Григорова, Соколова Неврологія 2014

ЕВРОЛОГІЯ За редакцією професора І.А. ГРИГ0Р0В0Ї, професора Л.І. СОКОЛОВОЇ Затверджено М іністерством освіти і науки України як підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації Затверджено М іністерством охорони здоров’я України як національний підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації Київ ВСВ «Медицина» 2014 УДК 616.8 ББК 56.1я73 Н40 Надруковано згідно з наказом Міністерства охорони здоров 'я України № 502 від 22.06.2010 як націона.іьний підручник для студентів вищих медичних навчальних заісіадів IV рівня акредитації Автори: І.А. Григорова. Л.І. Соколова. РД . Герасимчук. В.А. Гриб, J1.A. Дзяк, О.А. Козьолкін, Л.Л. Корсунська, Г.М. Кушнір, В.П. Лисенюк, Н.В. Литвиненко, Т.В. Миронснко. С.П. Московко. ВМ . Пашковський, М.І. Пітик, С.С. Пшик, В.І. Смоланка. А.С. Сон, О.А. Статінова. О.Л. Товажнянська, В.М. Школьник, С .І. Шкробот Рецензенти: А.В. Паєнок — завідувач кафедри невропатології та нейрохірургії ФПДО Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького; доктор медичних наук, професор; Н.М. Бучакчийська — завідувач кафедри нервових хвороб ДЗ ЗМАПО МОЗ України; доктор медичних наук, професор; ТА. Літовченко — завідувач кафедри неврології ХМАПО; доктор медичних наук, професор Н 40 Неврологія: нац. підручник / І.А. Григорова, Л.І. Соколова, Р.Д. Герасимчук та ін.; за ред. І.А. Григорової. Л.І. Соколової. — К.: ВСВ “ М едици на” , 2014. — 640 с. + 32 с. кольор. вкл. ISBN 978-617-505-300-3 У національному підручнику з позицій класичної медицини та сучасних наукових досяг нень подано топічну діагностику захворювань нервової системи та основні розділи клінічної неврології. Детально розглянуто головні топічні принципи будови центральної і периферичної нервової системи, симптоматику ураження черепних нервів, питання нейрофізіології, її особ ливості в дитячому віці. Викладено засади сучасної діагностики нервових хвороб та її методи (електрофізіологічні, ультразвукові, комп’ютерно-томографічні. біохімічні), шо дають змогу досліджувати структуру і функції нервової системи. її метаболізм, гемодинаміку в умовах фізіо логії та патології. Для студентів виших медичних навчальних закладів IV рівня акредитації, лікарів-інтернів. лікарів-неврологів. сімейних лікарів. УДК 616.8 ББК 56.1я73 ISBN 978-617-505-300-3 © І.А. Григорова. Л.І. Соколова, Р.Д. Герасим чук. В.А. Гриб. Л.А. Дзяк, О.А. Козьолкін. Л Л . Корсунська. Г.М. Кушнір. В.П. Лисенюк, Н.В. Литвиненко, Т.В. Мироненко. С.П. Мос ковко. В.М. Пашковський, М.І. Пітик. С.С. Пшик, В.І. Смоланка, А.С. Сон. О.А. Ста тінова. О Д . Товажнянська, В.М. Школьник. С.І. Шкробот, 2014 © ВСВ “Медицина", оформлення. 2014 З МІ С Т СПИСОК СКОРОЧЕНЬ.....................................................................................................................................................7 ПЕРЕДМОВА.................................................................................................................................................................... 9 ЧАСТИНА 1 ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ РОЗДІЛ І. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТАФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ( Ш кробот С. І . ) ........... 11 Загальний принцип будови нервової си стем и ...............................................................................................11 Основні етапи розвитку нервової систем и......................................................................................................12 Загальні принципи ф ункціонування нервової си стем и ............................................................................. 14 РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ (Ш кробот С .І.)...........................................................18 Анатомія аналізатора поверхневих видів чутливості...................................................................................21 Анатомія аналізатора глибоких видів чутливості (м'язово-суглобової, вібраційної і частини тактильн ої).............................................................................................................................................22 Методика дослідження чутливості.................................................................................................................... 23 Види і типи розладів чутливості......................................................................................................................... 26 Синдроми ураження чутливих шляхів на різних рівнях............................................................................ЗО РОЗДІЛ 3. СИСТЕМАМОТОРИКИ ( Товаж нянська О.Л., П ашковський В. М., Кушнір Г .М .)..................... 33 Рефлекторна діяльність......................................................................................................................................... 33 Система довільних рухів....................................................................................................................................... 36 Екстрапірамідна система.......................................................................................................................................46 С татико-координаційна систем а........................................................................................................................53 РОЗДІЛ *5. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ (М осковко С. П .).......... 58 РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ (Корсунська Л .Л .)......................................................... 77 Кора головного м о зк у ............................................................................................................................................77 Біла речовина півкуль головного м о зк у ..........................................................................................................87 Когнітивні ф ункції та їх п о р у ш ен н я ................................................................................................................88 РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА (Сон А. С .) .......................................................................................... 92 А натомо-функціональні особливості і синдроми ураж ення.....................................................................92 Методи дослідження автономної нервової систем и....................................................................................99 Синдроми ураження автономної нервової си стем и .................................................................................. 100 РОЗДІЛ 7 ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ УДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ (П іт ик М .І., Гриб В.А.)........................................................................................................................................106 Загальні дані про розвиток нервової системи у дітей ...............................................................................106 Особливості рефлекторної сфери в новонародж ених...............................................................................109 Розвиток рухових ф ункцій................................................................................................................................ 110 ------------------------------------------------------------------------------------------------------ с о ЗМІСТ Особливості формування в и т и х психічних ф ункцій................................................................................114 Особливості неврологічного огляду дитини ................................................................................................. 116 Семіотика неврологічних розладів у різному віці.......................................................................................119 РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК (Д зяк Л .А .)................................................................................................................................................................ 126 А натомо-фізіологічні особливості лікворної си стем и .............................................................................. 126 Дослідження спинномозкової рідин и .............................................................................................................130 Симмтомокомплекс подразнення мозкових о б о л о н о к ............................................................................ 133 РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ (Ш кольник В. М .)..................................................................... 134 Електрофізіологічні методи дослідж ення......................................................................................................134 Ультразвукові м етоди........................................................................................................................................... 147 Методи візуалізації черепа, хребта, судин, головного і спинного м о зк у.......................................... 152 М орфологічні методи дослідж ення................................................................................................................. 162 Інші методи дослідж ення.................................................................................................................................... 163 ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 'ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ' 167 ЧАСТИНА 2 СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТАСПИННОГО МОЗКУ (Козьолкіп О.А., Григорова І.А., Смоланка В .І.).........................................................................................176 Кровопостачання головного м озку................................................................................................................. 176 Судинні захворювання головного м озку .......................................................................................................179 Кровопостачання спинного м озку.................................................................................................................. 223 П орушення спинномозкового кровообігу.................................................................................................... 225 РОЗДІЛ 11 ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (М ироненко Т. В .)..................................... 231 Вертеброгенні ураження периферичної нервової си стем и .....................................................................233 Ураження міжхребцевих вузлів і сп летен ь................................................................................................... 241 Ураження спинномозкових корінців і н ервів............................................................................................. 244 Невралгія і нейропатія черепних нервів........................................................................................................258 РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (П ш ик С. С .).............................262 М енінгіти..................................................................................................................................................................262 Церебральний арахноїдит.................................................................................................................................. 279 Е нцеф аліти .............................................................................................................................................................. 281 Пріонові хвороби...................................................................................................................................................297 Н ейробореліоз.........................................................................................................................................................302 РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Д зяк Л .А .)...............................309 Т оксоп лазм оз..........................................................................................................................................................309 Ехінококоз............................................................................................................................................................... 312 Ц истииеркоз............................................................................................................................................................ 314 К ан д и д о з..................................................................................................................................................................316 К р и п ток окоз...........................................................................................................................................................317 К окцидіоїдоз...........................................................................................................................................................318 РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД (С т атінова О.А.) ••••••••••••••■•••••••■••■•■•••••••••■•••••••••••••••(•••••••••••••••••••••••••••а................... 319 Загальна характеристика В ІЛ -інф екції.......................................................................................................... 319 Неврологічні прояви В ІЛ-інфекції. зумовлені безпосереднім впливом вірусу на нервову систему............................................................................................................................................... 322 Л ік у в ан н я ................ 327 - ЗМІСТ РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ ( Статінова О .А .)........................................ 337 338 Туберкульозний менінгіт (м енінгоениеф аліт)............................................................................... Туберкульозний васкуліт........................................................................................................................ 340 341 Туберкулома головного м озку.............................................................................................................. Туберкульозний абсцес головного м о зк у ............................................................................................. 341 Туберкульозні мієлопатії..................................................................................................................................... 341 Туберкульозний менінгоениефаліт у поєднанні з ураженням нервової системи при СНІДі 344 Туберкульозний менінгоениефаліт у поєднанні з грибковим ураженням нервовоїсистеми 344 Туберкульозна інтоксикація (синдром вегетативної дистонії, соматогенно зумовлений туберкульозною інтоксикацією )....................................................................................................................... 344 РОЗДІЛ 17 ДЕМІЄЛІНІЗУЮНІ ЗАХВОРЮВАННЯ (Соколова Л .І .) ..........................................................................344 Розсіяний склероз..................................................................................................................................................346 Гострий розсіяний енцеф алом ієліт................................................................................................................. 359 РОЗДІЛ 1в. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ( Кушнір Г.М., М осковко С .П .)..................... 361 Спадкові захворювання з переважним ураженням нервово-м ’язової системи.................. 361 Спадкові захворювання з переважним ураженням пірамідної си стем и...............................381 Спадкові захворювання з переважним ураженням екетрапірамідної си стем и .................. 383 Спадкові захворювання з переважним ураженням координаторної систем и.................... 385 РОЗДІЛ 19. МІАСПНІЯ ТАМІАСТІНІЧНИЙ СИНДРОМ (П аш ковський В. М.)....................................................... 389 РОЗДІЛ 20. М'ЯЗОВІ ДИСТОНІЇ (Кушнір Г.М .)................................................................................................. .....395 РОЗДІЛ 21. ХВОРОБА ПАРКІНСОНА (М осковко С .П .)..........................................................................................399 РОЗДІЛ 22. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙСКЛЕРОЗ (Л ит виненко Н.В.)................................................................. 406 РОЗДІЛ 23 ДЕМЕНЦІЇ ( Герасимчук Р .Д .)..............................................................................................................409 РОЗДіЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ( П іт ик М .І , Гриб В.А .) ................................... 416 ......................................................................... 418 Гіпоксично-іш емічні ураження головного м о зку Гіпокснчно-геморагічні ураження головного м о зк у ................................................................................ 419 Дитячий церебральний параліч........................................................................................................................425 РОЗДІЛ 25 ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМЮІІЯ (П іт ик М .І , Гриб В.А .)...... 431 Вроджені дефекти хребта і спинного мозку.................................................................................................431 Краніовертебральні ан ом ал ії.............................................................................................................................433 С ирингом ієлія.........................................................................................................................................................434 РОЗДІЛ 26. ГОЛОВНИЙ БІЛЬ (Григорова І.А .)................................................................................................ 439 РОЗДІЛ 27 СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ (С околова Л . І ) ..........................................................................................449 Анатомічний субстрат і фізіологія с н у .......................................................................................................... 449 Варіанти порушення сну.....................................................................................................................................452 РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ (С т ат інова О.А., Ш кробот С -і)..... ................................................................................................ 463 Е п іл еп сія..................................................................................................................................................................463 Пароксизмальні стани неепілептичного походж ення..............................................................................472 РОЗДІЛ 29. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ВНАСЛІДОК ВПЛИВУ ФІЗИЧНИХ ЧИННИКІВ (Товаж нянська О .Л .)............................................................................................................................................479 Неврологічні порушення при променевій хворобі....................................................................................479 Неврологічні прояви професійних захворювань, зумовлених впливом фізичних ф акторів 482 РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ (Д зяк Л .А .)....................................................................... 487 Загальна характеристика.....................................................................................................................................487 О труєння ртуттю та її сполукам и.................................................................................................................... 489 -------------------------------------------------------------- С Х > ЗМІСТ Отруєння свинцем та його сп о лу к ам и .......................................................................................................... 492 495 Екзогенна інтоксикація м ар ган ц ем ............................................................... Екзогенна інтоксикація м иш 'яком та його сполуками............................................................................497 Інтоксикація сірководнем.................................................................................................................................. 498 Інтоксикація оксидом вуглецю ........................................................................................................................499 Інтоксикація хлорорганічними сп о лу к ам и .................................................................................................. 501 Інтоксикація фосфорорганічними сп олукам и ............................................................................................ 501 Інтоксикація трикрезилф осф атом ................................................................................................................... 502 Інтоксикація метиловим сп иртом ................................................................................................................... 503 Інтоксикація б ен зи н о м ....................................................................................................................................... 504 О труєння етиловим сп иртом .............................................................................................................................505 РОЗДІЛ 31 ПУХЛИНИ Ц£НТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (С м оланка В .І.) ...................................................... 508 Первинні пухлини головного м о зк у ...............................................................................................................508 Первинні пухлини спинного м о зку ................................................................................................................520 Вторинні (метастатичні) пухли н и ................................................................................................................... 521 Лікування пухлин головного м о зк у ................................................................................................................522 Л ікування пухлин спинного м о зку................................................................................................................. 524 РОЗДІЛ 32 ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ (Сон А .С .)................................................................................................................................................................. 526 Ч ерепно-мозкова травм а.....................................................................................................................................526 Х ребтово-спинномозкова травм а.....................................................................................................................541 Травма периферичної нервової с и стем и ...................................................................................................... 547 Питання реабілітації після травми нервової си стем и .............................................................................. 550 РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ (Товаж нянська О .Л .)............................................................552 Ураження нервової системи в разі серцево-судинних захворю вань................................................... 554 Ураження нервової системи при захворюваннях органів д и х ан н я ......................................................556 Ураження нервової системи в разі захворювань травного тракту........................................................557 Неврологічні порушення в разі захворювань н и р о к .................................................................................559 Ураження нервової системи при ендокринних захворю ваннях........................................................... 560 Ураження нервової системи при захворюваннях системи крові.......................................................... 565 Нервові порушення при захворюваннях сполучної тк а н и н и ................................................................ 567 Нервові порушення при злоякісних новоутвореннях немозкової локалізац ії.................................568 РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ (Л ит виненко Н.В., Л исеню к В.П.) ....................... 571 Больові ф ен о м ен и .................................................................................................................................................572 Синдроми ураження лицевого, язи к о -глоткового, блукаючого та під'язикового н ер вів 590 П арестетичний синдром (глосодинія)........................................................................................................... 596 Інші неврогенні захворювання обличчя........................................................................................................599 РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОПЯ НЕВРОЛОПЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ПИКА В ПРАКТИЦІ ЛІКАРЯ-НЕВРОПАТОЛОГА (Григорова І.А .)...................................................................................... 602 М етодологія неврологічного діагнозу............................................................................................................ 602 Ятрогенія, деонтологія і етика в практиці лікаря-невропатолога.......................................................611 ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОПЯ"................................................................................................... 6 13 ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ"................................................................................................623 СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ.................................................................................................................................................638 сХ > СПИСОК CKQPQHEHh. АГ АПФ — артеріальна гіпертензія — ангіотензинпсретворювальний фер мент АРА-11 — антагоністи рецепторів до ангіотензину II APT — антиретровірусна терапія AT — артеріальний тиск АТФ — аденозинтрифосфорна кислота АХЕП — антихолінестеразні препарати АЧТЧ — активований частковий тромбіновий час БАЛ — британський антилюїзит БАС — бічний аміотрофічний склероз ББМ — бульварна біомікроскопія ВААРТ — високоактивна антиретровірусна тера пія ВМК — внутрішньомозковий (паренхіматоз ний) крововилив ВП — викликані потенціали ВРП — викликані рухові потенціали ВСА — внутрішня сонна артерія ВЧГ — внутрішньочерепні гематоми ВЧТ — внутрішньочерепний тиск BLLIK — внутрішньошлуночковий крововилив ГК — гіпертензивний криз ГПМК — гострі порушення мозкового крово обігу ГПХ — гостра променева хвороба ГРВІ (ГРВЗ) — гострі респіраторні вірусні ін фекції (захворювання) ТРЕМ — гострий розсіяний енцефаломієліт ДЦП — дитячий церебральний параліч ЕЕГ — електроенцефалографія ЕКГ — електрокардіографія ЕМГ — електроміографія ЕНМГ — електронейроміографія ЕхоЕС — схоенцефалоскопія ЗВГІ — зорові викликані потенціали ЗГМ — забій головного мозку ЗСА — загальна сонна артерія ІЛ — інтерлейкіни 1ФА — імуноферментний аналіз ІХС — ішемічна хвороба серця KJO — калікреїнові інгібуючі одиниці КТ — комп’ютерна томографія ЛФК ЛШК МБТ МГЦ ММД МНВ — лікувальна фізкультура — лінійна швидкість кровообігу — мікобактерія туберкульозу — мікрогемоциркуляція — мінімальна мозкова дисфункція — міжнародне нормалізоване відно шення МОГ — мієлінолігодендроцитарний глікопротеїн М П М К — минуші порушення мозкового крово обігу МРА — магнітно-резонансна ангіографія МРС — магнітно-резонансна спектроскопія МРТ — магнітно-резонансна томографія МСК'Г — мультиспіральна комп'ютерна томо графія НМСН — невральні моторно-сенсорні нейропатії НСГ — нейросонографія ОБМ — основний білок мієліну ОФЕКТ — однофотонна емісійна комп’ютерна томографія ПВЛ — перивентрикулярна лейкомаляція ПДРО — потенціал дії рухових одиниць ПЕТ — позитронно-емісійна томографія ПЛГІ — протеоліпідний протеїн ПЛР — полімсразна ланцюгова реакція ПФ — потенціали фібриляцій ПХ — пріонові хвороби РГГА — реакція гальмування гемаглютинації РЕГ — реоенцефалографія РЗК — реакція зв’язування комплементу РІФ — реакція імунофлюоресцениії PIT — реакція іммобілізації трепонеми РО — рухові одиниці РП — реакція преципітації СВПМС — слухові викликані потенціали мозко вого стовбура СГМ — струс головного мозку СГШ Ш — синдром Герстманна — Штреусслера — Шейнкера СКТ — спіральна комп'ютерна томографія СЧВ — системний червоний вовчак ТЕГ — травматична епідуральна гематома <х> СПИСОК СКОРОЧЕНЬ ТЕС ТІА ткд тм с тсг УЗД УЗДГ УФО ФАГ ФІ ФНП фМРТ ФОС хкя хл хпх — тетраетнлсвинець — транзиторна ішемічна атака — транскраніальна допплєрофафія — транскраніальна магнітна стимуляція — травматична субдуральна гематома — ультразвукове дослідження — ультразвукова допплєрофафія — ульфафіолетове опромінення — флюоресцентна ангіофафія — фатальна інсомнія — фактор некрозу пухлин — функціональна магнітно-резонансна томофафія — фосфорорганічні сполуки — хвороба Кройтцфельдта — Якоба — хвороба Дайма — хронічна променева хвороба сХ> ХСГ ХСМТ ЦАГ цд цнс ипт чмт чсс ш вл ШОЕ PRNP PrPf РгР5Thl Th2 vzv - хронічні субдуральні гематоми — хребтово-спинномозкова фавма — церебральна ангіофафія — цукровий діабет — ценфальна нервова система — церебральний перфузіііний тиск — черепно-мозкова травма — частота серцевих скорочень — штучна вентиляція легень — швидкість осідання еритроцитів — ген гіріонового білка — нормальна ізоформа пріонового білка — патологічна ізоформа пріонового білка — лімфоцити Т-хелпери класу 1 — лімфоцити Т-хелперн класу 2 — Varicella zoster virus ПЕРЕДМОВА Неврологія (від грец. neuron — нерв, logos — наука) — наука про нервову систему людини у нормі та патології. Вона вивчає анатомію, гістологію, фізіологію, біохімію нервової системи, а також патологічні процеси в людському організмі, що спричинюють порушення її ф унк цій. Невропатологія — розділ неврології, який вивчає захворювання нервової системи. Як самостійну клінічну дисципліну невропатологію було виокрем лено у 1862 р. Вагому роль у цьому процесі відіграв французький нев ролог, професор паризького університету Жан Мартен Ш арко, який у цей час створив і очолив першу в світі клініку у лікарні Сальпетрієт під Парижем та кафедру нервових хвороб в університеті для хворих з неврологічною патологією. Розвиток невропатології як окремої галузі медицини всередині XIX ст. був пов’язаний зі значними досягнення ми нейроанатомії, нейрогістології та нейрофізіології. У 1884 р. самостійну навчальну дисципліну «нервові і душевні хво роби» було включено до навчального плану медичних факультетів російських університетів. Одночасно було створено об’єднані кафедри нервових і психічних хвороб, першу з яких у М осковському універси теті очолив А.