу антероградной амнезії (пам'ять на минуле залишається відносно интактной), сполучаються з порушеннями орієнтування в часі й місці. У значній більшості випадків вони подібні з описаними С.С. Корсаковим і позначаються як амнестический (або корсаковский) синдром. Хворі усвідомлюють свій дефект і прагнуть компенсувати його шляхом активного використання системи записів (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). Клініко-експериментальне дослідження структури й механізмів амнестического синдрому при даній локалізації показує, що обсяг безпосереднього запам'ятовування в цих хворих відповідає нижній границі норми й становить 5-6 елементів, при завчанні їх число може зрости. Крива завчання 10 слів має видиму тенденцію до підйому, хоча процес завчання розтягнуть у часі й рівень досягнень може коливатися. Хворим доступне втримання серії з 4-5 елементів протягом порожньої паузи, рівної 2 хвилинам. Хворі згодом починають пізнавати лікаря, запам'ятовують перенесені ними процедури або обстеження. Ці факти свідчать про те, що процес фіксації інформації в пам'яті відносно збережений. Одночасно із цим виявляються виразні труднощі відтворення поточних подій і експериментального матеріалу, які легко об'єктивуються при введенні між запам'ятовуванням і відтворенням интерферирующейзавдання, негативний вплив якої залежить від її змісту. Наприклад, при запам'ятовуванні послідовності слів після її безпосереднього відтворення можна задати хворому кілька арифметичних прикладів (гетерогенна інтерференція), назвати кілька слів на букву " до" (гомогенна інтерференція по подібності вербального змісту матеріалу, що заучується, і интерферирующей діяльності). Нарешті, після запам'ятовування однієї серії слів пропонується запам'ятати аналогічну другу серію (гомогенна інтерференція, подібна з первинним запам'ятовуванням і по змісту й по мнестическойзавданню). У всіх випадках після интерферирующей діяльності відтворення виявитьсядефицитарным, причому забування буде тим більше глибоким, чомубільшгомогенна по своєму змісту й завданнюинтерферирующая діяльність, яка здійснюється в інтервалівідстрочки між запам'ятовуванням і відтворенням, виявляє гальмуюч, блокує вплив на актуалізацію матеріалу, що тільки що запам'ятовувався.попередньому запам'ятовуванню. Клінічні й експериментальні дані дозволяють говорити про основний механізм формування амнестического синдрому при поразці медіальних відділів скроневих систем мозку – патологічноїтормозимости слідів интерферирующими впливами, тобто розглядати порушення пам'яті у зв'язку зі змінами нейродинамических параметрів діяльності мозку убік переваги гальмових процесів. При поразці цього рівня порушення пам'яті хворий або називає трохидоступних актуалізації слів, відзначаючи, що інші він забув, або говорить, що забув усі, або амнезирует сам факт запам'ятовування, що передує інтерференції. Ця особливість свідчить про схоронність контролю над діяльністю відтворення. Крім ознаки модальної неспецифічності описувані порушення пам'яті характеризуються тим, що вони "захоплюють" різні рівні значеннєвої організації матеріалу (серії елементів, фрази, розповіді), хоча значеннєві конструкції запам'ятовуються трохи краще й можуть відтворюватися за допомогою підказок, а отрозповідь може відтворюватися краще, чим серії слів або фраза, особливо, якщо хворий добре зрозумів його зміст. г) Синдроми поразки базальних відділів скроневої області. Доведене, що клінічною моделлю, що найбільше часто зустрічається, патологічного процесу в базальних відділах скроневих систем є пухлини крил основнийкістки в левом або правом півкулях мозку. Лівостороння локалізація вогнища в цьому випадку приводить до формування синдрому порушень слухоречевой пам'яті, що відрізняється від аналогічного синдрому при акустико-мнестической афазії. Цявідмінністьстосуєтьсядвох складові останнього: ознак властивомовнийдисфункции й звуження обсягуслухоречевого сприйняття. При поразці височно-базальних відділів основним радикалом, що визначають характер розладів пам'яті, є підвищена тормозимость вербальних слідів интерферирующими впливами в умовах гомогенної інтерференції, тобто при запам'ятовуванні й відтворення двох "конкуруючі" рядів слів, двох фраз і двох розповідей. Помітного звуження обсягуслухоречевого сприйняття при цьому не спостерігається, так само як і ознак афазії. Разом з тим у даномусиндромі мають місце ознаки інертності у вигляді повторення при відтворенні тих самих слів. У пробах на відтворення ритмічних структур хворі із труднощами перемикаються при переході від однієї ритмічної структури до іншої; спостерігається персевераторное виконання, яке може піддаватися корекції. Можливо, що патологічна інертність у наведеномувипадку пов'язана із впливом патологічного процесу або на базальні відділи лобових часток мозку, або на підкіркові структури мозку, враховуючи, що при даній локалізації пухлина може порушувати кровообіг саме в системі підкіркових зон. У такий спосіб можна припустити, що глибинне розташування патологічного вогнища в скроневих областях мозку виявляє себе не стільки первинними порушеннями, скільки розладом функціонального станувхідних у скроневі зони систем, що в ситуації клінічного нейропсихологічного обстеження проявляється в парціальній истощаемости пов'язаних із цими зонами функцій. Так, наприклад, тестування фонематичного слуху може виявляти його схоронність при виконанні двох-трьох перші дифференцировок. Однак продовження виконання даного завдання викликаєпоява помилок у диференціації фонем. По суті, в умовах истощаемости функції виникають справжні порушення фонематичного слуху, які не можуть розглядатися як результат властиво коркової недостатності, а повинні бути інтерпретовані у зв'язку із впливом глубинно розташованого вогнища на вторинні відділи скроневої області лівої півкулі мозку. Аналогічним образом при глибинних пухлинах можуть проявлятися й інші симптоми, характерні для описаних синдромів осередкової патології в скроневих відділах мозку. Дисоціація між спочатку доступним виконанням проб і появою патологічних симптомів у період "навантаження" на функцію дає підстави для висновку про переважний вплив глубинно розташованого вогнища на конвекситальные, медіальні або базальні структури в левом або правом півкулях скроневих областей мозку. Необхідно мати на увазі, що правапівкуля в порівнянні з лівим виявляє менш виражену диференціацію структур у відношенні окремих складових психічних функцій і факторів, їх, що забезпечують. Отже, до інтерпретації отриманих при нейропсихологічнімобстеженні синдромів і складових їхніх симптомів в узколокальномзмісті необхідно підходити дуже уважно. 