Загрузил mif4ik

Лейкозы (лекция 1)

Реклама
Лейкозы
Гемобластозы – это опухолевые заболевания системы крови. Рост патологических
клеток может быть диффузным или очаговым и может возникать как в костном мозге, так
и во внекостномозговых органах кроветворения. Клетки, из которых начинается рост
опухоли, могут принадлежать к любому ряду кроветворения – миелоидному,
лимфоидному, эритроцитарному.
Этиология и патогенез:
1. Теория опухолевого роста, т. е. возникновение бесконтрольного, неограниченного
и неправильного разрастания элементов крови. Гемобластозы могут быть
доброкачественными и злокачественными. Для злокачественного гемобластоза
характерна опухолевая прогрессия, т.е. постепенное или внезапное развитие
необратимых изменений в опухоли. Чаще болеют мужчины пожилого и
старческого возраста, а также дети.
2. Лейкогенное воздействие ионизирующей радиации.
3. Высок риск заболевания у лиц, работающих с бензолом и его производными.
4. Вирусная теория гемобластозов. Вирусы, содержащие только РНК, внедряясь в
ядро клетки, могут строить иную ДНК или часть её спирали. Изменённая ДНК
несёт неправильную информацию, что может нарушать развитие, рост и
размножение клеток. Этиология данного заболевания разнообразна, патогенез же
сводится к нарушению информации деления и дифференциации клеток и выходу
их из-под контроля регулирующих факторов.
Гемобластозы (классификация)
I Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
II Гематосаркомы
Лейкозы – это опухоль из кроветворных клеток с первичной локализацией в
костном мозге. Опухолевые клетки, как и обычные клетки костного мозга, легко выходят
в периферическую кровь, давая лейкемию, как симптом болезни. Лейкозы делятся на
острые и хронические.
Острые лейкозы.
К группе острых лейкозов относятся заболевания крови, которые характеризуются
патологическим разрастанием незрелых – бластных клеток. Наиболее часто встречаются
лимфобластный и миелобластный лейкоз.
Клиника. Болезнь начинается незаметно, у больных появляется слабость,
повышается температура тела, возникают без видимых причин синяки на теле.
При осмотре: бледность кожи, подкожные геморрагии. Слизистые оболочки
бледные, развивается гингивит, стоматит, геморрагии на слизистой оболочке щёк, мягкого
нёба, миндалин. Лимфатические узлы увеличены, болезненны – наиболее характерно для
лимфабластного лейкоза. Не всегда можно обнаружить увеличение селезёнки.
Диагностика. Диагноз о. лейкоза ставится только при наличии бластных клеток в
крови или костном мозге.
1. Ан. крови – выявление бластных клеток более 40 %, повышение СОЭ, в начале
заболевания уменьшение лейкоцитов, затем повышение до 50х 109 /л, снижение
гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.
2. Ранний признак: увеличение лимфатических узлов, проводится пункционная
биопсия.
3. Классическим гематологическим симптомом острого лейкоза является разрыв в
гемограмме между недифференцированными и зрелыми клетками.
Осложнения острого лейкоза:
1. Язвенно-некротические изменения слизистой ротовой полости и ЖКТ (боли,
диспепсические явления кишечные кровотечения, увеличение печени)
2. Нейролейкемия – поражение лейкозными инфильтратами оболочек головного
мозга и отдельных единичных нервов. Ранняя диагностика нейролейкемии
основана на обнаружении бластных клеток в спинномозговой жидкости при
люмбальной пункции.
3. Непосредственной причиной гибели больных является инфекция. Бактеримия и
сепсис связаны не только со снижением защитных свойств крови, но и с методами
лечения цитостатическими средствами и гормонами, которые угнетают все звенья
иммунологической защиты.
Лечение острых лейкозов.
1. Срочная госпитализация.
2. Схема ВАМП (особенно у детей с острым лимфабастным лейкозом) производится
8-дневными курсами с перерывами в 9 ней, 3-4 курса. Схема ВАМП даёт 94%
ремиссии у детей. В схему входят следующие лекарства:
• Винкристин в/в 0,00005-0,00015 г/кг на 2-ой день курса
• Аметоптерин (метотрексат) в/в 0,03 г в 1-й и 4-й день курса
• 6-меркаптопурин внутрь 0,001-0,00125 г/кг ежедневно в течение 8 дней
• преднизолон 40 мг внутрь ежедневно (через 8 дней отменяют сразу)
Для лечения острого миелобластного лейкоза применяют схему ВАМП и схему
ЦВАМП, в последнюю ещё входит циклофосфан в/м по 0,2-0,4 г 3 раза в день с 1-го по 4й день 8-дневного курса.
