ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎÌ Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2009 — Ò. XLI, ÓÄÊ: 616.832—007.21—02—616.8—009.831

ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎÌ
Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2009 — Ò. XLI,
âûï. 1 — Ñ. 79—83
ÓÄÊ: 616.832—007.21—02—616.8—009.831
ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ
Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ
Ýíâåð Èáðàãèìîâè÷ Áîãäàíîâ, Åëåíà Ãåííàäüåâíà Ìåíäåëåâè÷,
Èðèíà Ëåîíèäîâíà Ñóðæåíêî
ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò», êàôåäðà íåâðîëîãèè è
ðåàáèëèòàöèè, 420012, ã. Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49, e-mail: [email protected]
Ðåôåðàò. Ïîêàçàíî, ÷òî ñðåäè 168 áîëüíûõ ñ
êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ñèðèíãîìèåëèè ÌÐÒ âèçóàëèçàöèÿ
íå ïîäòâåðäèëà íàëè÷èÿ ïîëîñòè â ñïèííîì ìîçãå ó 8,3%
áîëüíûõ, à â 8,9% ñëó÷àåâ îáíàðóæèëà ñïàäåíèå ïîëîñòè.
Ñîïîñòàâëåíèå êëèíè÷åñêèõ ïàðàìåòðîâ áîëüíûõ ñ
ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì ñèíäðîìîì â ãðóïïàõ áåç ïîëîñòè è ñ
åå ñïàäåíèåì ïîêàçàëî èõ ñõîæåñòü è ïî òå÷åíèþ çàáîëåâàíèÿ
ñ îòñóòñòâèåì ïðîãðåññèðîâàíèÿ. Êîíñòåëëÿöèÿ ôàêòîðîâ
òèïè÷íîé êëèíèêè ñèðèíãîìèåëèè, äëèòåëüíîãî ñòàæà
çàáîëåâàíèÿ, àíîìàëèè êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà è
àòðîôèè ñïèííîãî ìîçãà áûëà ðàñöåíåíà êàê ðåçóëüòàò
ïðåîáðàçîâàíèÿ òèïè÷íîé ñèðèíãîìèåëèè ñ ïîëíûì
(íåâèçóàëèçèðóåìûì) èëè íåïîëíûì êîëëàïñîì ïîëîñòè.
Êëþ÷åâûå ñëîâà: ñèðèíãîìèåëèÿ, çàäíÿÿ ÷åðåïíàÿ ÿìêà,
êîëëàïñ ïîëîñòè.
ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈß ÊÓÛØËÛÃÛ ÊÎËËÀÏÑÛ
ÁÅË•Í ÀÂÛÐÃÀÍÍÀÍ ÑΕÃÛ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈß
ÑÈÍÄÐÎÌÛ
•íâ•ð ÈáðàŸèì óëû Áîãäàíîâ, Åëåíà Ãåííàäüåâíà
Ìåíäåëåâè÷, Èðèíà Ëåîíèäîâíà Ñóðæåíêî
Ñ•ëàì•òëåê ñàêëàó Ÿ•ì ñîöèàëü œñåø ôåäåðàëü
àãåíòëûãûíû• «Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà óíèâåðñèòåòû»
þãàðû Ÿší•ðè áåëåì áèðœ ä•œë•ò ì•ãàðèô ó÷ðåæäåíèåñå,
íåâðîëîãèÿ Ÿ•ì ðåàáèëèòàöèÿ êàôåäðàñû, 420012, Êàçàí
ø•Ÿ•ðå, Áóòëåðîâ óðàìû, 49,
e-mail: enver [email protected]
Ñèðèíãîìèåëèÿíå• êëèíèê áèëãåë•ðå áåëåíã•í 168
àâûðóíû âèçóàëü ð•âåøò• êœç•òåï, àëàðíû• 8,3 % íû• àðêà
ìèë•ðåíä• êóûøëûê ÿñàëìàâû èñáàòëàíãàí, • 8,9% î÷ðàêòà
êóûøëûêíû• êå÷åð•þå à÷ûêëàíãàí. Øóøû èêå î÷ðàêòàãû
êëèíèê ïàðàìåòðëàðíû ÷àãûøòûðûï šéð•íœ Ÿ•ð èêå
òšðêåìä• ä• àâûðóíû• àëãà òàáà êš÷•éìè÷• ãåí• áàðóûí
êœðñ•òê•í. Ñèðèíãîìèåëèÿã• õàñ òèïèê êëèíèêà, àâûðóíû•
ä•âàìëûëûãû, àðêà ìèå àòðîôèÿñå Ÿ•ì êðàíèîâåðòåáðàëü
àðàëûê àíîìàëèÿë•ðå ôàêòîðëàðûíû• êîíñòåëëÿöèÿñå òóëû
Ÿ•ì òóëû áóëìàãàí êîëëàïñëû òèïèê ñèðèíãîìèåëèÿíå•
òóëûñûí÷à œçã•ðœå í•òè••ñå áóëàðàê á•ÿë•í•.
