Геморрагический синдром у детей. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ. Выполнил: Студент 5 курса, АКП502 Кафтанат М.И. Проверила: к.м.н. Доц..Кравцова А.Г. «Геморрагический синдром» - повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д. Примерно у 16% новорожденных регистрируются геморрагические расстройства клинически, у 40-45% выявляются распространенные геморрагии. Особенности системы гемостаза у детей. Низкая активность витамин-Кзависимых факторов II VII IX X Дефицит факторов контакта XI , XII, прекалликреин Гипореактивность тромбоцитов к активации тромбином ГРУППЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В зависимости от того в каком звене гемостаза произошли нарушения: Вазопатии Тромбоцитопении Тромбоцитопатии Коагулопатии Гемофилия. Классификация. Дефицит фактора свертывания: • Гемофилия А (классическая, дефицит фактора VII) • Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит фактора IX) • Гемофилия С (болезнь Розенталя, дефицит фактора XI) По степени тяжести: ( в зависимости от уровня активности фактора) • Легкая форма - >5,0 % • Средней степени тяжести – 2,1 – 5,1 % • Тяжелая форма - < 2,0% Геморрагический синдром при гемофилии • Наличие гематом, отсутсвие петехий • Кровотечения отсроченные по времени возникновения через 30-40 минут после травмы • Стойкое поражение суставов Гематома у новорожденного ребенка Гематома у ребенка после иньекции Неотложная помощь При отсутствии факторов вести СЗП из расчета 10-15 мл/кг, криопреципитат - 15-30 ЕД/кг. Октанат Концентрат высокоочищенного фактораVIII(FVIII)-фактора фон Виллебранда, прошедший двойную вирусную инактивацию, для профилактики и лечения кровотечений у пациентов с гемофилией А. Неотложная помощь При отсутствии факторов вести СЗП из расчета 10-15 мл/кг, криопреципитат - 15-30 ЕД/кг. Нанотив Концентрат высокоочищенного фактора IX (FIX), прошедшего сольвент/детергентную вирусную инактивацию и нанофильтрацию, для профилактики и лечения кровотечений у пациентов с гемофилией В. Неотложная помощь При отсутствии факторов вести СЗП из расчета 10-15 мл/кг, криопреципитат - 15-30 ЕД/кг. Вилате Концентрат фактора VIII (FVIII) и фактора фон Виллебранда нового поколения для лечения болезни фон Виллебранда и гемофилии А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)-Это первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза Основные клинические синдромы Геморрагический в виде полиморфной, полихромной, несимметричной, с поражением слизистых геморрагической сыпи Основные клинические синдромы Кровоточивость ранняя по времени возникновения, спонтанные кровотечения и кровоизлияния Виды идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ≪Сухая≫ пурпура кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы. ≪Влажная≫ пурпура - кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочнокишечного тракта, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные. Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Неотложная помощь Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно; при продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа; после остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг. Ввести 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сут) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сут). Неотложная помощь при носовом кровотечении: провести переднюю тампонаду носовых ходов с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона); при желудочно-кишечном кровотечении: назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин; при маточном кровотечении: назначить прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1,0 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м. Дифференциальная диагностика гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры Показатели Гемофилии А,В,С ИТП Тип кровоточивости Гематомный Петехиально- экхимозный Плазменные факторы Дефицит VII IX XI фактора Снижение активности тромбопластического фактора II Количество тромбоцитов N Снижено Свертываемость крови Удлинено N Длительность кровотечения N Удлинено Дифференциальная диагностика гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры Список используемой литературы: [Тепаев Р. Ф., Гордеева О. Б., Ботвиньева В. В., Ботвиньев О. К. Гемор рагический синдром у детей грудного возраста. Педиатрическая фармакология. 2015] [Этиологические причины и тактика диагностики кровотечений у детей: учебное пособие / Р.А.Файзуллина, О.И.Пикуза, А.М.Закирова. - Казань: КГМУ, 2015. - 76 с.]
