Антифосфолипидный синдром при системной красной волчанке

1
 Êîëëåêòèâ àâòîðîâ, 2004
Í. Â. Ñîáîòþê, Þ. Á. Áåëàí, Ã. À. Ìåäâåäåâà, Å. À. Ñû÷åâà,
Ñ. Â. Áî÷àíöåâ
ÀÍÒÈÔÎÑÔÎËÈÏÈÄÍÛÉ ÑÈÍÄÐÎÌ ÏÐÈ ÑÈÑÒÅÌÍÎÉ ÊÐÀÑÍÎÉ
ÂÎË×ÀÍÊÅ Ó ÐÅÁÅÍÊÀ ÐÀÍÍÅÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ
Êàôåäðà äåòñêèõ áîëåçíåé ¹ 2 (çàâ. ïðîô. Í. Â. Ñîáîòþê) Îìñêîé ãîñóäàðñòâåííîé
ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè, êàðäèîðåâìàòîëîãè÷åñêîå îòäåëåíèå (çàâ. Ã. À. Ìåäâåäåâà)
äåòñêîé êëèíè÷åñêîé áîëüíèöû ¹ 2 èì. Â. Ï. Áèñÿðèíîé, ã. Îìñê, ÐÔ
Àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíäðîì (ÀÔÑ) îáúåäèíÿåò ãðóï- íûìè è àðòåðèàëüíûìè òðîìáîçàìè ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàïó àóòîèììóííûõ íàðóøåíèé, êîòîðàÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ öèè. ÀÒ ê ÔË (ÀÔË) âûÿâëÿþòñÿ ïðè ìíîãèõ èíôåêöèîííàëè÷èåì â êðîâè àíòèòåë (ÀÒ) ê ôîñôîëèïèäàì (ÔË), íûõ, îíêîëîãè÷åñêèõ è àóòîèììóííûõ çàáîëåâàíèÿõ.
êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùàÿñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè âåíîç-
2 Â.
Í.
Ñîáîòþê,
Þ. Á. Áåëàí,
Ã. À. Ìåäâåäåâà è äð.
Ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà (ÑÊÂ) — äèôôóçíîå
çàáîëåâàíèå ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ðàçâèâàþùååñÿ íà
îñíîâå ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííîãî íåñîâåðøåíñòâà èììóíîðåãóëÿòîðíûõ ïðîöåññîâ, ïðèâîäÿùåãî ê îáðàçîâàíèþ
ìíîæåñòâà ÀÒ ê ñîáñòâåííûì êëåòêàì è èõ êîìïîíåíòàì
è âîçíèêíîâåíèþ èììóíîêîìïëåêñíîãî âîñïàëåíèÿ, ñëåäñòâèåì êîòîðîãî ÿâëÿåòñÿ ïîâðåæäåíèå îðãàíîâ è ñèñòåì.
×àñòîòà ÑÊ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 4—250 ñëó÷àåâ íà
100 000 íàñåëåíèÿ â ãîä, «ïèê» çàáîëåâàåìîñòè ïðèõîäèòñÿ íà 14—25 ëåò, ñîîòíîøåíèå ìàëü÷èêîâ è äåâî÷åê
ñîñòàâëÿåò 1:3 [2]. ÀÔË ïðè ÑÊÂ âûÿâëÿþòñÿ â ñðåäíåì
ó 30% ïàöèåíòîâ. Ïðè èõ îáíàðóæåíèè ðèñê ðàçâèòèÿ
òðîìáîçîâ ñîñòàâëÿåò 60—70% [1]. Â ðàáîòå Ò. Â. Ðÿáîâîé
ñ ñîàâò. [3], ïîñâÿùåííîé èçó÷åíèþ ÀÔÑ ó äåòåé ñ ÑÊÂ,
÷àñòîòà îáíàðóæåíèÿ ÀÔË ñîñòàâèëà 42%, äèàãíîç ÀÔÑ
âûñòàâëåí 36% ïàöèåíòîâ, âîçðàñò íàáëþäàåìûõ äåòåé
ñ ÑÊÂ ñîñòàâèë îò 6 äî 15 ëåò.
Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ è ñëîæíîñòü äèàãíîñòèêè ÀÔÑ
ïðè ÑÊÂ, êîòîðûé ðåäêî âñòðå÷àåòñÿ â ðàííåì äåòñêîì
âîçðàñòå, äåìîíñòðèðóåò ïðåäëàãàåìàÿ èñòîðèÿ áîëåçíè.