Òšï òšøåí÷•ë•ð: ñèðèíãîìèåëèÿ, áàø ñšÿãåíå• àðòêû
÷îêûðû, êóûøëûê êîëëàïñû.
POSTSYRINGIMIELIC SYNDROME IN PATIENTS
WITH COLLAPSE OF SYRINGOMYELIC CAVITY
Enver Ibragimovich Bogdanov, Elena Gennadjevna
Mendelevich, Irina Leonidovna Surzhenko
Êàzan state medical university, chair of neurology and
rehabilitation, 420012, Kazan, Butlerov Street, 49,
e-mail: [email protected]
It was shown that among 168 patients with clinical signs of
syringomyelia IMR visualization has not confirmed presence of
cavity in spinal cord of 8, 3% of patients, and in 8,9% of cases
revealed collapse of cavity. Comparison of clinical parameters
in patients with syringomyelic syndrome in groups without cavity
and with its collapse showed their similarity in the disease course
(with absence of progress). Constellation of factors of typical
clinic of syringomyelia, of the disease long period, of anomaly
of craniovertebral transition and of atrophy of spinal cord, was
evaluated as a result of transformation of typical syringomyelia
with complete (non-visualized) or incomplete collapse of cavity.
Key words: syringomyelia, collapse of cavity.
Ñ
èðèíîãîìèåëèÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé
ïîëèýòèîëîãè÷íîå çàáîëåâàíèå ñ
ôîðìèðîâàíèåì ïðîäîëüíîé ïîëîñòè â ñïèííîì
ìîçãå. Ñðåäè ïðè÷èí îáðàçîâàíèÿ ñèðèíãîìèåëèè
íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûìè ÿâëÿþòñÿ
íåâðàëüíûå è êîñòíûå àíîìàëèè êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà (ÊÂÏ). Ñðåäè íèõ ëèäèðóþùåå ìåñòî çàíèìàåò ìàëüôîìàöèÿ Êèàðè 1
(ÌÊ1), ôîðìèðîâàíèå êîòîðîé, â ñâîþ î÷åðåäü,
ñâÿçàíî ñ íåäîðàçâèòèåì êîñòíûõ îáðàçîâàíèé
çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè (Ç×ß). Ñîãëàñíî òåîðèè
E. Oldfield et al. (1994), äàííàÿ ìàëüôîðìàöèÿ
ïðè ôèçèîëîãè÷åñêîì ïóëüñîâîì äâèæåíèè
ëèêâîðà â îáëàñòè áîëüøîãî çàòûëî÷íîãî
îòâåðñòèÿ (ÁÇÎ) ïðåïÿòñòâóåò íîðìàëüíîé åãî
öèðêóëÿöèè è ñïîñîáñòâóåò íàãíåòàíèþ
öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè (ÖÑÆ) â ñïèíàëüíîå
ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî. Âñëåäñòâèå
ýòîãî ÖÑÆ íàïðàâëÿåòñÿ ÷åðåç ïåðèâàñêóëÿðíûå
ïðîñòðàíñòâà âíóòðü ñïèííîãî ìîçãà ñ îáðàçîâàíèåì â íåì ïîëîñòè. Äîïîëíèòåëüíûìè
ôàêòîðàìè, ñïîñîáñòâóþùèìè ïðîãðåññèè ñèðèíãîìèåëèè, ÿâëÿþòñÿ ñóæåíèå ñóáàðàõíîèäàëüíûõ ïðîñòðàíñòâ íà óðîâíå øåéíîãî îòäåëà,
óâåëè÷åíèå äàâëåíèÿ âíóòðè ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé
ïîëîñòè, ïóëüñàöèÿ èíòðàìåäóëëÿðíûõ àðòåðèé è
ÑÌÆ âíóòðè ïîëîñòè è äð. [10, 13, 14].
