Антифосфолипидный синдром при системной красной волчанке
реклама
1 Êîëëåêòèâ àâòîðîâ, 2004 Í. Â. Ñîáîòþê, Þ. Á. Áåëàí, Ã. À. Ìåäâåäåâà, Å. À. Ñû÷åâà, Ñ. Â. Áî÷àíöåâ ÀÍÒÈÔÎÑÔÎËÈÏÈÄÍÛÉ ÑÈÍÄÐÎÌ ÏÐÈ ÑÈÑÒÅÌÍÎÉ ÊÐÀÑÍÎÉ ÂÎË×ÀÍÊÅ Ó ÐÅÁÅÍÊÀ ÐÀÍÍÅÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Êàôåäðà äåòñêèõ áîëåçíåé ¹ 2 (çàâ. ïðîô. Í. Â. Ñîáîòþê) Îìñêîé ãîñóäàðñòâåííîé ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè, êàðäèîðåâìàòîëîãè÷åñêîå îòäåëåíèå (çàâ. Ã. À. Ìåäâåäåâà) äåòñêîé êëèíè÷åñêîé áîëüíèöû ¹ 2 èì. Â. Ï. Áèñÿðèíîé, ã. Îìñê, ÐÔ Àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíäðîì (ÀÔÑ) îáúåäèíÿåò ãðóï- íûìè è àðòåðèàëüíûìè òðîìáîçàìè ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàïó àóòîèììóííûõ íàðóøåíèé, êîòîðàÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ öèè. ÀÒ ê ÔË (ÀÔË) âûÿâëÿþòñÿ ïðè ìíîãèõ èíôåêöèîííàëè÷èåì â êðîâè àíòèòåë (ÀÒ) ê ôîñôîëèïèäàì (ÔË), íûõ, îíêîëîãè÷åñêèõ è àóòîèììóííûõ çàáîëåâàíèÿõ. êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùàÿñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè âåíîç- 2 Â. Í. Ñîáîòþê, Þ. Á. Áåëàí, Ã. À. Ìåäâåäåâà è äð. Ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà (ÑÊÂ) — äèôôóçíîå çàáîëåâàíèå ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ðàçâèâàþùååñÿ íà îñíîâå ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííîãî íåñîâåðøåíñòâà èììóíîðåãóëÿòîðíûõ ïðîöåññîâ, ïðèâîäÿùåãî ê îáðàçîâàíèþ ìíîæåñòâà ÀÒ ê ñîáñòâåííûì êëåòêàì è èõ êîìïîíåíòàì è âîçíèêíîâåíèþ èììóíîêîìïëåêñíîãî âîñïàëåíèÿ, ñëåäñòâèåì êîòîðîãî ÿâëÿåòñÿ ïîâðåæäåíèå îðãàíîâ è ñèñòåì. ×àñòîòà ÑÊ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 4—250 ñëó÷àåâ íà 100 000 íàñåëåíèÿ â ãîä, «ïèê» çàáîëåâàåìîñòè ïðèõîäèòñÿ íà 14—25 ëåò, ñîîòíîøåíèå ìàëü÷èêîâ è äåâî÷åê ñîñòàâëÿåò 1:3 [2]. ÀÔË ïðè ÑÊ âûÿâëÿþòñÿ â ñðåäíåì ó 30% ïàöèåíòîâ. Ïðè èõ îáíàðóæåíèè ðèñê ðàçâèòèÿ òðîìáîçîâ ñîñòàâëÿåò 60—70% [1].  ðàáîòå Ò. Â. Ðÿáîâîé ñ ñîàâò. [3], ïîñâÿùåííîé èçó÷åíèþ ÀÔÑ ó äåòåé ñ ÑÊÂ, ÷àñòîòà îáíàðóæåíèÿ ÀÔË ñîñòàâèëà 42%, äèàãíîç ÀÔÑ âûñòàâëåí 36% ïàöèåíòîâ, âîçðàñò íàáëþäàåìûõ äåòåé ñ ÑÊ ñîñòàâèë îò 6 äî 15 ëåò. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ è ñëîæíîñòü äèàãíîñòèêè ÀÔÑ ïðè ÑÊÂ, êîòîðûé ðåäêî âñòðå÷àåòñÿ â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå, äåìîíñòðèðóåò ïðåäëàãàåìàÿ èñòîðèÿ áîëåçíè. Âèêà ×., 2 ãîäà 4 ìåñ, âïåðâûå ïîñòóïèëà â êàðäèîðåâìàòîëîãè÷åñêîå îòäåëåíèå ÄÊÁ ¹ 2 ã. Îìñê 16.05.01 ñ æàëîáàìè íà âûñûïàíèÿ íà êîæå ëèöà è íàä ñóñòàâàìè êèñòåé, âÿëîñòü, áûñòðóþ óòîìëÿåìîñòü, ñóáôåáðèëüíóþ òåìïåðàòóðó. Ñî ñëîâ ìàìû, äåâî÷êà áîëüíà â òå÷åíèå 4 ìåñÿöåâ, êîãäà âïåðâûå íà ëèöå ïîÿâèëàñü ñûïü â âèäå áëåäíî-ðîçîâûõ ïÿòåí âîçëå ãëàç è êðûëüåâ íîñà. Ëå÷èëèñü ó äåðìàòîëîãà ñ äèàãíîçîì àëëåðãè÷åñêèé äåðìàòèò, ýôôåêòà íå áûëî, ñ ïîäîçðåíèåì íà ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå ðåáåíîê áûë íàïðàâëåí â ÄÊÁ ¹ 2. Èç àíàìíåçà æèçíè èçâåñòíî, ÷òî äåâî÷êà ðîäèëàñü îò I áåðåìåííîñòè, ïðîòåêàâøåé íà ôîíå íîñèòåëüñòâà öèòîìåãàëîâèðóñà, ñ óãðîçîé ïðåðûâàíèÿ â 32 íåäåëè.  ñâÿçè ñ âûðàæåííûìè ïðèçíàêàìè ãèïîêñèè ïëîäà â 34 íåäåëè áûëî ïðîâåäåíî ïðåæäåâðåìåííîå ðîäîðàçðåøåíèå ïóòåì êåñàðåâà ñå÷åíèÿ. Ðåáåíîê ðîäèëñÿ ìàññîé 1521 ã, äëèíîé òåëà 46 ñì, ñ çàäåðæêîé âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ ïî ãèïîòðîôè÷åñêîìó òèïó è öåðåáðàëüíîé èøåìèåé ëåãêîé ñòåïåíè. Äåâî÷êà äâàæäû ïåðåíåñëà îñòðóþ ðåñïèðàòîðíóþ èíôåêöèþ. Ïðè ïîñòóïëåíèè â ñòàöèîíàð ñîñòîÿíèå ñðåäíåé òÿæåñòè çà ñ÷åò èíòîêñèêàöèè, êîæíûõ ïðîÿâëåíèé. Íà êîæå ëèöà áëåäíî-ðîçîâàÿ ýðèòåìà âîêðóã ãëàç; íàä ìåëêèìè ñóñòàâàìè ïàëüöåâ ðóê è íîã, ëîêòåâûìè è êîëåííûìè ñóñòàâàìè — ëèëîâûå ïÿòíèñòî-ïàïóëåçíûå ýëåìåíòû, ñóñòàâû îòå÷íû. Íà ñëèçèñòîé îáîëî÷êå ïîëîñòè ðòà âûÿâëÿëñÿ áåëåñîâàòûé íàëåò, íà ùåêàõ è ÿçûêå — àôòîçíûå ýëåìåíòû. Ïàëüïèðîâàëèñü ìíîæåñòâåííûå ëèìôàòè÷åñêèå óçëû âñåõ ãðóïï, äî 1 ñì â äèàìåòðå, íå ñïàÿííûå, áåçáîëåçíåííûå. Óìåðåííàÿ ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ. Ñî ñòîðîíû âíóòðåííèõ îðãàíîâ óâåëè÷åíèå ïðàâîé äîëè ïå÷åíè. Àíàëèç êðîâè: Hb 121 ã/ë, ýð. 4,0•1012/ë, ÑÎÝ 8 ìì/÷, ë. 5,7•10 9 /ë, ñ. 37%, ëèìô. 50%, ìîí. 13%, òð. 43 0 / 00 (172•109/ë), âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ 8 ìèí 40 ñ, âðåìÿ êðîâîòå÷åíèÿ 50 ñ. