Мальформация Арнольда–Киари: классификация
advertisement
17 Óêðà¿íñüêèé íåéðîõ³ðóðã³÷íèé æóðíàë, ¹1, 2001 ÓÄÊ 616. 831. 7–007–02–092–07 Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè: êëàññèôèêàöèÿ, ýòèîïàòîãåíåç, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà (îáçîð ëèòåðàòóðû) Äçÿê Ë.À., Çîðèí Í.À., Åãîðîâ Â.Ô., ×åðåäíè÷åíêî Þ.Â. Äíåïðîïåòðîâñêàÿ ãîñóäàðñòâåííàÿ ìåäèöèíñêàÿ ãîñóäàðñòâåííàÿ àêàäåìèÿ, ã. Äíåïðîïåòðîâñê, Óêðàèíà Êëþ÷åâûå ñëîâà: ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè, çàäíÿÿ ÷åðåïíàÿ ÿìêà, ñèðèíãîìèåëèÿ. Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè — (Arnold-Chiari malformation) — (ÌÀÊ) — ìàëüôîðìàöèÿ öåðâèêî-ìåäóëëÿðíîãî ïåðåõîäà, õàðàêòåðèçóåìàÿ ñìåùåíèåì ìèíäàëèí ìîçæå÷êà è â ðÿäå ñëó÷àåâ ñòâîëà è IVæåëóäî÷êà íèæå óðîâíÿ áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ.  ñïåöèàëüíîé ëèòåðàòóðå ñóùåñòâóþò çíà÷èòåëüíûå ðàçíîãëàñèÿ îòíîñèòåëüíî êëàññèôèêàöèè, ýòèîïàòîãåíåçà è êðèòåðèåâ äèàãíîñòèêè. Èñòîðèÿ îïèñàíèÿ è êëàññèôèêàöèÿ ÌÀÊ. Ïåðâûì ìàëüôîðìàöèè îïèñàë J.Cleland â 1883 [17]. Ó 9 óìåðøèõ ìëàäåíöåâ íà âñêðûòèè îí âûÿâèë óäëèíåíèå ñòâîëà è îïóùåíèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â ïîçâîíî÷íûé êàíàë. Îäíàêî ðàáîòà J.Cleland íå áûëà çàìå÷åíà. Çàòåì â 1891 ã. Hans von Chiari îïèñàë âðîæäåííóþ àíîìàëèþ, çàêëþ÷àâøóþñÿ â ãðûæåïîäîáíîì âûïÿ÷èâàíèè ìèíäàëèí ìîçæå÷êà íèæå óðîâíÿ áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ.  ïîñëåäóþùèõ ñâîèõ ðàáîòàõ îí îïðåäåëèë òðè òèïà ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé. Àíîìàëèÿ ïåðâîãî òèïà õàðàêòåðèçóåòñÿ ãðûæåâèäíûì âûïÿ÷èâàíèåì ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â ïîçâîíî÷íûé êàíàë íèæå óðîâíÿ áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ. Ïðè ýòîì IV æåëóäî÷åê ëèøü èíîãäà ñëåãêà îïóùåí, ïðîäîëãîâàòûé ìîçã â ðÿäå ñëó÷àåâ ïðèíèìàåò óïëîùåííóþ ôîðìó. Àíîìàëèÿ âòîðîãî òèïà õàðàêòåðèçóåòñÿ áîëåå ãðóáûìè èçìåíåíèÿìè çàäíåãî ìîçãà, êîòîðûå çàêëþ÷àþòñÿ â êàóäàëüíîì ñìåùåíèè íèæíèõ îòäåëîâ ÷åðâÿ ìîçæå÷êà, ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà, IV æåëóäî÷êà. Ýòè èçìåíåíèÿ ïî÷òè âñåãäà ñî÷åòàþòñÿ ñ ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâûì ìèåëîìåíèíãîöåëå è ïðîãðåññèðóþùåé ãèäðîöåôàëèåé. Àíîìàëèÿ òðåòüåãî òèïà âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî è ïðîÿâëÿåòñÿ ãðóáûì ñìåùåíèåì çàäíåãî ìîçãà â ïîçâîíî÷íûé êàíàë, à òàêæå âûñîêèì öåðâèêàëüíûì èëè ñóáîêöèïèòàëüíûì ýíöåôàëîìåíèíãîöåëå. Ýòè èçìåíåíèÿ îáû÷íî íå ñîâìåñòèìû ñ æèçíüþ. Òðåìÿ ãîäàìè ïîçæå ïîñëå îò÷åòà Chiari Arnold îïóáëèêîâàë ñëó÷àé àíîìàëèè âòîðîãî òèïà è ìèåëîäèñïëàçèè [17].  1907 ã. äâîå ñòóäåíòîâ Àð- íîëüäà Schwalbe è Gredig ââåëè òåðìèí “ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè” ïî îòíîøåíèþ ê àíîìàëèè âòîðîãî òèïà. [17]. Ýòè àâòîðû ïåðâûå îïèñàëè “ïåðåãèá” âîäîïðîâîäà ìîçãà â àíîìàëèè âòîðîãî òèïà. Ðàñõîæäåíèÿ â êëàññèôèêàöèè ñóùåñòâóþò è ñåãîäíÿ. Îäíè àâòîðû, ó÷èòûâàÿ îòíîñèòåëüíî ìåíüøèé âêëàä Arnold â îïèñàíèå äàííîé ïàòîëîãèè, ñ÷èòàþò ïðàâèëüíûì íàçûâàòü åå àíîìàëèåé Êèàðè (ìàëüôîðìàöèÿ Êèàðè I, II, III òèïîâ) [10, 12, 13, 18, 19, 33], íî äðóãèå è èõ áîëüøèíñòâî [1, 3, 5, 6, 9, 11, 16, 17, 23, 27, 32] — ïðèäåðæèâàþòñÿ òåðìèíà “ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè” äëÿ âñåõ òðåõ òèïîâ. Ðàíåå òàêæå âûäåëÿëè àíîìàëèþ IV òèïà, êîòîðàÿ õàðàêòåðèçîâàëàñü ðåçêîé ãèïîïëàçèåé ìîçæå÷êà áåç îïóùåíèÿ åãî ìèíäàëèí â áîëüøîå çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ýòîò òèï àíîìàëèè ïðåäïî÷èòàþò îòíîñèòü ê ãðóïïå ïàòîëîãèè Äåíäè–Óîêåðà.  1991 ã. Pillay è ñîàâòîðû [34] ïðåäëàãàþò ïîäðàçäåëèòü ìàëüôîðìàöèþ Àðíîëüäà–Êèàðè I íà òèï A — ñ ñèðèíãîìèåëèåé è B — áåç ñèðèíãîìèåëèè. Ñóùåñòâóåò òàêæå êëàññèôèêàöèÿ, ïðèâåäåííàÿ Àõàäîâûì Ò.