79
Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Å.Ã. ÌÅÍÄÅËÅÂÈ×, È.Ë. ÑÓÐÆÅÍÊÎ
Òàáëèöà 1
Êëèíè÷åñêèå è ÌÐÒ ïàðàìåòðû ó áîëüíûõ ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì
ñèíäðîìîì â ãðóïïå 1 áåç ÌÐÒ ïðèçíàêîâ ïîëîñòè
Íîìåð ïàöèåíòà
Âîçðàñò
Âîçðàñò íà÷àëà ñèìïòîìîâ
Ñåãìåíòàðíûå ñèìïòîìû
äèçåñòåòè÷åñêàÿ áîëü
ñåíñîðíûå âûïàäåíèÿ
òðîôè÷åñêèå íàðóøåíèÿ
ìûøå÷íûå àòðîôèè
ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü
ïðîâîäíèêîâûå íàðóøåíèÿ
ïèðàìèäíûå ñèìïòîìû
íàðóøåíèå ÷óâñòâà ïîçû
Ñèìïòîìû óðîâíÿ ÁÇÎ
çàòûëî÷íàÿ ãîëîâíàÿ áîëü
íèñòàãì
àòàêñèÿ
íå-/-ñèñò.ãîëîâîêðóæåíèÿ
ïîðàæåíèå 9, 10-é ïàð ×Í
Ñêîëèîç/Êèôîç
ÌÐÒ õàðàêòåðèñòèêè
Ìîçæå÷êîâàÿ öèñòåðíà
îáëèòåðàöèÿ
íåáîëüøàÿ
ýêòîïèÿ ìîçæå÷êà, ìì
áàçèëÿð.èíâàãèíàöèÿ
ìåäóëëîöåðâèê.êèíêèíã
÷åøóÿ çàòûëî÷íîé êîñòè
êëèâóñ
óâåëè÷.óãîë Áîãàðäà
ïëàòèáàçèÿ
îáëèòåð.ñóáàðàõ.ïðîñòð.
âåíòðàëüíîå
äîðçàëüíîå
äèàìåòð ñïèí.ìîçãà, ìì
äèàìåòð ñèð.ïîëîñòè, ìì
ñïîíòàí.ñïàäåíèå ïîëîñòè
1
55
47
2
48
28
+
+
+
+
+
+
3
27
20
+
+
4
61
48
5
37
30
6
43
22
7
42
12
8
52
32
9
45
12
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
11
45
10
12
57
20
13
19
11
14
47
17
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
23
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
4
+
+
+
+
+
+
+
4
14
+
16
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
6,5
11
+
12
10
11
Êëèíè÷åñêè ñèðèíãîìèåëèÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé
ìèåëîïàòèþ øåéíî-ãðóäíîãî óðîâíÿ. Íåðåäêîé
ïðè÷èíîé êëèíè÷åñêèõ òðóäíîñòåé äèàãíîçà
ñèðèíãîìèåëèè ÿâëÿþòñÿ òàê íàçûâàåìûå
ñèðèíãîìèåëè÷åñêèå ñèíäðîìû. Äàííûå ñîñòîÿíèÿ
èìèòèðóþò êëèíèêó ñèðèíãîìèåëèè, íå
îáíàðóæèâàÿ ïðè ýòîì íà ÌÐÒ òèïè÷íûå
ìîðôîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ â ñïèííîì ìîçãå.
Ñèìïòîìîêîìïëåêñ ñèðèíãîìèåëèè íàáëþäàåòñÿ
îáû÷íî ïðè ïîðàæåíèè ñïèííîãî ìîçãà ïðè
ñïîíäèëîãåííîé èëè ñîñóäèñòîé ìèåëîïàòèè,
àíîìàëèÿõ ÊÂÏ [2, 3]. Îñîáûé èíòåðåñ âûçûâàþò
ÌÐÒ íàáëþäåíèÿ îòñóòñòâèÿ ïîëîñòè â ñïèííîì
ìîçãå ïðè íàëè÷èè ÌÊ1 ó áîëüíûõ ñ òèïè÷íîé
êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ñèðèíãîìèåëèè. Òàê,
â ñîîáùåíèè A.Elster et al. (1992) ñðåäè ãðóïïû
25 áîëüíûõ ñ ÌÊ1 è ñèìïòîìàìè öåíòðàëüíîé
ìèåëîïàòèè íå áûëî âûÿâëåíî ïîëîñòè ó 2 ïàöèåíòîâ. Â èññëåäîâàíèè H. Tange (1995) ñðåäè
80
10
51
29
+
9
+
6
+
9
10
+
6
11
9
+
7
10
19 áîëüíûõ ñ àíàëîãè÷íûìè ñèìïòîìàìè ïîëîñòü
îòñóòñòâîâàëà ó 4. Â ðàáîòå T. Milhorat et al. (1999)
ïîêàçàíî, ÷òî ó 66% áîëüíûõ ñ ÌÊ1 îáíàðóæèâàëèñü ñèìïòîìû, õàðàêòåðíûå íå òîëüêî äëÿ
äàííîé àíîìàëèè, íî è íåâûÿâëåííîé ÌÐÒ
ñèðèíãîìèåëèè â âèäå äèçåñòåòè÷åñêèõ áîëåé,
ñåãìåíòàðíûõ àíåñòåçèé è òðîôè÷åñêèõ
ðàññòðîéñòâ.