Я. Кожевников. Він також є автором першого в Росії підручника з нервових і душевних хвороб для студентів. Розвиток української школи неврології пов'язаний з кафедрами нервових і психічних хвороб у провідних університетських клініках Києва, Харкова, Одеси. Перші кафедри було засновано у 1884 р. на медичних факультетах Київського та Харківського університетів, де викладання неврології здійснювалося відомими вченими, професора ми І.О. Сікорським і П.1. Ковалевським. У подальшому на цих кафед рах плідно працювали відомі вчені Б.М. М аньківський. Д.І. Панчен ко, М.Б. М аньківський, О.Р. Вінницький — у Київському університеті та С.М . Давиденков, О.М. Грінштейн, Г.Д. Лещенко. Є.Г. Дубенко — у Харківському. Третю в Україні кафедру нервових і душевних хвороб було створено у Новоросійському університеті в Одесі у 1905 р. під керівництвом професора Н.М. Попова. У тому ж році було засновано кафедру неврології на медичному факультеті Львівського університе ту, керівниками якої в різні роки були професори Д.І. Панченко, М.В. М іртовський, Д.І. Пронів. За останні 25 років у неврології відбувся величезний прорив у діагностиці й вивченні патогенезу нервових хвороб. Завдяки досяг- ПЕРЕДМОВА ненням генетики і нейрохімії, удосконаленню методів нейровізуалізації невроло гія перетворилася на точну науку. Все це вимагає високого рівня підготовки ф а хівців різного профілю — від сімейних лікарів до фахівців вузької спеціалізації. Даний підручник було створено як національний з метою оптимізації вивчен ня неврології студентами медичних вищих навчальних закладів України IV рівня акредитації. До авторського колективу увійшли провідні вчені та викладачі невро логії всіх кафедр медичних ВНЗ нашої країни. Підручник складається з двох розділів. У першому висвітлено основні теми пропедевтики нервових хвороб, анатомо-фізіологічні особливості нервової систе ми, симптоми і синдроми ураження її на різних рівнях, методику встановлення топічного діагнозу. Окремий підрозділ присвячено додатковим методам дослід ження нервової системи, в якому описано як традиційні для неврології, так і найновіші методи діагностики. У другому розділі представлено етіопатогенез, клінічну картину, діагностику, лікування та профілактику захворювань нервової системи. Цей розділ охоплює майже всі види патології нервової системи від поширених цереброваскулярних, демієлінізуючих і захворювань периферичної нервової системи до рідкісних форм неврологічної патології — пріонових хвороб, дерматоміозитів, ВІЛ-інфекції тощо. Він яскраво демонструє сучасні тенденції в неврології: поєднання вузької спе ціалізації зі створенням об’єднаних науково-практичних напрямків — кардіоневрології, соматоневрології, вертеброневрології та ін. Основи лікування неврологіч них захворювань наведено з урахуванням системного підходу і принципів доказо вої медицини. Наприкінці розділів наведено приклади тестових завдань і типових ситуацій них задач для самостійного контролю. М алюнки, таблиці та схеми подано для поліпшення сприйняття та засвоєння матеріалу. Підручник призначений допо могти студентам виших медичних навчальних закладів, лікарям-інтернам, клініч ним ординаторам, неврологам і фахівцям сімейної медицини засвоїти базові прин ципи неврологічної науки і поглибити фундаментальні знання д ія особистого удосконалення з неврології. — Ч А С Т И Н А .! ... ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Р О ЗДІЛ 1- ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ЗАГАЛЬНИЙ ПРИНЦИП БУДОВИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Головною структурною, функціональною, генетичною та анато мічною одиницею нервової системи є нервова клітина, або нейрон, шо складається з тіла і нервових відростків двох типів — дендритів та ак сона (мал. 1.1, див. кольор. вкл.). Головна функція нейрона — приймання, перероблення інформації та передача подразнення до інших клітин. Рецепторні закінчення чут ливих нервових волокон (рецептори) сприймають зовнішні та внут рішні подразнення і передають їх у вигляді імпульсів по дендритах (аферентних нервових відростках) до тіла нейрона. Аксон — це довгий відросток, який проводить нервовий імпульс у напрямку від тіла клітини і має відповідне ефекторне закінчення. До складу нейрона входить лише один аксон, функція якого полягає у передачі відповідних імпульсів від тіла нейрона через синапси на інші нейрони або робочі клітини (м ’язові та залозисті). Тіла нейронів у центральному відділі нервової системи утворюють сіру речовину мозку, а на периферії формують спинномозкові і веге тативні вузли. Нервові волокна, або відростки нейронів, у центральній нервовій системі (Ц Н С ) є основою білої мозкової речовини і виконують функ цію провідників. У периферичному відділі нервової системи вони вхо дять до складу корінців і нервів та проводять нервові імпульси від центру до периферії {рухові еферентні волокна) і навпаки, від пери ферії до центру (чутливі аферентні волокна). До складу нервового во- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ локна входять осьовий циліндр (власне відросток нейрона) та оболонка, утворена клітинами олігодендроглії (нейролемоцити, або клітини Ш ванна). Розрізняють нервові волокна мієлінові (містять окрім осьового циліндра, нейролемн і базальної мембрани ше й мієлінову оболонку), шо домінують у соматичній нервовій сис темі, та безмієлінові (складаються з осьового циліндра, нейролеми та базальної мембрани), які переважно локалізуються в автономній (вегетативній) нервовій системі. Ш видкість проведення імпульсу в мієлінових волокнах значно виша, ніж у безмієлінових, і становить до 120 м/с. У складі центральної та периферичної нервової системи нервові волокна тісно прилягають одне до одного, виконуючи гіри цьому різні функції та забезпечуючи передачу імпульсів у різному напрямку до різних структур нервової системи, шо потребує 'їх ізоляції одне від одного. Таку ізоляцію забезпечують мієлінові обо лонки та нейроглія (сукупність астроцитів, олігодендроцитів і мікрогліоцитів). Функція нейроглії в забезпеченні нормального функціонування нервових клі тин полягає в ізолюванні нервових волокон, здійсненні механічної, опорної, роз межувальної, трофічної, захисної та секреторної функцій, регулювального впливу на іонний склад і метаболізм нервових ктітин, в активній участі у вишій нервовій (психічній) діяльності та синтезі медіаторів ЦНС. Синапси — це спеціалізовані структури, що забезпечують передачу нервового імпульсу з нейрона на нейрон. Як правило, вони утворюються між аксонами од нієї кпітини та дендритами інш ої (мал. 1.2, див. кольор. вкп.). У складі синапсу розрізняю ть пресинаптичну і постсинаптичну частини та синоптичну щілину. Пресинаптична частина утворена термінальною гілочкою ак сона тієї нервової клітини, яка передає імпульс. Вона вкрита пресинаптичною мембраною і містить везикули, або міхурці, заповнені медіаторами (біологічно активні речовини — ацетилхолін, адреналін, норадреналін). Постсинаптична мембрана має особливий білок — рецептор медіатора. Синапс забезпечує прове дення нервового імпульсу лиш е в одному напрямку (закон динамічної, або ф ізіо логічної, поляризації нервової клітини Рамон-і-К ахаля). За функціональними особливостями розрізняю ть два види синапсів — збуджувальні, шо сприяю ть ге нерації імпульсів, і гальмівні, які здатні анулювати дію сигналів. ОСНОВНІ ЕТАПИ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Ф ункціонування нервової системи залежить від реактивності організму, тобто його здатності сприймати подразнення і відповідати на них певною, зокрема ру ховою, реакцією. Складні морфологічні та функціональні особливості нервової системи сформувалися в результаті тривалої еволюції, у ході якої схематично виділяють такі етапи розвитку: — егап сіткоподібної, дифузної, або асинаптичної нервової системи; — етап гангліозної нервової системи; — етап трубчастої нервової системи. Уперше нервова система з’явилась у гідроїдних поліпів у вигляді сітки епі теліальних клітин й отримала назву асинаптичної, оскільки могла проводити РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ збудження дифузно, в усіх напрямках, без допомоги синапсів (сіткоподібна, або дифузна, нервова система) і забезпечувала глобальні рефлекторні реакції. У черв’яків сформувалася нервова система ганг/ііозного типу — симетрична, з двома ланцюгами гангліїв (вузлів), що складаються з нервових клітин і волокон. Ця система є синаптичною, характеризується здатністю проводити збудження лише в одному напрямку і забезпечує диференційовані пристосувальні реакції. Наяв ність у черв'яків надглоткового вузла свідчить про зародження примітивного го ловного мозку. У молюсків нервова система побудована за гангліозним типом — у вигляді сітки нервових волокон, що беруть початок від парних Бухтів. Трубчаста нервова система вперше з ’являється у хребетних, розвивається з ектодерми, побу дована за сегментарним типом й оснащ ена скелетним моторним апаратом. Так, у риб уже наявні спинний мозок і стовбур головного мозку. У птахів великих роз мірів досягає смугасте тіло, шо є субстратом вищих форм нервової діяльності. У ссавців з ’являється кора, яка свого найвищого розвитку досягає в людини як го ловний орган мислення, мовлення і складної діяльності. У ході онтогенезу нервова система повторює всі етапи філогенезу. Спершу із зовнішнього ектодермального листка утворюється мозкова (медулярна) пластин ка. Її краї з ’єднуються у вигляді мозкової трубки, із задньої частини якої ф ор мується спинний мозок, а із передньої — головний. Унаслідок нерівномірного росту передніх відділів мозкової трубки утворюються мозкові міхурі, з яких вини кають відповідно передній (prosencephalon), середній (mesencephalon) і задній, або ромбоподібний (rhombencephalon) мозок. Ця стадія отримала назву стадії трьох мі хурів. Згодом із переднього мозку формується кінцевий мозок (telencephalon), до складу якого входять півкулі головного мозку, базальні ганглії, і проміжний мозок (diencephalon), угворений такими структурами: таламус, або зоровий горб, епіталамус, гіпоталамус, метаталамус. зорові шляхи і нерви, сітківка. Ця стадія має назву стадії п ’яти міхурів. Із середнього мозку утворюється чотиригорбикова пластинка та ніжки мозку. Із заднього — міст, мозочок і довгастий мозок. Задня частина мозкової трубки дає початок спинному мозку, а її порожнина — центральному канату спинного мозку. У кінцевому мозку розміщуються бічні шлуночки, у проміжному — III шлуно чок, у середньому — водопровід мозку, шо з’єднує III і IV шлуночки. Четвертий шлуночок локатізується в задньому мозку. Формування кінцівок у процесі еволюції зумовило виникнення потовщень у спинному мозку: шийного — для верхніх кінцівок, шо утворений сегментами С .— Т,, і поперекового — для нижніх (сегменти L, — S2). Таким чином, у ході еволюції нервова система проходить кілька етапів, шо мають важливе значення для її морфологічного і функціонального розвитку. Із морфологічних етапів виділяють: — централізацію нервової системи; — кефатізацію (від грец. kephale — голова); — кортикалізацію (у хордових); — появу симетричних півкуль (у вищих хребетних). ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ході еволюції відбувалася поступова централізація нервової системи, яка полягала у формуванні в головному мозку центрів, шо підпорядковували собі нижчерозташовані структури. У результаті зазначених процесів у стовбурі мозку сф ор мувалися життєво важливі центри автоматичної регуляції різних функцій у масш табі цілого організму. Особливе місце в функціонуванні нервової системи займає вертикальна ор ганізація управління, тобто постійна циркуляція імпульсів між више- і нижчерозташованими відділами. В основі цього лежить принцип субординації, або підпо рядкування. Суть цього принципу полягає в тому, що еволюційно молодші мозко ві утвори не лиш е регулюють функції еволюційно старших, нижчих нервових структур, а й підпорядковують їх собі шляхом гальмування чи збудження. Вище зазначений принцип діє не тільки між головним і спинним мозком, але й між корою та підкіркою. підкіркою і стовбуровою частиною мозку тошо. Тривалий час вважати, що виші нервові центри чинять постійний гальмівний вплив на ни жчі, що забезпечує розгальмування останніх за умови ураження виших відділів. Саме на цьому принципі грунтувалася теорія диссолюції, яку запропонував англій ський невролог J.H. Jackson. Згідно з цією теорією ураження еволюційно молодих центрів спричинює активацію еволюційно старших відділів, тобто спостерігається зворотний хід еволюційного процесу (диссолюція) — розгальмування найдавні ших форм реагування. У неврологічній практиці доволі часто спостерігають такий взаємозв'язок: ураження виших центрів супроводжується надмірною активністю нижчих центрів. Проте, згідно з останніми дослідженнями, суть таких змін поля гає не в диссолюції, а в зниженні гнучкості регулювання та примітивізації автома тизму цих процесів. Крім того, активацію спинномозкових центрів вважають про явом компенсаторних процесів. Адже, незважаючи на ієрархічну структуру нерво вої системи, функціонування різних її відділів нероздільне. І виконання навіть простих дій вимагає взаємодії багатьох складних автоматичних систем нервової регуляції та управління. Саме тому рефлекторний принцип нервової діяльності не слід розглядати як просту схему подразнення “реакція — відповідь” . Така схема має право на існу вання лише за наявності двоиейронної дуги. Зазвичай будь-яка реакція — це ре зультат складного перероблення інформації, координованої участі різних інтегра тивних рівнів. Рефлекс — закономірна реакція організму на подразнення рецепторів, яка реалізується рефлекторною дугою за участі ЦНС. Це пристосувальна реакція ор ганізму у відповідь на зміни внутрішнього або зовнішнього середовища. Рефлек торні реакції забезпечують цілісність організму і сталість гомеостазу. Рефлекторною дугою називають шлях від сприйняття збудження до передачі його на виконавчі органи. Найпростіш а рефлекторна дуга — це ланцю ж ок із трьох нейронів, перш ий із яких розташ ований на периферії (рецепторний, або чутливий), а третій, шо своїм аксоном з ’єднується з робочим органом, — у вен тральних рогах спинного мозку, або рухових ядрах стовбура головного мозку. Між ними розмішений середній, так званий вставний нейрон, шо забезпечує РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ передачу імпульсу з чутливої ланки рефлекторної дуги на рухову (мал. 1.3, див. кольор. вкл.). Зазвичай функціонування рефлекторної дуги забезпечує величезна кількість нейронів, шо реалізують передачу збудження до клітин різних виконавчих органів та координують їхні функції. Рефлекторні механізми відіграють значну роль у поведінці живих організмів, забезпечуючи їхню адекватну реакцію на сигнали навколишнього середовища. Але якш о для тварин дійсність сигналізується лише через подразнення, то для лю дини, за І.П. Павловим, роль подразника відіграє не лише навколиш нє сере довище, а й суспільні чинники, зокрема слово. Саме умовний рефлекс лежить в основі вищої нервової діяльності людини і тварин. Діяльність ЦНС грунтується на принципах інтеграції, домінанти та саморегу ляції. Інтеграцію соматичних і вегетативних функцій здійснює кора головного мозку через структури лімбіко-ретикулярного комплексу, шо сприяє реалізації різноманітних пристосувальних реакцій і поведінкових актів. До виших рівнів інтеграції функцій у людини належить лобова частка кори. Домінантою називають переважне збудження у ЦНС, шо формується під впливом зовнішнього або внут рішнього середовища і в певний момент підпорядковує собі діяльність інших центрів. Саморегуляція здійснюється на різних рівнях аналізаторних систем — від кіркових відділів до рецепторів із постійним підпорядкуванням нижчих відділів нервової системи вишим — і побудована на взаємодії збуджувальних і гальмівних процесів. Складність процесів управління та регуляції можна продемонструвати на при кладі елементарних реакцій. Пішохід почув сигнал автомобіля, повернув голову в бік звуку і помітив авто, що наближається. У цьому акті беруть участь мезенцефальні центри слуху і зору, таламус, кора півкуль головного мозку. Для його здійснення необхідна наявність не лише зв’язків між слуховими і зоровими центрами, а й склад ного комплексу рефлекторних актів, що забезпечують поєднаний поворот голови і співдружній рух очних яблук, перерозподіл тонусу м ’язів шиї та всього тіла. А зміна пози, відповідно, потребує активації систем, шо забезпечують рівновагу тіла. Загалом у процесі послідовного оброблення інформації, що надходить у нер вову систему, та реалізації прийнятого рішення у вигляді конкретної дії можна умовно виділити такі рівні: рецепторно-ефекторний, сегментарний, підкірковий і кірковий. Рецепторно-ефекторний рівень — периферичний — представлений рецептор ним апаратом і м ’язами. Він забезпечує, з одного боку, трансформацію енергії подразника у специфічну енергію нервового імпульсу, шо характерно для певної аферентної системи, а з іншого — перероблення еферентного нервового сигналу в енергію м'язового скорочення. Розрізняють ефектори рухові і секреторні. Це перший рівень аналітико-синтетичної діяльності нервової системи, на основі якого формуються реакції-відповіді. Рецепторний апарат є головним джерелом аферентації для наступного інтегративного рівня — сегментарного. Під сегмен тарним рівнем розуміють не лиш е сегмент спинного мозку, а й сегментарні за своєю суттю стовбурові комплекси, шо складаються з чутливих і рухових ядер черепних нервів. Сегмент має власні засоби приймання та перероблення си гналів, що надходять від рецепторів, а також здатність продукувати еферентний ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ імпульс до м ’яза. У ході еволюції сегмент поступово втрачає своє значення як єдиний центр продукції еферентної відповіді. На пізніх етапах філогенезу — це лише пункт перекодування інформації, шо надходить від рецепторів. Оскільки на рівні сегментарного відділу спинного мозку та мозкового стовбура замикаються рефлекторні дуги безумовних рефлексів, цей рівень називають ще сегментарнорефлекторним відділом. Основну частину перекодованої інформації сегмент надсилає у вищий і склад ніший апарат інтеграції — підкіркові структури. Одночасно підтримується на пев ному рівні активність еферентних (рухових) центрів, що забезпечує відносну сталість готовності м’язів до скорочення. Підкіркові структури — підкіркові, або базальні ядра: хвостате ядро, лушпина, бліда куля, таламус — оснащені більш точ ним апаратом оброблення інформації порівняно із сегментом. Насамперед це зу мовлено наявністю кількох незалежних аферентних каналів, а також функціону ванням підкіркової еферентної системи (стріопапідарної). Ця система безпосеред ньо не пов’язана з м ’язами, проте керує ними за допомогою сегментарних еферентних центрів, бере участь у здійсненні складних автоматизованих рухових актів, що вимагають узгодженої роботи багатьох груп м’язів. Оснащений тонко диференційованою системою приймання та перероблення інформації, власними аферентними каналами, підкірковий інтегративний рівень одночасно забезпечує кодування аферентних сигналів, відбір найважливіших даних і підготовку кори головного мозку до їх приймання. Решта інформації спрямовується в ядра рети кулярної формації (сітчастої речовини), де вона інтегрується, а потім висхідними шляхами потрапляє у кору, підтримуючи її тонус. Таким чином, інформація, шо потрапляє аферентними каналами в кору голов ного мозку, попередньо обробляється та переколовується на рецепторно-ефекторному, сегментарному га підкірковому рівнях. Кожний інтегративний рівень само стійно обробляє частину інформації та забезпечує реакцію-відповідь, а найваж ливіші дані надсилає у вищі центри, які, у свою чергу, коригують і надсилають інформацію далі. Як результат, до кори надходять лиш е ті сигнали, що вимагають усвідомленої та цілеспрямованої дії людини. Багаторазове перекодування аферентних імпульсів на шляху до кори головно го мозку забезпечує поетапне “ відсіювання” сигналів, шо не мають принципово го значення для організму в цілому і підлягають обробленню на “докортикальних” рівнях інтеграції. Це дає змогу корі головного мозку вирішувати найваж ливіші дня організму завдання, “не відволікаючись на дрібниці” . Окрім цього, слід зазначити, шо помилка в роботі будь-якого докортикального рівня інтеграції може спричинити надходження спотвореної інформації до кори, і остання, не маючи безпосереднього зв'язку із зовнішнім джерелом інформації, прийме по милкове рішення. Цього не відбувається завдяки багатоканальному надходженню аферентних імпульсів до кори, що забезпечує об’єктивне оціню вання інформації кожного аферентного каналу, своєчасне виявлення помилки та її компенсацію і корекцію. Наприклад, зниження гостроти зору призводить до активації діяльності слухового аналізатора й аналізатора чутливості; порушення координації рухів у зв’язку зі зниженням чутливості компенсується посиленням зорового контролю за положенням тіла у просторі тошо. Імпульси, що йдуть до кори, спершу надходять у так звані проекційні кіркові зони, де проектується інформація від усіх рецепторних зон в обробленому, стис- РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ лому вигляді. Аналіз і синтез цієї інформації здійснюються в кіркових центрах, які забезпечують “упізнавання” — зіставлення сигналів, що надходять, із “взір цем” джерела інформації, яка зберігається у пам’яті мозку, оновлення та конкре тизацію даних (так звані гностичні центри). На основі узгодженого функціонування усіх гностичних центрів формується об’єктивна інформація про навколиш нє середовище і стан організму. У результаті аналізу ситуації і реальних можливостей рухових систем у певний момент при ймається “ріш ення” — план дії. План дії реалізується центрами праксису, що забезпечують підбір і послідовне увімкнення складних рухових автоматизмів, адекватних у певних умовах. Центри праксису є в и т и м и центрами керування руховими актами, у їхньому підпорядку ванні містяться всі еферентні системи нижчих інтегративних рівнів, ритм роботи й активність яких залежать від низхідних кіркових впливів. В умовах нормального функціонування нервової системи в цілому еферентні сигнали спускаються згори донизу по всіх ланках, проходячи через проекційну рухову зону, підкіркові еферентні структури та мозочок, сегментарний руховий апарат, і йдуть до м ’яза, послідовно перекодовуючись на кожному інтегративному рівні. У разі ураження одного з вшцеперерахованих рівнів порушується його вплив на нижчі центри та розривається їхній зв ’язок із корою. Тоді кора, яка має додат кові канали еферентації, дає команду м’язу, оминаючи уражений відділ. Якщо зв’язок кори з нижчими інтегративними рівнями втрачається повністю, останні переходять на автономний режим роботи, надсилаючи усі свої аферентні сигнали до власних еферентних систем. Як наслідок, клінічно спостерігаються підвищен ня сухожилкових і періостальних рефлексів, поява патологічних симптомів. Знан ня принципу вертикальної організації управління нервовою системою має важли ве значення у розшифруванні та розумінні багатьох симптомів нервових хвороб. Слід зазначити, шо в ієрархії нервових центрів особливе місце посідає кора головного мозку. Завдяки надходженню інформації від різних функціональних систем у корі реалізується надскладна аналітико-синтетична діяльність — пере роблення інформації, утворення зв’язків, що дають змогу закріпити індивідуаль ний досвід, і блокування тих зв’язків, шо втрачають своє значення. За допомогою кори головного мозку можливе навчання, тобто самовдосконалення живих сис тем, прийняття ними рішень, шо грунтуються не лише на анаїізі певної ситуації, а й попередньому досвіді. Водночас не слід вважати, шо кора головного мозку як найпізніший продукт еволюції є абсолютним керівником нервової системи. Фун кціональна активність ЦНС регулюється постійним потоком аферентних імпуль сів за рахунок функціонування неспецифічних структур мозку, насамперед сіт частої речовини. Саме до нього надходять колатералі від усіх спеціалізованих аферентних провідників. Завдяки цьому сітчаста речовина є своєрідним енерге тичним колектором, звідки надходять активувальні впливи в різні центри, зокре ма в кору головного мозку, що забезпечує організацію реакції навіть на найелабші подразники. Із сітчастої речовини виходять також гальмівні впливи (висхідні та низхідні), що забезпечує прицільність окремих реакцій, концентрацію уваги тощо. Р О З Д І Л 7 __ ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ II УРАЖЕННЯ Чутливість — одна з основних функцій нервової системи, яка за безпечує адекватний контакт організму із навколишнім середовищем. Це здатність організму сприймати подразнення із зовніш нього та внутрішнього середовища. Чутливість є частиною ширшого поняття "рецепція” , яким позначають усі види сприйняття рецепторами впли ву зовніш нього і внутрішнього середовиша. Але до чутливості нале жить тільки та частина рецепції, яка доводиться до кори головного мозку рецепторами й усвідомлюється нею. Органи чуття забезпечують сприйняття подразнень, проведення та перероблення інформації, шо надходить із навколишнього середови ща, від усіх органів і систем організму. У переробленні сигналів беруть участь різні нервові утвори. Усі нервові елементи, шо забезпечують сприйняття, проведення та перероблення інформації, належать до сен сорних систем (від лат. sensus — відчуття) або до системи аналізаторів, які сприймають та обробляють різні за характером подразнення. Аналізатор — єдина морфофункціональна система, шо складається із: 1) сприймального апарату, або рецепторів — рецепторного відділу; 2) провідників чутливості — провідникового відділу; 3) кіркового від ділу, шо сприймає інформацію, аналізує та синтезує її. Серед основ них завдань аналізатора розрізняють приймання, проведення і пере роблення однотипних нервових імпульсів. Виділяють дві групи аналі заторів: зовнішні, або екстероцептивні, та внутрішні, або інтероцептивні. Зовнішні аналізатори здійснюють аналіз інформації про стан і зміни, шо виникають у навколишньому середовищі. До них належать зоровий, слуховий, нюховий, смаковий та аналізатор поверхневого відчуття. Внутрішні аналізатори переробляють інформацію про зміни внутрішнього середовища організму: серцево-судинної системи, трав ного каналу тошо. До внутрішніх аналізаторів І.