u files store 3 258960

ЕВРОЛОГИЯ
Под редакцией
профессора И.А. ГРИГОРОВОЙ,
профессора Л.И. СОКОЛОВОЙ
УТВЕРЖДЕНО
Министерством образования и науки
Украины как учебник для студентов высших
медицинских учебных заведений IV уровня
аккредитации
ИЗДАНО
в соответствии с приказом Министерства
здравоохранения Украины № 502
от 22.06.2010 как национальный учебник
для студентов высших медицинских учебных
заведений IV уровня аккредитации
Киев
ВСИ “Медицина”
2016
ÓÄÊ 616.8
ÁÁÊ 56.1ÿ73
Í40
Óòâåðæäåíî Ìèíèñòåðñòâîì îáðàçîâàíèÿ è íàóêè Óêðàèíû êàê ó÷åáíèê
äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè
(ïèñüìî ¹ 1/11-20846 îò 31.12.2013)
Èçäàíî â ñîîòâåòñòâèè ñ ïðèêàçîì Ìèíèñòåðñòâà çäðàâîîõðàíåíèÿ Óêðàèíû
¹ 502 îò 22.06.2010 êàê íàöèîíàëüíûé ó÷åáíèê
äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè
Àâòîðû:
È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê, Â.À. Ãðèá, Ë.À. Äçÿê, A.À. Êîçåëêèí, Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ, Ã.Ì. Êóøíèð, Â.Ï. Ëûñåíþê, Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Ò.Â. Ìèðîíåíêî, Ñ.Ï. Ìîñêîâêî, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Í.È. Ïèòûê, Ñ.Ñ. Ïøèê, Â.È. Ñìîëàíêà, À.Ñ. Ñîí, Å.À. Ñòàòèíîâà, Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ, Â.Ì. Øêîëüíèê, Ñ.È. Øêðîáîò
Ðåöåíçåíòû:
À.Â. Ïàåíîê
ê — çàâ. êàôåäðîé íåâðîïàòîëîãèè è íåéðîõèðóðãèè ÔÏÄÎ Ëüâîâñêîãî
íàöèîíàëüíîãî ìåäèöèíñêîãî óíèâåðñèòåòà èìåíè Äàíèèëà Ãàëèöêîãî, ä-ð ìåä.
íàóê, ïðîô.;
Í.Ì. Áó÷àê÷èéñêàÿ
ÿ — çàâ. êàôåäðîé íåðâíûõ áîëåçíåé ÃÇ “ÇÌÀÏÎ ÌÇ Óêðàèíû”,
ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô.;
Ò.À. Ëèòîâ÷åíêî — çàâ. êàôåäðîé íåâðîëîãèè ÕÌÀÏÎ, ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô.
Íåâðîëîãèÿ : ó÷åáíèê / È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê
Í40 è äð. ; ïîä ðåä. È.À. Ãðèãîðîâîé, Ë.È. Ñîêîëîâîé. — Ê. : ÂÑÈ “Ìåäèöèíà”, 2016. — 680 ñ. + 32 ñ. öâ. âêë.
ISBN 978-617-505-509-0
 íàöèîíàëüíîì ó÷åáíèêå ñ ïîçèöèé êëàññè÷åñêîé ìåäèöèíû è ñîâðåìåííûõ íàó÷íûõ äîñòèæåíèé ïðåäñòàâëåíû òîïè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà çàáîëåâàíèé íåðâíîé ñèñòåìû è îñíîâíûå
ðàçäåëû êëèíè÷åñêîé íåâðîëîãèè. Äåòàëüíî ðàññìîòðåíû ãëàâíûå òîïè÷åñêèå ïðèíöèïû ñòðîåíèÿ öåíòðàëüíîé è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû, ñèìïòîìàòèêà ïîðàæåíèÿ ÷åðåïíûõ íåðâîâ, âîïðîñû íåéðîôèçèîëîãèè, åå îñîáåííîñòè â äåòñêîì âîçðàñòå. Èçëîæåíû îñíîâû ñîâðåìåííîé äèàãíîñòèêè íåðâíûõ áîëåçíåé è åå ìåòîäû (ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå, óëüòðàçâóêîâûå,
êîìïüþòåðíî-òîìîãðàôè÷åñêèå, áèîõèìè÷åñêèå), ïîçâîëÿþùèå èññëåäîâàòü ñòðóêòóðó è ôóíêöèè íåðâíîé ñèñòåìû, åå ìåòàáîëèçì, ãåìîäèíàìèêó â óñëîâèÿõ ôèçèîëîãèè è ïàòîëîãèè.
Äëÿ ñòóäåíòîâ âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè, âðà÷åéèíòåðíîâ, âðà÷åé-íåâðîëîãîâ, ñåìåéíûõ âðà÷åé.
