ЖЕЛТУХИ БИЛИРУБИН – ЭТО ПИГМЕНТ, КОТОРЫЙ ОБРАЗУЕТСЯ ИЗ ГЕМОГЛОБИНА ПРИ РАСПАДЕ ЭРИТРОЦИТОВ (ГЕМОЛИЗЕ) В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах. РАСПАД ГЕМОГЛОБИНА И ОБРАЗОВАНИЕ БИЛИРУБИНА Желтуха (icterus), окрашивание кожи и слизистых оболочек в жёлтый цвет — патологический синдром, характерным признаком которого является повышение содержания билирубина в крови (гипербилирубинемия) и в тканях. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ (НАДПЕЧЁНОЧНАЯ) ЖЕЛТУХА Кровь: Свободный билирубин ↑↑↑↑ Связанный билирубин норма Моча: Цвет: тёмная Связанный норма Уробилиноиды (уробилиновые тела) ++++ Кал: Цвет: очень тёмный Стрекобилин ++++ • лимонно-желтый оттенок кожных покровов (сочетание желтухи и анемии); • увеличение размеров селезенки; • Ярко окрашенный кал Лимонный Причины: сепсис; лучевое поражение; несовместимость крови по AB0 или резус-фактору; отравление гемолитическими ядами; малярия ПЕЧЁНОЧНАЯ (ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ИЛИ ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ) ЖЕЛТУХА Различают: печёночно-клеточную; холестатическую; энзимопатическую Шафраново-жёлтый Холемический синдром: • брадикардия и ↓АД; • раздражительность, нарушение ритма сна, головные боли, утомляемость; • кожный зуд (умеренный). Кровь: Свободный билирубин ↑↑↑ Связанный билирубин ↑↑ АлАТ, АсАт ↑↑↑ Холестерин ↓ Акт-ть ЩФ норма/↑ Акт-ть γ-ГТП ↑ Моча: Цвет: тёмная/светлая Связанный ↑ Уробилиноиды (уробилиновые тела) + Кал: Цвет: слегка обесцвечен Стрекобилин - ПЕЧЁНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ ЖЕЛТУХА Повреждение гепатоцитов Нарушение коньюгации билирубина ↑ в крови неконьюгированного билирубина Сообщение между желчными, кровеносными и лимфатическими капиллярами холемия ↑ в крови коньюгированного билирубина Нарушение функции гепатоцитов нарушение обмена веществ, обезвреживающей функции, желчеобразовательной и др. (гипопротеинемия, ↓ свёртывания крови, гиперферментемия, гипохолия) появление билирубина в моче слабоокрашенный кал ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Обструкция ЖВП, холестатический гепатоз, билиарный цирроз → нарушение секреции желчи по внутрипеченочным желчным протокам → разрушение гепатоцитов желчными кислотами → нарушение экскреции связанного билирубина → повышение его концентрации в крови ЭНЗИМОПАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Нарушение метаболизма билирубина внутри печени вследствие наследственного дефицита ферментов, обеспечивающих: 1. Активный захват и транспорт непрямого билирубина из крови (Синдром Жильбера) 2. Коньюгацию билирубина (Синдром Криглера - Найяра) 3. Экскрецию прямого билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры (Синдром Дабина-Джонсона) «Ядерная» желтуха новорожденных. Проявления: • исчезновение спинальных рефлексов • гипертонус мышц туловища • резкий плач • сонливость • беспокойные движения конечностей • судороги • нарушение дыхания, может наступить его остановка и смерть • если ребёнок выживает, то могут развиться глухота, параличи, отставание умственного развития ПОДПЕЧЁНОЧНАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ ИЛИ ОБСТРУКЦИОННАЯ) ЖЕЛТУХА Кровь: Причины: обтурация печёночного и общего желчного протоков камнем, паразитами, опухолью; сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами; сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; дискинезия желчного пузыря в результате нарушения иннервации. Зеленоватый Свободный билирубин норма Связанный билирубин ↑↑↑↑ АлАТ, АсАт норма/↑ Холестерин ↑ Акт-ть ЩФ ↑↑↑ Акт-ть γ-ГТП ↑↑↑ Моча: Цвет: тёмная Связанный ↑↑↑ Уробилиноиды (уробилиновые тела) Кал: Стрекобилин - СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