1.4. Нейропсихологічні синдроми при поразці лобових відділів мозку. На думку А. Р. Лурия лобові відділи мозку являють собою складний утвір і по своїй структурній організації й по тем функціям, які вони забезпечують у цілісній системі психіки, у комплексі механізмів, що забезпечують саморегуляцію психічної діяльності в таких її складових як целеполагание у зв'язку з мотивами й намірами, формування програми (вибір засобів) реалізації мети, контроль над здійсненням програми і її корекція, звірення отриманого результату діяльності з вихідним завданням. Він указував на складність, поліфункціональність і надмодальність функції лобових часток у цілому й підкреслював їхню роль в організації рухів і дій. Виділення рухів із загального поняття дії в нейропсихологічному контексті обумовлене прямими зв'язками передніх відділів мозку з руховою корою, що дозволяє розглядати лобові системи в комплексі з моторної й премоторної зонами як коркові відділи рухової сфери. Складність будови лобових відділів, їх зв'язки з іншими корковими відділами, з підкірковими утворами, з лимбико-ретикулярним комплексом і диэнцефальными структурами, з одного боку, дають підстави для висновку про інтегральну функцію передніх відділів мозку, з іншого боку - вимагають диференційованого підходу до оцінки приватних функціональних внесків в організацію психічних процесів з боку окремих підсистем у загальній структурі передніх відділів мозку. Аналіз клінічних варіантів порушень психічних функцій при локальній мозковій патології дозволяє виділити наступні синдроми: заднелобный (премоторний) синдром; префронтальний синдром; базальний лобовий синдром; синдром поразки глибинних відділів лобових часток (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). а) Синдром порушення динамічної (кінетичної) складовоїрухів і дій при поразцізаднелобных відділів мозку. Відомо, що багато психічних функцій можна розглядати як процеси, розгорнуті в часі, що й полягають із ряду, що послідовно поміняють один одного ланок або подпроцессов (мова, пам'ять).Наприклад, при розв'язку арифметичного завдання операції програми розв'язкувипливають одна за іншою; рухові навички взагаліприпускають таке зчеплення ланок, розгорнутих у тимчасовій послідовності виконання, коли кінець попередньої операції є початком наступної. Руху в цілому характеризуються послідовністю, часом виконання, тоесть мають сукцессивныйпринцип реалізації. При цьому важливо не тільки розгортання самого руху в часі, але й необхідне для зробленої рухової системи умова розгортання – плавність переходу від елемента до елемента. Ця складова в рухах і діях одержала в нейропсихології назвакінетичного (динамічного) фактора й забезпечується діяльністю заднелобных відділів мозку. Характеризуючи кінетичний фактор, їжі разпідкреслимо, що в ньомувтримується два основні компоненти: зміна ланок процесу (розгортання в часі) і плавність ("мелодійність") переходу від одного ланки до іншого, що припускає своєчасне розгальмовування попереднього елемента, непомітність переходу й відсутність перерв. Важним фактом, при поразцізаднелобных відділів мозку є те, що ця область містить у собі вищий рівень представництва однієї з эфферентных систем, що забезпечують виконання рухів – экстрапирамидной, яка тісно пов'язана з великою групою підкіркових ядер, внаслідок чого синдром поразкивластивопремоторноїобласті часто виступає в комбінації з підкірковим доданком. Найбільш значимим порушенням при поразцізаднелобнойобласті виступає эфферентная або кінетична апраксія, яка в клініко-експериментальному контексті оцінюється як порушення динамічного праксиса. При запам'ятовуванні й виконанні спеціальної рухової програми, що полягає із трьох, що послідовно поміняють один одного рухів ("куркуль – ребро – долоня"), виявляються виразні труднощі в її виконанні при правильнімзапам'ятовуванні послідовності на вербальномурівні. Ці труднощі представлені у вигляді ізольованого виконання кожної із частин програми з постійним довільним контролем (дезавтоматизация), спрощенням або вкороченням послідовності. При більш масивних поразках спостерігається патологічна інертність, "застревание" на одному з елементів у серії рухів, що утрудняє перехід до наступної ланки програми. Подібні феномени можна бачити в будь-яких рухових актах, особливо таких, де найбільше інтенсивно представлений радикал плавної зміни елементів. Так, наприклад, при даній локалізації патологічного процесу виявляються порушення листа у вигляді його дезавтоматизации, перехід до роздільного написання букв, втрати індивідуальних особливостей почерку. Відомо, що в дорослих людей автоматизований лист опирається значною мірою на кінетичну складову. При поразцізаднелобнойобласті лист ( як і інші рухові навички) не просто втрачає властивість швидкості, але й переходить на рівень довільного розгорнутого виконання. Порушення кінетичного фактора в організації рухів можна виявити й при виконанні хворим інших рухових завдань, наприклад, у пробах на відтворення ритмічних структур. Серійні постукування стають як би розірваними; у них з'являються зайві, що зауважуються хворим, але важко доступні корекції удари; не вдається перехід від однієї частини акцентованого ритму до іншої, а також має місце інертне відтворення одного з ритмічних циклів. Змінанейродинамических параметрів роботи мозку у вигляді патологічної інертності, відмічуваної при виконанні всіх рухових завдань, очевидно впливає на формування заднелобного