À. è ñîàâòîðàìè [1], êîòîðàÿ ïðåäóñìàòðèâàåò äåëåíèå ÌÀÊ íà ñëåäóþùèå àíàòîìè÷åñêèå âàðèàíòû: ÌÀÊ I — ñìåùåíèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà íåñêîëüêî íèæå óðîâíÿ çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ, ÌÀÊ II — ìèíäàëèíû îïóùåíû äî óðîâíÿ ÑII, âàðîëèåâ ìîñò è ïðîäîëãîâàòûé ìîçã ðàñïîëîæåíû íèæå ëèíèè Twining, èäóùåé îò tuberculum cellae äî protuberantia occi pitalis intern a, ÌÀÊ III — òî æå, ÷òî è ïðè ÌÀÊ II, íî ñ íàëè÷èåì ãèïåðòåíçèîííî-ãèäðîöåôàëüíîãî ñèíäðîìà (âîçìîæíà ãðûæà ìîçæå÷êà), ÌÀÊ IV — ãèïîïëàçèÿ ìîçæå÷êà ñ ýêòîïèåé ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà. Ðàçäåëåíèå àíîìàëèè Àðíîëüäà–Êèàðè íà ïðèâåäåííûå àíàòîìè÷åñêèå âàðèàíòû íå ñîãëàñóåòñÿ ñ îáùåïðèíÿòîé è èñòîðè÷åñêè ñëîæèâøåéñÿ êëàññèôèêàöèåé. Ñîïóòñòâóþùàÿ ïàòîëîãèÿ ïðè ÌÀÊ. Ìàëü- 18 ôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè ÷àñòî ñâÿçàíà ñ òàêèìè äåôåêòàìè êîñòíîé ñèñòåìû, êàê àõîíäðîïëàçèÿ, íàñëåäñòâåííàÿ îñòåîäèñòðîôèÿ Îëáðàéòà, äåôîðìàöèÿ ñòîï òèïà Ôðèäðåéõà, øåéíûå ðåáðà, øåéíûé ãèïåðëîðäîç, ïëîñêîñòîïèå, àñèììåòðèÿ ëèöà, êîíâåêñîáàçèÿ. Ïðè ìàëüôîðìàöèè Àðíîëüäà–Êèàðè îòìå÷àþòñÿ àíîìàëèè êîñòíûõ ñòðóêòóð êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà: íåäîðàçâèòèå çàòûëî÷íîé êîñòè, ïëàòèáàçèÿ, áàçèëÿðíàÿ èìïðåññèÿ, ÷àñòè÷íàÿ àññèìèëÿöèÿ àòëàíòà ñ çàòûëî÷íîé êîñòüþ è åãî ãèïîïëàçèÿ, ïàòîëîãè÷åñêàÿ ñåãìåíòàöèÿ çóáîâèäíîãî îòðîñòêà, àòëàíòîàêñèàëüíàÿ äèñëîêàöèÿ, àíîìàëèè ðàçâèòèÿ øåéíûõ ïîçâîíêîâ âïëîòü äî ñèíäðîìà Êëèïïåëÿ–Ôåéëÿ. [4, 6, 9]. ïî äàííûì Ëîáçèíà Â.Ñ. è ñîàâòîðîâ [6] ñ ÌÀÊ ñî÷åòàþòñÿ îêîëî 25% êðàíèîâåðòåáðàëüíûõ äèñïëàçèé. Ìàëüôîðìàöèè Àðíîëüäà–Êèàðè 2-ãî è 3ãî òèïîâ ìîãóò ñîïóòñòâîâàòü ïðèçíàêè äèñïëàçèè íåðâíîé ñèñòåìû [3,16,31,38]: ïîëèìèêðîãèðèÿ, ãåòåðîòîïèÿ êîðû, ãèïîïëàçèÿ ïîäêîðêîâûõ óçëîâ, äèñãåíåçèÿ ìîçîëèñòîãî òåëà, ïàòîëîãèÿ ïðîçðà÷íîé ïåðåãîðîäêè, óòîëùåíèå èíòåðòàëàìè÷åñêîãî ñîåäèíåíèÿ, beaking tectum (êëþâîâèäíûé tectum), ÷àñòî îòìå÷àþò íàëè÷èå ïåðåãèáà ñèëüâèåâîãî âîäîïðîâîäà (55%), êèñòû îòâåðñòèÿ Ìàæàíäè, ãèïîïëàçèÿ ñåðïà è íàìåòà ìîçæå÷êà, hemivertebrae, íèçêîå ðàñïîëîæåíèå êàóäàëüíîãî îòäåëà ñïèííîãî ìîçãà íà óðîâíå LIV–V ïîçâîíêîâ è íèæå. Äîñòîâåðíîãî èçìåíåíèÿ ðàçìåðîâ ìîçæå÷êà íå îòìå÷àëîñü. ÌÀÊ 1-ãî òèïà ñî÷åòàåòñÿ ñ óìåðåííîé ãèäðîöåôàëèåé ó 20% áîëüíûõ è íå ñî÷åòàåòñÿ ñî spina bifida, òîãäà êàê ÌÀÊ 2-ãî è 3-ãî òèïîâ ó 100% áîëüíûõ ñâÿçàíà ñî spin a bifida (ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîé ïðè ÌÀÊ 2-ãî òèïà è öåðâèêàëüíîé ñ äåôåêòîì çàòûëî÷íîé êîñòè ïðè ÌÀÊ 3-ãî òèïà) è ñîîòâåòñòâåííî ñ ìåíèíãîöåëå, ìèåëîìåíèíãîöåëå íà ñîîòâåòñòâóþùåì óðîâíå, ýíöåôàëîöåëå [30]. Ïî ìíåíèþ Naidich T.P. [30], íàëè÷èå âðîæäåííîãî ìåíèíãîöåëå óæå ïîçâîëÿåò äóìàòü î íàëè÷èè àññîöèèðîâàííîé ÌÀÊ 2-ãî òèïà. ÌÀÊ 2-ãî òèïà ñî÷åòàåòñÿ ñ âûðàæåííîé ïðîãðåññèðóþùåé ãèäðîöåôàëèåé (ïðè÷åì áîëåå âûðàæåííûì áûëî ðàñøèðåíèå áîêîâûõ æåëóäî÷êîâ) [3, 4, 30]. Ïðè ÌÀÊ 2-ãî è 3-ãî òèïîâ îòìå÷àåòñÿ óäëèíåíèå çàäíåé ãðóïïû ÷åðåïíûõ íåðâîâ è ïðîòèâîåñòåñòâåííûé èõ õîä (çà ñ÷åò ñìåùåíèÿ ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà â çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå). Ïðè ÌÀÊ 1-ãî òèïà îáû÷íî ýòîãî íå îòìå÷àåòñÿ, îäíàêî, ïðè ñî÷åòàíèè ñ áàçèëÿðíîé èìïðåññèåé â íåñêîëüêèõ ñëó÷àÿõ ñìåùåíèå ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà è ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ õîäà ÷åðåïíûõ íåðâîâ âñå æå îòìå÷àëèñü [36]. Ñèðèíãîìèåëè÷åñêèå êèñòû (÷àùå øåéíîé è øåéíî-ãðóäíîé ëîêàëèçàöèè) ïðè ÌÀÊ 1-ãî òèïà îòìå÷àëèñü ó 60– Äçÿê Ë.À., Çîðèí Í.À., Åãîðîâ Â.Ô., ×åðåäíè÷åíêî Þ.Â. 70% áîëüíûõ [12, 34], ïðè ÌÀÊ 2-ãî òèïà — ó 30–75%. Íà ðèñ. 1. ïîêàçàíà ñõåìà ÌÀÊ 1-ãî òèïà. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Ýòèîëîãèÿ ÌÀÊ íå ÿñíà. Èìåþòñÿ äàííûå, ñâèäåòåëüñòâóþùèå î ðîëè ãåíåòè÷åñêîãî ôàêòîðà â ýòèîëîãèè ýòîãî ñèíäðîìà. Ýêòîïèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå áûëà îáíàðóæåíà ó òðåõ ìîíîçèãîòíûõ áëèçíåöîâ [18]. Ïîñëå ïåðâîãî îïèñàíèÿ ìàëüôîðìàöèè Cleland â 1883 ã. ïîÿâèëîñü íåñêîëüêî òåîðèé, îáúÿñíÿþùèõ èçìåíå- Ðèñ. 1. Ìàëüôîðìàöèè Àðíîëüäà–Êèàðè 1-ãî òèïà (Osborn A.G.). Áîëüøàÿ ñòðåëêà óêàçûâàåò íà ñìåùåííûå â áîëüøîå çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå ìèíäàëèíû ìîçæå÷êà, ìàëåíüêèå ñòðåëêè óêàçûâàþò íà ñèðèíãîìèåëè÷åñêóþ êèñòó íèÿ â îáëàñòè çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè, êîòîðûå îòìå÷àþòñÿ ïðè ÌÀÊ. Cleland ïðèïèñûâàë ìàëüôîðìàöèþ ê ïåðâè÷íîé äèñãåíåçèè ñòâîëà ìîçãà. Pearch [16], ðàçâèâàÿ ýòó òåîðèþ, ïðåäïîëîæèë, ÷òî äèñãåíåçèÿ ïðåïÿòñòâóåò íîðìàëüíîìó ôîðìèðîâàíèþ ïîíòèííîãî èçãèáà, òàêèì îáðàçîì óäëèíÿÿ ñòâîë ìîçãà â ïîçâîíî÷íûé êàíàë. Èìååòñÿ ïðåäïîëîæåíèå, ÷òî àíîìàëèÿ ñëåäóåò èç ÷ðåçìåðíîãî ðîñòà ñòâîëà è îáùåãî ÷ðåçìåðíîãî ðîñòà ìîçãà. ×ðåçìåðíûé ìîçãîâîé îáúåì ÿêîáû ïîääàâëèâàåò òåíòîðèóì âíèç, óìåíüøàÿ îáúåì çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè, ÷òî ïðèâîäèò ê êàóäàëüíîìó ñìåùåíèþ ìîçæå÷êà è ñòâîëà [25].  