ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

1
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)
Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы
гемобластозов:
1. лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
2. лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ
Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения
одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных
клеток. Это происходит следующим образом:
1. сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный
мозг, селезенка, лимфоузлы),
2. затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
3. на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в
строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в
размерах и функция их уменьшается.
4. лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты,
тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии
(снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов
крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.
Классификация лейкозов.
1. По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:

лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),

сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),

лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),

алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).
Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.
2. По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
 острые или бластные лейкозы,
2
 хронические или цитарные лейкозы.
Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток
крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.
3. По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так
и хронического лейкоза.
Острые лейкозы:
 недифференцированный,
 миелобластный,
 лимфобластный,
 монобластный и другие.
Хронические лейкозы:

хронический миелоидный лейкоз,

хронический лимфолейкоз,

парапротеинемические лейкозы.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лей-
кемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.
Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция
грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого
лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды,
ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и
различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном
остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе –
ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и
ШИК+ реакция.
Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной
инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.
3
Причины смерти при острых лейкозах:
1. геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних
органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
 тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
 анемии, что повышает проницаемость сосудов,
 инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
2. тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с
ослаблением иммунной системы,
3. язвенно-некротические осложнения,
4. анемия.
Особенности острых лейкозов у детей:
1. Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
2. Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
3. Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:
1.
Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
2.
Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
3.
Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
4.
Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ
Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкоз-
ных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди
хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
1. хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:

хронический миелоидный лейкоз,

эритремия,

хронический эритромиелоз.
2. хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:

хронический лимфолейкоз,

парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
3. хронические лейкозы моноцитарного происхождения.
4
Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).
Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением
нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих
клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.
Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид
клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются
бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется
бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.
Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и
масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты
лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
Хронический лимфолейкоз.
У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный
лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный
криз и переход в злокачественную стадию.
Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют
пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто
имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.
Причины смерти при хронических лейкозах:
1. анемия,
2. геморрагический синдром,
3. вторичные инфекции (пневмония).
Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного
происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.