ÓÄÊ 616.8
ÁÁÊ 56.1ÿ73
ISBN 978-617-505-509-0
© È.À. Ãðèãîðîâà, Ë.È. Ñîêîëîâà, Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê,
Â.À. Ãðèá, Ë.À. Äçÿê, À.À. Êîçåëêèí,
Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ, Ã.Ì. Êóøíèð, Â.Ï. Ëûñåíþê,
Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Ò.Â. Ìèðîíåíêî,
Ñ.Ï. Ìîñêîâêî, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Í.È. Ïèòûê,
Ñ.Ñ. Ïøèê, Â.È. Ñìîëàíêà, À.Ñ. Ñîí,
Å.À. Ñòàòèíîâà, Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ,
Â.Ì. Øêîëüíèê, Ñ.È. Øêðîáîò, 2016
© ÂÑÈ “Ìåäèöèíà”, îôîðìëåíèå, 2016
СОДЕРЖАНИЕ
Список сокращений ................................................................................................................... 7
Предисловие ............................................................................................................................. 9
ЧАСТЬ 1
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
Раздел 1. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СТРОЕНИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(Ñ.È. Øêðîáîò) ...............................................................................................................................................11
Îáùèé ïðèíöèï ñòðîåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................................. 11
Îñíîâíûå ýòàïû ðàçâèòèÿ íåðâíîé ñèñòåìû ................................................................................... 12
Îáùèå ïðèíöèïû ôóíêöèîíèðîâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû .............................................................. 14
Раздел 2. ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ (Ñ.È. Øêðîáîò)...................................19
Àíàòîìèÿ àíàëèçàòîðà ïîâåðõíîñòíûõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ................................................... 22
Àíàòîìèÿ àíàëèçàòîðà ãëóáîêèõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè (ìûøå÷íî-ñóñòàâíîé,
âèáðàöèîííîé è ÷àñòè òàêòèëüíîé) .................................................................................................. 23
Ìåòîäèêà èññëåäîâàíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ...................................................................................... 25
Âèäû è òèïû ðàññòðîéñòâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ................................................................................... 27
Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíûõ ïóòåé íà ðàçíûõ óðîâíÿõõ ................................................. 32
Раздел 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ (Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ, Â.Ì. Ïàøêîâñêèé, Ã.Ì. Êóøíèð) ........................35
Ðåôëåêòîðíàÿ äåÿòåëüíîñòü ............................................................................................................... 35
Ñèñòåìà ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé .................................................................................................... 38
Ýêñòðàïèðàìèäíàÿ ñèñòåìà ............................................................................................................... 49
Ñòàòèêî-êîîðäèíàòîðíàÿ ñèñòåìà..................................................................................................... 57
Раздел 4. ОБЩАЯ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
(Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ...............................................................................................................................................62
Раздел 5. ИНТЕГРАТИВНЫЕ СИСТЕМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА (Ë.Ë. Êîðñóíñêàÿ).................................................82
Êîðà ãîëîâíîãî ìîçãà......................................................................................................................... 82
Áåëîå âåùåñòâî ïîëóøàðèé ãîëîâíîãî ìîçãà................................................................................... 92
Êîãíèòèâíûå ôóíêöèè è èõ íàðóøåíèå .......................................................................................... 93
Раздел 6. АВТОНОМНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА (À.Ñ. Ñîí) ...................................................................................99
Àíàòîìî-ôóíêöèîíàëüíûå îñîáåííîñòè .......................................................................................... 99
Ðåãóëÿöèÿ ìî÷åèñïóñêàíèÿ è åãî íàðóøåíèÿ ................................................................................ 103
Ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ àâòîíîìíîé íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................. 106
Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ àâòîíîìíîé íåðâíîé ñèñòåìû .................................................................. 108
Раздел 7. ОСОБЕННОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
(Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá) .............................................................................................................................. 114
Îáùèå äàííûå î ðàçâèòèè íåðâíîé ñèñòåìû ó äåòåé ................................................................... 114
Îñîáåííîñòè ðåôëåêòîðíîé ñôåðû ó íîâîðîæäåííûõ..................................................................
õ
117
Ðàçâèòèå äâèãàòåëüíûõ ôóíêöèé .................................................................................................... 119
3
СОДЕРЖАНИЕ
Îñîáåííîñòè ôîðìèðîâàíèÿ âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ...................................................... 123
Îñîáåííîñòè íåâðîëîãè÷åñêîãî îñìîòðà ðåáåíêà ......................................................................... 124
Ñåìèîòèêà íåâðîëîãè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ â ðàçíîì âîçðàñòå....................................................... 128
Ñîçíàíèå è åãî íàðóøåíèÿ.............................................................................................................. 131
Раздел 8. СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ. СИМПТОМЫ РАЗДРАЖЕНИЯ МОЗГОВЫХ ОБОЛОЧЕК
(Ë.À. Äçÿê)....................................................................................................................................................... 135
Àíàòîìî-ôèçèîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè ëèêâîðíîé ñèñòåìû ..................................................... 135
Èññëåäîâàíèå ñïèííîìîçãîâîé æèäêîñòè...................................................................................... 139
Ñèìïòîìû ðàçäðàæåíèÿ ìîçãîâûõ îáîëî÷åê
ê ................................................................................. 141
Раздел 9. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ (Â.Ì. Øêîëüíèê) .................................................. 144
Ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ ........................................................................... 144
Óëüòðàçâóêîâûå ìåòîäû ................................................................................................................... 158
Ìåòîäû âèçóàëèçàöèè ÷åðåïà, ïîçâîíî÷íèêà, ñîñóäîâ, ãîëîâíîãî è ñïèííîãî ìîçãà .............. 163
Ìîðôîëîãè÷åñêèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ ....................................................................................... 173
Äðóãèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ .......................................................................................................... 174
ТЕСТЫ К ЧАСТИ 1 “ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ” ......................................................................................................... 179
ЧАСТЬ 2
СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ
Раздел 10. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
(À.À. Êîçåëêèí, È.À. Ãðèãîðîâà, Â.È. Ñìîëàíêà) ..................................................................................... 188
Êðîâîñíàáæåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà ................................................................................................. 188
Ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà ..................................................................................... 191
Êðîâîñíàáæåíèå ñïèííîãî ìîçãà ................................................................................................... 239
Íàðóøåíèÿ ñïèííîìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ............................................................................ 241
Раздел 11. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ò.Â. Ìèðîíåíêî)................................... 247
Âåðòåáðîãåííûå ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû ................................................. 249
Ïîðàæåíèå ìåæïîçâîíî÷íûõ óçëîâ è ñïëåòåíèé .......................................................................... 257
Ïîðàæåíèå ñïèííîìîçãîâûõ êîðåøêîâ è íåðâîâ ......................................................................... 260
Íåâðàëãèÿ è íåéðîïàòèÿ ÷åðåïíûõ íåðâîâ.................................................................................... 276
Раздел 12. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ñ.Ñ. Ïøèê) ..................... 280
Ìåíèíãèòû ....................................................................................................................................... 280
Öåðåáðàëüíûé àðàõíîèäèò ............................................................................................................. 298
Ýíöåôàëèòû ...................................................................................................................................... 301
Ïðèîíîâûå áîëåçíè ......................................................................................................................... 317
Íåéðîáîððåëèîç .............................................................................................................................. 323
Раздел 13. ПАРАЗИТАРНЫЕ И ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ë.À. Äçÿê) ........................... 331
Òîêñîïëàçìîç .................................................................................................................................... 331
Ýõèíîêîêêîç ..................................................................................................................................... 334
Öèñòèöåðêîç .................................................................................................................................... 337
Êàíäèäîç ........................................................................................................................................... 339
Êðèïòîêîêêîç ................................................................................................................................... 340
Êîêöèäèîç......................................................................................................................................... 341
Раздел 14. НЕЙРОСПИД (Å.À. Ñòàòèíîâà) .................................................................................................. 342
Îáùàÿ õàðàêòåðèñòèêà ÂÈ×-èíôåêöèè ......................................................................................... 342
Íåâðîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÂÈ×-èíôåêöèè, îáóñëîâëåííûå íåïîñðåäñòâåííûì
âëèÿíèåì âèðóñà íà íåðâíóþ ñèñòåìó............................................................................................