1965 ã. Gardner âûäâèãàåò ãèäðîäèíàìè÷åñêóþ ãèïîòåçó, â êîòîðîé ïðåäïîëîæèë, ÷òî ïî íåÿñíîé ïðè÷èíå ïðèìèòèâíàÿ êðûøà IV æåëóäî÷êà â ïðîöåññå ôåòàëüíîé ðàçðàáîòêè îñòàåòñÿ íåïðîíèöàåìîé, çàêðûòàÿ íåâðàëüíàÿ òðóáêà ðàñøèðÿåòñÿ, æåëóäî÷êè óâåëè÷èâàþòñÿ, ÷òî âûíóæäàåò çàäíèé ìîçã ìèãðèðîâàòü â êàóäàëüíîì íàïðàâëåíèè [16, 25, 37]. Îäíàêî Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè: êëàññèôèêàöèÿ, ýòèîïàòîãåíåç, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà äàëåêî íå âñåãäà ïðè ÌÀÊ, îñîáåííî 1-ãî òèïà, îòìå÷àåòñÿ ãèäðîöåôàëèÿ, ÷òî ñòàâèò ïîä ñîìíåíèå òàêîå îáúÿñíåíèå. Òåîðèÿ, ïîäòâåðæäàåìàÿ èññëåäîâàíèÿìè Misao Nishikawa è ñîàâòîðîâ [36], çàêëþ÷àåòñÿ â òîì, ÷òî èç-çà ïàðààêñèàëüíîé äèñïëàçèè ìåçîäåðìàëüíîãî ëèñòêà èëè ïåðâè÷íîãî ïîâðåæäåíèÿ ñòðóêòóð ñîîòâåòñòâóþùåãî ñîìèòà ôîðìèðóåòñÿ íåíîðìàëüíî ìàëåíüêàÿ çàäíÿÿ ÷åðåïíàÿ ÿìêà [26, 27], ñòðóêòóðû çàäíåãî ìîçãà, çàïîëíèâ îáúåì çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè è ïðîäîëæàÿ ðàñòè, îïóñêàþòñÿ â çàòûëî÷íûé êàíàë. Ïðîâîäèëè ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíóþ òîìîãðàôèþ (ÌÐÒ) ó ïàöèåíòîâ ñ ÌÀÊ I. Èññëåäîâàòåëè îïðåäåëÿëè êîýôôèöèåíò ñîîòíîøåíèÿ îáúåìà çàäíåãî ìîçãà ñ îáúåìîì çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè ó ïàöèåíòîâ îñíîâíîé ãðóïïû ñ ÌÀÊ è ó ïàöèåíòîâ êîíòðîëüíîé — áåç ïàòîëîãèè öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû. Îêàçàëîñü, ÷òî ó ëèö îñíîâíîé ãðóïïû ñòàòèñòè÷åñêè äîñòîâåðíî ýòîò êîýôôèöèåíò îêàçàëñÿ âûøå, ïðè÷åì îáúåì çàäíåãî ìîçãà â ñðåäíåì íå îòëè÷àëñÿ ó ëèö îñíîâíîé è êîíòðîëüíîé ãðóïï, à äâå îêöèïèòàëüíûå ýíõîíäðàëüíûå ÷àñòè (exocci put è supraocci put) áûëè äîñòîâåðíî ìåíüøèìè, è òåíòîðèóì áûë äîñòîâåðíî áîëåå êðóòî îðèåíòèðîâàí. Ýòè ðåçóëüòàòû ñâèäåòåëüñòâóþò, ÷òî íåäîðàçâèòèå çàòûëî÷íîé êîñòè âåäåò ê ïåðåïîëíåíèþ çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè íîðìàëüíûì îáúåìîì çàäíåãî ìîçãà. Ýòî îäíîâðåìåííî äîêàçûâàåò íåñîñòîÿòåëüíîñòü òåîðèè çàäåðæêè ðàçâèòèÿ âåðõíèõ ñïèííîìîçãîâûõ ñåãìåíòîâ è ìîçæå÷êà, êîòîðîå ïðèâîäèò ê îïóùåíèþ (ïðîâàëèâàíèþ) ìîçæå÷êà â áîëüøîå çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå [5]. Çà ñ÷åò ñóæåíèÿ áîëüøîé çàòûëî÷íîé öèñòåðíû ìèíäàëèíàìè ìîçæå÷êà çàòðóäíÿåòñÿ îòòîê ëèêâîðà èç ïîëîñòè ÷åðåïà, äàâëåíèå ëèêâîðà â ïîëîñòè ÷åðåïà íàðàñòàåò. Èç-çà íàðóøåííîé ëèêâîðîäèíàìèêè â îáëàñòè ìèíäàëèí è íèæíåãî ïàðóñà îáðàçóþòñÿ àðàõíîèäàëüíûå ñïàéêè, åùå áîëåå íàðóøàþùèå ëèêâîðîäèíàìèêó. Êðàíèîñïèíàëüíàÿ äèññîöèàöèÿ ëèêâîðíîãî äàâëåíèÿ, ïî ìíåíèþ Williams, ïðèâîäèò ê åùå áîëüøåìó îïóùåíèþ ìîçæå÷êà [14, 25]. Ñòðóêòóðû ìîçæå÷êà è ñòâîëà ìîçãà ñäàâëèâàþòñÿ, ÷òî êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ ìîçæå÷êîâîé è ñòâîëîâîé äèñôóíêöèåé. Ñî÷åòàíèå ÌÀÊ 2-ãî òèïà ñ ìåíèíãîìèåëîöåëå ñâÿçàíî ñ òåì, ÷òî ñòåïåíü ïàðààêñèàëüíîé äèñïëàçèè ìåçîäåðìàëüíîãî ëèñòêà ïðè ÌÀÊ 2-ãî òèïà áîëåå âûðàæåíà, ÷åì ïðè ÌÀÊ 1-ãî òèïà è îòìå÷àåòñÿ íå òîëüêî íà óðîâíå ôîðìèðîâàíèÿ çàòûëî÷íîé êîñòè, íî è ïî îñè òåëà íà óðîâíå ôîðìèðîâàíèÿ ðÿäà ïîçâîíêîâ, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â spin a bifida [26, 27], à òàêæå â àíîìàëèÿõ ðÿäà äðóãèõ êîñòíûõ ñòðóêòóð è êîñòíîé ñèñòåìû â öåëîì. 