синдрому, що проявляєтьсяпроявляється високим ступенем виразності синдрому феноменом руховихелементарнихперсевераций. Насильницьке, усвідомлюване хворим, але недоступне розгальмовуванню відтворення елемента або циклу руху перешкоджає продовженню виконання рухового завдання або її закінченню. Так, при завданні "намалювати кружок" хворої малює неодноразово повторене зображення кола ("моток" кіл). Подібні явища можна побачити й у листі, особливо при написаннібукв, що полягають із однорідних елементів ("мишина машина")( Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). Описані вище дефекти можна бачити при виконанні рухових завдань як правої, так і лівою рукою. При цьому левополушарные вогнища обумовлюютьпоява патологічних симптомів і в контр- і в ипсилатеральной вогнищу поразки руці, у той час як патологія в заднелобных відділах правої півкулі мозку проявляється тільки в лівій руці. Цей факт свідчить про домінуючу роль лівої півкулі мозку в забезпеченні кінетичного фактора в праксисе. Характерні для поразкизаднелобнойобласті симптоми можна бачити в організації ще однієї сфери рухових актів – мовній моториці. Локалізація патологічного процесу в нижніх відділах премоторної зони лівої півкулі (зона Брока) приводить до виникненняэфферентной (кінетичної) моторної афазії. Патологічна інертність проявляється тут у труднощах розгальмовування вже вимовлених звуків мови при перехід до наступних. А.Р. Лурия описує, як хвор, що правильно почав виголошувати слово "муха", не може денервироватьсклад "му" і виголошує "му...м...м...ма". Необхідно відзначити, що кінетичні труднощі в мовній моториці можуть спостерігатися тільки при включенні в мову (легкий ступінь виразності синдрому), або в персевераторной заміні розгорнутого мовного висловлення одним мовним стереотипом, так званим мовним эмболом, при грубих мовних розладах. У випадках відносної схоронності мовного висловлення мова хворих з эфферентной моторною афазією характеризується скандированностью, відсутністю плавності, зниженням ролі інтонаційних, емоційних і мімічних компонентів, загальним збіднінням, особливо за рахунок зменшення дієслів (телеграфний стиль), недостатньою мовною ініціативою. Так само як і руху, мова хворого втрачає індивідуальні особливості, нагадує мовну продукцію механічних обладнань. У системі дефекту страждає не тільки експресивна сторонамови, але й розуміння, особливо при швидкомутемпі зверненої до хворого мови, оскільки її сприйняття вимагає відповідного підстроювання мовної моторики сприймаючого, яка порушена. Ці труднощі збільшуються при спрямованомувпливі на тонкі рухи мовної апарат шляхом інструкції "затиснутимова між зубами" або "затиснути олівець між зубами". Характерно, що цей же приймання сприяє виявленню мовного дефекту при афферентноймоторної афазії. Порушення динамічного компонента рухів корелює з порушенням динаміки протікання інтелектуальних і мнестических процесів, тобто єсиндромообразующим радикалом у формуваннібільш широкого, чому тільки моторика, спектра симптомів дефицитарности психічних функцій. У структурі синдрому можна бачити труднощірозв'язку арифметичних завдань у вигляді застревания хворого на спочатку виконаних діях, що перешкоджає перехід до наступних; у вигляді неможливостіперемінити неправильний алгоритм розв'язку на правильний. При доступній актуалізації закріплених в індивідуальномудосвіді послідовностей у прямомупорядку (січень, лютий, березень..., грудень; понеділок, вівторок..., неділя) хворі утрудняються у відтворенні їх у зворотномупорядку (грудень, листопад, ...січень; неділя, субота, ...понеділок), правильно починають виконання завдання, але поступово зсковзують на автоматизований прямий ряд. Корекція помилок має місце, але не приводить до успіху, після корекції хворої знову актуалізує послідовність у прямомупорядку. Аналогічні труднощі виникають при виконанні рахункових операцій (особливо при серійномурахунку) з "зворотним вектором": вирахування й розподіл заміняються додаванням і множенням. У завданнях на довільне запам'ятовування у хворих цієї групи спостерігається феномен проактивного гальмування, що полягає в тому, що запам'ятовування й відтворення попереднього матеріалу негативно впливає на запам'ятовування й відтворення наступних стимулів, заміщаючи їх у випадку грубо вираженої патологічної інертності (Н.К. Корсакова, Л.І. Московичюте). Отже, поразказаднелобных відділів мозку приводить до комплексного синдрому рухових, мовних, інтелектуальних і мнестических розладів у зв'язку з порушенням факторадинамічної організації діяльності в її тимчасовому, сукцессивномрозгортанні. Усіперераховані симптоми найбільше чітко пов'язані з левополушарной локалізацією патологічного процесу, що свідчить про домінуючу функцію лівої півкулі у відношеннісукцессивно організованих психічних процесів. б) Синдром порушення регуляції, програмування й контролю діяльності при поразці префронтальних відділів мозку Відомо, що префронтальні відділи мозку ставляться до третинних систем, що формуються пізно й у фило-, і в онтогенезі й сягаючим найбільшого розвитку в людини (25 % усієї площі більших півкуль мозку). За словами А.Р. Лурии, лобова кора як би надбудовується над усіма утворами мозку, забезпечуючи регуляцію станів їх активності. Як показують психологічний^-психологічні-клініко-психологічні дані, префронтальні відділи, крім особистої участі в забезпеченні робочого режиму коркового тонусу при розв'язку різних завдань, мають пряме відношення до інтегративної організації рухів і дій на всій довжині їх здійснення й, насамперед, на рівні довільної регуляції (формування наміру, відповідно до якого визначаєтьсямета дії й прогнозується на основі минулого досвідуобраз кінцевого результату, відповідного до поставленої мети й задовольняючого наміру; здійснюється вибір засобів, необхідних для досягнення результату, у їхньомупослідовномузв'язку, тобто програма й виконання програми повинне контролюватися, оскільки умови досягнення результату можуть змінюватися й вимагати корекції; здійснення звірення досягнутого результату з тим, що передбачалосяодержати з корекцією прогнозу й результату, у випадкунеобходимисти. Таким чином, довільно плановане виконання якого-небудь завдання саме по собі є складним, многозвеньевым процесом, у ході якого постійно здійснюється перевірка й корекція правильності обраного шляху до реалізації вихідного наміру. Характерністю "лобового синдрому", що зв'язується звичайно з дисфункцией саме префронтальних відділів, що ускладнює як його опис, так і клінічну нейропсихологічну діагностику – єрізноманітність варіантів по ступеню виразності синдрому й вхідних у нього симптомів. А.