Новые подходы к диагностике перинатальных поражений

1
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ

Êîëëåêòèâ àâòîðîâ, 2004
ÍÎÂÛÅ ÏÎÄÕÎÄÛ Ê ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÅ ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÛÕ
ÏÎÐÀÆÅÍÈÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÑÈÑÒÅÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ ÏÅÐÂÎÃÎ ÃÎÄÀ ÆÈÇÍÈ
È ÈÕ ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß
Ðîññèéñêàÿ Àññîöèàöèÿ ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû*, Ìîñêâà
Óñïåõè â ïåðèíàòîëîãèè, äîñòèãíóòûå âî âñåì
ìèðå çà ïîñëåäíèå òðè äåñÿòèëåòèÿ, ïîçâîëèëè
ðåøèòü öåëûé ðÿä ïðîáëåì è îïðåäåëèòü íàèáîëåå
ïðèîðèòåòíûå íàïðàâëåíèÿ êàê íàó÷íûõ èññëåäîâàíèé, òàê è ïðàêòè÷åñêîãî èõ èñïîëüçîâàíèÿ. Íà
ôîíå ñíèæåíèÿ ïîêàçàòåëåé ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòè çà ñ÷åò âíåäðåíèÿ íîâûõ òåõíîëîãèé â ðåàíèìàöèè è èíòåíñèâíîé òåðàïèè íîâîðîæäåííûõ,
îñîáåííî ðîäèâøèõñÿ ðàíüøå ñðîêà, âîçðîñëà ÷àñòîòà ðåãèñòðèðóåìûõ ñëó÷àåâ íåâðîëîãè÷åñêèõ
íàðóøåíèé ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè. Èõ äîëÿ
ñîñòàâëÿåò íà ñåãîäíÿ îò 27 äî 60% è ïîêà íå èìååò
òåíäåíöèè ê ñíèæåíèþ.
Àêòèâíîå âíåäðåíèå â êëèíè÷åñêóþ ïðàêòèêó
àêóøåðñòâà è íåîíàòîëîãèè íîâûõ ìåäèöèíñêèõ
íåéðîâèçóàëèçèðóþùèõ òåõíîëîãèé (êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ, íåéðîñîíîãðàôèÿ, ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ, ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ
òîìîãðàôèÿ) ïîçâîëèëî ïðèæèçíåííî äèàãíîñòèðîâàòü ðàçëè÷íûå ñòðóêòóðíûå ïîâðåæäåíèÿ ÖÍÑ
ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî è îïðåäåëèòü èõ ïðîãíîñòè÷åñêóþ çíà÷èìîñòü äëÿ äàëüíåéøåãî íåðâíîïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ ðåáåíêà [1—4].
Äëèòåëüíûé ïåðèîä âðåìåíè äëÿ âñåé ýòîé
ìíîãîîáðàçíîé ãðóïïû ïðå- è ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû îáîáùàþùèì ñ÷èòàëñÿ
òåðìèí «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ», êîòîðûé áûë çàèìñòâîâàí èç çàïàäíîé ëèòåðàòóðû â
ñåðåäèíå 70-õ ãîäîâ. Èñòîðè÷åñêè ïîíÿòèå ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ áûëî ïðèçâàíî çàìåíèòü
