РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ

1
РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ
Определение. Ревматические (коллагеновые) болезни (РБ) – группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризующихся системным поражением соединительной ткани с развитием в ней воспаления, гранулематоза и склероза.
Классификация. В группу РБ входят следующие болезни:
1. ревматизм,
2. ревматоидный артрит (поражение соединительной ткани мелких суставов с последующей их деформацией),
3. системная красная волчанка (поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов),
4. склеродермия (поражение соединительной ткани кожи и внутренних органов),
5. узелковый периартериит (воспаление наружной оболочки мелких артерий с появлением в них узелков),
6. дерматомиозит (воспаление кожи и поперечно-полосатой мускулатуры),
7. болезнь Бехтерева (поражение позвоночника).
Общая характеристика РБ.
Все РБ характеризуются основными общими признаками:
1. прогрессирующая дезорганизация (разрушение) соединительной ткани,
2. поражение мелких сосудов по типу васкулитов,
3. воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков),
4. хроническое, волнообразное, прогрессирующее течение,
5. аутоиммунные реакции,
6. исход в склероз и гиалиноз.
РЕВМАТИЗМ
Определение. Хроническое рецидивирующее заболевание с поражением соединительной ткани сердца, сосудов и в меньшей степени суставов. Течение болезни многолетнее, с периодами атак (обострения) и ремиссий.
Этиология. Частые стрептококковые ангины, которые ведут к изменению иммунной системы организма и запускают аллергические, аутоиммунные реакции в соединительной ткани. Чаще заболевают девочки, девушки и молодые женщины.
Патогенез:
1.
Повышение чувствительности иммунитета к стрептококку,
2.
Образование аутоантител к соединительной ткани сердца , мелких артерий, суставов.
2
3.
Развитие в соединительной ткани аллергических реакций ГНТ и ГЗТ.
Морфогенез. Основа ревматизма – системное прогрессирующее поражение соеди-
нительной ткани сердца и сосудов. В ходе прогрессирования ревматизма выделяют 4 стадии:
1.
Мукоидное набухание – обратимая и неглубокая дезорганизация соединительной тка-
ни. Макро – изменений нет. Микро – реакция метахромазии (окраска ткани в цвет отличный от цвета красителя), за счет накопления в свободном состоянии гиалуроновой кислоты.
2.
Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – глубокие и необратимые изменения
соединительной ткани, которые наступают после мукоидного набухания. Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани имеют однородный вид за счет соединения их с белком фибрином.
3.
Воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков). Ревматиче-
ские гранулемы можно обнаружитть только под микроскопом в соединительной ткани.
Впервые их описали Ашофф (Германия) и Талалаев (Россия). Ревматические гранулемы
(ашофф-талалаевские гранулемы) проходят несколько стадий развития:

“цветущие” гранулемы – состоят из очаг фибриноидного некроза в центре и круп-
ных макрофагов вокруг участка некроза,

“увядающие” гранулемы – зона некроза меньше, макрофагов меньше, появляются
фибробласты,

“рубцующиеся ” гранулемы – узелки состоят в основном из фибробластов и колла-
геновых волокон.
Цикл развития гранулем составляет 3-4 месяца и завершается склерозом и гиалинозом соединительной ткани.
4.
Склероз и гиалиноз – это последние стадии ревматизма. Склероз (разрастание грубой
соединительной ткани) имеет системный характер, но больше выражен в соединительной
ткани сердца, стенках сосудов и суставах.
Клинико-морфологические формы ревматизма
1. Кардио-васкулярная,
2. Полиартритическая,
3. Церебральная,
4. Нодозная.
3
КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА – это самая частая форма, характеризующаяся
поражением соединительной ткани всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) и стенок сосудов.
Эндокардит – воспаление эндокарда. По локализации выделяют:

Клапанный (самый частый) с поражением створок клапана,

Пристеночный,

Хордальный.
Наиболее выраженные изменения отмечаются в створках митрального или аортального
клапана. При ревматическом эндокардите имеется дистрофия и некроз эндотелия, что часто приводит к тромбозу, в строме створок развиваются мукоидное и фибриноидное набухание, ревматические гранулемы, склероз и гиалиноз. Выделяют четыре вида (стадии)
ревматического клапанного эндокардита:
1) диффузный эндокардит (вальвулит),
2) острый бородавчатый эндокардит,
3) фиброзный эндокардит,
4) возвратно-бородавчатый эндокардит.
1.
Диффузный эндокардит (вальвулит) – возникает при первых атаках ревматиз-
ма и характеризуется диффузным мукоидным набуханием стромы створок. Макро – изменений нет. Микро – признаки мукоидного набухания (отек ткани, метахромазия). Изменения обратимы.2.
Острый бородавчатый эндокардит - также встречается при первых
атаках ревматизма. При этом виде эндокардита кроме мукоидного набухания стромы
наблюдается некроз эндотелия, что приводит к образованию мелких тромбов. Макро тромбы расположены по свободному краю створок и имеют вид бородавок. В исходе –
лизис тромбов или организация (замещение соединительной тканью).
3.
Фиброзный эндокардит – развивается после первых двух видов эндокардита и
характеризуется выраженным склерозом и гиалинозом стромы створок клапанов сердца,
что ведет к развитию порока сердца. Порок сердца - это деформация клапанов, что приводит к нарушению кровообращения. Макро – створки клапана утолщены, плотные, белесоватые, неподвижные.
4.
Возвратно-бородавчатый эндокардит – наблюдается при повторных атаках ревма-
тизма. При этом на измененных створках (склероз, гиалиноз) возникают повторные тромбы в виде бородавок. Макро – на деформированных створках клапана находятся новые
тромбы. Исход – организация тромбов, что ведет к усилению склероза и гиалиноза ство-
4
рок. Следствие такого исхода – прогрессирование (усиление) порока сердца. Кроме того,
может быть тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения (мозговые, почечные артерии и др.) с развитием инфарктов в органах.
Таким образом, опасность ревма-
тического эндокардита заключается в развитии порока сердца и тромбоэмболии. Первые
два вида эндокардита не приводят к пороку, последние два вида ведут к развитию порока
сердца, который может прогрессировать при повторных атаках ревматизма.
Миокардит – воспаление миокарда, всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют три формы:
1) гранулематозный миокардит,
2) диффузный межуточный экссудативный миокардит,
3) очаговый межуточный экссудативный миокардит.
1.
Гранулематозный миокардит характеризуется в строме миокарда ревматиче-
ских гранулем, которые можно обнаружить только под микроскопом. Гранулемы находятся на разных стадиях. В исходе – кардиосклероз. При повторных атаках ревматизма
прогрессирует кардиосклероз, и это приводит к ослаблению сердечной деятельности
(хроническая сердечная недостаточность (ХСН)).
2.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком,
полнокровием стромы миокарда и клеточной инфильтрацией, которая носит распространенный характер. Макро – сердце дряблое, камеры расширены. Осложнения – смерть от
острой сердечной недостаточности из-за резкого снижения сократительной способности
миокарда. Исход – если больные не погибают от острой сердечной недостаточности, развивается диффузный кардиосклероз, который со временем приводит к ХСН.
3.
Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой
клеточной инфильтрацией стромы миокарда. Эта форма миокардита наблюдается при латентном (скрытом) течении ревматизма и заканчивается очаговым кардиосклерозом.
Перикардит – воспаление перикарда. По характеру экссудата выделяют три формы перикардита:
1) серозный перикардит,
2) серозно-фибринозный,
3) фибринозный перикардит.
При фибринозном перикардите сердце имеет характерный вид – “волосатое сердце”. Исход – организация экссудата с образованием спаек (сращения) в полости перикарда. Возможно полное заращение полости перикарда соединительной тканью – облитерация полости и петрификация (“панцирное сердце”).
5
При сочетании эндокардита и миокардита говорят о ревмокардите, при поражении
всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) говорят о ревматическом панкардите.
Изменения со стороны сосудов – васкулиты (воспаление сосудов). В исходе –
склероз сосудов.
ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – полиартрит при ревматизме характеризуется
поражением, как правило, крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные). При этом типична доброкачественность, симметричность воспалительного процесса без стойкой деформации суставов.
ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА –поражение нервной системы в связи с ревматическими
васкулитами. В сосудах – фибриноидные изменения, в нейроцитах – дистрофия и некроз.
Такие изменения встречаются у детей и проявляются малой хореей (подергивания мимической мускулатуры, мышц конечностей). Сейчас эта форма встречается редко.
НОДОЗНАЯ ФОРМА – характеризуется образованием в околосустваных тканях
крупных узлов. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза и макрофагов. Исход – образование рубцов. Сейчас эта форма не встречается.
Осложнения ревматизма: пороки сердца и тромбоэмболии с развитием инфарктов в органах.
Причины смерти: хроническая сердечная недостаточность при декомпенсации
порпока сердца, или инфаркты как последствие тромбоэмболии.