 ïîèñêå âîçìîæíûõ ìåõàíèçìîâ ðàçâèòèÿ
ñèíäðîìà öåíòðàëüíîé ìèåëîïàòèè ó ïàöèåíòîâ
áåç ñèðèíãîìèåëèè íàìè áûëè ïðîâåäåíû
êëèíèêî-ÌÐÒ ñðàâíèòåëüíûå èññëåäîâàíèÿ
ïàöèåíòîâ ñ ÌÊ1 áåç ñèðèíãîìèåëèè è ñ íàëè÷èåì
ñïàâøåéñÿ ïîëîñòè.
Îáñëåäîâàíî 168 áîëüíûõ ñ êëèíè÷åñêîé
êàðòèíîé ñèðèíãîìèåëèè â ñî÷åòàíèè ñ
íåéðîâèçóàëüíûì äèàãíîçîì ÌÊ1 è/èëè
íåäîðàçâèòèÿ (Ç×ß). Èç èññëåäîâàíèÿ áûëè
èñêëþ÷åíû áîëüíûå, èìåâøèå èíóþ ïðèðîäó
ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ
Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ
Òàáëèöà 2
Êëèíè÷åñêèå è ÌÐÒ ïàðàìåòðû ó áîëüíûõ ñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêèì
ñèíäðîìîì â ãðóïïå 2 ñ ÌÐÒ ïðèçíàêàìè êîëëàïñà ïîëîñòè
1
Íîìåð ïàöèåíòà
50
Âîçðàñò
Âîçðàñò íà÷àëà ñèìïòîìîâ 21
Ñåãìåíòàðíûå ñèìïòîìû
äèçåñòåòè÷åñêàÿ áîëü
+
ñåíñîðíûå âûïàäåíèÿ
òðîôè÷åñêèå íàðóøåíèÿ
ìûøå÷íûå àòðîôèè
+
ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü
ïðîâîäíèêîâûå íàðóøåíèÿ
ïèðàìèäíûå ñèìïòîìû +
íàðóøåíèå ÷óâñòâà ïîçû
Ñèìïòîìû óðîâíÿ ÁÇÎ
çàòûëî÷íàÿ ãîëîâíàÿ áîëü
+
íèñòàãì
àòàêñèÿ
íå-/-ñèñò.ãîëîâîêðóæåíèÿ
ïîðàæåíèå 9, 10-é ïàð ×Í
+
Ñêîëèîç/Êèôîç
ÌÐÒ õàðàêòåðèñòèêè
Ìîçæå÷êîâàÿ öèñòåðíà
îáëèòåðàöèÿ
+
íåáîëüøàÿ
ýêòîïèÿ ìîçæå÷êà, ìì
+
áàçèëÿð.èíâàãèíàöèÿ
ìåäóëëîöåðâèê.êèíêèíã
÷åøóÿ çàòûëî÷íîé êîñòè
+
êëèâóñ
+
óâåëè÷.óãîë Áîãàðäà
ïëàòèáàçèÿ
îáëèòåð.ñóáàðàõ.ïðîñòð.
+
âåíòðàëüíîå
+
äîðçàëüíîå
äèàìåòð ñïèí.ìîçãà, ìì 8,5
äèàìåòð ñèð.ïîëîñòè, ìì 1
ñïîíòàí.ñïàäåíèå ïîëîñòè +
2
64
24
+
+
+
+
+
+
+
3
64
44
4
75
30
5
42
12
6
47
31
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
7
41
37
8
47
17
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
9
45
11
+
+
+
+
+
+
10
45
17
11
48
21
12
63
16
13
46
14
14
46
18
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+ ð<0,017
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
ð<0,036
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
12
+
+
+
+
+
6
1
+
+
+
6
3
+
+
+
+
+
+
+
+
7,5
3
7
3
+
9,5
3
çàáîëåâàíèÿ: ñòåíîç öåðâèêàëüíîãî êàíàëà,
ñïèíàëüíûé äèçðàôèçì è ñèíäðîì «æåñòêîé
êîíå÷íîé íèòè», ãðûæåâûå ïðîòðóçèè
ìåæïîçâîíêîâûõ äèñêîâ, ñïîíäèëîëèñòåç,
ïîñòòðàâìàòè÷åñêèå ìèåëîïàòèè, áîëåçíü Òàíæåðà
è ðÿä äðóãèõ ìèåëî- è ïîëèíåéðîïàòèé. Áîëüíûì
ïðîâîäèëîñü íåâðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå è
ÌÐÒ Ç×ß è ñïèííîãî ìîçãà. Îöåíèâàëèñü ñòåïåíü
ýêòîïèè ìèíäàëèí ìîçæå÷êà, âåëè÷èíà
öåðåáåëëÿðíîé öèñòåðíû è ñóáàðàõíîèäàëüíûõ
ïðîñòðàíñòâ â îáëàñòè ÁÇÎ, ðàçìåðû êîñòíûõ
îáðàçîâàíèé Ç×ß ïî ìåòîäàì, ðåêîìåíäîâàííûì
ðÿäîì ñïåöèàëèñòîâ [5, 12], à òàêæå ïåðåäíåçàäíèé
äèàìåòð ñïèííîãî ìîçãà íà óðîâíå Ñ4 è Ñ7.