19 Áîëåå ãðóáîå èçìåíåíèå ñòðóêòóð çàäíåãî ìîçãà ïðè ÌÀÊ 2 òèïà, çàêëþ÷àþùååñÿ â áîëüøåì îïóùåíèè ìèíäàëèí ìîçæå÷êà è êîìïðåññèè ñòâîëà ìîçãà, ìîæíî îáúÿñíèòü ó÷àñòèåì ñðàçó íåñêîëüêèõ ìåõàíèçìîâ: åùå áîëüøèì íåäîðàçâèòèåì çàòûëî÷íîé êîñòè ïðè íîðìàëüíîì îáúåìå ìîçæå÷êà [26, 27] è ñòâîëà ãîëîâíîãî ìîçãà; óñóãóáëåíèåì ñìåùåíèÿ ñòâîëà ìîçãà è ìîçæå÷êà â ïîçâîíî÷íûé êàíàë âñëåäñòâèå ìåõàíè÷åñêîé òðàêöèè ñïèííîãî ìîçãà çà ñ÷åò ôèêñàöèè åãî è åãî êîðåøêîâ â ìåíèíãîöåëå èëè â ìèåëîìåíèíãîöåëå; óâåëè÷åíèåì îáùåãî îáúåìà ãîëîâíîãî ìîçãà çà ñ÷åò ëèêâîðíîãî êîìïîíåíòà (óâåëè÷åíèÿ æåëóäî÷êîâ) [3, 16, 25]. Ïðè ãèäðîöåôàëèè, ñâÿçàííîé ñ ÌÀÊ 2-ãî òèïà, îòìå÷àþò, ÷òî IV æåëóäî÷åê, ïî- âèäèìîìó, ìåíåå ïîäâåðæåííûé ãèäðîäèíàìè÷åñêîìó âëèÿíèþ, ÷àñòî èìååò íîðìàëüíûå ðàçìåðû, òîãäà êàê áîêîâûå è III æåëóäî÷åê óâåëè÷åíû â ðàçìåðàõ. III æåëóäî÷åê áîëåå IV æåëóäî÷êà ñìåùàåòñÿ êàóäàëüíî, ÷åì îáúÿñíÿåòñÿ ïåðåãèá ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà, êîòîðûé ìîæåò ïðèâåñòè ê ôóíêöèîíàëüíîìó ñòåíîçó íà ýòîì óðîâíå [3]. Ôóíêöèîíàëüíûé ñòåíîç ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà áóäåò ñïîñîáñòâîâàòü åùå áîëüøåìó ðàçâèòèþ ãèäðîöåôàëèè, à òà â ñâîþ î÷åðåäü — ðàçâèòèþ ôóíêöèîíàëüíîãî ñòåíîçà. Óâåëè÷åíèå îáùåãî îáúåìà ãîëîâíîãî ìîçãà çà ñ÷åò ãèäðîöåôàëèè ìîæåò óñóãóáëÿòü òå÷åíèå âðîæäåííîé ÌÀÊ, íî íå ÿâëÿåòñÿ “ïóñêîâûì” ôàêòîðîì â ïàòîãåíåçå, òîãäà êàê ïðè ïðèîáðåòåííîé ÌÀÊ, êîòîðóþ îïèñûâàþò íåêîòîðûå èññëåäîâàòåëè, â ðÿäå ñëó÷àåâ èìåííî óâåëè÷åíèå îáùåãî îáúåìà ñòðóêòóð, çàïîëíÿþùèõ ïîëîñòü ìîçãîâîãî ÷åðåïà, ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ÌÀÊ. Morioka T. è ñîàâòîðû [29] îïèñûâàþò ñëó÷àé äâóñòîðîííåé õðîíè÷åñêîé ñóáäóðàëüíîé ãåìàòîìû ó 25-ëåòíåé æåíùèíû, êîòîðàÿ îòìå÷àëà áîëü â øåå è çàòûëêå. ÌÐÒ ïîêàçàëà êàóäàëüíîå îïóùåíèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà è áîëüøóþ ýêñöåíòðè÷íóþ êèñòó â ñïèííîì ìîçãå íà óðîâíå CIII–TVII. Ïîñëå ðàçðåøåíèÿ õðîíè÷åñêîé ñóáäóðàëüíîé ãåìàòîìû êëèíè÷åñêè è ïî äàííûì ÌÐÒ îïóùåíèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà è ñèðèíãîìèåëè÷åñêàÿ êèñòà èñ÷åçëè. Îïèñàí ñëó÷àé ðàçðåøåíèÿ ÌÀÊ è ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòû ïîñëå óäàëåíèÿ ãèãàíòñêîé êðàíèîôàðèíãèîìû [24]. Ïðîèñõîæäåíèå ÌÀÊ â ýòèõ ñëó÷àÿõ êàê ðàç ñâÿçàíî ñ óâåëè÷åíèåì îáùåãî îáúåìà ñòðóêòóð, çàïîëíÿþùèõ ïîëîñòü ìîçãîâîãî ÷åðåïà, è íå èìååò íè÷åãî îáùåãî ñ ïðîèñõîæäåíèåì âðîæäåííîé ÌÀÊ. Ïðàâîìåðíî ëè îòíîñèòü òàêèå ñëó÷àè ê ìàëüôîðìàöèè Àðíîëüäà–Êèàðè — âîïðîñ ñïîðíûé. Òðàâìà òàêæå ÿâëÿåòñÿ ôàêòîðîì, êîòîðûé 20 ìîæåò ñïðîâîöèðîâàòü ïåðåõîä áåññèìïòîìíîãî îïóùåíèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â âûðàæåííóþ êëèíè÷åñêè ÌÀÊ èëè êëèíè÷åñêîå óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ áîëüíûõ ñ ÌÀÊ. Ýòî ìîæíî îáúÿñíèòü òåì, ÷òî ïðè ÌÀÊ íåäîðàçâèòû íå òîëüêî êîñòíûå ñòðóêòóðû, íî è ñâÿçî÷íûé àïïàðàò êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà, â ñâÿçè ñ ýòèì îòìå÷àþòñÿ ÷àñòûå ïîäâûâèõè â àòëàíòîàêñèëëÿðíîì ñóñòàâå, ÷òî ïðèâîäèò ê ñóæåíèþ ïåðåäíåçàäíåãî ðàçìåðà ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà íà ýòîì óðîâíå [6] è ê êîìïðåññèè ìèíäàëèí ìîçæå÷êà, ñòâîëà ìîçãà, óãëóáëåíèþ íàðóøåíèÿ ëèêâîðîäèíàìèêè. Óñèëåíèå ëèêâîðîïðîäóêöèè â ðåçóëüòàòå òðàâìû òàêæå ìîæåò ïðèâåñòè ê ñðûâó êîìïåíñàöèè è ê êëèíè÷åñêîìó óõóäøåíèþ. Ñëåäóåò îñòàíîâèòüñÿ íà òåîðèÿõ, îáúÿñíÿþùèõ ôîðìèðîâàíèå ñèðèíãîìèåëè÷åñêèõ êèñò ïðè ÌÀÊ I òèïà. Williams ïðåäïîëàãàåò, ÷òî öåíòðàëüíûé êàíàë ðàçäóâàåòñÿ èç-çà äèññîöèàöèè äàâëåíèÿ âíóòðè ñïèííîãî ìîçãà (â öåíòðàëüíîì êàíàëå) è âîêðóã ñïèííîãî ìîçãà â ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå [14, 25]. Gardner îáúÿñíÿåò ïîÿâëåíèå ñèðèíãîìèåëè÷åñêèõ êèñò ãèäðîäèíàìè÷åñêîé ãèïîòåçîé. Îí ïðåäïîëàãàåò, ÷òî ïðîãðåññèðóþùàÿ êèñòîçíàÿ äèëÿòàöèÿ ñïèííîãî ìîçãà ñëåäóåò èç àðòåðèàëüíûõ ïóëüñàöèé ëèêâîðà, îñíîâíîé óäàð êîòîðûõ ïðèõîäèòñÿ â ñëó÷àå ïðåïÿòñòâèÿ òîêó ëèêâîðà èç IV æåëóäî÷êà â áîëüøóþ çàòûëî÷íóþ öèñòåðíó íà ñòåíêè öåíòðàëüíîãî êàíàëà ñïèííîãî ìîçãà [14, 35].  