Âèêà ×., 2 ãîäà 4 ìåñ, âïåðâûå ïîñòóïèëà â êàðäèîðåâìàòîëîãè÷åñêîå îòäåëåíèå ÄÊÁ ¹ 2 ã. Îìñê 16.05.01
ñ æàëîáàìè íà âûñûïàíèÿ íà êîæå ëèöà è íàä ñóñòàâàìè
êèñòåé, âÿëîñòü, áûñòðóþ óòîìëÿåìîñòü, ñóáôåáðèëüíóþ
òåìïåðàòóðó. Ñî ñëîâ ìàìû, äåâî÷êà áîëüíà â òå÷åíèå
4 ìåñÿöåâ, êîãäà âïåðâûå íà ëèöå ïîÿâèëàñü ñûïü â âèäå
áëåäíî-ðîçîâûõ ïÿòåí âîçëå ãëàç è êðûëüåâ íîñà. Ëå÷èëèñü ó äåðìàòîëîãà ñ äèàãíîçîì àëëåðãè÷åñêèé äåðìàòèò,
ýôôåêòà íå áûëî, ñ ïîäîçðåíèåì íà ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå
ðåáåíîê áûë íàïðàâëåí â ÄÊÁ ¹ 2.
Èç àíàìíåçà æèçíè èçâåñòíî, ÷òî äåâî÷êà ðîäèëàñü îò
I áåðåìåííîñòè, ïðîòåêàâøåé íà ôîíå íîñèòåëüñòâà öèòîìåãàëîâèðóñà, ñ óãðîçîé ïðåðûâàíèÿ â 32 íåäåëè. Â ñâÿçè
ñ âûðàæåííûìè ïðèçíàêàìè ãèïîêñèè ïëîäà â 34 íåäåëè
áûëî ïðîâåäåíî ïðåæäåâðåìåííîå ðîäîðàçðåøåíèå ïóòåì
êåñàðåâà ñå÷åíèÿ. Ðåáåíîê ðîäèëñÿ ìàññîé 1521 ã, äëèíîé
òåëà 46 ñì, ñ çàäåðæêîé âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ ïî
ãèïîòðîôè÷åñêîìó òèïó è öåðåáðàëüíîé èøåìèåé ëåãêîé
ñòåïåíè. Äåâî÷êà äâàæäû ïåðåíåñëà îñòðóþ ðåñïèðàòîðíóþ èíôåêöèþ.
Ïðè ïîñòóïëåíèè â ñòàöèîíàð ñîñòîÿíèå ñðåäíåé òÿæåñòè çà ñ÷åò èíòîêñèêàöèè, êîæíûõ ïðîÿâëåíèé. Íà
êîæå ëèöà áëåäíî-ðîçîâàÿ ýðèòåìà âîêðóã ãëàç; íàä ìåëêèìè ñóñòàâàìè ïàëüöåâ ðóê è íîã, ëîêòåâûìè è êîëåííûìè ñóñòàâàìè — ëèëîâûå ïÿòíèñòî-ïàïóëåçíûå ýëåìåíòû,
ñóñòàâû îòå÷íû. Íà ñëèçèñòîé îáîëî÷êå ïîëîñòè ðòà
âûÿâëÿëñÿ áåëåñîâàòûé íàëåò, íà ùåêàõ è ÿçûêå —
àôòîçíûå ýëåìåíòû. Ïàëüïèðîâàëèñü ìíîæåñòâåííûå ëèìôàòè÷åñêèå óçëû âñåõ ãðóïï, äî 1 ñì â äèàìåòðå, íå
ñïàÿííûå, áåçáîëåçíåííûå. Óìåðåííàÿ ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ. Ñî ñòîðîíû âíóòðåííèõ îðãàíîâ óâåëè÷åíèå ïðàâîé
äîëè ïå÷åíè.