Р. Лурия й Е.Д. Хомская (1962) указують на велику кількість детермінант, що визначають варіанти лобового синдрому, до яких ставляться локалізація пухлини в межах префронтальних відділів, масивність поразки, приєднання загальномозкових клінічних симптомів, характер захворювання, вік хворого і його преморбидные особливості. Н.К. Корсакова й Л.І. Московичютеприпускають, що типологічний^-типологічні-індивідуально- типологічні особливості людини, рівеньтієї психологічної структури, яку Л.С. Виготський позначав як "стрижень" особистості, багато в чому визначає можливості компенсації або маскування дефекту. Мова йде про складність сформованих при житті стереотипів діяльності, широті й глибині тієї " буферної зони", у межах якої відбувається зниження загальногорівня регуляції психічної активності. Відомо, що високий рівеньсложившихся форм поведінки й професійних особливостей навіть при важкій патології префронтальних відділів визначаєдоступність виконання хворим досить складних видів діяльності. Доведене, що одним із провідних ознак у структурі лобового синдрому,, є дисоціація між відносною схоронністю мимовільного рівня активності й дефицитарностью в довільній регуляції психічних процесів. Ця дисоціація може ухвалювати крайній ступінь виразності, коли хворому практично недоступне виконання навіть простих завдань, що вимагають мінімальноїдовільної активності. Поведінка таких хворих підлегле стереотипам, штампам і інтерпретується як феномен "откликаемости" або "польової поведінки". Описані такі випадки "польової поведінки": при виході з кімнати замість того, щоб відкрити двері, хворий відкриваєдверцят вартого у виходу шафи; при виконанні інструкції запалити свічу, хворий бере її в рот і прикурює як сигарету. А.Р. Лурияприпускав, що про стан психічних процесів і рівні досягнень при нейропсихологічнімобстеженні хворого з лобовим синдромом краще судити, якщо обстежити не даного хворого, а його сусіда по палаті. У цьомувипадкухворий мимоволі включається в обстеження й може виявити відому продуктивність при мимовільнімвиконанніряду завдань. Втрата функції довільного контролю й регуляції діяльності особливо чітко проявляється при виконанні інструкцій завдань, що вимагають побудови програми дій і контролю над її виконанням. У зв'язку із цим у хворих формується комплекс розладів у руховій, інтелектуальній і мнестической сферах. У лобовомусиндромі особливе місце займає так звана регуляторна апраксія, або апраксія цільової дії. Її можна бачити в таких експериментальних завданнях, як виконання умовних рухових реакцій. Хворому пропонується виконати наступну рухову програму: "коли я стукну по столу один раз. Ви підніміть праву руку, коли два рази – підніміть ліву руку". Повторення інструкції виявляється доступним хворому, але її реалізація грубо спотворюється. Навіть якщо первісне виконання може бути адекватним, то при повторенні послідовності стимульных ударів (I - II; I II; I - II) у хворого формується стереотип руху рук (права - ліва, права - ліва, права ліва). При зміні послідовності стимулів хворий продовжує здійснювати сложившуюсяв нього стереотипну послідовність, не обертаючиуваги на зміну стимульной ситуації В найбільш грубих випадках хворої може продовжувати актуалізувати сложившийся стереотип руху рук при припиненні подачі стимулів. Так, виконуючи інструкцію "стисніть мою руку 2 рази", хворий потискує її неодноразово або просто стискає однократно, довгостроково. Іншим варіантом порушення рухової програми може бути її споконвічна пряма підпорядкованість характеру пропонованих стимулів (эхопраксия). У відповідь на один удар хворої також виконує одне постукування, на два удари - стукає двічі. При цьому можлива зміна рук, але є очевидна залежність від стимульного поля, яку хворий не може подолати. Нарешті ( як варіант), при повторенні інструкції на вербальномурівні хворої не виконує рухову програму взагалі. Аналогічні феномени можна бачити й у відношенні інших рухових програм: дзеркальне некорригируемое виконання проби Хэда, эхопраксическое виконання конфліктної умовної реакції ("я підніму палець, а Ви у відповідь піднімете куркуля"). Заміна рухової програми эхопраксиями або сформованим стереотипом один з типових симптомів у випадку патології префронтальних відділів. При цьому, що заміняє реальну програму актуализируемый стереотип може ставитися до добре зміцнених стереотипів минулого досвіду хворого (приклад із запалюванням свічі). Одним із симптомів, характерних для апраксії цільової дії є також порушення регулюючої функції мови. Якщо знову звернутися до того, як виконує хворий рухові програми, можна побачити, що мовний еквівалент (інструкція) засвоюється й повторюється хворим, але не стає тем важелем, за допомогою якого здійснюється контроль і корекція рухів. Вербальна й рухова компоненти діяльності як би відриваються, отщепляются друг від друга. У найбільш грубих формах це може проявлятися в заміні руху відтворенням вербальної інструкції. Так, хворий, який просять стиснути руку, що досліджуєдва рази, повторює "стиснутидва рази", але не виконує рух. На запитання, чому він не виконує інструкцію, хворий говорить: "стиснутидва рази, уже зробив". Таким чином, вербальне завдання не тільки не регулює сам руховий акт, але й не є пусковим механізмом, що формують намір виконання руху. Порушення довільної регуляції діяльності й порушення регулюючої функції мовиперебувають у тісномузв'язку між собою й у взаємозв'язку із ще одним