Глава 13. - Probirka.org

Глава 13
АМЕНОРЕЯ
Аменорея — состояние, когда отсутствуют менструации 6 и более месяцев. Это скорее не диагноз, а симптом,
который указывает на анатомические, генетические, биохимические, физиологические или эмоциональные
нарушения. При бесплодном браке аменорея встречается не более 2—3%, однако эти больные заслуживают очень
большого внимания. Во многих случаях лечение не приносит результатов, и единственный способ для достижения
решения проблемы бесплодия — усыновление.
Патогенез, как правило, очень сложен, рассматривается чаще всего с точки зрения менструального цикла.
Истинная аменорея — это такие нарушения, которые связаны с отсутствием циклических изменений в
яичниках, эндометрии, а также во всем организме.
Ложная аменорея — отсутствие менструаций при наличии циклических изменений в организме женщины.
Такая ситуация, может возникать при заращении девственной плевы, атрезии влагалища, заращении шейки матки.
Физиологическая аменорея — отсутствие менструации перед менархе, во время беременности и лактации, в
менопаузе. Это состояние можно рассматривать как норму, обследования и лечения не требуются.
Патологическая аменорея — все те состояния, которые требуют медицинского вмешательства.
Патологическая аменорея так же подразделяется на 2 большие группы.
1. Первичная аменорея — отсутствие месячных до 16 лет.
2. Вторичная аменорея — прекращение менструаций после установления менструального цикла.
Причины первичной аменореи
1. Синдром Тернера.
2. Синдром тестикулярной феминизации.
3. Синдром резистентных яичников.
4. Гипопитуитаризм.
5. Гипогонадотропный гипогонадизм.
6. Задержка менархе.
7. Врожденная гиперплазия надпочечников.
8. Аномалии матки и яичников.
Причины вторичной аменореи
1. Беременность.
2. Менопауза.
3. Поражение матки:
а) внутриматочные синехии,
б) гистерэктомия.
4. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы:
а) гипопитуитаризм,
б) психогенная гипоталамическая аменорея,
в) хронические заболевания, недостаток питания,
г) чрезмерная физическая активность,
д) отмена ОК.
5. Изменения со стороны яичников:
а) синдром истощения яичников,
б) овариэктомия,
в) лучевая терапия, химиотерапия.
6. Опухоли яичников (избыток эстрогенов).
7. Опухоли гипофиза (гиперпролактинемия).
8. Гиперандрогения:
а) СПКЯ,
б) гиперпродукция андрогенов надпочечниками,
в) опухоли яичников.
Аменорею еще классифицируют по локализации патологического процесса. Определены следующие ее
виды:
1) корково-гипоталамическая;
2) гипоталамо-гипофизарная;
3) гипофизарная;
4) яичниковая;
5) маточная;
6) при поражении щитовидной железы;
7) при поражении надпочечников.
Кроме того, известно, что при различных видах аменореи может быть так или иначе задействована
гонадотропная функция гипофиза. И по изменениям со стороны гипофиза, аменорея подразделяется еще и на
эугонадотропную (нормогонадотропную), гипогонадотропную и гипергонадотропную.
ЭУГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ
Такой вид аменореи может быть обусловлен врожденными или приобретенными аномалиями матки и половых
путей, иногда сопровождается гиперпродукцией андрогенов, но яичники обычно секретируют нормальное
количество эстрогенов и прогестерона, а гипофиз обеспечивает нормальный уровень гонадотропинов. Врожденные
и приобретенные аномалии либо в результате нарушений в периоде закладки половых органов, либо как следствие
перенесенных в последующем некоторых заболеваний.
К врожденным аномалиям относятся синдром Рокитанского — Кюстера-Хаузера — врожденная аномалия
матки, проявляющаяся агенезией влагалища, нормальными яичниками, аномалиями почек, отсутствием слияния
двух мюллеровых протоков.
Приобретенные аномалии — синдром Ашермана — аменорея в результате облитерации полости матки
внутриматочными сращениями (чаще всего посттравматическая). Туберкулез также может приводить к Рубцовым
изменениям эндометрия.
Эугонадотропная аменорея возникает и в результате гиперандрогении, которая может быть вызвана:
гормонально-активной опухолью надпочечников, врожденной гиперплазией надпочечников (АГС). (Клиника АГС
обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы.)
При недостаточности 21-гидроксилазы обычно наблюдается ускоренное физическое и половое развитие по
мужскому типу (вирилизация половых органов у девочек, гиперпигментация кожи наружных половых органов,
белой линии живота, вокруг пупка, сосков). Генотип XX. Увеличенный клитор иногда можно ошибочно принять за
половой член. Если степень вирилизации очень высока, то необходимо кариотипирование. Внутренние половые
органы женского типа. В самом начале жизни (первые 2—3 недели) развивается гиповолемия, рвота, дегидратация и
шок. Отмечается высокий очень уровень 17-гидроксипрогестерона в крови. Все эти признаки характерны для
классичесского АГС.
