Острая ревматическая лихорадка Преподаватель высшей квалификационной категории ГБПОУ ДЗМ «МК . №5» Куликова А.Г. Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе у предрасположенных к нему лиц молодого возраста, обусловленное инфекцией гемолитическим стрептококком группы А. Впервые это заболевание описали Буйо (1835) и Сокольский (1835), поэтому одно из названий ОРЛ – болезнь Сокольского-Буйо. Начало XX в. • исследования немецкого ученого Л.Ашоффа и русского профессора В. Т. Талалаева, обнаружили особые скопления клеток (гранулём) в миокарде у больных ревматизмом. "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце" Этиология - β-гемолитический стрептококк группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: молодой возраст, наследственность. Факторы риска: • наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства; • носительство В-клеточного маркера. • женский пол; • возраст 7-25 лет; • иммунодефицит (перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции); Факторы патогенности стрептококков Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный кокк. 1. Патогенные штаммы БГСА- М3, М18, М19, М24. 2. Факторы патогенности стрептококков: 1) Адгезивные факторы. 2) Стрептококковые суперантигены. 3) М-протеин. 4) Стрептолизин-S. 5) Стрептолизин-О. 6) Стрептогиалуронидаза. 7) Стрептопротеиназа. 8) Гиалуроновая кислота. Патогенез ОРЛ –гемолитический стрептококк гр. А М–протеин белков оболочки и клеточных мембран стрептококка, + гиалуроновая кислота+ферменты (гиалуронидаза, стрептокиназа, стрептолизин) обладают свойствами антигенов Образование АТ, реагирующих с кардиальными АГ фагоцитоз АТ стр + АГ (тропомиозин, миозин) Иммунные комплексы Стенки сосудов Эндокард Миокард Перикард Клинические проявления Два варианта развития ОРЛ: 1. Острое внезапное через 2–3 нед. после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Чаще у подростков и взрослых. 2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей. Малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции. Клинические проявления Кардит • эндокардит (вальвулит) преимущественно митрального, реже — аортального клапанов • панкардит - (вальвулит, миоперикардит) РЕВМОКАРДИТ 1. Возникает в течение 2—3 недель после развития артрита. 2. Клиника зависит от степени поражения различных оболочек сердца. 3. Наиболее часто встречается сочетание эндо- и миокардита. 4. В возрасте старше 18 лет частота ревмокардита неуклонно снижается. ЭНДОКАРДИТ Поражение митрального клапана: над верхушкой сердца выраженный, продолжительный, дующий систолический шум занимает 2/3 систолы; проводится в подмышечную ямку, после физической нагрузки усиливается; Поражение аортального клапана: над аортой выявляется тихий, дующий протодиастолический шум; лучше выслушивается в третьем межреберье у левого края грудины (точка Боткина— Эрба), после глубокого выдоха и при наклоне больного вперед. Чаще всего формируется митральный стеноз или комбинированный митральный порок, реже — изолированная митральная недостаточность и пороки аортального клапана. МИОКАРДИТ Жалобы: колющие, ноющие боли в области сердца, иррадиирующие в левую руку, перебои в работе сердца, одышка и сердцебиения при физической нагрузке. Пальпация: лабильность пульса, тахикардия, которая непропорциональна лихорадке, сохраняется во время сна Перкуссия: может определяться расширение границ сердца. Аускультация: над верхушкой сердца ослабление I тона, негромкий и негрубый систолический шум, который занимает половину—две трети систолы ЭКГ: блокады ножек пучка Гиса; удлинение интервала PQ. Клинические проявления кардита Жалобы: • кардиального характера; • астенические симптомы; Объективно: • нарушение ЧСС; • увеличение размеров сердца, преимущественно влево; • шумы Диагностика: ЭКГ признаки: нарушение ритма; замедление атриовентрикулярной проводимости I степени; удлинение электрической систолы ЭхоКГ признаки: увеличение размеров сердца; митральная или аортальная регургитация Клинические проявления Ревматический артрит Быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть" ). Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Клинические проявления Кольцевидная (аннулярная) эритема Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром – от нескольких мм до 5-10 см. Преимущественная локализация - на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиев, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей 1. Легкие формы. Характерные проявления: - гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде; - небольшие нарушения координации; - слабое снижение тонуса мышц; - вегетативная дистония. Стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные. Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца. 2. Формы средней тяжести. Основные проявления: - выраженные гипeркинезы в различных частях тела; - нарушаение координации активных движений; - снижение мышечного тонуса; - выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции; - "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела. Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца. МАЛАЯ ХОРЕЯ гиперкинезы мышц; нарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки); слабость и гипотония мышц (псевдопараличи); рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка Патогенез малой хореи • связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. Ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани. • При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом теле (corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга. Клинические симптомы малой хореи Гиперкинезы неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Во время сна прекращаются. Нарушение активных движений движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц, расстроена речь Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны Изменение психики "невротизация хореика" Нарушение мышечного тонуса - гипотония и дистония Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии Диагностика Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Данные, подтверждающие "Малые" критерии предшествовавшую стрептококковую инфекцию Позитивная стрептококковая Клинические: Кардит культура, выделенная из зева, или артралгии Полиартрит положительный тест быстрого лихорадка (>38°С) определения стрептококкового Хорея Лабораторные: повышенные острофазовые антигена. Кольцевидная Повышенные или повышающиеся параметры; титры противострептококковых эритема СОЭ (>30 мм/ч); антител (АСЛ-О, антиДНК-аза В) С-реактивный белок. Подкожные Инструментальные: ревматические удлинение интервала PR (>0,2с) на ЭКГ; узелки признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ "Большие" критерии Диагноз ОРЛ может быть поставлен при наличии: двух «больших» критериев или одного «большого» и двух «малых» Пересмотренные критерии Джонса для диагностики ревматической лихорадки (АHA, 2015) А. Доказательства предшествующей БГСА - инфекции глотки для всех групп б-х Первичная ОРЛ 2 больших критерия или 1 большой плюс 2 малых критерия Повторная ОРЛ (при наличии в анамнезе ОРЛ или имеющейся ХРБС) 2 больших критерия или 1 большой плюс 2 малых критерия или 3 малых критерия B. Большие критерии Кардит клинический и/или субклинический Моноартрит или полиартрит - Полиартралгия Хорея Кольцевидная эритема C. Малые критерии Полиартралгия Моноартралгия Лихорадка (>38,5 °С) Лихорадка (>38,0 °С) СОЭ 60 мм/ч и/или С-РБ 3,0 мг/дл СОЭ 30 мм/ч и/или С-РБ 3,0 мг/дл Удлинение интервала PRна ЭКГ с учетом возрастных изменений Диагностика кардита • Жалобы на слабость, утомляемость, боли в груди, одышку, сердцебиения, перебои, замедление ритма сердца • Всегда нужна внимательная аускультациясердца • Обязательно Эхо-КГ: - Митральный клапан: расширение клапанного кольца, пролапс(чаще передней), иногда задней створки,фокальное утолщение створок клапана, удлинение и разрыв хорд - Аортальный клапан: фокальное утолщение створок, пролапс створок Диагностика Лабораторные исследования • Бактериологическое исследования мазка из зева (результаты обычно отрицательны к моменту развития ОРЛ). • Экспресс-тест на антиген гем.стрептококка группы А. • Антистрептококковые антитела (в период от 2 до 24 недель от начала инфекции). • К внеклеточным антигенам: • AСЛO (чувствительность 80-85%), анти-ДНК-аза B (чувствительность 90%), антигиалуронидаза, антистрептокиназа. • К внутриклеточным антигенам: антитела к Mпротеину. • Реактанты острой фазы: СРБ, СОЭ. • Тропониновый тест. • Экспресс-тест на D8/17: иммунофлуоресцентный метод определения маркеров В-лимфоцитов. Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне 1) ОАК; ОАМ; 2) Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, АСЛО); 3) ЭКГ Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне 1) ЭХО-КГ; 2) ФГДС; 3) Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам. Инструментальные исследования: • ЭКГ: удлинение интервала Р-Q; • Эхокардиография: признаки митральной и/или аортальной регургитации; • МРТ головы: картина васкулита сосудов головного мозга; • Осмотр глазного дня - ангиопатии. Диагностические критерии активности ОРЛ I (минимальной) степени активности: Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения: -без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи; - изолированный миокардит; латентное течение. Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса. ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия. Показатели крови: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γглобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед. Серологические тесты: АСЛ-О> 200 ЕД. Дифференциальный диагноз ОРЛ Название болезни Отличительные признаки Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. - лихорадочный синдром не купируется полностью только при Инфекционный эндокардит назначении НПВП. - характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы те - быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. - вегетации на клапанах сердца при ЭХО-КГ. имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и Неревматический эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, миокардит отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, Большинство больных имеют астенический тип конституции Идиопатический и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная пролапс митрального деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела клапана позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.) Примеры формулировки диагноза • Острая ревматическая лихорадка: кардит, активность III ст., СН IIА (ФК III). • Острая ревматическая лихорадка: активность I ст., хорея. • Хроническая ревматическая болезнь сердца: активность II ст., комбинированный митральный порок с преобладанием недостаточности, III ст., СН IIБ (ФК IV).
