Занятие №19

Ревматические болезни
Практическое занятие
по патологической анатомии
для студентов 3 курса
лечебного ф-та и ФПИГ
Ревматические болезни- группа заболеваний с первичным
системным поражением соединительной ткани, протекающие
с иммунными поражениями.
К коллагеновым или ревматическим болезням относятся:
- ревматизм
- ревматоидный артрит
- системная красная волчанка
- системная склеродермия
- узелковый периартериит
- дерматомиозит
- болезнь Бехтерева
- синдром (болезнь) Шегрена.
Основными критериями коллагеновых
заболеваний являются:
1) системная дезорганизация соединительной
ткани
2) повреждение сосудов микроциркуляторного
русла
3) нарушение иммунного гомеостаза
4) прогрессирующее течение патологического
процесса
5) благоприятное влияние кортикостероидной
терапии
Дезорганизация соединительной ткани протекает с
развитием следующих фаз:
• мукоидное набухание
• фибриноидное набухание
• фибриноидный некроз
ответная клеточная пролиферация
исход в склероз
Ревматизм - (болезнь Сокольского-Буйо)
инфекционно-аллергическое заболевание с
преимущественным поражением сердца и сосудов,
волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и
затихания (ремиссии).
В этиологии ревматизма многочисленными
исследованиями подтверждена роль бета гемолитического стрептококка типа А.
Патологическая анатомия ревматизма складывается
из четырех морфологических процессов:
1. Дезорганизация основного вещества и волокон
соединительной ткани
2. Образования специфических для ревматизма
гранулем
3. Возникновения неспецифического экссудативнопролиферативного воспаления
4. Развития в исходе этих процессов склероза и
гиалиноза
Клинико-морфологические формы ревматизма:
1. Полиартритическая, при которой в клинике ведущим является
припухание, краснота и боли в суставах. В суставах возникает серозное
воспаление. В синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные
гранулемы.
2. Церебральная форма ревматизма или малая хорея клинически
проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста.
Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга,
которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамических
ядрах.
3. Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением
ревматических узелков в коже, периартикулярной ткани, в области
апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги
фибриноидного некроза.
4. Кардиоваскулярная форма. При ней поражаются эндокард, миокард и
перикард, т.е. ревматический панкардит.
Кардиоваскулярная форма ревматизма
По локализации различают: пристеночный,
хордальный и клапанный эндокардит.
Формы клапанного эндокардита (по характеру
поражения):
- вальвулит
- острый бородавчатый эндокардит
- фибропластический
- возвратно-бородавчатый
Вальвулит
Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме
окр. толуидиновым синим
неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг
мукоидного набухания в фиолетовый цвет (2)
Острый
бородавчатый
эндокардит
митрального
клапана
Возвратнобородавчатый
эндокардит
митрального клапана
• Возвратно-бородавчатый эндокардит
митрального клапана при
ревматизме: размеры и масса
сердца увеличены (гипертрофия
миокарда). Мелкие тромботические
наложения красного цвета (в виде
бородавок) по свободному краю
склерозированных,
деформированных, частично
сращенных и петрифицированных
створок митрального клапана (в
очагах повреждения эндокарда
створок клапана). Хорды утолщены,
сращены, укорочены (ревматический
порок сердца)
створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с
фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо
выраженной лимфомакрофагальной инфильтрацией (1). В участках
повреждения эндокарда разрушения эндотелия прикреплен смешанный
тромб (2).
Возвратно-бородавчатый эндокардит
Кардиоваскулярная форма ревматизма
Формы ревматического миокардита (по характеру
поражения):
- узелковый продуктивный (гранулематозный)
- диффузный межуточный экссудативный
- очаговый межуточный
гранулематозный миокардит
ревматическая гранулема
Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит
Гранулемы Ашоффа- Талалаева в строме миокарда
(периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами,
лимфоцитами, с фибриноидным некрозом (1).
Диффузный межуточный
экссудативный миокардит
Ревматический
периваскулярный
кардиосклероз – исход
узелкового (продуктивного)
миокардита.