íîðìå, êîãäà êàæäûé ãèäðîäèíàìè÷åñêèé óäàð ëèêâîðíîé âîëíû ãàñèòñÿ â áîëüøîé çàòûëî÷íîé öèñòåðíå è ñòåíêàìè äóðàëüíîãî ìåøêà, öåíòðàëüíûé êàíàë îáëèòåðèðóåòñÿ åùå â äåòñêîì âîçðàñòå. Îäíàêî Milhorat è ñîàâòîðû (http:\\www.pressenter.com\wacma\), èçó÷àÿ ïðåïàðàòû ñïèííîãî ìîçãà ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèìè êèñòàìè, íàõîäÿò, ÷òî áîëüøèíñòâî êèñò, ñâÿçàííûõ ñ ÌÀÊ, íå áûëè íåïîñðåäñòâåííî ñîîáùåíû ñ IV æåëóäî÷êîì. Öåíòðàëüíûé êàíàë áûë ñòåíîçèðîâàí, è èìåëàñü èçîëèðîâàííàÿ êèñòà â ñïèííîì ìîçãå. Áîëåå äåòàëüíîå èçó÷åíèå ïîêàçàëî, ÷òî èìååòñÿ ìèêðîñêîïè÷åñêèé ïóòü ìåæäó ñóáàðàõíîèäàëüíûì ïðîñòðàíñòâîì, îêðóæàþùèì ñïèííîé ìîçã è öåíòðàëüíûì êàíàëîì è ÷òî ïóëüñàöèÿ àðòåðèé ñïîñîáñòâóåò òðàíñïîðòó æèäêîñòè ÷åðåç ýòè ìåæòêàíåâûå ïðîìåæóòêè â öåíòðàëüíûé êàíàë. Ïóëüñàöèÿ ìèíäàëèí òàêæå óïðàâëÿåò òàêèì òðàíñïîðòîì. Ñîòðóäíèêè îòäåëåíèÿ íåéðîõèðóðãèè ìåäèöèíñêîãî êîëëåäæà â Âàêàÿìå (ßïîíèÿ) (http:\\www.pressenter. com\wacma\) íå âûÿâèëè íèêàêîé ñâÿçè ìåæäó ñòåïåíüþ îïóùåíèÿ ìèíäàëèí, ñ îäíîé ñòîðîíû, è ðàçìåðîì, äëèíîé è ïîçèöèåé ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòû — ñ äðóãîé. Ñîîáùåíèå âåðõíåãî êîíöà êèñòû ñ IV Äçÿê Ë.À., Çîðèí Í.À., Åãîðîâ Â.Ô., ×åðåäíè÷åíêî Þ.Â. æåëóäî÷êîì íå óñòàíîâëåíî. Ãðóïïà ðîññèéñêèõ ó÷åíûõ [7] òàêæå íå âûÿâèëà ñîîáùåíèÿ ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòû è IV æåëóäî÷êà. Îäíàêî Ïàðàìîíîâ Ë. Â. [8], ââîäÿ êîíòðàñò â ñèðèíãîìèåëè÷åñêèå êèñòû, â ðÿäå ñëó÷àåâ îáíàðóæèë çàáðîñ êîíòðàñòà â IVæåëóäî÷åê. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è äèàãíîñòèêà ÌÀÊ. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÌÀÊ 1-ãî òèïà ìàíèôåñòèðóþò ÷àùå âñåãî â þíîøåñêîì ëèáî â çðåëîì âîçðàñòå. Ýòè ïðîÿâëåíèÿ óêëàäûâàþòñÿ â òàêèå íåâðîëîãè÷åñêèå ñèíäðîìû, êàê öåðåáåëëîáóëüáàðíûé, ëèêâîðîãèïåðòåíçèîííûé, ñèðèíãîìèåëè÷åñêèé, ñèíäðîìû ïîâðåæäåíèÿ ÷åðåïíûõ íåðâîâ. Ëèêâîðîãèïåðòåíçèîííûé ñèíäðîì ïðîÿâëÿåòñÿ ãîëîâíîé áîëüþ, îáû÷íî ñóáîêöèïèòàëüíîé, è áîëüþ â øåå [5, 31], óñèëèâàþùåéñÿ ïðè êàøëå, ÷èõàíèè è íàïðÿæåíèè, çàñòîéíûìè äèñêàìè çðèòåëüíûõ íåðâîâ. Ñòâîëîâûå íàðóøåíèÿ è ðàññòðîéñòâà ôóíêöèé ÷åðåïíûõ íåðâîâ ïðîÿâëÿþòñÿ â âèäå íåóñòîé÷èâûõ îñöèëëîïñèé, òðèãåìèíàëüíîé äèçåñòåçèè [39], ñíèæåíèÿ ñëóõà, øóìà â óøàõ [10], ãîëîâîêðóæåíèÿ [10], äèñôàãèè [21, 22], îñòàíîâêè äûõàíèÿ âî âðåìÿ ñíà [20], ïåðèîäè÷åñêèõ îáìîðîêîâ (÷àñòî ñâÿçàííûõ ñ êàøëåì) [37], íàðóøåíèÿ êîíòðîëÿ íàä ×ÑÑ, ÀÄ ïðè ïåðåõîäå èç ãîðèçîíòàëüíîãî ïîëîæåíèÿ â âåðòèêàëüíîå [23], ìîãóò íàáëþäàòüñÿ àòðîôèÿ ïîëîâèíû ÿçûêà, ïàðàëè÷ ãîëîñîâûõ ñâÿçîê, ñòðèäîð, ñïàñòè÷åñêèé èëè êîìáèíèðîâàííûé (áîëüøå â âåðõíèõ êîíå÷íîñòÿõ) òåòðàïàðåç. Ìîçæå÷êîâûå ðàññòðîéñòâà — íèñòàãì, äèçàðòðèÿ, àòàêñèÿ. Ñèìïòîìû, ñâÿçàííûå ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèìè êèñòàìè — îíåìåíèå, ðàññòðîéñòâî ÷óâñòâèòåëüíîñòè, îáû÷íî ïî äèññîöèèðîâàííîìó òèïó, à òàêæå íåéðîàðòðîïàòèÿ (Charcot joints) [20], íàðóøåíèå ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ, îòñóòñòâèå áðþøíûõ ðåôëåêñîâ, ìûøå÷íàÿ ãèïîòðîôèÿ [40]. Ïðè ýòîì ðÿä àâòîðîâ [2, 7] îòìå÷àþò íåñîîòâåòñòâèå ìåæäó ëîêàëèçàöèåé, ïðîòÿæåííîñòüþ êèñòû, êèñòîçíûì èíäåêñîì (îòíîøåíèå ïåðåäíåçàäíåãî ðàçìåðà êèñòû ê òàêîâîìó ðàçìåðó ïîïåðå÷íèêà ñïèííîãî ìîçãà íà óðîâíå êèñòû), ñ îäíîé ñòîðîíû, è çîíîé ãèïåñòåçèè, ðàñïðîñòðàíåííîñòüþ ñåãìåíòàðíûõ ðàññòðîéñòâ ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè, âûðàæåííîñòüþ ìûøå÷íîé ãèïîòðîôèè è ñòåïåíüþ ïàðåçà — ñ äðóãîé. ÌÀÊ 2-ãî òèïà ìàíèôåñòèðóåò ó íîâîðîæäåííûõ è â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå òàêèìè ñèìïòîìàìè, êàê àïíîý, ñòðèäîð, áèëàòåðàëüíûé ïàðåç ãîëîñîâûõ ñâÿçîê, íåéðîãåííàÿ äèñôàãèÿ ñ íàçàëüíîé ðåãóðãèòàöèåé, öèàíîç âî âðåìÿ êîðìëåíèÿ, íèñòàãì, ãèïîòîíèÿ, ñëàáîñòü, ñïàñòèêà â âåðõíèõ êîíå÷íîñòÿõ, ÷òî ìîæåò ïðîãðåññèðîâàòü âïëîòü äî òåòðàïëåãèè [4]. ÌÀÊ 3-ãî òèïà âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî, êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ åå òàêèå æå, êàê ïðè ÌÀÊ 21 Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè: êëàññèôèêàöèÿ, ýòèîïàòîãåíåç, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà 2-ãî òèïà, íî áîëåå ãðóáî âûðàæåíû è îáû÷íî íå ñîâìåñòèìû ñ æèçíüþ [4]. Êàê âèäíî èç âûøåïðèâåäåííûõ äàííûõ, êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ÌÀÊ ïîëèìîðôíû. Ñòàíäàðòíîå ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ìîæåò âûÿâèòü ëèøü