анемии в периоде новорожденности

ÌÈÍÈÑÒÅÐÑÒÂÎ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß ÐÅÑÏÓÁËÈÊÈ ÁÅËÀÐÓÑÜ
ÌÅÒÎÄÈ×ÅÑÊÈÅ ÐÅÊÎÌÅÍÄÀÖÈÈ
ÓÒÂÅÐÆÄÀÞ
Ïåðâûé çàìåñòèòåëü
ìèíèñòðà çäðàâîîõðàíåíèÿ
Â.Ì. Îðåõîâñêèé
ÑÎÃËÀÑÎÂÀÍÎ
Íà÷àëüíèê îòäåëà
íàóêè è âíåäðåíèÿ
Í.È. Äîñòà
___________________________
18 ôåâðàëÿ 1999 ã.
Ðåãèñòðàöèîííûé ¹ 129-9811
16 ôåâðàëÿ 1999 ã.
ÀÍÅÌÈÈ Â ÏÅÐÈÎÄÅ ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÎÑÒÈ
Ìèíñê 1999
Ó÷ðåæäåíèå-ðàçðàáîò÷èê:
Áåëîðóññêèé íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò îõðàíû ìàòåðèíñòâà è äåòñòâà ÌÇ
Àâòîðû: ä-ð ìåä. íàóê, ïðîô. Ã.À. Øèøêî, êàíä. ìåä. íàóê Ò.Â. Ãíåäüêî, Ã.Ë. Êà÷àí, êàíä. ìåä. íàóê Ã.À. Ïåòðîâ,
Ñ.À. Áåðåñòåíü, êàíä. áèîë. íàóê Í.À. Æåðíîñåê
Ðåöåíçåíòû: êàíä. ìåä. íàóê Ë.È. Ìàòóø, êàíä. ìåä. íàóê Â.È. Òâàðäîâñêèé
 ìåòîäè÷åñêèõ ðåêîìåíäàöèÿõ ïðåäñòàâëåíû ïîñëåäíèå äàííûå î ôèçèîëîãèè ýðèòðîïîýçà ïëîäà è
íîâîðîæäåííîãî, êëàññèôèêàöèÿ àíåìèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè, à òàêæå äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè è
îñíîâíûå ïðèíöèïû òåðàïèè ýòîé ïàòîëîãèè ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé. Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè
ïðåäíàçíà÷åíû äëÿ íåîíàòîëîãîâ, ïåäèàòðîâ, äåòñêèõ àíåñòåçèîëîãîâ-ðåàíèìàòîëîãîâ.
Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè óòâåðæäåíû Ìèíèñòåðñòâîì çäðàâîîõðàíåíèÿ Ðåñïóáëèêè Áåëàðóñü â êà÷åñòâå
îôèöèàëüíîãî äîêóìåíòà.
ÑÏÈÑÎÊ ÑÎÊÐÀÙÅÍÈÉ
Hb
HbA
HbF
Hkt
MCH
MCHC
MCV
ÀÄ
ÂÈ×
ÂÆÊ
ÃÁÍ
ÁËÄ
ÄÂÑ
ÈÂË
ÇÏÊ
ÊÎÑ
ÎÖÊ
ïã
ÐÄÑ
ôë
ÖÌÂ
ÝÐ
ÝÐ-ìàññà
ãåìîãëîáèí
ãåìîãëîáèí À (âçðîñëûé)
ãåìîãëîáèí F (ôåòàëüíûé)
ãåìàòîêðèò
Mean Corpuscular Hemoglobin (ñðåäíåå ñîäåðæàíèå
ãåìîãëîáèíà â ýðèòðîöèòå)
Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (ñðåäíÿÿ
êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà â ýðèòðîöèòå)
Mean Corpuscular Volume (ñðåäíèé îáúåì ýðèòðîöèòà)
àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå
âèðóñ èììóíîäåôèöèòà ÷åëîâåêà
âíóòðèæåëóäî÷êîâîå êðîâîèçëèÿíèå
ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííîãî
áðîíõîëåãî÷íàÿ äèñïëàçèÿ
äèññåìèíèðîâàííîå âíóòðèñîñóäèñòîå ñâåðòûâàíèå
èñêóññòâåííàÿ âåíòèëÿöèÿ ëåãêèõ
çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè
êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå
îáúåì öèðêóëèðóþùåé êðîâè
ïèêîãðàìì
ðåñïèðàòîðíûé äèñòðåññ-ñèíäðîì
ôåìòîëèòð
öèòîìåãàëîâèðóñ
ýðèòðîöèòû
ýðèòðîöèòàðíàÿ ìàññà
Âíèìàíèå: â ïðèâåäåííûõ òàáëèöàõ è â òåêñòå äàíû óðîâíè âåíîçíîãî ãåìîãëîáèíà
è ãåìàòîêðèòà
!
1. ÂÂÅÄÅÍÈÅ
Àíåìè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ, êîòîðûå ðàçâèâàþòñÿ ó ìëàäåíöåâ â ïåðèîä ðàííåé àäàïòàöèè, àêòèâíîãî ðîñòà è
ðàçâèòèÿ, ÿâëÿþòñÿ íåáëàãîïðèÿòíûì ôàêòîðîì äëÿ ôîðìèðîâàíèÿ çäîðîâîãî îðãàíèçìà. Âìåñòå ñ òåì, íàëè÷èå
àíåìèè ó ðåáåíêà ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ äëèòåëüíîñòè è òÿæåñòè òå÷åíèÿ îñòðûõ çàáîëåâàíèé, èõ ïåðåõîäó
â õðîíè÷åñêèå ïðîöåññû, à òàêæå ôîðìèðîâàíèþ ãðóïïû ÷àñòî áîëåþùèõ äåòåé.  íàñòîÿùåå âðåìÿ äèàãíîñòèêà
àíåìèé â ïåðèîä íîâîðîæäåííîñòè çàòðóäíåíà èç-çà îòñóòñòâèÿ åäèíûõ ïîäõîäîâ â äèôôåðåíöèàöèè è
âûÿâëåíèþ çíà÷èìûõ ôàêòîðîâ èõ ðàçâèòèÿ, íåäîñòàòî÷íî øèðîêîãî âíåäðåíèÿ ìåòîäèê ëàáîðàòîðíîãî
îáñëåäîâàíèÿ ñ èñïîëüçîâàíèåì ìèíèìàëüíûõ îáúåìîâ êðîâè. Ðàñïðîñòðàíåííûå ðóòèííûå ìåòîäû
èññëåäîâàíèÿ ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ïîêàçàòåëåé íå ïîçâîëÿþò êëàññèôèöèðîâàòü ñèìïòîìû ñíèæåííîãî ãåìîãëîáèíà
è ãåìàòîêðèòà êàê îòäåëüíîå çàáîëåâàíèå áåç óòî÷íåíèÿ ýòèîëîãèè è ïàòîãåíåçà. Íàðÿäó ñ ýòèì, äîñòîâåðíàÿ
èíôîðìàöèÿ î ÷àñòîòå àíåìèé ñðåäè íîâîðîæäåííûõ äåòåé â Áåëàðóñè îòñóòñòâóåò, òàê êàê äàííîå çàáîëåâàíèå
íå ðåãèñòðèðóåòñÿ êàê îòäåëüíàÿ íîçîëîãè÷åñêàÿ ôîðìà â äîêóìåíòàõ îôèöèàëüíîé îò÷åòíîñòè, à êëèíè÷åñêè
÷àùå âñåãî ÿâëÿåòñÿ ñîïóòñòâóþùèì îñíîâíîìó çàáîëåâàíèþ ñèìïòîìîì. Îñîáóþ çíà÷èìîñòü â ïðàêòè÷åñêîé
ðàáîòå èìåþò âîïðîñû ìåäèêàìåíòîçíîãî è òðàíñôóçèîííîãî ëå÷åíèÿ àíåìè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé. Èñõîäÿ èç ýòîãî,
ôîðìèðîâàíèå ó íåîíàòîëîãîâ-êëèíèöèñòîâ åäèíûõ ïîäõîäîâ ê äèàãíîñòèêå è òåðàïèè àíåìèé ó äåòåé â
ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäå ÿâëÿåòñÿ âàæíîé çàäà÷åé, ðåøåíèå êîòîðîé íåâîçìîæíî áåç çíàíèé îñîáåííîñòåé
ýðèòðîïîýçà ïëîäà, ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãóëÿöèè ïðîöåññîâ ãåìîïîýçà ó íîâîðîæäåííîãî, à òàêæå îáìåíà
ìèêðîýëåìåíòîâ è âèòàìèíîâ.
2. ÔÈÇÈÎËÎÃÈß ÝÐÈÒÐÎÏÎÝÇÀ ÏËÎÄÀ È ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÎÃÎ
2.1. Ýðèòðîïîýç ïëîäà
Íà ðàçíûõ ýòàïàõ âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ ýðèòðîïîýç ïëîäà îñóùåñòâëÿåòñÿ â ñëåäóþùèõ îðãàíàõ:
æåëòî÷íîì ìåøêå, ïå÷åíè è êîñòíîì ìîçãå.
Æåëòî÷íûé ìåøîê ÿâëÿåòñÿ îñíîâíûì îðãàíîì ãåìîïîýçà ñî 2 ïî 8–10 íåäåëþ âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ.
Ïðîäóöèðóåìûå íà ýòîì ýòàïå êðàñíûå êðîâÿíûå êëåòêè èìåþò áîëüøèå ðàçìåðû (MCV = 180–200 ôë), âñå îíè
ñîäåðæàò ÿäðà, â íèõ ñèíòåçèðóåòñÿ ýìáðèîíàëüíûé òèï ãåìîãëîáèíà (òèï Gower 1, Gower 2, Portland).
Ïå÷åíü ñòàíîâèòñÿ îñíîâíûì ìåñòîì ãåìîïîýçà ñ 6–10 íåäåëè âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ. Êðàñíûå êðîâÿíûå
êëåòêè, ïðîäóöèðóåìûå íà ïå÷åíî÷íîé ñòàäèè ãåìîïîýçà, èìåþò ìeíüøèå ðàçìåðû (MCV = 140 ôë), íå ñîäåðæàò
ÿäåð, â íèõ ñèíòåçèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ôåòàëüíûé ãåìîãëîáèí (HbF).
Ìèåëîèäíàÿ, èëè êîñòíîìîçãîâàÿ ñòàäèÿ ãåìîïîýçà íà÷èíàåòñÿ ïðèáëèçèòåëüíî ñ 18 íåäåëè ãåñòàöèè è ê 30
íåäåëå âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ êîñòíûé ìîçã ñòàíîâèòñÿ îñíîâíûì îðãàíîì êðîâåòâîðåíèÿ. Ê ìîìåíòó
ðîæäåíèÿ áîëüøèíñòâî ýðèòðîöèòîâ ïðîäóöèðóþòñÿ â êîñòíîì ìîçãå, õîòÿ â òå÷åíèå ïåðâûõ íåñêîëüêèõ äíåé
âíåóòðîáíîé æèçíè åù¸ ñîõðàíÿåòñÿ íåâûñîêèé óðîâåíü ïå÷åíî÷íîãî ýðèòðîïîýçà. Ñðåäíèé êëåòî÷íûé îáú¸ì
"
ýðèòðîöèòîâ íà ìèåëîèäíîé ñòàäèè êðîâåòâîðåíèÿ ïðîäîëæàåò óìåíüøàòüñÿ, òåì íå ìåíåå, ê ìîìåíòó ðîæäåíèÿ
ýòîò ïîêàçàòåëü âñ¸ åù¸ îñòàåòñÿ äîñòàòî÷íî âûñîêèì (MCV = 104–118 ôë) ïî ñðàâíåíèþ ñ òàêîâûì ó âçðîñëûõ
(MCV = 78–98 ôë).
HbF ÿâëÿåòñÿ îñíîâíûì âèäîì ãåìîãëîáèíà íà ïðîòÿæåíèè âíóòðèóòðîáíîãî ñóùåñòâîâàíèÿ ïëîäà; îí
ñîñòàâëÿåò îêîëî 70% îáùåãî ãåìîãëîáèíà ïðè ðîæäåíèè, ïîñëå ÷åãî åãî êîíöåíòðàöèÿ ñòðåìèòåëüíî ïàäàåò è ê
øåñòèìåñÿ÷íîìó âîçðàñòó äîñòèãàåò óðîâíÿ, ñâîéñòâåííîãî âçðîñëîìó ÷åëîâåêó (îêîëî 1%). Ó ïëîäà óðîâåíü
«âçðîñëîãî» ãåìîãëîáèíà (HbA) â ïåðâîì òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè îòíîñèòåëüíî ïîñòîÿíåí è ñîñòàâëÿåò
ïðèáëèçèòåëüíî 10% îáùåãî ãåìîãëîáèíà. Ê 30–32 íåäåëå ãåñòàöèè ñèíòåç ãåìîãëîáèíà À ðåçêî âîçðàñòàåò è ê
ìîìåíòó ðîæäåíèÿ îí ñîñòàâëÿåò îêîëî 30% îáùåãî ãåìîãëîáèíà è äîñòèãàåò «âçðîñëîé» íîðìû ïðèáëèçèòåëüíî
ê 6 ìåñ. æèçíè.
