диагностика Дилатационная кардиомиопатия гипертрофическая рестриктивная антиаритмический При сборе анамнеза следует исключить ИБС, миокардиты, заболевания клапанов, перикарда, гипертоническую болезнь, легочное сердце. ЭКГ неспецифичны и представлены нарушениями сердечного ритма и проводимости. признаками нарушенной реполяризации и гипертрофии ЛЖ. Эхокардиография демонстрирует расширение, гипокинезию камер сердца и исключает первичные клапанные нарушения. МРТ сердца с контрастом гадолиния может идентифицировать аномальную структуру миокарда или рубцовые изменения Клинические данные (синкопальное состояние или шум) Эхокардиография и/или МРТ Предположительный диагноз ставят на основании типичного шума и симптомов. Подозрение усиливается, если пациент имеет в анамнезе необъяснимые обмороки или в семейном анамнезе необъяснимые внезапные смерти. Рестриктивную кардиомиопатию следует заподозрить у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса, особенно, когда диагностировано системное заболевание, приводящее к рестриктивной кардиомиопатии. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. При ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии ЛЖ (например, зубец S в отведении V1 плюс зубец R в отведении V5 или V6 > 35 мм). Очень глубокие септальные зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6 часто обнаруживаются при асимметричной гипертрофии перегородки, при гипертрофической При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические патологические изменения в виде аномалий сегмента ST и зубца Т, иногда – низкий вольтаж. Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную фракцию выброса левого желудочка. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим кардиомиопатии иногда присутствует комплекс QRS в отведениях V1 и V2, имитирующий перенесенный ранее септальный инфаркт миокарда. причины В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. клиника Начало дилатационной кардиомиопатии обычно Мутации в генах белков саркомера Наследственные метаболические заболевания У всех больных с ГКМП имеется выраженная гипертрофия кардиомиоцитов: диаметр мышечных волокон составляет в среднем 14—21 мкм, что значительно больше, чем в здоровом сердце (11—16 мкм) Как правило, симптомы появляются в возрасте гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества. причина, как правило, неизвестна, она может возникнуть как следствие системных или генетических нарушений Установленные причины ● Болезнь Фабри ● Болезнь Гоше ● гемохроматоз ● Амилоидоз ● Системная склеродермия ● Эндокардиальный фиброэластоз ● Карциноидные опухоли ● Эндомиокардиальны й фиброз (ЭМФ) Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется. При бессимптомной форме патология никак не постепенное, за исключением случаев острого миокардита, острой апикальной баллонной дилатации и тахизависимой кардиомиопатии. Дисфункция левого желудочка вызывает одышку при физической нагрузке, а также усталость вследствие повышенного диастолического давления в ЛЖ и низкого сердечного выброса. У большинства больных встречаются нарушения ритма сердца и проводимости — важный компонент клиники данной патологии: желудочковые аритмии в виде бигеминии, экстрасистол, пробежек желудочковой тахикардии (у 87—96% больных) и фибрилляция предсердий (у 20—25% больных), что увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. прогноз В целом прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, однако он может улучшаться на фоне проводимой терапии Около 20% пациентов умирают в течение первого года, в последующем около 10% в год; от 40 до 50% 20–40 лет и связаны с физической нагрузкой, но признаки могут быть очень вариабельны. Они включают боль в грудной клетке (обычно напоминающую типичную стенокардию), одышку, сердцебиение и обмороки. Артериальное давление и частота сердечных сокращений обычно нормальны, симптомы повышенного венозного давления встречаются редко. одышку при физической нагрузке, ортопноэ, ночную пароксизмальную одышку и периферические отеки. Предсердные и желудочковые аритмии, а также АВ-блокады встречают часто, стенокардия и обмороки – редко. При объективном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым yснижением проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии. на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения Прогноз неблагоприятный, поскольку диагноз часто устанавливают на поздней стадии заболевания. Для большинства больных не существует лечения; можно предложить только симптоматическую и поддерживающую терапию. Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии У больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии, можно услышать систолический шум изгнания, который не проводится на шею. ежегодная летальность составляет около 1% у взрослых;Смерть обычно внезапная, и именно внезапная смерть бывает самым частым осложнением. Наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переносимости, с соблюдением мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмическими препаратами 1С группы. всех случаев смерти – внезапные, в результате злокачественной аритмии или эмболии. лечение Лечение причины, если она выявлена. Стандартная терапия при сердечной недостаточности с уменьшенной фракцией выброса (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, блокаторы рецепторов альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина II) При фибрилляции предсердий назначают антикоагулянты и другие препараты Иногда ИКД, сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ), левожелудочковый аппарат вспомогательного кровообращения или трансплантация Иммуносупрессия у больных гигантоклеточным миокардитом, эозинофильным миокардитом или саркоидозом риск летального исхода снижается примерно на треть. Бета-адреноблокаторы Блокаторы кальциевых каналов, которые ограничивают ЧСС и обладают отрицательным инотропным действием (Замедляя частоту сердцебиений, они увеличивают диастолический период наполнения, который может увеличивать наполнение левого желудочка у пациентов с диастолической дисфункцией.) Требуется избегать терапии нитратами, диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающег о фермента (АПФ) При необходимости антиаритмические препараты (например, дизопирамид, амиодарон) Диуретики могут использоваться при отеках или признаках застоя в легких, но применять их следует с осторожностью, поскольку они способны снизить преднагрузку (способность некомплаентных желудочков поддерживать сердечный выброс сильно зависит от преднагрузки) Если частота сердечных сокращений высокая, бета-блокаторы или ограничивающие ЧСС препараты группы блокаторов кальциевых каналов могут с осторожностью использоваться в малых дозах. Снижение преднагрузки (например, при терапии нитрарами) может вызвать существенную гипотензию и обычно не используется. Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибрилл ятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы.