симптомом – инактивностью хворого, що має префронтальну поразку. Інактивність як недостатня інтенція в організації поведінки у виконаннірухів і дій може бути представлена на різних етапах. На етапі формування наміру вона проявляється в тому, що пропоновані хворому інструкції й завдання не входять у внутрішній план його активності, відповідно до чого хворий, якщо й включається в діяльність, то заміщає необхідне по інструкції завдання стереотипом або ехопраксією. При схоронності активності на першомуетапі (хворий ухвалює інструкцію) инактивность можна бачити на етапі формування програми виконання діяльність, що коли правильно почався, в остаточному підсумку заміняється вже сложившимся стереотипом. Нарешті, инактивность хворого може бути виявлена на третьомуетапі – звірення зразка й отриманого результату діяльності. Таким чином, для префронтального лобового синдрому характерне порушення довільної організації діяльності., порушення регулюючої ролі мови, инактивность у поведінці й при виконанні завдань нейропсихологічного дослідження. Цей комплексний дефект особливо чітко проявляється в руховій, інтелектуальній мнестической і мовної діяльності. Характер рухових розладів уже був розглянутий. В інтелектуальній сфері порушується, як правило, цілеспрямоване орієнтування в умовах завдання й програма дій, необхідних для реалізації розумових операцій. Гарною моделлю вербально-логічного мисленняє рахункові серійні операції (вирахування від 100 по 7). Незважаючи ндоступність одиничних операцій вирахування, в умовах серійного рахунку виконання завдання зводиться до заміни програми фрагментными діями або стереотипиями (100 - 7 = 93, 84,...83, 73 63 і т.д.) (Л.С. Цвєткова, В.І. Голод). Більш сенсибілізованої пробі й є розв'язок арифметичних завдань. Якщо завдання полягає з однієї дії, її розв'язок не викликає труднощів. Однак у відносно більш складних завданнях порушується, як показали О.Р. Лурія й Л.С. Цвєткова (1966), і загальне орієнтування в умовах (особливо це торкається питання завдання, яке нерідко підмінюється хворим за рахунок інертного включення в нього однієї з елементів умови), і сам хід розв'язку, який не підкоряєть ся загальному плану, програмі. У наочно-розумовій діяльності, моделлю якої є аналіз змісту сюжетної картинки, спостерігаються аналогічні труднощі. Із загального "поля" картинки хворий імпульсивно вихоплює яку-небудь деталь і надалі висловлює припущення про зміст картинки, не проводячи зіставлення деталей один з одним і не здійснюючи корекції свого припущення відповідно до змісту картинки. Так, побачивши на картинці, що зображує проваленого під лід ковзаняра й групу людей, що вживають спроби його порятунку, напис "Обережно", хворий містить: "Струм високої напруги". Процес наочного мислення заміняється й тут актуалізацією стереотипу, викликаного фрагментом картинки. Мнестическая діяльність хворих порушується насамперед у ланці своєї довільності й цілеспрямованості. Так, пише А.Р. Лурия, у цих хворих відсутні первинні порушення пам'яті, але вкрай утруднена можливість створювати міцні мотиви запам'ятовування, підтримувати активнанапруга й перемикатися від одного комплексу слідів до іншого. При завчанні 10 слів хворий з лобовим синдромом легко відтворює 4-5 елементів послідовності, доступні безпосередньому запам'ятовуванню при першімпред'явленніряду, але при повторнімпред'явленні не відбувається збільшення продуктивності відтворення. Хворий інертно відтворює спочатку відбиті 4-5 слів, крива завчання має характер "плато", що свідчить про инактивностимнестической діяльності. Особливі труднощі представляють для хворих мнестические завдання, що вимагають послідовного запам'ятовування й відтворення двох конкуруючих груп (слів, фраз). Адекватне відтворення при цьому заміняється інертним повторенням однієї із груп слів, або однієї з 2-х фраз. Дефекти довільної регуляції діяльності в комбінації з инактивностьюпроявляються й у мовній діяльності хворих. Їхня спонтанна мова збіднена, вони втрачають мовну ініціативу, у діалозі переважають эхолалии, мовна продукція буяє стереотипами й штампами, незмістовними висловленнями. Також, як і в інших видах діяльності, хворі не можуть побудувати програму самостійної розповіді на задану тему, а при відтвореннірозповіді, запропонованого для запам'ятовування, зсковзують на побічні асоціації стереотипно-ситуаційного плану. Такі порушення мови кваліфікуються як мовна аспонтанность, мовна адинамія або динамічна афазія. Питання про характер даного мовного дефекту не вирішений до кінця: чи є він властиво мовним або йде в синдромізагальноїинактивности й аспонтанности. Очевидно, однак, що загальні радикали, що формують синдром порушення целеполагания, програмування й контролю при поразці префронтальних відділів мозку, знаходять своє виразне вираження й у мовній діяльності. У характеристиці префронтального синдрому залишилися нерозглянутими його латеральні особливості. При тому, що всі описані симптоми найбільше чітко проявляються при двостороннійпоразці передніх відділів лобових часток мозку, унилатеральноерозташування вогнища вносить свої особливості. При поразці лівої лобової частки особливо чітко виступає порушення регулюючої ролі мови, збідніння мовної продукції, зниження мовної ініціативи. У випадкуправополушарныхпоразок спостерігається розгальмування мови, достаток мовної продукції, готовність хворого квази-логічно пояснити свої помилки. Однак незалежно від сторонипоразкимова хворого втрачає свої змістовні характеристики, містить у собі штампи, стереотипи, що при правополушарных вогнищах надає їй фарбування "резонерства". Більш грубо при поразці лівої лобової часткипроявляєтьсяинактивность; зниження інтелектуальних і мнестических функцій. Разом з тим локалізація вогнища поразки в правій лобовій частці приводить до більш виражених дефектів в області наочного, невербального мислення. Порушення цілісності оцінки ситуації, звуження обсягу, фрагментарність – характерні для правополушарныхдисфункций раніше описаних мозкових зон повною мірою проявляються й при лобовій