Äëÿ ñèíòåçà ãåìîãëîáèíà íåîáõîäèìî æåëåçî. Ê êîíöó áåðåìåííîñòè ïî÷òè ó âñåõ æåíùèí èìååòñÿ äåôèöèò
æåëåçà, êîòîðûé â 1/3 ñëó÷àåâ ïðîÿâëÿåòñÿ àíåìèåé. Îäíàêî, æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ áåðåìåííûõ íå ïðèâîäèò
ê ðàçâèòèþ àíåìèè ó ðåáåíêà â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè. Ýòîò ôàêò îáúÿñíÿåòñÿ îñîáåííîñòÿìè îáìåíà æåëåçà
ó ïëîäà. Ïëîä ïîëó÷àåò æåëåçî îò ìàòåðè íà ïðîòÿæåíèè âñåé áåðåìåííîñòè, íî îñíîâíûå çàïàñû (äî 40%) — â
ïîñëåäíåì òðèìåñòðå. Òðàíñïîðò æåëåçà ïëîäó ÿâëÿåòñÿ àêòèâíûì ïðîöåññîì, êîòîðûé èäåò ïðîòèâ ãðàäèåíòà
êîíöåíòðàöèè â ïîëüçó ïëîäà áåç îáðàòíîé ïåðåäà÷è. Èíòåíñèâíîñòü ïåðåäà÷è æåëåçà ïëîäó íàðàñòàåò ïî ìåðå
óâåëè÷åíèÿ åãî ìàññû òåëà è ãåñòàöèîííîãî âîçðàñòà, ò.å. çàïàñû æåëåçà íîâîðîæäåííîãî ðåáåíêà îáðàòíî
ïðîïîðöèîíàëüíû äåôèöèòó ìàññû òåëà è ñòåïåíè íåäîíîøåííîñòè. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ïëîäà â
ïîñëåäíèå äâà ìåñÿöà áåðåìåííîñòè ïðåâûøàåò åãî ñîäåðæàíèå ó ìàòåðè. Óðîâåíü ôåððèòèíà ó ðåáåíêà òàêæå
âñåãäà âûøå, ÷åì ó ìàòåðè. Ïîëîæèòåëüíûé áàëàíñ æåëåçà ó ïëîäà îáåñïå÷èâàåòñÿ, ïðåæäå âñåãî, ïëàöåíòîé.
Ïëàöåíòà âûïîëíÿåò ðîëü íàñîñíîé ñèñòåìû, îáåñïå÷èâàÿ ïëîä äîñòàòî÷íûì êîëè÷åñòâîì æåëåçà äàæå ïðè åãî
äåôèöèòå ó ìàòåðè. Ïëàöåíòà çàõâàòûâàåò æåëåçî áîëåå èíòåíñèâíî, ÷åì êîñòíûé ìîçã ìàòåðè, à òàêæå ñèíòåçèðóåò
æåëåçî èç ìàòåðèíñêîãî ãåìîãëîáèíà. Ïîëîæèòåëüíûé áàëàíñ æåëåçà ïëîäà â èçâåñòíîé ñòåïåíè îáåñïå÷èâàåòñÿ
áîëåå âûñîêîé ñïîñîáíîñòüþ ôåòàëüíîãî òðàíñôåððèíà íàñûùàòüñÿ æåëåçîì. Êîýôôèöèåíò íàñûùåíèÿ
òðàíñôåððèíà æåëåçîì ó ïëîäà íå ñíèæàåòñÿ ìåíåå 15%, ò.å. óðîâíÿ, ïðè êîòîðîì íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ãåìîãëîáèíà.
Ñ ñîâåðøåíñòâîì ìåõàíèçìîâ òðàíñïëàöåíòàðíîé ïåðåäà÷è æåëåçà ñâÿçàíà êîíñòàíòà åãî ñîäåðæàíèÿ íà åäèíèöó
ìàññû òåëà ó äîíîøåííûõ è íåäîíîøåííûõ äåòåé (70–75 ìã/êã). Òàêèì îáðàçîì, ó íåäîíîøåííûõ äåòåé âûÿâëÿåòñÿ
ëèøü àáñîëþòíûé äåôèöèò æåëåçà ïðè íîðìàëüíîì åãî ñîäåðæàíèè íà 1 êã ìàññû òåëà.
Âî âíåóòðîáíîé æèçíè ñêîðîñòü ýðèòðîïîýçà ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíåì ýðèòðîïîýòèíà ïî ïðèíöèïó îáðàòíîé
ñâÿçè: ñíèæåííûé îáúåì ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû â îðãàíèçìå ïðèâîäèò ê ïîâûøåííîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà
è ñòèìóëÿöèè ýðèòðîïîýçà, ÷òî âûçûâàåò óâåëè÷åíèå îáúåìà ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû è, êàê ðåçóëüòàò, ñíèæåíèå
óðîâíÿ ýðèòðîïîýòèíà. Óðîâåíü ýðèòðîïîýòèíà óâåëè÷èâàåòñÿ ïðÿìî ïðîïîðöèîíàëüíî ñðîêó ãåñòàöèè è ê
ìîìåíòó ðîæäåíèÿ äîñòèãàåò òàêîâîãî ó âçðîñëûõ. Îäíî èç ãëàâíûõ îòëè÷èé ôåòàëüíîãî ýðèòðîïîýçà îò
ýðèòðîïîýçà âçðîñëîãî çàêëþ÷àåòñÿ â ðàçíèöå ýðèòðîïîýòèíîâîãî îòâåòà íà àíåìèþ: ïðè îäèíàêîâîé ñòåïåíè
#
âûðàæåííîñòè àíåìèè óðîâåíü ýðèòðîïîýòèíà ó íåäîíîøåííûõ äåòåé çíà÷èòåëüíî íèæå, ÷åì ó äåòåé áîëåå
ñòàðøåãî âîçðàñòà è âçðîñëûõ. Íåäîñòàòî÷íûé ýðèòðîïîýòèíîâûé îòâåò ñóùåñòâóåò â òå÷åíèå âñåãî íåîíàòàëüíîãî
ïåðèîäà è ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ïðè÷èíîé ðàçâèòèÿ ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ.
2.2. Íîðìàëüíûå ïîêàçàòåëè êðàñíîé êðîâè íîâîðîæäåííîãî
Ïîíÿòèå «àíåìèÿ» îïðåäåëÿåòñÿ êàê ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà íà äâà è áîëåå ñòàíäàðòíûõ
îòêëîíåíèÿ îò ñðåäíèõ çíà÷åíèé, ÿâëÿþùèõñÿ íîðìîé äëÿ äàííîãî âîçðàñòà.  íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå, êàê íè â
êàêîì äðóãîì âîçðàñòå, ïðîèñõîäÿò ñòðåìèòåëüíûå èçìåíåíèÿ ïîêàçàòåëåé êðàñíîé êðîâè, ïðè÷åì â ðàìêàõ
ôèçèîëîãè÷åñêîãî ñòàíîâëåíèÿ ñèñòåìû ýðèòðîïîýçà. Ïîýòîìó, ïðåæäå ÷åì ãîâîðèòü î äèàãíîçå «àíåìèÿ»,
íåîáõîäèìî îïðåäåëèòü, ÷òî æå ÿâëÿåòñÿ íîðìîé äëÿ äàííîãî ñðîêà ãåñòàöèè è êîíêðåòíîãî ïîñòíàòàëüíîãî
âîçðàñòà ðåáåíêà.
Ãåìîãëîáèí
Íîðìàëüíûé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà ó íîâîðîæäåííûõ âûøå, ÷åì â ëþáîì äðóãîì âîçðàñòå. Ïðè îïðåäåëåíèè
ãåìîãëîáèíà, à òàêæå ãåìàòîêðèòà ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ìåòîäèêó îïðåäåëåíèÿ:
êàïèëëÿðíûé Hb è Hkt âûøå âåíîçíûõ çíà÷åíèé â ðåçóëüòàòå êàïèëëÿðíîãî ñòàçà êðîâè â êîíå÷íîñòÿõ
íîâîðîæäåííîãî ðåáåíêà, ïðèâîäÿùåãî ê ãåìîêîíöåíòðàöèè. Îøèáêà ïðè îïðåäåëåíèè ãåìîãëîáèíà â
êàïèëëÿðíîé êðîâè ìîæåò äîñòèãàòü 100% è áîëåå, îñîáåííî ïðè òàêèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ, êàê àíåìèÿ
è ïîëèöèòåìèÿ. Ïîýòîìó îïðåäåëÿòü ãåìîãëîáèí è ãåìàòîêðèò íåîáõîäèìî â âåíîçíîé êðîâè. Åñëè æå ïî êàêîéëèáî ïðè÷èíå âåíîïóíêöèÿ íåâîçìîæíà, òî íåîáõîäèìî ïðåäâàðèòåëüíî ðàçîãðåòü òó ÷àñòü òåëà (íàïðèìåð,
ïÿòêó), êîòîðàÿ áóäåò ïóíêòèðîâàòüñÿ äëÿ âçÿòèÿ êàïèëëÿðíîé êðîâè. Âíóòðèóòðîáíî óðîâåíü Hb âîçðàñòàåò ñ
ãåñòàöèîííûì âîçðàñòîì (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.1). Íà 10 íåäåëå âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ óðîâåíü
ãåìîãëîáèíà ñîñòàâëÿåò 90 ã/ë, â òî âðåìÿ êàê ó äîíîøåííîãî ðåáåíêà åãî ñðåäíåå çíà÷åíèå â ïóïîâèííîé êðîâè
äîñòèãàåò 165 ã/ë (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.2). Â íîðìå ãåìîãëîáèí ïóïîâèííîé êðîâè êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ
150–200 ã/ë è åãî ñíèæåíèå ìåíåå 143 ã/ë ïðè äîíîøåííîé áåðåìåííîñòè äîëæíî ðàñöåíèâàòüñÿ êàê
ïàòîëîãè÷åñêîå. Ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ãåìîãëîáèí ïóïîâèííîé êðîâè ìîæåò áûòü íåñêîëüêî íèæå, ÷åì ó
äîíîøåííûõ. Îäíàêî, ïðè ãåñòàöèîííîì âîçðàñòå áîëåå 28 íåäåëü ýòè ðàçëè÷èÿ íåçíà÷èòåëüíû.
Çíà÷èòåëüíûå èíäèâèäóàëüíûå êîëåáàíèÿ óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà â ïåðâûå äíè æèçíè ìîãóò áûòü ñâÿçàíû ñî
âðåìåíåì ïåðåâÿçêè ïóïîâèíû: ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû ïðèâîäèò ê çíà÷èòåëüíîìó óâåëè÷åíèþ ãåìîãëîáèíà
(ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë.3). Íåçíà÷èòåëüíîå îïóñêàíèå ðåá¸íêà íèæå óðîâíÿ ìàòåðèíñêîé ïðîìåæíîñòè âî âðåìÿ
ðîäîâ è îòñðî÷åííàÿ íà 30–60 ñ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû âûçûâàåò óâåëè÷åíèå îáú¸ìà êðîâè íîâîðîæäåííîãî íà
25–35%, òðàíçèòîðíîå òàõèïíîå è äðóãèå ñåðü¸çíûå ïðîáëåìû, âûçâàííûå ïîëèöèòåìèåé è ïîâûøåííîé
âÿçêîñòüþ êðîâè.
 ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäå ïðîèñõîäÿò áûñòðûå è âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ êîíöåíòðàöèè ãåìîãëîáèíà (ñì.
ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.6, 6.7).  ïåðâûå ñóòêè ïîñëå ðîæäåíèÿ îòìå÷àåòñÿ íåêîòîðûé ðîñò óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà,
âåëè÷èíà êîòîðîãî çàâèñèò îò êîëè÷åñòâà êðîâè, ïîëó÷åííîé ðåáåíêîì èç ïóïîâèíû è ïëàöåíòû âî âðåìÿ ðîäîâ.
$
Ïîñëå ïåðâîíà÷àëüíîãî ïîäú¸ìà óðîâåíü ãåìîãëîáèíà â ïîñëåäóþùèå ñóòêè íà÷èíàåò áûñòðî ñíèæàòüñÿ, äîñòèãàÿ
ìèíèìàëüíûõ çíà÷åíèé ê 6–12 íåäåëå æèçíè ó äîíîøåííûõ äåòåé è ê 4–8 íåäåëå ó íåäîíîøåííûõ. Ó çäîðîâûõ
äîíîøåííûõ äåòåé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà â ïåðâûå 3 ìåñ æèçíè íå äîëæåí îïóñêàòüñÿ íèæå 98 ã/ë. Ïîñëå 12
íåäåëüíîãî âîçðàñòà ó äîíîøåííûõ äåòåé îòìå÷àåòñÿ ðîñò ãåìîãëîáèíà, äîñòèãàÿ ê 4–5-ìåñ âîçðàñòó çíà÷åíèé
110 ã/ë è áîëåå (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.4). Ó íåäîíîøåííûõ äåòåé îòìå÷àåòñÿ áîëåå áûñòðîå è áîëåå âûðàæåííîå
ïàäåíèå ãåìîãëîáèíà, êîòîðûé íåðåäêî äîñòèãàåò çíà÷åíèé 70–80 ã/ë â ïåðâûå íåñêîëüêî íåäåëü æèçíè. ×åì
ìåíüøå ìàññà òåëà íåäîíîøåííîãî ðåáåíêà ïðè ðîæäåíèè, òåì áîëåå âûðàæåííîå ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà ñëåäóåò
îæèäàòü (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.5).
Ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà â ïåðâûå äâå íåäåëè æèçíè â âåíîçíîé êðîâè ìåíåå 130 ã/ë (ëèáî êàïèëëÿðíîé
ìåíåå 145 ã/ë) äîëæíî ðàñöåíèâàòüñÿ êàê àíåìèÿ. Ïàòîëîãè÷åñêîå óìåíüøåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà íà ïåðâîé
íåäåëå æèçíè óêàçûâàåò ëèáî íà ïîâûøåííîå ðàçðóøåíèå ýðèòðîöèòîâ (ãåìîëèç), ëèáî íà êðîâîïîòåðþ.
Ãåìàòîêðèò
Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ãåìàòîêðèòà âíóòðèóòðîáíî è ïîñòíàòàëüíî ïðîèñõîäÿò ïàðàëëåëüíî èçìåíåíèÿì
ãåìîãëîáèíà (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.1, 6.4). Èñõîäÿ èç ýòîãî, íåêîòîðûå àâòîðû ðåêîìåíäóþò ïîëüçîâàòüñÿ
óðîâíåì âåíîçíîãî ãåìàòîêðèòà äëÿ äèàãíîñòèêè àíåìèè, à òàêæå äëÿ îïðåäåëåíèÿ ïîêàçàíèé ê ãåìîòðàíñôóçèè.
Ñíèæåíèå âåíîçíîãî ãåìàòîêðèòà ìåíåå 45% íà 1–2 ñóò æèçíè è ìåíåå 40% — íà 3–7 ñóò æèçíè M.Obladen
îïðåäåëÿåò êàê àíåìèþ. Ïðè îöåíêå óðîâíÿ ãåìàòîêðèòà òàêæå íåîáõîäèìî ïðèíèìàòü âî âíèìàíèå òîò ôàêò,
÷òî ãåìàòîêðèò è ãåìîãëîáèí âåíîçíîé êðîâè íèæå, ÷åì êàïèëëÿðíîé, ïðè÷åì îøèáêà ïðè îïðåäåëåíèè ýòîãî
ïîêàçàòåëÿ â êàïèëëÿðíîé êðîâè ïðè àíåìèè è ïîëèöèòåìèè ìîæåò äîñòèãàòü î÷åíü áîëüøèõ çíà÷åíèé. Òàêèì
îáðàçîì, êîððåêòíûì îïðåäåëåíèåì ãåìàòîêðèòà ìîæåò ñ÷èòàòüñÿ åãî îïðåäåëåíèå â âåíîçíîé êðîâè.  íîðìå
ãåìàòîêðèò ïóïîâèííîé êðîâè êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ 48–60%.
MCV (Mean Corpuscular Volume)
Ýòîò èíäåêñ õàðàêòåðèçóåò ñðåäíèé îáú¸ì ýðèòðîöèòîâ è âûðàæàåòñÿ â êóáè÷åñêèõ ìèêðîìåòðàõ: 1 ìêì3 = 1
ôåìòîëèòð (fL) = 10-15ë. Ñàìûé áîëüøîé MCV îòìå÷àåòñÿ ó ãëóáîêî íåäîíîøåííûõ äåòåé. Ñ ãåñòàöèîííûì
âîçðàñòîì îáú¸ì ýðèòðîöèòîâ óìåíüøàåòñÿ, òåì íå ìåíåå, MCV ó äîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ çíà÷èòåëüíî
áîëüøå, ÷åì ó âçðîñëûõ è äåòåé ñòàðøåãî âîçðàñòà (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.6).  íîðìå ñðåäíåå çíà÷åíèå MCV
äëÿ äîíîøåííûõ äåòåé êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ 106,4 ± 5,7 ôë; MCV = 94 ôë è ìåíåå â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè
äîëæíî ðàñöåíèâàòüñÿ êàê ìèêðîöèòîç.
MCV = (ãåìàòîêðèò × ÝÐ) : 1000
Íîðìàëüíûå âåëè÷èíû äëÿ âçðîñëûõ 79–98 ôë.
MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin)
MCH ïîêàçûâàåò êîëè÷åñòâî ãåìîãëîáèíà â óñðåäí¸ííîì ýðèòðîöèòå è âûðàæàåòñÿ â ïèêîãðàììàõ: 1
ïèêîãðàìì = 10-12 ã. Ýòîò èíäåêñ ýðèòðîöèòîâ â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå íåñêîëüêî âûøå, ÷åì â ëþáîì äðóãîì
%
âîçðàñòå (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.4). MCH ðåäêî èñïîëüçóåòñÿ äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè àíåìèè ó
íîâîðîæäåííûõ äåòåé.
MCH = ãåìîãëîáèí (ã/ë) : ÝÐ (ìëí/ìêë)
Íîðìàëüíûå çíà÷åíèÿ äëÿ âçðîñëûõ 27–34 ïã.
MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration)
MCHC ïîêàçûâàåò ñðåäíþþ êîíöåíòðàöèþ ãåìîãëîáèíà â äàííîì îáú¸ìå ýðèòðîöèòà è âûðàæàåòñÿ â
ïðîöåíòàõ. Íîðìàëüíûå çíà÷åíèÿ ýòîãî èíäåêñà ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé íå îòëè÷àþòñÿ îò òàêîâûõ ó âçðîñëûõ
(ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.6). Óâåëè÷åíèå MCHC îáû÷íî ñâèäåòåëüñòâóåò î íàëè÷èè ñôåðîöèòîâ (ãåìîãëîáèí
óïàêîâûâàåòñÿ â ìeíüøåì îáú¸ìå ýðèòðîöèòà). Òàêèå íàðóøåíèÿ âñòðå÷àþòñÿ ïðè íàñëåäñòâåííîì
ìèêðîñôåðîöèòîçå, Rh- è ABO-êîíôëèêòå, ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè (ÄÂÑ-ñèíäðîì,
òÿæåëûé âàñêóëèò èëè îáøèðíàÿ ãåìàíãèîìà).
MCHC = ãåìîãëîáèí (ã/ë): ãåìàòîêðèò
Íîðìàëüíûå çíà÷åíèÿ äëÿ âçðîñëûõ 30–36%.
Ýðèòðîöèòû
Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ çíà÷èòåëüíî êîëåáëåòñÿ â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå è â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 5,0×1012/
ë. Ýòîò ïîêàçàòåëü ðåäêî èìååò âàæíîå çíà÷åíèå äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè àíåìèè ó íîâîðîæäåííûõ.
Íîðìîáëàñòû
Íàëè÷èå ÿäðîñîäåðæàùèõ êëåòîê êðàñíîãî ðÿäà ïðè ðîæäåíèè èëè â òå÷åíèå ïåðâûõ äíåé æèçíè íå äîëæíî
âûçûâàòü òðåâîãè. Ïðàêòè÷åñêè ó âñåõ ìëàäåíöåâ â ýòîò ïåðèîä îáíàðóæèâàþòñÿ íîðìîáëàñòû â ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè. Áîëüøèíñòâî ëàáîðàòîðèé ðàññ÷èòûâàåò êîëè÷åñòâî íîðìîáëàñòîâ êàê ïðîöåíò îò êîëè÷åñòâà ëåéêîöèòîâ.
Ó÷èòûâàÿ áîëüøóþ âàðèàáåëüíîñòü êîëè÷åñòâà ëåéêîöèòîâ â ìîìåíò ðîæäåíèÿ, öåëåñîîáðàçíî îïðåäåëÿòü
àáñîëþòíîå êîëè÷åñòâî íîðìîáëàñòîâ èëè ðàññ÷èòûâàòü èõ êàê ïðîöåíò îò êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ñì.
ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.1, 6.5). Â ñðåäíåì ó äîíîøåííîãî ðåáåíêà â ìîìåíò ðîæäåíèÿ ñîäåðæèòñÿ ïðèáëèçèòåëüíî
500 íîðìîáëàñòîâ/ìì3 (500×109/ë) èëè 7 íîðìîáëàñòîâ íà 100 ëåéêîöèòîâ (0–24 íîðìîáëàñòà íà 100 ëåéêîöèòîâ),
÷òî ñîñòàâëÿåò 0,1% îò âñåé ïîïóëÿöèè ýðèòðîöèòîâ. ×åðåç 12 ÷ ïîñëå ðîæäåíèÿ êîëè÷åñòâî íîðìîáëàñòîâ
óìåíüøàåòñÿ âäâîå, à íà 2 ñóò ñîñòàâëÿåò ëèøü 20–30/ìì3. Íàëè÷èå íîðìîáëàñòîâ â ìàçêå ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè
ïîñëå 4 äíÿ æèçíè äîëæíî ðàñöåíèâàòüñÿ êàê ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, ïðè÷èíó êîòîðîãî íåîáõîäèìî âûÿñíèòü.
Ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ñîäåðæàíèå íîðìîáëàñòîâ âûøå è â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 1000–1500/ìì3 (èëè 21 íîðìîáëàñò
íà 100 ëåéêîöèòîâ). ×åì ìåíüøå ãåñòàöèîííûé âîçðàñò, òåì âûøå ñîäåðæàíèå íîðìîáëàñòîâ â êðîâè. Êàê è ó äåòåé,
ðîæäåííûõ â ñðîê, êîëè÷åñòâî íîðìîáëàñòîâ ó íåäîíîøåííûõ áûñòðî óìåíüøàåòñÿ â òå÷åíèå ïåðâîé íåäåëè æèçíè.
Ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå ÿäðîñîäåðæàùèõ êëåòîê êðàñíîãî ðÿäà â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè ìîæåò
íàáëþäàòüñÿ ïðè ãåìîëèçå, ïîñëå êðîâîïîòåðè, ïðè õðîíè÷åñêîé ãèïîêñèè, à òàêæå ïðè ïàòîëîãèè ýðèòðîïîýçà
(íàïðèìåð, äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèé ñèíäðîì ïðè áîëåçíè Äàóíà).
&
Ðåòèêóëîöèòû
 íîðìå êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ ó äîíîøåííûõ ìëàäåíöåâ â ïåðâûå ñóòêè æèçíè êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ
4,2–7,2% (42–72%). Âíóòðèóòðîáíî êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ óìåíüøàåòñÿ ïàðàëëåëüíî ñðîêó ãåñòàöèè, ïîýòîìó
ó íåäîíîøåííûõ äåòåé èõ êîëè÷åñòâî áîëüøå, ÷åì ó äîíîøåííûõ è êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ 6–10% (60–100%). Êàê
ó äîíîøåííûõ, òàê è ó íåäîíîøåííûõ ìëàäåíöåâ ïîñòíàòàëüíîå óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ðåòèêóëîöèòîâ
ïðîèñõîäèò áûñòðî è óæå ê êîíöó ïåðâîé íåäåëè æèçíè äîñòèãàåò 1% (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.4).
Ðåòèêóëîöèòîç ìîæåò óêàçûâàòü íà êðîâîïîòåðþ, ãåìîëèç èëè ãèïîêñåìèþ. Ïîâòîðíîå óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà
ðåòèêóëîöèòîâ íàáëþäàåòñÿ ó íåäîíîøåííûõ äåòåé â âîçðàñòå 4–8 íåäåëü âñêîðå ïîñëå äîñòèæåíèÿ ìàêñèìàëüíîãî
ïàäåíèÿ óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà. Ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà ðåòèêóëîöèòîâ óêàçûâàåò íà ãèïîïëàçèþ êðàñíîãî ðîñòêà
êðîâåòâîðåíèÿ (âðîæäåííûå è ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè, íåêîòîðûå èíôåêöèè: ïàðâîâèðóñ Â19,
êðàñíóõà).
Òàêèì îáðàçîì, íîðìàëüíûé ýðèòðîïîýç â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå õàðàêòåðèçóþòñÿ ñëåäóþùèìè
îñîáåííîñòÿìè:
1. Íîâîðîæäåííûå äåòè (êàê äîíîøåííûå, òàê è íåäîíîøåííûå) ðîæäàþòñÿ â ñîñòîÿíèè ôèçèîëîãè÷åñêîé
ïîëèöèòåìèè.
2. Óðîâåíü ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè ñàìûé âûñîêèé ïî ñðàâíåíèþ ñ äðóãèìè
âîçðàñòíûìè ïåðèîäàìè æèçíè.
3. Ýðèòðîöèòû ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé îòëè÷àþòñÿ áîëüøèìè ðàçìåðàìè, õîòÿ äðóãèå èíäåêñû ýðèòðîöèòîâ
(MCH, MCHC) ìàëî îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàòèâíûõ ïîêàçàòåëåé ó âçðîñëûõ è äåòåé ñòàðøåãî âîçðàñòà.
4. Ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé â ïåðâûå äíè æèçíè ÷àñòî îòìå÷àåòñÿ íàëè÷èå íîðìîáëàñòîâ â ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè, à òàêæå ïîâûøåííîå êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ.
