ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 84 Ðåñïóáëèêàíñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ÌÇ ÐÒ, ã. Êàçàíü
advertisement
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 84 ‘8 (64) декабрь 2012 г. / том 1 Ò.Í. ÀÕÌÅÒÇßÍÎÂÀ, È.Ô. ÃÈËÜÌÓËËÈÍ, Ä.Ñ. ÔÀÒÒÀÕÎÂÀ Ðåñïóáëèêàíñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ÌÇ ÐÒ, ã. Êàçàíü Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò УДК 616.453-006 Àíäðîñòåðîìà | Àõìåòçÿíîâà Òàëèÿ Íóðóëëîâíà ýíäîêðèíîëîã äèàáåòîëîãè÷åñêîãî öåíòðà 420101, ã. Êàçàíü, óë. Îðåíáóðãñêèé òðàêò, ä. 138, òåë. 8-917-399-02-89, e-mail: taliya.ach@mail.ru Андростерома – гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте у лиц обоего пола. Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные компьютерной томографии надпочечников. Представлен клинический случай, обучающий основам клиники, дифференциальной диагностики и лечения андростеромы. Ключевые слова: андростерома, врожденная дисфункция коры надпочечников, аменорея. T.N. AKHMETZYANOVA, I.F. GILMULLIN, D.S. FATTAKHOVA Republican Clinical Hospital of Ministry of Health Care of the Republic of Tatarstan, Kazan Kazan State Medical University Androsteroma Androsteroma is a hormonal-active tumour of the adrenal cortex, that primarily includes cells from her reticular zone and secrets excess number of corticosteroids, but mainly androgens, and is characterized by a clinical picture similar to that of congenital adrenal hyperplasia. The disease can occur at any age in both sexes. Crucial in the diagnosis androsteromy have data computed tomography adrenal glands. Presents a case of teaching the basics of the clinic, differential diagnosis and treatment androsteromа. Keywords: androsteroma, congenital adrenal disfunction, amenorrhea. Андростерома — вирилизирующая, гормонально активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте, как у лиц женского, так и мужского пола [1]. Патогенез андростеромы обусловлен повышением продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опухоли. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают, главным образом, темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачественной андростероме может происходить метастазирование в забрюшинное пространство, печень, легкие [2]. Клиника андростеромы характеризуется быстрым развитием вирилизации, особенно резкой при злокачественной андросте- роме. Иногда появляются отдельные симптомы, характерные для болезни Иценко-Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов. С целью визуализации надпочечников используется РКТ, при этом выявляется чаще односторонняя опухоль надпочечника. Данные РКТ имеют решающее значение при постановке диагноза андростеромы. Дифференциальную диагностику следует проводить с двусторонней вирилизирующей гиперплазией надпочечников. Для этого проводят пробы с введением АКТГ и дексаметазона. В связи с определенной автономностью опухоли, т. е. независимостью ее функции от регулирующего влияния гипофиза, введение АКТГ и дексаметазона не сопровождается изменением экскреции 17-КС. Рентгенологическое исследование (супраренографию) сочетают с ретроградной или инфузионной пиелографией. Из других заболеваний, сопровождающихся вирилизацией, следует помнить об опухолях яичников, продуцирующих андрогены, адренобластомах. В этих случаях экскреция 17-КС не изменена или умеренно повышена неадекватно степени вирилизации. Методом диагностики служит гинекологический осмотр и рентгенодиагностика (оксипельвиография). Увеличение яичника с одной стороны дает основания подозревать опухоль. Описаны отдельные случаи развития вирильного синдрома на почве АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ МЕДИЦИНЫ / ТОМ 1 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ ‘8 (64) декабрь 2012 г. / том 1 липоидоклеточной опухоли яичника при эктопированной опухоли коры надпочечников в яичник. Применяются те же диагностические тесты, включая геникографию. При