локалізації патологічного процесу. в) Синдром емоційно-особистісних і мнестических розладів при поразці базальних відділів лобових часток мозку Доведене, що локалізація патологічного процесу в базальних відділах лобових часток приводить до цілого ряду емоційно-особистісних розладів. Розглядаючи емоційні процеси, у даному контексті, можна виділити наступні складов, підлягають аналізу: загальне емоційне тлонастрою хворого, ситуативно обумовлені емоційні реакції, відношення до свого захворювання, стійкість або лабільність афективних процесів, різноманітності емоційних реакцій. Оцінка свого захворювання і його переживання, когнітивна й емоційна складові внутрішньої картини хворобиу хворих з поразкою базальних відділів лобових частокухвалюютьдиссоциированный характер, хоча при цьому кожна з них не має адекватного рівня. Так, знання деяких симптомів свого захворювання, можливість формального їхнього перерахування хворим з поразкою правої півкулі мозку сполучається з відсутністю цілісної вистави про своє захворювання і його переживання (анозогнозия). Викладаючи скарги у відповідь на запитання, хворий говорить як би не про себе самому, ігноруючи при цьому значимі симптоми. Загальнетло настрою характеризується при цьому благодушністю, ейфорією, у ряді випадків - розгальмуванням афективної сфери. Стабільність добросердого тланастроюпроявляється й в емоційних реакціях на неуспіх при виконанні різних завдань. Хворі роблять спроби пояснення своєї недостатності за рахунок зовнішніх факторів, відсутності в минуломудосвіді необхідних навичок. Така " квази-логічна" (по А.Р. Лурии) аргументація створює видимість адекватного осмислювання ситуації неуспіху. Поверхневе, формальне называние симптомів захворювання в комбінації з їхнім ігноруванням, відсутність цілісної внутрішньої картини хвороби свідчать про те, що захворювання не ввійшло в систему смыслообразующих параметрів, не єскладовій самосвідомості. Поразка базальних відділів лівої лобової частки характеризується загальним депресивним тломповедінки, яка однак не обумовлений дійсним переживанням хвороби, когнітивна складова внутрішньої картини якої у хворого отсутствует. Скарги або взагалі спонтанно не пред'являються хворим, або представлені недиференційовано в загальному (доситьзбідненому) потоці, де в одномуряді із вказівкою на головні болі відзначається недостатність функції кишечнику. Окремі емоційні реакції на неуспіх можуть мати місце у вигляді негативізму, агресії, насильницького плачу носять лабільний характер. У цілому характеризується емоційний мир збідненням хворих афективної з лобово-базальною сфери, монотонністю патологією її проявів, недостатньою критичністю хворих у ситуації нейропсихологічного обстеження, неадекватністю емоційного реагування. На цьомутлі не виявляється виразних розладів гнозиса, праксиса й мови. Більшою мірою функціональна недостатність базальних відділів лобових частокпозначається на інтелектуальні й мнестических процесах. Операциональнаясторонамисленнязалишаєтьсясохранной, але воно може порушуватися в ланці здійснення планомірного контролю над діяльністю. Виконуючи послідовність розумових операцій, хворі виявляють імпульсивне соскальзывание на побічні асоціації, ідуть убік від основного завдання, проявляють ригідність при необхідності зміни алгоритму. У цілому для даної локалізації поразки характерно своєрідне порушення нейродинамических параметрів діяльності, що характеризується, видалося б, парадоксальною комбінацією імпульсивності (розгальмування) і ригідності, які дають синдром порушення пластичності психічних процесів. Цей радикал виявляється й у здійсненнімнестической функції, рівень досягнень у якій коливається, причому не стільки за рахунок зміни продуктивності, скільки за рахунок переваги в продукті відтворення те однієї, те іншоїчастинистимульного матеріалу. А.Р. Лурия образно характеризував даний варіант порушень як "хвіст витягся – ніс загруз, ніс витягся – хвіст загруз". Так, наприклад, пригадуючи розповідь, що полягає із двох концентрів, хворий імпульсивно відтворює його другу половину, найближчу за часом до моменту актуалізації. Повторне пред'явлення розповіді може за рахунок корекції хворим забезпечити відтворення його першої половини переходу, що загальмовує можливість, до другої частини. г) Синдром порушення пам'яті й свідомості при поразці медіальних відділів лобових часток мозку Медіальні відділи лобових часток включені А. Р. Лурией у перший блок мозку – блок активації й тонусу, які входять у складну систему передніх відділів мозку, тому симптоми, які при цьому спостерігаються, здобувають специфічне фарбування у зв'язку з тими порушеннями, які характерні для поразки префронтальних відділів – порушення свідомості й пам'яті. Порушення свідомості характеризуються дезориентировкой хворого в місці, у часі, своєму захворюванні, дезориентировкой у власній особистості. Хворі не можуть точно назвати місце свого перебування (географічний пункт, лікарня). Нерідко при цьому може виникати "синдром вокзалу", як некритичне відбиття тимчасовості місця перебування, частих переміщень, пов'язаних з різними обстеженнями. В орієнтуванні в місці особливу роль здобувають випадкові ознаки, коли хворої по типу "польової поведінки" інтерпретує ситуацію місця свого знаходження. Так, що лежить під сіткою ( у зв'язку із психомоторним порушенням) хворої на запитання, де він перебуває, відповідає, що в тропіках, тому що "дуже пекуче й сітка від москітів". Іноді спостерігається, так звана двоїсте орієнтування, коли хворий не відчуваючи при цьому протиріч, відповідає, що він перебуває одночасно у двох географічних пунктах. Одна із хворих, описанихА.Р. Лурией, говорила, що перебуває й у Москві, і в Новосибірську, і що "швидкості переміщення й чудесасучасної техніки забезпечують таку можливість". (Характерно, що відомості про місце перебування мали своє джерело в минуломудосвіді хворої: їй, що перебуває на постійній роботі в Москві, дуже часто доводилося літати для роботи на тривалий час у Новосибірськ). У не меншомуступені порушується й орієнтування в часі, як у плані знання дати, так і в поточномубезпосередньомучасі. Хворі не можуть назвати рік, місяць, число, пора року, свій вік, вік своїх дітей або онуків, тривалість захворювання, часзнаходження в лікарні, дату операції або відрізок часу після неї час, що тече, дня або період доби (ранок, вечір і т.