2.3. Ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ íîâîðîæäåííîãî
Âíóòðèóòðîáíî ïëîä íàõîäèòñÿ â ñîñòîÿíèè ãèïîêñèè: íàñûùåíèå àîðòàëüíîé êðîâè êèñëîðîäîì äîñòèãàåò
ëèøü 45%, ÷òî ïðèâîäèò ê èíòåíñèâíîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà è ñòèìóëÿöèè ýðèòðîïîýçà. Âûñîêóþ
àêòèâíîñòü ýðèòðîïîýçà ó ïëîäà îòðàæàåò óðîâåíü ãåìîãëîáèíà (150–200 ã/ë), à òàêæå ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå
ðåòèêóëîöèòîâ, êîòîðîå ìîæåò äîñòèãàòü 7% (70%). Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà è ïðè ïåðåõîäå íà ëåãî÷íîé òèï
äûõàíèÿ ëèêâèäèðóåòñÿ ñîñòîÿíèå ãèïîêñèè, õàðàêòåðíîå äëÿ âíóòðèóòðîáíîé æèçíè, ñàòóðàöèÿ äîñòèãàåò 95%,
â ðåçóëüòàòå óðîâåíü ýðèòðîïîýòèíà ðåçêî ñíèæàåòñÿ (ê 7 äíþ æèçíè ýðèòðîïîýòèí ïåðåñòàåò îïðåäåëÿòüñÿ â
êðîâè íîâîðîæäåííîãî ðåáåíêà), ÷òî ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ àêòèâíîñòè ýðèòðîïîýçà. Ê êîíöó ïåðâîé íåäåëè
æèçíè ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ó ìëàäåíöà ñîñòàâëÿåò ëèøü 1/10 ÷àñòü îò òàêîâîé ó ïëîäà. Ãåìîãëîáèí íà÷èíàåò
ñíèæàòüñÿ, óðîâåíü ðåòèêóëîöèòîâ óìåíüøàåòñÿ äî 1% è ìåíåå. Âûñâîáîæäàþùååñÿ â ðåçóëüòàòå ôèçèîëîãè÷åñêîãî
ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ æåëåçî äåïîíèðóåòñÿ è â ïîñëåäóþùåì ïðè ïîâûøåíèè àêòèâíîñòè ýðèòðîïîýçà
óòèëèçèðóåòñÿ. Ìàêñèìàëüíîå ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà ó äîíîøåííûõ äåòåé îòìå÷àåòñÿ íà 8–12 íåäåëå æèçíè,
'
êîãäà åãî óðîâåíü äîñòèãàåò 100–110 ã/ë.  ýòèõ óñëîâèÿõ òêàíè íà÷èíàþò èñïûòûâàòü ãèïîêñèþ, ÷òî ïðèâîäèò
ê ñòèìóëÿöèè âûðàáîòêè ýðèòðîïîýòèíà è àêòèâàöèè ýðèòðîïîýçà.  ýòîò ïåðèîä íà÷èíàåò áûñòðî
óòèëèçèðîâàòüñÿ äåïîíèðîâàííîå æåëåçî, çàïàñîâ êîòîðîãî ó äîíîøåííîãî ðåáåíêà õâàòàåò äî 15–20 íåäåëè
æèçíè. Åñëè ïîñëå ýòîãî âîçðàñòà â îðãàíèçì ðåáåíêà ïîñòóïàåò íåäîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî æåëåçà, òî ðàçâèâàåòñÿ
àíåìèÿ æåëåçîäåôèöèòíîãî õàðàêòåðà.
Ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ íîâîðîæäåííîãî íå íîñèò ôóíêöèîíàëüíîãî õàðàêòåðà, òàê êàê îáåñïå÷åíèå òêàíåé
êèñëîðîäîì îñòàåòñÿ àäåêâàòíûì, åñëè ðåáåíîê çäîðîâ. Ïðè íàëè÷èè ó ðåáåíêà çàáîëåâàíèÿ (îñîáåííî, ñåðäå÷íîñîñóäèñòîé èëè äûõàòåëüíîé ñèñòåì) èìåþùèéñÿ óðîâåíü ãåìîãëîáèíà ìîæåò îêàçàòüñÿ íåäîñòàòî÷íûì äëÿ
îáåñïå÷åíèÿ êèñëîðîäòðàíñïîðòíîé ôóíêöèè.  äàííîé ñèòóàöèè äàæå ïðè áîëåå âûñîêîì óðîâíå ãåìîãëîáèíà àíåìèÿ
ïðèîáðåòàåò ôóíêöèîíàëüíûé õàðàêòåð è äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå.
2.4. Ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ. Îñîáåííîñòè îáìåíà
æåëåçà ïðè ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ
Ó íåäîíîøåííûõ äåòåé íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ðàçëè÷àþò äâà òèïà àíåìèé:
– ðàííþþ, ïîÿâëåíèå êîòîðîé îòìå÷àåòñÿ â ïåðâûå äâà ìåñÿöà æèçíè;
– ïîçäíþþ, ðàçâèòèå êîòîðîé âîçìîæíî â âîçðàñòå ñòàðøå òðåõ ìåñÿöåâ.
Ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ ïî ñâîåé ñóòè ÿâëÿåòñÿ áîëåå âûðàæåííûì âàðèàíòîì ôèçèîëîãè÷åñêîé àíåìèè
íîâîðîæäåííûõ è èìååò ñëåäóþùèå îñîáåííîñòè:
1. Àáñîëþòíàÿ ìàññà ýðèòðîöèòîâ ó íåäîíîøåííûõ ìëàäåíöåâ ìåíüøå, íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî óðîâåíü
ãåìîãëîáèíà ê ìîìåíòó ðîæäåíèÿ ó äîíîøåííûõ è íåäîíîøåííûõ äåòåé ïðàêòè÷åñêè îäèíàêîâ.
2. Ìàêñèìàëüíîå ïàäåíèå ãåìîãëîáèíà ó íåäîíîøåííûõ ìëàäåíöåâ îòìå÷àåòñÿ ê 4–8 íåäåëå æèçíè, ò.å. ðàíüøå,
÷åì ó äîíîøåííûõ, ÷òî îáúÿñíÿåòñÿ ñëåäóþùèìè ôàêòîðàìè:
– ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ñíèæåíà äëèòåëüíîñòü æèçíè ýðèòðîöèòîâ;
– âûøå îòíîñèòåëüíàÿ ñêîðîñòü ðîñòà ó íåäîíîøåííûõ ïî ñðàâíåíèþ ñ äîíîøåííûìè ìëàäåíöàìè;
– ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ÷àùå îòìå÷àåòñÿ äåôèöèò âèòàìèíà Å, ÷òî ñïîñîáñòâóåò ïîâûøåííîìó ãåìîëèçó.
3. Ïðè ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà áîëåå âûðàæåíî. Åñëè ó
äîíîøåííûõ äåòåé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà ñíèæàåòñÿ â ñðåäíåì äî 100–110 ã/ë, òî ó íåäîíîøåííûõ ãåìîãëîáèí
ìîæåò äîñòèãàòü 70 ã/ë, ïðè÷åì, ÷åì ìåíüøå ìàññà òåëà ïðè ðîæäåíèè è ãåñòàöèîííûé âîçðàñò íåäîíîøåííîãî
ðåáåíêà, òåì áîëüøå îæèäàåìîå ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.5). Ýòîò ôàêò îáúÿñíÿåòñÿ òåì,
÷òî ó äîíîøåííûõ äåòåé ýðèòðîïîýòèí íà÷èíàåò âûðàáàòûâàòüñÿ ïðè ãåìîãëîáèíå 100–110 ã/ë, ó íåäîíîøåííûõ
æå — ïðè óðîâíå ãåìîãëîáèíà 70–90 ã/ë.
4. Ïîñëå ìàêñèìàëüíîãî ñíèæåíèÿ ãåìîãëîáèíà è íà÷àëà ñòèìóëÿöèÿ ýðèòðîïîýçà (ïîñëå 4–8 íåäåëè æèçíè),
çàïàñû æåëåçà ó íåäîíîøåííûõ äåòåé èñòîùàþòñÿ áûñòðåå, ïîñêîëüêó êîëè÷åñòâî äåïîíèðîâàííîãî æåëåçà â
îðãàíèçìå íîâîðîæäåííîãî ïðÿìî ïðîïîðöèîíàëüíî ìàññå òåëà ïðè ðîæäåíèè è ãåñòàöèîííîìó âîçðàñòó.
Íàìè áûëè ïðîâåäåíû îïðåäåëåíèÿ ñîäåðæàíèÿ â ñûâîðîòêå êðîâè âèòàìèíà Â12 è ôîëèåâîé êèñëîòû, æåëåçà,
ôåððèòèíà, òðàíñôåððèíà, îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè êðîâè, íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì,
ýðèòðîöèòàðíûõ èíäåêñîâ ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ñ ðàííåé àíåìèåé (îñíîâíàÿ ãðóïïà) è áåç íå¸ (êîíòðîëüíàÿ
ãðóïïà) — ñì. ïðèëîæåíèå (òàáë. 6.9, 6.10). Ïðîâåäåííûìè èññëåäîâàíèÿìè âûÿâëåíà äîñòàòî÷íî âûñîêàÿ
êîíöåíòðàöèÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ó äåòåé îáåèõ ãðóïï, êîòîðàÿ ñîîòâåòñòâîâàëà âåðõíèì ãðàíèöàì âîçðàñòíûõ
íîðì. Äîñòàòî÷íî âûñîêèé óðîâåíü ñîäåðæàíèÿ æåëåçà è îòñóòñòâèå ìåæãðóïïîâûõ ðàçëè÷èé ìîæåò
ñâèäåòåëüñòâîâàòü î òîì, ÷òî â ïàòîãåíåçå ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ æåëåçî íå èãðàåò ñóùåñòâåííîé ðîëè
è ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà äëÿ ëå÷åíèÿ äàííîé ïàòîëîãèè íåöåëåñîîáðàçíî. Íåñîìíåííî, ãëàâíîå çíà÷åíèå
â ôîðìèðîâàíèè ãèïåðôåððåìèè ó íåäîíîøåííûõ äåòåé èìååò âûáðîñ â ñîñóäèñòîå ðóñëî æåëåçà èç
ðàñïàäàþùåãîñÿ HbF. Êàê ïîêàçûâàþò ïîëó÷åííûå äàííûå, ñîäåðæàíèå ôåððèòèíà ó äåòåé îáåèõ ãðóïï äîñòîâåðíî
ïðåâûøàëî íîðìàòèâíûå ïîêàçàòåëè äëÿ íîâîðîæäåííûõ. Ïîâûøåíèå óðîâíÿ ôåððèòèíà â ñûâîðîòêå êðîâè
îáñëåäîâàííûõ äåòåé íàïðÿìóþ ñâÿçàíî ñ âûñîêèì ñîäåðæàíèåì ó íèõ æåëåçà è îòðàæàåò çíà÷èòåëüíûå
äåïîíèðîâàííûå ðåçåðâû åãî ó íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ. Ýòî ÿâëÿåòñÿ äîïîëíèòåëüíûì äîêàçàòåëüñòâîì
â ïîëüçó òîãî, ÷òî ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ íå çàâèñèò îò óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà,
êàê ìåòàáîëè÷åñêè àêòèâíîãî, òàê è äåïîíèðîâàííîãî. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèè
òðàíñôåððèíà, êàê â êîíòðîëüíîé ãðóïïå, òàê è ó äåòåé ñ ðàííåé àíåìèåé, áûëè ïðàêòè÷åñêè îäèíàêîâûìè è
íàõîäèëèñü â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé íîðìû.  òî æå âðåìÿ, â ïîäîáíîé ñèòóàöèè, ñî÷åòàþùåéñÿ ñ âûñîêèì
ñîäåðæàíèåì æåëåçà, íåèçáåæíî äîëæíà óâåëè÷èâàòüñÿ ñòåïåíü íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì. Ðåçóëüòàòû
íàøèõ èññëåäîâàíèé óêàçûâàþò íà âûñîêóþ ñòåïåíü íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì ó íåäîíîøåííûõ
íîâîðîæäåííûõ, à ó äåòåé ñ ðàííåé àíåìèåé ýòîò ïîêàçàòåëü áûë íåñêîëüêî íèæå, îäíàêî, îí äîñòîâåðíî ïðåâûøàë
íîðìàòèâíûé. Æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü êðîâè îáñëåäîâàííûõ äåòåé íàõîäèëàñü â âîçðàñòíîì äèàïàçîíå.
Îïðåäåëåíèå ýðèòðîöèòàðíûõ èíäåêñîâ íå âûÿâèëî äîñòîâåðíî çíà÷èìûõ ðàçëè÷èé, êàê ñ âîçðàñòíûìè
ïîêàçàòåëÿìè, òàê è â ìåæãðóïïîâîì ñðàâíåíèè. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû ñîäåðæàíèÿ â ñûâîðîòêå êðîâè ôîëèåâîé
êèñëîòû è âèòàìèíà Â12 ñîîòâåòñòâîâàëè âîçðàñòíûì íîðìàòèâíûì ïîêàçàòåëÿì (7–32 íã/ìë è 160–1300 ïã/ìë
ñîîòâåòñòâåííî).
Íà îñíîâàíèè ñîáñòâåííûõ èññëåäîâàíèé è äàííûõ ëèòåðàòóðû ìîæíî ñäåëàòü ñëåäóþùèå âûâîäû:
1. Çàïàñû æåëåçà, âèòàìèíà Â12 è ôîëèåâîé êèñëîòû íå ÿâëÿþòñÿ ýòèîëîãè÷åñêè çíà÷èìûìè ôàêòîðàìè ðàçâèòèÿ ðàííåé
àíåìèè íåäîíîøåííûõ äåòåé.