íå âïîëíå êîððåêòíûå è áîëåå óçêèå â ïàòîãåíåòè÷åñêîì è íîçîëîãè÷åñêîì ïëàíå òåðìèíû, òàêèå
êàê, íàðóøåíèå ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ, ðîäîâàÿ òðàâìà, ïåðèíàòàëüíàÿ àñôèêñèÿ è äð., à òàêæå èõ ïîñëåäñòâèÿ. Ýòîò òåðìèí áûë ïîëîæåí â îñíîâó «Êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé
ÖÍÑ» (Þ. À. ßêóíèí è ñîàâò., 1975), ïðåäëîæåííîé â ñåðåäèíå 70-õ ãîäîâ. Ïî ñóòè, òåðìèí «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ» ïîçâîëÿë âûäåëÿòü ñðåäè
íîâîðîæäåííûõ íå òîëüêî äåòåé ñ íåâðîëîãè÷åñêè-
ìè íàðóøåíèÿìè, íî è ãðóïïû ðèñêà ïî ïðîãíîçèðóåìûì îòêëîíåíèÿì â äàëüíåéøåì íåðâíî-ïñèõè÷åñêîì ðàçâèòèè. Íåäîñòàòî÷íàÿ òåõíè÷åñêàÿ îñíàùåííîñòü áîëüøèíñòâà ñòàöèîíàðíûõ è ïîëèêëèíè÷åñêèõ ó÷ðåæäåíèé â òî âðåìÿ ðåçêî îãðàíè÷èâàëà äèàãíîñòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèè, ÷òî è âûíóæäàëî âêëþ÷àòü â ýòó
ãðóïïó ïðàêòè÷åñêè âñåõ äåòåé ïåðâûõ 2 ëåò æèçíè ñ ëþáûìè íåÿñíûìè îòêëîíåíèÿìè â íåðâíîïñèõè÷åñêîé ñôåðå.
Ñ òå÷åíèåì âðåìåíè ïîíÿòèå «ïåðèíàòàëüíàÿ
ýíöåôàëîïàòèÿ» íàñòîëüêî øèðîêî ñòàëî èñïîëüçîâàòüñÿ â ïðàêòè÷åñêîé ïåäèàòðèè, ÷òî ïîòåðÿëî
âñÿêèé êëèíè÷åñêèé ñìûñë. Ïðîöåññ åãî òåðìèíîëîãè÷åñêîãî ðàçìûâàíèÿ ïðèíÿë îñîáåííî çíà÷èòåëüíûå ìàñøòàáû â ïîëèêëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå.
 ýòó ãðóïïó ïîïàäàëè âñå äåòè ñ íåóñòàíîâëåííûì
äèàãíîçîì è ñîâåðøåííî ðàçëè÷íûìè ïðè÷èíàìè,
âûçûâàâøèìè îòêëîíåíèÿ â ôèçè÷åñêîì èëè ïñèõîìîòîðíîì ðàçâèòèè. Ýòî, â ñâîþ î÷åðåäü, ñîïðîâîæäàëîñü íåñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêîé, íåàäåêâàòíîé òåðàïèåé è ïðèâîäèëî ê óâåëè÷åíèþ ÷èñëà
çàïóùåííûõ, ìàëîêóðàáåëüíûõ ñëó÷àåâ, ÷òî ñïîñîáñòâîâàëî ðîñòó ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêîé èíâàëèäíîñòè.
Áåçóñëîâíî, êëàññèôèêàöèÿ Þ. À. ßêóíèíà è
ñîàâò. âíåñëà íåîöåíèìûé âêëàä â ðàçâèòèå íåâðîëîãèè ðàííåãî âîçðàñòà è âïîëíå îòâå÷àëà óðîâíþ
äèàãíîñòè÷åñêèõ âîçìîæíîñòåé òîãî ïåðèîäà. Îíà
ñûãðàëà ñâîþ ïîëîæèòåëüíóþ ðîëü â ñèñòåìàòèçàöèè è èçó÷åíèè íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ó íîâîðîæäåííûõ è äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè.
Îäíàêî äàæå ñåé÷àñ ìíîãèå âðà÷è, ïðèìåíÿÿ â
ñâîåé ðàáîòå ýòó êëàññèôèêàöèþ, íå èñïîëüçóþò
îñíîâíûå åå ïîëîæåíèÿ.