êîñâåííûå ïðèçíàêè ÌÀÊ, êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ òàêæå íå äàåò ÷åòêîé âèçóàëèçàöèè ìÿãêîòêàííûõ ñòðóêòóð, òîìîïíåâìîìèåëîãðàôèÿ èíâàçèâíà è íå ìîæåò áûòü øèðîêî ïðèìåíåíà. Øèðîêîå âíåäðåíèå ÌÐÒ â êëèíè÷åñêóþ ïðàêòèêó ïîçâîëèëî ðåøèòü áîëüøèíñòâî ïðîáëåì, ñâÿçàííûõ ñ äèàãíîñòèêîé ÌÀÊ (íà ðèñ. 2 è 3 ïðèâåäåíû ÌÐòîìîãðàììû ÌÀÊ 1-ãî òèïà ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòîé è áåç íåå). Ýòîìó ñïîñîáñòâîâàëè õîðîøàÿ âèçóàëèçàöèÿ ñòðóêòóð çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè, êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà, ñïèííîãî ìîçãà, îòñóòñòâèå àðòåôàêòîâ îò êîñòíûõ ñòðóêòóð. Âíåäðåíèå ÌÐÒ ïîñòàâèëî âîïðîñ î êðèòåðèÿõ ýêòîïèè ìîçæå÷êà ïðè ÌÀÊ. Äî ñèõ ïîð ñóùåñòâóþò ðàçíîãëàñèÿ îòíîñèòåëüíî êðèòåðèåâ äèàãíîñòèêè ÌÀÊ. Òàê Elster è ñîàâòîðû [20] ñ÷èòàþò, ÷òî êðèòåðèåì ÌÀÊ â ïåðâîé äåêàäå æèçíè ÿâëÿåòñÿ ýêòîïèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà íèæå êðàÿ çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ íà 6 ìì, âî âòîðîé è òðåòüåé äåêàäå ýòà âåëè÷èíà óìåíüøàåòñÿ äî 5 ìì, ìåæäó ÷åòâåðòûì è âîñüìûì äåñÿòèëåòèåì — äî 4 ìì, ïîñëå 90 ëåò — äî 3 ìì. Mikulis è ñîàâòîðû [28] ñ÷èòàþò, ÷òî ó 30% ïàöèåíòîâ ñìåùåíèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà îò 5 äî 10 ìì ïðîòåêàåò áåññèìïòîìíî, îáÿçàòåëüíî ïðîÿâëÿåòñÿ êëèíè÷åñêè Ðèñ. 3. Ñàãèòòàëüíàÿ ÌÐ-òîìîãðàììà çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè è øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà. Âèçóàëèçèðóþòñÿ ñìåùåíèå ìèíäàëèí íèæå óðîâíÿ áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ íà 2 ñì è ñèðèíãîìèåëè÷åñêàÿ êèñòà â øåéíîì è âåðõíåãðóäíîì îòäåëàõ ñïèííîãî ìîçãà ëèøü ñìåùåíèå ìèíäàëèí áîëåå 12 ìì.  òî æå âðåìÿ Oakes íàáëþäàë áîëüíîãî ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòîé â øåéíîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà è êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè ÌÀÊ, ó êîòîðîãî ÌÐÒ-èññëåäîâàíèå íå âûÿâèëî ñìåùåíèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå, à ëèøü ñóæåíèå ñóáàðàõíîèäàëüíûõ ïðîñòðàíñòâ â çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêå. Òàêèì îáðàçîì, íåñìîòðÿ íà âûñîêóþ èíôîðìàòèâíîñòü ÌÐÒ â äèàãíîñòèêå ÌÀÊ, è ïî ñåé äåíü íåò åäèíîãî ìíåíèÿ ñðåäè èññëåäîâàòåëåé â îòíîøåíèè ýòèîëîãèè è ïàòîãåíåçà ýòîé àíîìàëèè, êëàññèôèêàöèè è êîððåëÿöèè ìåæäó ìîðôîëîãè÷åñêèìè åå ïðîÿâëåíèÿìè è êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé. Âñå ýòî íå ïîçâîëÿåò âûðàáîòàòü åäèíîé ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêè îáîñíîâàííîé ëå÷åáíîé òàêòèêè. Ñïèñîê ëèòåðàòóðû Ðèñ. 2. Ñàãèòòàëüíàÿ ÌÐ-òîìîãðàììà ìàëüôîðìàöèè Àðíîëüäà–Êèàðè 1-ãî òèïà. Ìèíäàëèíû ìîçæå÷êà îïóùåíû íèæå óðîâíÿ áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî îòâåðñòèÿ íà 2,1 ñì 1. Àõàäîâ Ò.À., Ñà÷êîâà È.Þ., Êðàâöîâ À.Ê. è äð. Àíîìàëèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè: Äàííûå ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíîé òîìîãðàôèè è êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ //Æóðí. íåâðîëîãèè è ïñèõèàòðèè. – 1993. – ¹5. – Ñ. 19–23. 2. Àõàäîâ Ò.À., Áåëîâ Ñ.À., Êðàâöîâ À.Ê. è äð. ßäåðíî-ìàãíèòíàÿ òîìîãðàôèÿ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñèðèíãîáóëüáèè è êðàíèîñïèíàëüíûõ îïóõîëåé // Âåñòí. ðåíòãåíîëîãèè è ðàäèîëîãèè. – 1993. – ¹2.–Ñ. 43–46. 3. Áëàãîäàòñêèé Ì.Ä., Àëåêñàíäðîâ Þ.À., Ëàðè- 22 îíîâ Ñ.Í. è äð. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ãîëîâíîãî ìîçãà ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ñ ìàëüôîðìàöèåé Àðíîëüäà–Êèàðè // Ïåäèàòðèÿ. –1994. – ¹5. –Ñ. 87–90. 4. Åãîðîâ Î.Å., Åâçèêîâ Ã.Þ. Êëèíèêà è õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå àíîìàëèè Êèàðè 1-ãî òèïà //Íåâðîë. æóðí.–1999.– ¹ 5.–Ñ. 28–31. 5. Éîðäàíîâ Á., ßíêîâ ß. Ðåäêèå ñèíäðîìû è çàáîëåâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû.– Ì.: Ìåäèöèíà, 1981.– 101ñ. 6. Ëîáçèí Â.Ñ., Ïîëÿêîâà Â.À., Ñèäîðîâà Ò.Ã., Ãîëèìáèåâñêàÿ Ò.À. Íåâðîëîãè÷åñêèå ñèíäðîìû ïðè êðàíèîâåðòåáðàëüíûõ äèñïëàçèÿõ/ / Æóðí. íåâðîëîãèè è ïñèõèàòðèè.