Àíàëèç êðîâè: Hb 121 ã/ë, ýð. 4,0•1012/ë, ÑÎÝ 8 ìì/÷,
ë. 5,7•10 9 /ë, ñ. 37%, ëèìô. 50%, ìîí. 13%, òð. 43 0 / 00
(172•109/ë), âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ 8 ìèí 40 ñ, âðåìÿ êðîâîòå÷åíèÿ 50 ñ. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè: ËÄà 720 u/l
(N 250—450 u/l), ÄÔÀ 0,262 åä. (N 0,140—0,240 åä.),
ñåðîìóêîèä 0,258 åä. (N 0,130—0,250 åä.), a 1-ãëîáóëèíû
6,3% (N 2—5%), a2-ãëîáóëèíû 18,5% (N 7—10%), ôèáðèíîãåí 1,5 ã/ë (N 2—4 ã/ë). Ðåçóëüòàòû èììóíîëîãè÷åñêîãî
îáñëåäîâàíèÿ: IgG 6,44 ã/ë (N 6,4—12,3 ã/ë), IgA 0,52 ã/ë
(N 0,24—0,8 ã/ë), IgM 0,6 ã/ë (N 0,49—1,75 ã/ë), ÖÈÊ ïî
Äèæîíó 1,45 ã/ë (N 0,92—2,4 ã/ë), ÖÈÊ ïî Õàøêîâîé
10 åä. (N 2—32 åä.), êîìïëåìåíò 79 åä. (N 40—80 åä.), ÀÒ
ê ÄÍÊ 8,42 Me/ml (N 0—20 Me/ml), ÀÒ ê ðàñòâîðèìûì
ÿäåðíûì àíòèãåíàì 0,53 Me/ml (N 0—1,1 Me/ml), ÀÒ
ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã.
ê ãèñòîíàì 17,93 Å/ml (N 0—25 Å/ml), ÀÒ ê ìèåëîïåðîêñèäàçå 1,88 Å/ml (N 0—1,1 Å/ml), ÀÒ ê ïðîòåèíàçå
3,99 Å/ml (N 0—4,9 Å/ml), àíòèíóêëåàðíûå ÀÒ 1,04 Å/ml
(N 0—1 Å/ml), ÀÒ ê öåíòðîìåðó Â 0,42 Å/ml (N 0—10 Å/ml),
àíòèíóêëåàðíûé ôàêòîð 1:256. LE-êëåòêè íå îáíàðóæåíû.
ÀÒ IgG ê öèòîìåãàëîâèðóñó 1/1600, èíäåêñ àâèäíîñòè
48%, ÀÒ IgG ê âèðóñó ãåðïåñà 1/100.  àíàëèçàõ ìî÷è
ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé íå îáíàðóæåíî. ÝÊÃ: äèôôóçíûå îáìåííûå íàðóøåíèÿ â ìèîêàðäå.
Ñ ó÷åòîì íàëè÷èÿ ëèõîðàäêè è èíòîêñèêàöèè, ýðèòåìû íà êîæå ëèöà è íàä ñóñòàâàìè, êàïèëëÿðèòîâ, óìåðåííîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, ìåòàáîëè÷åñêèõ èçìåíåíèé
â ìèîêàðäå, óâåëè÷åíèÿ ðàçìåðîâ ïå÷åíè, ëèìôîàäåíîïàòèè, ïîâûøåíèÿ ËÄÃ, íå èñêëþ÷àëñÿ äåðìàòîìèîçèò. Äëÿ
ïîäòâåðæäåíèÿ äèàãíîçà áûëà âûïîëíåíà áèîïñèÿ êîæè
êèñòè è ìûøå÷íîé òêàíè â âåðõíåé òðåòè ëåâîãî áåäðà.
Ðåçóëüòàòû áèîïñèè: ãèïåðêåðàòîç ýïèäåðìèñà, îòåê äåðìû, ðàçâîëîêíåíèå è íàáóõàíèå âîëîêîí ñîåäèíèòåëüíîé
òêàíè, ëèìôîãèñòèîöèòàðíûå èíôèëüòðàòû âîêðóã ñîñóäîâ, ìûøå÷íàÿ òêàíü îáû÷íîé ñòðóêòóðû. Ýòè äàííûå íå
ñîîòâåòñòâîâàëè ìîðôîëîãè÷åñêèì êðèòåðèÿì äåðìàòîìèîçèòà.
 òå÷åíèå ïîñëåäóþùåãî ìåñÿöà äåâî÷êà ïåðåíåñëà
ðåñïèðàòîðíîå çàáîëåâàíèå ñ âûñîêîé ëèõîðàäêîé, ïîñëå
÷åãî åå ñîñòîÿíèå óõóäøèëîñü. Óñèëèëàñü èíòîêñèêàöèÿ,
ñòàëà íàðàñòàòü ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü: ðåáåíîê îòêàçûâàëñÿ äîëãî õîäèòü, ïàäàë íà ðîâíîì ìåñòå, ñàìîñòîÿòåëüíî
íå ìîã âñòàòü èç ïîëîæåíèÿ íà êîðòî÷êàõ. Îòìå÷àëèñü
ñíèæåíèå ìàññû òåëà, îñèïëîñòü ãîëîñà, ÿâëåíèÿ àðòðèòà
êîëåííûõ ñóñòàâîâ. Ïîÿâèëèñü î÷àãè ñåò÷àòîãî ëèâåäî.