Ïî÷òè ïîâñåìåñòíî ìîæíî âñòðåòèòü äèàãíîç
«ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ» íå òîëüêî áåç
âûäåëåíèÿ ñèíäðîìîâ, íî äàæå áåç ðàñøèôðîâêè
åãî ñîêðàùåíèÿ. Äàííûé äèàãíîç ñòàâèòñÿ äåòÿì â
1—2 è äàæå â 3 ãîäà, êîãäà íåîáõîäèìà è âîçìîæíà
*  ïîäãîòîâêå ïðîåêòà ïðåäñòàâëåííîé êëàññèôèêàöèè ïðèíèìàëè ó÷àñòèå ñïåöèàëèñòû ÐÀÑÏÌ: À. Ñ. Áóðêîâà,
Í. Í. Âîëîäèí, Ì. È. Ìåäâåäåâ, Ñ. Î. Ðîãàòêèí.
2
âåðèôèêàöèÿ äðóãèõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì. Ðàííÿÿ
äèàãíîñòèêà ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû â àíòåè ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäàõ ñ ïîìîùüþ ñîâðåìåííûõ
ìåòîäîâ íåéðîâèçóàëèçàöèè äàåò âîçìîæíîñòü äèôôåðåíöèðîâàòü ãåòåðîãåííûå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ, òàêèå, êàê âðîæäåííûå àíîìàëèè ìîçãà (äèñãåíåçèè), íàñëåäñòâåííî îáóñëîâëåííûå áîëåçíè
îáìåíà ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì íåðâíîé
ñèñòåìû è ïåðèíàòàëüíûå öåðåáðàëüíûå ïîâðåæäåíèÿ. Ïåðâûå äâå ãðóïïû ïàòîëîãèè ìîçãà, èìåþùèå âðîæäåííûé è íàñëåäñòâåííûé ãåíåç, êëàññèôèöèðîâàíû ïîäðîáíî â ÌÊÁ X ïåðåñìîòðà, â òî
æå âðåìÿ ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé
ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè íà ïåðâîì ãîäó æèçíè íå
ñèñòåìàòèçèðîâàíû â îòäåëüíóþ ðóáðèêó. Ýòî âûçûâàåò òðóäíîñòè â åäèíîé óíèôèêàöèè òåðìèíîëîãèè, òåðàïåâòè÷åñêèõ ïîäõîäàõ è îöåíêå èñõîäîâ íåâðîëîãè÷åñêèõ ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíîãî
ïðîèñõîæäåíèÿ [2, 5].
Ñ ìîìåíòà ñîçäàíèÿ Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè
ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû â 1994 ã.
îäíîé èç ïðèîðèòåòíûõ çàäà÷ ñòàâèëàñü ðàçðàáîòêà åäèíîé êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ è äåòåé
ïåðâîãî ãîäà æèçíè ñ ó÷åòîì äîñòèæåíèé ñîâðåìåííîé ìåäèöèíû. Ñ 1995 ã. ãðóïïîé ñïåöèàëèñòîâ
Àññîöèàöèè íà÷àòà ðàçðàáîòêà íîâîé êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ, à óæå â 1997 ã. åå ïðîåêò áûë
ïðåäñòàâëåí äëÿ îáñóæäåíèÿ íà 2-ì ñúåçäå Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé
ìåäèöèíû. Ïîñëå âñåñòîðîííåãî îáñóæäåíèÿ è âíåñåíèÿ íåîáõîäèìûõ äîïîëíåíèé äàííàÿ êëàññèôèêàöèÿ áûëà óòâåðæäåíà íà 3-ì ñúåçäå Àññîöèàöèè
â 1999 ã., à â 2000 ã. îäîáðåíà è ïðèíÿòà 6-ì Êîíãðåññîì ïåäèàòðîâ Ðîññèè.
«Êëàññèôèêàöèÿ ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé
íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ» áûëà óòâåðæäåíà ÌÇ ÐÔ è ðåêîìåíäîâàíà ê èñïîëüçîâàíèþ äëÿ
âñåõ ðåãèîíîâ Ðîññèè â 2000 ã.