Ñòàòèñòè÷åñêàÿ îáðàáîòêà ïîëó÷åííûõ äàííûõ
ïðîèçâîäèëàñü ñ èñïîëüçîâàíèå êðèòåðèÿ Ôèøåðà
è íåïàðàìåòðè÷åñêîãî ìåòîäà Ìàííà—Óèòíè.
Ñðåäè 168 áîëüíûõ ñ êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé
ñèðèíãîìèåëèè ÌÐÒ âèçóàëèçàöèÿ âûÿâèëà
+
+
+
+
+
+
15
14
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
6,5
1
+
+
+
8
2
+
15
60
39
+
+
+
+
+
+
+
+
11
+
+
+
+
10
4
13
+
+
+
+
+
+
9,5
1
+
+
+
+
+
+
+
5
5
+
5
7
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
7,5
4
+
9,5
1
+
+
9
3
+
8
2
5
+
+
ð<0,001
+ ð<0,014
15 ð<0,016
3
îòñóòñòâèå òèïè÷íîé èíòðàìåäóëëÿðíîé êèñòû ó
29 áîëüíûõ. Ïîëíîå îòñóòñòâèå ïîëîñòè â ñïèííîì
ìîçãå íàáëþäàëîñü ó 14 (8,3%) ïàöèåíòîâ (ãðóïïà 1). Ó 15 (8,9%) áîëüíûõ èìåëà ìåñòî î÷åíü óçêàÿ
ïîëîñòü (ãðóïïà 2), èìåâøàÿ íà àêñèàëüíîì ñðåçå
âèä ðàñòÿíóòîé íèòè, êîòîðàÿ áûëà ðàñöåíåíà êàê
ñïîíòàííî ñïàâøàÿñÿ ïîëîñòü (ðèñ. H, I, J, K).
Ó âñåõ áîëüíûõ 1 è 2-é ãðóïï âûÿâëåíà ÌÊ1 ñ
ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ ýêòîïèè ìèíäàëèí.
Ñðàâíèòåëüíàÿ õàðàêòåðèñòèêà ãðóïï
ïðèâåäåíà â òàáë. 1 è 2. Ãðóïïà 1 ñîñòîÿëà èç
2 æåíùèí è 12 ìóæ÷èí â âîçðàñòå îò 12 äî 61 ãîäà
(â ñðåäíåì 44,9 ãîäà). Âî 2-é ãðóïïå áûëî 5 æåíùèí è 10 ìóæ÷èí â âîçðàñòå îò 42 äî 75 ëåò
(â ñðåäíåì 52,2 ãîäà).  îáåèõ ãðóïïàõ äîìèíèðîâàëè ìóæ÷èíû.
Êàê ïîêàçàíî â òàáëèöàõ, íå âûÿâëåíî ðàçëè÷èé
ìåæäó ãðóïïàìè ïî âîçðàñòó è ñòàæó çàáîëåâà81
Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Å.Ã. ÌÅÍÄÅËÅÂÈ×, È.Ë. ÑÓÐÆÅÍÊÎ
Ðèñ. Óçêàÿ ñïàâøàÿñÿ ïîëîñòü è àòðîôèÿ ñïèííîãî ìîçãà: H, I – ñàãèòòàëüíûå ñðåçû; J, K – àêñèàëüíûå ñðåçû.
D — øèðîêàÿ ñèðèíãîìèåëè÷åñêàÿ ïîëîñòü è ýêòîïèÿ ìèíäàëèí ìîçæå÷êà â öåíòðàëüíûé êàíàë ó áîëüíîãî 10 ëåò;
Å — ïîëíîå ñïàäåíèå ïîëîñòè è ïîäíÿòèå ìèíäàëèí ìîçæå÷êà ââåðõ ó òîãî æå áîëüíîãî ñïóñòÿ 8 ëåò;
F, G — ñïàäåíèå ïîëîñòè è àòðîôèÿ ñïèííîãî ìîçãà íà àêñèàëüíûõ ñðåçàõ.
