Хирургическая помощь больным гемофилией

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ БОЛЬНЫМ
ГЕМОФИЛИЕЙ
ГНЦ РАМН
Показания к тем или иным видам
оперативных вмешательств у больных
гемофилией должны быть аналогичны
таковым у больных с ненарушенным
гемостазом
Выполнено 85 (26 экстренных) операций
у 71 больного:
Возраст 14 – 71 год
Гемофилия А – 56
лёгкая форма – 8
тяжёлая форма – 42
ингибиторная - 6
Гемофилия В – 9
лёгкая форма – 2
тяжёлая форма – 7
Болезнь Виллебранда - 6
Острая патология
брюшной полости:
острый холецистит – 2
острый аппендицит – 10
кишечная непроходимость – 3
перфорация полого органа - 3
Опухоли:
Гортань – 1
Желудок – 2
Толстая кишка – 2
Селезёнка – 1
Средостение – 2
Легкие - 2
Травма груди
1
10
18
9
35
Травма живота:
гематомы - 7
разрыв печени - 1
разрыв селезёнки - 1
Хроническая патология брюшной полости:
хронический холецистит - 18
грыжи - 16
хронический панкреатит - 1
ВИДЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ:
эндоскопические операции (31)
•холецистэктомия – 17
•аппендэктомия – 7
•спленэктомия – 1
•диагностическая лапароскопия – 4
•резекция легкого - 2
ВИДЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ:
•грыжесечение – 16
•операции на желудке и кишечнике – 11
•резекция поджелудочной железы – 1
•ушивание раны печени – 1
•спленэктомия – 1
•ликвидация кишечной непроходимости – 3
•лапаротомия, остановка кровотечения, удаление
гематом – 9
•удаление опухоли средостения – 2
•ларингэктомия – 1
•торакотомия, удаление гематомы - 1
ПЛАН ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ:
• КОРРЕКЦИЯ ДО НОРМЫ ДЕФИЦИТНОГО
ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ НА ПЕРИОД ОПЕРАЦИИ
(80 - 100% ДЛЯ ФАКТОРА VIII И 60 – 80% ДЛЯ
ФАКТОРА IX)
• МИНИМАЛЬНЫЕ УРОВНИ В
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ ДЛЯ ФАКТОРА
VIII - 60%, ДЛЯ ФАКТОРА IX – 30%
УЗИ картина калькулёзного холецистита
Плазменная концентрация фактора VIII
120
100
80
60
40
20
0
день
операции
2 - 4 дни
5- 9 дни
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИЯ
Причины геморрагических послеоперационных
осложнений:
1. неадекватность или ранее прекращение
заместительной терапии,
2. инфекция в зоне операции,
3. недостаточный местный гемостаз,
4. наличие ингибитора.
Зарегистрированы 8 осложнений:
•внутрибрюшное кровотечение (4)
•раневая гематома (2)
•несостоятельность кишечных анастомозов (1)
•эвентрация (1)
ГЕМОПЕРИТОНЕУМ
ГЕМАТОМА СТЕНКИ КИШКИ
ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ
ПРИ УСЛОВИИ АДЕКВАТНОСТИ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У
ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ И
БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА МОГУТ
БЫТЬ БЕЗОПАСНО ВЫПОЛНЕНЫ
ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
ЛЮБОЙ СТЕПЕНИ СЛОЖНОСТИ