П. Павлов відносив також руховий аналізатор, через який головний мозок постійно отри мує сигнали про стан м ’язово-суглобового апарату і який відіграє важливу роль у механізмах регуляції рухів. Одним з елементів аналізатора є рецепторний апарат. Рецепторами називають спеціалізовані периферичні чутливі утвори, здатні сприй мати ті чи інші зміни зовнішнього та внутрішнього середовиша і пе редавати їх у вигляді нервових імпульсів. За місцем розташування, а також залежно від функціональних особливостей рецептори поділя- РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ ІІ УРАЖЕННЯ ють на скстеро-, пропріо- та інтерорецептори. Екстерорецептори сприймають подразнення із зовнішнього середовиша. Розрізняють контакт-реиептори і дистант-рецептори. Контакт-реиептори сприймають подразнення під час безпосе реднього контакту з ним (больові, температурні, тактильні (дотикові) та ін.). а дистант-рецепгори — подразнення від джерел, розмішених на відстані (звук, світ ло). Пропріорецептори локалізуються в глибоких тканинах (м’язах, окісті, сугло бах, зв’язках, сухожилках) і несуть інформацію про тонус м’язів, розташування тіла та його частин у просторі, обсяг довільних рухів. До пропріорецепторів нале жать також рецептори лабіринту, які забезпечують організм інформацією шодо положення і рухів голови. Інтерорецептори сприймають різноманітні подразнення від внутрішніх органів і судин. Провідна їхня роль полягає у забезпеченні надход ження до ЦНС інформації про зміни внутрішнього стану організму. Інтерорецеп тори реагують на хімічні (хеморецептори) і механічні подразнення (барорецепто ри), зміну температури навколишнього середовища (термореиептори), біль (ноцицептори). Найбільша кількість рецепторів локалізується у шкірі. Серед них розрізняють механорецептори (реагують на дотик і тиск), термореиептори (сприймають холод і тепло) та ноцицептори (сприймають біль). Найпростішими за будовою є вільні нервові закінчення дендритів чутливих нейронів, які розмішені між епідермаль ними клітинами і сприймають больові подразнення. Дотикові клітини (клітини Меркеля), локалізовані в кінчиках пальців, і дотикові тільця (тільця М ейсснера), шо розмішуються на долонях, підошвах, губах, кінчику язика, реагують на дотик. Тиск і вібрацію сприймають пластинчасті тільця (тільця Фатера — Пачіні), розта шовані в глибоких прошарках шкіри. Холодові рецептори — це колби Краузе, а теплові — тільця Руффіні. Частина рецепторів розмішена в глибших тканинах: м ’язах, сухожилках, суглобах. Найважливішими із м ’язових рецепторів є нервовом ’язові веретена. Вони реагують на пасивне розтягування м’язів і відповідають за здійснення рефлексу розтягування, або міостатичного рефлексу. У сухожилках містяться рецептори Гольджі, які також реагують на розтягування, але мають ви ший поріг чутливості. Рецептори зорового і слухового аналізаторів сконцентро вані у сітківці ока та у внутрішньому вусі й характеризуються найскладнішою будовою. Складна морфологічна будова цих рецепторів визначає специфічність їхніх функції: наприклад, гангліозні клітини сітківки реагують на електромагнітне випромінювання певного спектра частоти, слухові рецептори у внутрішньому вусі — на механічні коливання повітряного середовища. Проте ця специфічність є від носною. Відчуття світла може виникати і при механічному подразненні ока, а не лиш е під час потрапляння в нього кванта електромагнітного випромінювання, шо сприймається оком. Таким чином, на рівні рецептора здійснюється первинне оброблення інф ор мації, шо полягає в розпізнаванні подразника. Цей процес завершується форму ванням нервових імпульсів, які з певною частотою надходять до кіркового відділу чутливого аналізатора. При цьому швидкість проведення імпульсу залежить від структурних і функціональних особливостей чутливого волокна. Виділяють 3 типи чутливих волокон: тип А — товсті мієлінові волокна, що проводять імпульси від глибоких і тактильних рецепторів зі швидкістю 40—60 м/с; тип В — мієлінові волокна, шо забезпечують больову і температурну чутливість зі ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ швидкістю 10—15 м/с; тип С — безмієлінові волокна, шо проводять дифузну нелокалізовану больову чутливість зі швидкістю 1— 1,5 м/с. Класифікація чутливості. За клінічною класифікацією розрізняють чутливість загальну (просту) і складну. Загальну чутливість з урахуванням локалізації рецеп торів поділяють на екстероцептивну, або поверхневу (шкіра і слизові оболонки), пропріоцептивну, або глибоку (м ’язи, зв’язки, суглоби), та інтероиептивну (внут рішні органи). До поверхневої чутливості належать тактильна (відчуття дотику), больова (відчуття болю), температурна (відчуття холоду чи тепла) чутливість та інші види, які рідко досліджуються в клініці. Глибока чутливість включає: м язовосумобову чупьшвість (батіестезію) — відчуття, в основі якого лежить розпізнаван ня пасивних рухів у суглобах; вібраційну чупьшвість (сейсмоестезія); відчуття маси; відчуття тиску; кінестетичну чутливість (відчуття руху шкірної складки). Загальні, або прості, відчуття безпосередньо пов'язані з функцією окремих ре цепторів і аналізаторів. Складні види чутливості зумовлені поєднаним функціону ванням різних типів рецепторів і кіркових відділів аналізаторів, вони забезпечуються не окремими аналізаторами, а їх спільним функціонуванням. До складних видів чутливості належать стереогностичне (тривимірно-просторове) відчуття — розпізна вання предмета на дотик із заплющеними очима, в основі якого лежить сприймання окремих властивостей предмета (маси, форми, поверхні, розмірів), аналіз і синтез цих властивостей у корі тім’яної частки (наприклад, розпізнавання із заплющеними очима ручки, молоточка і т. д.); двовимірно-просторове відчуття — це розпізнавання із заплющеними очима написаних на шкірі букв, цифр, фігур; відчуття локалізації — здатність вказати точне місце завданого подразнення; дискримінаційна чупьшвість — здатність розпізнавати два одночасно завданих однакових подразнення як два. Інтероцептивною називають чутливість, шо виникає в разі подразнення внут рішніх органів, стінок кровоносних судин. За нормальних умов імпульси від внут рішніх органів практично не усвідомлюються. У разі подразнення інтерорецепторів з’являються біль різної інтенсивності, відчуття дискомфорту тошо. В основу іншої, біологічної класифікації чутливості покладено біологічний принцип її виникнення. Згідно з цією класифікацією розрізняють протопатичну та епікритичну чутливість. Протопатична (вітальна, ноцицептивна. таламічна) чутливість — філогене тично давній вид, характеризується обмеженими можливостями диференціації подразнень за їх модальністю, інтенсивністю, локалізацією. П ов’язана переважно з таламусом і призначена для проведення і сприймання сильних, загрозливих для організму подразнень (різкі больові, температурні тошо). Епікритична чупьшвість — філогенетично новий вид, який забезпечує можливість якісної і кількісної диф е ренціації подразнень за модальністю, інтенсивністю, локалізацією і т. д. Цей вид чутливості новий, досконалий, пов’язаний із корою головного мозку і зумовлює тонку диференціацію якості, характеру, ступеня і локалізації подразнення (так тильна чутливість, дискримінація, м ’язово-суглобове відчуття). Поверхневим і глибоким видам чутливості відповідають різні аналізатори і провідні шляхи. Слід пам’ятати, шо провідники одного з різновидів поверхневого тактильного відчуття анатомічно співдружні з провідниками глибокої чутливості. Аналізатори поверхневих і глибоких видів чутливості є трьохнейронними. РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ ї ї УРАЖЕННЯ АНАТОМІЯ АНАЛІЗАТОРА ПОВЕРХНЕВИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ Ш лях, яким проводиться поверхнева чутливість, зображений на мал. 2.1 (див. кольор. вкл.). Клітини І нейрона містяться в спінальних гангліях (спинномозкових вузлах). Периферичні відростки цих клітин (дендрити), шо переносять чутливий імпульс від периферичних шкірних рецепторів, проходять через гілки периферичних нер вів, їхні стовбури, нервові сплетення і досягають спинномозкових вузлів. Цент ральні відростки (аксони) клітин спинномозкового вузла, проходячи в напрямку до спинного мозку, беруть участь в утворенні заднього (чутливого) корінця, шо входить у спинний мозок у ділянці задніх рогів. Увійшовши в речовину спинного мозку, корінцеві волокна тактильного відчуття поділяються на висхідні та низхід ні, які утворюють у своїй сукупності крайовий пояс (зону) Ліссауера. Після цієї зони усі волокна поверхневої чутливості проходять драглисту речовину і закінчу ються синаптичним зв'язком біля клітин основи заднього рогу. Ще до утворення синапсу аксон нейрона спинномозкового вузла віддає колатеральну (обхідну) гіл ку дузі відповідного спинномозкового рефлексу. Клітини II нейрона містяться в задніх рогах спинного мозку. Аксони II нейро на здійснюють перехрест у передній білій спайці спинного мозку, переходять на протилежний бік і потрапляють переважно в бічний канатик протилежної поло вини спинного мозку, формуючи в його передньобічній частині бічний спинномозково-таламічний (спіноталамічний) шлях. У філогенетичному аспекті цей шлях розвивається відносно пізно і в зв’язку з цим інколи його називають “ неоспінально-таламічний тракт” . Менша частина аксонів II нейрона, яка головним чином проводить тактильні і слабо диференційовані пресорні імпульси від рецеп торів шкіри, формує передній спинномозково-таламічний шлях. Бічний і перед ній спинномозково-татамічні шляхи піднімаються до стовбура головного мозку. У межах довгастого мозку вони лежать дорсальніше від оливи, а в ділянці мост>' і в середньому мозку займають більш медіальне положення. На рівні мосту спинномозково-таламічний шлях бере участь в утворенні медіальної (присередньої) петлі, у складі якої він досягає вентролатерального ядра таламуса. М едіатьна пет ля утворена відростками II нейронів усіх видів чутливості з протилежного боку, а також волокнами від чутливих ядер трійчастого, блукаючого та язико-глоткового нервів. Діагностичне значення мають деякі особливості спинномозково-татамічного шляху. П о-перш е, перехрест волокон у передній білій спайці здійснюється не в горизонтатьній площині, а поступово піднімаючись знизу догори і навскоси, вхо дячи у бічний канатик на 2—3 сегменти вище. Тому при ураженні бічного кана тика чутливі розлади виникають на протилежному боці на 2—3 сегменти нижче від рівня ураження. По-друге, згідно із законом ексцентричного розташування довгих провідників (закон Ауербаха — Флатау) волокна, шо проводять чутливість від нижніх кінцівок, розташовані в бічних канатиках латерально, а від верхніх кінцівок — медіально. Тому за наявності екстрамедулярного процесу (здавлюван ня спинного мозку ззовні) розлади чутливості наростатимуть знизу догори (стопа, гомілка, стегно, тулуб, рука), тобто йдеться про висхідний тип чутливих розладів. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ При інтрамелулярному процесі (стиснення спинного мозку зсередини) розлади чутливості поширюватимуться зверху донизу (низхідний тип чутливих розладів). Клітини Ні нейрона розміщуються в таламусі. їхні аксони утворюють таламокірковий шлях, шо проходить через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули, променистий вінець і закінчується в задній центральній звивині (поля 1, 2, 3) та верхній тім ’яній частці (поля 5 і 7). У задній центральній звивині рецеп торні поля протилежної половини тіла проектуються у зворотній послідовності: у верхньому її відділі представлена чутливість від нижньої кінцівки, у середньому — від верхньої кінцівки, у нижньому — від обличчя. Причому площа кіркової іннер вації чутливості особливо велика для дистальних відділів верхніх і нижніх кінці вок. ділянки іннервації обличчя і голови. У верхній тім'яній частці соматотопічного представництва немає, внаслідок ураження цієї ділянки порушується складна чутливість на протилежній половині тіла. АНАТОМІЯ АНАЛІЗАТОРА ГЛИБОКИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ (М'ЯЗОВО-СУГЛОБОВОЇ, ВІБРАЦІЙНОЇ І ЧАСТИНИ ТАКТИЛЬНОЇ) Шлях провідників глибоких видів чутливості також утворений трьома нейро нами (мал. 2.2, див. кольор. вкл.). Клітини І і III нейронів розташовані у тих са мих структурах, що і для поверхневої чутливості. Клітини І нейрона локалізуються в спинномозкових вузлах. їхні дендрити за кінчуються на периферії в рецепторах м ’язів, сухожилків, суглобів. Нервові ім пульси, шо виникають у рецепторах, ідуть у відцентровому напрямку гілками, потім стовбуром периферичного нерва, далі — через нервове сплетення, із якого формується цей нервовий стовбур, і досягають спинномозкового вузла, розміш е ного на задньому чутливому спинномозковому корінці. У спинномозковому вузлі імпульс переходить з дендрита псевдоуніполярної клітини на її аксон. Аксони у складі задніх корінців заходять у спинний мозок. Волокна глибокої чутливості, які потрапили в спинний мозок, не входять у його сіру речовину. У спинному мозку від них відходять короткі гілки, які беруть участь в утворенні рефлекторних дуг сухожилкових і періостальних рефлексів, а також міжсегментарних зв’язків. Проте основна частина аксонів І нейронів глибокої чутливості спрямована в задній канатик зі свого боку у вигляді двох шляхів — присереднього тонкого (пучок Голля) і бічного клиноподібного (пучок Бурдаха). Причому в пучку Голля проляга ють волокна від сегментів Т6 і нижче, а в пучку Бурдаха — від сегментів Т6 і вище. Таким чином, пучок Бурдаха проводить глибоку чутливість від верхніх кінцівок і верхньої частини тулуба, а пучок Голля — від нижніх кінцівок і нижньої частини тулуба. Загальний об’єм задніх канатиків спинного мозку поступово збільшується у напрямку знизу догори, у зв’язку з тим що на рівні кожного сегмента в них вливається нова порція аксонів псевдоуніполярних клітин, які проводять імпуль си глибокої чутливості. Розміщення пучків Голля і Бурдаха в задніх канатиках спинного мозку має топіко-діагностичне значення: при екстрамедулярних процесах розлади глибокої чутливості наростають за низхідним типом, і навпаки, при інтрамедулярних проце сах глибоке відчуття порушується за висхідним типом. Пучки Голля і Бурдаха про- РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ ходять транзитом через весь спинний мозок, піднімаються до довгастого мозку, де і закінчуються в ядрах тонкого і клиноподібного пучків — ядрах Голля і Бурдаха. Клітини II нейрона розмішені в ядрах Голля і Бурдаха довгастого мозку. Аксо ни II нейрона утворюють бульбо-таламічний шлях, волокна якого формують пе рехрестя у міжоливному шарі довгастого мозку. Після перехрестя волокна II ней рона глибокої чутливості займають у межах мосту медіальне положення шодо латерально розмішеного спинномозково-таламічного шляху. У ділянці мосту бульбо-таламічний шлях приєднується до волокон спинномозково-таламічного шляху, утворюючи присередню петлю. У ніжках мозку загальний чутливий ш л я х розташовується в ділянці покрівлі над чорною речовиною. Трохи змішуючись назовні від середньої лінії, присередня петля закінчується у бічних вентральних ядрах таламуса. Тіла III нейрона містяться у вентральному ядрі таламуса. Його аксони утворю ють таламо-кірковий шлях, який проходить через внутрішню капсулу (у задній третині задньої ніжки), променистий вінець і закінчуються в зацентральній та верхній тім’яній звивинах (поля 3, 2,1 за Бродманом). У зацентральній звивині відбувається соматотопічний розподіл проекції провідників. Щ одо верхньої тім 'я ної часточки, то в ній такий розподіл не відбувається; глибока чутливість тут представлена більше, ніж поверхнева. Чутливу іннервацію обличчя, приносових пазух, порожнин рота і носа, перед ньої 2/3 частини язика забезпечує система трійчастого нерва; слизової оболонки гортані, глотки, кореня язика — чутливі волокна блукаючого і язико-глоткового нервів. Важливо знати, шо чутливі імпульси досягають кори головного мозку не тіль ки специфічними провідними шляхами. Певну роль у цьому відіграє сітчаста ре човина, у межах стовбура до якої підходять сітчасто-спинномозкові шляхи, а та кож колатералі спинномозково-таламічних шляхів. Сітчасто-спинномозковий шлях, шо проводить біль, температурні подразнення, розряджаючись у сітчастій речовині, надходить у таламус і далі — у кору головного мозку. Неспецифічні системи чинять дифузний активувальний вплив на всю кору півкуль головного мозку, тобто забезпечують її збудження. Таким чином, чутлива система є складною сенсорною системою, оснашеною численними зв’язками, яка активно впливає на потік аферентних імпульсів. Від чуття виникають унаслідок надзвичайно складного перероблення інформації, шо надходить від рецепторів до головного мозку. Чутливі імпульси значною мірою впливають на активність кори головного мозку, психічний стан і рівень свідо мості людини. На базі аферентних систем формується пам’ять, друга сигнальна система, тобто інтелект людини. МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПОВЕРХНЕВОЇ ЧУТЛИВОСТІ Досліджуючи чутливість, лікар отримує суб’єктивні дані про відчуття, які ви никають у хворого під час подразнення рецепторного апарату, тому необхідно дотримуватися деяких умов. Дослідження слід проводити в спокійній атмосфері, у теплому приміщенні. Хворому пояснюють, на що потрібно звернути уваїу під ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ час дослідження кожного виду чутливості. Йому надають горизонтального поло ження і пропонують заплющити очі. Коли з’являються ознаки втоми, роблять перерву. Подразнення мають бути однакової сили і тривалості, з різним інтерва лом. їх слід наносити симетрично, зверху донизу, пам’ятаючи про сегментарну будову тіла (мал. 2.3, див. кольор. вкл.). Чутливу сферу досліджують за її видами — насамперед поверхневу, потім глибоку і складні види чутливості. Під час дослідження больової чутливості (мал. 2.4, лив. кольор. вкл.) стерильною голкою наносять легкі, ідентичні за інтенсивністю уколи і порівнюють відчуття хво рим подразнень на симетричних ділянках шкіри тулуба, проксимальних і дисталь них відділах кінцівок. Перевіряючи больову чутливість, окрім суб’єктивних даних про відчуття (“го стро” , “ гостріше” , “тупо” , “боляче” і т. ін.) потрібно враховувати міміку хворого, рефлекторне напруження м’язів, поведінкову і вегетативні реакції на больові по дразники з метою об’єктивізувати надану хворим інформацію. Зниження больової чутливості називають гіпшгезією, відсутність больових відчуттів — аналгезісю. Якщо відчуття при нанесенні больових подразнень є дуже сильними, можна го ворити про наявність у хворого гіпералгезії. У разі збільшення порогу больової чутливості інтенсивне надпорогове подразнення зумовлює вибухове розлите бо льове відчуття із пекучим (протопатичним, вегетативним) відтінком, яке важко локалізувати. Це відчуття називають гіперпатісю. Температурну чутливість (мал. 2.5. див. кольор. вкл.) перевіряють, торкаючись шкіри хворого предметами з різною температурою поверхні. При цьому зручно користуватися пробірками з холодною (10 °С) і гарячою (40 °С) водою. Здорові люди відчувають різницю температури 1—2 °С. Зниження температур ної чутливості називають термгіпестезіао, підвищення — термгіперестезісю, втрату температурного відчуття — терманестезією. Тактильну чутливість досліджують, торкаючись шматочком вати або щіточкою симетричних ділянок шкіри. Для виключення сумації подразнень торкатися ш кі ри потрібно дуже легко. Точнішими методами дослідження є методика Фрея із використанням волосків або методика із використанням естезіометра. ДОСЛІДЖЕННЯ ГЛИБОКИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ Глибоку м’язово-суглобову чутливість (мал. 2.6, див. кольор. вкл.) визначають за допомогою пасивних рухів у різних суглобах кінцівок, причому спочатку в дрібних (суглоби пальців), а потім — у більших (променево-зап’ястковий, ліктьовий суглоб тошо). У хворого, який лежить із заплющеними очима, спочатку з’ясовують, чи може він розпізнати напрямок легких рухів у дистальних фалангах пальців. Якщ о хво рий не визначає напрямок легких рухів, їх виконують із більшою амплітудою. У разі порушення розпізнавання рухів у пальцях перевіряють здатність визначати напрямок рухів у проксимальніше розміщених суглобах. Втрата м’язово-суглобо вого відчуття називається батіанестезією. Розлад м ’язово-суглобової чутливості призводить до порушення зворотної аферентації, яка забезпечує контроль за ви конанням будь-якого рухового акту. У результаті виникають порушення статики і своєрідна форма рухових розладів — сенситивна атаксія, яка поділяється на статичну і динамічну. Статичну атаксію досліджують за допомогою проби Ром- РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ берга: хворого просять стояти із витягнутими вперед руками і зведеними стопами. При сенситивній атаксії виявляють похитування і нестійкість при заплющенні очей. Сенситивну динамічну атаксію виявляють за допомогою пальце-носової та п ’ятково-колінної проб. Вібраційну чутливість (мал. 2.7, див. кольор. вкл.) визначають за допомогою камертона з частотою коливань — 128 або 256 за 1 хв, ніжку якого розміщують на кісткових виступах кінцівок наприклад, шилоподібному відростку променевої кістки, кісточці чи горбистості великогомілкової кістки. При цьому з ’ясовують, чи відчуває хворий вібрацію камертона і якщ о відчу ває, то протягом якого часу. У нормі тривалість відчуття вібрації становить 15— 20 с на кінцівках. Відчуття маси (ваги) досліджують із допомогою важків, які розміщують на витяг нутій руці хворого. У нормі хворий повинен розпізнати різницю маси 15—20 г. Відчуття тиску визначають методом простого натиснення пальцем або за д о помогою барестезіометра. Хворий має відчувати тиснення різної сили і відрізняти тиск від дотику. Кінестетичну чутливість (мал. 2.8, див. кольор. вкл.) перевіряють, зміщуючи шкірну складку догори чи донизу, вліво чи вправо. Хворий повинен розпізнати напрямок руху. ДОСЛІДЖЕННЯ СКЛАДНИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ Тривимірно-просторове відчуття, або стереогноз. У руку пацієнта зі збереженим сприйняттям елементарних відчуттів, який попередньо заплющив очі, вкладають той чи інший знайомий йому предмет (монета, окуляри, ручка, ключ і т. ін.), при цьому йому пропонують обмацати предмет і назвати його. Розлад стереогнозу має назву астереогноз, або порушення тривимірно-просторового відчуття. Двовимірно-просторове відчуття перевіряють шляхом з ’ясування здатності хво рого визначати характер елементарних геометричних фігур (коло, трикутник тощо), цифр або букв, які лікар креслить тупим предметом на шкірі пацієнта (мал. 2.9, див. кольор. вкл.). Нездатність хворого диференціювати виведені на його шкірі букви або цифри називають графоанестезією. Дискримінаційну чутливість перевіряють за допомогою циркуля Вебера. Він складається з двох бранш, що закінчуються голками, які можна розсувати або зсувати по градуйованій лінійці. Лікар наносить подразнення голками, поступово зменшуючи відстань між ніжками циркуля, і відмічає найменшу відстань, при якій хворий відчуває два одночасно нанесених подразнення окремо. Результати дослідження оцінюють за спеціальною таблицею. У нормі здатність до дискримі нації різна на різних ділянках тіла і коливається в межах від 1 мм на язиці до 6—7 см на шкірі спини, плеча або стегна. Відчуття локалізації досліджують шляхом виявлення спроможності хворого визначати локалізацію тактильних подразнень. Хворому пропонують вказати міс це дотику до його тіла. У нормі помилка при цьому не має перевищувати 1 см. Розлад відчуття локалізації називається топанестезією. Отримані дані дають можливість визначити вид і тип розладу чутливості, шо є підгрунтям встановлення топічного діагнозу. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ВИДИ І ТИПИ РОЗЛАДІВ ЧУТЛИВОСТІ ВИДИ РОЗЛАДІВ ЧУТЛИВОСТІ Залежно віл якісних і кількісних змін відчуттів клінічно розрізняють суб’єктивні та об’єктивні розлади чутливості. До суб’єктивних розладив належать парестезії та біль. Парестезії — це відчуття повзання мурашок, холоду, жару, оніміння, поколювання, шо з'являються без впли ву подразника. Часто парестезії є першими ознаками ураження нервової системи. Біль займає особливе місце серед інших відчуттів. Больові відчуття можуть виникати у разі подразнення патологічним процесом чутливих аналізаторів на будь-якому рівні (від рецепторів до кори головного мозку). Але особливо інтен сивним є біль при ураженні периферичних нервів, задніх чутливих корінців, корінців чутливих черепних нервів і таламуса. Розрізняють декілька видів болю. Місцевий — біль, шо збігається з місцем ураження. Його легко локалізувати. П ри кладом може бути периферичний біль, який з’являється внаслідок ураження нер вового стовбура. Проекційний — біль, що виникає не в місці подразнення, а дистальніше, по ходу нервових стовбурів чи корінців. Прикладом проекційного болю є біль у ділянці IV—V пальців кисті при травмі ліктьового нерва в ділянці ліктьо вого суглоба. До проекційного відносять також фантомний біль — біль у відсутніх сегментах кінцівки після її ампутації. Іррадіюючий — біль, шо поширюється з однієї гілки нерва на іншу гілку того самого нерва, безпосередньо не ушкоджену. Наприклад, при невралгії першої гілки трійчастого нерва біль може іррадіювати в зону іннервації другої чи третьої гілки цього нерва. Реактивний — біль, шо з ’являється у відповідь на стиснення або натяг нерва чи корінця. Розрізняють багато больових точок, при натисненні на які хворий відмічає біль за умови па тології. Прикладом можуть бути точки виходу гілок трійчастого нерва, надклю чична та підключична точки Ерба для плечового сплетення, паравертебральні точки, больові точки під час пальпації остистих відростків хребців, міжостистих проміжків, точки Гара при натисканні на поперечні відростки поперекових хреб ців, больові точки Валле по ходу сідничого нерва, больова точка стегнового нерва у разі натискання посередині пахвинної складки. Рефлекторний, або відбитий, біль — це больові відчуття, спричинені подраз неннями ноцицепторів внутрішніх органів. У разі збудження провідників больо вого відчуття, при якому виникає іррадіація подразнення через клітини задніх рогів, біль з’являється не в місці патологічного процесу, а у відповідних ділянках тіла — дерматомах. Ш кіра тут стає особливо чутливою до больових подразнень (гіпералгезія). Ці ділянки шкіри отримали назву зон Захар’їна — Геда, а біль, шо виникає в них. називають вісиеро-сенсорним феноменом. До такого болю, на приклад, належить біль, шо виникає по ліктьовій поверхні лівого передпліччя і кисті при стенокардії. Каузазгія — інтенсивний пекучий біль, шо з ’являється при травматичному частковому ураженні серединного і великогомілкового нервів. Каузалгія є наслід ком подразнення волокон симпатичної нервової системи, шо зумовлює розвиток симпаталгій. Характерний симптом мокрої ганчірки: хворі відчувають полегш ен ня від прикладання мокрої ганчірки до больової зони. Об’єктивні розлади чутливості поділяють на кількісні та якісні. До кількісних належать: анестезія, гіпестезія та гіперестезія. Анестезія — повна втрата того чи РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ іншого виду чутливості. Розрізняють такі види анестезії: больову (аналгезію), тем пературну (терманестезію), м ’язово-суглобову (батіанестезію). Топанестезія — втрата відчуття локалізації, астереогноз — втрата стереогностичного відчуття. Гіп естезія — зниження ступеня чутливості, зменшення її інтенсивності, гіперестезія — підвищення ступеня чутливості — виникають через зниження порогу збудливості чутливих точок шкіри. Якісні poxtadu поверхневої чутливості з ’являються внаслідок спотворення зміс ту сприйнятої інформації. До них належать: гіперпатія, дисоціація, поліестезія. дизестезія, синестезія, алохейрія, алодинія, алоестезія. Гіперпатія — сильні неприємні, погано локалізовані больові відчуття, що ви никають унаслідок підвищення порогу збудливості і лише після нанесення силь них подразнень. Характерно, шо легкі подразнення зовсім не сприймаються. Гі перпатія з’являється через деякий час після впливу подразника і утримується після його припинення, так звана післядія. Вона може супроводжувати ураження різних відділів шкірного аналізатора — від периферичного відділу до кори. Особ ливо виражена гіперпатія при ураженні таламуса і при каузалгії. Дисоціація — порушення одних видів чутливості на тлі збереження інших видів у тій самій ділянці, наприклад, випадіння поверхневої чутливості за умови збере ження глибокої. Дизестезія — поява відчуття, неадекватного подразнику: дотик сприймається як біль, больовий подразник — як температурний і т. ін. Алодинія — різновид дизестезії, при якій небольовий подразник сприймається як больовий. Поліестезія — поодиноке подразнення сприймається як декілька одночасно нане сених подразнень. Аюестезія — подразнення за своєю модальністю відчувається адекватно, але проектується в іншій ділянці. Алохейрія — подразнення відчуваєть ся не в ділянці нанесення, а на симетричній ділянці протилежної половини тіла. Синестезія (співдружнє відчуття) — виникнення при подразненні рецепторів од ного з органів чуття не лише адекватних, а й якихось інших відчуттів. Прикладом синестезії може бути так званий кольоровий слух — здатність відчувати колір по чутих звуків. Варіантом синестезії є синопсія — поява певних кольорових відчут тів під час прослуховування музики. ТИПИ РОЗЛАДІВ ЧУТЛИВОСТІ Залежно від рівня ураження чутливих шляхів розрізняють три типи порушень чутливості: периферичний, сегментарний і провідниковий. Периферичний тип виникає при ураженні дендритів І нейрона всіх видів чут ливості, а саме одного чи багатьох периферичних нервів, сплетень. П ериферич ний тип поділяється на три підтипи: мононевригичний, поліневритичний. плексопатичний (мал. 2.10, див. кольор. вкл.). Мононевритичний (або невральний) підтип виникає при ураженні одного пе риферичного нерва і полягає в порушенні всіх видів чутливості в зоні його іннер вації. Цей підтип супроводжується болем у ділянці нерва, інколи гіперпатією, гіпералгезією, каузалгією, болем під час його пальпації. Поліневритичний підтип характерний для множинного симетричного уражен ня периферичних нервів і проявляється розладами чутливості в дистальних відді лах кінцівок (симптоми шкарпеток, рукавичок). ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Плексопатичний підтип супроводжує ураження корінців сплетення і прояв ляється порушенням чутливості в зоні його іннервації, болем, шо йдуть від спле тення, і руховими розладами у вигляді периферичного парезу групи м’язів, шо іннервуються цим сплетенням. Сегментарний тип виникає при ураженні чутливих структур на рівні сегмента спинного мозку, а саме: задніх спинномозкових корінців, спинномозкового вуз ла, задніх рогів і передньої сірої спайки. Д ілянки випадіння чутливості при цьому типі локалізуються на тулубі у ви гляді поперечних, а на кінцівках — у вигляді поздовжніх смуг. Усього на тілі людини розрізняють 36 чутливих сегментів — 31 спинномозковий сегмент на ту лубі і кінцівках і 5 сегментів трійчастого нерва на обличчі. Для того щоб зрозуміти, чому дерматоми розташовані таким чином, можна уявити людину в позі, звичній для приматів. У такому положенні дерматоми роз мішені послідовно і майже паралельно. Орієнтовно уявити собі розташування будь-якого сегмента на тілі людини можна, запам’ятавши локалізацію деяких із них: сегменти С,_, займають волосисту частину голови позаду тім'яних горбів, сегмент С, — ділянку вушної раковини і шиї, С„ — надпліччя. Сегменти С-5 — Т, локалізуються на верхній кінцівці, Т, — на рівні сосків, Т7 — на рівні ребрової дуги, Т І0 — на рівні пупка, Т,, — L, — у ділянці пахвинної складки, L, — S2 — на нозі, S, — S, — у відхідниковій ділянці. Сегментарний тип розладів чутливості поділяється на два підтипи: сегментар но-корінцевий і сегментарно-спінальний. Сегментарно-корінцевий підтип виникає при ураженні задніх корінців і спин номозкових вузлів, а тому у відповідних сегментах випадають усі види чутливості на боці ураження. Цей тип чутливих порушень характерний для радикулопатій, екстрамедулярних пухлин, при яких першим на ріст пухлини реагує задній корі нець. На тлі вірусного ураження спинномозкового вузла при гангліоніті з ’являються герпетична висипка у вигляді пухирців (Herpes zoster) у ділянці відповідних сег ментів, різкий біль і втрата чутливості в ураженому сегменті. Сегментарно-спінальний підтип властивий ураженню задніх рогів спинного мозку або передньої сірої спайки. У зв’язку з порушенням функції розміщених у задніх рогах тіл II нейронів шляху поверхневого відчуття порушується больова і температурна чутливість у відповідних ураженим сегментам спинного мозку дер матомах з того самого боку тіла. Глибока і тактильна чутливість при цьому збері гаються, оскільки шляхи проведення імпульсів глибокої чутливості, входячи у спинний мозок, оминають його сіру речовину і надходять у задні канатики, тобто виявляється дисоційоване порушення чутливості. Через те що вибіркове уражен ня сегментів спинного мозку характерне для сирингомієлії, цей тип розладу чут ливості нерідко називають ше й сирингомієлітичним. При сирингомієлії спо стерігається порушення чутливості за сегментарно-дисоційованим типом, яке інколи нагадує описану В.К.. Ротом “ напівкуртку” чи “куртку” при ураженні задніх рогів у грудних сегментах або “рейтузи” при ураженні задніх рогів у попе рекових сегментах. Слід пам’ятати, шо в разі ураження задніх корінців чи заднього рогу природно знижуються або згасають рефлекси, у рефлекторну дугу яких входить цей задній корінець чи задній ріг. РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ ї ї УРАЖЕННЯ Провідниковий тип (мал. 2.11, див. кольор. вкл.) виникає при ураженні провід ників чутливості у межах спинного й головного мозку (спинномозково-таламічного шляху, пучків Голля і Бурдаха, бульбо-таламічного шляху, присередньої пет лі, таламо-кіркового шляху, кори головного мозку). Розрізняють спінальний і церебральний підтипи, для яких характерні розлади чутливості від певного рівня ураження і донизу. Спінальний підтип має такі варіанти: повне поперечне ураження спинного мозку; ураження половини поперечника спинного мозку; висхідний; низхідний; монотип; гемітип. У разі повного поперечного ураження спинного мозку випадають усі види чутли вості нижче рівня ураження, причому больова і температурна чутливість зника ють на 2—3 сегменти нижче цього рівня, а глибока — з того самого рівня. Поло винний поперечний варіант, або підтип Броун-Секара, відзначають при ураженні половини поперечника спинного мозку. При цьому глибоке відчуття випадає на боці ураження з того самого рівня, а больова і температурна чутливість — на про тилежному боці, починаючи з рівня, на 2—3 сегменти нижчого від патологічного вогниша. Висхідний варіант характерний для екстрамедулярних процесів. Від повідно до закону ексцентричного розміщення довгих провідних шляхів у спинномозково-таламічному шляху аксони нейронів, тіла яких розташовані в нижніх відділах спинного мозку, проходять іззовні. При цьому в разі ураження зовніш ньої частини спинномозково-таламічного шляху розлади чутливості виникають спочатку в нижніх відділах протилежної половини тіла, іннервація яких забезпе чується нижніми сегментами спинного мозку. У разі тривалого тиснення ззовні на спинномозково-таламічний шлях порушення чутливості наростають знизу до гори і майже досягають рівня локалізації патологічного процесу. Низхідний варіант спостерігають при інтрамедулярному ураженні спинного мозку. Якш о патологіч ний процес поширюється по поперечнику спинномозково-таламічного шляху, переходячи з його медіальних відділів на латеральні, то розлади больової і темпе ратурної чутливості виникають на протилежній половині тіла: спочатку в дерма томі, близькому до рівня ураження спинного мозку, а потім поступово опуска ються донизу. Монотип виникає в разі локалізації патологічного вогнища у груд ному чи поперековому відділі спинного мозку. Гемітип характерний д ія локалізації патологічного процесу в шийному відділі сп и н н ою мозку. На відміну від церебрального гемітипу гіпалгезія на обличчі не проявляється. Церебральний підтип у свою чергу поділяють на стовбуровий, таламічний. капсулярний і кірковий. Стовбуровий (альтернувальний) варіант характерний для ураження чутливих волокон у стовбурі головного мозку і проявляється випадінням чутливості на об личчі за сегментарним типом на боці ураження та больової і температурної чут ливості на тулубі й кінцівках на протилежному щодо вогнища ураження боці. Таламічний варіант спостерігається при ураженні зорового горба. У цьому разі відзначаються гемігіпестезія всіх видів чутливості, гіперпатія. таламічний біль (пекучий нестерпний), сенситивна геміатаксія на протилежному щодо вогнища ураження боці. Капсулярний варіант супроводжує ураження чутливих волокон у задній ніжці внутрішньої капсули. Виявляються гемігіпестезія всіх видів чутливості та гемі атаксія внаслідок випадіння глибокого відчуття на протилежному боці. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Кірковий варіант, шо відмічається при ураженні зацентральної звивини та верхньої тім’яної часточки, характеризується порушеннями чутливості, які вини кають за монотипом або у верхній кінцівці, або в нижній кінцівці, або на облич чі залежно від локалізації ураження в зацентральній звивині. При ураженні верх ньої тім ’яної часточки уражуються переважно складні й глибокі види чутливості (астереогноз чи випадіння м’язово-суглобового відчуття). Синдром порушення м’язово-суглобової чутливості може проявитись у ви гляді аферентного парезу. Цей синдром вперше описав Ферстер у 1936 р. Серед його симптомів — порушення рухових функцій унаслідок втрати м’язово-сугло бової чутливості. Ці рухові розлади характеризуються порушенням координації рухів, незграбністю і сповільненням рухів. Синдром аферентного парезу може бути однією з ознак ураження тім 'яної частки мозку. СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЧУТЛИВИХ ШЛЯХІВ НА РІЗНИХ РІВНЯХ I. Ураження периферичного нерва проявляється парестезіями, болем і порушен ням усіх видів чутливості за периферичним типом у зоні іннервації нерва. При множинному симетричному ураженні периферичних нервів розлади чутливості виникають у дистальних ділянках кінцівок за типом рукавичок і шкарпеток. Од ночасно із розладами чутливості при ураженні периферичного нерва розвивають ся периферичні парези чи паралічі. II. Ураження нервового стетення призводить до порушення чутливості та ін ших функцій (рухової і вегетативної) у зонах, які іннервуються нервами, що ф ор мують це сплетення. III. Ураження заднього корінця спинномозкового нерва супроводжується випадін ням усіх видів чутливості за сегментарним типом у зоні його іннервації у вигляді смуг — поперечних на тулубі та поздовжніх на кінцівках. Для корінцевих уражень особливо характерні біль і парестезії. IV. Ураження спинномозкового вухю проявляється такими самими симптома ми, як і ураження заднього корінця, проте до них приєднується герпетичний висип на шкірі в ділянці іннервації. V. Ураження заднього рогу спинного мозку проявляється на боці ураження роз ладами чутливості за сегментарно-дисоційованим типом, тобто порушується бо льова і температурна чутливість, а тактильна і глибока зберігається. Розлади від чуття супроводжує тупий розлитий, нечітко локалізований біль. Втрачаються від повідні сухожилкові та періостальні рефлекси. VI. Ураження передньої білої спайки спричиню є двобічні симетричні розлади чутливості за сегментарно-спінальним типом з дисоціацією. При ураженні на цьо му рівні сухожилкові та періостальні рефлекси збережені, оскільки цілісність реф лекторної дуги не порушується. VII. Ураження спинномозково-та,тмічного шляху в бічному канатику спинного мозку супроводжується порушенням больової і температурної чутливості за про відниковим типом на протилежному боці з рівня, на 2—3 сегменти нижчого від патологічного вогниша. РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ VIII. Ураження пучків Гошя та Бурдаха в задньому канатику спинного мозку призводить до порушення м’язово-суглобової, вібраційної і частково тактильної чутливості на тому самому боці тіла хворого нижче рівня локалізації патологічно го вогнища. При цьому виникає сенситивна атаксія, при якій хворі через відсут ність глибокої чутливості в ногах не можуть ходити, а за відсутності її в руках порушується координація їхніх рухів. Виключення зорового контролю значно по силює сенситивну атаксію. У таких випадках ідеться про порушення чутливості за задньоканатиковим типом. У зв’язку з тим шо ураження задніх канатиків сп и н ного мозку зазвичай трапляється при спинній сухогці (tabes dorsalis), цей тип розладів чутливості ще називали табетичним типом. IX. Ураження половини поперечника спинного мозку (синдром Броун-Секара) на боці ураження проявляється: випадінням глибокої чутливості за провідниковим типом із рівня ураження, центральним паралічем донизу від рівня ураження. З бо ку ураження також виникають сегментарна анестезія больового і температурного відчуття і периферичний параліч з арефлексією і атрофією м’язів у відповідних дерматомах. На протилежному боці випадає больова і температурна чутливість за провідниковим типом на 2—3 сегменти нижче рівня ураження. X. Ураження поперечника спинного мозку призводить до переривання всіх його провідних шляхів і супроводжується: розладами всіх видів чутливості за провідни ковим типом з обох боків донизу від місця ураження, центральними паралічами кінцівок нижче рівня ураження, порушенням функції органів малого таза за цен тральним типом, трофічними розладами (пролежні). XI. Ураження присередньої петлі у мозковому стовбурі після злиття спинно мозково-таламічного і бульбо-таламічного шляхів призводить до порушення всіх видів чутливості (геміанестезія) і сенситивної атаксії на протилежному боці. У разі одночасного залучення до патологічного процесу черепних нервів можуть спостерігатися альтернувальні (перехресні) синдроми — випадіння функції череп них нервів на боці ураження і втрата всіх видів чутливості на протилежному боці. XII. Ураження таламуса, який є своєрідним колектором усіх видів чутливості, проявляється порушенням усіх видів чутливості (геміанестезія) на протилежному шодо патологічного вогнища боці. При цьому увагу привертає переважання розладів глибокої і тактильної чутливості. Ураження таламуса може зумовити виникнення в протилежній частині тіла геміалгій — своєрідного виснажливого болю пекучого ха рактеру, який важко локалізувати і який відомий як таламічний біль, шо поєднуєть ся з гіперпатією. а інколи і з дизестезією. Унаслідок порушення глибокої чутливості виникає сенситивна геміатаксія. Одночасно можуть виявлятися мимовільні рухи за типом псевдоатетозу із характерним симптомом таламічної руки. Також відзначають випадіння протилежних до вогнища полів зору (геміанопсія). XIII. Ураження чут іивих иияхів у внутрішній капсулі (задня третина задньої ніжки стегна, яка складається з аксонів III нейронів усіх видів чутливості) спри чинює: геміанестезію, поєднану з геміпарезом (геміплегією) і геміанопсією (син дром трьох “ гемі-”) у протилежній частині тіла. XIV. Патологічне вогнише в білій речовині півкулі головного мозку в ділянці променистого вінця також може зумовити розлади всіх видів чутливості (геміанес тезію) на протилежному боці тіла. Провідні шляхи, які входять до складу проме нистого вінця, віялоподібно розсіюються догори, тому шо ближче до кори локалі- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ зується патологічне вогнище, тим зазвичай менш поширеною буде зона порушень чутливості. XV. Ураження проекційної зони кори головного мозку, яка локалізується в зацен тральній звивині, також характеризується виникненням розладів чутливості на боці, протилежному до патологічного вогнища. Але у зв’язку з великою протяж ністю зацентральної звивини виявляються вогнища, які уражують її певну части ну, що призводить до виникнення розладів чутливості за монотипом у кінцівках або на обличчі залежно від ураження верхніх, середніх чи нижніх відділів зви вини. У разі подразнення зацентральної звивини (пухлиною, кістою, спайкою) від значаються напади парестезій у відповідних ділянках (сенсорна джексонівська епілепсія). Наприклад, подразнення кори у верхній частині правої зацентральної звивини може призвести до появи парестезій у лівій нижній кінцівці, подразнен ня кори в нижній частині лівої зацентральної звивини — до виникнення парес тезій у правій половині обличчя. Окремо виділяють функціональну (істеричну) геміанестезію, для якої характер не своєрідне порушення усіх видів чутливості або лише больової на одній поло вині тіла. При цьому межа зони анестезії пролягає чітко по середній лінії тіла. При органічному ураженні аферентних структур межа зони порушень чутливості не досягає середньої лінії тіла на 2—3 см, оскільки суміжні чутливі зони перекри ваються. Р О З Д І Л з______ СИСТЕМА МОТОРИКИ Рухи — це універсальні прояви життєдіяльності людини, які надзвичайно важ,;ві для її забезпечення і мають багато різноманітних форм. Саме за допомогою т л ів здійснюються всі найважливіші функції організму — кровообіг, дихання, • твтання, моторика травного тракту, сечовипускання тощо, а також усе різнолніття рухової активності тіла людини та окремих його частин. Усі види рухової дальності умовно розподіляють на дві групи: довільні та мимовільні (рефлекторрухи, які є різними за складністю і тісно пов’язані між собою. РЕФЛЕКТОРНА ДІЯЛЬНІСТЬ В основі рухової активності нервової системи лежить рефлекс (від лат. re/lexus — -ідображення, відбиття) — закономірна реакція організму у відповідь на подраз нення, які надходять із внутрішнього або зовнішнього середовиша. Здійснюється гефлекс за участю ланцюга нейронів, які формують рефлекторну дугу. Ділянка рецепторів, подразнення яких призводить до появи рефлекторної реакції, має назву рефлексогенної зони. Унаслідок подразнення рефлексогенної зони виника ють нервові імпульси, які поширюються спочатку аферентною частиною рефлек торної дуги до ділянки її замикання — того чи іншого відділу ЦНС. У цій ділянці чпульси, частіше через вставний нейрон, переходять до еферентної частини реф лекторної дуги, по якій досягають виконавчого органа — м ’язів або залоз. Основні функції рефлекторної дуги полягають у здійсненні рефлексу, забезпеченні трофі ки м ’язів та підтриманні м’язового тонусу. Усі форми рухової діяльності виникають за типом безумовного чи умовного рефлексу. Рефлекторні дуги безумовних рефлексів замикаються на різних рівнях епинного мозку і мозкового стовбура. Безумовні рефлекси, які є філогенетично лавнішими, перебувають під регулювальним впливом кори півкуль головного мозку і є підгрунтям вродженої автоматичної рухової активності. Умовно-рефлек торні реакції формуються протягом періоду життєдіяльності організму шляхом утворення тимчасових зв’язків на основі безумовних рефлексів. їхні рефлекторні луги обов’язково замикаються у корі півкуль головного мозку. Сукупність умовних рефлексів забезпечує різноманітність складних реакцій організму в його взає мовідношеннях із зовнішнім середовищем. У процесі формування рухового акту кора головного мозку постійно отримує інформацію про хід його виконання за вдяки наявності зворотного зв’язку (зворотна аферентація). Це дає змогу мозкові контролювати рефлекторний акт і коригувати його на будь-якому етапі. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Дослідження безумовних рефлексів у клініці нервових хвороб має велике зна чення, тому шо рефлекторна реакція відтворює цілісність чи порушення відповід них рефлекторних дуг і функціональний стан вишерозташованих надсегментарних провідників. Безумовні рефлекси поділяють на глибокі (пропріоцептивні) та поверхневі (екстероцептивні). До глибоких рефлексів належать сухожилкові, пе ріостальні та суглобові, до поверхневих — шкірні та зі слизових оболонок. Сухо жилкові рефлекси — це рефлекси на розтягнення (міостатичні рефлекси), в ос нові яких лежить моносинаптична передача нервового імпульсу по найпростішій рефлекторній дузі. Основним збудником сухожилкового рефлексу є розтягнення м ’язових веретен (м ’язових рецепторів) у відповідь на швидкий удар молоточком по сухожилку м’яза. До рецепторів міостагичного рефлексу належать аферентні волокна (первинні сенсорні закінчення), які закручені навколо середини м 'яза і відповідають за постійну його довжину. Викликання рефлексу зумовлює розтяг нення м’яза та м’язового веретена. Спіралеподібні рецептори реагують на розтяг нення генерацією потенціалів дії, які поширюються по аферентній частині реф лекторної дуги до великих фазичних альфа-мотонейронів, розташованих у перед ніх рогах відповідних сегментів спинного мозку. В останніх виникає нетривалий розряд, який передається через аксони цих клітин (еферентна частина рефлектор ної дуги) на екстрафузальні м’язові волокна. М ’яз скорочується, його довжина відновлюється, ш о зумовлює певний руховий акт. Сухожилкові рефлекси. Рефлекс із сухожилка двоголового м 'яза плеча (згиналь ний ліктьовий рефлекс, біцепс-рефлекс) викликається ударом молоточка по су хожилку двоголового м ’яза плеча над ліктьовим згином. Відповідною реакцією є згинання передпліччя у ліктьовому суглобі. Дуга рефлексу замикається на рівні С5 — С6 сегментів спинного мозку, а аферентні й еферентні її частини входять до складу м’язово-ш кірного нерва. Рефлекс із сухожилка триголового м ’я за плеча (розгинальний ліктьовий рефлекс, трицепс-рефлекс) виникає при ударі молоточ ка по сухожилку триголового м ’яза атеча над ліктьовим відростком, шо супровод жується розгинанням передпліччя. Дуга рефлексу — С7 — С 8 сегменти спинного мозку, аферентними й еферентними частинами дуги рефлексу є волокна проме невого нерва. Колінний рефлекс у вигляді розгинання гомілки в колінному суглобі викликається ударом молоточком по сухожилку чотириголового м ’яза стегна ниж че наколінка. Дута рефлексу утворюється волокнами стегнового нерва, а зами кається у Ц — L, сегментах спинного мозку. Ахімовий рефлекс виникає при ударі молоточком по п ’ятковому (ахілловому) сухожилку, після чого спостерігають підошвове згинання стопи. Дугу рефлексу утворюють чутливі та рухові волокна великогомілкового нерва, а замикається рефлекс у S, — S, сегментах спинного мозку. Періостальні рефлекси. Зап ’ястково-променевий рефлекс (карпорадіальний) д о сліджують, ударяючи молоточком по шилоподібному відростку променевої кіст ки, що спричинює згинання передпліччя у ліктьовому суглобі, пронацію кисті та згинання пальців. Рефлекторна дуга утворюється серединним, променевим і м’язово-ш кірним нервами, а замикається на рівні С3 — С„ сегментів спинного мозку. Нижньощелепний рефлекс викликається нанесенням подразнень молоточ ком по підборіддю окремо з обох боків за умови напіввідкритого рота. У відповідь на це нижня щелепа піднімається внаслідок скорочення жувальних м’язів. Реф- РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА М О ТО РИ КИ лекторну дугу формує піднижньощелепний нерв, а замикається рефлекс на рівні мосту. Суглобові рефлекси рідко досліджуються у практичній неврології. Поверхневі рефлекси поділяють на рефлекси зі слизових оболонок (рогівковим, кон’юнктивальний і глотковий) і шкірні (черевні, підошвовий, кремастерний та анальний) рефлекси. Рогівковий і кон 'юнктива/іьний рефлекси виникають при обе режному дотику ваткою або м’яким папірцем до рогівки над райдужкою чи кон’юнктиви. У відповідь на це відбувається змикання повік. Рефлекторну дугу утворюють перша гілка трійчастого нерва (аферентна частина) та лицевий нерв (еферентна частина), а замикається рефлекс на рівні мосту. Глотковий рефлекс викликають з допомогою дотику шпателя до задньої стінки глотки, шо зумовлює ковтання, іноді кашльові рухи внаслідок скорочення м’язів глотки і гортані. Афе рентну й еферентну частини рефлекторної дуги утворюють язико-глотковий і блукаючий нерви, замикається рефлекс на рівні довгастого мозку. Черевні рефлек си викликають методом штрихового подразнення шкіри тупим кінцем голки в напрямку від периферії до серединної лінії живота з обох боків, у відповідь на шо спостерігається скорочення м’язів передньої черевної стінки. Верхній черевний рефлекс виникає під час подразнення шкіри живота нижче ребрової дуги (рефлек торна дуга замикається на рівні Т. — Т8 сегментів спинного мозку); середній черев ний рефлекс — при подразненні на рівні пупка (Т9 — Т І0 сегменти); нижній черев ний рефлекс — при штриховому подразненні над пахвинною зв’язкою (Т п — Т |2 сегменти). Під час дослідження черевних рефлексів пацієнт повинен лежати на спині із розслабленою передньою черевної стінкою. Ці рефлекси є еволюційно молодими. їхня поява стимулюється корою головного мозку і викликати їх можна лиш е після мієлінізації пірамідного шляху в дітей у віці 5—6 міс. (у новонародже них ці рефлекси не викликаються). Кремастерний (яєчковий) рефлекс — скорочення м ’яза — підіймача яєчка після штрихового подразнення внутрішньої поверхні стегна. Дуга рефлексу — L, — L, сегменти спинного мозку, джерело рефлексу — статево-стегновий нерв. Рефлекс з ’являється у хлопчиків у віці 4—5 міс. Підошво вий рефлекс реалізується у вигляді підошвового згинання всіх пальців стопи у відповідь на штрихове подразнення зовнішнього краю підошви. Дуга рефлексу замикається в сегментах Ls — S, і утворюється сідничим нервом. Рефлекс з ’являється у віці понад 2 роки. Анальний рефлекс виникає при подразненні шкіри біля відхідника, шо супроводжується скороченням зовнішнього сфінктера відхід ника. Дуга рефлексу замикається в сегментах S4 — S5 і входить до складу відхід никово-куприкових нервів. М ’язовий тонус. В основі підтримання м ’язового тонусу лежить рефлекс на розтягнення м’язів, завдяки чому в усіх м’язах завжди зберігається деяке напру ження. Відомо, шо до складу передніх рогів спинного мозку окрім великих а/іьфамотонейронів, які іннервують екстрафузальні м’язові волокна та забезпечують можливість швидких рухів, входять малі альфа-мотонейрони (тонічні), які отриму ють імпульси від екстрапірамідної системи і забезпечують постуральні тонічні скорочення м ’язів, та гамма-мотонейрони, які відіграють важливу роль у регуляції м ’язового тонусу. Аксони гамма-мотонейронів спільно з аксонами альфа-мотонейронів у складі периферичних нервів спрямовані на периферію до м ’язів і за кінчуються у спіралеподібних пропріорецепторах, розташованих у м ’язових вере- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ тенах інтрафузальних м’язових волокон. Імпульс гамма-нейрона призводить до скорочення м’язових елементів веретена, що спричинює розтягнення його еква торіальної ділянки та подразнення рецепторів клітин спинномозкових вузлів. Від рецепторного апарату міотома імпульсація по аферентній частині рефлекторної дуги надходить до сегментарного апарату й активує альфа-мотонейрони передніх рогів спинного мозку. Далі по аксонах активованих альфа-мотонейронів імпульси досягають м’язових волокон і спричинюють їх тривале скорочення, необхідне для підтримання м ’язового тонусу. Таким чином, гамма-мотонейрони не зумовлюють безпосередньо м’язове скорочення, але відіграють важливу роль у регуляції тону су м 'язів і формують на периферичному відрізку рухових шляхів систему саморе гуляції зі зворотною аферентацією. Нормальне рефлекторне функціонування та м'язовий тонус на рівні сп инно мозкової дуги підтримують сухожилкові органи Гольджі та клітини Реншоу, шо чинять гальмівний вплив на діяльність альфа-мотонейронів і активуються в разі надмірного збудження альфа-мотонейронів, діючи за принципом зворотного зв’язку. Сухожилкові органи Гольджі — це особливі рецептори сухожилків, які контактують із частиною дендритів нервових клітин спинномозкових вузлів. Вони характеризуються високим порогом збудливості, тому їхня активації настає лише за умови значних м ’язових зусиль, яке здійснює напружений м’яз. Унаслідок цьо го виникають потенціали дії, які прямують по аферентних волокнах до спинного мозку та гальмують альфа-мотонейрони. Таке гальмування супроводжується роз слабленням м ’язів-синергістів, що захищає їх від надмірного перенапруження, та одночасним скороченням м ’язів-антагоністів. Клітини Реншоу — особливі нервові клітини, які хоч і розташовані в передніх рогах спинного мозку, але не беруть участі у формуванні передніх корінців і чи нять гальмівний або послаблювальний вплив на аіьф а-м отонейрон. Перед вихо дом зі спинного мозку аксон альфа-мотонейрона віддає зворотну колатераль клі тинам Реншоу. Завдяки цьому в разі надмірного збудження альфа-мотонейрона клітина Реншоу справляє на нього гальмівний вплив (так зване зворотне гальму вання). Крім цього, регулювання рефлексів і м ’язового тонусу здійснюється безпосе редньо головним мозком за допомогою пірамідного, сітчасто-спинномозкового і присінково-спинномозкового шляхів, нейрони яких чинять гальмівний вплив на альфа-мотонейрони, що входять до складу рефлекторної дуги. СИСТЕМА ДОВІЛЬНИХ РУХІВ Руховий акт — це складний рефлекс, шо здійснюється за участі різних рівнів нервової системи і контролюється єдиним сенсомоторним апаратом, який об’єд нує чутливу та рухову зони кори. На початку формування будь-якої рухової ак тивності сенсорні системи кори головного мозку отримують інформацію про стан суглобо-м’язового апарату, шо надходить по висхідних чутливих шляхах. Аферент на імпульсація від пропріореиепторів постійно інформує про необхідність вико нати будь-який довільний рух, про хід їх здійснення, доцільність корекції сили, тривалість і призупинення рухової активності або про її завершення. Крім цього, виконання рухів контролюється системами вестибулярного, зорового та слухово- РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ го аналізаторів. Важливу роль у створенні точних скоординованих рухів відігра ють численні утвори екстрапірамідної системи, мозочок, проміжний мозок. Рух безпосередньо реалізують передиентральна звивина і прииентральна час точка кори, де, аіасн е, і починається провідний шлях, по якому нервові імпульси проходять від рухової зони кори головного мозку до відповідних м ’язів; він має назву кірково-м’язового икгяху і складається з двох нейронів — центрсыьного та периферичного. Центральний мотонейрон — це гігантські пірамідні клітини, тіла яких розташовані в руховій зоні кори великого мозку, а аксони закінчуються в мотонейронах передніх рогів спинного мозку або в рухових ядрах черепних нервів у стовбурі головного мозку. Ці пірамідні клітини описав у 1874 p. В.