2. Íîðìîõðîìíûé, íîðìîöèòàðíûé õàðàêòåð ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ äåòåé
ñâèäåòåëüñòâóåò î òîì, ÷òî â åå ãåíåçå îñíîâíóþ ðîëü èãðàåò äåôèöèò ëèìèòèðóþùèõ ýðèòðîïîýç ôàêòîðîâ, ê
÷èñëó êîòîðûõ îòíîñÿòñÿ ñëàáàÿ ñïîñîáíîñòü íåäîíîøåííûõ äåòåé âûðàáàòûâàòü ýðèòðîïîýòèí è íèçêàÿ
ðåàêòèâíîñòü îðãàíîâ êðîâåòâîðåíèÿ ê íåìó, äèñïðîòåèíåìèÿ, ôóíêöèîíàëüíûé ãèïîòèðåîç, íåñîâåðøåíñòâî
íåéðîãóìîðàëüíîé ðåãóëÿöèè, íåäîñòàòî÷íîñòü íàäïî÷å÷íèêîâ è ïîëîâûõ æåëåç, äèñáàêòåðèîç.
3. Äëÿ êîððåêöèè ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ äåòåé ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà, âèòàìèíà Â12 è
ôîëèåâîé êèñëîòû íåöåëåñîîáðàçíî.
4. Ïðåâåíòèâíîå íàçíà÷åíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà íåäîíîøåííûì äåòÿì ðàíåå 4 íåäåëè æèçíè íå
ïðîôèëàêòèðóåò ðàçâèòèå ðàííåé àíåìèè è íå óìåíüøàåò ñòåïåíü å¸ âûðàæåííîñòè. Îäíàêî, ïðè ëå÷åíèè
ðåêîìáèíàíòíûì ýðèòðîïîýòèíîì, êîòîðûé ñòèìóëèðóåò ýðèòðîïîýç è ïðèâîäèò ê áûñòðîìó èñòîùåíèþ çàïàñîâ
æåëåçà, óæå íà ðàííèõ ýòàïàõ áóäóò ïîêàçàíû ïðåïàðàòû æåëåçà. Ïðè ýòîì ñëåäóåò ïîìíèòü, ÷òî ëþáîå íàçíà÷åíèå
ïðåïàðàòîâ æåëåçà äîëæíî ïðîâîäèòüñÿ ïîä êîíòðîëåì ñîñòîÿíèÿ îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå ðåáåíêà.
2.5. Ïîçäíÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ
Ïîñëå ôèçèîëîãè÷åñêîãî óãíåòåíèÿ ýðèòðîïîýçà â ïåðâûå 2 ìåñ. æèçíè ó çäîðîâûõ íåäîíîøåííûõ äåòåé â
êîíöå 3 è íà÷àëå 4 ìåñ. æèçíè íà÷èíàåòñÿ ñïîíòàííîå óâåëè÷åíèå ãåìîãëîáèíà è ýðèòðîöèòîâ, îäíàêî, ÷åðåç
íåáîëüøîé ïðîìåæóòîê âðåìåíè âîçìîæíî ðàçâèòèå ïîçäíåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ, êîòîðàÿ íîñèò
æåëåçîäåôèöèòíûé õàðàêòåð. Ïî äàííûì Ã.Ô. Ñóëòàíîâîé ñ 2,5 ìåñ. âîçðàñòà ó íåäîíîøåííûõ äåòåé íàáëþäàþòñÿ
âñå ïðèçíàêè äåôèöèòà æåëåçà. Êëèíè÷åñêè æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ïîçæå, ÷åì ñèäåðîïåíèÿ
(ñíèæåíèå ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà, ôåððèòèíà). Íà÷àëüíûå ïðîÿâëåíèÿ ïîçäíåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ ìîãóò
íàáëþäàòüñÿ óæå íà 3–4 ìåñ. æèçíè, îäíàêî ðàçãàð áîëåçíè îáû÷íî ïðèõîäèòñÿ íà âòîðîå ïîëóãîäèå. Íåëüçÿ
çàáûâàòü î òîì, ÷òî ïîçäíÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ ìîæåò íîñèòü íå òîëüêî æåëåçîäåôèöèòíûé, íî è
áåëêîâîäåôèöèòíûé õàðàêòåð, ïîýòîìó íåäîíîøåííûì äåòÿì ðåêîìåíäóåòñÿ åæåäíåâíîå ïîñòóïëåíèå áåëêà â
êîëè÷åñòâå 3–3,5 ã/êã. Òàêîå âûñîêîå ñîäåðæàíèå áåëêà ìîæåò áûòü äîñòèãíóòî ïóòåì îáîãàùåíèÿ ãðóäíîãî ìîëîêà
ñïåöèàëüíûìè ïèùåâûìè äîáàâêàìè èëè ïðè èñïîëüçîâàíèè ìîëî÷íûõ ñìåñåé äëÿ íåäîíîøåííûõ äåòåé ñ
âûñîêèì ñîäåðæàíèåì áåëêà (íàïðèìåð, â 100 ìë Beba FG ñîäåðæèòñÿ 2,3 ã áåëêà).
3. ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÀÍÅÌÈÈ Â ÏÅÐÈÎÄÅ ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÎÑÒÈ
Àíåìèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè ïî ìåõàíèçìó èõ ðàçâèòèÿ ìîæíî ðàçäåëèòü íà òðè ãðóïïû:
I. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå êðîâîïîòåðè.
II. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå ïîâûøåííîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ.
III. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå óãíåòåíèÿ ýðèòðîïîýçà.
3.1. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå êðîâîïîòåðè
Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè ìîãóò âîçíèêíóòü àíòåíàòàëüíî, â ìîìåíò ðîäîâ èëè ïîñòíàòàëüíî. Íåîáõîäèìî
ðàçëè÷àòü îñòðóþ è õðîíè÷åñêóþ êðîâîïîòåðþ. Ïðè îñòðîé êðîâîïîòåðå (íàïðèìåð, â ðîäàõ) ãåìàòîêðèò è êîëè÷åñòâî
ðåòèêóëîöèòîâ íåêîòîðîå âðåìÿ ìîãóò îñòàâàòüñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû, íî ñîñòîÿíèå ðåáåíêà áóäåò êðàéíå òÿæåëûì ñ
êëèíè÷åñêèìè ñèìïòîìàìè øîêà. Ïðè õðîíè÷åñêîé êðîâîïîòåðå îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííàÿ áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ,
ñîñòîÿíèå ðåáåíêà ìîæåò áûòü îòíîñèòåëüíî óäîâëåòâîðèòåëüíûì, ò.å. êîìïåíñèðîâàííûì è õàðàêòåðèçóåòñÿ
íîðìîâîëåìèåé, íèçêèì óðîâíåì ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà, ïîâûøåííûì êîëè÷åñòâîì ðåòèêóëîöèòîâ. Êàê ïðè
õðîíè÷åñêîé, òàê è ïðè îñòðîé êðîâîïîòåðå óðîâåíü áèëèðóáèíà îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé íîðìû (åñëè íåò
îáøèðíîé âíóòðåííåé ãåìàòîìû).
Ïðè÷èíû ïîñòãåìîððàãè÷åñêèõ àíåìèé â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå:
1. Ôåòîìàòåðèíñêàÿ è ôåòîïëàöåíòàðíàÿ òðàíñôóçèÿ.
2. Ôåòîôåòàëüíàÿ òðàíñôóçèÿ.
3. Àêóøåðñêèå îñëîæíåíèÿ (ïðåäëåæàíèå ïëàöåíòû, ïðåæäåâðåìåííàÿ îòñëîéêà ïëàöåíòû, ðàçðûâ ïóïîâèíû,
õèðóðãè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ïëàöåíòû ïðè êåñàðåâîì ñå÷åíèè, òðàâìàòè÷åñêèé àìíèîöåíòåç).
4. Âíóòðåííåå êðîâîòå÷åíèå (ÂÆÊ, ðàçðûâ ïå÷åíè è ñåëåçåíêè, çàáðþøèííàÿ ãåìàòîìà, ìàññèâíàÿ
êåôàëîãåìàòîìà, êðîâîèçëèÿíèå â íàäïî÷å÷íèêè).
5. Æåëóäî÷íî-êèøå÷íîå êðîâîòå÷åíèå (ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèé ýíòåðîêîëèò).
6. Êðîâîòå÷åíèå èç ïóïî÷íûõ ñîñóäîâ.
7. ßòðîãåííûå ïðè÷èíû: íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ÷àñòîå âçÿòèå êðîâè äëÿ èññëåäîâàíèÿ áåç àäåêâàòíîãî
âîçìåùåíèÿ ìîæåò ïðèâåñòè ê àíåìèçàöèè, îñîáåííî ó ìàëîâåñíûõ äåòåé. Òàê ó äåòåé ñ ìàññîé òåëà ìåíåå 1500
ã ñóììàðíàÿ êðîâîïîòåðÿ, ðàâíàÿ 25 ìë, ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ àíåìèè.
3.2. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå ïîâûøåííîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ
Äëÿ ýòîé ãðóïïû àíåìèé õàðàêòåðíî ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà, óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà
ðåòèêóëîöèòîâ, ïîâûøåíèå óðîâíÿ áèëèðóáèíà çà ñ÷åò íåïðÿìîé ôðàêöèè. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ìîãóò íîñèòü
íàñëåäñòâåííûé è ïðèîáðåòåííûé õàðàêòåð. Ê ïðèîáðåòåííûì ãåìîëèòè÷åñêèì àíåìèÿì îòíîñÿòñÿ:
1. Èììóííûå ôîðìû: Rh- è ABO-êîíôëèêò, íåñîâìåñòèìîñòü ïî ðåäêèì ôàêòîðàì êðîâè (Kell, Duffy),
ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ êàê ñëåäñòâèå áîëåçíè ìàòåðè (ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà, ðåâìàòîèäíûé àðòðèò,
àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ).
2. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ â ðåçóëüòàòå èíôåêöèé: âðîæäåííûé ñèôèëèñ, òîêñîïëàçìîç, öèòîìåãàëîâèðóñíàÿ
èíôåêöèÿ, ñåïñèñ (E. coli).
3. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ïðè ÄÂÑ-ñèíäðîìå.
4. Ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ (êàâåðíîçíàÿ ãåìàíãèîìà, ñòåíîç ïî÷å÷íûõ àðòåðèé, òÿæåëàÿ
êîàðêòàöèÿ àîðòû).
5. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ âñëåäñòâèå äåôèöèòà âèòàìèíà Å.
Ê íàñëåäñòâåííûì ãåìîëèòè÷åñêèì àíåìèÿì îòíîñÿòñÿ:
1. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôåêòîì ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ (íàñëåäñòâåííûé ìèêðîñôåðîöèòîç,
íàñëåäñòâåííûé ýëëèïòîöèòîç).
2. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ ýðèòðîöèòîâ (äåôèöèò ãëþêîçî-6-ôîñôàò-äåãèäðîãåíàçû,
ïèðóâàòêèíàçû).
3. Ãåìîãëîáèíîïàòèè (òàëàññåìèÿ).
!
3.3. Àíåìèè â ðåçóëüòàòå óãíåòåíèÿ ýðèòðîïîýçà
Êàðòèíà êðîâè õàðàêòåðèçóåòñÿ íèçêèì óðîâíåì ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà, ñíèæåííûì êîëè÷åñòâîì
ðåòèêóëîöèòîâ íà ôîíå íîðìàëüíîãî óðîâíÿ áèëèðóáèíà. Ýòè àíåìèè ìîãóò íîñèòü ïðèîáðåòåííûé è íàñëåäñòâåííûé
õàðàêòåð. Ê íàñëåäñòâåííûì îòíîñèòñÿ âðîæäåííàÿ àíåìèÿ Áëåêôåíà-Äàéìîíäà. Ïðèîáðåòåííîå óãíåòåíèå ãåìîïîýçà
ìîæåò âñòðå÷àòüñÿ ïðè íåêîòîðûõ èíôåêöèÿõ (ïàðâîâèðóñ Â19, êðàñíóõà), âðîæäåííîì ëåéêîçå èëè äðóãèõ îïóõîëÿõ.
Ê ýòîìó òèïó àíåìèè òàêæå îòíîñÿòñÿ ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ íîâîðîæäåííûõ è ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.
4. ÄÈÀÃÍÎÑÒÈ×ÅÑÊÀß ÑÕÅÌÀ È ÄÈÔÔÅÐÅÍÖÈÀËÜÍÛÉ ÄÈÀÃÍÎÇ
1. Òùàòåëüíûé ñáîð ñåìåéíîãî àíàìíåçà. Ïðè ïîäîçðåíèè íà íàñëåäñòâåííóþ ãåìîëèòè÷åñêóþ àíåìèþ
îñîáîå âíèìàíèå íåîáõîäèìî îáðàòèòü íà íàëè÷èå â ñåìüå ñëó÷àåâ àíåìèè, æåëòóõè, æåë÷íîêàìåííîé áîëåçíè,
ñïëåíýêòîìèè.
2. Îöåíêà àêóøåðñêîé ñèòóàöèè: ãðóïïà êðîâè è Rh-ôàêòîð ìàòåðè (ÀÂÎ- è Rh-ñåíñèáèëèçàöèÿ), äâîéíÿ
(ôåòîôåòàëüíàÿ òðàíñôóçèÿ), êåñàðåâî ñå÷åíèå (ôåòîïëàöåíòàðíàÿ òðàíñôóçèÿ ïðè ïîäúåìå ìëàäåíöà âûøå óðîâíÿ
ìàòåðè ïðè íåïåðåæàòîé ïóïîâèíå), ïðåæäåâðåìåííàÿ îòñëîéêà ïëàöåíòû, ãèïîêñèÿ ïëîäà è òðàâìàòè÷íîñòü
ðîäîâ (ÂÆÊ, ðàçðûâ âíóòðåííèõ îðãàíîâ, îáøèðíàÿ êåôàëîãåìàòîìà).