Кардиоваскулярная форма ревматизма
Формы ревматического перикардита (по характеру
поражения):
- серозный
- серозно-фибринозный
- фибринозный
Фибринозный
перикардит
Осложнения:
связанные с поражением сердца:
- пороки, как исход эндокардита
- тромбоэмболия и инфаркты в почках, селезенке,
сетчатке, головном мозге , гангрена, как исход
бородавчатого эндокардита
- спаечные процессы в полостях (облитерация
полости плевры, перикарда и т.д.)
- кардиосклероз
Смерть может наступить от:
- тромбоэмболических осложнений во время атаки
- от декомпенсированного порока сердца (чаще)
Полиартритическая форма
Проявления :
•Преимущественное
поражение крупных
суставов (коленные,
локтевые,
голеностопные)
•Симметричность
поражения
•Доброкачественное
течение артрита,
деформация сустава
не остаётся
Нодозная форма ревматизма
Встречается редко, характеризуется
появлением ревматических узелков в коже,
периартрикулярной ткани, в апоневрозах.
Диаметр узелков от 12мм до 1см.
Микроскопически – это
крупные очаги
фибриноидного некроза,
окруженные
макрофагами.
Проявления :
Кольцевая эритема —
бледно-розовые, едва
заметные высыпания в
виде тонкого
кольцевидного ободка
Ревматические
узелки — плотные,
малоподвижные,
безболезненные
образования,
расположенные в
подкожной клетчатке,
суставных сумках,
фасциях, апоневрозах.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
• - хроническое ревматическое
заболевание, основу которого
составляет прогрессирующая
дезорганизация соединительной
ткани оболочек и хряща суставов,
ведущая к их деформации.
Иммунокомплексные поражения при РА
Дефицит Тлимфоцитов
Дисбалснс Т- и Влимфоцитов
Ревматоидные
факторы:
IgG IgM
Активация Влимфоцитов
Аутореактивный IgG
Иммунные комплексы +
комплимент
В соединительной ткани суставов - тканевые
повреждения
В синовиальной оболочке - РГЗТ
Стадии синовита:
1-я стадия.
•
Синовиальная оболочка набухает,
полнокровна, хрящ в основном сохранен.
• В строме ворсин мукоидные и
фибриноидные изменения вплоть до
некроза отдельных, которые выпадают в
полость сустава, образуя т.н. рисовые
тельца.
• В синовиальной жидкости много
нейтрофилов, которые содержат
ревматоидный фактор и вызывают
дополнительные повреждения
лизосомальными ферментами.
• Такие нейтрофилы называют рагоцитами
от слова "ragos" - гроздь винограда.
Эта стадия тянется несколько лет в зависимости от
лечения и др. факторов.
2-я стадия.
• Разрастание ворсин и разрушение
хряща грануляционной тканью.
• Она в виде пануса (лоскута)
нарастает с краев синовиальной
оболочки на хрящ.
• Гиалиновый хрящ под влиянием
грануляций постепенно истончается,
разрушается с образованием узур,
трещин и секвестров.
• Костная поверхность эпифиза
обнажается.
• Макроскопически отмечается сухость,
зернистость хрящевой поверхности,
желтизна, иногда полное разрушение
суставных поверхностей.
3-я стадия (конечная).
• На месте грануляционной ткани
развивается фиброзная ткань,
которая покрывает поврежденные
суставные поверхности, они
сближаются, суставная щель
суживается, образуются фиброзные
спайки.
•
Через 20-30 лет развивается
фиброзно-костный анкилоз,
ведущий к неподвижности сустава.
Осложнения:
- подвывихи и вывихи мелких суставов,
- ограничение подвижности, фиброзные и
костные анкилозы,
- остеопороз,
- амилоидоз почек.
Смерть наступает чаще от:
- почечной недостаточности в связи с амилоидозом;
- от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.
Болезнь Бехтерева
• - наблюдается у мужчин
• - развивается:
• - ревматоидный спондилит,
• - вторичный амилоидоз ,
• - костные анкилозы суставов
позвоночника.