О. Бец (1834— 1894) і вони отримали назву клітин Беиа. Сукупність аксонів центральних ней ронів утворює пірамідний шлях. Периферичними мотонейронами є альфа-мото нейрони передніх рогів спинного мозку з їхніми аксонами та клітини рухових ядер із корінцями черепних нервів, які закінчуються у відповідних м’язах. Анатомія кірково-м’язового шляху. Пірамідний шлях починається від клітин Беца в V шарі кори передцентральної звивини (цитоархітектонічні поля 4 і 6) та прицентральної часточки. Соматотопічний поділ цієї звивини полягає в тому, що у верхній чверті передцентральної звивини та прицентральної часточки розміщені нейрони, які іннервують м’язи нижньої кінцівки, у середніх 2/4 — нейрони, які ін нервують м’язи верхньої кінцівки, у нижній чверті звивини — нейрони, шо ін нервують м ’язи обличчя, язика, глотки, гортані та жувальні м’язи (мал. 3.1, див. кольор. вкл.), у задніх відділах середньої лобової звивини — нейрони, шо іннерву ють м’язи голови, у задніх відділах верхньої лобової звивини — нейрони, які ін нервують м ’язи тулуба. Розмір плоші кожної з цих ділянок зазежить не від маси м’язів, а від складності і точності функцій, виконуваних ними. Тому найбільше представництво в корі мають м’язи, що виконують найскладніші диференційо вані рухи (м ’язи кисті, пальців рук, губ, язика). Після виходу із кори аксони пірамідних клітин у складі білої речовини півкулі головного мозку формують променистий вінець. Далі вони поступово зближують ся, збираючись у два пучки — кірково-спинномозковий шлях (від кори до спинного мозку) та кірково-ядерний шлях (від кори до рухових ядер черепних нервів) — і беруть участь у формуванні внутрішньої капсули. Внутрішня капсула — це вузька смужка білої речовини, розташована попереду між головками хвостатого та соче вицеподібного ядер, позаду — між сочевицеподібним ядром і зоровим горбом. На горизонтальних розрізах мозку внутрішня капсула має вигляд відкритого назовні кута і складається з передньої ніжки, задньої ніжки та коліна. Аксони кірково-спинномозкового иіляху беруть участь у формуванні передніх 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Потім транзитом проходять основу ніжок мозку, міст і довгастий мозок. На передній поверхні останнього вони утворюють два помітних валики — піраміди. На межі довгастого мозку зі спинним більша частина (80 %) кірково-спинномозкового шляху перехрещується у вигляді пере хрестя пірамід і входить до складу бічного канатика спинного мозку як бічний (перехрещений) пірамідний шлях, який іннервує кінцівки. Менша частина піра мідних волокон, що не перехрещуються, входить до складу переднього спинно мозкового канатика і формує в ньому передній (неперехреіцений) пірамідний шлях. У спинному мозку пірамідні шляхи опускаються донизу, поступово стон- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ шуються, віддаючи на рівні кожного із сегментів частину нервових волокон, і закінчуються на альфа-мотонейронах передніх рогів спинного мозку. Нервові волокна переднього пірамідного шляху частково переходять на протилежний бік на рівні сегментів у складі передньої білої спайки спинного мозку і закінчуються у периферичних рухових нейронах зі свого та протилежного боку, забезпечуючи двобічну іннервацію м’язів шиї, тулуба і промежини. Тіла периферичних мотонейронів (альфа-мотонейронів) кірково-м’язового ш ля ху розташовані в передніх рогах по всій довжині спинного мозку. Аксони пери феричних нейронів виходять у складі передніх корінців спинного мозку, з ’єднуються із заднім корінцем дистальніше від спинномозкового вузла й утворю ють периферичний спинномозковий нерв, до складу якого входять еферентні ру хові, аферентні чутливі й еферентні вегетативні волокна. Далі означені волокна формують нервові сплетення (ш ийне, плечове, попереково-крижове), потім — периферичні нерви, спрямовані до скелетних м’язів. Аксони кірково-ядерного шляху, що починаються з нижніх відділів передцент ральної звивини, формують коліно внутрішньої капсули і закінчуються на рухо вих ядрах черепних нервів стовбура головного мозку. Над цими ядрами волокна кірково-ядерного шляху частково перехрещуються — частина волокон переходить на протилежній бік, а частина залишається на своєму боці. Таким чином, майже всі рухові ядра отримують двобічну іннервацію від обох півкуль мозку. Виняток становить нижня частка ядра лицевого нерва та ядро під’язикового нерва, до яких прямують кірково-ядерні волокна тільки від протилежної півкулі, утворюючи повне над’ядерне перехрестя. Унаслідок цього мімічні м’язи нижньої частини обличчя та м ’язи язика отримують іннервацію лиш е від протилежної півкулі го ловного мозку. У рухових ядрах стовбура головного мозку містяться тіла перифе ричних мотонейронів, аксони яких є черепними нервами й іннервують відповідні м ’язи лиця, гортані, глотки та язика. Таким чином, перші нейрони рухового шляху забезпечують зв’язок рухової ділянки кори та сегментарного апарату спинного мозку і стовбура головного моз ку. Унаслідок того шо більша частина кірково-ядерних і кірково-спинномозкових волокон пірамідної системи переходить на протилежний бік, кожна півкуля голов ного мозку контролює протилежну половину сегментарного апарату і відповідно м ’язи протилежної половини тіла. Проте частина пірамідних волокон не перехре щується взагалі і контактує з периферичними нейронами на своєму боці, завдяки чому ці периферичні нейрони іннервуються з обох півкуль. Тому різні м’язові групи отримують неоднакову іннервацію. Двобічна іннервація наявна у м ’язах, що іннервуються більшістю черепних нервів, м’язах шиї, тулуба та промежини, однобічну іннервацію отримують мімічні м’язи нижньої частини обличчя, м’язи язика та кінцівок. Саме ці м ’язи в разі однобічного ушкодження кірково-м’язового шляху втрачають рухливість з протилежного від ураження боку. Функція інших м’язів при однобічному ураженні пірамідного шляху не порушується завдяки н а явності іннервації з іншого боку. До функцій пірамідної системи належать виконання довільних рухів, регулю вання функції сегментарних апаратів, обмеження пош ирення імпульсів збуджен ня по нейронах спинного мозку, гальмування рефлекторних автоматизмів підкір кового, стовбурового та спинномозкового рівнів. РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ РУХОВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ М етодика дослідження рухової діяльності складається з дослідження об ’єму посмугованих м ’язів, пози хворого, об’єму активних і пасивних рухів, м'язової сили, тонусу м’язів і рефлексів. Досліджують усі групи м’язів, порівнюючи їхній стан з обох боків на симетричних ділянках. Під час дослідження об’єму м’яза виявляють його зменш ення (атрофія) або збільшення (гіпертрофія), шо спостерігається здебільшого в разі ураження пери феричного рухового нейрона, який більшою мірою, ніж центральний, впливає на трофіку м’язового волокна. Атрофія м’язів може бути дифузною або локальною. Гіпертрофія м'язів виникає або за рахунок збільшення товш ини та кількості м ’язових волокон, або внаслідок відкладання в ньому жиру чи заміщення м’яза сполучною тканиною (псевдогіпертрофія). Досліджуючи об’єм рухової активності, слід враховувати, шо для забезпечення активних рухів окрім нормальної іннервації окремих м’язів, які здійснюють цей рух, необхідна збереженість самого м ’яза, кістково-суглобового апарату та пропріоцептивної чутливості. Тому дослідження об’єму пасивних рухів дає змогу провести диференціальну діагностику ураження пірамідного шляху з травматич ними ураженнями, больовим синдромом, анкілозами суглобів, рефлекторнотонічними реакціями та іншими станами, шо можуть обмежувати об’єм рухів. Збільшення о б ’єму пасивних рухів спостерігається в разі зниження м’язового то нусу. Це пов’язано з тим, шо в нормальних умовах у разі надмірного розтягнення м’язів під час рухів відзначається м'язове рефлекторне скорочення і подальший рух унеможливлюється. За умов м’язової гіпотонії цей процес відбувається не повністю і пасивні рухи виконуються з більшим розмахом. Силу м’язів досліджують шляхом чинення опору руху, який здійснює хворий. Результати дослідження оцінюють у балах: м ’язова сила в повному обсязі — 5 ба лів; легке зниження сили — 4 бали; помірне зниження сили на тлі збереження обсягу рухів — 3 бали; значне зниж ення сили та зменш ення обсягу рухів — 2 ба ли; наявність лише ледве помітних рухів — 1 бал; відсутність активних рухів — 0 балів. Для визначення слабкості м’язів легкого ступеня використовують пробу Баре: 1) для верхніх кінцівок: руки хворого, шо сидить із заплющеними очима, піднімають уперед долонями одна до одної і просять їх фіксувати в такому поло женні; 2) для нижніх кінцівок: хворому, що лежить на животі, пасивно згинають обидві ноги в колінних суглобах під кутом близько 45° до осі тіла та пропонують утримувати таку позу. За наявності м ’язової слабкості кінцівки на боці парезу опускаються швидше, ніж на здоровому боці. М ’язовий тонус досліджують за допомогою пасивних рухів кінцівок у різних суглобах, визначаючи опір, зумовлений розтягненням м'язів. Зміна тонусу мож лива в напрямку його зниження — гіпотонії чи атонії та підвищення — гіпертонії. Пальпаторно гіпотонічні м’язи в’ялі та нещільні, гіпертонічні — дуже тверді. Гі потонія виникає в разі ураження периферичного рухового нейрона, оскільки при цьому зникає рефлекс на розтягнення, та при ураженні мозочка, який впливає на діяльність мотонейронів передніх рогів через присінково-спинномозковий і червоноядерно-спинномозковий шляхи. М’язова гіпертонія — це клінічний прояв ушкодження центрального нейрона пірамідного шляху (спастична гіпертонія) або ураження палідонігральної системи (гностична гіпертонія). Характерними озна- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ками спастичної гіпертонії є значний опір пасивному руху в початковій фазі дослідження, який надалі зменш уєть ся — феномен складаного ножа; не рівномірне підвищення тонусу з пе реважанням у м’язах-згиначах і при відних м ’язах верхньої кінцівки та м’язах-розгиначах і відвідних м ’язах нижньої кінцівки. За наявності плас тичної гіпертонії тонус м ’язів підви щується рівномірно, під час дослід ження тонусу відчуваються рівномірні поштовхи — симптом зубчастого ко леса. Дослідження рефлексів проводять з обох боків, постійно порівнюючи їх за умови їх викликання однаковим за інтенсивністю подразненням симет МАЛ. 3.2. В и кл и кан н я рогівкового реф лексу ричних рефлексогенних зон. Глибокі (сухожилкові та періостальні) рефлекси викликають шляхом нанесення удару мо лоточком, поверхневі — методом штрихового подразнення поверхні шкіри тупим предметом або дотику до слизової оболонки тонкою смужкою папірця (рогівко вий та кон’юнктивальний рефлекси (мал. 3.2)) і шпателем (глотковий та піднебін ний рефлекси). Особливе клінічне значення має наявність асиметрії рефлексів (анізорефлексії), яка свідчить про органічне ураження нервової системи. Якщо будь-який із рефлексів не викликається, йдеться про арефлексію, за наявності суттєвого зниження рухової реакції — про гіпорефлексію, у разі підвищення сухожилкових і періостальних рефлексів — про гіперрефлексію. М аксимальний ступінь підвищення глибоких рефлексів проявляється клонусами — ритмічними скоро ченнями будь-якого м’яза у відповідь на розтягнення його сухожилка. Найчасті ше виявляють клонуси наколінка і стопи. Для викликання клонусу стопи у хво рого, що лежить на спині, згинають нижню кінцівку в кульшовому та колінному суглобах. Потім, підтримуючи гомілку однією рукою, іншою рукою здійснюють різке тильне згинання стопи. Унаслідок цього виникає клонічне скорочення лит кових м’язів, і стопа хворого починає ритмічно розгинатися та згинатися за умо ви збереження натягу п ’яткового сухожилка. Під час викликання клонусу н а колінка у хворого, який лежить із випростаними нижніми кінцівками, різко зміщують наколінок донизу. Унаслідок цього натягується сухожилок чотириголо вого м’яза і виникає його клонічне скорочення, шо проявляється ритмічними рухами наколінка догори та донизу. За наявності ураження пірамідних шляхів можуть з’яапятися патологічні ре флекси. У клінічній практиці найбільше значення мають патологічні стопні ре флекси та рефлекси орального автоматизму. Рефлекси орсигьного автоматизму — це мимовільні рухи, шо здійснюються м’яза ми рота у відповідь на механічне подразнення різних ділянок обличчя або долоні. Вони формуються в разі відокремлення рефлекторних центрів від кори головного мозку і втрати гальмівного впливу останньої на смоктальні автоматичні реакції РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ сегментарного апарату стовбура головного мозку. Рефлекси орального автоматизму в нормі спостерігаються в немовлят, а в дорослих виникають за наявності псевдобульбарного синдрому при двобічному ураженні кірково-ядерних шляхів. До рефлексів орального автоматизму належать: • назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова — витягування губ за рахунок ско рочення колового м ’яза рота в разі постукування молоточком по кореню носа; • хоботковий рефлекс — та сама реакція, яка виникає в разі постукування молоточком по верхній і нижній губах; • смоктальний рефлекс — смоктальні рухи губами, шо виникають у разі доти ку до губ або штрихового їх подразнення; • долонно-підборідний (рефлекс Марінеску — Радовічі) — скорочення м’язів підборіддя (підборідного м ’яза) у разі штрихового подразнення шкіри долоні на цьому самому боці в ділянці підвищення великого пальця. Патологічні стопні рефлекси виникають за відсутності гальмівного впливу кори головного мозку на сегментарний апарат спинного мозку. Найзначніші з них у клінічній діагностиці поділяють на розгинальні та згинальні (мал. 3.3, див. кольор. вкл.). Розгинальні стопні рефлекси проявляються повільним розгинанням великого пальця стопи, іноді в поєднанні з одночасним віялоподібним розходженням всіх інших пальців, у відповідь на штрихове подразнення шкіри зовніш нього краю підошви (рефлекс Бабінського) або в разі проведення з натисканням подушечкою І пальця кисті по передній поверхні гомілки (по гребеню великогомілкової кістки вниз до надп’ятково-гомілкового суглоба) — рефлекс Оппенгейма, а також у разі стискання рукою литкового м’яза — рефлекс Гордона, стиснення або щипкового подразнення п’яткового сухожилка — рефлекс Шеффера. Рефлекс Бабінського в дітей віком до 2 років свідчить про фізіологічну норму, а його поява у старшому віці — про ураження центрального рухового нейрона. Згинаїьні стопні рефлекси проявляються швидким підошвовим згинанням II— V пальців стопи при нанесенні легких уривчастих ударів кінчиками пальців по підошвовій поверхні дистальних фаланг (рефлекс Россолімо), або в разі постуку вання молоточком по тильній поверхні дистальних фаланг {рефлекс Бехтерева — Менделя), або при нанесенні легкого удару молоточком по підошвовій поверхні біля основи пальців стопи (рефлекс Жуковського — Корнілова). На верхніх кінцівках за патологічних умов можуть викликатися рефлекс Рос солімо — Вендеровича (згинання II—V пальців кисті у відповідь на уривчасті удари по долонній поверхні кінцевих фаланг супінованої кисті); рефлекс Бехтерева (згинання II—V пальців кисті в разі удару молоточком по її тильній поверхні вділянні п'ясткових кісток); рефлекс Янишевського (мимовільне хапання та утримування в долоні пред мета); рефлекс Гоффманна (згинання пальців кисті в разі стискання нігтя III пальця пасивно звислої кисті); рефлекс Якобсона — Ласка (згинання пальців кисті при ударі молоточком по долонній поверхні променево-зап’ясткового суглоба). Повна втрата спроможності виконувати довільні рухи внаслідок денервації відповідних м ’язів називається паралічем, або ш егією; часткове послаблення або неповна втрата довільної рухової активності — парезом. Параліч (парез) однієї кінцівки має назву моношегія (монопарез), обох кінцівок з одного боку — геміпле гія (геміпарез), обох рук або ніг — верхня або нижня параплегія (парапарез), чоти рьох кінцівок — тетратіегія (тетрапарез). ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ СЕМІОТИКА РУХОВИХ РОЗЛАДІВ Ушкодження гігантських пірамідних клітин та їхніх аксонів, тобто центрально го нейрона, призводить до виникнення центрального парезу або паралічу. Уражен ня мотонейронів передніх рогів спинного мозку та рухових ядер черепних нервів з їхніми аксонами (периферичних нейронів) спричинює розвиток периферичного парезу або паралічу. Центральний і периферичний параліч (парез) суттєво відріз няються один від одного за механізмом формування та клінічними проявами. Центральний, або спастичний, параліч виникає внаслідок “ виклю чення” галь мівних впливів кори головного мозку на сегментарний апарат спинного мозку. Це сприяє підвищенню рефлекторної збудливості периферичного мотонейрона, звільненого від регулювальних центральних впливів; розгальмуванню рефлектор них дуг на рівні сегментарного апарату та розвитку спінальних автоматизмів. До основних симптомів центрального паралічу належать: • підвищення сухожилкових і періостальних рефлексів (гіперрефлексія); • спастичне підвищення м’язового тонусу (гіпертонія), яке охоплює пере важно м’язи-згиначі й привідні м’язи верхньої кінцівки та м ’язи-розгиначі й від відні м’язи нижньої кінцівки, із формуванням характерної пози Верніке — Манна (мал. 3.4, див. кольор. вкл.): паралізована верхня кінцівка приведена до тулуба, пронована, зігнута в ліктьовому суглобі, пальці кисті зігнуті, нижня кінцівка розігнута в кульшовому та колінному суглобах і здається подовженою, тому під час ходьби нога описує коло, щоб не зачепити підлогу; • пригнічення або зникнення поверхневих (підошвових і черевних) рефлек сів, фізіологічне виникнення яких пов’язане із формуванням пірамідних шляхів, що з ’єднують відповідні сегменти спинного мозку із руховою ділянкою кори го ловного мозку; • поява патологічних стопних згинальних і розгинальних рефлексів (при ура женні пірамідного шляху) або рефлексів орального автоматизму (при двобічному ушкодженні кірково-ядерних шляхів); • поява клонусів стопи, наколінка, кисті; • поява захисних рефлексів — мимовільних рухів паралізованою кінцівкою в разі її подразнення (больового або температурного) або у відповідь на різкий па сивний рух у будь-якому суглобі паралізованої кінцівки, що пов’язано із подраз ненням пропріорецепторів. Так, при пасивному підошвовому згинанні пальців стопи паралізованої кінцівки відбувається її підтягування внаслідок спонтанного згинання у кульшовому і колінному суглобах (рефлекс Бехтерева — Марі — Фуа) (див. мал. 3.3, див. кольор. вкл). Ш трихове подразнення шкіри передньої поверхні стегна може зумовити підошвове згинання стопи і пальців (захисний рефлекс Ремака). Якщо подразник непомітний, такі захисні рефлекси називаються “спон танним и” ; • поява патологічних синкінезій — співдружніх рухів паралізованої кінцівки під час рухів на здоровому боці або при напруженні м’язів кінцівок. Виділяють глобальні, імітаційні та координаційні синкінезії. До глобальних синкінезій відно сять значні скорочення або напруження м’язів паралізованої кінцівки при напру женні груп м ’язів на здоровому боці. Наприклад, сильне стискання пальців здо рової кисті в кулак супроводжується напруженням паретичних м ’язових груп із деяким руховим ефектом: верхня кінцівка відводиться від тулуба, згинається в РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТ ОРИКИ ліктьовому суглобі, пронується, кисть і пальці згинаються, нижня кінцівка розги нається в кульшовому та колінному суглобах, стопа згинається у бік підошви Після розслаблення здорової кисті всі додаткові рухи (синкінезії) зникають. Координаторні синкінезії — це мимовільні додаткові рухи функціонально синергічних м’язових груп під час виконання різноманітних рухів кінцівками, обличчям або тулубом. Наприклад, великогомілкова синкінезія (тибіальний феномен Штрюмпелля): хворий, шо лежить на спині, не може здійснити тильне згинання паралі зованої стопи, але коли він згинає ногу в колінному суглобі, особливо за наяв ності протидії, великогомілковий м ’яз скорочується і відбувається тильне розги нання стопи. Імітаційні синкінезії — це мимовільне повторювання паретичною кінцівкою рухів здорової кінцівки. Наприклад, синкінезія Райміста: хворий, шо лежать на спині, не може приводити та відводити стегно паралізованої кінцівки, але ці рухи здійснюються в разі їх виконання здоровою кінцівкою. Периферичний, або млявий, параліч виникає при ураженні II (периферичного) мотонейрона на будь-якому рівні (передній ріг, передній корінець, сплетення або периферичний нерв), шо призводить не тільки до переривання рухового кірковом ’язового шляху, а й до розриву еферентної ланки сегментарної рефлекторної дуги. У такому випадку унеможливлюються не тільки довільні рухи, але й прості ша рефлекторна рухова діяльність. До основних симптомів периферичного паралічу належать: • гіпорефлексія або арефлексія на рівні ураження; • м’язова гіпотонія або атонія, яка розвивається в разі неотримання м ’язовими волокнами тонічних імпульсів і зумовлює надмірну млявість рухів у суглобах па ралізованих кінцівок; • розвиток атрофії в паралізованих м ’язах, зумовлений відсутністю трофіч них впливів; • виникнення фібрилярних посмикувань (фібриляції) м’язів унаслідок по дразнення тіл периферичних мотонейронів у передніх рогах спинного мозку або рухових ядрах черепних нервів; • розвиток реакції переродження або дегенерації, яка проявляється змінами реакції на електричний струм уражених нервів і м ’язів, що ними іннервуються. У зв’язку з тим що волокна пірамідних шляхів розташовані дуже компактно й ураження зазвичай охоплює великі пучки волокон, центральні паралічі виника ють не в окремих м ’язах, а поширюються на всю кінцівку або половину тіла. І навпаки, пош ирення периферичного паралічу здебільшого обмежене й охоплює окремі ф уп и м ’язів, оскільки уражуються переважно окремі корінні або окремі периферичні нерви. При центральному і периферичному паралічах нерідко розвиваються розлади сечовипускання та дефекації. Довільне управління функціями органів малого таза забезпечується завдяки зв’язкам кори головного мозку із сегментарними центра ми, розташ ованими у сірій речовині на рівні S, — S. сегментів спинного мозку. Кіркова іннервація здійснюється шляхами, які проходять бічними і передніми канатиками спинного мозку у зоні пірамідного шляху, тому двобічне ураження останнього супроводжується порушенням функцій органів малого таза. При цен тральних розладах спостерігають періодичне нетримання сечі (рефлекторне спо рожнення сечового міхура в разі його періодичного розтягнення сечею без довіль ного контролю), іноді затримку сечі, імперативні позиви до сечовипускання. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТОПІЧНА ДІАГНОСТИКА УРАЖЕННЯ РУХОВОЇ СИСТЕМИ НА РІЗНИХ РІВНЯХ I. Ураження кори передцентральної звивини проявляється її руйнуванням або подразненням (іритація). У зв’язку із великою площею рухової зони кори тоталь не її руйнування відмічається рідко. Зазвичай виявляють часткове її ураження, що спричинює розвиток рухових розладів у тій частині протилежної половини тіла, яка проектується на ушкоджену ділянку кори. Тому ураження кори найчастіше проявляється спастичними мононлегіями (монопарезами) на протилежному від вогнища ураження боці. Згідно із соматотопічним розташуванням нейронів у пе редне ніральн ій звивині, монопарез може охоплювати переважно верхню кінцівку (ураження середньої третини звивини), нижню кінцівку (ураження верхньої тре тини звивини) або м ’язи обличчя (ураження нижньої третини звивини). Якщо патологічне вогнище локалізується в лівій півкулі (у правші; у шульги — у правій), то до паралічу часто приєднується моторна афазія. У разі подразнення передцентральної звивини періодично виникають бурх ливі розряди, які у вигляді потоку імпульсів спрямовані по аксонах центрального нейрона і збуджують периферичний мотонейрон, що призводить до судомних скорочень м ’язів відповідно до вогнища подразнення в корі. Судоми мають пере важно клонічний характер, а напад триває кілька хвилин. Хворий притомний. Такі напади локальних судом називаються кортикси\ьною, або джексонівською, епілепсією. У разі генералізації локальних судом стається загальний епілептичний напад зі знепритомненням. Наявність нападів джексонівської епілепсії свідчить про можливий внутрішньочерепний об ’ємний процес (пухлина, кіста, субдуральна гематома, аневризма судин мозку тощо). Ще один вид кортикальної епілепсії — кожевниківську епілепсію — описав у 1894 р. вітчизняний невролог О.Я. Кожевніков. На відміну від джексонівської, кожевниківська епілепсія характеризується постійною наявністю локальних су дом. У разі посилення судом спостерігається генералізація патологічного процесу і виникає загальний епілептичний напад. Найчастіше такий синдром є проявом хронічної форми кліщового енцефаліту. II. Ураження променистого вінця призводить до розвитку центрального геміпа резу на протилежній половині тіла, іноді в поєднанні з гемігіпестезією. Оскільки волокна в променистому вінці розміщені віялоподібно, частіше ушкоджується лиш е частина аксонів центраіьних нейронів і рухові розлади проявляються нерів номірно, переважають симптоми ураження верхньої або нижньої кінцівки чи об личчя. Наприклад, у разі розташування вогнища ураження в нижній частині про менистого вінця розвивається характерний синдром — парез виникає у м’язах верхньої кінцівки, обличчя та язика, а нижня кінцівка залишається інтактною. III. У разі ураження внутрішньої капсули перериваються волокна і кірковоядерного, і кірково-спинномозкового шляху. Оскільки у внутрішній капсулі волок на пірамідного шляху локалізовані компактно в передніх 2/3 задньої ніжки, то центральний контралатеральний геміпарез (геміплегія) характеризується рівномір ним ураженням м’язів кінцівок на протилежній половині тіла із розвитком пози Верніке — Манна і геміпаретичної спастичної ходи. Ушкодження кірково-ядерного шляху в коліні внутрішньої капсули зумовлює появу центрального парезу мімічних м’язів нижньої половини обличчя та половини язика на протилежному від уражен- РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ ня боці. У разі тотального охоплення патологічним процесом задньої ніжки вн\трішньої капсули капсулярна геміплегія поєднується із контралатеральною гемігіпестезією та контралатеральною геміанопсією (випадіння половин полів зору). IV. Однобічне ураження волокон пірамідних шляхів у стовбурі головного мозку (ніжка мозку, міст і довгастий мозок) вище від перехрестя пірамід призводить до розвитку центральної геміплегії (геміпарезу) на протилежному від вогниша боці з одночасним ушкодженням будь-якого з рухових ядер черепних нервів і виник ненням на боці вогнища периферичного парезу м ’язів, які іннервуються відповід ним черепним нервом. Такі синдроми називаються альтернувальними (перехре щ еними) синдромами (від лат. ahemus — перехресний). Найпоширенішими є аль тернувальні синдроми Вебера (при ураженні однієї ніжки мозку), Фовілля або Мійяра — Гюблера (при ураженні половини мосту мозку), Авелліса, Джексона (при однобічному ураженні довгастого мозку) та ін. Для двобічного ураження стовбура головного мозку характерний розвиток псевдобульбарного (ніжки мозку, міст) або бульбарного (довгастий мозок) синдрому (внаслідок порушення функції черепних нервів з обох боків), тетрапарезу та роз ладів чутливості за провідниковим типом. У разі розташування вогнища ураження в ділянці перехрестя пірамід у довгас тому мозку може бути зруйнована одна частина вже перехрещених волокон піра мідного шляху та інша частина ше не перехрещених волокон. За таких умов па раліч (парез) виникає у верхній кінцівці на одному боці тіла, а в нижній — на протилежному (перехресна геміплегія). V. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні спинного мозку призводить до розвит ку парезів або паралічів, характер яких (центральний або периферичний) зале жить від рівня ураження. 1. При ураженні на рівні, вищому від шийного стовщення (сегменти С ,— С4), розвивається спастична тетрашіегія (тетрапарез) із паралічем діафрагми та м’язів тулуба, порушенням функцій органів малого таза за центральним типом і трофіки тканин. Близькість локалізації вогниша до бульбарного відділу головного мозку може зумовити виникнення бульбарного синдрому. 2. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні шийного стовщення (сегменти С. — Т ,) призводить до виникнення периферичного паралічу верхніх кінцівок і цент рального паралічу нижніх кінцівок, а також до розладів функцій органів матого таза за центральним типом, порушення трофіки тканин. 