3. Êëèíè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ðåáåíêà ïîçâîëÿåò âûÿâèòü ïàòîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû è ïîìîãàåò â
âûÿñíåíèè ýòèîëîãè÷åñêîé ïðè÷èíû àíåìèè:
– ïðè îñòðîé êðîâîïîòåðå ðåáåíîê íàõîäèòñÿ â ñîñòîÿíèè øîêà: òàõèïíîý, òàõèêàðäèÿ èëè áðàäèêàðäèÿ (î÷åíü
íåáëàãîïðèÿòíûé ïðèçíàê), ïóëüñ ñëàáûé, ÀÄ è ÖÂÄ íèçêèå, íàðóøåíà ìèêðîöèðêóëÿöèÿ, ïðè èññëåäîâàíèè
ÊÎÑ — ìåòàáîëè÷åñêèé àöèäîç. Ìîæåò îòñóòñòâîâàòü áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, âåíîçíûé ãåìàòîêðèò ÷àñòî
â ïðåäåëàõ íîðìû, ïî ëàáîðàòîðíûì äàííûì àíåìèÿ âïåðâûå ìîæåò ïðîÿâèòüñÿ òîëüêî ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ;
– ïðè õðîíè÷åñêîé êðîâîïîòåðå ðåáåíîê íàõîäèòñÿ â ñîñòîÿíèè íîðìîâîëåìèè, âûðàæåíà áëåäíîñòü êîæè,
îòìå÷àåòñÿ òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý, ïóëüñ íîðìàëüíîãî íàïîëíåíèÿ, ìîæåò íàáëþäàòüñÿ ãåïàòîìåãàëèÿ è
ñïëåíîìåãàëèÿ (êîìïåíñàòîðíàÿ àêòèâàöèÿ âíåêîñòíîìîçãîâîãî êðîâåòâîðåíèÿ), ÀÄ â íîðìå, ÖÂÄ â íîðìå èëè
ïîâûøåíî, ïðèçíàêè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, âåíîçíûé ãåìàòîêðèò ñíèæåí;
– ïðè ãåìîëèçå ìîæåò îòìå÷àòüñÿ æåëòóøíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, à òàêæå âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ.
4. Îáùèé àíàëèç êðîâè. Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî êàïèëëÿðíûé Hkt âûøå âåíîçíîãî, ïðè÷åì îøèáêà ïðè
îïðåäåëåíèè êàïèëëÿðíîãî Hkt íà ôîíå àíåìèè çíà÷èòåëüíî âîçðàñòàåò.
5. Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ è íîðìîáëàñòîâ âîçðàñòàåò ïðè ãåìîëèçå è õðîíè÷åñêîé êðîâîïîòåðå,
óìåíüøàåòñÿ ïðè èíôåêöèÿõ è ñíèæåííîé ïðîäóêöèè ýðèòðîöèòîâ (àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ).
6. Ìîðôîëîãèÿ ýðèòðîöèòîâ (ñì. ïðèëîæåíèå: òàáë. 6.8).
7. Ïðîáà Êóìáñà: ïîëîæèòåëüíàÿ ïðîáà Êóìáñà íàáëþäàåòñÿ ïðè èììóííûõ ôîðìàõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé.
8. Óðîâåíü áèëèðóáèíà. Óâåëè÷åíèå áèëèðóáèíà çà ñ÷åò íåïðÿìîé ôðàêöèè îòìå÷àåòñÿ ïðè ãåìîëèòè÷åñêèõ
àíåìèÿõ, à òàêæå ïðè ìàññèâíîì êðîâîòå÷åíèè â çàìêíóòûå ïîëîñòè â ïðîöåññå ðàññàñûâàíèÿ ãåìàòîìû
(íàïðèìåð, ïðè îáøèðíîé êåôàëîãåìàòîìå).
"
9. Òåñò Àïòà ïðîâîäèòñÿ ïðè æåëóäî÷íî-êèøå÷íîì êðîâîòå÷åíèè ñ öåëüþ äèôôåðåíöèàöèè ñîáñòâåííîé
êðîâè ðåáåíêà è çàãëî÷åííîé ìàòåðèíñêîé êðîâè. Äëÿ ïîñòàíîâêè òåñòà íåîáõîäèìî 1 ÷àñòü ñòóëà ðåáåíêà èëè
æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî ñìåøàòü ñ 5 ÷àñòÿìè âîäû, ñìåñü îòöåíòðèôóãèðîâàòü, íàäîñàäî÷íóþ æèäêîñòü îòñîñàòü.
Íàäîñàäî÷íàÿ æèäêîñòü èìååò ðîçîâûé öâåò. Ê 4 ìë ãåìîëèçàòà äîáàâèòü 1 ìë 1% NaOH, ïðè ýòîì HbA èçìåíÿåò
ñâîé öâåò íà æåëòî-êîðè÷íåâûé (êðîâü ìàòåðè), HbF îñòàåòñÿ ðîçîâîãî öâåòà (êðîâü ðåáåíêà).
10. Òåñò Êëÿéõàóýðà ïîçâîëÿåò îáíàðóæèòü â ìàòåðèíñêîé êðîâè ýðèòðîöèòû ïëîäà, ñîäåðæàùèå HbF. Ïðè
ôåòîìàòåðèíñêîé òðàíñôóçèè îáúåìîì â 50 ìë â ìàòåðèíñêîé êðîâè îïðåäåëÿåòñÿ 1% è áîëåå ýðèòðîöèòîâ ïëîäà.
11. ÓÇÈ ìîçãà è âíóòðåííèõ îðãàíîâ äëÿ èñêëþ÷åíèÿ âíóòðåííåãî êðîâîòå÷åíèÿ.
12. Êîàãóëîãðàììà.
13. Îáñëåäîâàíèå íà âíóòðèóòðîáíûå èíôåêöèè.
14. Îáñëåäîâàíèå ðîäèòåëåé (ïðè ïîäîçðåíèè íà íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè): ïàëüïàöèÿ ïå÷åíè
è ñåëåçåíêè, ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè, îáùèé àíàëèç êðîâè ñ ïîäñ÷åòîì êîëè÷åñòâà ðåòèêóëîöèòîâ, ìîðôîëîãèÿ
ýðèòðîöèòîâ, áèëèðóáèí, ôåðìåíòû ýðèòðîöèòîâ.
15. Èññëåäîâàíèå êîñòíîãî ìîçãà ïðîèçâîäèòñÿ â ðåäêèõ ñëó÷àÿõ ïðè ïîäîçðåíèè íà àïëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ
èëè îïóõîëåâîå ïîðàæåíèå êîñòíîãî ìîçãà.
5. ÎÑÍÎÂÍÛÅ ÏÐÈÍÖÈÏÛ ËÅ×ÅÍÈß ÀÍÅÌÈÉ Â ÏÅÐÈÎÄÅ ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÎÑÒÈ
 áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ àíåìèÿ íå ÿâëÿåòñÿ ñàìîñòîÿòåëüíîé íîçîëîãè÷åñêîé ôîðìîé, à ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé
ëèøü ñèìïòîì, ñîïðîâîæäàþùèé òîò èëè èíîé âèä ïàòîëîãèè. Ââèäó ýòîãî ëå÷åíèå àíåìèè â ïåðâóþ î÷åðåäü
çàêëþ÷àåòñÿ â òåðàïèè îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå â ïðîâåäåíèè ïîñèíäðîìíûõ ìåðîïðèÿòèé. Ðàññìîòðåíèå
âîïðîñîâ òåðàïèè îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ (ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííîãî, ðîäîâàÿ òðàâìà, èíôåêöèè)
íå ÿâëÿåòñÿ öåëüþ íàñòîÿùèõ ìåòîäè÷åñêèõ ðåêîìåíäàöèé, ýòè ðàçäåëû îñâåùàþòñÿ â ñîîòâåòñòâóþùèõ
ðóêîâîäñòâàõ ïî íåîíàòîëîãèè.
Ïðè îñòðîé êðîâîïîòåðå ëå÷åíèå ïðîâîäèòñÿ ïî ïðèíöèïàì òåðàïèè ãèïîâîëåìè÷åñêîãî øîêà. Ïðè
õðîíè÷åñêîé êðîâîïîòåðå îñíîâíîé ïðîáëåìîé, ñ êîòîðîé ñòàëêèâàåòñÿ âðà÷, ÿâëÿåòñÿ ðåøåíèå âîïðîñà îá
îáîñíîâàííîñòè è íåîáõîäèìîñòè ãåìîòðàíñôóçèè. Ïî äàííûì ëèòåðàòóðû íå ñóùåñòâóåò åäèíîãî ìíåíèÿ î
òîì, êàêîé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà è ãåìàòîêðèòà ÿâëÿåòñÿ îáëèãàòíûì ïîêàçàíèåì ê ïåðåëèâàíèþ êðîâè. Îäíàêî,
âñå àâòîðû åäèíû âî ìíåíèè, ÷òî ðåøåíèå î ãåìîòðàíñôóçèè äîëæíî ïðèíèìàòüñÿ íà îñíîâàíèè êëèíè÷åñêîãî
ñòàòóñà ðåáåíêà è ñ ó÷åòîì åãî ôèçèîëîãè÷åñêèõ ïîòðåáíîñòåé. Îòäåëüíî âçÿòûé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà íå ìîæåò
ÿâëÿòüñÿ ïîêàçàíèåì ê ãåìîòðàíñôóçèè, åñëè íå ó÷èòûâàåòñÿ êëèíè÷åñêîå ñîñòîÿíèå ðåáåíêà, ñòåïåíü åãî
êèñëîðîäîçàâèñèìîñòè, ìåòàáîëè÷åñêèé ñòàòóñ (ÊÎÑ). Ïðèíöèïèàëüíî: íå ñëåäóåò çàíèìàòüñÿ êîððåêöèåé
ïîêàçàòåëÿ ãåìîãëîáèíà (ãåìàòîêðèòà), ðåøàþùèì ÿâëÿåòñÿ êëèíè÷åñêàÿ àäàïòàöèÿ ðåáåíêà ê äàííîìó óðîâíþ
àíåìèè. Â ðàííåì íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå íîâîðîæäåííûé ðåáåíîê ìîæåò ïîòðåáîâàòü ãåìîòðàíñôóçèè ïðè
#
óðîâíå ãåìîãëîáèíà 140 ã/ë è ìåíåå, åñëè èìåþòñÿ ïðèçíàêè äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ
âûñîêîé ñòåïåíüþ êèñëîðîäîçàâèñèìîñòè, à òàêæå ÿâëåíèÿ ìåòàáîëè÷åñêîãî àöèäîçà, ò.å. èìåþùèéñÿ óðîâåíü
ãåìîãëîáèíà íåäîñòàòî÷åí äëÿ îáåñïå÷åíèÿ êèñëîðîäòðàíñïîðòíîé è áóôåðíîé ôóíêöèè êðîâè. Òàêóþ æå
ìåòîäîëîãèþ îïðåäåëåíèÿ ïîêàçàíèé ê ãåìîòðàíñôóçèè íåîáõîäèìî èñïîëüçîâàòü è ó äåòåé ñòàðøå 1 íåäåëè
æèçíè ñ ó÷åòîì íîðìàòèâíûõ ïîêàçàòåëåé êðàñíîé êðîâè, õàðàêòåðíûõ äëÿ äàííîãî âîçðàñòà ðåáåíêà. Åùå äî
ïðîâåäåíèÿ ãåìîòðàíñôóçèè íåîáõîäèìî ïðèëîæèòü ìàêñèìóì óñèëèé äëÿ âûÿñíåíèÿ ïðè÷èíû àíåìèè. Ó
ìëàäåíöåâ ñ ÀÂÎ- è Rh-íåñîâìåñòèìîñòüþ, åñëè èì íå ïðîâîäèëîñü ÇÏÊ, ìîæåò íàáëþäàòüñÿ çàòÿíóâøèéñÿ
ãåìîëèç è ãåìîòðàíñôóçèÿ ìîæåò ïîíàäîáèòüñÿ äàæå ÷åðåç íåñêîëüêî íåäåëü ïîñëå ðîæäåíèÿ. Åñëè ïðè ÃÁÍ íå
ïîòðåáîâàëîñü ïðîâåäåíèå ôîòîòåðàïèè, òî, êàê ïðàâèëî, ðåáåíîê íå áóäåò íóæäàòüñÿ è â ãåìîòðàíñôóçèè. Âàæíî
ïîìíèòü, ÷òî áûñòðîå ïàäåíèå ãåìàòîêðèòà / ãåìîãëîáèíà ÿâëÿåòñÿ áîëåå óãðîæàþùèì ïðèçíàêîì ïî ñðàâíåíèþ
ñ íèçêèìè, íî ñòàáèëüíûìè çíà÷åíèÿìè Hkt / Hb.
