МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ. Липогенез. Регуляция и

МЕТАБОЛИЗМ
ЛИПИДОВ.
Липогенез.
Регуляция и
патология
липидного обмена
Этапы синтез жирных кислот
1 этап: транспорт ацетил-КоА из матрикса
митохондрий в цитоплазму
ІІ етап: синтез малонил-КоА с
ацетил-КоА
ІІІ этап: реакции синтеза жирных
кислот, которые проходять на синтазе
жирных кислот
Мультиферментный комплекс из 7 ферментов и
ацилтранспортируещего белка
(АСР – Acyl Carrier Protein).
АСР имеет 2 свободные SH-группы:
 цистеина - для присоединения ацетил-КоА
 фосфопантотеина – для малонил-КоА
1. Взаемодействие ацетил-КоА и
малонил-КоА з АСР:
2. Перенос
ацетильной группы на
малонильную
с
образованием
ацетоацетильного производного :
Востановление
ацетоацетильного
производного до 3-гидроксибутирила
3.
4. Дегидратация
транс-бутеноила:
3-гидроксиацила
до
5. Востановление
трансбутеноила до
бутирильного радикала:
Для элонгации бутирил переносится на SНгруппу цистеина, а к фоcфопантотеину снова
присоединяется малонил-КоА
Элонгация насыщенных жирных
кислот
Вследствии 7 циклов образуется пальмитат
с которого синтезируется жирные кислоты из
длинной цепью
Синтез ненасичених жирних кислот
 Образование моноеновых кислот:
 Полиеновые
линолевая (С18:2) и
линоленовая (С18:3) не синтезируются.
Арахидоновая (С20:4) синтезируется с
линоленовой
Биологическая роль
холестерола
Синтетическая
Структурная
Входит в состав клеточных
мембран
Уменьшает
проницаемость мембран
Синтез желчных
кислот
Синтез витамина Д3
Синтез стероидных гормонов
Пути пополнения и использование
пула холестерола
Поступление с пищей (~ 0,5
г/ сутки)
Синтез из ацетил-КоА (~
1г/сутки)
Пул холестерола
Выведение с калом ~ 0,5 г/ сутки
Выведение через кожу ~ 0,1
г/ сутки
Схема синтеза холестерола
3 Ацетил-КоА
β-гидроксиметилглутарил-КоА (β-ГМГ-КоА)
β-ГМГ-КоА-редуктаза !!!
Мевалоновая кислота
Сквален
Печень
Кишечник
80-85%
Кожа
5%
Надпочечники,
>5% половые железы
10%
Холестерол