Диагноз - гемофилия

Диагноз - гемофилия
Автор: Яна Радзевич
23.04.2012 20:58
Ушибы и ссадины являются неотъемлемой частью активной жизни каждого ребенка. Но,
если для большинства детей падение с велосипеда или шальной удар при игре в футбол
чреваты только временными синяками и царапинами, то для детей с гемофилией, самые
рядовые детские травмы являются причиной дополнительного беспокойства.
Гемофилия - это весьма редкое заболевание, проявляющееся нарушением
свертываемости крови, являющееся генетическим расстройством, передающимся от
родителей к детям, либо по ряду причин, происходящее в утробе матери во время
беременности.
Принято считать, что гемофилия является заболеванием мальчиков, в среднем она
поражает одного мальчика из 5-10 тысяч родившихся, девочки же, как правило,
являются носителями гена гемофилии и в будущем способны передать его своим
потомкам. В целом, это так, однако и девочки могут страдать от гемофилии, если они
рождены от больного отца и матери - носительницы этого гена. Каждый ребенок
мужского пола имеет 50% шансов заболеть гемофилией, если его мать является
носителем этого гена.
О гемофилии.
Когда большинство людей получает ушиб или ссадину, их организм способен защитить
себя сам. Кровяные клетки, называемые тромбоцитами, немедленно следуют на место
кровотечения. Это первый этап в процессе свертываемости крови. Тромбоциты
выделяют особые химические вещества, привлекающие более липкие кровяные
пластинки и активизирующие различные белки крови, известные как факторы
свертывания крови. Эти белки смешиваются с пластинками, формируя волокна,
делающие сгусток крови и останавливают кровотечение.
Обычно, наш организм имеет целых двенадцать факторов свертывания крови,
участвующих в процессе, если этих факторов недостаточно, например, не хватает
1/2
Диагноз - гемофилия
Автор: Яна Радзевич
23.04.2012 20:58
восьмого (VIII) или девятого (IX) - это вызывает гемофилию. Человеку с гемофилией, не
хватает только одного фактора, только девятого или только восьмого.
Существует гемофилия двух основных типов - гемофилия типа А и типа В. Около 80%
случаев диагностируемой гемофилии относятся к типу А (когда не хватает восьмого
фактора), гемофилия типа В является результатом отсутствия девятого фактора.
Гемофилия определяется легкой, средней или тяжелой степени, в зависимости от
количества наличия фактора свертываемости в крови человека. Если организм
производит 1% или меньше необходимого фактора - такой случай характеризуется как
тяжелый. Производство организмом необходимого фактора свертываемости крови от 2
до 5% уже может диагностироваться как гемофилия средней тяжести. Если
производство необходимого фактора достигает 50%, то в этом случае, как правило,
степень гемофилии может определяться как легкая.
Современная медицина обладает достаточными средствами для облегчения жизни
больных гемофилией, в целом, при правильной и регулярной помощи, люди с диагнозом
гемофилия в настоящее время имеют примерно такую же продолжительность жизни,
как и все остальные.
2/2