íèÿ — â ñðåäíåì 21,8 ãîäà â 1-é ãðóïïå, 28,7 ãîäà — âî 2-é. Àíàëèç êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ â
îáåèõ ãðóïïàõ ïîêàçàë èõ ñõîæåñòü ñ òèïè÷íûìè
ïðèçíàêàìè ñèðèíãîìèåëèè [1] è îòñóòñòâèå
ñóùåñòâåííûõ ðàçëè÷èé ìåæäó ãðóïïàìè, êðîìå
áîëüøåé ÷àñòîòû äèçåñòåòè÷åñêèõ áîëåé è
ïîðàæåíèÿ ïèðàìèäíûõ ïóòåé ó áîëüíûõ 2-é
ãðóïïû. Íå áûëî óñòàíîâëåíî îòëè÷èé ìåæäó
ãðóïïàìè ïî òàêèì êëèíè÷åñêèì ñèìïòîìàì
óðîâíÿ ÁÇÎ, êàê ãîëîâíàÿ áîëü, íèñòàãì, àòàêñèÿ
èëè ãîëîâîêðóæåíèå, ïàòîëîãèÿ 9 è 10-é ïàð
÷åðåïíûõ íåðâîâ. Áûëî îòìå÷åíî, ÷òî â îáåèõ
ãðóïïàõ áîëüíûõ êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà íå
èìåëà ïðèçíàêîâ ïðîãðåññèè â òå÷åíèå ïîñëåäíèõ
3—5 ëåò. ÌÐ-òîìîãðàôè÷åñêèå ïðèçíàêè Ç×ß è
ÊÂÏ â îáåèõ ãðóïïàõ ïàöèåíòîâ òàêæå èìåëè
ñõîäíûå ïàðàìåòðû: óìåíüøåíèå èëè îáëèòåðàöèÿ
öåðåáåëëÿðíûõ öèñòåðí, ÷àñòîòû íåâðàëüíîé
ïàòîëîãèè â âèäå ÌÊ1 è öåðâèêî-ìåäóëëÿðíîãî
èçãèáà, óêîðî÷åíèÿ êîñòåé Ç×ß — ÷åøóè
çàòûëî÷íîé êîñòè è êëèâóñà. Îòìå÷åíû
ïðåîáëàäàíèå â ãðóïïå ñî ñïàâøåéñÿ ïîëîñòüþ
ïàòîëîãèè âõîäà â Ç×ß — óãëà Áîãàðäà, à òàêæå
82
ñóæåíèå ïåðåäíåãî è çàäíåãî ñóáàðàõíîèäàëüíîãî
ïðîñòðàíñòâà íà óðîâíå ÁÇÎ. Îöåíêà ñîñòîÿíèÿ
ñïèííîãî ìîçãà ïîêàçàëà âî 2-é ãðóïïå íàëè÷èå
ïðåèìóùåñòâåííî î÷åíü óçêèõ ïîëîñòåé —
1—2 ìì. Èçìåðåíèå ïîïåðå÷íîãî äèàìåòðà
ñïèííîãî ìîçãà íå âûÿâèëî ðàçëè÷èé ìåæäó
ãðóïïàìè è ïðîäåìîíñòðèðîâàëî ó ðÿäà ïàöèåíòîâ
íàëè÷èå àòðîôèè ìîçãîâîãî âåùåñòâà (ìåíåå 8 ìì).
 íàøèõ ðàííèõ ðàáîòàõ áûëè ïðèâåäåíû
äàííûå î ðàçâèòèè ñóæåíèÿ äèàìåòðà ïîëîñòè è
ñïèííîãî ìîçãà ó áîëüíûõ ñèðèíãîìèåëèåé ïî
ìåðå ïðîäîëæèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ [4, 7].
Ïîäîáíàÿ âåðñèÿ áàçèðîâàëàñü íà íåéðîâèçóàëüíûõ ôàêòàõ èçìåíåíèÿ ìîðôîëîãè÷åñêèõ
õàðàêòåðèñòèê ïîëîñòè, ñâÿçàííûõ ñ ñàìîïðîèçâîëüíûì äðåíèðîâàíèåì ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé êèñòû è ñïàäåíèÿ ïîëîñòè è ñïèííîãî ìîçãà
(ñì. ðèñ.).  ëèòåðàòóðå îïèñàíî 39 îäèíî÷íûõ
íàáëþäåíèé ñ ÌÐÒ âèçóàëèçèðóåìûì ñàìîïðîèçâîëüíûì ñïàäåíèåì ïîëîñòè ó äåòåé è
âçðîñëûõ ñ êëèíè÷åñêèì óëó÷øåíèåì èëè áåç íåãî.