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè: ËÄà 720 u/l (N 250—450 u/l), ÄÔÀ 0,262 åä. (N 0,140—0,240 åä.), ñåðîìóêîèä 0,258 åä. (N 0,130—0,250 åä.), a 1-ãëîáóëèíû 6,3% (N 2—5%), a2-ãëîáóëèíû 18,5% (N 7—10%), ôèáðèíîãåí 1,5 ã/ë (N 2—4 ã/ë). Ðåçóëüòàòû èììóíîëîãè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ: IgG 6,44 ã/ë (N 6,4—12,3 ã/ë), IgA 0,52 ã/ë (N 0,24—0,8 ã/ë), IgM 0,6 ã/ë (N 0,49—1,75 ã/ë), ÖÈÊ ïî Äèæîíó 1,45 ã/ë (N 0,92—2,4 ã/ë), ÖÈÊ ïî Õàøêîâîé 10 åä. (N 2—32 åä.), êîìïëåìåíò 79 åä. (N 40—80 åä.), ÀÒ ê ÄÍÊ 8,42 Me/ml (N 0—20 Me/ml), ÀÒ ê ðàñòâîðèìûì ÿäåðíûì àíòèãåíàì 0,53 Me/ml (N 0—1,1 Me/ml), ÀÒ ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã. ê ãèñòîíàì 17,93 Å/ml (N 0—25 Å/ml), ÀÒ ê ìèåëîïåðîêñèäàçå 1,88 Å/ml (N 0—1,1 Å/ml), ÀÒ ê ïðîòåèíàçå 3,99 Å/ml (N 0—4,9 Å/ml), àíòèíóêëåàðíûå ÀÒ 1,04 Å/ml (N 0—1 Å/ml), ÀÒ ê öåíòðîìåðó  0,42 Å/ml (N 0—10 Å/ml), àíòèíóêëåàðíûé ôàêòîð 1:256. LE-êëåòêè íå îáíàðóæåíû. ÀÒ IgG ê öèòîìåãàëîâèðóñó 1/1600, èíäåêñ àâèäíîñòè 48%, ÀÒ IgG ê âèðóñó ãåðïåñà 1/100.  àíàëèçàõ ìî÷è ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé íå îáíàðóæåíî. ÝÊÃ: äèôôóçíûå îáìåííûå íàðóøåíèÿ â ìèîêàðäå. Ñ ó÷åòîì íàëè÷èÿ ëèõîðàäêè è èíòîêñèêàöèè, ýðèòåìû íà êîæå ëèöà è íàä ñóñòàâàìè, êàïèëëÿðèòîâ, óìåðåííîé ìûøå÷íîé ñëàáîñòè, ìåòàáîëè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå, óâåëè÷åíèÿ ðàçìåðîâ ïå÷åíè, ëèìôîàäåíîïàòèè, ïîâûøåíèÿ ËÄÃ, íå èñêëþ÷àëñÿ äåðìàòîìèîçèò. Äëÿ ïîäòâåðæäåíèÿ äèàãíîçà áûëà âûïîëíåíà áèîïñèÿ êîæè êèñòè è ìûøå÷íîé òêàíè â âåðõíåé òðåòè ëåâîãî áåäðà. Ðåçóëüòàòû áèîïñèè: ãèïåðêåðàòîç ýïèäåðìèñà, îòåê äåðìû, ðàçâîëîêíåíèå è íàáóõàíèå âîëîêîí ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ëèìôîãèñòèîöèòàðíûå èíôèëüòðàòû âîêðóã ñîñóäîâ, ìûøå÷íàÿ òêàíü îáû÷íîé ñòðóêòóðû. Ýòè äàííûå íå ñîîòâåòñòâîâàëè ìîðôîëîãè÷åñêèì êðèòåðèÿì äåðìàòîìèîçèòà.  òå÷åíèå ïîñëåäóþùåãî ìåñÿöà äåâî÷êà ïåðåíåñëà ðåñïèðàòîðíîå çàáîëåâàíèå ñ âûñîêîé ëèõîðàäêîé, ïîñëå ÷åãî åå ñîñòîÿíèå óõóäøèëîñü. Óñèëèëàñü èíòîêñèêàöèÿ, ñòàëà íàðàñòàòü ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü: ðåáåíîê îòêàçûâàëñÿ äîëãî õîäèòü, ïàäàë íà ðîâíîì ìåñòå, ñàìîñòîÿòåëüíî íå ìîã âñòàòü èç ïîëîæåíèÿ íà êîðòî÷êàõ. Îòìå÷àëèñü ñíèæåíèå ìàññû òåëà, îñèïëîñòü