Хронические лейкозы
Это опухолевое заболевание из клеток предшественниц миелопоэза, которые
сохраняют способность дифференцироваться до зрелых клеток.
Этиология и патогенез
Причиной патологического роста клеток считается мутация клеткипредшественницы миелопоэза. Была выделена филафельньфийская хромосома Ph1 e 97%
больных. По мере развития заболевания количество Ph1 – положительных клеток в
костном мозге увеличивается, а затем появляются клетки с неправильным набором
хромосом.
Клиника хр. миелолейкоз в своём развитии проходит 3 стадии: начальную, развёрнутую и
терминальную.
I стадия. Начальная стадия распознаётся очень редко, при случайном
исследовании крови обнаруживают увеличение лейкоцитов и появление молодых форм:
палочкоядерных метамиелацитов, миелоцитов. Важным гематологическим признаком
является увеличение содержания базофилов и эозофилов различной зрелости.
Количество эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина повышено. При хромосомном
анамнезе выявляют Ph1-хромосому.
II стадия. В развёрнутой стадии больные жалуются на слабость, потливость,
похудание и ощущение постороннего тела в левой половине живота. Кожа и слизистые
бледные, лимфоузлы не увеличены. Прощупывается увеличенная, болезненная селезёнка
и немного увеличенная печень.
В крови повышение лейкоцитов до 500х109/л (норма 4,5-7,5х109/л). Появляются
единичные миелобласты. Количество тромбоцитов увеличивается до 800х109/л (норма
180-320х109/л). Если больной этой стадии не обратился к врачу, то нарастают признаки
интоксикации, селезёнка значительно увеличивается. Возникают инфаркты селезёнки, что
проявляется болями в левом боку, увеличение температуры тела, появлением ощущения
трения брюшины над селезёнкой. Селезёнка становится плотной, как дерево,
безболезненной, иногда она достигает гигантских размеров – весит до 9 кг, спускаясь
нижним полюсом в малый таз.
Увеличение печени и селезёнки связано с лейкозной инфильтрацией. Количество
лейкоцитов увеличивается, и если повышение до 500х109/л, то могут возникать
лейкоцитарные тромбы в сосудах. Продолжительность этой стадии 1,5-2,5 года. При
вовремя начатом лечении самочувствие больных удовлетворительное, лейкоциты в
пределах 10-20х109/л. размеры селезёнки не изменяются. Тогда развёрнутая стадия длится
4-5 лет.
III стадия. Терминальная – начинается остро и протекает бурно. Длительность её
3-6 месяцев. У больных нарастают явления интоксикации, появляются боли в костях,
суставах, животе и пояснице, повышается и стойко держится температура, появляются
изнурительные поты. Под кожей инфильтраты – лейкемиды, состоящие из бластных и
более дифференцированных клеток. Кожа над ними синюшная, уплотнённая, иногда с
коричневым оттенком. Лимфоузлы увеличиваются, присоединяется бактериальная или
туберкулёзная инфекция. Возникают инфаркты селезёнки. Смерть наступает от бластного
криза или от присоединяющейся инфекции.
Диагностика
В крови и костном мозге – бластный криз: появление ниелобластов от 30 до 90%.
Также – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которая сопровождается геморрагическим
синдромом.
Лечение.
1. Миелосан (милеран) по 2 мг 1-3 раза в неделю. Контроль анамнеза 2 раза в месяц.
Если это развёрнутая стадия, то терапию миелосаном проводят в течение 4-8 недель
по 4-10 мг в день, в зависимости от количества лейкоцитов и размера селезёнки. !!!
Лечение миелосаном имеет особенность: через 2-3 недели после приёма наступает
подъём, а не снижение лейкоцитоза – это связано с тем, что миелосан действует на
клетки в стадии митоза. Эту поддерживающую терапию проводят несколько лет, а
затем переходят на другие препараты:
6-меркаптопурин
миелобромол,
по 100-150 мг в день,
По 250 мг в день на 2-3 недели, если
затем также переходят
наступает улучшение, дозу уменьшают до
на поддерживающие дозы.
250 мг 1 раз в неделю
2. Лечение терминальной стадии. При бластном кризе применяют схемы ВАМП,
ЦВАМП, ПОМП или комбинацию из Л или В препаратов (тиогуанин, рубомицин,
цитозар, метотрексат, преднизолон, циклофосфан, винкристин, L-аспарагиноза).
После применения этих схем ремиссия наступает в 20%, но эффект от лечения в
терминальной стадии кратковременный.
Скачать
Случайные карточки
Каталог карточек