Íàáëþäåíèå çà ãðóïïîé èç 27 äåòåé, èìåâøèõ
ñêîëèîç è ñèðèíãîìèåëèþ, ïîêàçàëî ïîëíîå
ÏÎÑÒÑÈÐÈÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ Ó ÁÎËÜÍÛÕ
Ñ ÊÎËËÀÏÑÎÌ ÑÈÐÈÍÃÎÌÈÅËÈ×ÅÑÊÎÉ ÏÎËÎÑÒÈ
ñïîíòàííîå èñ÷åçíîâåíèå ïîëîñòè ó 9 è ÷àñòè÷íîå
ó 5 èç íèõ [16]. Áûëî ïðåäïîëîæåíî, ÷òî â îñíîâå
òàêîãî ôåíîìåíà ëåæàò ðîñò êîñòåé Ç×ß è
íîðìàëèçàöèÿ ëèêâîðîäèíàìèêè ïî ìåðå ðîñòà
ðåáåíêà. Ñïîíòàííûé êîëëàïñ ñèðèíãîìèåëè÷åñêîé ïîëîñòè òàêæå ìîæåò áûòü ñâÿçàí ñ
ôîðìèðîâàíèåì äðåíàæà ìåæäó ïîëîñòüþ è
ñóáàðàõíîèäàëüíûì ïðîñòðàíñòâîì [6, 11].
Ïîäîáíûå êëèíèêî-íåéðîâèçóàëüíûå íàáëþäåíèÿ
â ëèòåðàòóðå, ñîáñòâåííîå äèíàìè÷åñêîå
íàáëþäåíèå ñïàäåíèÿ ïîëîñòè ó áîëüíîãî ñïóñòÿ
8 ëåò (ðèñ.D, E, F), à òàêæå äàííûå ñðàâíèòåëüíîãî
èññëåäîâàíèÿ ñ âûÿâëåíèåì ñõîäíûõ êëèíè÷åñêèõ
è ÌÐÒ ïàðàìåòðîâ áîëüíûõ ñ ïðèçíàêàìè êîëëàïñà
ïîëîñòè è áåç åå îáíàðóæåíèÿ ïîçâîëèëè ñäåëàòü
âûâîä î òîì, ÷òî 2-ÿ ãðóïïà ïðåäñòàâëåíà
ïàöèåíòàìè ñ âûðàæåííûì ñïàäåíèåì ðàíåå
ñóùåñòâîâàâøåé ïîëîñòè, ïðè êîòîðîì îíà
ñòàíîâèòñÿ íåéðîâèçóàëüíî íå ðàçëè÷èìîé. Äàííîå
ïðåäïîëîæåíèå êîñâåííî ïîäòâåðæäàåòñÿ è èíûìè
õàðàêòåðèñòèêàìè ýòèõ ñëó÷àåâ. Òàê, âñå
êëèíè÷åñêèå íàáëþäåíèÿ èìåëè áîëüøèå ñðîêè
äëèòåëüíîñòè áîëåçíè, ÷òî áûëî õàðàêòåðíî
(ñîãëàñíî íàøèì äàííûì) äëÿ ñïàäåíèÿ ïîëîñòåé,
à òàêæå ìåäëåííîå íàðàñòàíèå ñèìïòîìîâ
çàáîëåâàíèÿ ñ ïîñëåäóþùåé èõ ñòàáèëèçàöèé.
Êîíñòåëëÿöèÿ ôàêòîðîâ òèïè÷íîé êëèíèêè
ñèðèíãîìèåëèè, äëèòåëüíîãî ñòàæà çàáîëåâàíèÿ ó
ïîäàâëÿþùåãî áîëüøèíñòâà ïàöèåíòîâ, àíîìàëèè
ÊÂÏ è àòðîôèè ñïèííîãî ìîçãà ïðåäñòàâëÿåò
ðåçóëüòàò
ïðåîáðàçîâàíèÿ
òèïè÷íîé
ñèðèíãîìèåëèè ñ ïîëíûì (íåâèçóàëèçèðóåìûì)
êîëëàïñîì ïîëîñòè. Äàííîå ñîñòîÿíèå áîëüíûõ
íåëüçÿ áûëî ðàñöåíèòü êàê íà÷àëî ôîðìèðîâàíèÿ
ñèðèíãîìèåëèè — «ïðåñèðèíêñ», òàê êàê
îòñóòñòâîâàëè õàðàêòåðíûå äëÿ ýòîãî ÌÐÒ
ñèìïòîìû â âèäå ðàñøèðåíèÿ ìîçãà, åãî îòåêà [9],
à òàêæå èìåë ìåñòî ôàêò äëèòåëüíîãî ñòàæà
áîëåçíè è îòñóòñòâèå åãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ. Òàêèì
îáðàçîì êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ñèðèíãîìèåëèè ñ
äëèòåëüíûì
òå÷åíèåì
è
îòñóòñòâèåì
ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïðè íàëè÷èè ÌÊ1 è/èëè
íåäîðàçâèòèÿ Ç×ß ñ ÌÐÒ äàííûìè ñïàäåíèÿ
ïîëîñòè èëè åå îòñóòñòâèÿ ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì
îáðàòíîãî ðàçâèòèÿ ñèðèíãîìèåëèè —
«ïîñòñèðèíêñ» ñîñòîÿíèÿ.