Êëàññèôèêàöèÿ ïðåäóñìàòðèâàëà ïîäðàçäåëåíèå íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ïåðèîäà íîâîðîæäåííîñòè íà 4 îñíîâíûå ãðóïïû â çàâèñèìîñòè
îò âåäóùåãî ìåõàíèçìà ïîâðåæäåíèÿ: 1) ãèïîêñè÷åñêèå, 2) òðàâìàòè÷åñêèå, 3) òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêèå, 4) èíôåêöèîííûå.
Ïîìèìî âåäóùåãî ïîâðåæäàþùåãî ôàêòîðà, â
êàæäîé èç ýòèõ ãðóïï âûäåëÿþòñÿ íîçîëîãè÷åñêàÿ
ôîðìà, ñòåïåíü òÿæåñòè ïîâðåæäåíèÿ è îñíîâíûå
íåâðîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû è ñèíäðîìû.
Ïðèíöèïèàëüíî íîâûì â êëàññèôèêàöèè ÿâèëîñü ðàçäåëåíèå ãèïîêñè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé ìîçãà íà öåðåáðàëüíóþ èøåìèþ è âíóòðè÷åðåïíûå
êðîâîèçëèÿíèÿ.
 ðóáðèêå «Âíóòðè÷åðåïíàÿ ðîäîâàÿ òðàâìà»
ðàñøèðåíî ÷èñëî íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì — â ýòîò
áëîê âêëþ÷åíû ñóáàðàõíîèäàëüíîå è âíóòðèæåëóäî÷êîâîå êðîâîèçëèÿíèÿ.
ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã.
Êëàññèôèêàöèÿ áûëà ñîñòàâëåíà ñ ó÷åòîì òåðìèíîëîãè÷åñêèõ ïîäõîäîâ è øèôðîâ, èñïîëüçîâàííûõ â ÌÊÁ X, ÷òî ïîçâîëèëî ïîëó÷àòü íàèáîëåå
äîñòîâåðíûå ñòàòèñòè÷åñêèå äàííûå, ñîïîñòàâèìûå ñ ìèðîâûìè ñòàíäàðòàìè, ïðîâîäèòü àíàëèç
îáúåêòèâíûõ ïðè÷èí çàáîëåâàåìîñòè è ñìåðòíîñòè, ðàçðàáàòûâàòü ýôôåêòèâíûå ìåòîäû ëå÷åíèÿ
è ïðîôèëàêòèêè ðàííèõ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ó äåòåé [6, 7].
 òå÷åíèå ïîñëåäíèõ 2 ëåò êëàññèôèêàöèÿ óñïåøíî ïðèìåíÿåòñÿ â áîëüøèíñòâå ñóáúåêòîâ ÐÔ,
÷òî ïîçâîëèëî çíà÷èòåëüíî óâåëè÷èòü äîñòîâåðíîñòü ñòàòèñòè÷åñêîé îò÷åòíîñòè â ó÷ðåæäåíèÿõ,
îêàçûâàþùèõ ïîìîùü íîâîðîæäåííûì. Èñïîëüçîâàíèå äàííîé êëàññèôèêàöèè âïåðâûå äàëî âîçìîæíîñòü îöåíèòü ÷àñòîòó è òÿæåñòü ãåìîððàãè÷åñêèõ è èøåìè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ìîçãà, ðîäîâûõ
òðàâìàòè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé, êàê â öåëîì ïî
ñòðàíå, òàê è â îòäåëüíûõ ðåãèîíàõ è ìåäèöèíñêèõ
ó÷ðåæäåíèÿõ. Êðîìå òîãî, ýòî îáåñïå÷èëî êîíòðîëü çà ýôôåêòèâíîñòüþ ïðîôèëàêòèêè è ðàííåé
òåðàïèè íåâðîëîãè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ, ñûãðàëî
ïîëîæèòåëüíóþ ðîëü â ïðåäóïðåæäåíèè è ñíèæåíèè íåâðîëîãè÷åñêîé èíâàëèäíîñòè, à òàêæå ïîçâîëèëî ñäåëàòü êîíêðåòíûå îðãàíèçàöèîííûå
âûâîäû, ñîñòàâèòü ïåðñïåêòèâíûå ïëàíû ïî èçó÷åíèþ íàèáîëåå àêòóàëüíûõ íàïðàâëåíèé ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèè.