Ýðèòåìàòîçíàÿ èíôèëüòðàöèÿ íà ëèöå ïðèîáðåëà ôîðìó
«áàáî÷êè». Ïîÿâèëèñü èçúÿçâëåíèÿ, ïîêðûòûå æåëòîâàòîé êîðî÷êîé íàä îòäåëüíûìè ñóñòàâàìè, òðîôè÷åñêèå
èçìåíåíèÿ íà óøíûõ ðàêîâèíàõ. Íà ïðàâîé ÿãîäèöå áûëà
âûÿâëåíà òðîôè÷åñêàÿ ÿçâà ñ ãåìîððàãè÷åñêîé êîðî÷êîé,
ðàçìåðîì îêîëî 2 ñì â äèàìåòðå. Îòìå÷àëèñü ïðèãëóøåííîñòü ñåðäå÷íûõ òîíîâ, òàõèêàðäèÿ, óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ
ïå÷åíè äî 1,5 ñì ïî ñðåäèííî-êëþ÷è÷íîé ëèíèè. Ïî
äàííûì ÝÕÎÊà âûÿâëåíà ãèïåðòðîôèÿ ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
 àíàëèçàõ êðîâè îïðåäåëÿëèñü ñíèæåíèå Hb äî 106 ã/ë
è òðîìáîöèòîâ äî 41 0/ 00 (154•10 9 /ë), ïîâûøåíèå ËÄÃ â 3
ðàçà è ÀËÒ â 10 ðàç, ÑÐÁ (++). Â èììóíîãðàììå ïîâûñèëèñü
ÖÈÊ ïî Õàøêîâîé äî 42 åä., ïîêàçàòåëè êëåòî÷íîãî èììóíèòåòà â ïðåäåëàõ íîðìû: CD3 62% (N 58—86%), CD4 44%
(N 29—49%), CD8 21% (N 15—31%), CD16 10% (N 0—
24%), CD20 8% (N 8—15%), HLA DR 10% (N 7—21%).
 ñâÿçè ñ ïðîãðåññèðóþùèìè ÿâëåíèÿìè ñèñòåìíîãî
âàñêóëèòà â òåðàïèè áûë äîáàâëåí ïðåäíèçîëîí â äîçå
1 ìã/êã â ñóòêè. ×åðåç 3 äíÿ îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ ïðåäíèçîëîíîì ïîÿâèëîñü ðàñõîæäåíèå ïîñòáèîïñèéíîãî øâà â
âåðõíåé òðåòè ëåâîãî áåäðà ñ ãíîéíûì îòäåëÿåìûì, ñîïðîâîæäàþùååñÿ âûñîêîé ëèõîðàäêîé.  ñâÿçè ñ ÷åì ïðåäíèçîëîí áûë îòìåíåí. Äîïîëíèòåëüíî íàçíà÷åíû àíòèáèîòèêè (öåôàëîñïîðèíû 3-ãî ïîêîëåíèÿ), ïðîòèâîâèðóñíûå
ïðåïàðàòû (íåîâèð), èììóíîìîäóëèðóþùàÿ òåðàïèÿ (èììóíîãëîáóëèí ÷åëîâå÷åñêèé äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ), èíòåíñèâíàÿ èíôóçèîííàÿ òåðàïèÿ. Áàêòåðèàëüíûå
ïîñåâû èç ðàíû âûÿâèëè Ps. aeruginosae è S. aureus. Íà
ôîíå ïðîâîäèìîãî ëå÷åíèÿ ðàíà î÷èñòèëàñü îò ãíîÿ,
îäíàêî ðåïàðàöèè íå ïðîèçîøëî.  òå÷åíèå âñåãî ïîñëåäóþùåãî âðåìåíè îòìå÷àëîñü ïåðèîäè÷åñêîå íàãíîåíèå ïîñòáèîïñèéíîãî øâà íà êèñòè è ëåâîì áåäðå, òðîôè÷åñêèõ
ÿçâ â îáëàñòè ÿãîäèöû è ëîêòåâîãî ñóñòàâà.