ó
345
Ëå÷åíèå ÂÈ×-èíôåêöèè ................................................................................................................. 351
Раздел 15. НЕЙРОСИФИЛИС (Å.À. Ñòàòèíîâà) ........................................................................................... 353
4
СОДЕРЖАНИЕ
Раздел 16. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ (Å.À. Ñòàòèíîâà)...................................... 361
Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãèò (ìåíèíãîýíöåôàëèò)............................................................................. 362
Òóáåðêóëåçíûé âàñêóëèò .................................................................................................................. 364
Òóáåðêóëîìà ãîëîâíîãî ìîçãà ........................................................................................................ 365
Òóáåðêóëåçíûé àáñöåññ ãîëîâíîãî ìîçãà ...................................................................................... 365
Òóáåðêóëåçíûå ìèåëîïàòèè ............................................................................................................. 366
Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãîýíöåôàëèò â ñî÷åòàíèè ñ ïîðàæåíèåì íåðâíîé ñèñòåìû
ïðè ÑÏÈÄå ....................................................................................................................................... 368
Òóáåðêóëåçíûé ìåíèíãîýíöåôàëèò â ñî÷åòàíèè ñ ãðèáêîâûì ïîðàæåíèåì
íåðâíîé ñèñòåìû .............................................................................................................................. 368
Òóáåðêóëåçíàÿ èíòîêñèêàöèÿ (ñèíäðîì âåãåòàòèâíîé äèñòîíèè, îáóñëîâëåííîé
òóáåðêóëåçíîé èíòîêñèêàöèåé) ....................................................................................................... 369
Раздел 17. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (Ë.È. Ñîêîëîâà)........................................................... 370
Ðàññåÿííûé ñêëåðîç ......................................................................................................................... 370
Îñòðûé ðàññåÿííûé ýíöåôàëîìèåëèò ............................................................................................ 384
Раздел 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Ã.Ì. Êóøíèð, Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ........... 386
Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì íåðâíî-ìûøå÷íîé
ñèñòåìû ............................................................................................................................................. 386
Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ïèðàìèäíîé ñèñòåìû ......... 408
Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ýêñòðàïèðàìèäíîé ñèñòåìû ... 410
Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì êîîðäèíàòîðíîé ñèñòåìû .... 413
Раздел 19. МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (Â.Ì. Ïàøêîâñêèé) ............................................... 416
Раздел 20. МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ (Ã.Ì. Êóøíèð)....................................................................................... 422
Раздел 21. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (Ñ.Ï. Ìîñêîâêî) ................................................................................... 426
Раздел 22. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (Í.Â. Ëèòâèíåíêî) ................................................... 434
Раздел 23. ДЕМЕНЦИИ (Ð.Ä. Ãåðàñèì÷óê)..................................................................................................... 438
Раздел 24. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá)...................... 445
Ãèïîêñè÷åñêè-èøåìè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà ...................................................... 447
Ãèïîêñè÷åñêè-ãåìîððàãè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà .................................................. 448
Äåòñêèé öåðåáðàëüíûé ïàðàëè÷ ..................................................................................................... 455
Раздел 25. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА. СИРИНГОМИЕЛИЯ
(Í.È. Ïèòûê, Â.À. Ãðèá) .............................................................................................................................. 461
Âðîæäåííûå äåôåêòû ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà ............................................................... 461
Êðàíèîâåðòåáðàëüíûå àíîìàëèè ................................................................................................... 463
Ñèðèíãîìèåëèÿ ............................................................................................................................... 465
Раздел 26. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (È.À. Ãðèãîðîâà) .............................................................................................. 470
Раздел 27. СОН И ЕГО НАРУШЕНИЯ (Ë.È. Ñîêîëîâà) .................................................................................... 480
Àíàòîìè÷åñêèé ñóáñòðàò è ôèçèîëîãèÿ ñíà ................................................................................. 480
Âàðèàíòû íàðóøåíèÿ ñíà ................................................................................................................ 483
Раздел 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
(Å.À. Ñòàòèíîâà, Ñ.È. Øêðîáîò).............................................................................................................. 495
Ýïèëåïñèÿ ......................................................................................................................................... 495
Ïàðîêñèçìàëüíûå ñîñòîÿíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ.............................................. 504
Раздел 29. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В РЕЗУЛЬТАТЕ ВЛИЯНИЯ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
(Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ) ..................................................................................................................................... 512
Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè ëó÷åâîé áîëåçíè ...................................................................... 512
5
СОДЕРЖАНИЕ
Íåâðîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðîôåññèîíàëüíûõ çàáîëåâàíèé, îáóñëîâëåííûõ
âëèÿíèåì ôèçè÷åñêèõ ôàêòîðîâ ..................................................................................................... 515
Раздел 30. ЭКЗОГЕННЫЕ НЕЙРОИНТОКСИКАЦИИ (Ë.À. Äçÿê) ....................................................................... 521
Îáùàÿ õàðàêòåðèñòèêà ..................................................................................................................... 521
Îòðàâëåíèå ðòóòüþ è åå ñîåäèíåíèÿìè .......................................................................................... 523
Îòðàâëåíèå ñâèíöîì è åãî ñîåäèíåíèÿìè ..................................................................................... 526
Ýêçîãåííàÿ èíòîêñèêàöèÿ ìàðãàíöåì ............................................................................................ 530
Ýêçîãåííàÿ èíòîêñèêàöèÿ ìûøüÿêîì è åãî ñîåäèíåíèÿìè ........................................................ 531
Èíòîêñèêàöèÿ ñåðîâîäîðîäîì ........................................................................................................ 533
Èíòîêñèêàöèÿ îêñèäîì óãëåðîäà .................................................................................................... 534
Èíòîêñèêàöèÿ õëîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè ....................................................................... 535
Èíòîêñèêàöèÿ ôîñôîðîðãàíè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè.................................................................. 536
Èíòîêñèêàöèÿ òðèêðåçèëôîñôàòîì ................................................................................................ 537
Èíòîêñèêàöèÿ ìåòèëîâûì ñïèðòîì ................................................................................................ 538
Èíòîêñèêàöèÿ áåíçèíîì ................................................................................................................. 539
Îòðàâëåíèå ýòèëîâûì ñïèðòîì ....................................................................................................... 540
Раздел 31. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Â.È. Ñìîëàíêà) ................................................. 543
Ïåðâè÷íûå îïóõîëè ãîëîâíîãî ìîçãà ............................................................................................. 543
Ïåðâè÷íûå îïóõîëè ñïèííîãî ìîçãà .............................................................................................. 556
Âòîðè÷íûå (ìåòàñòàòè÷åñêèå) îïóõîëè ........................................................................................... 557
Ëå÷åíèå îïóõîëåé ãîëîâíîãî ìîçãàà ................................................................................................. 558
Ëå÷åíèå îïóõîëåé ñïèííîãî ìîçãà ................................................................................................. 561
Раздел 32. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ (À.Ñ. Ñîí) ........................................................................................................... 562
×åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà ................................................................................................................ 562
Ïîçâîíî÷íî-ñïèííîìîçãîâàÿ òðàâìà.............................................................................................. 578
Òðàâìà ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû.................................................................................... 584
Âîïðîñû ðåàáèëèòàöèè ïîñëå òðàâìû íåðâíîé ñèñòåìû ............................................................. 587
Раздел 33. СОМАТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (Å.Ë. Òîâàæíÿíñêàÿ) ................................................. 590
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèÿõõ ...................................... 592
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ îðãàíîâ äûõàíèÿ ............................................. 594
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòàà ............................... 595
Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïî÷åê
ê ................................................................ 598
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèÿõõ ................................................... 599
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ñèñòåìû êðîâè ............................................... 605
Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè çàáîëåâàíèÿõ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè .................................... 606
Íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ íåìîçãîâîé
ëîêàëèçàöèè ...................................................................................................................................... 607
Раздел 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (Í.Â. Ëèòâèíåíêî, Â.Ï. Ëûñåíþê) ................... 610
Áîëåâûå ôåíîìåíû........................................................................................................................... 611
Ñèíäðîìû ïîðàæåíèÿ ëèöåâîãî, ÿçûêîãëîòî÷íîãî, áëóæäàþùåãî è ïîäúÿçû÷íîãî íåðâîâ..... 630
Ïàðåñòåòè÷åñêèé ñèíäðîì (ãëîññîäèíèÿ) ...................................................................................... 636
Äðóãèå íåâðîãåííûå çàáîëåâàíèÿ ëèöà .......................................................................................... 638
РАЗДЕЛ 35. МЕТОДОЛОГИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА. ЯТРОГЕНИЯ, ДЕОНТОЛОГИЯ И ЭТИКА