M. Obladen ïðåäëàãàåò ñëåäóþùèå ïîêàçàíèÿ ê ïåðåëèâàíèþ êðîâè:
1) ïðè ðîæäåíèè:
– âåíîçíûé ãåìàòîêðèò ìåíåå 40%;
– ó òÿæåëî áîëüíûõ äåòåé (ÐÄÑ, àïíîý) ïðè âåíîçíîì ãåìàòîêðèòå < 45%;
2) ÿòðîãåííàÿ àíåìèÿ (ïðè ìíîãîêðàòíîì è ÷àñòîì âçÿòèè êðîâè íà èññëåäîâàíèå, îñîáåííî, ó íåäîíîøåííûõ
äåòåé) äîëæíà êîððèãèðîâàòüñÿ ïðè íàëè÷èè ó ðåáåíêà ñîîòâåòñòâóþùåé ñèìïòîìàòèêè àíåìèè: àïíîå, âçäóòûé
æèâîò ñ íàðóøåííîé ïåðèñòàëüòèêîé, íåóñâîåíèå ýíòåðàëüíîé íàãðóçêè, ïëîõàÿ ïðèáàâêà ìàññû òåëà. Ó âñåõ
äåòåé ñ ìàññîé òåëà ìåíåå 1500 ã äîëæåí ïðîâîäèòüñÿ ñòðîãèé åæåäíåâíûé ó÷åò âçÿòîé íà èññëåäîâàíèå êðîâè
(âêëþ÷àÿ èññëåäîâàíèå ÊÎÑ). Êóìóëÿòèâíîå êîëè÷åñòâî êðîâè, âçÿòîé íà èññëåäîâàíèå, íå ÿâëÿåòñÿ îòäåëüíûì
ïîêàçàíèåì ê ãåìîòðàíñôóçèè;
3) ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, åñëè âåíîçíûé ãåìàòîêðèò íà ïåðâîé íåäåëå æèçíè ìåíåå 30% (Hbâåí < 100 ã/ë).
Òåõíèêà ïðîâåäåíèÿ ãåìîòðàíñôóçèè:
1. Âûáîð ïðåïàðàòà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ â òðàíñôóçèîëîãèè îáùåïðèíÿòûì ñ÷èòàåòñÿ ïðîâåäåíèå
êîìïîíåíòíîé òåðàïèè, ïîýòîìó ñ öåëüþ êîððåêöèè àíåìèè ïðèìåíÿåòñÿ ýðèòðîöèòàðíàÿ ìàññà,
ïðåäïî÷òèòåëüíåå îòìûòûå ýðèòðîöèòû. Ïåðåëèâàíèå öåëüíîé ñâåæåçàãîòîâëåííîé êðîâè âîçìîæíî ëèøü ïî
âèòàëüíûì ïîêàçàíèÿì â ñëó÷àÿõ ãåìîððàãè÷åñêîãî øîêà, êîãäà ïðåäûäóùèå ìåðîïðèÿòèÿ îêàçàëèñü
íåýôôåêòèâíûìè, à êîìïîíåíòíàÿ òåðàïèÿ íåâîçìîæíà ïî òåõíè÷åñêèì ïðè÷èíàì (ìåñòíàÿ ñòàíöèÿ ïåðåëèâàíèÿ
êðîâè íå ïðîèçâîäèò âåñü ñïåêòð íåîáõîäèìûõ ïðåïàðàòîâ). Ïðè ýòîì íåîáõîäèìî îôîðìèòü ñîîòâåòñòâóþùåå
îáîñíîâàíèå â èñòîðèè áîëåçíè.
$
Äèàãíîñòè÷åñêàÿ ñõåìà ïðè àíåìèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè
Íèçêèé óðîâåíü
ãåìîãëîáèíà
Êîëè÷åñòâî
ðåòèêóëîöèòîâ
Ñíèæåíî
Âðîæäåííàÿ ãèïîïëàñòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ
Íîðìà èëè ïîâûøåíî
Ïðîáà Êóìáñà
Îòðèöàòåëüíàÿ
Ïîëîæèòåëüíàÿ
Èììóííûé ãåìîëèç:
— ÀÂÎ-íåñîâìåñòèìîñòü
— Rh-íåñîâìåñòèìîñòü
— íåñîâìåñòèìîñòü ïî
ðåäêèì ôàêòîðàì
MCV
−
−
Ñíèæåí
Íîðìà èëè ïîâûøåí
õðîíè÷åñêàÿ âíóòðèóòðîáíàÿ êðîâîïîòåðÿ
ñèíäðîì α-òàëàññåìèè
Ìîðôîëîãèÿ
ýðèòðîöèòîâ
Ïàòîëîãèÿ
Íîðìà
Ðàçëè÷íûå ïðè÷èíû
(íåäîñòàòî÷íîñòü
ãåêñîêèíàçû)
Êðîâîïîòåðÿ:
1) ÿòðîãåííàÿ
2) ôåòîìàòåðèíñêàÿ,
ôåòîïëàöåíòàðíàÿ,
ôåòîôåòàëüíàÿ
òðàíñôóçèÿ
Èíôåêöèÿ
%
Íàñëåäñòâåííûé ñôåðîöèòîç
Íàñëåäñòâåííûé
ýëëèïòîöèòîç
Äåôèöèò ïèðóâàòêèíàçû
Äåôèöèò ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåãèäðîãåíàçû
ÄÂÑ-ñèíäðîì
2. Îïðåäåëåíèå îáúåìà ãåìîòðàíñôóçèè. Òðè ìë/êã ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû ïîâûøàþò óðîâåíü ãåìîãëîáèíà
ïðèáëèçèòåëüíî íà 10 ã/ë. Îáúåì ãåìîòðàíñôóçèè îïðåäåëÿåòñÿ ïî óíèôèöèðîâàííîé ôîðìóëå:
(Hkt æåëàåìûé − Hkt ðåáåíêà ) × ìàññà òåëà (êã) × 80(90) *
èëè
Hkt Ýð − ìàññû (≈ 60 − 70%)
(Hb æåëàåìûé − Hb ðåáåíêà ) × ìàññà òåëà (êã) × 80(90) *
Hb Ýð − ìàññû (≈ 200 ã / ë)
3. Äëÿ ãåìîòðàíñôóçèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè íåîáõîäèìî èñïîëüçîâàòü òîëüêî ñâåæèå ïðåïàðàòû êðîâè
(ñî ñðîêàìè õðàíåíèÿ íå > 3 äíåé). Ïðè èñïîëüçîâàíèè ñîâðåìåííûõ êîíñåðâàíòîâ îïàñíîñòü ãåìîëèçà è
ãèïåðêàëèåìèè äîíîðñêîé êðîâè ñíèæàåòñÿ, îäíàêî, äëèòåëüíîñòü æèçíè ýðèòðîöèòîâ â «ñòàðîé» êðîâè çíà÷èòåëüíî
óêîðî÷åíà.
4. Ëþáàÿ ãåìîòðàíñôóçèÿ ñîïðÿæåíà ñ ðèñêîì èíôèöèðîâàíèÿ (öèòîìåãàëèÿ, ãåïàòèò, ÂÈ×).  ïåðèîäå
íîâîðîæäåííîñòè ðåêîìåíäóåòñÿ èñïîëüçîâàòü òîëüêî ÖÌÂ-îòðèöàòåëüíûå ïðîäóêòû êðîâè.
5. Èñïîëüçîâàíèå ëåéêîöèòàðíûõ ôèëüòðîâ ïðè ãåìîòðàíñôóçèè óìåíüøàåò ðèñê èíôèöèðîâàíèÿ.
6. Ïðè ïîäîçðåíèè íà âðîæäåííûé äåôåêò èììóííîé ñèñòåìû, ïðè ðîäñòâåííîì äîíîðñòâå ðåêîìåíäóåòñÿ
èñïîëüçîâàòü îáëó÷åííûå ïðåïàðàòû êðîâè.
7. Ïðè ïðîâåäåíèè ãåìîòðàíñôóçèè íåîáõîäèìî èçáåãàòü ïåðåãðóçêè îáúåìîì (îïàñíîñòü ïåðñèñòèðóþùåãî
àðòåðèàëüíîãî ïðîòîêà): íèçêàÿ ñêîðîñòü ââåäåíèÿ, ïîðöèîííàÿ ãåìîòðàíñôóçèÿ, êîíòðîëü ÀÄ. Ñêîðîñòü ãåìîòðàíñôóçèè
îïðåäåëÿåòñÿ èíäèâèäóàëüíî ñ ó÷åòîì ìàññû òåëà ðåáåíêà, êëèíè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ, à òàêæå öåëåé ãåìîòðàíñôóçèè.
8. Ïåðåä ãåìîòðàíñôóçèåé îáÿçàòåëüíî îñòîðîæíî ïîäîãðåòü êðîâü âî èçáåæàíèå ïåðåîõëàæäåíèÿ ðåáåíêà,
îäíàêî, íåîáõîäèìî èçáåãàòü èñòî÷íèêà ïðÿìîãî òåïëà (ïåðåãðåâ êðîâè ïðèâîäèò ê ãåìîëèçó).
9. Íå ââîäèòü êðîâü ïàðàëëåëüíî ñ ãèïåðîñìîëÿðíûìè ðàñòâîðàìè (îïàñíîñòü ãåìîëèçà). Åñëè íà âðåìÿ
ãåìîòðàíñôóçèè ïðåðûâàåòñÿ âíóòðèâåííîå ââåäåíèå ãëþêîçû, íåîáõîäèìî êîíòðîëèðîâàòü óðîâåíü ãëèêåìèè ó
ðåáåíêà (îïàñíîñòü ãèïîãëèêåìèè).
Çäîðîâûå äîíîøåííûå íîâîðîæäåííûå áåç êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé â ñîñòîÿíèè ñàìîñòîÿòåëüíî
êîððèãèðîâàòü óìåðåííî âûðàæåííóþ àíåìèþ ïðè óñëîâèè àäåêâàòíîãî ïîñòóïëåíèÿ æåëåçà â îðãàíèçì (ãðóäíîå
ìîëîêî, ñîäåðæàùèå æåëåçî ìîëî÷íûå ñìåñè).
* 80 ìë/êã = ÎÖÊ äëÿ äîíîøåííûõ; 90 ìë/êã = ÎÖÊ äëÿ íåäîíîøåííûõ
&
Íåäîíîøåííûå äåòè áåç òÿæåëûõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ ìîãóò íàõîäèòüñÿ â îòíîñèòåëüíî
óäîâëåòâîðèòåëüíîì ñîñòîÿíèè ïðè óðîâíå ãåìîãëîáèíà 65–70 ã/ë, áîëüíûå æå ìëàäåíöû (íàïðèìåð, ïðè ÁËÄ,
ñåïñèñå, ïíåâìîíèè) ìîãóò ïîòðåáîâàòü óâåëè÷åííîãî êèñëîðîäòðàíñïîðòíîãî îáúåìà, ò.å. áóäóò íóæäàòüñÿ â
ãåìîòðàíñôóçèè äàæå ïðè áîëåå âûñîêîì óðîâíå ãåìîãëîáèíà. Íàçíà÷åíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà íåäîíîøåííûì
äåòÿì ðàíåå 4 íåäåëè æèçíè íå ïðîôèëàêòèðóåò ðàçâèòèå ðàííåé àíåìèè íåäîíîøåííûõ è íå óìåíüøàåò ñòåïåíü
å¸ âûðàæåííîñòè. Ïî äîñòèæåíèè ìåñÿ÷íîãî âîçðàñòà ñ öåëüþ ïðîôèëàêòèêè ïîçäíåé àíåìèè âñåì
íåäîíîøåííûì äåòÿì ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà per os â äîçå 2 ìã/êã/äåíü â òå÷åíèå 6 ìåñ. Ïðè
íàçíà÷åíèè ïðåïàðàòîâ æåëåçà íîâîðîæäåííûì è äåòÿì ðàííåãî âîçðàñòà ñëåäóåò ó÷èòûâàòü èíäèâèäóàëüíóþ
ïåðåíîñèìîñòü. Ïðè ïëîõîé ïåðåíîñèìîñòè (ñðûãèâàíèå, æèäêèé ñòóë) íåîáõîäèìî ðàññìîòðåòü âîïðîñ îá
óìåíüøåíèè äîçû ïðåïàðàòà.
Ïðèìåíåíèå ðåêîìáèíàíòíîãî ýðèòðîïîýòèíà ó íåäîíîøåííûõ äåòåé ñíèæàåò ïîòðåáíîñòü â ãåìîòðàíñôóçèÿõ.
Îäíàêî, ýòîò âèä òåðàïèè â íàñòîÿùèé ìîìåíò ÿâëÿåòñÿ ýêñïåðèìåíòàëüíûì, åùå íå íàêîïëåí äîñòàòî÷íûé
îïûò î âîçìîæíûõ ïîáî÷íûõ ÿâëåíèÿõ è íåáëàãîïðèÿòíûõ ðåàêöèÿõ, ïîýòîìó îí íå ìîæåò áûòü ðåêîìåíäîâàí
ê øèðîêîìó ïðèìåíåíèþ.
'
6. ÏÐÈËÎÆÅÍÈÅ
Òàáëèöà 6.1.
Ñðåäíèå çíà÷åíèÿ ïîêàçàòåëåé êðàñíîé êðîâè âî âðåìÿ âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ
Âîçðàñò
(íåä.)