д.). Орієнтування в об'єктивних значеннях часу (дата) і суб'єктивних його параметрах одержали назву, відповідно, хронології й хроногнозии. Описані симптоми дезориентировки в найбільш вираженій формі зустрічаються при двосторонніхпоразках медіальних відділів лобових часток мозку. Однак вони мають і специфічно латеральні риси. При поразці правої півкулі мозку частіше зустрічається двоїсте орієнтування в місці, або безглузді відповіді із приводу місця свого перебування, пов'язані з конфабуляторной інтерпретацією елементів навколишнього середовища. Дезориентировка в часі по типу порушення хроногнозии також більшою мірою характерна для правополушарных хворих. Хронологія при цьому може залишатисясохранной. Порушення пам'яті при поразці медіальних відділів лобових часток характеризуються трьома рисами: модальною неспецифічністю, порушенням відстроченого (в умовах інтерференції) відтворення в порівнянні про відносно сохранным безпосереднім і порушенням вибірковості процесів відтворення. По перших двом ознакам мнестические розлади аналогічні описаним вище порушенням пам'яті при поразці медіальних відділів скроневоїобласті (гиппокамп), а також – тем її дефектам, які будуть охарактеризовані далі у зв'язку з поразкоюгипоталамо-диэнцефальнойобласті. Порушення мнестической функції поширюється на запам'ятовування матеріалу будь-якої модальності, незалежно від рівня значеннєвої організації матеріалу. Обсяг безпосереднього запам'ятовування відповідає показникам норми в їхніх середніх і нижніх границях. Однак уведення в інтервал між завчанням і відтворенням интерферирующейзавданнявиявляє ретроактивний гальмуючий вплив на можливість відтворення. При подібності цих ознак мнестического дефекту на різних рівнях першого блоку мозку, поразка медіальних відділів лобових часток вносить в амнезію свої риси: порушення вибірковості відтворення, пов'язане з недоліком контролю при актуалізації. У продукті відтворення з'являються "забруднення" (контамінації) за рахунок включення стимулів з інших рядів, що заучуються, з интерферирующейзавдання. При відтвореннірозповіді мають місце конфабуляции у вигляді включення в нього фрагментів з інших значеннєвих уривків. Послідовне запам'ятовування двох фраз "У саду за високим заборомросли яблуні." (1) " На узліссі лісу мисливець убив вовка." (2) формує в процесі актуалізації фразу "У саду за високим забором мисливець убив вовка". Контамінації й конфабуляции можуть бути представлені й позаекспериментальними фрагментами з минулого досвіду хворого. По суті, мова йде про неможливістьоттормозить безконтрольно спливаючі побічні асоціації. Латеральні відмінності в порушеннях пам'яті проявляються тут у такий спосіб. Правобічні поразки, по-перше, характеризуються більш вираженими конфабуляциями, що корелює з мовним розгальмуванням. По-друге, порушення вибірковості стосуються при цьому й актуалізації минулого досвіду. Н.К.Корсаковой і Л.І. Московичюте описаний хворий, який, перераховуючи персонажів роману "Євгеній Онєгін" постійно приєднував до них діючихосіб роману " Війна і мир". По-третє, саме при правополушарных вогнищах виникає, так звана "амнезія на джерело", коли хворий може мимоволі відтворити, що раніше запам'ятовується матеріал по випадковій підказці, але не в змозі довільно згадати сам факт, що мав місце запам'ятовування. Засвоюючи руховий стереотип "на один удар підняти праву руку, на два – ліву", після інтерференції хворої не може довільно пригадати, які саме руху він виконував. Однак, якщо почати постукувати по столу, він швидко актуалізує колишній стереотип і починає по черзі піднімати руки, пояснюючи це необхідністю "посуватися в умовах гипокинезии". По-четверте, интерферирующаязавдання може приводити до відчуження, відмови від визнання продуктів своєї діяльності хворим із правополушарнымпоразкою. Нерідко, показуючи хворому його малюнки або написаний їм текст через якийсь час, доводиться бачити його здивування й неможливість відповісти ким це намальоване. Мнестический дефект при лівосторонніх поразкахмедиально-лобових, відділів, характеризуючись усіма перерахованими вище загальними ознаками, у тому числі й порушеннями вибірковості відтворення, виглядає менш вираженим у плані наявності контамінації й конфабуляции, що, очевидно, обумовлене загальноїинактивностью й непродуктивністю діяльності. Одночасно із цим тут спостерігається переважний дефіцит у запам'ятовуванні й відтворенні значеннєвого матеріалу. д) Синдром поразки глибинних відділів лобових часток мозку. Прояву масивного лобового синдрому, центральними в структурі якого є грубе порушення цілеспрямованої поведінки (аспонтанность) і заміна актуального й адекватного виконання діяльності системними персеверациями й стереотипиями, сприяють пухлині, розташовані в глибинних відділах лобових часток мозку підкіркові вузли, що захоплюють. При поразці глибинних відділів лобових часток спостерігається повна дезорганізація психічної діяльності. Аспонтанность хворих проявляється грубим порушенням мотивационно-потребностной сфери. У порівнянні з инактивностью, де ініціальний етап діяльності все-таки є присутнім і хворі формують під впливом інструкції або внутрішніх спонукань намір на виконання завдання, аспонтанность характеризує насамперед порушення першого, ініціального етапу. Навіть біологічні потреби в їжі, воді не стимулюють спонтанні реакції хворих. Хворі неохайні в постелі, пов'язаний із цим тілесний дискомфорт також не викликає спроб від нього позбутися. Порушується "стрижень" особистості", зникають інтереси. На цьомутлі розгальмовується орієнтовний рефлекс, що приводить до явно вираженого феномена польової поведінки. Заміна усвідомлюваної програми дій добре зміцненим стереотипом, що не мають ніякого відношення до