В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-НЕВРОПАТОЛОГА (È.À. Ãðèãîðîâà) .................................................................................. 642
Ìåòîäîëîãèÿ íåâðîëîãè÷åñêîãî äèàãíîçà ...................................................................................... 642
ßòðîãåíèÿ, äåîíòîëîãèÿ è ýòèêà â ïðàêòèêå âðà÷à-íåâðîïàòîëîãà ............................................. 651
ТЕСТЫ К ЧАСТИ 2 “СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ”.............................................................................................. 653
ЗАДАЧИ К ЧАСТИ 2 “СПЕЦИАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ” ......................................................................................... 663
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................................................ 678
6
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ÀÄ
ÀÏÔ
— àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå
— àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùèé ôåðìåíò
ÀÐÀ-II — àíòàãîíèñòû ðåöåïòîðîâ ê àíãèîòåíçèíó II
ÀÐÒ
— àíòèðåòðîâèðóñíàÿ òåðàïèÿ
ÀÒÔ — àäåíîçèíòðèôîñôîðíàÿ êèñëîòà
ÀÕÝÏ — àíòèõîëèíýñòåðàçíûå ïðåïàðàòû
À×Ò — àêòèâèðîâàííîå ÷àñòè÷íîå òðîìáèíîâîå âðåìÿ
ÁÀË
— áðèòàíñêèé àíòèëþèçèò
ÁÊß — áîëåçíü Êðåéòöôåëüäòà—ßêîáà
ÁË
— áîëåçíü Ëàéìà
ÂÀÀÐÒ — âûñîêîàêòèâíàÿ àíòèðåòðîâèðóñíàÿ
òåðàïèÿ
ÂÄÏ — âûçâàííûå äâèãàòåëüíûå ïîòåíöèàëû
ÂÆÊ — âíóòðèæåëóäî÷êîâîå êðîâîèçëèÿíèå
ÂÌÊ — âíóòðèìîçãîâîå (ïàðåíõèìàòîçíîå)
êðîâîèçëèÿíèå
ÂÏ
— âûçâàííûå ïîòåíöèàëû
Â×Ã
— âíóòðè÷åðåïíûå ãåìàòîìû
Â×Ä — âíóòðè÷åðåïíîå äàâëåíèå
ÃÊ
— ãèïåðòåíçèâíûé êðèç
ÃÒ
— ãåìîððàãè÷åñêàÿ òðàíñôîðìàöèÿ
ÄÅ
— äâèãàòåëüíûå åäèíèöû
ÄÖÏ — äåòñêèé öåðåáðàëüíûé ïàðàëè÷
ÇÂÏ — çðèòåëüíûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû
ÈÁÑ — èøåìè÷åñêàÿ áîëåçíü ñåðäöà
ÈÂË — èñêóññòâåííàÿ âåíòèëÿöèÿ ëåãêèõ
ÈË
— èíòåðëåéêèíû
ÈÔÀ — èììóíîôåðìåíòíûé àíàëèç
ÊÀ
— êîýôôèöèåíò àáñîðáöèè
ÊÈÅ — êàëèêðåèíîâûå èíãèáèðóþùèå åäèíèöû
ÊÒ
— êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ
ËÏ
— ëàòåíòíûé ïåðèîä
ËÑÊ — ëèíåéíàÿ ñêîðîñòü êðîâîòîêà
ËÔÊ — ëå÷åáíàÿ ôèçêóëüòóðà
ÌÁÒ — ìèêîáàêòåðèÿ òóáåðêóëåçà
ÌÃÖ — ìèêðîãåìîöèðêóëÿöèÿ
ÌÌÄ — ìèíèìàëüíàÿ ìîçãîâàÿ äèñôóíêöèÿ
ÌÍÎ — ìåæäóíàðîäíîå íîðìàëèçîâàííîå
îòíîøåíèå
ÌÎÃ — ìèåëèíîëèãîäåíäðîöèòàðíûé ãëèêîïðîòåèí
ÌÐÀ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ àíãèîãðàôèÿ
ÌÐÑ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ ñïåêòðîñêîïèÿ
ÌÐÒ — ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ
ÌÑÊÒ — ìóëüòèñïèðàëüíàÿ êîìïüþòåðíàÿ
òîìîãðàôèÿ
ÍÌÑÍ — íåâðàëüíûå ìîòîðíî-ñåíñîðíûå
íåéðîïàòèè
ÍÑÃ — íåéðîñîíîãðàôèÿ
ÎÁÌ — îñíîâíîé áåëîê ìèåëèíà
ÎÊÒ — îïòè÷åñêàÿ êîãåðåíòíàÿ òîìîãðàôèÿ
ÎËÁ — îñòðàÿ ëó÷åâàÿ áîëåçíü
ÎÍÌÊ — îñòðûå íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ
ÎÐÂÈ (ÎÐÂÇ) — îñòðûå ðåñïèðàòîðíûå
âèðóñíûå èíôåêöèè (çàáîëåâàíèÿ)
ÎÐÝÌ — îñòðûé ðàññåÿííûé ýíöåôàëîìèåëèò
ÎÔÝÊÒ — îäíîôîòîííàÿ ýìèññèîííàÿ êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ
ÏÁ
— ïðèîíîâûå áîëåçíè
ÏÂË — ïåðèâåíòðèêóëÿðíàÿ ëåéêîìàëÿöèÿ
ÏÄÄÅ — ïîòåíöèàë äåéñòâèÿ äâèãàòåëüíûõ
åäèíèö
ÏËÏ — ïðîòåîëèïèäíûé ïðîòåèí
ÏÍÌÊ — ïðåõîäÿùèå íàðóøåíèÿ ìîçãîâîãî
êðîâîîáðàùåíèÿ
ÏÑÌÒ — ïîçâîíî÷íî-ñïèííîìîçãîâàÿ òðàâìà
ÏÔ
— ïîòåíöèàëû ôèáðèëëÿöèé
ÏÖÐ — ïîëèìåðàçíà öåïíàÿ ðåàêöèÿ
ÏÝÒ — ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ òîìîãðàôèÿ
ÐÂÃ
— ðåîâàçîãðàôèÿ
ÐÃ
— ðåîãðàôèÿ
ÐÈÒ — ðåàêöèÿ èììîáèëèçàöèè òðåïîíåìû
ÐÈÔ — ðåàêöèÿ èììóíîôëþîðåñöåíöèè
ÐÏ
— ðåàêöèÿ ïðåöèïèòàöèè
7
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ÐÑÊ — ðåàêöèÿ ñâÿçûâàíèÿ êîìïëåìåíòà
ÐÒÃÀ — ðåàêöèÿ òîðìîæåíèÿ ãåìàããëþòèíàöèè
ÐÝÃ
— ðåîýíöåôàëîãðàôèÿ
ÑÂÏÑÌ — ñëóõîâûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû
ñòâîëà ìîçãà
ÑÃÌ — ñîòðÿñåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà
ÑÃØØ — ñèíäðîì Ãåðñòìàííà—Øòðåóññëåðà—Øåéíêåðà
ÑÄ
— ñàõàðíûé äèàáåò
ÑÊ — ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà
ÑÊÒ — ñïèðàëüíàÿ êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ
ÑÎÝ — ñêîðîñòü îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ
ÒÈÀ — òðàíçèòîðíàÿ èøåìè÷åñêàÿ àòàêà
ÒÊÄÃ — òðàíñêðàíèàëüíàÿ äîïïëåðîãðàôèÿ
ÒÌÑ — òðàíñêðàíèàëüíàÿ ìàãíèòíàÿ ñòèìóëÿöèÿ
— òðàâìàòè÷åñêàÿ ñóáäóðàëüíàÿ ãåìàÒÑÃ
òîìà
ÒÝÃ
— òðàâìàòè÷åñêàÿ ýïèäóðàëüíàÿ ãåìàòîìà
ÓÃÌ — óøèá ãîëîâíîãî ìîçãà
ÓÇÄÃ — óëüòðàçâóêîâàÿ äîïïëåðîãðàôèÿ
ÓÇÈ — óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå
ÓÔÎ — óëüòðàôèîëåòîâîå îáëó÷åíèå
ÔÀÃ — ôëþîðåñöåíòíàÿ àíãèîãðàôèÿ
ÔÈ
— ôàòàëüíàÿ èíñîìíèÿ
8
ôÌÐÒ — ôóíêöèîíàëüíàÿ ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ
ÔÍÎ — ôàêòîð íåêðîçà îïóõîëåé
ÔÎÑ — ôîñôîðîðãàíè÷åñêèå ñîåäèíåíèÿ
ÕËÁ — õðîíè÷åñêàÿ ëó÷åâàÿ áîëåçíü
ÕÑÃ
— õðîíè÷åñêèå ñóáäóðàëüíûå ãåìàòîìû
ÖÀÃ — öåðåáðàëüíàÿ àíãèîãðàôèÿ
ÖÃÊ — öåðåáðàëüíûå ãèïåðòåíçèâíûå
êðèçû
ÖÍÑ — öåíòðàëüíàÿ íåðâíàÿ ñèñòåìà
ÖÏÄ — öåðåáðàëüíîå ïåðôóçèîííîå äàâëåíèå
×ÌÒ — ÷åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà
×ÑÑ — ÷àñòîòà ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé
ÝÊÃ — ýëåêòðîêàðäèîãðàôèÿ
ÝÌÃ — ýëåêòðîìèîãðàôèÿ
ÝÍÌÃ — ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèÿ
ÝõîÝÑ — ýõîýíöåôàëîñêîïèÿ
ÝÝÃ
— ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèÿ
ßÌÐ — ÿäåðíî-ìàãíèòíûé ðåçîíàíñ
EBV
— âèðóñ Åïøòåéíà — Áàðð
HV6
— ãåðïåñâèðóñ 6-ãî òèïà
PRNP — ãåí ïðèîíîâîãî áåëêà
PrPC
— íîðìàëüíàÿ èçîôîðìà ïðèîíîâîãî
áåëêà
PrPSc — ïàòîëîãè÷åñêàÿ èçîôîðìà ïðèîíîâîãî áåëêà
— ëèìôîöèòû Ò-õåëïåðû êëàññà 1
Òh1
Òh2
— ëèìôîöèòû Ò-õåëïåðû êëàññà 2
VZV
— Varicella zoster virus
ПРЕДИСЛОВИЕ
Íåâðîëîãèÿ (ñ ãðå÷. neuron — íåðâ, logoss — íàóêà) — íàóêà î íåðâíîé ñèñòåìå ÷åëîâåêà â íîðìå è ïàòîëîãèè. Îíà èçó÷àåò àíàòîìèþ,
ãèñòîëîãèþ, ôèçèîëîãèþ, áèîõèìèþ íåðâíîé ñèñòåìû, à òàêæå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû â îðãàíèçìå ÷åëîâåêà, âûçûâàþùèå íàðóøåíèå
åå ôóíêöèé. Íåâðîïàòîëîãèÿ — ðàçäåë íåâðîëîãèè, êîòîðûé èçó÷àåò
çàáîëåâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû.