 àíàëèçàõ êðîâè íàðàñòàëà àíåìèÿ (Hb 91 ã/ë), ïîâûñèëàñü ÑÎÝ äî 45 ìì/÷. Èììóíîãðàììà: IgG 11,9 ã/ë,
3
IgA 0,91 ã/ë, IgM 0,94 ã/ë, ÖÈÊ ïî Äèæîíó 5,02 ã/ë, ÖÈÊ
ïî Õàøêîâîé 55 åä., çàòåì 95 åä., êîìïëåìåíò 90 åä.,
îáùàÿ àêòèâíîñòü êîìïëåìåíòà 1/16 (N 1/16—1/4), àêòèâíîñòü êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà: Ñ 1 1/32, Ñ 2 1/16,
Ñ 3 1/32, Ñ4 1/16, Ñ5 1/8 (N 1/32—1/128), ÍÑÒ-òåñò ñïîíòàííûé 3%, ñòèìóëèðîâàííûé 12% (â äèíàìèêå ñïîíòàííûé 4%, ñòèìóëèðîâàííûé 6%), ñíèæåíèå îòâåòà íà ÔÃÀ
â ðåàêöèè áëàñòíîé òðàíñôîðìàöèè ëèìôîöèòîâ, ñíèæåíèå îïñîíè÷åñêîãî èíäåêñà äî 0,73 (N>1,0), íåçàâåðøåííîñòü ôàãîöèòîçà. Ýòè äàííûå ñâèäåòåëüñòâîâàëè î íàðàñòàíèè èììóíîïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà ïî èììóíîêîìïëåêñíîìó òèïó íà ôîíå ñíèæåíèÿ àêòèâíîñòè Ò-ëèìôîöèòîâ è ôàãîöèòàðíîãî çâåíà. ÀÒ ê ÄÍÊ, àíòèíóêëåàðíûé ôàêòîð, LE-êëåòêè íå âûÿâëÿëèñü. Êëèíè÷åñêè îòìå÷àëîñü ðåöèäèâèðîâàíèå âåíîçíûõ òðîìáîçîâ.  êðîâè
áûëè îáíàðóæåíû ÀÒ ê êàðäèîëèïèíó: IgG 23,5 åä. (N 19 åä.),
ÀÔË IgG 13,8 åä. (N 10 åä.) è ÀÒ ê íóêëåîñîìàì 96,7 åä.
(N 19,9 åä.), ÷òî ÿâèëîñü ëàáîðàòîðíûì ïîäòâåðæäåíèåì
ÀÔÑ. Ïðè èññëåäîâàíèè ìî÷è ïî Çèìíèöêîìó ïîÿâèëàñü
ãèïîèçîñòåíóðèÿ. Ïðèñîåäèíèëèñü ÿâëåíèÿ ïíåâìîíèòà,
êàðäèòà è ãåïàòèòà. Áûë âûñòàâëåí äèàãíîç: ñèñòåìíàÿ
êðàñíàÿ âîë÷àíêà ñ ïîðàæåíèåì ëåãêèõ (ïíåâìîíèò),
ñåðäöà (êàðäèò), ïå÷åíè (ãåïàòèò), ñóñòàâîâ (ïîëèàðòðèò);
ïîäîñòðîå òå÷åíèå, âûñîêàÿ ñòåïåíü àêòèâíîñòè. Îñëîæíåíèÿ: âòîðè÷íûé àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíäðîì, òðîìáîçû ñîñóäîâ êîæè è ïîäêîæíîé æèðîâîé êëåò÷àòêè ñ
ãëóáîêèìè íåêðîçàìè ïðàâîé ÿãîäèöû, ïðàâîé ëîêòåâîé
îáëàñòè, ðàñõîæäåíèå ïîñëåîïåðàöèîííîé ðàíû ëåâîãî
áåäðà; âòîðè÷íàÿ èììóíîëîãè÷åñêàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü.