основної програми, є найбільш типовою для цієї групи хворих. В експериментальний^-експериментальному-клініко-експериментальнім дослідженні цих хворих, незважаючи на труднощівзаємодії й співробітництва з ними, можна об'єктивувати процес виникнення стереотипії. До речі, говорячи тут про стереотипиях, ми прагли б підкреслити їхній насильницький характер, глибоку неможливість розгальмовування раз актуалізованого стереотипу. В основі їх виникнення лежить не тільки патологічна інертність, яка спостерігається й при поразціпремоторноїобласті, але очевидна застійність, ригідність, торпидность тих форм активності, які вдалося викликатиу хворого. Глубинно розташовані процеси в лобових відділах мозку захоплюють не тільки підкіркові вузли, але й лобно-диэнцефальныезв'язки, що забезпечують висхідні й спадні впливи, що активують. Таким чином, по суті, при даній локалізації патологічного процесу ми маємо складний комплекс патологічних змін у роботі мозку, що приводить до патології таких складових психічної діяльності як целеполагание, програмування й контроль (властиво лобові відділи кори), тонічна й динамічна організація рухів і дій (підкіркові вузли) і енергетичне забезпечення роботи мозку, його регуляція й активація (лобно-диэнцефальныезв'язки з обох векторах впливів, що активують). Можна припустити, що така комбінація структурно-функціональних зон поразки й пов'язаних з ними психічних порушень, просто не залишає в нервовій системі інтактних областей, за допомогою яких була б можлива хоч мінімальна компенсація дефекту, оскільки остання припускає наявність спонтанна регульованих перебудов або хоча б схоронність ланки прийняття зовнішньої регуляції діяльності. Співробітництво людини із самим собою (Л.С. Виготський) розпадається, хворий стає безпомічним. Відкритим для взаємодії із зовнішнім миромзалишаєтьсялише сенсорний вхід, що коли попадає в нього стимул викликає по прямім замиканню звичні форми діяльності. Останні, однак, не можуть адекватно розвертатися й, по суті, вступають на шлях множинного повторення самих себе (персеверацвії й стереотипії). Характерно, що й елементарні персеверациії що виникають при поразці премоторно-підкіркової зони, у даному синдромі здобувають особливо виражений характер. Одночасно із цим виникають і, гак звані, системні персеверації як насильницьке відтворення або шаблону способу один раз (у дослідженні) виконаного дії, або стереотипизациизмісту останнього. Так, наприклад, А.Р. Лурия описує хворого, який після виконання дії листа при перехід до завдання намалювати трикутник малює його, але включає в контур елементи письмового виконання завдання. Іншим прикладом системнихперсеверацийєнеможливість виконання інструкції "два кола й хрестик", що заміняється чотириразовим малюванням кола. стереотип, що швидко формується на початку виконання ("два кола") виявляється сильніше словесної інструкції. Різноманітністьсистемнихперсевераций, їх, як це ні парадоксально, складність найбільше повно описані А.Р. Лурией у книзі "Вищі коркові функції людину". Закінчуючи виклад основних симптомів поразки глибинних відділів лобових часток мозку, не можна не відзначити уявного протиріччя, яке може виникнути при сприйнятті тексту, між описаним тут синдромом аспонтанности й даними клінікоекспериментального дослідження, що припускає активність хворого. Як і при інших локализациях патологічного процесу, ступінь виразності нейропсихологічних синдромів може бути різної, а напрямок впливу пухлини на передні або задні відділи лобових часток змінює дефіцит у довільній регуляції функцій. Не слід також забувати й про характерного для всіх глибинних пухлин радикалаистощаемости функції, специфічної для певноїобласті мозку, при збільшенні навантаження на функцію, зокрема, тривалості роботи в межах однієї системи дій. Відносно синдрому глибинних лобових пухлин це положенняє важливим у томуплані, що й аспонтанность і грубі персеверации можуть виникнути вже в процесі роботи із хворим. МIЖПIВКУЛЬОВА АСИМЕТРIЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ У 1981 роцi Р. Сперрi отримав Нобелiвську премію за вивчення функцiональних вiдмiнностей лiвої і правої пiвкуль головного мозку. Кожна пiвкуля має свiй особливий спосiб переробки iнформацiї (мислення). З дiяльнiстю лiвої пiвкулi пов’язане абстрактно-логiчне мислення, правої - конкретне просторовообразне. Функцiєю лiвої гемiсфери є оперування вербальним (словесним) матерiалом, знаками i символами, забезпечуючими мовне спiлкування, i виконання математичних операцiй. Особливостями є: аналiз предметiв і явищ, послiдовнiсть i окремiсть операцiй. Функцiєю правої гемiсфери є оперування невербальним матерiалом: сприйняття цiлiсних образiв, їх запам’ятовування, сприйняття мелодiй, iнтонацiй, орiєнтування у просторi і положеннi власного тiла, впiзнавання осiб та iн. Особливостями є: цiльнiсть сприйняття, одночасне сприйняття та оцiнка об’єкта, його «схвачування», здатнiсть сприймати окремi предмети та явища, якi взаємодiють одночасно у декiлькох «смислових площинах». Цi два типи мислення безперервно взаємодiють, i вербальне мислення, а тому i свiдомiсть людини, збагачуються включенням нових, ранiше невпорядкованих елементiв реальностi. Будь-яка iнформацiя в першу чергу, швидше сприймається і оцiнюється правою пiвкулею. Таким чином, до лiвої пiвкулі може й не передаватися iнформацiя, що активує мотиви, які є несприйнятливими для свiдомостi. Звiдси започатковуються деякi пiдсвiдомi стереотипи поведiнки. Моторна асиметрiя пiвкуль мозку подiляє людство на тих у котрих домiнує лiва пiвкуля (правшi), права пiвкуля (лiвшi), і тих у котрих немає домiнантної гемiсфери (амбiдекстри). Сучасна цивiлiзацiя спрямована на розвиток лiвої пiвкулi, де розташовані «центри» мови і письма, та пригнiчує розвиток правої пiвкулi людини. Спричинена функцiональна недостатнiсть «правопiвкульного» засобу обробки iнформацiї зменшує можливiсть адаптацiї та пiдвищує ризик виникнення рiзноманiтної патології: недостатнiсть образного мислення властива хворим із невротичними та психосоматичними розладами.