12
16
20
24
28
34
Ãåìàòîêðèò
(%)
33
35
37
40
45
47
Hb
(ã/ë)
80-100
100
110
140
145
150
ÝÐ
(õ1012/ë)
MCV
(ôë)
MCH
(ïã)
MCHC
(ã/ãë)
1,5
2,0
2,5
3,5
4,0
4,4
180
140
135
128
120
118
60
45
44
38
40
38
34
33
33
31
31
32
Íîðìîáë
àñòû
(% îò ÝÐ)
5,0-8,0
2,0-4,0
1,0
1,0
0,5
0,2
Ðåòèêóëîöèòû
(%)
40
10-25
10-20
5-10
5-10
3-10
Äèàìåòð
ÝÐ (ÅÄ)
10,5
9,5
9,0
8,8
8,7
8,3
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1993. — P. 129.
Íîðìàëüíûé óðîâåíü ãåìîãëîáèíà â ïóïîâèííîé êðîâè
Ãåñòàöèîííûé âîçðàñò
(íåäåëè)
28–29
30–31
32–33
34–35
36–37
38–39
40–41
ìàëü÷èêè
15,00 ± 2,45
15,91 ± 1,34
16,29 ± 1,86
16,29 ± 2,05
16,20 ± 2,20
16,22 ± 2,24
Ãåìîãëîáèí (ã/100ìë)
Òàáëèöà 6.2.
äåâî÷êè
13,60 ± 2,16
14,73 ± 1,07
15,21 ± 2,64
15,82 ± 2,43
15,88 ± 2,25
16,68 ± 2,23
16,56 ±1,65
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1993. — P. 130.
Òàáëèöà 6.3.
Âëèÿíèå âðåìåíè ïåðåâÿçêè ïóïîâèíû íà êîíöåíòðàöèþ ãåìîãëîáèíà
Àâòîð
1. Phillips (1941)
2. DeMarsh et al. (1948)
3. Colozzi (1954)
4. Lanzkowsky (1960)
Ðàííÿÿ ïåðåâÿçêà
Hb (ã/äë)
Îòñðî÷åííàÿ ïåðåâÿçêà
Hb (ã/äë)
15,6
17,4
14,7
18,1
11,1
19,3
20,8
17,3
19,7
11,1
Âðåìÿ èññëåäîâàíèÿ
(âîçðàñò ðåáåíêà)
20–30 ÷àñîâ
3-è ñóòêè
72 ÷àñà
72-96 ÷àñîâ
3 ìåñÿöà
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co,
1993. — P. 130.
Òàáëèöà 6.4.
Íîðìàëüíûå ãåìàòîëîãè÷åñêèå ïîêàçàòåëè äîíîøåííûõ äåòåé ïåðâûå äâå íåäåëè æèçíè.
Ïîêàçàòåëü
Hb (ã/äë)
Ãåìàòîêðèò (%)
Ýðèòðîöèòû (×1012/ë)
MCV (ôë)
MCH (ïã)
MCHC (ã/äë)
Ðåòèêóëîöèòû (%)
Íîðìîáëàñòû (ìì3)
Òðîìáîöèòû (×109/ë)
Ïóïîâèííàÿ
êðîâü
16,8
53,0
5,25
107
34
31,7
3–7
500
290
1 ñóòêè
3 ñóòêè
7 ñóòêè
14 ñóòêè
18,4
58,0
5,8
108
35
32,5
3–7
200
192
17,8
55,0
5,6
99,0
33
33
1–3
0–5
213
17,0
54,0
5,2
98,0
32,5
33
0–1
0
248
16,8
52,0
5,1
96,0
31,5
33
0–1
0
252
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co,
1993. — P. 131.
Òàáëèöà 6.5.
Íîðìàëüíûå óðîâíè ãåìîãëîáèíà (ã/äë) ó ìàëîâåñíûõ äåòåé
Âåñ ïðè
ðîæäåíèè (ã)
800–1000
1001–1200
1201–1400
1401–1500
1501–2000
2
16,0 (14,8–17,2)
16,4 (14,1–18,7)
16,2 (13,6–18,8)
15,6 (13,4–17,8)
15,6 (13,5–17,7)
4
10,0 (6,8–13,2)
12,8 (7,8–15,3)
13,4 (8,8–16,2)
11,7 (9,7–13,7)
11,0 (9,6–14,0)
Âîçðàñò (íåäåëè)
6
8,7 (7,0–10,2)
10,5 (7,2–12,3)
10,9 (8,5–13,3)
10,5 (9,1–11,9)
9,6 (8,8–11,5)
8
8,0 (7,1–9,8)
9,1 (7,8–10,4)
9,9 (8,0–11,8)
9,8 (8,4–12,0)
9,8 (8,4–12,1)
10
8,0 (6,9–10,2)
8,5 (7,0–10,0)
9,8 (8,4–11,3)
9,9 (8,4–11,4)
10,0 (8,6–11,8)
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co,
1993. — P. 133.
Òàáëèöà 6.6.
Ïîñòíàòàëüíûå èçìåíåíèÿ êðàñíîé êðîâè ó äîíîøåííûõ äåòåé
ÏÀÐÀÌÅÒÐÛ
Ãåìîãëîáèí (ã/äë)
x*
± 2 SD**
(N)***
MCV (ôë)
x
± 2 SD
(N)
MCH (ïã)
x
(N)
MCHC (%)
x
(N)
Âîçðàñò ðåáåíêà
íåäåëè
2
4
1
ñóòêè
3
7
19,4
17,2
(78)
18,6
16,5
(66)
18,7
16,5
(78)
17,6
13,9
(275)
13,9
10,6
(272)
11,2
9,3
(271)
11,4
9,5
(73)
12,0
10,7
(123)
12,1
10,4
(114)
114
101–128
(78)
110
104–116
(66)
108
102–114
(78)
106
88–125
(275)
101
90–112
(272)
95
83–107
(271)
88
78–98
(73)
84
74–95
(123)
77
67–87
(114)
36,6
(59)
36,7
(47)
36,2
(66)
33,6
(232)
32,5
(240)
30,4
(241)
30,4
(60)
28,1
(123)
26,4
(114)
33,0
(78)
33,1
(66)
33,9
(78)
31,7
(275)
32,1
(272)
32,0
(272)
34,6
(73)
33,3
(123)
34,2
(114)
2
ìåñÿöû
3
4
6
*x — ñðåäíÿÿ àðèôìåòè÷åñêàÿ **SD — ñòàíäàðòíîå îòêëîíåíèå ***N — êîëè÷åñòâî íàáëþäåíèé
Èñòî÷íèê: Polin R.A., Yoder M.C., Burg F.D. Workbook in practical neonatology. — 2nd. — Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1993. — P. 132.
Òàáëèöà 6.7.
Èçìåíåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà íà ïåðâîì ãîäó æèçíè
Âîçðàñò
(íåäåëè)
0
1
3
6
10
20
50
Ìèíèìàëüíûé óðîâåíü
ãåìîãëîáèíà
Âîçðàñò äîñòèæåíèÿ
ìèíèìàëüíîãî óðîâíÿ
ãåìîãëîáèíà
Äîíîøåííûå
170 (140–200)
188
159
127
114
120
103
Íåäîíîøåííûå
(1,2–2,5 êã)
164 (135–190)
160
135
107
98
104
115
Íåäîíîøåííûå
(< 1,2 êã)
160 (130–180)
148
134
97
85
90
110
(95–110)
90 (80–100)
71 (65–90)
6–12 íåäåëü
5–10 íåäåëü
4–8 íåäåëü
Èñòî÷íèê: Taeusch H.W., Ballard R.A., Avery M.E. Diseases of the Newborn. — 6th. — Philadelphia:
W.B.Saunders Co, 1991, — P. 820.
!
Òàáëèöà 6.8.
Äèôôåðåíöèàëüíî–äèàãíîñòè÷åñêàÿ ñõåìà àíåìèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè
Ðåòèêóëîöèòû
Íîðìà
èëè ↓
Áèëèðóáèí
Ïðîáà
Êóìáñà
Ìîðôîëîãèÿ
ýðèòðîöèòîâ
Íîðìà
Îòðèöàòåëüíàÿ
Íîðìà
Íîðìà
èëè ↑
Íîðìà
Îòðèöàòåëüíàÿ
Íîðìà
↑
↑
Íîðìà
èëè ↑
↑
Ïîëîæèòåëüíàÿ
Îòðèöàòåëüíàÿ↑
Äèàãíîç
Ãèïîõðîìíûå ìèêðîöèòû
Ñôåðîöèòû↑
Ñôåðîöèòû
Ýëëèïòîöèòû
Ãèïîõðîìíûå ìèêðîöèòû↑
Øèçîöèòû è ôðàãìåíòû
ýðèòðîöèòîâ↑
Íîðìà
Ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ íîâîðîæäåííûõ è íåäîíîøåííûõ; âðîæäåííàÿ ãèïîïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ;
äðóãèå ïðè÷èíû ñíèæåííîé ïðîäóêöèè ýðèòðîöèòîâ
Îñòðàÿ êðîâîïîòåðÿ (ôåòîìàòåðèíñêàÿ èëè ôåòîïëàöåíòàðíàÿ òðàíñôóçèÿ, êðîâîòå÷åíèå èç ñîñóäîâ ïóïîâèíû, âíóòðåííåå êðîâîòå÷åíèå)
Õðîíè÷åñêàÿ ôåòîìàòåðèíñêàÿ òðàíñôóçèÿ
Èììóííûé ãåìîëèç (ÀÂΖ è Rh–íåñîâìåñòèìîñòü,
íàëè÷èå àóòîàíòèòåë ó ìàòåðè)
Íàñëåäñòâåííûé ñôåðîöèòîç
Íàñëåäñòâåííûé ýëëèïòîöèòîç
α– èëè γ–òàëàññåìèÿ
ÄÂÑ–ñèíäðîì; äðóãèå ìèêðîàíãèîïàòèè
Èíôåêöèè; êðîâîòå÷åíèÿ â çàìêíóòûå ïîëîñòè (êåôàëîãåìàòîìà)
Èñòî÷íèê: Cloherty J.P., Stark A.R. Manual of Neonatal Care.— 3d. — Little, Brown and Co, 1992. — P. 339.
"
Òàáëèöà 6.9.
Ñîäåðæàíèå æåëåçà, òðàíñôåððèíà è ôåððèòèíà* â ñûâîðîòêå êðîâè
íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ äåòåé (ñîáñòâåííûå èññëåäîâàíèÿ).
Ïîêàçàòåëè
M
m
Æåëåçî
ìêìîëü/ë
25,4
2,06
Àíåìèÿ (n = 69)
Ôåððèòèí
Òðàíñôåððèí
ìêã/ë
ã/ë
252,3
2,1
13,60
0,09
P**<0,05
P<0,001
Æåëåçî
ìêìîëü/ë
31,7
3,15
Êîíòðîëü (n = 20)
Ôåððèòèí
Òðàíñôåððèí
ìêã/ë
ã/ë
352,8
1,7
48,47
0,10
* îïðåäåëåíèå ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ïðîâîäèëîñü êîëîðèìåòðè÷åñêèì ìåòîäîì ñ ôåððîçèíîì áåç äåïðîòåèíèçàöèè íà
àâòîìàòè÷åñêîì áèîõèìè÷åñêîì àíàëèçàòîðå Hitachi 911. Îïðåäåëåíèå ôåððèòèíà è òðàíñôåððèíà ïðîâîäèëîñü
èììóíîõèìè÷åñêèì ìåòîäîì íà íåôåëîìåòðè÷åñêîì àâòîìàòè÷åñêîì àíàëèçàòîðå Behring Nephelometer 100 (Ãåðìàíèÿ) ñ
èñïîëüçîâàíèåì íàáîðîâ äëÿ íåôåëîìåòðè÷åñêîãî îïðåäåëåíèÿ êîíòðîëèðóåìîé ëàòåêñíîé àããëþòèíàöèè ôèðìû «Behring»
(Ãåðìàíèÿ)
**Ð — äîñòîâåðíîñòü ðàçëè÷èé ñ êîíòðîëüíîé ãðóïïîé
Òàáëèöà 6.10.
Íàñûùåíèå òðàíñôåððèíà æåëåçîì (TS) è îáùàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü ñûâîðîòêè êðîâè
(TIBC)* ó íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ äåòåé (ñîáñòâåííûå èññëåäîâàíèÿ)
Ïîêàçàòåëè
M
m
TS (%)
52,6
4,64
Ð**<0,05
Àíåìèÿ (n = 69)
TIBC (ìêìîëü/ë)
54,5
1,75
P<0,01
Êîíòðîëü (n = 20)
TS (%)
TIBC (ìêìîëü/ë)
75,4
44,9
9,95
2,55
*îïðåäåëåíèå òðàíñôåððèíà ïðîâîäèëîñü èììóíîõèìè÷åñêèì ìåòîäîì íà íåôåëîìåòðè÷åñêîì àâòîìàòè÷åñêîì àíàëèçàòîðå
Behring Nephelometer 100 (Ãåðìàíèÿ) ñ èñïîëüçîâàíèåì íàáîðîâ äëÿ íåôåëîìåòðè÷åñêîãî îïðåäåëåíèÿ êîíòðîëèðóåìîé ëàòåêñíîé
àããëþòèíàöèè ôèðìû «Behring» (Ãåðìàíèÿ) ñ ïîñëåäóþùèì ðàñ÷åòîì åãî íàñûùåíèÿ æåëåçîì è æåëåçîñâÿçûâàþùåé
ñïîñîáíîñòè êðîâè
**Ð — äîñòîâåðíîñòü ðàçëè÷èé ñ êîíòðîëüíîé ãðóïïîé.
#