ãîëîñà, ÿâëåíèÿ àðòðèòà êîëåííûõ ñóñòàâîâ. Ïîÿâèëèñü î÷àãè ñåò÷àòîãî ëèâåäî. Ýðèòåìàòîçíàÿ èíôèëüòðàöèÿ íà ëèöå ïðèîáðåëà ôîðìó «áàáî÷êè». Ïîÿâèëèñü èçúÿçâëåíèÿ, ïîêðûòûå æåëòîâàòîé êîðî÷êîé íàä îòäåëüíûìè ñóñòàâàìè, òðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íà óøíûõ ðàêîâèíàõ. Íà ïðàâîé ÿãîäèöå áûëà âûÿâëåíà òðîôè÷åñêàÿ ÿçâà ñ ãåìîððàãè÷åñêîé êîðî÷êîé, ðàçìåðîì îêîëî 2 ñì â äèàìåòðå. Îòìå÷àëèñü ïðèãëóøåííîñòü ñåðäå÷íûõ òîíîâ, òàõèêàðäèÿ, óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ ïå÷åíè äî 1,5 ñì ïî ñðåäèííî-êëþ÷è÷íîé ëèíèè. Ïî äàííûì ÝÕÎÊà âûÿâëåíà ãèïåðòðîôèÿ ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.  àíàëèçàõ êðîâè îïðåäåëÿëèñü ñíèæåíèå Hb äî 106 ã/ë è òðîìáîöèòîâ äî 41 0/ 00 (154•10 9 /ë), ïîâûøåíèå ËÄà â 3 ðàçà è ÀËÒ â 10 ðàç, ÑÐÁ (++).  èììóíîãðàììå ïîâûñèëèñü ÖÈÊ ïî Õàøêîâîé äî 42 åä., ïîêàçàòåëè êëåòî÷íîãî èììóíèòåòà â ïðåäåëàõ íîðìû: CD3 62% (N 58—86%), CD4 44% (N 29—49%), CD8 21% (N 15—31%), CD16 10% (N 0— 24%), CD20 8% (N 8—15%), HLA DR 10% (N 7—21%).  ñâÿçè ñ ïðîãðåññèðóþùèìè ÿâëåíèÿìè ñèñòåìíîãî âàñêóëèòà â òåðàïèè áûë äîáàâëåí ïðåäíèçîëîí â äîçå 1 ìã/êã â ñóòêè. ×åðåç 3 äíÿ îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ ïðåäíèçîëîíîì ïîÿâèëîñü ðàñõîæäåíèå ïîñòáèîïñèéíîãî øâà â âåðõíåé òðåòè ëåâîãî áåäðà ñ ãíîéíûì îòäåëÿåìûì, ñîïðîâîæäàþùååñÿ âûñîêîé ëèõîðàäêîé.  ñâÿçè ñ ÷åì ïðåäíèçîëîí áûë îòìåíåí. Äîïîëíèòåëüíî íàçíà÷åíû àíòèáèîòèêè (öåôàëîñïîðèíû 3-ãî ïîêîëåíèÿ), ïðîòèâîâèðóñíûå ïðåïàðàòû (íåîâèð), èììóíîìîäóëèðóþùàÿ òåðàïèÿ (èììóíîãëîáóëèí ÷åëîâå÷åñêèé äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ), èíòåíñèâíàÿ èíôóçèîííàÿ òåðàïèÿ. Áàêòåðèàëüíûå ïîñåâû èç ðàíû âûÿâèëè Ps. aeruginosae è S. aureus. Íà ôîíå ïðîâîäèìîãî ëå÷åíèÿ ðàíà î÷èñòèëàñü îò ãíîÿ, îäíàêî ðåïàðàöèè íå ïðîèçîøëî.  òå÷åíèå âñåãî ïîñëåäóþùåãî âðåìåíè îòìå÷àëîñü ïåðèîäè÷åñêîå íàãíîåíèå ïîñòáèîïñèéíîãî øâà íà êèñòè è ëåâîì áåäðå, òðîôè÷åñêèõ ÿçâ â îáëàñòè ÿãîäèöû è ëîêòåâîãî ñóñòàâà.  