При простой вирилизирующей недостаточности 21-гидроксилазы отмечается бисексуальное развитие
наружных половых органов у девочек, также происходит ускорение темпов роста, маскулинизация фигуры,
гиперпигментация, имеется повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона.
Для неклассической недостаточности 21-гидроксилазы (приобретенная, поздняя форма АГС) характерно
позднее начало заболевания (подростки, взрослые). Клиника связана с признаками гиперандрогении. Уровень
17-гидроксипрогестерона либо в норме, либо повышен незначительно, повышение его происходит после введения
АКТГ и это важно для диагностики.
Недостаточность 11-гидроксилазы составляет около 5% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. У
больных наблюдается гипертензия, гипокалиемия, общая вирилизация, ускорение костного возраста, изменения со
стороны сердечно-сосудистой системы, проявления гипертензивного нефросклероза.
Диагноз ставится на основании повышенного содержания 11-дезоксикортизола, тестостерона. Уровни ренина и
альдостерона снижены.
Избыток андрогенов яичникового происхождения может быть обусловлен:
1)СПКЯ;
2) опухолью яичников аренобластомой;
3) гипертекозом;
4) идиопатическим гирсутизмом.
ГИПЕРГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ
Этот вид аменореи всегда первичный и связан с хромосомными и генетическими дефектами, при которых
подавляется секреция гонадотропинов.
К хромосомным аномалиям относится дисгенезия гонад (синдром Тернера), кариотип 45х0 или мозаицизм.
Клиника заболевания связана с отсутствием яичников и соответственно с соматическими аномалиями, которые
наблюдаются из-за этого.
К заболеваниям, которые не сопровождаются хромосомными аномалиями, но также относятся к данному виду
аменореи, принадлежат: синдром резистентных яичников (дефект мембранных рецепторов яичников); синдром
тестикулярной феминизации.
Синдром тестикулярной феминизации наблюдается у больных женского фенотипа при мужском кариотипе (46
ХУ). Половые органы по женскому типу или могут быть переходного типа. Яички расположены в брюшной полости
или в паховом канале, или в больших половых губах.
Диагноз ставится на основании кариотипирования, осмотра половых органов, лапароскопии.
ГИПОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ
Этот вид аменореи развивается вторично как результат какого-либо воздействия на организм женщины.
Гипогонадотропная аменорея чаще всего и гипоэстрогенная.
К аменорее приводят:
1) эмоциональный стресс;
2) недостаточность питания (как вариант синдром нервной анорексии);
3) чрезмерные физические нагрузки;
4) прием некоторых лекарственных препаратов (ОК, ганглиоблокаторы, резерпин, производные фенотиазина);
5) заболевания гипофиза (опухоли, ишемия некроз гипофиза, Синдром Шеена);
6) дисфункция щитовидной железы;
7) дисфункция надпочечников.
Обследование при аменорее. Для постановки диагноза и соответственно правильного выбора лечебной
тактики значение имеет:
• анамнез (исключить беременность);
• оценка внешнего вида пациентки;
• изучение локального статуса (особенности гениталий);
• УЗИ;
• генетическое обследование (при отсутствии матки, яичников, влагалища);
• рентгенологическое обследование (краниограмма, МСГ, экстреторная урография);
• исследование гормонов крови (ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, Т3, Т4, тестостерон, ДГЭАС, кортизол) и проведение
теста на толерантность к глюкозе;
• проведение гормональных проб желательно после исследования уровня гормонов крови (прогестероновая, с
ОК, с дексаметазоном);
• лапароскопия.
Лечение аменореи и вместе с тем бесплодия, обусловленного тем или иным заболеванием, — очень сложная
задача.
Прежде всего, необходимо правильно поставить диагноз и определить виды возможной терапии или
правильно информировать пациентку о том, что ни при каком виде лечения беременность нельзя будет достигнуть, а
единственный вариант решения проблемы — усыновление.
Так, лечение СПКЯ рассмотрено в специальном разделе книги.
Приобретенная аномалия (синдром Ашермана) лечится достаточно просто.
1. Раздельное диагностическое выскабливание с гистероско-пией или без нее.
2. Введение в матку ВМК.
3. Антибактериальная терапия 7—10 дней.
4. Цикловая гормонотерапия (эстрогены, прогестерон) — 6 менструальных циклов.
АГС лечится кортизолом, аналогами минералкортикоидов, а так же проводится хирургическая коррекция
аномалий наружных половых органов. Наступление беременности при АГС весьма проблематично.
При гипергонадотропной аменорее эффективной терапии нет. Очень важно применение в этих случаях
своевременного хирургического лечения — иссечение гонад, содержащих У-хромосому.
При гипогонадотропной аменорее можно применять периодически терапию прогестинами, стимулировать
овуляцию гонадотропинами, кломифеном, аналогами ГнРГ, при опухолях гипофиза — лечение хирургическое или/и
в сочетании бромкриптином под контролем уровня пролактина. Если имеются заболевания щитовидной железы,
проводится соответствующее лечение.