3. У разі розташування вогниша у грудному відділі спинного мозку патологію з боку верхніх кінцівок не виявляють. Виникають нижній спастичний парапарез. центральні розлади функцій органів малого таза, порушення трофіки гканин. 4. При ураженні спинного мозку на рівні поперекового стовщення (сегменти L, — S2) виникають периферична нижня параплегія (парапарез) із порушенням функцій органів малого таза у вигляді справжнього нетримання сечі та калу, а та кож розлади трофіки тканин на нижніх кінцівках і в ділянці промежини. 5. У разі ушкодження конусу спинного мозку (сегменти S ,— S,) паралічі відсут ні, виникають розлади функцій органів малого таза (справжнє нетримання сечі). VI. При ураженні половини поперечника спинного мозку розвивається синдром Броун-Секара. При цьому бічний пірамідний шлях уражується нижче від рівня його перехрестя, тому однобічний параліч або парез розвивається на боці патоло гічного вогнища. Характер рухових розладів (центральний або периферичний) ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ залежить від рівня ураження і збігається з варіантами, описаними при тотальному поперечному ушкодженні спинного мозку (див. п. V). Рухові розлади зазвичай поєднуються із порушенням чутливості за провідниковим типом. На боці уражен ня спостерігається порушення пропріоцептивної чутливості, на протилежному боці — поверхневої (больової і температурної). VII. Ізольоване ураження мотонейронів передніх рогів і рухових ядер черепних нервів (за наявності сирингомієлії, гематомієлії, бічного аміотрофічного склерозу, гострого поліомієліту, прогресуючих спінальних м ’язових атрофій) супровод жується розвитком периферичних паралічів (парезів) м’язів, шо іннервуються від повідними сегментами. Але для виникнення паралічу необхідне охоплення пато логічним процесом кількох сегментів, оскільки іннервація м’язів полісегментарна. У разі подразнення тіл периферичних мотонейронів у відповідних м’язах спостерігаються фібрилярні посіпування. VIII. Ураження передніх корінців (за наявності захворювання оболонок сп и н ного мозку або хребта) призводить до розвитку сегментарних периферичних па ралічів (парезів) м ’язів, шо іннервуються відповідним корінцем, на боці патоло гічного процесу. Якщо ушкоджуються лише корінці, то фібрилярні посіпування не спостерігаються, проте можливі фасцикулярні посіпування (фасиикуляції), які охоплюють декілька м ’язових волокон. IX. Ураження нервових сплетень зумовлює рухові розлади за периферичним ти пом, біль, розлади чутливості, інколи трофічні порушення в зоні іннервації ура женого сплетення або його частини. Наприклад, параліч Дюшенна — Ерба, який проявляється однобічним периферичним паралічем дельтоподібного м ’яза (пах вовий нерв), двоголового м ’яза плеча (м ’язово-ш кірний нерв), плсчо-променевого м ’яза (променевий нерв), що є наслідком ушкодження або спинномозкових корінців С 5 — С6, або нижнього відділу плечового сплетення. X. У разі ураження периферичного нерва або рухового черепного нерва виникає периферичний параліч (парез) м’язів, що ним іннервуються. При ушкодженні периферичного нерва рухові розлади поєднуються з розладами чутливості в зоні іннервації. Двобічне симетричне множинне ураження периферичних нервів у дистальних відділах кінцівок призводить до розвитку дистального млявого (пери феричного) парезу кінцівок, порушення усіх видів чутливості за поліневритичним типом, вегетативно-трофічних і вазомоторних розладів на кистях і стопах, тобто до виникнення поліневритичного синдрому. ЕКСТРАПІРАМІДНА СИСТЕМА Здійснення будь-якого рухового акту забезпечується узгодженою дією багатьох м’язів. Ідеться не лише про переміщення кінцівок у просторі, а й складні рухові акти: ходьбу, виконання спортивних вправ, усну мову і письмо тощо. Довільно виконуючи будь-яку дію, людина не замислюється над тим, який м’яз необхідно скоротити в потрібний момент, не утримує в пам’яті послідовність рухового акту. Звичні рухи здійснюються непомітно, зміна одних м’язових скорочень іншими автоматизована. Ці рухові автоматизми сприяють обмеженню витрачання м’язової енергії в процесі виконання рухів. Удосконалення якісного аспекту руху з переве денням його на найбільш економний автоматизований режим забезпечується діяльністю екстрапірамідної системи. РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ Термін "екстрапірамідна система” вперше запропонував англійський невро лог С. Вільсон у 1912 р. Відкриттю функціонального значення екстрапірамідної системи сприяли клініко-анатомічні спостереження, під час проведення яких ви явили такі форми порушення рухів, які не можна було пояснити ураженням піра мідної системи чи розладами координації рухів. Згідно із сучасними уявленнями, екстрапірамідна система — це анатомо-функціональний комплекс, який включає більшість базальних ядер, частину сірої речовини середнього і проміжного мозку, а також численні зв'язки цих утворень з іншими структурами головного і спинного мозку. Основою екстрапірамідної системи вважаються базальні ганглії (основні вуз ли), тобто ф у п а ядер, анатомічно і функціонально пов’язаних між собою, розта шованих у глибоких відділах півкуль головного мозку і верхній частині стовбура. До базальних гангліїв належать (мал. 3.5 і 3.6, див. кольор. вкл.): 1) хвостате ядро; 2) сочевицеподібне ядро, яке складається з лушпини та блідої кулі, шо має внутрішній і зовнішній сегменти; 3) чорна речовина, в якій розрізняють компактну (щільну) і ретикулярну (сіт часту) частини; 4) субталамічне ядро. Уперше базальні ганглії детально описав російський учений В.М. Бехтерев, який об’єднав хвостате ядро і лушпину в неостріатум, чи стріатум (смугасте тіло), а бліду кулю визначив як палеостріатум, чи najtidyM. До сірої речовини екстрапірамідної системи також належать ядра вентральної ділянки покрівлі середнього мозку, ядра сітчастої речовини і червоне ядро. Ці струк тури беруть участь у формуванні еферентних шляхів від стріопалідарного комп лексу до мотонейронів спинного мозку (покрівельно-спинномозковий, сітчастоспинномозковий і червоноядерно-спинномозковий). Тривалий час у неврології панувала думка, що базальні ганглії є проміжною ланкою між корою головного мозку і стовбурово-спинномозковими структурами, а їхні еферентні шляхи пролягають до мотонейронів спинного мозку паралельно пірамідному шляху. Нині встановлено, що основний потік імпульсів з базальних гангліїв іде не вниз, а вгору через таламус до кори лобової частки і головне його завдання — модуляція активності премоторних зон кори, які регулюють рухову функцію, у тому числі і через пірамідний шлях. Структури стріопалідарної системи пов’язані між собою та з іншими відділами нервової системи численними зв’язками, серед яких виділяють аферентні іі еферент ні шляхи стріопалідарної системи, кірково-підкіркові нейронні кода та шляхи, шо пов’язують між собою утвори стріопалідарної системи (мал. 3.6. див. кольор. вкл.). Усі аферентні шляхи, які несуть інформацію до стріопалідарного комплексу, за кінчуються у смугастому тілі. Смугасті нейрони (хвостате ядро і лушпина) отримують імпульси від більшості ділянок кори головного мозку, таламуса, щільної частини чор ної речовини та інших ядер вентральної ділянки покрівлі середнього мозку, заднього ядра шва, блакитного ядра мосту мозку. Зі смугастого тіла інформація надходить до нейронів сітчастої частини чорної речовини та внутрішнього сегмента блідої кулі, від яких беруть свій початок основні еферентні шляхи стріопаїідарної системи, які пря мують до таламуса, верхніх горбиків і ніжко-мостового ядра сітчастої речовини, яке забезпечує вплив базальних гангліїв на спинномозкові рухові механізми. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Обмін інформацією між корою й базальними гангліями здійснюється завдяки кірково-підкірковим (кортико-стріато-таламо-кортикальним) колам. На сьогодні відомо п ’ять таких кіл: 1) сенсомоторне; 2) окуломоторне; 3) дорсолатеральне префронтальне; 4) латеральне орбітофронтальне; 5) переднє поясне. Перші два беруть участь у регуляції рухів, а останні три — у регуляції когнітивних функцій і поведінкових реакцій. Зв’язок смугастого тіла і блідої кулі реалізується двома нейронними шляхами: стріатонігральним (прямим) і стріопайдарним (непрямим). Стріатонігральний шлях зв’язує лушпину і хвостате ядро безпосередньо із внутрішнім сегментом блідої кулі та сітчастою частиною чорної речовини. Непрямий шлях від смугастого тіла прямує до зовнішнього сегмента блідої кулі, потім до субталамічного ядра, і лише потім — до внутрішнього сегмента блідої кулі та сітчастої частини чорної речовини. Серед основних функцій екстрапірамідної системи виділяють такі: 1) реалізація і корекція довільних рухів — складних автоматизованих (біг, стрибки), завчених за стереотипом (гра на музичних інструментах), дифузних ма сивних (палідарні рухи — повзання, плавання); 2) міотатичну функцію — готує м’язи, забезпечує м’язовий тонус для здійс нення рухів з найменшою загратою енергії та часу: — створює попередню готовність м ’язового апарату до довільних рухів; — створює набільш сприятливу позу для виконання запланованої дії; — надає плавність і розмірність довільним рухам; — забезпечує необхідний м ’язовий тонус для здійснення рухів; 3) підтримання сегментарного апарату в постійній готовності до дії; 4) реалізація спонтанних рухових актів орієнтувального і захисного характеру (старт-рефлекси — узгоджені рухи голови, очей і тулуба у відповідь на звукові та світлові подразнення); 5) участь у виразних мімічних рухах (мімічні прояви емоцій); 6) формування і вибір рухової програми, ініціація і реалізація руху, найбільш адекватного на даний момент. Велику роль у розумінні функціонування основних вузлів, їхньої ролі в регу ляції рухових функцій і розвитку рухових розладів відіграє вивчення їхньої нейротрансмітерної організації. Встановлено, що функціональна активність стріопалі дарної системи визначається складною взаємодією різних нейротрансмітерних систем. На сьогодні вивчено функцію таких нейротрансмітерів: глутамату, аспартату, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМ К), норадреналіну, серотоніну, адре наліну, дофаміну, субстанції Р. Важливим досягненням є відкриття в мозку дофамінергічних нейрональних систем. Нині відомо три такі системи. Одна з них — нігростріарний дофамінергічний иі/іях — відіграє провідну роль у формуванні рухових розладів при патології екстрапірамідної системи. Дегенерація цього шляху призводить до зниження си н тезу і вивільнення дофаміну із нігростріарних терміналей у смугастому тілі й по яви рухових розладів при найпош иренішому захворюванні екстрапірамідної сис теми — хворобі Паркінсона. Існують ще дві висхідні дофамінергічні системи. Це мезолімбічний та мезокортикальний шляхи. Мезолімбічний шлях зв'язує щільну частину чорної речовини середнього мозку з ядрами лімбічної ділянки переднього мозку і закінчується у вентральній частині смугастого тіла і корі лобової частки. Основною функцією РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ мезолімбічного шляху вважається участь у контролі настрою і поведінкових реак цій. Гіпофункція цього шляху, зменш ення кількості дофаміну в лімбічних утворах спричинює психомоторну акінезію, емоційні та інші психічні розлади у хворих із паркінсонізмом. Мезокортикальний дофамінгргічний шлях іде від нейронів вент ральної пластинки покрівлі середнього мозку до префронтальної, поясної і нюхо вої ділянок кори головного мозку. Припускають, шо його активність чинить галь мівний контролюючий вплив на поведінкову діяльність. У розвитку екстрапірамідної рухової патології істотне значення мають пору шення функціонування різних нейротрансмітерів і дофамінергічних систем моз ку. На сьогодні виділено п ’ять типів дофамінових рецепторів (D l — D5). Ф унк ціональну значущість множинності рецепторів ще не встановлено. Найкраще вивчено роль D1- та 02-рецепторів шодо організації моторних функцій. Так. ак тивація D 1-рецепторів відіграє провідну роль у патогенезі дистонії, а стимуляція 02-рецепторів призводить до виникнення хореїчного гіперкінезу. Окрім дофаміну у хвостатому ядрі виявлено значну концентрацію іншого медіатора — ацетилхоліну. На відміну від дофаміну, який чинить гальмівний вплив на хвостате ядро, ацетилхолін сприяє збудженню його нейронів. Відповід но, функціоначьний стан хвостатого ядра визначається балансом між дофамінергічними й ацетилхолінергічними системами. Шляхом дослідження взаємозв’язків між чорною речовиною і смугастим тілом виявлено, шо вони мають двобічний характер і працюють за принципом зворот ного зв’язку. Вплив хвостатого ядра на чорну речовину реалізується за допомогою ГАМК та інших нейротрансмітерів. Стріарні ГАМК-ергічні нейрони гальмують активність дофамінергічних нейронів чорної речовини, за рахунок чого контро люють рівень дофаміну у смугастому тілі. Крім того, хвостате ядро може активу вати чорну речовину за допомогою субстанції Р. Таким чином, нігростріарні ш ля хи є складною функціональною системою, неоднорідною за своїми фізіологічни ми та біохімічними компонентами, ураження якої призводить до різних рухових розладів. Під час дослідження функцій екстрапірамідної системи звертають увагу на за гальний вигляд і позу хворого, м ’язовий тонус, міміку, виразність мовлення, якість виконання довільних рухів, ходьбу, встановлюють наявність тремору, гі перкінезів, вегетативних порушень. Тобто функцію екстрапірамідної системи оці нюють не за силою м ’язового скорочення, а за якістю рухів. Синдроми ураження екстрапірамідної системи вперше описав німецький невро патолог А. Ш трюмпелль ше у 1920 р. Виділяють два основних синдроми, які ви никають при ураженні екстрапірамідної системи: 1) гіпокінетично-гіпертонічний; 2) гіперкінетично-гіпотонічний. Слід зазначити, що за межами пострадянського простору і насамперед в анг ломовному неврологічному середовищі загальноприйнятим є використання тер міна “ розлади рухів” (movement disorders) замість “екстрапірамідні поруш ення”. Гіпокінетично-гіпертонічний синдром (син.: синдром паркінсонізму, акінетикоригідний синдром, аміостатичний синдром) виникає при ураженні чорної речови ни і пов’язаний із недостатнім синтезом і надходженням дофаміну у смугасте тіло. У структуру гіпокінетично-гіпертонічного синдрому входять 5 основних груп симптомів. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 1. Гіпокінезія проявляється бідністю та сповільненням рухів (мал. 3.7, див. кольор. вкл.). Обличчя таких хворих гіпомімічне, погляд застиглий, кліпання рід ке (маскоподібне лице), мовлення повільне, тихе, монотонне, затухаюче (брадилалія). Також сповільнюється письмо, виникає мікрографія (дрібний хвилястий почерк). Характерна схильність до застигання в різних позах, у зв ’язку з чим хво рий іноді нагадує манекен. Якщо його штовхнути, падає навзнаки (симптом ко лони чи статуї). Утруднені початок руху і зміна положення. Хворий ходить дріб ними повільними човгальними кроками. Відсутні співдружні рухи верхніх кінці вок (ахейрокінез). Втрачається здатність до стійкого утримування вертикального положення — постураїльна нестійкість. При ходьбі хворий не може різко зупини тися і робить ще кілька кроків уперед (пропульсія), назад (ретропульсія), убік (латеропульсія). Іноді спостерігаються парадоксальні кінезії. Для виявлення ранньої гіпокінезії використовують спеціальні тести: • тест Фурньє — пацієнтові пропонують максимально швидко виконати серію рухів: встати, нахилитися, сісти, повернутися тощо; • тест постукування великим і вказівним па,льцями — пацієнт максимально швидко і з максимальною амплітудою виконує постукування великим і вказівним пальцями почергово обома руками; • тест стискання — розтискання кулаків — пацієнт максимально швидко почергово стискає пальці в кулаки і розтискає їх. У пацієнтів із синдромом паркінсонізму ці тести сповільнені або неможливі для виконання. 2. Підвищення м язового тонусу (м ’я зоваригідність) має свої особливості. М ’язо вий тонус підвищений уже на початку руху, зберігається протягом усього руху, виявляється одночасно у м ’язах-згиначах і м ’язах-розгиначах, не виснажується, а наростає в процесі руху (еластичний м 'язовий гіпертонус, або “воскова гнучкість"). Під час дослідження м’язового тонусу методом пасивних рухів у суглобах відчу вається немовби ступінчастість опору м’язів пасивному розтягуванню (симптом зубчастого колеса). Унаслідок переважання м'язового гіпертонусу в м ’язах-згина чах у хворих формуються характерна поза прохача (голова опушена, тулуб дешо нахилений уперед, руки зігнуті в ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги зігнуті в колінних суглобах — емпростотонус) і симптом повітряної подушки (після підняття голови хворого від подушки вона застигає в цьому положенні). У сумнівних випадках пластичне підвищення м ’язового тонусу можна спрово кувати спеціальними пробами. Найвідомішою є проба Нойка — Ганева: для визна чення тонусу м’язів руки шляхом пасивних рухів у ліктьовому або променевозап'ястковому суглобах обстежуваного просять підняти ногу. Активне піднімання ноги пацієнта в положенні лежачи допомагає виявити прихований пластичний тонус у руках. 3. Тремор спокою — дрібнорозмаш истий ритмічний тремор пальців кисті за типом перекочування пігулок, рахування монет, який посилюється при хвилю ванні і зникає на тлі рухів та уві сні. Також може спостерігатися тремор нижніх кінцівок і підборіддя. 4. Вегетативні порушення. Типовими симптомами є: ортостатична гіпотензія, тахікардія в стані спокою, артеріальна гіпертензія в горизонтальному положенні, гіпо- й ангідроз, імпотенція, закрепи, діарея, нетримання сечі, сальне обличчя, гіперкератоз, гіперсалівація тошо. РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ 5. Психічні порушення розвиваються в більшості хворих у пізніх стадіях і харак теризуються зниж енням темпу мислення (бралифренія), в'язкістю мислення, надмірною скрупульозністю, надокучливістю (акайрія). Гтеркінетично-гіпотонічний синдром. Основним проявом цього синдрому є гі перкінези — автоматичні насильницькі мимовільні рухи, що перешкоджають вико нанню цілеспрямованих рухів і супроводжуються зниженням м ’язового тонусу. Гіперкінези виникають при ураженні різних відділів екстрапірамідної систе ми, але переважно смугастого тіла. Залежно від рівня ураження екстрапірамідної системи розрізняють три ф уп и гіперкінезів: — гіперкінези стовбурового рівня, тремор, міоклонії, тики, спастична кривошия, лицевий параспазм; — гіперкінези підкіркового рівня: хорея, атетоз, гемібалізм, торзійна дистонія: — сюїадні кірково-підкіркові гіперкінези (на тлі гіперкінезів розвиваються епі лептичні напади): міоклонус-епілепсія, епілепсія Кожевнікова. Загальними ознаками, характерними для більшості видів екстрапірамідних гі перкінезів, є зникнення їх під час сну та посилення при довільних рухах і під впливом емоцій. Тремор (найчастіший вид гіперкінезу) — цс мимовільні ритмічні коливання однієї з частин тіла (частіше кінцівок і голови) чи всього тіла, упорядковані в часі й просторі та пов’язані з почерговими чи синхронними скороченнями м’язівагоністів і м ’язів-антагоністів. Тремор можуть генерувати всі відділи нервової сис теми, починаючи від кори півкуль головного мозку і закінчуючи периферичними нервами. Виділяють два основних типи тремору: тремор спокою і тремор дії, який виникає в разі довільного скорочення м ’язів. Тремор дії у свою чергу поділяється на постуральний, кінетичний та ізометричний. Постуральний тремор виникає в разі уф им ування певної пози, наприклад витягнутих рук. Кінетичний тремор — фем тіння, яке виникає при рухах. Різновидами кінетичного тремору є простий кінетичний тремор, що виникає при будь-якому русі, та інтениійний тремор, який з ’являється лиш е при цілеспрямованих рухах і посилюється при закінченні рухів. Ізометричний тремор — тремтіння, яке виникає при ізометричному м’язовому ско роченні (наприклад, під час стискання пальців у кулак чи в разі охоплення й утри мування будь-якого предмета). Дистонія — синдром, який характеризується мимовільними повільними (тоніч ними) або швидкими і повторюваними (клоніко-тонічними) рухами, шо призво дять до обертання, згинання чи розгинання тулуба і кінцівок із формуванням па тологічних поз. Виникають м ’язові дистонії в разі ушкодження сіруктур смугастого тіла. На сьогодні за поширеністю виділяють такі види дистонії: фокальну (уражена одна анатомічна ділянка тіла), сегментарну (уражені дві суміжні ділянки тіла або більше), генералізовану (поширення процесу на все тіло), гемідистонію (уражена половина тіла) та мульгифокальну (поєднання двох або більше локальних форм) дистонію. Прикладом генералізованої дистонії є торзійна дистонія (від лат. torsio — обертання, скручування). У хворих із торзійною дистонією, особливо при активних рухах, відбувається неправильний розподіл тонусу м ’язів тулуба і кінцівок. Це при зводить до утворення патологічних поз тіла у вигляді штопороподібних насильни цьких рухів навколо вертикальної осі тіла. До фокальних дистоній належать блефароспазм, оромандибулярна дистонія, цервікальна дистонія, спазм нижніх кінцівок. Блефароспазм характеризується двобічним замружуванням очей унаслідок скоро- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ чення колового м’яза ока. У деяких випадках спазм охоплює мімічні м ’язи — лице вий параспазм. Оромандибулярна дистонія проявляється гіперкінезом м ’язів ділянки рота, язика, нижньої половини мімічних м ’язів, підшкірного м’яза шиї і зовні на гадує безперервне жування. Цервікальна дистонія (спастична кривошия) — найчасті ший варіант дистонії. При цьому гіперкінезі патологічно змінюється тонус м’язів шиї, шо призводить до неправильної її фіксації. Залежно від положення голови виділяють тортиколіс, який характеризується поворотом голови вбік, антероколіс — нахилом голови вперед, ретроколіс — із нахилом голови дозаду. Окрему ф упу становлять так звані професійні дистонії — писальний спазм, спазм машиністки, спазм піаніста тошо, коли під час виконання певних професій них дій виникають спазми м ’язів, які перешкоджають їх здійсненню. Характерними особливостями дистоній є їх поява чи посилення при довіль них рухах, коливання симптомів протягом доби, поліпшення стану після сну, вплив на вираженість дистонії певних коригувальних жестів і змін пози, посилен ня цих змін під час хвилювання. Міоклонії — швидкі короткочасні безладні малоамплітудні скорочення окремих м ’язів чи їхніх ф уп, без вираженого локомоторного ефекту. Міоклонії зберігаються у стані спокою і під час руху, посилюються при хвилюванні. За розподілом гіперкі незу розрізняють генералізовану, мультифокальну, сегментарну і фокальну міоклонію. За механізмом виникнення міоклонії можуть бути: спонтанними, рефлек торними (у разі раптового звуку, спалаху світла, дотику) та кінетичними (при довіль них рухах). За патофізіологічним механізмом виділяють позитивні міоклонії, пов’язані із м’язовим скороченням, і негативні міоклонії, спричинені короткочасною втратою м ’язового тонусу (наприклад, астериксис — аритмічний великорозмашистий гіпер кінез, що нагадує тремор). За локалізацією генеруючого вогниша бувають кіркові, підкіркові, стовбурові, сегментарні (спінальні) та периферичні міоклонії. Хорея характеризується швидкими безладними мимовільними рухами з вира женим локомоторним ефектом, виникає в різноманітних частинах тіла як у стані спокою , так і під час довільних рухів. Хворі з хореїчним гіперкінезом постійно перебувають у русі, позбавленому послідовності: замружують очі, висувають язик, облизують губи, фимасую ть, їхні кінцівки імпульсивно змінюють своє положен ня. Такі хворі створюють враження постійно танцюючих (від ф ей . choreia — та нець). Хореїчний гіперкінез виникає при ураженні смугастого тіла (на тлі ревма тизму, хореї Гентінгтона тошо). Атетоз (від грец. athetos — нестійкий) — повільний тонічний гіперкінез, який займає проміжне місце між хореєю і дистонією. Характеризується появою постій них повільних стереотипних несинхронних химерних тонічних черв’якоподібних рухів, переважно в дистальних відділах кінцівок. Атетоз розвивається внаслідок ураження лушпини з дискоординацією функції блідої кулі, субталамічного і чер воного ядер. Гемібалізм (від грец. Иеті — половина, ЬаІІо — кидати) — гіперкінез, який проявляється швидкими розмашистими рухами, шо нагадують кидання чи штов хання м’яча. Такі рухи з ’являються в кінцівках на одному боці тіла, протилежно му до вогнища ураження (гемібалізм). Описано випадки гіперкінезу в нижніх кінцівках (парабалізм), в одній кінцівці (монобалізм) і навіть генералізовані форми (бібалізм). Спостерігається при ураженні субталамічного ядра і його зв’язків із внутрішнім сегментом блідої кулі. Бліда куля без стимуляції з боку субталамічно- РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ го ядра не може стримувати збуджувальні таламокортикальні впливи на моторну кору, шо й призводить до появи гіперкінезу. Тики — швидкі короткі неритмічні стереотипні рухи в окремих м'язах, групі м ’язів чи частині тіла. Тики з’яаляються спонтанно на тлі нормальної рухової ак тивності і нагадують фрагменти цілеспрямованих рухів. У кожного хворого спо стерігається власний набір тиків. На відміну від інших екстрапірамідних гіперкі незів, тики зберігаються уві сні. Виділяють моторні, вокальні (фонічні) і сенсорні тики. Також тики поділяються на прості і складні. До простих моторних тиків на лежать кліпання, замружування очей, посмикування головою, потискування пле чима, утягування живота тошо; до складних моторних тиків — підстрибування, биття себе в груди, ехопраксія (повторення жестів), копропраксія (відтворення не пристойних жестів) тошо. Прості во ж е н і тики включають покашлювання, ф ир кання, хрюкання, свистіння; складні вокальні — ехолалію (повторення чужих слів), копролалію (вимова непристойних слів), палілалію (повторення власних слів чи звуків). Сенсорні тики — короткочасні неприємні відчуття в різних ділянках тіла. Акатизія — стан, шо характеризується непосидючістю, непереборною потре бою рухатися, шоб зменшити напруження і відчутгя дискомфорту. Рухова актив ність при акатизії буває різноманітною, проте часто має стереотипний характер — від постукування пальцями і хитання ногами до безперервного і безцільного ходін ня з кутка в куток. Акатизія може розвиватися при екстрапірамідних захворюваннях та як ускладнення вживання деяких лікарських засобів (нейролептики, симпатолітики, антидепресанти, препарати леводопи). СТАЇИКО-КООРДИНАЦІЙНА СИСТЕМА До найважливіших функцій ЦНС належать забезпечення точності цілеспря мованих рухів, узгодження координованої дії м’язів-антагоністів, які коригують траєкторію руху. Координація потребує чіткої і безперервної зворотної аферента ції, яка інформує про взаєморозташування м ’язів, суглобів, навантаження на них. хід виконання траєкторії рухів. Центром координації рухів є мозочок (cerebellum). Він розташований у задній черепній ямці над мостом мозку і довгастим мозком. Зверху відділений від поти личних часток півкуль головного мозку мозочковим наметом. У мозочку розрізня ють дві півкулі та черв’як, вкриті тонким шаром сірої речовини — корою мозочка. Завдяки глибоким борознам поверхня кори мозочка значно збільшена в розмірах. У філогенетичному аспекті в мозочку розрізняють стародавній мозочок (archicerebellum) і давній (paleocerebellum), до складу яких входить черв’як (vermis), і новий мозочок (neocerebellum), до якого належать дві півкулі мозочка (hemispherii cerebelli). У білій речовині півкуль і черв’яка мозочка розташовані скупчення сірої речо вини — парні ядра (намету, кулясте, кіркоподібне і зубчасте). Зі стовбуром головного мозку мозочок пов’язаний трьома парами ніжок: ниж німи (мотузковими тілами) — із довгастим мозком, середніми — із мостом, верх німи — із чотиригорбиковою пластинкою середнього мозку. М озочок включається в координацію рухів через отримання аферентної імпульсації від пропріорецепторів, розташованих в органах руху (мал. 3.8). ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ. 3.8. М’язово-мозочково-кіркові зв'язки (за О.