àíàëèçàõ êðîâè íàðàñòàëà àíåìèÿ (Hb 91 ã/ë), ïîâûñèëàñü ÑÎÝ äî 45 ìì/÷. Èììóíîãðàììà: IgG 11,9 ã/ë, 3 IgA 0,91 ã/ë, IgM 0,94 ã/ë, ÖÈÊ ïî Äèæîíó 5,02 ã/ë, ÖÈÊ ïî Õàøêîâîé 55 åä., çàòåì 95 åä., êîìïëåìåíò 90 åä., îáùàÿ àêòèâíîñòü êîìïëåìåíòà 1/16 (N 1/16—1/4), àêòèâíîñòü êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà: Ñ 1 1/32, Ñ 2 1/16, Ñ 3 1/32, Ñ4 1/16, Ñ5 1/8 (N 1/32—1/128), ÍÑÒ-òåñò ñïîíòàííûé 3%, ñòèìóëèðîâàííûé 12% (â äèíàìèêå ñïîíòàííûé 4%, ñòèìóëèðîâàííûé 6%), ñíèæåíèå îòâåòà íà ÔÃÀ â ðåàêöèè áëàñòíîé òðàíñôîðìàöèè ëèìôîöèòîâ, ñíèæåíèå îïñîíè÷åñêîãî èíäåêñà äî 0,73 (N>1,0), íåçàâåðøåííîñòü ôàãîöèòîçà. Ýòè äàííûå ñâèäåòåëüñòâîâàëè î íàðàñòàíèè èììóíîïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà ïî èììóíîêîìïëåêñíîìó òèïó íà ôîíå ñíèæåíèÿ àêòèâíîñòè Ò-ëèìôîöèòîâ è ôàãîöèòàðíîãî çâåíà. ÀÒ ê ÄÍÊ, àíòèíóêëåàðíûé ôàêòîð, LE-êëåòêè íå âûÿâëÿëèñü. Êëèíè÷åñêè îòìå÷àëîñü ðåöèäèâèðîâàíèå âåíîçíûõ òðîìáîçîâ.  êðîâè áûëè îáíàðóæåíû ÀÒ ê êàðäèîëèïèíó: IgG 23,5 åä. (N 19 åä.), ÀÔË IgG 13,8 åä. (N 10 åä.) è ÀÒ ê íóêëåîñîìàì 96,7 åä. (N 19,9 åä.), ÷òî ÿâèëîñü ëàáîðàòîðíûì ïîäòâåðæäåíèåì ÀÔÑ. Ïðè èññëåäîâàíèè ìî÷è ïî Çèìíèöêîìó ïîÿâèëàñü ãèïîèçîñòåíóðèÿ. Ïðèñîåäèíèëèñü ÿâëåíèÿ ïíåâìîíèòà, êàðäèòà è ãåïàòèòà. Áûë âûñòàâëåí äèàãíîç: ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà ñ ïîðàæåíèåì ëåãêèõ (ïíåâìîíèò), ñåðäöà (êàðäèò), ïå÷åíè (ãåïàòèò), ñóñòàâîâ (ïîëèàðòðèò); ïîäîñòðîå òå÷åíèå, âûñîêàÿ ñòåïåíü àêòèâíîñòè. Îñëîæíåíèÿ: âòîðè÷íûé àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíäðîì, òðîìáîçû ñîñóäîâ êîæè è ïîäêîæíîé æèðîâîé êëåò÷àòêè ñ ãëóáîêèìè íåêðîçàìè ïðàâîé ÿãîäèöû, ïðàâîé ëîêòåâîé îáëàñòè, ðàñõîæäåíèå ïîñëåîïåðàöèîííîé ðàíû ëåâîãî áåäðà; âòîðè÷íàÿ èììóíîëîãè÷åñêàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Ëå÷åíèå âêëþ÷àëî ïðåäíèçîëîí 2 ìã/êã â ñóòêè, àíòèêîàãóëÿíòû, íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ñðåäñòâà, àíòèáèîòèêè, ñâåæåçàìîðîæåííóþ ïëàçìó, äîïîëíèòåëüíî áûë íàçíà÷åí öèêëîñïîðèí À 2 ìã/êã â ñóòêè, ïëàíèðîâàëîñü ïðîâåäåíèå ïóëüñ-òåðàïèè ìåòèïðåäîì ñ ïðåäâàðèòåëüíûì ïëàçìàôåðåçîì. Îäíàêî ñîñòîÿíèå ðåçêî óõóäøèëîñü, ïðèñîåäèíèëèñü ÿâëåíèÿ ýíòåðîêîëèòà, ýêñèêîçà, íàðîñëè òðîìáîãåìîððàãè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, äûõàòåëüíàÿ è ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Íà ôîíå ïðîâîäèìîé èíòåíñèâíîé òåðàïèè 