3. Ñêîðîìåö, À.À. Ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ñïèííîãî
ìîçãà. — ÑÏá: Ñîòèñ, 1998. — 366 ñ.
4. Ìåíäåëåâè÷, Å.Ã. Ñèðèíãîìèåëèÿ è ìàëüôîðìàöèÿ
Àðíîëüäà-Êèàðè / Å.Ã. Ìåíäåëåâè÷, Ì.Ê. Ìèõàéëîâ,
Ý.È. Áîãäàíîâ. — Êàçàíü: Ìåäèöèíà, 2002. — 235 ñ.
5. Badie, B. Posterior fossa volume and response to
suboccipital decompression in patient with Chiari 1 malformation
/ B. Badie, D. Mendoza, U. Batzdorf // J. Nerosurg. — 1995. —
Vol.37, ¹2. — P.214—218.
6. Bogdanov, E.I. Spontaneous drainage in syringomyelia:
magnetic resonance imaging findings / E.I. Bogdanov,
M.M. Ibatullin, E.G. Mendelevich // Neuroradiolog. — 2000. —
Vol. 42. — P. 676—679.
7. Bogdanov, E.I. Syrinx size and duration of symptoms
predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis
of 103 unoperated cases with craniocervical junction
malformations and syringomyelia / E.I. Bogdanov, E.G. Mendelevich // Clin. Neurol. Neurosurg. — 2002. — Vol. 104. —
P. 90—97.
8. Elster, A. Chiari type I malformations: clinical and
radiologic reappraisal / A. Elster, M. Chen // Radiology. — 1992. —
Vol. 32, ¹11. — P.723—731.
9. Fischbein, N. The presyrinx state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia / N. Fischbein,
W. Dillon, C. Cobbs, et al. // Am. J. Neuroradiol.. — 1999. —
Vol. 20. — P. 7—20.
10. Heiss, J.D. Elucidating the Pathophysiology of
syringomyelia / J.D. Heiss, N. Patronas, H.L. Devroom, et al. //
J. Neurosurgery. — 1999. — Vol.91. — P.553—562.
11. Hida, K. Syringosubarachnoid shunt for syringomuelia
accociated with malformation Chiari 1 / Ê. Hida, Y. Iwasaki //
Neurosurg Focus. — 2001. — Article 1. — ¹11.
12. Milhorat, T.H. Chiari I malformation redefined: clinical
and radiographic findings for 364 symptomatic patients /
T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad et al. // Neurosurgery. —
1999. — Vol. 44. — P. 1005—1017.
13. Milhorat, T.H. Intramedullary pressure in syringomyelia:
Clinical and pathophysiological correlates of syrinx distension /
T.H. Milhorat, A.L. Capocelli, R.M. Kotzen, et al. // Neurosurgery. — 1997. — Vol. 41. — P. 1102—1110.
14. Oldfield, E.H. Pathophysiology of syringomyelia
associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils:
implications for diagnosis and treatment / E.H. Oldfield,
K. Muraszko, T.H. Shawker et al. // J. Neurosurg. — 1994. —
Vol. 80. — P. 3—15.
15. Tanghe, H.L. Magnetic resonance imaging (MRI) in
syringomyelia // Acta Neurochir. (Wien). — 1995. — Vol. 134. —
P. 93—99.
16. Tokunaga, M. Natural history of scoliosis in children with
syringomyelia / M. Tokunaga, S. Minami, K. Isobe et al. //
J. Bone. Joint. Surg. Br. — 2001. — Vol. 83. — P. 371—376.
Ïîñòóïèëà 23.10.08.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Áîðèñîâà, Í.À. Ñèðèíãîìèåëèÿ / Í.À. Áîðèñîâà,
È.Â. Âàëèêîâà, Ã.À. Êó÷àåâà. — Ì, 1989. — 160 ñ.
2. Ãóðåâè÷ Ä.Â. Øåéíàÿ èøåìè÷åñêàÿ ìèåëîïàòèÿ
(äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèå è ñîöèàëüíûå àñïåêòû):
Àâòîðåô. äèññ. … êàíä. ìåä. íàóê. — ÑÏá, 1995. — 21 ñ.
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
83