Êàê ñàìîñòîÿòåëüíàÿ êëèíè÷åñêàÿ äèñöèïëèíà íåâðîïàòîëîãèÿ
áûëà âûäåëåíà â 1862 ã. Âåñîìóþ ðîëü â ýòîì ïðîöåññå ñûãðàë ôðàíöóçñêèé íåâðîëîã, ïðîôåññîð ïàðèæñêîãî óíèâåðñèòåòà Æàí Ìàðòåí
Øàðêî, êîòîðûé ñîçäàë è âîçãëàâèë ïåðâóþ â ìèðå êëèíèêó â áîëüíèöå Ñàëüïåòðèåò ïîä Ïàðèæåì è êàôåäðó íåðâíûõ áîëåçíåé â óíèâåðñèòåòå äëÿ áîëüíûõ ñ íåâðîëîãè÷åñêîé ïàòîëîãèåé. Ðàçâèòèå íåâðîïàòîëîãèè êàê îòäåëüíîé îáëàñòè ìåäèöèíû â ñåðåäèíå ÕIÕ â. áûëî
ñâÿçàíî ñî çíà÷èòåëüíûìè äîñòèæåíèÿìè íåéðîàíàòîìèè, íåéðîãèñòîëîãèè è íåéðîôèçèîëîãèè.
 1884 ã. ñàìîñòîÿòåëüíàÿ äèñöèïëèíà «íåðâíûå è äóøåâíûå áîëåçíè» áûëà âêëþ÷åíà â ó÷åáíûé ïëàí ìåäèöèíñêèõ ôàêóëüòåòîâ ðîññèéñêèõ óíèâåðñèòåòîâ. Îäíîâðåìåííî áûëè ñîçäàíû îáúåäèíåííûå
êàôåäðû íåðâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ áîëåçíåé, ïåðâóþ èç êîòîðûõ â Ìîñêîâñêîì óíèâåðñèòåòå âîçãëàâèë À.ß. Êîæåâíèêîâ. Îí òàêæå ÿâëÿåòñÿ àâòîðîì ïåðâîãî â Ðîññèè ó÷åáíèêà ïî íåðâíûì è äóøåâíûì áîëåçíÿì.
Ðàçâèòèå óêðàèíñêîé øêîëû íåâðîëîãèè ñâÿçàíî ñ êàôåäðàìè íåðâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ áîëåçíåé â âåäóùèõ óíèâåðñèòåòñêèõ êëèíèêàõ
Êèåâà, Õàðüêîâà, Îäåññû. Ïåðâûå êàôåäðû áûëè îñíîâàíû â 1884 ã.
íà ìåäèöèíñêèõ ôàêóëüòåòàõ Êèåâñêîãî è Õàðüêîâñêîãî óíèâåðñèòåòîâ, ãäå ïðåïîäàâàíèå íåâðîëîãèè îñóùåñòâëÿëîñü èçâåñòíûìè ó÷åíûìè, ïðîôåññîðàìè È.À. Ñèêîðñêèì è Ï.È. Êîâàëåâñêèì.  äàëüíåéøåì íà ýòèõ êàôåäðàõ ïëîäîòâîðíî ðàáîòàëè èçâåñòíûå ó÷åíûå
Á.Í. Ìàíüêîâñêèé, Ä.È. Ïàí÷åíêî, Í.Á. Ìàíüêîâñêèé, Î.Ð. Âèííèöêèé — â Êèåâñêîì óíèâåðñèòåòå è Ñ.Í. Äàâèäåíêîâ, À.Ì. Ãðèíøòåéí, Ã.Ä. Ëåùåíêî, Å.Ã. Äóáåíêî — â Õàðüêîâñêîì. Òðåòüÿ â Óêðàèíå êàôåäðà íåðâíûõ è äóøåâíûõ áîëåçíåé áûëà ñîçäàíà â Íîâîðîññèéñêîì óíèâåðñèòåòå â Îäåññå â 1905 ã. ïîä ðóêîâîäñòâîì ïðîôåññîðà Í.Ã. Ïîïîâà.  òîì æå ãîäó áûëà îñíîâàíà êàôåäðà íåâðîëîãèè íà
ìåäèöèíñêîì ôàêóëüòåòå Ëüâîâñêîãî óíèâåðñèòåòà, ðóêîâîäèòåëÿìè
êîòîðîé â ðàçíûå ãîäû áûëè âåäóùèå ó÷åíûå Ä.È. Ïàí÷åíêî, Í.Â. Ìèðòîâñêèé, Ä.È. Ïðîíèâ.
9
ПРЕДИСЛОВИЕ
Çà ïîñëåäíèå 25 ëåò â íåâðîëîãèè ïðîèçîøåë îãðîìíûé ïðîðûâ â äèàãíîñòèêå è èçó÷åíèè ïàòîãåíåçà íåðâíûõ áîëåçíåé. Áëàãîäàðÿ äîñòèæåíèÿì ãåíåòèêè è
íåéðîõèìèè, óñîâåðøåíñòâîâàíèþ ìåòîäîâ íåéðîâèçóàëèçàöèè íåâðîëîãèÿ ñòàëà
òî÷íîé íàóêîé. Âñå ýòî òðåáóåò âûñîêîãî óðîâíÿ ïîäãîòîâêè ñïåöèàëèñòîâ ðàçíîãî ïðîôèëÿ — îò ñåìåéíûõ âðà÷åé äî âðà÷åé óçêîé ñïåöèàëèçàöèè.
Äàííûé ó÷åáíèê ñîçäàí êàê íàöèîíàëüíûé ñ öåëüþ îïòèìèçàöèè èçó÷åíèÿ
íåâðîëîãèè ñòóäåíòàìè âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé Óêðàèíû IV óðîâíÿ àêêðåäèòàöèè.  àâòîðñêèé êîëëåêòèâ âîøëè âåäóùèå ó÷åíûå è ïðåïîäàâàòåëè íåâðîëîãèè âñåõ êàôåäð ìåäèöèíñêèõ ÂÓÇîâ íàøåé ñòðàíû.
Ó÷åáíèê ñîñòîèò èç äâóõ ÷àñòåé.  ïåðâîé îñâåùåíû îñíîâíûå òåìû ïðîïåäåâòèêè íåðâíûõ áîëåçíåé, àíàòîìî-ôèçèîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè íåðâíîé ñèñòåìû, ñèìïòîìû è ñèíäðîìû åå ïîðàæåíèÿ íà ðàçëè÷íûõ óðîâíÿõ, ìåòîäîëîãèÿ
òîïè÷åñêîãî äèàãíîçà. Îòäåëüíûé ðàçäåë ïîñâÿùåí äîïîëíèòåëüíûì ìåòîäàì èññëåäîâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû, â êîòîðîì îïèñàíû êàê òðàäèöèîííûå äëÿ íåâðîëîãèè, òàê è íîâåéøèå ìåòîäû äèàãíîñòèêè.