15.11.01 â îòäåëåíèè ðåàíèìàöèè íàñòóïèë ëåòàëüíûé èñõîä. Ïî äàííûì àóòîïñèè êëèíè÷åñêèé äèàãíîç áûë ïîäòâåðæäåí. Îáíàðóæåíû ìîðôîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÑÊÂ, ÀÔÑ è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà ñ ïðåîáëàäàíèåì ïîðàæåíèÿ êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà (ëèìôîèäíàÿ ãèïåðïëàçèÿ ñåëåçåíêè è ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ðåäóêöèÿ äîëåê òèìóñà ñ ÿâëåíèÿìè ôèáðîçà, ïðåæäåâðåìåííîãî æèðîâîãî ìåòàìîðôîçà).  ãîëîâíîì ìîçãå îòìå÷àëèñü îòåê è íåðàâíîìåðíîå ïîëíîêðîâèå, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íåéðîíîâ è ýëåìåíòîâ ãëèè.  ñòâîëå ãîëîâíîãî ìîçãà âûÿâëåíû ïåðèâàñêóëÿðíûé è ïåðèöåëëþëÿðíûé îòåê, ñåò÷àòàÿ äåãåíåðàöèÿ áåëîãî âåùåñòâà, ãëóáîêèå äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íåéðîíîâ ñåðûõ ÿäåð, ÷òî ìîãëî ÿâèòüñÿ íåïîñðåäñòâåííîé ïðè÷èíîé ñìåðòè. Òàêèì îáðàçîì, äàííûé êëèíè÷åñêèé ïðèìåð äåìîíñòðèðóåò îñîáåííîñòè ÀÔÑ ïðè ÑÊ ó ðåáåíêà ðàííåãî âîçðàñòà. Íåáëàãîïðèÿòíîå òå÷åíèå âíóòðèóòðîáíîãî è èíòðàíàòàëüíîãî ïåðèîäîâ ñòàëî ïðè÷èíîé âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà ñ ïîðàæåíèåì êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà, ïðîÿâèâøåãîñÿ íà 3-ì ãîäó æèçíè. Ðàííèé âîçðàñò íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ çàòðóäíÿë äèàãíîñòèêó â ñâÿçè ñ íàëè÷èåì ñèíäðîìîâ, õàðàêòåðíûõ êàê äëÿ äåðìàòîìèîçèòà, òàê è äëÿ ÑÊÂ, è îòñóòñòâèåì âûðàæåííûõ ïàðàêëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé â äåáþòå çàáîëåâàíèÿ. Ïîÿâëåíèå ãíîéíûõ îñëîæíåíèé ÀÔÑ íå äàâàëî âîçìîæíîñòè äëÿ ïðîâåäåíèÿ èììóíîñóïðåññèâíîé òåðàïèè â ïîëíîì îáúåìå. ÀÔÑ ñòàë ïðè÷èíîé áûñòðîãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ ñ ïðîÿâëåíèÿìè ïîëèîðãàííîé íåäîñòàòî÷íîñòè. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1 . Íàñîíîâ Å. Ë., Áàðàíîâ À. À., Øèëêèíà Í. Ï. Âàñêóëèòû è âàñêóëîïàòèè. — ßðîñëàâëü, 1999. 2 . Ðåâìàòè÷åñêèå áîëåçíè (Ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé) / Ïîä ðåä. Â. À. Íàñîíîâîé, Í. Â. Áóí÷óêà. — Ì., 1997. 3 . Ðÿáîâà Ò. Â., Øïèòîíêîâà Î. Â., Àëåêñàíäðîâà Å. Í., Íàñîíîâ Å. Ë. // Ïåäèàòðèÿ. — 1997. — ¹ 2. — Ñ. 25— —29.
