Тромбоцитопении и гемофилии ПОДГОТОВИЛ ДОЦЕНТ ГАВРИЛЮК М.Е ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ Петехиально-пятнистый Гематомный Смешанный Васкулитный Ангиоматозный ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ Характеризуется наличием петехиальнопятнистой сыпи (синячков) размерами от 1-2 мм до больших размеров. Наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ Характеризуется наличием различной величины гематом у тканях, суставах. Наблюдается при гемофилиях СМЕШАННЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ Характеризуется наличием различной величины гематом у тканях, суставах и петехиально-пятнистой сыпи (синячков) размерами от 1-2 мм до больших размеров. Наблюдается при болезни Виллебранда АНГИОМАТОЗНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ ВАСКУЛИТНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ Характеризуется наличием различной величины васкулитнопурпурной сыпи симетричной с наличием старых гиперпигментаций Наблюдается при васкулитах Нормо коагуляц ия 5-3 Гипер коагуляци я 3 180 180-360 360 Адгезивнисть тромбоцитив Час рекальцификациї (с) Толерантнисть плазми до гепарину (хв.) Протромбинив индекс % 23 23-44 45 120 120-60 60 11 11-8 8 80 80-100 100 Проакцелерин (Уфактор),% Проконвертин (Уии фактор),% Фактор Стюарта (Х),% 80 80-100 100 80 80-100 100 80 80-100 100 Тромбиновий час (с) 45 45-35 35 Вильний гепарин (с) 9 9-7 7 Фибриноген (г/л) 3 3-4 4 Час спонтанного фибринолизу 3 3-5 5 Час згортання крови (за Ли-уайтом) (хв.) Килькисть тромбоцитив Первинний гемостаз и Коагу ляци я Гипо коагуляц ия 5 Тест Фаза ии ии и Фибринолиз КЛАССИФИУАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ Наследственные Первичные: ИТП •Изоиммунные •Трансиммунные •Наследственны е Вторичные Нарушение продукции Наследственные •Приобретенные • Повышение распада Нарушение распределения Приобретенные Доц.Гаврилюк М.Е ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ Критерии диагноза Петехиальнопятнистый тип кровоточивости . 1. Уменьшение количества тромбоцитов (<30Г/л); 2. Уменьшение ретракции. www.themegallery.com ГЕМОФИЛИИ А Дефицит 8 фактора В Дефицит 9 фактора С Дефицит 11 фактора Company Logo СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ГЕМОФИЛИИ 1 Дефицит фактора до 5 % Легкая 2 Дефицит фактора от 5до 2% Средней тяжести 3 Дефицит Фактора меньше 2% . Тяжелая Company Logo ГЕМОФИЛИЯ Критерии диагноза Гематомный тип Гемофилическая артропатия. ГЕМОФИЛЛИЯ Критерии диагноза ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. ЗАВИСИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ Наличия ингибитора Тяжести травмы Локализации кровотечения Доза Степени дефицита фактора ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ А КРИОПРЕЦИПИТАТОМ 1 2 3 Дефицит фактора до 5 % Дефицит фактора от 5до 2% 15-20 Ед/кг 35-40 ЕД/кг 70Ед/кг Дефицит Фактора меньше 2% . Company Logo ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ В КРИОПЛАЗМОЙ 1 Дефицит фактора до 5 % 2 Дефицит фактора от 5до 2% 3 Дефицит Фактора меньше 2% . 15-20 мл/кг 35-40 мл/кг 70мл/кг Company Logo НОВОЕ В ЛЕЧЕНИИ ГЕМОФИЛИЙ Имунат КОЭЙТ ДВИ Эмоклод ДИ Пересадка гена www.themegallery.com