ЛЕЙКОЗЫ (повторить тему "Опухоли")

ЛЕЙКОЗЫ (повторить тему "Опухоли")
ЛЕЙКОЗ - это заболевание крови опухолевой природы. Лейкозы являются одними их часто
встречающихся онкологических заболеваний у взрослых и наиболее частыми онкологическими
заболеваниями у детей.
Лейкозы делятся на острые и хронические в зависимости от того, клетки какого ряда
подвергаются опухолевой трансформации и насколько лейкозные клетки сохраняют способность к
дифференцировке. Лейкозные клетки обладают всеми свойствами опухолевых клеток.
При остром лейкозе опухоль развивается из клеток II, III и IV классов гемопоэтического
ряда. Субстратом опухоли являются бластные клетки. По морфологическим и цитохимическим
особенностям различают: миело-, лимфо-, моно-, мегакариобластный, недифференцированный (из
стволовых клеток I и II ряда) острый лейкоз и др.
При хроническом лейкозе опухолевой трансформации подвергаются созревающие и зрелые
клетки. Хронические лейкозы делятся на миело-, лимфолейкоз, мгакариоцитарный, хронический
эритромиелоз и др.
Этиология (см. этиология опухолей: химические канцерогены, ионизирующее и УФ
излучения, онкогенные вирусы).
Существует ряд факторов, которые способствуют развитию лейкозов:
1) наследственность
- в семьях лиц, больных лейкозом, частота данного заболевания выше;
- лейкозы часто возникают у лиц с хромосомными аномалиями (болезнь Дауна, синдром
Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера);
- в лейкозных клетках обнаруживаются хромосомные мутации (изменение числа и структуры
хромосом), которые служат диагностическим признаком. Например, филадельфийская
хромосома (транслокация 9;22) при хроническом миелолейкозе;
2) ионизирующее облучение
3) химические канцерогены (загрязнение внешней среды, лекарства и др.) вызывают мутации и
обладают иммунодепрессивным действием.
Патогенез
Под влиянием этиологических факторов происходит трансформация нормальных клеток в
опухолевые. Лейкозная популяция клеток обладает рядом особенностей: снижением или утратой
способности клеток к дифференцировке, увеличением продолжительности жизни клеток,
удлинением времени клеточного деления, увеличением потенциального числа делений клеток.
Нестабильность генотипа лейкозных клеток приводит к появлению новых мутаций, спонтанных и
индуцированных, и развитию новых клонов опухолевых клеток.
Особенностью лейкозов является то, что опухоль развивается на фоне сниженного
противоопухолевого иммунитета, поскольку патологический процесс происходит в самой
кроветворной ткани, обладающей иммунокомпетентными свойствами.
Лейкоз проходит две стадии развития: моноклоновую и поликлоновую, более
злокачественную (при хроническом лейкозе - бластный криз). Переход одной стадии в другую
является показателем опухолевой прогресии и служит неблагоприятным прогностическим
признаком.
Клинические проявления начинаются, когда масса опухолевых клеток достигает ~1 кг. В
костном мозге растущий клон опухолевых клеток конкурирует с ростками нормального
2
кроветворения. Лейкозные клетки способны вырабатывать колониестимулирующий фактор
(стимулятор миелопоэза), который сильнее действует на опухолевые клетки, чем на нормальные.
Опухолевые клетки выделяют также вещества, угнетающие пролиферацию и дифференцировку
нормальных клеток. Лейкозные клетки более активно отвечают на ростовые факторы лимфокины, с помощью которых может обеспечиваться рост опухолевой ткани. В конечном итоге
опухолевая ткань постепенно вытесняет нормальный кроветворный росток.
-
Клинические проявления заболевания складываются из
процесса гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение
лимфоузлов, селезенки, появление опухолевых инфильтратов);
признаков подавления нормального кроветворения (анемия, тромбоцитопения,
гранулоцитопения), что приводит к развитию синдромов гипоксии гемического типа,
кровоточивости, инфекционным и аутоиммунным осложнениям.
Картина крови
Общее количество лейкоцитов может быть различным. Как правило, оно увеличено до 2050*109/л, при хроническом лейкозе - до 100-200*109/л, но может быть нормальным и даже
уменьшенным. Наблюдается анемия и тромбоцитопения. При подсчете лейкоцитарной формулы
обнаруживается сдвиг влево за счет незрелых форм лейкоцитов.
Для острого лейкоза характерен "лейкемический провал", при котором обнаруживаются
бластные и зрелые формы лейкоцитов, и отсутствуют промежуточные формы. Этот признак
свидетельствует о потере способности клеток к дифференцировке.
При хроническом лейкозе определяются клетки разных классов от юных форм (иногда
бластов) до зрелых. Во время бластного криза картина крови напоминает таковую при остром
лейкозе.
Точный диагноз определяется при исследоавнии мазка костного мозга и проведении
цитохимических реакций, которые позволяют точно определить морфологические особенности
опухолевых клеток.