СЕМИНАРСКОЕ ЗАНЯТИЕ, 4 КУРС 7 СЕМЕСТР НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА. АМЕНОРЕЯ НАРУШЕНИЕ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА одно из наиболее частых патологических состояний репродуктивной системы, которое встречается во всех возрастных периодах – от менархе до менопаузы. ОПРЕДЕЛЕНИЕ АМЕНОРЕИ АМЕНОРЕЯ – отсутствие менструации в течение 3-6 и более месяцев. КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ АМЕНОРЕЯ АМЕНОРЕЯ ДО МЕНАРХЕ БЕРЕМЕННОСТЬ ЛАКТАЦИЯ МЕНОПАУЗА ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АМЕНОРЕЯ ОБУСЛОВЛЕННАЯ АНАТОМИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ (ДЕФЕКТ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ МАТКИ ИЛИ ВЛАГАЛИЩА) ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЭНДОКРИННЫМИ ФАКТОРАМИ КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АМЕНОРЕЯ ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АМЕНОРЕЯ ИСТИННАЯ ЛОЖНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ АМЕНОРЕЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ УРОВНЕЙ ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ ГИПОФИЗАРНАЯ ЯИЧНИКОВАЯ МАТОЧНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ (в зависимости от уровня гонадотропных гормонов) - нормогонадотропная аменорея - гипергонадотропная аменорея - гипогонадотропная аменорея НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ Причины нормогонадотропной аменореи: - врожденные (ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ) или приобретенные (ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ) аномалии матки и половых органов - заболевания, сопровождающиеся избытком андрогенов НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ ПЕРВИЧНАЯ • Синдром РокитанскогоКюстера-Хаузера (отсутствие слияния Мюллеровых протоков, агенезия влагалища, аномалия почек) • Заращение (атрезия) девственной плевы ВТОРИЧНАЯ • Синдром Ашермана • Избыток андрогенов (СПКЯ) ЗАРАЩЕНИЕ ДЕВСТВЕННОЙ ПЛЕВЫ СИНДРОМ МАЙЕР-РОКИТАНСКОГО-КУСТЕРХАУЗЕРА Синдром Майер-РокитанскогоКустер-Хаузера Рокитанского– Кюстнера–Майера–Хаузера кпереди – мочевой пузырь, кзади функционирующие яичники нормального строения – прямая кишка правильно сформированные наружные половые органы нормально развитые вторичные половые признаки типичный женский набор хромосом (46, XX) + ̶ место, где в норме должно находиться влагалище, при синдроме МРКХ оно не сформировано формирование внутренних женских половых органов отсутствует полностью или имеется очень короткое влагалище матка имеет неправильное строение или может отсутствовать НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ (вторичная форма) ГИПЕРГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ Причины: гонадные, хромосомные или генетические нарушающие механизм дефекты, обратной связи, необходимой для подавления секреции гонадотропинов. ГИПЕРГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ ПЕРВИЧНАЯ • Дисгенезия гонад (ДГ): - типичная форма ДГ (синдром Шерешевского-Тернера, 45ХО/46ХХ) - чистая форма ДГ (45Х/45ХY) - смешанная форма ДГ (45Х/45ХY) • Синдром тестикулярной феминизации (46ХY) – дефект/ резистентность рецепторов тестостерона Androgen insensitivity syndrome – AIS ВТОРИЧНАЯ • Синдром резистентных яичников (дефект рецепторов яичников) • Синдром преждевременного истощения яичников (СИЯ) ГИПЕРГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ (ПЕРВИЧНАЯ ФОРМА) СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ СИНДРОМ МОРРИСА 46-XY TESTIS Testosterone 5--редуктаза Отсутствие рецепторов тестостерона Женские внутренние половые органы Мужские внутренние половые органы ? ГИПОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ Причины: нарушение гонадотропных гормонов синтеза ГИПОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ ПЕРВИЧНАЯ Синдром Каллмана – врожденная форма гонадотропной аменореинеобратимые дефекты синтеза гонадотропинов, нарушение обоняния (аносмия) ВТОРИЧНАЯ Эмоциональные стрессы • • Недостаточность питания – нервная анорексия • Ишемия и некроз гипофиза (синдром Шихана) •Синдром КиариФроммеля СИНДРОМ ШИХАНА послеродовой гипопитуитаризм; - совокупность патологических симптомов, возникающих вследствие некроза 50-90% ткани передней доли гипофиза /аденогипофиза/ при массивной кровопотере (от 1,2% от массы тела) или неполном восполнении кровопотери при родах и септических осложнениях (сепсисе, бактериальном шоке), сопровождающихся спазмом и тромбозом сосудов аденогипофиза. ГИПОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ Синдром Киари-Фроммеля Синдром Шихана АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АМЕНОРЕИ У ЖЕНЩИН (НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНЫЙ ДИАГНОЗ)