– 1988. – ¹9.– Ñ. 12–16. 7. Ìàêàðîâ À.Þ., Õîëèí À.Â., Êðèöêàÿ Ë.À. Ìåòîä ìàãíèòî-ðåçîíàíñíîé òåðàïèè â äèàãíîñòèêå ñèðèíãîìèåëèè // Âîïð. íåéðîõèðóðãèè.–1991.–¹6.– Ñ. 18–21. 8. Ïàðàìîíîâ Ë.Â. Êèñòîãðàôèÿ ñïèííîãî ìîçãà â îïðåäåëåíèè òàêòèêè õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ñèðèíãîìèåëèé // Âîïð. íåéðîõèðóðãèè.–1983.–¹5.–Ñ. 8–12. 9. Øóñòèí Â.À., Ãîâåíüêî Ô.Ñ. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå àíîìàëèè êðàíèîâåðòåáðàëüíîé îáëàñòè ñ ðàçâèòèåì ñèíäðîìà Àðíîëüäà–Êèàðè è ãèäðîìèåëèè //Æóðí. íåâðîëîãèè è ïñèõèàòðèè.–1997.– ¹12.–Ñ.62–64. 10.Ahmmed A.U.,Mackenzie I.,Das V.K. et al. Audiovestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report //J. Laryngol. Otol.–1996.–P. 1060–1064. 11.Alvarez D., Requena I., Arias M. et al. Acute respiratory failure as the first sign of ArnoldChiari malformation associated with syringomyelia //Eur. Respir. J.–1995.–V.8.– P.661–663. 12.Amer T.A., el-Shmam O.M. Chiari malformation type I: a new MRI classification //Magn. Reson. Imaging.– 1997.–V.15.–P. 397–403. 13.Bindal A.K., Dunker S.B., Tew J.M. Chiari I malformation: classification and man agement //Neurosurg.–1995.–V.37.–P.1069–1074. 14.Caban L., Bentson J. Considerations in the diagnosis and treatment of syringomyelia and the Chiari malformation //J. Neurosurg.– 1982.– V.57.–P.24–31. 15.Cai C., Oakes W.J. Hindbrain herniation syndromes. The Chiari malformations (I and II) //Semin. Pediatr. Neurol.–1997.–V.4.–P.179191. 16.Carmel P. Pediatric Neurosurgery Surgery of the Developing Nervous System.–New York: Grune & Stratton, 1982.– P. 61-77. 17.Carmel P., Marksberry W. Early descri ptions Äçÿê Ë.À., Çîðèí Í.À., Åãîðîâ Â.Ô., ×åðåäíè÷åíêî Þ.Â. of Arnold–Chiari malformation. The contribution of John Cleland //J. Neurosurg.– 1972.–V.37.–P.543–547, 18.Cavender R.K., Schmidt J.H. Tonsillar ectopia and Chiari malformations: monozygotic tri plets //J. Neurosurg .–1995.–V.82.–P.497– 500, 19.Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C. Symptomatic Chiari malformations. An analysis of presentation, man agment, and long-term outcome //J. Neurosurg.–1989.–V.71.–P.159– 168. 20.Elster A.D., Chen M.U.M. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal // Radiology.–1992.– V.183.–P.347–353. 21.Elta G.H., Caldwell C.A., Nostrant T.T. Esophageal dysphagia as the sole symptom in type I Chiari malformation //Dig. Dis. Sci.– 1996.–V. 41.–P.512–515. 22.Ikusaka M., Iwata M., Sasaki S., Uchiyama S. Progressive dysphagia due to adult Chiari I malformation mimicking amyotrophic lateral sclerosis //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.– 1996.–V.60.–P.357–358. 23.Ireland P.D., Mickelsen D., Rodenhouse T.G. et al. Evaluation of the autonomic cardiovascular response in Arnold-Chiari deformities and cough syncope syndrome // Arch. Neurol.–1996.–V.53.–P.526–531. 24.Lee M., Rezai A.R., Wisoff J.H. Acquired ChiariI malformation and hydromyelia secondary to a giant craniopharyngioma //J. Pediatr. Neurosurg.–1995.–V.22 (5).–P.251–254. 25.Levy W.J., Mason L., Hahn J. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience of 127 cases //J. Neurosurg.– 1983.–V.12(2).–P.377–390. 26.Marin-Padilla M. Notochordal-basichondrocranium relationshi ps: abnormalities in experimental axial skeletal (dysraphic) disorders //J. Embryol. Exp. Morphol.–1979.– V.53–P.15–38. 27.Marin-Padilla M., Marin-Padilla T.M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation //J. Neurol. Sci.– 1981.–V.50.–P.29–55. 28.Mikulis D.J., Diaz O., Egglin T.K., Sanchez R. Variance of the cerebellar tonsils with age: prelimin ary report //Radiology.–1992.– V.183.–P.725–728. 29.Morioka T., Shono T., Nishio S. et al. Acquired Chiari I malformation and syringomyelia associated with bilateral chronic subdural hematoma. Case report //Neurosurg.–1995.– V.83(3).– P.556–58. 30. Naidich T.P.,McLone D.G., Harwood-Nash D.C. Ìàëüôîðìàöèÿ Àðíîëüäà–Êèàðè: êëàññèôèêàöèÿ, ýòèîïàòîãåíåç, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà Spin al dysraphisms. – Newton TH, Potts DG, editors: Computed Tomography of the Spine and Spin al Cord.