Îäíàêî ìíîãîîáðàçèå íåâðîëîãè÷åñêèõ îòêëîíåíèé íå îãðàíè÷èâàåòñÿ ïåðèîäîì íîâîðîæäåííîñòè.  ñâÿçè ñ ýòèì ñëåäóþùèì ýòàïîì ðàáîòû
Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû ÿâèëîñü ñîçäàíèå ïðîåêòà «Êëàññèôèêàöèè ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé
íåðâíîé ñèñòåìû ó äåòåé 1-ãî ãîäà æèçíè» (ñì. òàáëèöó). Ïðè åå ïîñòðîåíèè áûëè èñïîëüçîâàíû ñëåäóþùèå ïðèíöèïû:
1) ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ïåðèíàòàëüíîãî ïåðèîäà,
óñòàíîâëåííûå â ñîîòâåòñòâèè ñ ïîëîæåíèÿìè
«Êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîâðåæäåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ» (2000);
2) âàðèàíòû êëèíè÷åñêîãî òå÷åíèÿ — ïðåõîäÿùèå (òðàíçèòîðíûå) è ñòîéêèå (îðãàíè÷åñêèå) íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ;
3) îñíîâíûå êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû;
4) èñõîäû (ïîëíàÿ êîìïåíñàöèÿ, ôóíêöèîíàëüíûå íàðóøåíèÿ èëè ñòîéêèé íåâðîëîãè÷åñêèé
äåôèöèò ê êîíöó ïåðâîãî ãîäà æèçíè).
Íàñòîÿùèé ïðîåêò áûë ïðåäñòàâëåí äëÿ îáñóæäåíèÿ íà 4-ì ôîðóìå «Ìàòü è äèòÿ» è 1-ì
Ñúåçäå àêóøåðîâ-ãèíåêîëîãîâ è íåîíàòîëîãîâ, ïðîõîäèâøèõ ñ 21 ïî 25 îêòÿáðÿ 2002 ã. Ïóáëèêàöèÿ
íàñòîÿùåãî ïðîåêòà êëàññèôèêàöèè íà ñòðàíèöàõ
æóðíàëà ïîçâîëèò îçíàêîìèòü ñ äàííîé êëàññèôèêàöèåé øèðîêèé êðóã ñïåöèàëèñòîâ è îñîáåííî
ïðàêòè÷åñêèõ âðà÷åé, çàíèìàþùèõñÿ ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèåé.
3
Òàáëèöà
Êëàññèôèêàöèÿ ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé
ñèñòåìû ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè
Ïîñëåäñòâèÿ ãèïîêñè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ÖÍÑ
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà
Ïîñëåäñòâèÿ
öåðåáðàëüíîé
èøåìèè-ãèïîêñèè
I—II ñòåïåíè
(Ð91.0; Ð91.2; Ð91.4)
Âàðèàíòû
êëèíè÷åñêèõ ôîðì
Ïåðèíàòàëüíàÿ
òðàíçèòîðíàÿ
ïîñòãèïîêñè÷åñêèèøåìè÷åñêàÿ
ýíöåôàëîïàòèÿ
Ïîñëåäñòâèÿ
ãèïîêñè÷åñêèõ âíóòðè÷åðåïíûõ êðîâîèçëèÿíèé
I—II ñòåïåíè
(Ð52.0; Ð52.5; Ð52.1)
Ïåðèíàòàëüíàÿ
òðàíçèòîðíàÿ
ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ
Ïîñëåäñòâèÿ öåðåáðàëüíîé èøåìèè-ãèïîêñèè
è/èëè âíóòðè÷åðåïíîãî
êðîâîèçëèÿíèÿ
II—III ñòåïåíè
(P21.9; Ð91.1; Ð91.2;
Ð91.5; Ð91.8; Ð52.1—
Ð52.9)
Ïåðèíàòàëüíîå ñòîéêîå
(îðãàíè÷åñêîå)
ïîñòãèïîêñè÷åñêèå è
ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå
ïîðàæåíèÿ ÖÍÑ
Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû
Ãèäðîöåôàëèÿ íåóòî÷íåííàÿ (G91.9)
Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû íåóòî÷íåííîå
(G90.9)
Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1)
Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî
ðàçâèòèÿ (F82)
Ñî÷åòàííûå ôîðìû çàäåðæêè (F84.8)
Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ñóäîðîãè è ñèòó
àöèîííî îáóñëîâëåííûå ïàðîêñèçìàëüíûå ðàññòðîéñòâà (R56.0; R.56.8)
(êóðàáåëüíûå ýïèëåïòè÷åñêèå ñèíäðîìû)
Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè
(G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8;
G91.9)
Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ
F06.9)
Òÿæåëûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (ôîðìèðóþùèåñÿ è
ñôîðìèðîâàííûå ÄÖÏ G80) (G80.0—
G80.9)
Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ýïèëåïñèè è ýïèëåïòè÷åñêèå ñèíäðîìû ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.1; G40.2;
G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0—
G41.9)
Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (G52.1; G52.3;
G52.8; G52.8; H47.2; H47.6; H48.0;
H49.0; H49.2; H50.1; H51.1)
Èñõîäû
Ïîëíàÿ êîìïåíñàöèÿ
íåâðîëîãè÷åñêèõ îòêëîíåíèé íà ïåðâîì
ãîäó æèçíè
Ìîãóò ñîõðàíÿòüñÿ íåãðóáûå ôóíêöèîíàëüíûå íàðóøåíèÿ
Íåâðîëîãè÷åñêèå îòêëîíåíèÿ íå êîìïåíñèðîâàíû ê 1 ãîäó, ñîõðàíÿåòñÿ òîòàëüíûé èëè
ïàðöèàëüíûé íåâðîëîãè÷åñêèé äåôèöèò
Ïîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé òðàâìû íåðâíîé ñèñòåìû
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà
Ïîñëåäñòâèÿ âíóòðè÷åðåïíîé ðîäîâîé òðàâìû
(Ð10.0; P10.1—P10.9;
P11; P11.0—P11.2)
Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì
Ïåðèíàòàëüíàÿ
ïîñòòðàâìàòè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ
Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû
Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè
(G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8)
Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (âåãåòàòèâíîñîñóäèñòàÿ äèñôóíêöèÿ) (G 90.9)
Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1)
Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû
ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40.2; G40.4;
G40.6; G40.8; G40.9; G41)
Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è) (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2)
Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (G52.1; G52.3;
G52.8; H52.5; H51.2; H49.0; H49.1;
H49.2; H51.1; G51.8)
Èñõîäû
Çàâèñÿò îò ðàííåé
äèãíîñòèêè, àäåêâàòíîñòè òåðàïèè è â
îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ
îïðåäåëÿþòñÿ ñâîåâðåìåííîñòüþ íåéðîõèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè
4
ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã.
