Лучшее решение задачи №2 (презентация) — Новосибирск

Задача №2
Интерпретация имеющихся данных
Anamnesis morbi: год назад перенес ВГА, с
Жалобы: желтушность
кожных покровов,
иктеричность склер, холурия
тех пор – указанные симптомы. Получал
терапию гепатопротекторами (без
положительной динамики).
Параклинически:
Anamnesis vitae:
в течение года гиперферментемия,
гипербилирубинемия
(смешанная); УЗИ диффузные изменения
печени, гепатомегалия;
ОАК – относительный
лимфоцитоз
(небольшой), RBC и Hb на
верхней границе нормы
Системная
склеродермия с
детства, получал
Методжект, в/м, 1
раз в неделю.
Отменен год назад.
Кумулятивная доза
метотрексата – около 2
грамм (или больше)
ТОКСИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ ?
Дополнительные лабораторные
обследования
Исключение других возможных причин поражения
печени:
Подтверждение предполагаемого диагноза:
1. Маркеры гепатитов В и С (ИФА на анти-НСV и HBsAg);
2. ИФА на AMA, ANA;
1. Б/х крови (глюкоза,
билирубин,
трансаминазы,
ЛДГ, felineus;
3. ИФА
на наличие
АТ (IgG и IgM) ГГТП,
к Opisthorhis
активность ХЭ, желчные
кислоты,
мочевина); железо, ОЖСС,
4. Оценка
обменакреатинин,
Fe и Cu (сывороточное
2. Оценка гемостаза
(протромбин,
протромбиновое
время,
трансферрин,
ферритин,
церулоплазмин;
фибриноген); 5. Осмотр офтальмолога – исследование с помощью
3. ФиброТест; щелевой лампы на наличие колец Кайзера-Флейшера.
4. ОАМ, биохимический анализ мочи;
5. Копрограмма, стеркобилин кала.
ОТРИЦАТЕЛЬНО
ПРИЗНАКИ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ,
косвенные признаки фиброза
Дополнительные
инструментальные обследования
Исследование пульмональной
пульмональной системы:
Исследование
системы:
1. Функции внешнего дыхания (спирография,
Исследования
печени:
импульсная
осциллометрия, диффузионная
способность легких, бронходилатационный ответ);
2. КТ грудной клетки;
Фиброэластография
3. ЭхоКГ (оценка давления в легочной артерии).
1.
2. Пункционная биопсия
НОРМА
ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ
с начальными признаками фиброза
Пункционная биопсия печени
Биопсия печени пациента, длительное время находившегося на терапии метотрексатом. Видна
крупнокапельная жировая инфильтрация, баллонная дистрофия (белая стрелка), а также участки
фиброзо (черная стрелка). По Aithal G.P., 2013.
Предварительный диагноз и
обоснование
Токсическое
поражение
печени
(индуцированное
метотрексатом), протекающее по типу неалкогольного
стеатогепатита с исходом в фиброз.
На основании анамнеза (в т.ч. фармакологического),
жалоб,
физикальных,
лабораторных
и
инструментальных данных.
Окончательный диагноз может быть выставлен только
при условии морфологического подтверждения.
Патогенез
Метаболиты метотрексата, накапливаясь в печени, приводят к нарушению синтеза нуклеотидов
и повышению уровня гомоцистеина (Aithal G.P., 2013).
Патогенез
В ГА
Метаболиты
метотрексата
Гепатоциты:
оксидативный
стресс, жировая
инфильтрация
Клетки Ито:
избыточный
синтез коллагена,
фиброз
ХРОНИЧЕСКИЙ
ТОКСИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ
Д
Е
К
О
М
П
Е
Н
С
А
Ц
И
Я
Дифференциальный диагноз
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Период реконвалесценции вирусного гепатита А;
Вирусные гепатиты В и С;
Первичный билиарный цирроз;
Аутоиммунный гепатит;
Паразитарные инвазии;
Наследственные нарушения обмена
(гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация).
?
Схема лечения
1. Режим, диета. Полное
исключение употребления
алкоголя и (по возможности) лекарственных препаратов
с потенциальной гепатотоксичностью. Диета с высоким
содержанием ПНЖК (антиоксидантный эффект).
2. Фолиевая кислота, 1мг/сут, длительно. Заместительная
терапия
фолатами
снизит
риск
дальнейшего
токсического поражения (Van Ede et al, 2001).
3. Витамин Е (альфа-токоферол), 800 МЕ/сут, длительно.
4. Урсодезоксихолевая кислота, 13-15 мг/кг/сут, 2-3 мес.
5. Преднизолон, 30 мг/сут, до появления положительной
динамики с последующей постепенной отменой (на 5
мг/нед).