–P.299–353. –San Anselmo, Clavadel Press–1983. 31.Naidich T.P. Chiari II malformation. – Weinberg PE, editor: Neuroradiology Test and Syllabus–part 1–set.28 – P.213–215. – American College of Radiology Profession al Self-evalution and Continuing Education Program, Reston–1990. 32.Perdue J., Mahon N., Hawes S. et al. Chronic Care Nursing.– New York: Springer Publishing Co., 1981. 33.Pillay P.K., Awad I.A., Little J.R., Hahn J.F. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance //Neurosurgery.–1991.–V.28.– P.639–645. 34.Rhoton A.L. Microsurgery of syringomyelia and syringomyelic cord syndrome //Operative Neurosurgical Techniques.–1982.–V.1.–P.103– 124. 35.Sakamoto H., Nishikawa M., Nakanishi N. et al. Surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation //Spin al Surg.(Jpn) –1994.–V.8.–P.1–6. 36.Schmidt H., Sartor K., Heckl R.W. Bone malformations of the craniocervical region. – Editors: Vinken P.J., Bruyn G.W.: Handbook of Clinical Neurology.–V. 32.–Congenital Malformations of the Spine and Spin al Cord– Amsterdam. – Elsevier/North-Holland, 1978.– P.1–98. 37.Shiihara T., Shimizu Y., Mitsui T. et al. Isolated sleep apnea due to Chiari type I malformation and syringomyelia //Pediatr. Neurol.–1995.– V.13.–P.266–267. 38.Stark J.E, Clasier CM: MR demonstration of ectopic fourth ventricular choroid plexus in Chiari II malformation //Amer.J.NR.– 1993. – V.14.–P.618–621. 39.Storrs T.J., Roberts C.I. Adult Chiari malformation with headache and trigemin al dysesthesia. //Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. Oral. Radiol. Endod.–1996.–V.82.–P.284–287. 40.Zadeh H.G., Sakka S.A., Powell M.P., Mehta M.H. Absent superficial abdomin al reflexes in children with scoliosis. An early indicator of syringomyelia //J. Bone Joint Surg. Br.–V.77.– P.762–767. 23 Ìàëüôîðìàö³ÿ Àðíîëüäà–ʳàð³: êëàñèô³êàö³ÿ, åò³îïàòîãåíåç, êë³í³êà, ä³àãíîñòèêà Äçÿê Ë.À., Çîð³í Ì.Î., ªãîðîâ Â.Ô., ×åðåäíè÷åíêî Þ.Â. Ïðîâåäåíî àíàë³ç ðîá³ò ùîäî ìàëüôîðìàö³¿ Àðíîëüäà–ʳàð³ (ÌÀÊ). Ðîçãëÿíóòî ïèòàííÿ êëàñèô³êàö³¿, ñóïóòíÿ ïàòîëîã³ÿ òà ñòóï³íü ¿¿ êîðåëÿö³¿ ç ìàëüôîðìàö³ºþ, òåî𳿠åò³îëî㳿 òà ïàòîãåíåçó, êë³í³êà. ÌÀÊ 1-ãî òèïó ñóïðîâîäæóþòü ñ³ð³íãî쳺ë³÷í³ ê³ñòè ó 60–70% õâîðèõ, ÌÀÊ 2-ãî òà 3 –ãî òèï³â — ó 30–75%. Âèêîíàíî äîñë³äæåííÿ, ÿê³ º ñâ³äîòñòâîì çàïîâíåííÿ ñ³ð³íãî쳺ë³÷íî¿ ê³ñòè ç ñóáàðàõíî³äàëüíîãî ïðîñòîðó íàâêîëî ñïèííîãî ìîçêó ÷åðåç ì³êðîêàíàëè ó ïàðåíõ³ì³ ñïèííîãî ìîçêó, à íå áåçïîñåðåäíüî ç IV øëóíî÷êó. ÌÀÊ 2-ãî òèïó ñóïðîâîäæóº ëþìáîñàêðàëüíå ìåí³íãîöåëº, à 3-ãî òèïó — öåðâ³êàëüíå 쳺ëîìåí³íãîöåëº òà îêö³ï³òàëüíå åíöåôàëîöåëº ó 100% õâîðèõ. Íàÿâí³ñòü óðîäæåíîãî ìåí³íãîöåëº âæå äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî àñîö³éîâàíó ÌÀÊ 2ãî òèïó. Ìåòîäîì äîñë³äæåííÿ, ùî çäåá³ëüøîãî âèð³øèëî ïðîáëåìè ä³àãíîñòèêè ÌÀÊ, º ÌÐÒ. Ïðîòå ³ íèí³ ñï³ëüíèõ êðèòåð³¿â ä³àãíîñòèêè íåìàº. Arnold-Chiari Malformation: classification, etiology and pathogenesis, the course of disease, diagnostics Dzyak L.A., Zorin N.A., Egorov V.F., Tcherednichenko Y.V. The review of works devoted to Arnold-Chiari malformation (ACM) is carried out. Problems of classification, related pathology and the degree of it correlation with the malformation, theory of etiology and pathogenesis, the course of disease are considered. ACM I type is accompanied by syrinx at 60-70% of cases, ACM II and ACM III types – at 30-75%. Research, demonstrating that syrinx is filled from subarachnoid space through microchannels in substance of spin al cord, but not from the fourth ventricle, is observed. Malformation of the second type is accompanied by lumbosacral meningocele, and that of the third type – by cervical myelomeningocele or occi pital encephalocele at 100% cases. On the other hand, inborn meningocele en ables us to think about associated ACM of the second type. Magnetic reson ance tomography is the method, which solved the problem of diagnostics of ACM. Nevertheless we haven’t common criteria of diagnostics of ACM till now.