Ëå÷åíèå âêëþ÷àëî ïðåäíèçîëîí 2 ìã/êã â ñóòêè, àíòèêîàãóëÿíòû, íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ñðåäñòâà, àíòèáèîòèêè, ñâåæåçàìîðîæåííóþ ïëàçìó, äîïîëíèòåëüíî áûë íàçíà÷åí öèêëîñïîðèí À 2 ìã/êã â ñóòêè,
ïëàíèðîâàëîñü ïðîâåäåíèå ïóëüñ-òåðàïèè ìåòèïðåäîì ñ
ïðåäâàðèòåëüíûì ïëàçìàôåðåçîì. Îäíàêî ñîñòîÿíèå ðåçêî óõóäøèëîñü, ïðèñîåäèíèëèñü ÿâëåíèÿ ýíòåðîêîëèòà,
ýêñèêîçà, íàðîñëè òðîìáîãåìîððàãè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, äûõàòåëüíàÿ è ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Íà
ôîíå ïðîâîäèìîé èíòåíñèâíîé òåðàïèè 15.11.01 â îòäåëåíèè ðåàíèìàöèè íàñòóïèë ëåòàëüíûé èñõîä.
Ïî äàííûì àóòîïñèè êëèíè÷åñêèé äèàãíîç áûë ïîäòâåðæäåí. Îáíàðóæåíû ìîðôîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÑÊÂ,
ÀÔÑ è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà ñ ïðåîáëàäàíèåì
ïîðàæåíèÿ êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà (ëèìôîèäíàÿ
ãèïåðïëàçèÿ ñåëåçåíêè è ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ðåäóêöèÿ
äîëåê òèìóñà ñ ÿâëåíèÿìè ôèáðîçà, ïðåæäåâðåìåííîãî
æèðîâîãî ìåòàìîðôîçà).  ãîëîâíîì ìîçãå îòìå÷àëèñü
îòåê è íåðàâíîìåðíîå ïîëíîêðîâèå, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íåéðîíîâ è ýëåìåíòîâ ãëèè.  ñòâîëå ãîëîâíîãî
ìîçãà âûÿâëåíû ïåðèâàñêóëÿðíûé è ïåðèöåëëþëÿðíûé
îòåê, ñåò÷àòàÿ äåãåíåðàöèÿ áåëîãî âåùåñòâà, ãëóáîêèå
äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íåéðîíîâ ñåðûõ ÿäåð, ÷òî
ìîãëî ÿâèòüñÿ íåïîñðåäñòâåííîé ïðè÷èíîé ñìåðòè.
Òàêèì îáðàçîì, äàííûé êëèíè÷åñêèé ïðèìåð äåìîíñòðèðóåò îñîáåííîñòè ÀÔÑ ïðè ÑÊ ó ðåáåíêà ðàííåãî
âîçðàñòà. Íåáëàãîïðèÿòíîå òå÷åíèå âíóòðèóòðîáíîãî è
èíòðàíàòàëüíîãî ïåðèîäîâ ñòàëî ïðè÷èíîé âòîðè÷íîãî
èììóíîäåôèöèòà ñ ïîðàæåíèåì êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà, ïðîÿâèâøåãîñÿ íà 3-ì ãîäó æèçíè. Ðàííèé âîçðàñò
íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ çàòðóäíÿë äèàãíîñòèêó â ñâÿçè ñ
íàëè÷èåì ñèíäðîìîâ, õàðàêòåðíûõ êàê äëÿ äåðìàòîìèîçèòà, òàê è äëÿ ÑÊÂ, è îòñóòñòâèåì âûðàæåííûõ ïàðàêëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé â äåáþòå çàáîëåâàíèÿ. Ïîÿâëåíèå
ãíîéíûõ îñëîæíåíèé ÀÔÑ íå äàâàëî âîçìîæíîñòè äëÿ
ïðîâåäåíèÿ èììóíîñóïðåññèâíîé òåðàïèè â ïîëíîì îáúåìå. ÀÔÑ ñòàë ïðè÷èíîé áûñòðîãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ ñ ïðîÿâëåíèÿìè ïîëèîðãàííîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1 . Íàñîíîâ Å. Ë., Áàðàíîâ À. À., Øèëêèíà Í. Ï.
Âàñêóëèòû è âàñêóëîïàòèè. — ßðîñëàâëü, 1999.
2 . Ðåâìàòè÷åñêèå áîëåçíè (Ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé) /
Ïîä ðåä. Â. À. Íàñîíîâîé, Í. Â. Áóí÷óêà. — Ì., 1997.
3 . Ðÿáîâà Ò. Â., Øïèòîíêîâà Î. Â., Àëåêñàíäðîâà Å. Í.,
Íàñîíîâ Å. Ë. // Ïåäèàòðèÿ. — 1997. — ¹ 2. — Ñ. 25—
—29.