Системная красная волчанка
(болезнь Либмана – Сакса)
- хроническое системное
полисиндромное
заболевание
соединительной ткани с
выраженной
аутоиммунизацией и
преимущественным
поражением кожи, сосудов
и почек.
В 90% случаев СКВ страдают молодые женщины, реже дети и
пожилые женщины.
Иммунные нарушения при СКВ
Дефицит Тсупрессоров
Избыток Тхелперов
Дисбаланс Т- и Влимфоцитов
Компоненты ядра
(ДНК,РНК) и
цитоплазмы
Активация Влимфоцитов
Аутореактивные
антинуклеарные
антитела
Иммунные комплексы
В соединительной ткани - РГНТ и РГЗТ.
Поражения кожи, сосудов, почек.
Системная красная волчанка
Гематоксилиновые тельца
Волчаночные клетки (LE)-клетки
Поражение кожи при СКВ
•
•
•
-
Гистологически:
некоторая атрофия эпидермиса,
гиперкератоз с формированием кератотических пробок,
атрофия и выпадение волос.
в дерме:
дезорганизация СТ с фибриноидными изменениями,
гематоксилиновые тельца,
продуктивные и деструктивные изменения,
выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов.
Поражение почек при СКВ (волчаночный нефрит,
люпус-нефрит)
Утолщение мембран клубочков
в виде "проволочных" петель.
Иммуноморфологически :
- депозиты (иммунные комплексы: ДНК \
антинуклеарные антитела \комплимент) на
базальных мембранах клубочков
субэндотелиально и в просвете клубочков.
Пролиферация клеток с исходом в склероз клубочков.
Поражение сердечно - сосудистой системы при
СКВ (люпус-кардит)
Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса
Осложнения:
Наиболее опасные из них связаны с поражением почек –
развитие почечной недостаточности на почве люпус-нефрита.
Осложнениями стероидной и цитостатической терапии - гнойные
инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от:
- почечной недостаточности (уремии)
-инфекции (сепсис, туберкулез)
Системная склеродермия
– системное заболевание соединительной ткани и мелких
сосудов, характеризующееся распространенными
фиброзно-склеротическими изменениями соединительной
ткани кожи, стромы внутренних органов.
Поражение кожи при ССД
Грубый склероз и гиалиноз
Фиброзная ткань в сетчатом слое дермы
Поражение внутренних органов при ССД
• Поражение сосудов почек
ведет к развитию некроза
коры и острой почечной
недостаточности.
• Поражение сердца ведет к
развитию крупноочагового
кардиосклероза.
• В легких может развиться
фиброз базальных отделов.
• В желудочно-кишечном
тракте часто встречается
склероз подслизистой
оболочки.
Склероз подслизистой оболочки
желудка при склеродермии
Болезнь Шегрена
• - системное аутоиммунное заболевание с поражением
соединительной ткани;
• - характеризуется поражением многих секретирующих желез,
главным образом слюнных и слезных.
Морфологические признаки:
- лимфоплазмоцитарная инфильтрация ,
- фиброз межуточной соединительной ткани,
- атрофия ацинусов секретирующих
эпителиальных желез.
В дальнейшем:
- распространение лимфоидной инфильтрации
на другие органы и ткани (мышцы, легкие,
почки) ,
- системные проявления заболевания
различной степени тяжести,
- нередка трансформация в злокачественные
лимфопролиферативные заболевания
Диффузно-очаговые лимфоцитарные
инфильтраты слюнной железы, атрофия
железистой паренхимы и разрастание
соединительной ткани (склероз)
Синдром Шегрена
сопутствует :
- ревматоидному артриту,
- заболеваниям
желчевыводящей
системы;
- другим аутоиммунным
болезням.
Учебные микропрепараты
Эндартериит (№111)
Продуктивный артериит в коже (№108-а)
Острый бородавчатый эндокардит (№110)
Диффузный межуточный экссудативный
миокардит (№155)
• Фибринозный перикардит (№59)