Дослідження спеціалізованих шляхів обміну ациклічних і циклічних амінокислот. Ензимопатії. Актуальність теми. Обмін амінокислот відіграє суттєву роль у загальному обміні речовин організму. У результаті обміну амінокислот утворюються біологічно активні сполуки, які у свою чергу регулюють низку біохімічних і фізіологічних процесів в організмі людини. Цілі: ✓ Аналізувати спеціалізовані шляхи обміну ациклічних та циклічних амінокислот із розгалуженими ланцюгами в умовах нормального функціонування організму та при патології. ✓ Описувати спадкові ензимопатії обміну циклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину – фенілкетонурію, алкаптонурію, альбінізм. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Теоретичні питання до заняття. Типи та характеристика амінокислот: глюкогенні та кетогенні амінокислоти. Шляхи включення вуглецевих скелетів природних L-амінокислот у цикл Кребса. Обмін гліцину та серину, їх роль в утворенні фізіологічно активних сполук. Цикл активного метилу та роль метіоніну в біосинтезі: креатину, холіну, адреналіну, карнітину та тиміну. Метаболізм фенілаланіну та тирозину. Спадкові порушення обміну циклічних амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм. Обмін амінокислот із розгалуженими ланцюгами (валін, лейцин, ізолейцин). - Хвороба кленового сиропу (лейциноз) як спадкова ензимопатія. Обмін аргінину та його участь в утворенні креатину. Перетворення триптофану: - Кінуреніновий шлях; - Серотоніновий шлях. Роль цистеїну. Утворення глутатіону та його біохімічні функції. Термінологія до теми: Українська Хвороба кленового сиропу (лейциноз) – спадкова ензимопатія метаболізму амінокислот із розгалуженим люгом – захворювання спричиняється дефектом гена, що контролює синтез дегідрогенази розгалужених α-кетокислот. Фенілкетонурія – ензимопатія, генетичним дефектом фенілаланангідролази. Англійська Disease of maple syrup (leucinosis) hereditary enzymopathy of an amino acid metabolism with branched lung - the disease is caused by a defect in a gene controlling the synthesis of branched α-ketoacid dehydrogenase. спричинена Phenylketonuria is an enzyme induced by a синтезу genetic defect in the synthesis of phenylalanangidrolase. Алкаптонурія – ензимопатія, що викликана Alkaptonuria is an enzyme induced by a генетично детермінованою недостатністю genetically determined deficiency of the ферменту оксидази гомогентизинової кислоти. enzyme oxidase of homogenetic acetic acid. Альбінізм – ензимопатія, біохімічгою основою якої Albinism is an enzimopathy, the biochemistry є спадкова недостатність ферменту тирозинази,що of which is the hereditary insufficiency of the каталізує реакції, необхідні для утворення чорних enzyme tyrosinase catalyzing the reaction пігментів меланінів. 1 necessary for the formation of black pigment melanin. Глюкогенні амінокислоти – тип амінокислот, в Glucogenic amino acids - a type of amino результаті катаболізму яких утворюється піруват acids, after catabolism of which pyruvate or any або будь-які інші попередники глюкози. other precursors of glucose were produced. Кетогенні амінокислоти – тип амінокислот, в Ketogenic amino acids are a type of amino результаті катаболізму яких утворюється ацетил acids after catabolism of which acetyl CoA and КоА та ацетоацетил КоА. acetoacetyl CoA were produced. Література Основна: 1. Біологічна хімія : підручник. / Губський Ю.І., Ніженковська І.В., Корда М.М. [та ін.]; за ред. І.В.Ніженковської. – Вінниця: Нова Книга, 2021. – С. 290 -312. 2. Біологічна і біоорганічна хімія : підручник. / Губський Ю.І., Ніженковська І.В, Корда М.М. [та ін.]; за ред. Ю.І. Губського, І.В. Ніженковської. — К. : ВСВ “Медицина”, 2016. – С 201-222. 3. Посібник з біологічної хімії «Крок-1. Стоматологія» : навчальний посібник. / Яніцька Л.В., Скоробогатова З.М., Хаврона О.П., Бондарчук Т.І.; за ред. Склярова О.Я, Гайової Л.В. – К.: ВСВ «Медицина», 2019. – С. 128 -159. 4. Біологічна хімія: Навчально-методичний посібник для студентів стоматологічного факультету (другий магістерський рівень) / Скляров О.Я., Білецька Л.П., Бондарчук Т.І., Гринчишин Н.М., Денисенко Н.В., Мазур О.Є., Макаренко Т.М.. Федевич Ю.М; за ред. О.Я Склярова, Л.В. Гайової– 2018. – С. 21-28. Додаткова: 1. Біохімія людини: підручник. / Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2013. – 385-407. 2. Атлас метаболічних шляхів / Скоробогатова З.М. - К.: Академперіодика, 2017. – С. 98. 3. Основы биохимии. В 3 т / Ленинджер А. – М.: Мир, 1985. – 1056 с. 4. Основи біохімії за Ленінджером / Девід Л.Нельсон, Майкл М. Кокс. – Львів.: вид-во «БаК», 2015. – С. 280-314. 5. Біологічна та біоорганічна хімія: навчальний посібник. / Мардашко О. О., Миронович Л. М., Степанов Г. Ф.; Одес. нац. мед. ун-т. - О. : Одеський мед університет, 2011. - 235 с. 6. Биохимия: учебник/под ред. Е.С.Северина. – 5-е изд., М.: «ГЄОТАР» – Медиа 2016. – 768 с. 2