Âî âòîðîé ÷àñòè ïðåäñòàâëåíû ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç, êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà,
äèàãíîñòèêà, ëå÷åíèå è ïðîôèëàêòèêà çàáîëåâàíèé íåðâíîé ñèñòåìû. Ýòà ÷àñòü
îõâàòûâàåò ïî÷òè âñå íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû: îò ðàñïðîñòðàíåííûõ öåðåáðîâàñêóëÿðíûõ, äåìèåëèíèçèðóþùèõ çàáîëåâàíèé è ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû äî ðåäêèõ ôîðì íåâðîëîãè÷åñêîé ïàòîëîãèè — ïðèîíîâûõ áîëåçíåé,
äåðìàòîìèîçèòîâ, ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû ïðè ÂÈ×-èíôåêöèè è ò. ï. Îíà
ÿðêî äåìîíñòðèðóåò ñîâðåìåííûå òåíäåíöèè â íåâðîëîãèè, à èìåííî ñîçäàíèå
îáúåäèíåííûõ íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèõ íàïðàâëåíèé — êàðäèîíåâðîëîãèè, ñîìàòîíåâðîëîãèè, âåðòåáðîíåâðîëîãèè è äð. Îñíîâû ëå÷åíèÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé ïðèâåäåíû ñ ó÷åòîì ñèñòåìíîãî ïîäõîäà è ïðèíöèïîâ äîêàçàòåëüíîé ìåäèöèíû.
 êîíöå âòîðîé ÷àñòè ðàçìåùåíû ïðèìåðû òåñòîâ è ñèòóàöèîííûõ çàäà÷ äëÿ
ñàìîñòîÿòåëüíîãî êîíòðîëÿ. Ðèñóíêè, òàáëèöû è ñõåìû íàâåäåíû äëÿ óëó÷øåíèÿ
âîñïðèÿòèÿ è óñâîåíèÿ ìàòåðèàëà.
Ó÷åáíèê ïîìîæåò ñòóäåíòàì âûñøèõ ìåäèöèíñêèõ ó÷åáíûõ çàâåäåíèé, âðà÷àì-èíòåðíàì, êëèíè÷åñêèì îðäèíàòîðàì, íåâðîëîãàì è ñïåöèàëèñòàì ñåìåéíîé
ìåäèöèíû óñâîèòü áàçîâûå ïðèíöèïû íåâðîëîãè÷åñêîé íàóêè è óãëóáèòü ôóíäàìåíòàëüíûå çíàíèÿ ñ öåëüþ ëè÷íîãî óñîâåðøåíñòâîâàíèÿ â îáëàñòè íåâðîëîãèè.
10
ЧАСТЬ 1
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
РАЗДЕЛ 1
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ
СТРОЕНИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ОБЩИЙ ПРИНЦИП
СТРОЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Ãëàâíîé ñòðóêòóðíîé, ôóíêöèîíàëüíîé, ãåíåòè÷åñêîé è àíàòîìè÷åñêîé åäèíèöåé íåðâíîé ñèñòåìû ÿâëÿåòñÿ íåðâíàÿ êëåòêà, èëè íåéðîí, ñîñòîÿùèé èç òåëà è íåðâíûõ îòðîñòêîâ äâóõ òèïîâ — äåíäðèòîâ
è àêñîíà (ðèñ. 1.1, ñì. öâ. âêë.).
Ãëàâíàÿ ôóíêöèÿ íåéðîíà — ïîëó÷åíèå, ïåðåðàáîòêà èíôîðìàöèè è
ïåðåäà÷à ðàçäðàæåíèÿ ê äðóãèì êëåòêàì. Ðåöåïòîðíûå îêîí÷àíèÿ
÷óâñòâèòåëüíûõ íåðâíûõ âîëîêîí (ðåöåïòîðû) âîñïðèíèìàþò âíåøíèå è âíóòðåííèå ðàçäðàæåíèÿ è ïåðåäàþò èõ â âèäå èìïóëüñîâ ïî
äåíäðèòàì (àôôåðåíòíûì íåðâíûì îòðîñòêàì) ê òåëó íåéðîíà.
Àêñîí — ýòî äëèííûé îòðîñòîê, êîòîðûé ïðîâîäèò íåðâíûé èìïóëüñ â íàïðàâëåíèè îò òåëà êëåòêè è èìååò ñîîòâåòñòâóþùåå ýôôåêòîðíîå îêîí÷àíèå.  ñîñòàâ íåéðîíà âõîäèò ëèøü îäèí àêñîí, ôóíêöèÿ êîòîðîãî ñîñòîèò â ïåðåäà÷å ñîîòâåòñòâóþùèõ èìïóëüñîâ îò òåëà
íåéðîíà ÷åðåç ñèíàïñû ê äðóãèì íåéðîíàì èëè ðàáî÷èì êëåòêàì (ìûøå÷íûå è æåëåçèñòûå).
Òåëà íåéðîíîâ â öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìå (ÖÍÑ) îáðàçóþò ñåðîå âåùåñòâî ìîçãà, à íà ïåðèôåðèè ôîðìèðóþò ñïèííîìîçãîâûå è
âåãåòàòèâíûå óçëû.
Íåðâíûå âîëîêíà, èëè îòðîñòêè íåéðîíîâ, â ÖÍÑ ÿâëÿþòñÿ îñíîâîé
áåëîãî ìîçãîâîãî âåùåñòâà è âûïîëíÿþò ôóíêöèþ ïðîâîäíèêîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé ÷àñòè íåðâíîé ñèñòåìû îíè âõîäÿò â ñîñòàâ êîðåøêîâ è
íåðâîâ è ïðîâîäÿò íåðâíûå èìïóëüñû îò öåíòðà ê ïåðèôåðèè (äâèãàòåëüíûå ýôôåðåíòíûå âîëîêíà) è íàîáîðîò, îò ïåðèôåðèè ê öåíòðó (÷óâñòâèòåëüíûå àôôåðåíòíûå âîëîêíà). Íåðâíîå âîëîêíî ñîñòîèò èç îñåâîãî öèëèíäðà (ñîáñòâåííî îòðîñòîê íåéðîíà) è îáîëî÷êè, îáðàçîâàííîé
11
ЧАСТЬ 1. ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
êëåòêàìè îëèãîäåíäðîãëèè (íåéðîëåììîöèòû, èëè øâàííîâñêèå êëåòêè). Ðàçëè÷àþò íåðâíûå âîëîêíà ìèåëèíîâûå (êðîìå îñåâîãî öèëèíäðà, íåéðîëåììû è áàçàëüíîé
ìåìáðàíû ñîäåðæàò åùå è ìèåëèíîâóþ îáîëî÷êó), êîòîðûå äîìèíèðóþò â ñîìàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìå, è áåçìèåëèíîâûåå (ñîñòîÿò èç îñåâîãî öèëèíäðà, íåéðîëåììû è áàçàëüíîé ìåìáðàíû), ôîðìèðóþùèå ïðåèìóùåñòâåííî âîëîêíà àâòîíîìíîé
(âåãåòàòèâíîé) íåðâíîé ñèñòåìû. Ñêîðîñòü ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà â ìèåëèíîâûõ âîëîêíàõ çíà÷èòåëüíî âûøå, ÷åì â áåçìèåëèíîâûõ, è ñîñòàâëÿåò äî 120 ì/ñ.
