СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: «ФЕРМЕНТЫ». ЗАДАЧА 1. Больному с ангиной был назначен сульфадиметоксин (сульфаниламидный препарат). Объясните, каков механизм его действия. ОТВЕТ: Действие сульфаниламидных препаратов основано на механизме конкурентного ингибирования. Они являются структурными аналогами парааминобензойной кислоты, которая служит основной для роста болезнетворных микроорганизмов. Поэтому сульфаниламидные препараты конкурируют с парааминобензойной кислотой, вытесняя её из активного центра фермента и проявляют конкурентно-антагонистические отношения. ЗАДАЧА 2. У ребёнка наблюдается резкое замедление умственного развития. В моче появляется фенилпировиноградная кислота. В крови возрастает уровень фенилаланина и наблюдается дефицит тирозина. Какое это заболевание? Почему в моче появляется фенилпировиноградная кислота? ОТВЕТ: Это заболевание – фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия), генетически обусловленное. Возникает оно в результате дефицита синтеза фермента гидроксилазы фенилаланина, катализирующего превращение фенилаланина в тирозин. В результате уровень фенилаланина в крови увеличивается; уровень тирозина уменьшается. В крови и моче появляется фенилпировиноградная кислота – продукт окисления фенилаланина. ЗАДАЧА 3. При заболеваниях внутренних органов – сердца и печени – наряду с другими биохимическими показателями исследуют активность изоферментов ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Объясните, почему? К какому классу относится этот фермент? Какой тип реакций он катализирует? ОТВЕТ: Лактатдегидрогеназа состоит из 5 изоферментов. Изоферменты – это множественные формы одного и того же фермента, отличающиеся по аминокислотному составу, физико-химическим свойствам, но катализирующие одну и туже реакцию. Это маркерные ферменты, т.е. их формы находятся в определённых органах. Так ЛДГ1,2 содержится в сердечной мышце, ЛДГ4,5 – в печени. Лактатдегидрогеназа относится к 1 классу по классификации (оксидоредуктазы) и катализирует окислительновосстановительные реакции. ЗАДАЧА 4. У больного резкая слабость, бледность кожных покровов, температура тела 36,8, боли в области сердца. В крови повышена активность аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы 1,2, креатинкиназы. Какое заболевание можно предположить? ОТВЕТ: Можно предположить, что у данного больного инфаркт миокарда. Вследствие некроза клеток сердечной мышцы данные ферменты в большом количестве поступают в кровь, и активность этих ферментов в крови резко повышается (гиперферментемия). ЗАДАЧА 5. У больного слабость, недомогание, плохой аппетит, тошнота, боли в суставах. В крови повышена активность аланинаминотрансферазы, ЛДГ4,5, Какое заболевание можно предположить? ОТВЕТ. Можно предположить, что у больного безжелтушная форма гепатита. Вследствие некроза гепатоцитов большое количество аланинаминотрансферазы и ЛДГ4,5 поступает в кровь, где резко повышается их активность (гиперферментемия). ЗАДАЧА 6. Кокарбоксилаза (тиаминдифосфат) относится к коферментным препаратам. При поступлении в организм участвует в построении ряда ферментов, катализирующих важные биохимические процессы, в частности, участвует в процессах окислительного декарбоксилирования альфа-кетокислот (пировиноградной, α-кетоглутаровой). По типу названной реакции определите класс, к которому относятся ферменты, в состав которых входит тиаминдифосфат. Какой витамин входит в состав кофермента? Назовите другие витамины, выполняющие коферментные функции. ОТВЕТ: Мультиферментные комплексы (пируватдегидрогеназный, α-кетоглутаратдегидрогеназный), в состав которых входит тиаминдифосфат, участвуют в окислительном декарбоксилировании альфа-кетокислот и относятся к классу лиаз. В состав данного кофермента входит витамин В1. Кроме этого другие витамины выполняют коферментные функции: В2 (рибофлавин) - входит в состав ФМН и ФАД; В3 (пантотеновая к-та) - -//Коэнзима А (КОА); В6 (пиридоксин) - -//пиридоксальфосфата; Вс (фолиевая к-та) - -//тетрагидрофолиевой к-ты; РР (никотиновая к-та) - -//НАД и НАДФ.