Ïðîäîëæåíèå
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà
Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì
Ïîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé
òðàâìû ñïèííîãî ìîçãà
(P 11.5)
Äâèãàòåëüíûå (ïàðåçû, ïàðàëè÷è) è
÷óâñòâèòåëüíûå íàðóøåíèÿ çàâèñÿò
îò ëîêàëèçàöèè ïîâðåæäåíèÿ (G81.9;
G82.3; G52.1; G52.3; G82.0; G82.4;
Ïåðèíàòàëüíàÿ ïîñò- G83.0; G52.3; G52.8)
òðàâìàòè÷åñêàÿ ìèå- Äðóãèå áîëåçíè ñïèííîãî ìîçãà (G95)
ëîïàòèÿ
Íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ñôèíêòåðîâ
(«ñïèíàëüíûé» ìî÷åâîé ïóçûðü)
(ÁÄÓ G95.8)
Âåãåòàòèâíî-âèñöåðàëüíûå ðàññòðîéñòâà (G 90.9)
Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû
òàáëèöû
Èñõîäû
Âûðàæåííîñòü íàðóøåíèé âàðüèðóåò îò ãðóáûõ äâèãàòåëüíûõ è ñåíñîðíûõ äåôåêòîâ äî ìèíèìàëüíîé ìîòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòè
Ïåðèôåðè÷åñêèå ïàðåçû è ïàðàëè÷è,
çàâèñÿùèå îò ëîêàëèçàöèè ïîâðåæÏîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé
äåíèÿ (G51.0; G51.8; G50.8; G52.1;
òðàâìû ïåðèôåðè÷åñêîé Ïåðèíàòàëüíàÿ ïîñòG52.3; G82.0; G83.1; G83.2; H49.0;
íåðâíîé ñèñòåìû (Ð14; òðàâìàòè÷åñêàÿ íåâH49.1; H49.2; H49.9; H50.0; H50.1;
ðîïàòèÿ
P14.0—P14.3; P14.8;
H51.0; H51.1;)
P14.9)
Ïîðàæåíèÿ íåðâíûõ êîðåøêîâ è ñïëåòåíèé (G54)
Ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ äèñìåòàáîëè÷åñêèõ è òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêèõ
íàðóøåíèé ôóíêöèé ÖÍÑ
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà
Ïîñëåäñòâèÿ ïðåõîäÿùèõ ïåðèíàòàëüíûõ
äèñìåòàáîëè÷åñêèõ
íàðóøåíèé (P57.8;
P57.9; P57.0; P71.0;
P74.1; P74.2)
Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì
Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû
ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.0;
G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9;
G41)
Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ
F06.9)
Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1)
ýí- Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî
ðàçâèòèÿ (F82)
Ïåðèíàòàëüíàÿ äèñìåòàáîëè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ (ôîðìà
âûäåëÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò äèñìåòàáîëè÷åñêîãî ôàêòîðà, íàïðèìåð, ïîñòãèïîãëèêåìè÷åñêàÿ)
Áèëèðóáèíîâàÿ
öåôàëîïàòèÿ
Ïîñëåäñòâèÿ òîêñèêîìåòàáîëè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé ÖÍÑ (Ð04—P04,4)
Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû
Òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ (ôîðìà óòî÷íÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè
îò ïîâðåæäàþùåãî
ôàêòîðà. Íàïðèìåð,
íàðêîòè÷åñêàÿ, àëêîãîëüíàÿ, ãèäàíòîèíîâàÿ è äð.)
Ðàçëè÷íûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.0; G40.2; G40.4;
G40.6; G40.8; G40.9; G41)
Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ
F06.9)
Óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü (F70; F71;
F72)
Èñõîäû
Êðàòêîâðåìåííûå äèñìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, âîâðåìÿ ñêîððåãèðîâàííûå, íå ïðèâîäÿò ê ñòîéêèì íåâðîëîãè÷åñêèì äåôåêòàì, äëèòåëüíî ñîõðàíÿþùèåñÿ (72 ÷ è áîëåå) äèñìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ìîãóò
ïðèâîäèòü ê ñòîéêèì
ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèì
äåôåêòàì
Ìèêðîöåôàëèÿ, ïîðîêè
ðàçâèòèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà, ðàçëè÷íûå ôîðìû
íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî è äâèãàòåëüíîãî ðàçâèòèÿ
5
Ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé ÖÍÑ