гормональных исследованиях у женщин с опухолями яичников определяется повышение секреции андростерона, этиохоланолона, прегнантриола и тестостерон-глюкуронида. При введении метапирона или хорионического гонадотропина отмечается заметное повышение этих стероидов. У мальчиков андростерому следует отличать от преждевременного полового созревания, связанного с поражением центральной нервной системы, опухолью эпифиза, опухолью яичек. При всей этой патологии экскреция 17-кетостероидов не достигает такого высокого уровня, как при андростероме. При внутримозговых процессах имеется неврологическая симптоматика. При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественной андростеромы прогноз благоприятный. При злокачественной андростероме и наличии метастазов прогноз неблагоприятный. Лечение. Лечение только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника [3, 4]. Пациентка Г.Н., 1987 г.р., обратилась к эндокринологу РКП РКБ летом 2011 г. с жалобами на рост волос по всему телу в течение последних 2-3 лет, отсутствие менструаций в течение последних трех месяцев, снижение массы тела на 10 кг за последние 2 года, повышенную чувствительность, необъяснимую агрессию, лабильность настроения, постоянную слабость. Считает себя больной около 2-3 лет, когда стала замечать снижение веса на фоне хорошего аппетита, появление усиленного роста волос на теле, нерегулярный менструальный цикл. Последние несколько месяцев указанные симптомы усугубились, менструации полностью прекратились. К врачу обратилась впервые. Наследственность по эндокринологическим заболеваниям не отягощена. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, необильные, безболезненные. В настоящее время — аменорея. Беременностей не было. При осмотре состояние удовлетворительное. Рост – 168 см, вес – 52 кг, ИМТ – 18 кг/м2. Телосложение нормостеническое. Рост волос по мужскому типу. Кожа сухая. Видимые слизистые чистые, бледные, гиперпигментации нет. Щитовидная железа не пальпируется. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной 85 нормы. Частота сердечных сокращений увеличена (96 уд/мин.), тоны сердца приглушены. АД 100/60 мм рт. ст. (в положении сидя). Ортостатическая проба отрицательная. Пульс удовлетворительного наполнения, дефицита пульса нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Селезенка не увеличена. Периферических отеков, пастозности нет. Результаты исследования ДГЭА-С =1460.7 (N-80,2-511,7мкг/дл), Тестостерон = 13.4 (N 0.17-4.13 нмоль/л), Кортизол =8.2 (N 3,7-24,0мкг/дл), АКТГ =14.2 (N-0-46 пг/мл). Содержание ЛГ, ФСГ, СТГ, 17-оксипрогестерона, эстрадиола, соматомедина-с в пределах нормы. Компьютерная томография — множественные узловатые образования обоих надпочечников. Аденомы. При гистологическом исследовании биоптата — темно-клеточная аденома коры надпочечников с массивными кровоизлияниями. УЗИ матки и придатков — состояние соответствует гипоэстрогении. На основании анамнеза и клинико-лабораторных данных поставлен клинический диагноз: Андростерома обоих надпочечников. Больной проведена адреналэктомия слева и резекция правого надпочечника. В течение месяца послеоперационного периода пациентка отмечает восстановление менструального цикла, стабилизацию веса, стабилизацию настроения, качественное улучшение самочувствия. Результаты обследования в послеоперационном периоде: ДГЭА-С =161.3 мкг/дл, Тестостерон = 1.27 нмоль/л. ЛИТЕРАТУРА 1. Бирюкова М.С.Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм // WORD. — 2000. —165 с. 2. Керцман В.П. Клиника и лечение гормонпродуцирующих опухолей коры надпочечника // Ереван–Айастан. — 1977. — С. 319. 3. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей гиперплазии надпочечников. Пособие для врачей. — М. — 1998. — С. 180. 4. Medeiros L. J., Weiss L.M. New developments in the pathologic diagnosis of adrenal cortical neoplasms // A. review Am. J. Clin. Pathol. — 1992. — Vol. 97. АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ МЕДИЦИНЫ / ТОМ 1