Íåðâíûå âîëîêíà öåíòðàëüíîé è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû òåñíî
ïðèëåãàþò äðóã ê äðóãó, âûïîëíÿÿ ïðè ýòîì ðàçëè÷íûå ôóíêöèè è îáåñïå÷èâàÿ
ïåðåäà÷ó èìïóëüñîâ â ðàçíîì íàïðàâëåíèè ê ðàçëè÷íûì ñòðóêòóðàì íåðâíîé ñèñòåìû, ÷òî òðåáóåò èçîëÿöèè èìïóëüñîâ äðóã îò äðóãà. Åå îáåñïå÷èâàþò ìèåëèíîâûå îáîëî÷êè è íåéðîãëèÿ (ñîâîêóïíîñòü àñòðîöèòîâ, îëèãîäåíäðîöèòîâ è ìèêðîãëèîöèòîâ).
Ôóíêöèÿ íåéðîãëèè çàêëþ÷àåòñÿ â èçîëèðîâàíèè íåðâíûõ âîëîêîí, îñóùåñòâëåíèè ìåõàíè÷åñêîé, îïîðíîé, ðàçãðàíè÷èòåëüíîé, òðîôè÷åñêîé, çàùèòíîé è
ñåêðåòîðíîé ôóíêöèé, ðåãóëèðóþùåãî âëèÿíèÿ íà èîííûé ñîñòàâ è ìåòàáîëèçì
íåðâíûõ êëåòîê, â àêòèâíîì ó÷àñòèè â âûñøåé íåðâíîé (ïñèõè÷åñêîé) äåÿòåëüíîñòè è ñèíòåçå ìåäèàòîðîâ ÖÍÑ.
Ñèíàïñû — ýòî ñïåöèàëèçèðîâàííûå ñòðóêòóðû, îáåñïå÷èâàþùèå ïåðåäà÷ó
íåðâíîãî èìïóëüñà îò íåéðîíà ê íåéðîíó. Êàê ïðàâèëî, îíè îáðàçóþòñÿ ìåæäó
àêñîíàìè îäíîé êëåòêè è äåíäðèòàìè äðóãîé (ðèñ. 1.2, ñì. öâ. âêë.).
 ñîñòàâå ñèíàïñà ðàçëè÷àþò ïðåñèíàïòè÷åñêóþ è ïîñòñèíàïòè÷åñêóþ ÷àñòè è
ñèíàïòè÷åñêóþ ùåëü. Ïðåñèíàïòè÷åñêàÿ ÷àñòü îáðàçîâàíà òåðìèíàëüíîé âåòâüþ
àêñîíà, ïåðåäàþùåé èìïóëüñ íåðâíîé êëåòêè. Îíà ïîêðûòà ïðåñèíàïòè÷åñêîé
ìåìáðàíîé è ñîäåðæèò âåçèêóëû, èëè ïóçûðüêè, çàïîëíåííûå ìåäèàòîðàìè (áèîëîãè÷åñêè àêòèâíûìè âåùåñòâàìè — àöåòèëõîëèíîì, àäðåíàëèíîì, íîðàäðåíàëèíîì). Ïîñòñèíàïòè÷åñêàÿ ìåìáðàíà èìååò îñîáûé áåëîê — ðåöåïòîð ìåäèàòîðà. Ñèíàïñ îáåñïå÷èâàåò ïðîâåäåíèå íåðâíîãî èìïóëüñà ëèøü â îäíîì íàïðàâëåíèè (çàêîí äèíàìè÷åñêîé, èëè ôèçèîëîãè÷åñêîé, ïîëÿðèçàöèè íåðâíîé êëåòêè
Êàõàëÿ).  çàâèñèìîñòè îò ôóíêöèîíàëüíûõ îñîáåííîñòåé ðàçëè÷àþò äâà âèäà
ñèíàïñîâ — âîçáóæäàþùèå, ò. å. ñïîñîáñòâóþùèå ãåíåðàöèè èìïóëüñîâ, è òîðìîçÿùèå, êîòîðûå ñïîñîáíû àííóëèðîâàòü äåéñòâèå ñèãíàëîâ.
ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Ôóíêöèîíèðîâàíèå íåðâíîé ñèñòåìû çàâèñèò îò ðåàêòèâíîñòè îðãàíèçìà, ò. å.
åãî ñïîñîáíîñòè âîñïðèíèìàòü ðàçäðàæåíèÿ è îòâå÷àòü íà íèõ îïðåäåëåííîé, â
÷àñòíîñòè äâèãàòåëüíîé, ðåàêöèåé. Ñëîæíûå ìîðôîëîãè÷åñêèå è ôóíêöèîíàëüíûå
îñîáåííîñòè íåðâíîé ñèñòåìû ñôîðìèðîâàëèñü â ðåçóëüòàòå ïðîäîëæèòåëüíîé
ýâîëþöèè, â õîäå êîòîðîé âûäåëÿþò ñëåäóþùèå ýòàïû ðàçâèòèÿ:
— ýòàï äèôôóçíîé, ñåòåâèäíîé, èëè àñèíàïòè÷åñêîé, íåðâíîé ñèñòåìû;
— ýòàï óçëîâîé, èëè ãàíãëèîçíîé, íåðâíîé ñèñòåìû;
— ýòàï òðóá÷àòîé íåðâíîé ñèñòåìû.
Âïåðâûå íåðâíàÿ ñèñòåìà ïîÿâèëàñü ó ãèäðîèäíûõ ïîëèïîâ â âèäå ñåòè ýïèòåëèàëüíûõ êëåòîê. Îíà ïîëó÷èëà íàçâàíèå àñèíàïòè÷åñêîé, òàê êàê ìîãëà ïðîâî-
12