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà
Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì
Ïîðàæåíèå ÖÍÑ âñëåäñòâèå ïåðåíåñåííîãî (âðîæäåííîãî) ýíöåôàëèòà,
Ïåðèíàòàëüíîå ïîñòìåíèíãèòà, ìåíèíãîýíöåôàëèòà (TORCH-ñèíä- èíôåêöèîííîå (âðîæðîì) (öèòîìåãàëîâèðóñ- äåííîå) îðãàíè÷åñêîå
íàÿ èíôåêöèÿ, ãåðïåòè- ïîðàæåíèå ÖÍÑ (G09)
÷åñêàÿ èíôåêöèÿ,
òîêñîïëàçìîç, âðîæäåííàÿ êðàñíóõà, ECHOâèðóñû è äð., ñèôèëèñ)
Ïîñòèíôåêöèîííàÿ
ýíöåôàëîïàòèÿ
Ïîðàæåíèå ÖÍÑ âñëåäñòâèå ïåðåíåñåííîãî íåîíàòàëüíîãî ñåïñèñà (ìåíèíãèò, ìåíèíãîýíöåôàëèò,
âåíòðèêóëèò, ýíöåôàëèò)
(P36.0—P36.9)
Ïîñòèíôåêöèîííîå
îðãàíè÷åñêîå ïîðàæåíèå ÖÍÑ
Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû
Èñõîäû
Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè
(G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8;
G91.9)
Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (G90.9)
Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû
ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.2;
G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41)
Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è) (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2)
Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (H52.5; H51.2;
H49.0; H49.1; H49.2; H51.1; G51.8)
Ìîãóò âàðüèðîâàòü îò
ëåãêèõ äî òÿæåëûõ
ôîðì óìñòâåííîé îòñòàëîñòè, ÄÖÏ, ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ðåçèñòåíòíûõ ýïèëåïñèé
Ãèäðîöåôàëèÿ íåóòî÷íåííàÿ (G91.9)
Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (G90.9)
Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1)
Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî
ðàçâèòèÿ (F82)
Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè
(G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8;
G91.9)
Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû
ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.2;
G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41)
Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2)
Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (H52.5; H51.2;
H49.0; H49.1; H49.2; H51.1; G51.8)
Òÿæåëûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (ôîðìèðóþùèåñÿ è
ñôîðìèðîâàííûå ÄÖÏ) (G80.0—
G80.9)
Çàâèñÿò îò ðàííåé äèàãíîñòèêè è îïðåäåëÿþòñÿ ñâîåâðåìåííîñòüþ
àäåêâàòíîé òåðàïèè, ìîãóò âàðüèðîâàòü îò ëåãêèõ ôóíêöèîíàëüíûõ äî
òÿæåëûõ ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé
ÁÄÓ — áåç äîïîëíèòåëüíûõ óòî÷íåíèé.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1 . Ñàâåëüåâà Ã. Ì., Ñè÷èíàâà Ë. Ã. è äð. // Þæíî-ðîññ.
ìåä. æóðíàë. — 1999. — ¹ 2. — Ñ. 37—41.
2 . Âîëîäèí Í. Í., Ðîãàòêèí Ñ. Î., Ìåäâåäåâ Ì. È //
Íåâðîëîãèÿ è ïñèõèàòðèÿ. — 2001. — Ò. 101, ¹ 7. —
Ñ. 4—9.
3 . Carter B. S., McNabb F., Merenstein G. B. // Pediatr. —
1998. — Vol. 132. — P. 619—623.
4 . Hack M., Fanoroff A. // Seminars in neonatology. —
2000. — Vol. 5. — P. 89—106.
5 . ßêóíèí Þ. À., ßìïîëüñêàÿ Ý. È., Êèïíèñ Ñ. Ë.,
Ñûñîåâà È. Ì. Áîëåçíè íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ
è äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà. — Ì., 1979.
6 . Ìåæäóíàðîäíàÿ ñòàòèñòè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ
áîëåçíåé è ïðîáëåì, ñâÿçàííûõ ñî çäîðîâüåì, X ïåðåñìîòð. — Ò. 1, ÷àñòü 2. — Ì., 1995. — Ñ. 627.
7 . Áóðêîâà À. Ñ., Âîëîäèí Í. Í. è äð. Êëàññèôèêàöèÿ
ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ. Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè. — Ì., 2000. — 40 ñ.