А. Скоромцем): І — нейрон спинномозкового вузла; 2 — нейрон стов па Кларка; 3 — нейрон кори черв’яка мозочка; 4 — нейрон кори мозочка; 5 — нейрон зубчастого ядра; 6 — нейрон червоного ядра; 7 — червоноядерно-спинномозковий шлях (пучок Монакова); 8 — гамма-мотонейрон спинного мозку; 9 — нейрон таламуса; 10 — пірамідна клітина Беца передцентральної звиви ни (центральний мотонейрон); II — кірково-спинно мозковий шлях (пірамідна система); 12 — альфа-мотонейрон переднього рогу спинного мозку (периферич ний мотонейрон); ІЗ — задній спинномозково-мозочковий шлях (пучок Флексіга) Виділяють такі основні провідні шляхи: 1) задній спинномозково-мозочковий шлях (пучок Флексіга) починається від клі тин задніх рогів, аксони яких переходять у бічний канатик зі свого боку, піднімається догори і через нижні мозочкові ніжки вхо дить у черв’як мозочка. Там розташований нейрон, шо контактує з грушоподібними клі тинами півкулі мозочка, аксони яких пряму ють до зубчастого ядра; 2) передній спинномозково-мозочковий шлях (пучок Говерса), як і задній, почина ється від клітин задніх рогів, але аксони на рівні сегмента переходять у протилежний бічний канатик, піднімаються вгору, проходять стовбур мозку і через верхню мозочкову ніжку, переходячи на протилежний бік, потрапляють у черв’як, далі — у півкулі мозочка, а потім — до зубчастого ядра. Таким чином, шлях Говерса є двічі перехрещеним і приносить інформацію, як і шлях Флексіга, зі свого боку. Нарівні з пропріоцептивною інформацією мозочок отримує додаткову інф ор мацію через нижні мозочкові ніжки від присінкових ядер, ядер задніх стовпів, нижніх олив і сітчастої речовини. Таким чином, кожна півкуля мозочка характеризується гомолатеральним зв’язком зі свого боку, що й зумовлює мозочкові розлади на боні ураження. Функція мозочка коригується корою головного мозку за допомогою кірковомосто-мозочкових шляхів (мал. 3.9). Лобово-мостовий шлях починається від передніх відділів верхньої і середньої лобових звивин, проходить через передню ніжку внутрішньої капсули, ніжку моз ку і закінчується в ядрах мосту зі свого боку. Потилично-скроневий шлях мосту починається від задніх відділів скроневих звивин і потиличної частки, потім проходить через задню частину задньої ніжки внутрішньої капсули, через ніжку мозку і закінчується також у ядрах мосту зі сво го боку. Клітини ядер мосту є II нейронами, аксони яких здійснюють перехрестя і че рез середні мозочкові ніжки входять у протилежну півкулю мозочка, досягаючи С 5 4 > РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ клітин кори, шо у свою чергу пов’язані із зуб частими ядрами. Таким чином, півкулі головного мозку контролюють протилежні півкулі мозочка, тому координаторні порушення, які виника ють при ураженні кори головного мозку, вияв ляються на протилежному до вогнища боці. Еферентні иыяхи мозочка. Імпульси від зуб частого ядра по волокнах у складі верхньої ніжки надходять через перехрестя верхніх мозочкових ніжок (перехрестя Вернекінга) до протилежного червоного ядра (зубчасто-червоноядерний шлях). Від червоного ядра у складі червоноядерно-спинномозкового ш ля ху, утворивши своє перехрестя — вентральне перехрестя покриву середнього мозку (пере хрестя Ф ореля), імпульси прямують до клітин МАЛ. 3.9. К ір к о во -м о сто -м о зо ч к о ві передніх рогів спинного мозку. Внаслідок цих зв’язки (за О.А. С ко р о м ц ем ): подвійних перехрестів імпульси із правої пів / — нейрон кори лобової частки; 2 — ло кулі мозочка потрапляють у праву половину бово-мостовий шлях: 3 — нейрон мосту; спинного мозку і навпаки, з лівої півкулі — 4 — мосто-мозочковий шлях (середня мозочкова ніжка): 5 — нейрон кори мо у ліву частину спинного мозку. зочка; 6 — клітина зубчастого ядра; Червоні ядра через зоровий горб зв’язують 7 — червоне ядро; 8 — нейрон таламуса ся зі стріопалідарною системою і корою голов ного мозку, а за допомогою покрівельного ядра мозочка — із сітчастою речовиною і присінковими ядрами. Із цих структур формуються шляхи, які пов’язують їх із передніми рогами спинного мозку (сіт часто-спинномозковий і присінково-спинномозковий пучки). Існують також зв ’язки мозочка через бічне присінкове ядро (ядро Дейтерса) із заднім поздовж нім пучком, ядрами окорухових нервів. Функції мозочка. Аналізуючи зазначені зв’язки, слід визнати, що мозочок зай має центральне місце у складній системі рефлекторної регуляції м’язового тонусу, рівноваги і координації рухів. Ураження мозочка або його шляхів призводить до порушення точності, плав ності, скоординованості рухів, розвитку атаксії, зниження м'язового тонусу. Одним з основних проявів ураження мозочка та його зв’язків є атаксія. Розріз няють статичну (статико-локомоторну) і динамічну атаксію. Статична атаксія пов'язана переважно з ураженням черв’яка і проявляється порушенням рівноваги при стоянні й ходьбі. Хворий при стоянні й ходьбі широко розставляє ноги і розгойдується з боку в бік та вперед-назад (“ п ’яна хода” ). Особливо виражена атаксія проявляється при поворотах тулуба і під час здійснення проби “тандемна хода": хворий ходить по лінії, приставляючи п’яту однієї ноги до пальців іншої. Порушення рівноваги перевіряють за допомогою пози Ромберга (мал. 3.10, див. кольор. вкл.). Хворого, який стоїть із приведеними одна до одної стопами і витяг нутими вперед руками, просять розвести пальці. При мозочкових розладах хво рий похитується, відхиляється у бік ураженої півкулі, падає вперед при ураженні -------------------------------------------------------------------------------------------- 55 ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ передніх відділів черв’яка, назад — при ураженні каудальних його відділів. Для сенсибілізації проби в легких випадках використовують “ускладнену” позу Ром берга: стопи хворий ставить одну попереду іншої. У тяжких випадках похитування відмічається навіть у положенні сидячи (“ Ромберг у положенні сидячи"), при цьому можливі ритмічні коливання голови і тулуба (титубація). За умови ураження мозочка усунення зорового контролю (заплющування очей) мало впливає на вираженість координаторних розладів. Порушення узгодженої роботи м ’язових груп під час виконання того чи інш о го руху називають асинергією. Для її виявлення використовують проби, запропо новані Ж. Бабінським. При одній із них хворому пропонують нахилити тулуб назад. Здорова людина згинає коліна, за рахунок чого утримує рівновагу. У хворого така синергія м ’язів відсутня і він падає назад (мал. 3.11, див. кольор. вкл.). При іншій пробі хворому, шо лежить на спині, пропонують сісти без допомо ги рук. Завдяки злагодженій роботі м ’язів здорова людина сідає без зусиль (одно часне скорочення сідничних м’язів, що фіксують ноги і таз до поверхні кушетки, а також м’язів передньої черевної стінки). У хворого разом із тулубом піднімають ся догори і ноги (мал. 3.12, див. кольор. вкл.). Для виявлення асинергії використовують також симптом відсутності зворот ного поштовху Стюарта — Холмса (мал. 3.13, див. кольор. вкл.). Лікар розгинає руку хворого, зігнуту в ліктьовому суглобі, і просить чинити опір. У разі раптово го припинення протидії з боку лікаря рука хворого із силою вдаряється в його груди. У здорової людини завдяки функціонуванню м’язів-антагоністів (м ’язів — розгиначів передпліччя) цього не відбувається. Динамічна атаксія переважно пов’язана з ураженням півкуль мозочка. Вона проявляється порушенням довільних рухів, які втрачають плавність і точність. Паїїьце-носова проба (мал. 3.14. див. кольор. вкл.). Хворого просять із заплю щеними очима доторкнутися вказівним пальцем до кінчика носа. При цьому на прикінці тесту відбувається тремтіння пальця або всієї кисті — інтенційний тре мор. Його також можна виявити при спробі із розплющеними очима потрапити вказівним пальцем у палець лікаря або в молоточок, положення яких кілька разів змінюється. П ’я тково-колінна проба (мал. 3.15, див. кольор. вкл.). Хворому у положенні лежачи на спині пропонують високо підняти ногу, потім доторкнутися п'ятою до коліна іншої ноги і провести нею вниз по передній поверхні гомілки. При мозочковій атаксії хворий промахується, потрапляючи п’ятою в коліно, і п’ята зісковзує вбік під час проведення нею по гомілці. Проба на діадохокінез (мал. 3.16, див. кольор. вкл.). Хворого просять поперемін но швидко повертати витягнуті вперед руки або розташовані на колінах кисті доло нями донизу і догори. На боці ураження спостерігаються диссинергія у вигляді відставання і/або неповного вивертання кистей, незграбність рухів (адіадохокінез). Для проведення проби на домірність рухів хворого просять витягнути руки до лонями догори, а потім різко повернути їх долонями донизу. На боці ураження мозочка виникає надмірна ротація кисті — дисметрія (гіперметрія). Для виявлен ня дисметрії можна використовувати і пробу з молоточком (мал. 3.17, див. кольор. вкл.). У разі почергового стискання головки і рукоятки молоточка відзначається надмірне розведення великого і вказівного пальців. РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ При ураженні мозочка і його зв'язків порушуються й інші рухи. Почерк стає нерівним, букви надмірно великими (металографія). У результаті інкоординації м’язів мовного апарату розвивається своєрідний варіант дизартрії у вигляді скандованого мовлення: воно втрачає плавність, стає вибуховим, уповіль нюється. За рахунок зв’язків мозочка із півколовими каналами і заднім поздовжнім пучком його ураження проявляється запамороченням і своєрідним інтенційним тремором очних яблук — ністагмом, для виявлення якого хворого просять стежи ти очима за молоточком, який лікар відводить убік, вгору і вниз. При ністагмі відмічають ритмічне посіпування очних яблук під час рухів ними в сторони. Ніс тагм може бути горизонтальним, вертикальним або ротаторним. Ністагм, шо ви никає на тлі органічного ураження мозку, нерідко доводиться диференціювати від вродженого ністагму. На відміну від органічного, вроджений ністагм вираженіший і навіть може виникнути в разі прямого погляду (спонтанний ністагм). Існує надійний спосіб диференціації ністагму (О.В. Тріумфов): при набутому захворю ванні горизонтальний ністагм у разі погляду вгору стає вертикальним або зникає; вроджений ністагм у разі погляду вгору зберігає свій попередній характер (гори зонтальний або вертикальний). Для ураження мозочка характерна м ’язова гіпотонія, яка проявляється над мірною екскурсією в суглобах, млявістю м'язів. Патологія мозочка — не єдина причина атаксії. При ураженні кори головного мозку (лобової, скроневої часток) і їхніх провідників (кірково-мосто-мозочкових шляхів) порушуються стояння і ходьба (астазія-абазія), відзначається відхиляння тулуба або падіння хворого в бік, протилежний вогнищу ураження, утруднюється ініціація ходьби. Нарівні з атаксією відмічаються й інші симптоми порушення функції півкуль (парези, анізорефлексія, псевдобульбарний синдром, деменція, афазія та ін.). Вестибулярна атаксія пов’язана з ураженням вестибулярного аналізатора. Вона зазвичай супроводжується системним запамороченням (відчуття обертання, про валювання, погойдування), нудотою або блюванням, ністагмом, іноді зниженням слуху. Вестибулярна атаксія посилюється при поворотах голови, очей. Відмічаєть ся відхилення в бік ураженого лабіринту. Координація рук не порушується. Сенситивна атаксія зумовлена порушенням м ’язово-суглобового відчуття при поліневропатії, ураженні задніх корінців, задніх канатиків спинного мозку, татамуса. У зв’язку із втратою м’язово-суглобового відчуття хворий ходить обережно, зором контролює кожний свій крок, високо піднімає ноги, із силою опускає п'яти на підлогу (“штампувальна хода” ). У позі Ромберга при заплющуванні очей хво рий падає. Ходьба в темряві унеможливлюється. РОЗДІЛ 4 ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Нараховують 12 пар черепних нервів. Частина з них — чутливі (І, 11, VIII пари), частина — суто рухові (III, IV, VI, XI, XII пари) і час тина — змішані (V, VII, IX і X пари) нерви. Останні, як і деякі рухові (III), містять не тільки чутливі та рухові соматичні волокна, а й веге тативні. Спеціалізовані види чутливості повністю або частково представлені функціями п’яти пар черепних нервів: нюх (І, нюховий нерв), зір (II, зоровий нерв), смак (VII, лицевий та IX, язико-глотковий нерви), слух, разом із вестибулярною функцією (VIII, присінково-завитковий нерв). Інші три пари черепних нервів відповідають за координовані, синхрон ні та комплексні рухи очима (III, окоруховий, IV, блоковий, VI, відвід ний нерви). VII пара (лицевий нерв) іннервує мімічні м’язи. Чутливість обличчя забезпечується переважно трійчастим нервом (V пара), але цей змішаний нерв відповідає також за функцію жування. Можливість спо живати їжу та пити залежить від IX (язико-глоткового), X (блукаючого) та XII (під’язикового) нервів. Останній, разом із поворотним гортан ним нервом (гілочка блукаючого) відповідають за механічні функції мови — голосову та артикуляційну. XI пара (додатковий нерв), який містить краніальні (черепні) та спінальні (спинномозкові) корінці, за безпечує іннервацію великих м ’язів шиї та плеча, рухи голови. Загальну анатомо-фізіологічну і функціональну характеристику черепних нервів наведено в табл. 4 .і і на мал. 4 .1, 4.3, 4.4, див. кольор. вкл., а також на мал. 4.2. І пара — нюховий нерв (л. olfactorius) Це чутливий нерв, що забезпечує функцію нюху. Чутливі клітини нюху з рецепторами розташовані в слизовій оболонці носа (І нейрон), їхні волокна пролягають у порожнину черепа через решітчасту кістку та закінчуються в нюховій цибулині (II нейрон), на основі мозку та че репа, у передній черепній ямці. Звідси волокна виходять у складі ню хових шляхів, шо закінчуються в первинних центрах нюху — нюховому трикутнику, передній пронизаній речовині, прозорій перетинці (III ней рон). Волокна III нейрона пролягають над і під мозолистим тілом частково переходять на протилежний бік і спрямовуються до кіркових центрів нюху — у скроневу частку (аммонів ріг, звивина гіпокампа (морського коника), мигдалина). Оскільки проекції III нейрона є двобічними, однобічна втрата нюху можлива тільки при ураженні І та II нейронів (при патологічних процесах в основі лобової частки, н а приклад пухлинах). РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ а.2. П родовж ен ня: У— перелньобічна борозна; 2 — перехрестя пірамід: 3 — піраміда; 4. 28 — нижня олива; 5, ЗО — ніжка мозку; 6 — сосочкове тіло; 7 — зоровий шлях; 8 — горбок сірої речовини; 9 — трикутник блукаючого нерва; 10— трикутник під’язикового нерва; II — мозкові смуги FV шлуночка; 12 — нижня мозочкова ніжка; ІЗ — середня мозочкова ніжка; 14 — верхня мозочкова ніжка; 15, ЗІ — бічне колінчасте тіло; 16. 32 — середнє колінчасте тіло: 1 7 — пластинка покрівлі (чотиригорбикова пластинка); 18 — подушка таламуса; 19— судинний прошарок III шлуночка: 2 0 — епіфіз; 21, 3 7 — верхній мозковий парус; 2 2 — ли цевий горбок; 23 — присінкове поле; 24 — клиноподібний горбок; 25 — заднє поле; 26 — тонкий горбок; 27 — засувка; 2 9 — міст; 3 — ручка нижнього горбка; 34 - ручка верхнього горбка; 35 — верхній горбок (зоровий); 36 — нижній горбок (слуховий); 38 — дно IV шлуночка; 39 — бічний отвір IV шлуночка (отвір Лушки); 4 0 — серединний отвір (отвір Мажанді): 41 — горбок сірої речовини (ядро спинномоз кового шляху трійчастого нерва); 42 — задня серединна борозна; 43 — перелньобічна борозна ТАБЛИЦЯ 4.1. Аиатомо-функціональна характеристика черепних нервів Пара нервів Назва Ядро Ділянка виходу із черепа Функція І Нюховий (п. olfactorius) — Решітчаста кістка Нюх II Зоровий (л. opticus) — Зоровий канал Зір III Окоруховий (л. oculomotorius) Ніжки мозку Верхня очноямкова щілина (fissura orbitalis superior) Рухи очного яблука до гори, донизу та до н о сової перегородки IV Блоковий (л. trochleans) Ніжки мозку Верхня очноямкова щілина Відведення ока донизу та назовні V Трійчастий (л. trigeminus) Міст, довгастий мозок Верхня очноямкова щілина, круглий та овальний отвори о с нови черепа Чутливість на ділянці обличчя, жування VI Відвідний (л. abducens) Міст мозку Верхня очноямкова щілина Відведення ока назовні VII Лицевий (л. facialis) Міст мозку Канал лицевого нер Рухи мімічних м 'язів, ва, ш ило-соскосмакові відчуття перед подібний отвір ніх 2/3 язика VIII П рисі нково-завитковий. слуховий (лл. vestibulocochlearis, acusticus) Міст мозку Слуховий отвір скро Слух і вестибулярна невої кістки ф ункція, орієнтація в просторі та рівновага IX Язико-глотковий (л. glossopharingeus) Довгастий мозок Яремний отвір Ковтання, смакові від чуття задньої третини язика і чутливість глотки X Блукаючий (л. vagus) Довгастий мозок Я ремний отвір Голос. Ковтання. П ара симпатична іннервація внутрішніх органів XI Додатковий (л. accessorius) XII П ід’язиковий (л. hypoglossus) Довгастий мозок. Яремний отвір С пинний мозок (С, - С 5) Довгастий мозок Канал під’язикового нерва Піднімання надпліч, повороти голови Рухи язика, мовлення (артикуляція) РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНДТОМО-ФІЗІОЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Дослідження нюху проводять за допомогою набо ру розчинів, що мають певний аромат. Ф лакон із розчином підносять до одного носового ходу, і па цієнт має сказати, чи відчуває він запахи та чи роз пізнає їх (мал. 4.5). Останнім часом стали доступними спеціальні тес тові системи з різним рівнем інтенсивності запахів, що дають змогу оцінювати функцію нюху в кількіс ному вимірі. Не слід використовувати розчини речо вин із різким запахом, що може спричинити подраз нення рецепторів трійчастого нерва в слизовій обо лонці носа і дати хибний результат. Зниження нюху позначають як гіпосмію, а втра ту — як аносмію. Нездатність правильно ідентифіку вати запах або його викривлення дістало назву паросмія або дизосмія. Найчастіші причини білатераль ного зниж ення або втрати нюху — хронічні запальні МАЛ. 4.5. О ц ін ю ван н я ф у н к захворювання носа та його пазух або черепно-мозко ції нюху ві травми. До однобічної втрати нюху може призвести фокальне інфільтративне або компресійне ураження основи лобової частки (наприклад, менінгіома лобової частки мозку). П одразнен ня кіркових зон нюхового аналізатора може зумовити нюхові галюцинації. Корот кочасні відчуття незвичного запаху зазвичай є проявом епілепсії. Поступове зни ження нюху у людей старшого віку може бути предиктором деяких вікових нейродегенерацій (хвороби П аркінсона, Альцгеймера тощо). II пара — зоровий нерв (л. opticus) Це чутливий нерв, що забезпечує зір (мал. 4.6, див. кольор. вкл.). Фактично, це частка Ц Н С, шлях, що починається із нейронів сітківки і йде у головний мо зок, містить центральний мієлін, який утворюється олігодендроцитами (а не клі тинами Ш ванна, як у всіх периферичних нервів). Перші три нейрони зорового нерва розташовані в сітківці ока: палички та кол бочки, біполярні вставні нейрони і гангліозні клітини, із яких, власне, і формується зоровий нерв. Від ока він проходить через канал зорового нерва і входить у порож нину черепа, де попереду від турецького сідла утворюється зорове перехрестя: перехрещуються т іїьки волокна від внутрішніх половин сітківок кожного ока. що забезпечують зір у зовнішніх половинах полів зору. Після перехрестя утворюються зорові шляхи, кожен із яких несе волокна від однойменних половин сітківок обох очей. Зорові шляхи закінчуються в первинних підкіркових центрах зору, бічному колінчастому тілі, подушці таламуса і верхніх горбках чотиригорбкової пластинки (покрівля середнього мозку). Від бічного колінчастого тіла відходить зорова променистість (пучок Грасіоле) і прямує через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули аж до кори потшшчної диянки, до її внутрішньої поверхні, де по краях острогової борозни роз міщуються кіркові проекційні зорові центри: клин і язикова звивина. І зорові ш ля хи, і первинні зорові центри, і зорова променистість, і кора потиличної частки ----------------------------------------------------------------------------------------------------------б і ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ несуть зорову інформацію від одно йменних половин сітківок очей. Вод ночас вони забезпечують зір у проти лежних половинах полів зору. *МТОР іг HLQHR Сліпоту визначають як амавроз, а 6 S AF2U CV» зниження гостроти зору — як амбSeJVKA’' ліопію. Д и ст а н ц ія D Для оцінювання функції зорового аналізатора визначають гостроту зору, МАЛ. 4.7. Д осл ід ж ен н я гостроти зору за д о п о досліджують поля зору та очне дно. Го могою н астін н и х табл и ц ь Г оловін а—С и в ц е строту зору досліджують за допомогою ва, С н ел л ен а таблиць Головіна—Сивцева, Снелле на, на яких зображено ряди букв чи символів різних розмірів. Лікар має встано вити, який із рядів пацієнт бачить чітко з фіксованої відстані 6 м (мал. 4.7). Гостроту зору визначають у частках, наприклад 6/6, 6/12, 6/60. У чисельнику пишуть відстань у метрах від таблиці дослідження, тобто 6 м, а у знаменнику — відстань у метрах, з якої людина з нормальним зором правильно розпізнає той самий рядок. Наприклад, якщ о пацієнт розпізнає з 6 м той рядок, який здорова людина бачить з відстані 12 м, то гостроту зору оцінюють як 6/12, тобто 0,5. У нормі гострота зору дорівнює 6/6, або 1,0. Вона може знижуватись як унаслідок очних захворювань (патологія сітківки або камер очного яблука), так і при ура женні зорового нерва. Поля зору досліджують для кожного ока окремо за допомогою периметра: пацієнт фіксує зір в одній точці, і в його поле зору вводять об’єкт (білий чи ко льоровий кружечок на тонкій паличці). Проводячи об’єкт по сферичній поверхні в різних напрямках, лікар може встановити контури полів зору, відобразивши їх на бланку дослідження (мал. 4.8). М ожна користуватись і простішим методом оціню вання полів зору біля ліж ка хворого: пацієнт фіксує погляд одного ока на переніссі лікаря, а останній уводить у поле його зору свій палець; пацієнт має сказати, коли він побачить палець (мал. 4.9, а). Або лежачого хворого просять розділити навпіл розтягнутий ~ А 48 Н 4 36 DEK 6м 120 105 90 75 60 Точка фіксації Периферичне поле Центральне поле 345 240 Периметр Гэльдманна 255 270 285 300 Сліпа пляма Праве ОКО МАЛ. 4.8. Д о сл ід ж ен н я полів зору за до п о м о го ю ап арата Г ольдм анна (стати чн а п ерим етрів) С « > ------------------------------------------------------------- РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ МАЛ. 4.9. Оцінювання гостроти зору біля ліжка хворого лікарем руш ник чи шнурок, які роз міщені перед оком у горизонтальній площині. Хворий переділить навпіл видиму ним ділянку руш ника (мал. 4.9, б). 1 Очне дно (мал. 4.10) досліджують методом офтшьмоскопії. При цьому 2 лікар бачить диск зорового нерва, із І центра якого виходять і в центр якого входять артерії та вени, і жовту пля му — зону концентрації колбочок, шо є центром фокусування зображення на очному дні. У нормі сітківка ока рожевого кольору, диск зорового нер ва — блідо-рожевого, із чіткими кон МАЛ. 4.10. Очне дно: / жовта пляма (1,5 мм); 2 — центральна ямка турами. Калібр артерій і вен — 2:3. Основні терміни та поняття (350 мм); 3 — задній полюс (5 мм); 4 — лиск зоро вого нерва; 5 — заглибина диска (табл. 4.2). Амавроз — сліпота ока. Амбліопія — зниження гостроти зору. Геміанопсія — випадіння половини поля зору одного чи обох очей. Гетеронімна геміанопсія — різнойменна втрата, наприклад, носових чи скроне вих половин полів зору (в одному оці — правої, в іншому — лівої). Гомонімна геміанопсія — втрата однойменних половин полів зору (правих або лівих). Скотома — ділянка зниження або відсутності зору (у полі зору), оточена нор мальними ділянками. Сліпа пляма (фізіологічна скотома) — ділянка сліпоти, зумовлена положенням диска зорового нерва (5x8)°, майже по екватору, у скроневій половині поля зору. Зміни очного дна при неврологічних захворюваннях. Набряк диска зорового нерва, застійні прояви виникають унаслідок хронічного підвищення внутрішньочереп- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТАБЛИЦЯ 4.2. Топічна діагностика уражень окремих ділянок зорового аналізатора (зорового нерва, зорового шляху, первинних підкіркових і кіркових центрів) Ураження Клінічна картина Зорового нерва Амавроз чи амбліопія цього ока* Зорового перехрестя Внутрішньої частини1 Зовніш ньої частини3 Двобічний амавроз* Бітемпоральна гетеронімна геміанопсія* Біназальна гетеронімна геміанопсія* Зорового шляху Контралатеральна гомонімна геміанопсія* Бічного колінчастого тіла Контралатеральна гомонімна геміанопсія* Внутрішньої капсули Контралатеральна гомонімна геміанопсія. Одночасно виникають центральна геміплегія та геміанестезія Зорової променистості Переважно — квадрантні гомонімні контралатеральні геміанопсії; скронева частка — верхньоквадрантна, тім’яна — нижньоквадрантна Потиличної частки мозку Гомонімна контралатеральна геміанопсія зі збереженням цент рального поля зору Подразнення кори поти личної частки Зорові галюцинації: складні за зображенням, змістом. Можливі метаморфопсії 'П ереваж но при пухлинах гіпофіза. 3Параселярні пухлини гіпофіза, аневризми сонної артерії. *У цих випадках освітлення “сліпої” половини сітківки не дає звуження зіниці (зіничний рефлекс), на відміну від віддалених від колінчастого тіла уражень (зорова променистість, кора потиличної частки мозку, де рефлекс збережений). ного тиску (внутрішньочерепна гіпертензія) — при пухлинах мозку, гідроцефалії та з інших причин, зокрема внаслідок утруднення венозного відтоку від ока в порожнину черепа (мал. 4.11). Д иск збільшений у розмірі, із розмитими межами, грибоподібно вибухає у склисте тіло. Його вени різко розширені, звивисті. Го строта зору може тривалий час залишатися без змін, як і поля зору. МАЛ. 4.11. Н аб р я к л и с к а зорового нерва: / — жовта пляма: 2 — диск зорового нерва: 3 — набряк диска РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Неврит зорового нерва відмічають при запальному процесі в порожнині черепа — . - нгітах, енцефалітах або як самостійне захворювання очного нерва: диск збіль- . - пи у розмірах, із нечіткими межами, гіперемований. Різко знижується гострор> та звужуються межі полів зору. Ретробульбарний неврит може не прояв--.'ся змінами на очному дні (множинний склероз, найчастіша неврологічна гтчина раптового погірш ення зору на одне чи обидва ока), характеризується т а т о в и м порушенням гостроти та полів зору. Атрофія диска зорового нерва. Розрізняють первинну атрофію, шо виникає :_лідок отруєння метиловим спиртом, нейросифілісу, множинного склерозу : гчолорація скроневих половин), і вторинну — на тлі тривалого набряку чи пенесеного невриту. Д иск м&пенький, блідий (білий при первинній атрофії та сіг -и при вторинній за рахунок відкладення гемосидерину), із чіткими межами, женими судинами. Гострота зору сугтєво знижується і поля зору звужуються. Ill пара — окоруховий нерв (л. oculomotorius) Від комплексу ядер (парні великоклітинні рухові, парасимпатичні парні дрібклітинні ядра Якубовича — Едінгера — Вестфатя та непарне ядро Перля) у ~ кках мозку (на рівні передніх горбиків чогиригорбикової пластинки) фор•' еться корінець нерва, який виходить у міжніжковій ямці, прямує по субарах• ілальному простору до кавернозного синуса (зовніш ня стінка печеристої пазу■■' і і через верхню очноямкову шілину потрапляє в очну ямку, де іннервує м ’язи: ~ діймач верхньої повіки, звужувач зіниці, верхній прямий, нижній прямий та ч> грішній прямий, а також нижній косий м’яз ока. П ’ять зовніш ніх м ’язів за безпечують обертання очного яблука практично у всіх площинах, окрім його жороту назовні. Волокна від ядра Якубовича іннервують м ’яз, що звужує зінилю. Ядро ГІерля відповідає за функцію акомодації ока (війковий м’яз). Ураження окорухового нерва характеризується типовою клінічною картиною порушень функції цих м’язів, шо включає птоз верхньої повіки, розбіжну косокість (зберігається функція бічного прямого м ’яза, який іннервується VI нер вом). розш ирення зіниці (мідріаз), параліч конвергенції та акомодації, немож ливість рухів очного яблука догори, донизу та до носової перегородки (мал. 4.12). Зазвичай спостерігається помірний екзофтальм. Пацієнт скаржиться на подвоєн ня зображення предметів (дш иопія). Зіниця ураженого ока на світло не реагує, проте визначається співдружня реакція протилежної зіниці на світло (мал. 4.13). Зберігається і пряма реакція зіниці здорово го ока на світло. Також втрачається реакція зіниці * на конвергенцію — зведення очей до перенісся. При наближенні молоточка, за яким слідкує па цієнт, до його перенісся зіниці повинні звужува тись (норма). Порушується також реакція зіниці на акомодацію — здатність змінювати кривизну криштатика і затомлюватьну силу ока для збереження чіткого бачення на різних відстанях за допомогою війкового м’яза. Дослідження реакції зіниць на ш > акомодацію перевіряють для кожного ока окремо, наближаючи до ока молоточок (інше око закрите). МАЛ. 4.12. У раж ення окорухового нерва При цьому скорочується війковий м ’яз, кришта ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ лик стає більш опуклим, а зіниця звужується (норма). Ураження окорухового \ ,/ 1 нерва (мононейропатія) час тіше виникає внаслідок мікроангіопатій при цукровому діабеті, системних судинних l : ' захворюваннях, васкулітах. Рідше причиною компресії МАЛ. 4.13. Р еакція зін и ц ь на світло корінця нерва є аневризма, здебільшого задньої сполучної артерії. Нерв також може бути уражений разом з іншими нервами — відвідним, блоковим, очним (останній входить до складу трій частого нерва) в разі гранульоматозного запалення зовніш ньої стінки каверноз ного синуса (больова офтальмоплегія, синдром Толоса — Ханта), тромбозі кавер нозного синуса, при травматичному ушкодженні основи черепа тошо. х—" s '— n << Щ > , IV пара — блоковий нерв (я. trochlearis) Ядро цього нерва розташоване в ніжці мозку, під дном водопроводу мозку. Волокна перехрещуються, огинають стовбур мозку і йдуть разом з окоруховим нервом до ока, де іннервують верхній косий м ’яз ока. Цей м’яз повертає очне яблуко донизу та назовні. При ураженні блокового нерва (мал. 4.14) виникають збіжна косоокість і диплопія при погляді донизу (пацієнту складно ходити сходами вгору чи вниз). При погляді прямо чи в різні боки двоїння не виникає. VI пара— відвідний нерв (я. abducens) Ядро нерва розташоване в покрівлі мосту, де з усіх боків охоплене волокнами лицевого нерва (внутрішнє його коліно). Корінець відвідного нерва вентрально ви ходить із мосту і по основі мозку прямує до ока (через верхню очноямкову щілину), де іннервує бічний прямий м ’яз ока, шо повертає очне яблуко назовні в горизонталь ній площині. При ураженні відзначають збіжну косоокість і дитопію (мал. 4.15). Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м ’яза. Причини мононейрогіатій відвідного нерва такі ж, як і окорухового. V пара — трійчастий нерв (я. trigeminus) Це змішаний нерв, шо забезпечує чутливість у ділянці обличчя та іннервує жувальні м’язи. Чутливі волокна починаються з трійчастого (гасерового) вузла (на передній поверхні піраміди, або кам ’янистої частини, скроневої кістки, у дуплікатурі твер дої мозкової оболонки) — аналога спинномозкового вузла (І нейрон). Дендрити утворюють три гілки — очну, верхньощелепну та нижньощелепну, які іннервують обличчя, а аксони у вигляді великого корінця входять у середню час тину мосту і прямують до ядер. Ядро больової та температурної чутливості (ядро МАЛ. 4.14. У раж ення правого б л ок ового нерва МАЛ. 4.15. У раж ення правого відвідного нерва РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА А Н А Т О М С -Ф ІЗЮ Л О ГІЧ Н А Х А Р А К Т ЇР И С ЇИ К А ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ спинномозкового шляху) починається від мосту і пролягає через довгастий мозок до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку. Ядро тактильної та глибокої чутливості (кінцеве ядро) розмішується окремо, як і ядра шляхів Голля і Бурдаха. Від цих ядер (II нейрон) волокна прямують, як і всі чутливі шляхи, до татамуса (III нейрон), далі — до кори нижньої частини зацентральної звивини. Рухове ядро розташоване дорсолатерально, волокна від нього виходять тонким корінцем і приєднуються до третьої гілки нерва, шо іннервує жувальні м’язи. Перша гілка — очний нерв (мал. 4.16, 1) — виходить через верхню очноямкову щілину і забезпечує чутливу іннервацію лоба, передньої волосистої частини голо ви, верхньої повіки, внутрішнього кута ока га спинки носа, очного яблука, лобо вої та решітчастої пазух, мозкових оболонок. Кінцева гілка виходить через надоч ноямковий отвір (пальпація цієї точки може бути болючою). Друга гілка — верхньощелепний нерв (мал. 4.16, 2) — виходить із черепа через круыий отвір та іннервує шоку, верхню губу, верхню шелепу й зуби, слизову обо лонку нижньої частини носа та верхньощелепну пазуху. Кінцева гілка виходить через підочноямковий отвір. Третя гілка — нижньощелепний нерв (мат. 4.16, 3) — виходить через овальний отвір та іннервує нижню губу, нижню частину шоки, зуби та нижню шелепу, слизову оболонку нижньої частини рота і язик (загальна чутливість, не смакова). Кінцева гілка виходить через підборідний отвір. Рухові волокна гілки іннервують жувальні м ’язи (жувальний, скроневий, бічний і присередній крилоподібні м’язи). Ураження трійчастого нерва призводить до анестезії обличчя, а ураження окремих його гілок — до анестезії відповідних ділянок (мат. 4.16). При цьому втрачаються корнеапьний і нижньощелепний рефлекси і може по рушуватися функція жування (периферичний параліч м ’язів). При відкриванні рота шелепа відхиляється в бік уражених м ’язів. При ураженні ядра спинномозкового шляху в мозковому стовбурі відмічають таку клінічну картину розладів чутливості на обличчі: зони порушень є сегментар ними і нагадують розрізану цибулину (зони Зельдера); каудальне ураження ядра (у довгастому мозку) призводить до розладів на периферії обличчя (мал. 4.16. а). середньої частини ядра — до ураження смужки посередині обличчя (мал. 4.16. б). а ураження верхньої оральної частини ядра — до порушень у ділянці носа (мат. 4.16, в). Найчастіша патологія трійчас того нерва — неврсиїгія. Основний прояв — короткочасні (від кількох секунд до 2 хв) напади інтенсивно го болю в ділянці обличчя, як пра вило, однобічного й обмеженого зоною іннервації однієї або кількох гілок нерва. Під час нападу хворий завмирає, обличчя застигає, доки біль не вщухне (“мовчазний” на пад). Можлива больова гримаса (tic МАЛ. 4.16. Н аслідки ураж ення трійчастого нерва: doloreux) в одній половині облич 1—3 — гілки трійчастого нерва: а. б, в — зони Зельдера чя. Біль провокується мімічними (пояснення в тексті) ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ рухами, розмовою, споживанням їжі (дуже холодної чи гарячої), а також голін ням, чищ енням зубів за рахунок подразнення специфічних тригерних (куркових) зон на шкірі обличчя чи слизовій оболонці рота. Такі зони можуть виникати в періоди загострень захворювання та зникати в періоди ремісії. Кількість нападів коливається від поодиноких до десятків і сотень на добу. Найчастіша причина нападів в осіб віком понад 50 років (так звана “ідіопатична невралгія трійчастого нерва”) — корінцево-васкулярний конфлікт: на корінці трійчастого нерва може шільно прилягати артерія, наприклад, верхня мо зочкова, яка стискає та подразнює нерв. Проте можливі й одонтогенні невралгії в осіб віком до 50 років чи спричинені перенесеним герпетичним ураженням трій частого вузла (післягерпетична невралгія, зазвичай першої гілки, в осіб похилого віку). Ураження трійчастого вузла супроводжується герпетичним висипом на шкірі, постійним чи переміжним невралгічним болем і часто ознаками неври ту — зниж енням чутливості в ділянках ураження, зникненням рефлексів. Власне, застудний герпес на губі чи крилах носа є ознакою активації вірусу герпесу у трій частому вузлі і рецидивного гангліоніту. VII — лицевий нерв (я. facialis) Рухове ядро лежить у вентральній частині мосту. Волокна від нього підніма ються дорсально, до дна ромбоподібної ямки, і охоплюють ядро VI пари, утворю ючи петлю, або внутрішнє колінце лицевого нерва (див. мал. 4.1, див. кольор. вкл.). Повертаючись донизу, нерв виходить разом із VIII парою в мосто-мозочковому куті (кут, шо утворюється мостом, довгастим мозком і середньою мозочковою ніжкою) і занурюється у внутрішній слуховий отвір скроневої кістки, у гли бині якої входить у канал лицевого нерва (фалопієв канал) (мал. 4.17, див. кольор. вкл). Цей вузький звивистий канал проходить усередині пірамідки, формуючи згин — зовніш нє колінце лицевого нерва, і виходить із черепа через шшго-соскоподібний отвір, трохи нижче і позаду слухового отвору. Проходячи крізь привушну слинну залозу, лицевий нерв “розсипається” на гілочки, утворюючи так звану “гусячу лапку” , причому волокна майже горизонтально пролягають до лобового м’яза, колового м’яза ока, м ’язів щ оки, рота та підборіддя (тому хірургічні розрізи на обличчі також слід виконувати паралельно до ходу цих волокон, а не верти кально!). Лицевий нерв включає не лише рухові волокна до мімічних м’язів об личчя, а й так званий проміжний нерв, у якому об’єднані сльозовидільні волокна (великий поверхневий кам’янистий нерв, що приєднується до сльозової гілочки трійчастого нерва) і барабанна струна, яка містить смакові волокна до передніх 2/3 язика та волокна до піднижньощелепної та під’язикової слинних залоз (при вушна залоза іннервується IX нервом). Розрізняють ше й маленьку рухову гілоч ку — стремінцевий нерв, який іннервує однойменний м’яз, що покриває систему слухових кісточок і забезпечує “ налаштування ’’системи якнайточніш ої передачі слухових коливань. Ураження лицевого нерва може статися на різних рівнях, тому клінічна карти на являтиме собою комбінацію різних симптомів. У будь-якому випадку ураження моторних волокон призводить до периферичного паралічу мімічних м ’язів, до про явів якого належать: у стані спокою — асиметрія обличчя, одна половина якого трохи “опушена” та маскоподібна, не бере участі у звичайних мімічних рухах; лоб РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО- Ф ІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ на боці ураж ення гладкий, брова дещ о опущ ена; ураж ена очна щ ілина, н ав паки, ш ирш а за здорову; носо-губна складка згладж ена, кут рота опущ ений (мал. 4.18, б). З метою дослідити ф ун кц ії м ім іч них м ’язів п ац ієнта просять н ам о р щ ити лоба (мал. 4.19, а), звести брови до носової перегородки, заплю щ ити очі якн ай си л ьн іш е (мал. 4.19, б), ви ш кірити зуби, надути щ оки, утрим у ючи повітря (мал. 4.19, в). У разі п е риф еричного паралічу ці рухи будуть нем ож ливим и (п розоп оплегія) або ослаблени м и (п р о зо п о п ар ез). годі я к асим етрія обличчя стає очевидніш ою . МАЛ. 4.18. Параліч м’язів обличчя: 0 ~ иенфаіьнш',: 5 ~ псрифері,чнт' Центрсьіьний парез мімічних м ’язів виявляють при ушкодженні центрсіїьного мотонейрона (пірамідного шляху вище ядра). У зв’язку з тим шо верхня частина ядра лицевого нерва має подвійну кіркову іннервацію (від обох півкуль), то верхня частина обличчя при однобічному ураженні пірамідного шляху змін не зазнає. А от нижня частина обличчя отримує кіркову іннервацію тільки від протилежної півкулі, тому виникає клінічна слабкість саме цих м 'язів (мат. 4.18, а). У клінічній практиці орієнтуватись у характері парезу мімічних м’язів нескладно: якщ о спо стерігають слабкість однієї половини обличчя (всієї, згори донизу), — це перифе ричний парез; якщ о слабкість проявляється тільки в нижній частині однієї поло вини обличчя, — то є центральний парез мімічних м’язів, зумовлений пош код женням пірамідного шляху вище мосту і з протилежної від клінічних проявів боку. У шкодження лицевого нерва на різних рівнях дає відповідну комбінацію симптомів, залежно від охоплення тих чи інших складових нерва. МАЛ. 4.19. Т ести для о ц ін ю в ан н я ф у н к ц ії м ім ічних м ’язів (п о я сн е н н я в тексті) ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Ураження в мосто-мозочковому куті (пухлини, абсцеси, арахноїдити) прояв ляється периферичним паралічем мімічних м ’язів (прозопоплегія) у поєднанні із сухіс тю ока (ксерофтальмія), порушенням смаку передніх 2/3 язика з цього боку (агевзія) та глухотою (анакузія) з відповідного боку внаслідок одночасного ураження VIII нер ва. При об’ємних процесах цієї ділянки можлива поява ще й мозочкових симптомів у кінцівках і тулубі з цього самого боку. Дослідження смакових відчуттів прово дять методом дотику до язика палички, змо ченої відповідним розчином — солоним, кислим, солодким чи гірким (мал. 4.20). П іс ля кожного дотику слід споліскувати рот м ал . 4.20. О ц ін ю ван н я см ако ви х від водою. Пацієнт повинен вказати пальцем чуттів на записані на папері назви смаків, а не д а вати відповідь уголос. Ураження вже на початку каналу лицевого нерва у ділянці колінцевого вузла (І нейрон для смакової чутливості у складі барабанної струни) проявиться прозопоиііегією з порушенням смаку на язиці, cjib03ome4eK) замість сухості ока (збері гається цілість сльозовидільних волокон, а за рахунок відсутності кліпання та механічного дренажу сльози, відвертання паралізованої нижньої повіки сльозова рідина накопичується на повіці й довільно скочується по щоці). Виникає ф ен о мен так званої гіперакузії — підвищеної чутливості до звуків із низькими тонами (параліч стремінцевого м’яза призводить до провисання кісточок і зміни власної резонансної частоти слухової системи: низькі звуки створюють явище резонансу, і тиск коливань на ендолімфу вуха різко збільшується). Ураження цієї ділянки вузла часто проявляється висипкою на шкірі біля вуха (герпетичне ураження, або синдром Рамзея Ханта). Ураження основного стовбура лицевого нерва нижче місця відходження від нього стремінцевого нерва охоплює тільки рухові волокна та барабанну струну, тому клінічно проявляється прозопотегією з порушенням смаку. Ураження нерва в ділянці його виходу із шило-соскоподібного отвору призво дить до рухових порушень у мімічних м’язах без супутніх вегетативних розладів і порушень чутливості. Таким чином, за комбінацією симптомів встановлюється рівень ураження периферичної частини лицевого нерва. Ураження ядра лицевого нерва в ділянці мосту (інсульти, пухлини) спричи нює розвиток альтернувального синдрому: іпсилатеральний периферичний парез мімічних м ’язів і контралатеральна центральна геміплегія кінцівок (синдром Мійара — Гублера). VIII пара — присінково-завитковий (слуховий) нерв (я. vestibulocochlearis (я. acusticus)) Виділяють дві частини цього чутливого нерва — слухову, шо пролягає від за витки, і вестибулярну, шо проводить імпульси від півколових каналів (мал. 4.21, див. кольор. вкл.). РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Нерв формується в пірамідці скроневої кістки (у кам ’янистій частині) і вихо дить у порожнину черепа через внутрішній слуховий отвір разом із VII нервом, а входить у стовбур мозку у мосто-мозочковому куті. Біля завитки та півколових каналів локалізовані чутливі вузли — присінковий і спіральний, із яких власне й походить нерв (мал. 4.22, див. кольор. вкл.). Слухова частина підходить до II нейрона, розташованого у вентраіьному та дорсальному ядрах слухового нерва, у мосту мозку. Волокна II нейрона пролягають як зі свого боку, так і з протшіежного (частковий перехрест через трапецієподібне тіло) до нижніх горбиків чотиригорбикової пластинки та присередніх колінчастих т и (таламус; III нейрон). Аксони від таламуса у вигляді слухової променистості проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у скроневу зону, верхню скроне ву звивину (звивину Геиия) — кірковий центр слуху (мал. 4.23, див. кольор. вкл.). Дослідження слуху включає визначення його гостроти (для встановлення при глухуватості, глухоти), а також диференціальну діагностику кондуктивної та нейросенсорної приглухуватості. Гостроту слуху досліджують для кожного вуха окремо (інше — закривають) із застосуванням шепітної та голосної мови. У нормі пацієнт має розрізняти слова, цифри, вимовлені шепітною мовою, на відстані 5 м, а голосно вимовлені слова — на відстані 20 м. Для дослідження місця ураження (нейросенсорна приглухуватість — ушкод ження спірального органа, спірального вузла і нерва, шо від нього відходить; провідникова чи кондуктивна приглухуватість — ураження системи слухових кіс точок, барабанної перетинки тошо) використовують проби Рінне і Вебера. Засто совують камертон із частотою звуків 256 чи 512 Гц. Згідно з тестом Вебера (мал. 4.24) камертон встановлюють на тім’я, і пацієнт має сказати, де він краше його чує. При кондуктивній приглухуватості він буде чути його краще ураженим вухом, а при нейросенсорній — здоровим. За допомогою проби Рінне (мал. 4.25) досліджують повітряну та кісткову про відність в ураженому вусі. При кондуктивній г/іухоті кісткова провідність звуку краша, ніж повітряна, а при нейросенсорній вони обидві порушені. Присінкова частина присінково-завиткового нерва (див. мал. 4.22 кольор. вкл.) бере початок від лабіринту, який складається з маточки, мішечка і трьох півколових проток, які містять рецепторні клітини; за рахунок інформації з цих клітин підтри муються баланс тіла в просторі та суб’єктивне відчуття орієнтації у просторі, на прямку руху, прискорення тошо. Півколові протоки розташовані в трьох перпен дикулярних площинах: бічна розміщена в горизонтальній площині, а задня та пе редня — перпендикулярно до бічної й одна до одної. У місці розш ирення каналів — ампулі — розмішується ампульний гребінь, який містить рецепторні клітини. У маточці розташовується отолітовий апарат, який визначає положення в просторі. Волокна до рецепторних клітин підходять від присінкового вузла, аксони якого і формують присінкову частину VIII нерва. При вході в міст мозку присінкова частина контактує з групою присінкових ядер (II нейрон): верхнім присінковим (ядром Бехтерева), бічним (ядром Дейтерса), присереднім (ядром Швсьгьбе) і нижнім присінковим (ядром Роліера). Від цих ядер починається низка шляхів, які з’єднують вестибулярну систему з мозочковою, ядрами окорухових нервів, іншими структурами стовбура, спинним мозком і корою ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ а б в МАЛ. 4.24. Тест Вебера: а — нормальний слух; б — кондуктивна приглухуватість; в — нейросенсорна приглухуватість головного мозку. Точне розташування та хід шляхів достеменно не відомі, але мож на вказати на шлях від ядер Дейтерса до альфа- та гамма-мотонейронів спинного мозку, від ядер Швальбе — до нейронів шийного відділу, шо контролюють шийні м’язи, від ядер Бехтерева — до черв'яка мозочка (флокуло-нодулярна частина, стародавній мозочок або присінкомозочок). Інформація, отримана вестибулярною системою, впливає не тільки на відчуття орієнтації в просторі, а й на регуляцію тонусу м’язів, підтримання певних поз. Основним проявом порушення функції вестибулярної системи є запаморочен ня — найчастіша скарга хворих після скарги на головний біль. До нього зазвичай додаються порушення рівноваги, зміна ходи, тенденція до нестійкості та падінь. О б’єктивно спостерігається ністагм, який може спричинятися рухами очних яб лук убік (довільний чи стежачий погляд) або бути спонтанним, з’являтися при погляді прямо. Запаморочення прийнято поділяти на справжнє (системне) та несправжнє (несистемне). Справжнє запаморочення характеризують як дискомфортне відчуття руху чи обертання в певній площині (суб'єктивне — відчуття обертання чи руху самої людини відносно оточення і об'єктивне — відчуття обертання навколиш нього світу, об'єктів, предметів відносно пацієнта), відчуття провалювання тошо. Несправжнє запаморочення проявляється загальною слабістю, відчуттям обертання в голові та нестійкості, похитуванням, що супроводжується тривогою (наприклад, ситуаційне запаморочення при клаустрофобії, агорафобії, панічних атаках тощо). Слід достеменно встановити тип відчуттів, кваліфікувати його, бо від цього зале жить визначення патогенезу за паморочення. П ов’язане з ушкодженням присінкового апарату запамо рочення найчастіше є справж нім, супроводжується ністаг мом, нудотою, блюванням, змі нами артеріального тиску та пульсу, пітливістю, значно по силюється при рухах головою, змушує пацієнта завмирати, обираючи найбільш спокійне положення. МАЛ. 4.25. Проба Рінне Ж - РОЗДІЛ 4. ЗА Г А Л Ь Н А А Н А Т О М О Ф ІЗ ІО Л О Г ІЧ Н А ХАРАКТЕРИ СТИ КА ЧЕРЕПНИХ HEPBIS Прикладом несправжнього запаморочення може бути фізіологічним феномен — відчуття запаморочення при перебуванні на висоті, на краю провалля тошо За рахунок незвичної зорової стимуляції чи гіперстимуляиії присінкового тз зорово го апаратів виникає неузгодженість потоків імпульсів у ЦНС і, як наслідок, від чуття запаморочення. Для дослідження вестибулярної функції використовують калоричні проби, ністагмографію, випробування на кріслі Барані. IX і X пари — язико-глотковий і блукаючий нерви (я. glossopharingeus, п. vagus) Зважаючи на те шо ці нерви мають більшість спільних ядер, їх можна вважати однією системою, яка розгалужується на два стовбури (мал. 4.26, див. кольор вкл.). Спільне рухове ядро (подвійне ядро) забезпечує акт ковтання та іннервує го лосові зв’язки (блукаючий нерв). Спільне чутливе ядро (ядро одиночного шляху) забезпечує чутливу іннервацію слизової оболонки рота і глотки, м’якого піднебін ня, смакову іннервацію задньої 1/3 язика. Обидва нерви, IX і X, мають по два сенсорних периферичних вузли, верхні та нижні, розташовані у місці виходу нер вів із порожнини черепа через яремний отвір. Виділяють ше й окреме парасимпа тичне вегетативне ядро блукаючого нерва — дорсальне ядро, яке забезпечує веге тативну іннервацію серця (уповільнює ритм), шлунка (стимулює секрецію) та інших внутрішніх органів. Волокна блукаючого нерва також іннервують оболонки мозку в задній черепній ямці, стравохід, бронхи. Ушкодження язико-ыоткового нерва призводить до парезу м’язів м ’якого під небіння з боку ураження (мал. 4.27), помірного порушення ковтання (дисфагії), зменш ення чи втрати рефлексів із м ’якого піднебіння та задньої стінки глотки. анестезії верхньої частини гортані та ділянки мигдаликів, втрати смаку на задній третині язика. Подразнення язико-глоткового нерва зумовлює типову неврсиїгію із нападами інтенсивного болю П арез м 'якого піднебіння в ділянці кореня язика, у глотці та мигдалику з одного боку, шо провокуються ковтанням, каш лем та розмовою (тому пацієнти відмовляються від їжі та швидко втрачають масу тіла). Типова невралгія, як правило, самостійно минає через 6 міс. Лікування її таке саме, як і тригемінальної невралгії — призначають антиконвульсанти (карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти, габапентин. топамакс). Ушкодження блукаючого нерва призводить до паралічу голосових зв’язок (дисфонія, афонія), м 'я кого піднебіння (воно звисає на боці ураження; відмічаються гугнявість голосу і потрапляння рід кої їжі в ніс), до дисфагії з похлинанням унаслі док паралічу надгортанника. Можливі тахікардія та аритмії. Дисфонія (афонія) — порушення “звучності" МАЛ.4.27. Н аслідки ураж ення я зи ко-гло тк о во го нерва голосу, пов’язане з патологією голосових зв’язок, 73 ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ шо іннервуються блукаючим нервом. Як наслідок, порушується продукція звуку. XI пара — додатковий нерв (л. acces sorius). Додатковий нерв частково почи нається від рухових клітин у довгас тому мозку, частково — від клітин дорсолатеральної частини переднього рогу спинного мозку шийних сегмен тів С, — С5. Волокна краніального корінця виходять із бічної частини довгастого мозку нижче корінців блу каючого нерва. Волокна спінальної частини ядра спочатку входять у по МАЛ. 4.28. Д о сл і рожнину черепа через великий поти д ж ен н я ф у н к ц ії личний отвір, де до них приєднують дод аткового н е р ва та м 'я зів , які ся волокна краніальної частини нер він іннервує ва, а вже потім залишають її через яремний отвір разом із IX та X пара ми черепних нервів. Додатковий нерв іннервує два м ’язи — груднинно-ключичнососкоподібний і трапецієподібний. Перший повертає голову в протилежний бік, а другий піднімає надпліччя. Досліджують функцію нерва та м ’язів, які він іннервує, шляхом визначення активного опору хворого повертанню голови чи опусканню надпліч (мал. 4.28). При ушкодженні корінців або самого нерва виникає слабкість повертання голови в протилежний бік (вона мимоволі повертається в бік ураженого м ’яза) та опускання надпліччя з очевидною атрофією м ’язів. XII пара — під'язиковий нерв (я. hypoglossus) Суто руховий нерв, ядро якого міститься в довгастому мозку. Корінець нерва проходить до м ’язів язика через канал під’язикового нерва. Нерв іннервує м’язи половини язика, тому важливо пам’ятати, що кіркова іннервація ядра під’язикового нерва пірамідним шляхом є однобіч ною\ тобто тільки від протилежної півкулі. При однобічному ураженні нерва язик у разі висовуван ня відхиляється в бік ураження і спостерігаються ознаки периферичного паралічу м’язів — ділянки атрофії на язиці, нерівність його поверхні, відбит ки зубів по краю (мал. 4.29; 4.30, див. кольор. вкл.). При ураженні ядра під’язикового нерва крім ознак периферичного паралічу відзначають також фібриляції язика (свідчать про подразнення клітин МАЛ. 4.29. Н аслідки ураж енн я п ід 'я зи к о в о го нерва ядра). с ю - РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Основним клінічним проявом ушкодження м’язів язика є п о р \ш е н н я чіт кості мовлення та артикуляції — дизартрія або анартрія (при повному д во б іч н о му паралічі язика). М овлення утруднене, незрозуміле, нечітке або зовсім н ем о ж ливе. Однобічне ураження язика зазвичай не спричиню є помітного розладу м о влення, що зумовлено переплетенням м’язових волокон обох половин язика. Так само дизартрія розвивається і при центральному паралічі (парезі) язика внаслідок частіше двобічного ураження кірково-ядерних шляхів вище довгасто го мозку. При однобічному ураженні пірамідного шляху вище довгастого мозку спостері гається центральний парез м ’язів язика з протилежного вогнищу ураження боку Відмічається відхиляння язика в разі висовування в бік ураженого м’яза (в проти лежний від вогнища бік), але без ознак атрофії. Часто наявні ознаки парезу кін цівок на стороні, в яку відхиляється язик, у зв’язку з чим можна передбачити ураження пірамідного шляху з протилежного боку. Дизартрія в такому разі буде малопомітною, як і розлади ковтання, зумовлені слабким просуванням харчової ірудки. У зв’язку з тим що в клінічній практиці ізольовані однобічні ураження IX, X і XII пар черепних нервів трапляються досить рідко, переважно виявляють їх двобічне ураження (ядер чи корінців, самих нервів чи над’ядерних волокон піра мідного шляху, що призводить до такої саме дисфункції), доречно виділити два клінічних синдроми — бульбарний і псевдобульбарний паралічі. Бульбарний параліч (парез) розвивається при двобічному і меншою мірою одно бічному ушкодженні IX, X та XII черепних нервів чи їхніх корінців, або ядер у довгастому мозку. Клінічні ознаки: дисфагія (утруднене ковтання), спричинена паралічем м’язів — звужувачів глотки, похлинання, зумовлене паралічем надгор танника і потраплянням їжі і слини в дихальне горло, гугнявість голосу і закидан ня їжі в ніс через параліч м’якого піднебіння, дизартрія чи анартрія внаслідок паралічу, нерухомості язика і дисфонія чи афонія у зв’язку з паралічем голосових зв’язок. Зникають рефлекси із задньої стінки глотки та м ’якого піднебіння. Язик атрофований, у складках; в окремих випадках спостерігають фібриляції його м’язів (якш о уражені ядра). Бульбарний параліч виникає при полінейропатіях (дифтерійна, Гієна — Бар ре), бічному аміотрофічному склерозі (ураження ядер), сирингомієлії (ураження ядер), рідше — при пухлинах стовбура мозку або основи черепа, шо охоплюють корінці (однобічне ушкодження, або синдром Гарсена). Псевдобульбарний параліч — це такий самий параліч тих самих м ’язів, але цен тральний, зумовлений двобічним ураженням кірково-ядерних волокон пірамідно го шляху вище довгастого мозку. Клінічна картина функціональних розладів май же ідентична, проте на язиці відсутні атрофії та фібриляції. До того ж з 'являються патологічні рефлекси орального автоматизму — смоктальний, хоботковий, долон но-підборідний Марінеску — Радовічі. Характерним для псевлобульбарного си н дрому є поява пароксизмального насильного сміху та плачу у хворих. При окре мих патологіях (хвороба рухового нейрона — бічний аміотрофічний склероз) можна спостерігати одночасно симптоми бульбарного та псевлобульбарного па ралічів. ЧАСТИНА 1. З А Г А Л Ь Н А НЕВРОЛОГІЯ ПОНЯТТЯ ПРО АЛЬТЕРНУВАЛЬНІ ПАРАЛІЧІ ПРИ УРАЖЕННЯХ СТОВБУРА МОЗКУ Оскільки стовбур мозку (ніжки мозку, міст, довгастий мозок) містить ядра че репних нервів і провідні шляхи, які його пронизують, при вогнищевих ураженнях стовбура (інсульти, пухлини, абсцеси тошо) виникають ушкодження як сірої, так і білої речовини. Таким чином, у зону ураження можуть потрапити рухове ядро будь-якого че репного нерва (шо проявляється периферичним паралічем відповідних м ’язів з цього боку) і пірамідний шлях (наслідок — центральна геміплегія протилежних кінцівок). Отже, створюється своєрідна альтернація, або перехрест симптомів: периферич ний параліч на боці вогнища ураження і центральний параліч із протилежного боку. Клінічна картина альтернувальних паралічів дає змогу точно встановити ло калізацію вогниша ураження в межах стовбура мозку (табл. 4.3). ТАБЛИЦЯ 4.3. Визначення локалізації вогнища ураження за клінічними ознаками Вогнище ураження Ядра черепних нервів Клінічні ознаки на боці ураження Клінічні ознаки з протилежного боку Ніжка мозку (синд ром Вебера) 1ІІ пара Птоз, мідріаз. розбіжна косо окість, суб'єктивно — диплопія Центральна геміплегія Міст (синдром Мійяра — Гюблера) VII пара П ериферичний параліч мімічних м'язів Центральна геміплегія Міст (синдром Фовілля) VII та VI пари П ериферичний параліч мімічних м 'язів та збіжна косоокість, ди плопія Центральна геміплегія Довгастий мозок (синдром Д ж ексо на) XII пара П ериферичний параліч м ’язів по ловини язика: він відхиляється в бік ураження Центральна геміплегія Довгастий мозок (синдром Авелліса) IX, X. XII пари П ериферичний параліч половини язика, половини м ’якого під небіння. голосової зв'язки Центральна геміплегія < ж > —Е О З Д і Д 5 ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ КОРА ГОЛОВНОГО МОЗКУ Кора головного мозку є найвищим центром регуляції, координа ції, гармонізації всіх процесів, що відбуваються в організмі людини аналізу нервових імпульсів і сигналів, що надходять від різних органів і ззовні. Кора інтегрує ці сигнали, забезпечує існування і функціону вання організму та взаємодію з оточенням, є матеріальною основою психічної діяльності людини та її поведінки. Кора мозку — це зона, що структурно і функціонально відрізняє людину від інших створінь, керує мисленням і творчістю, рухами й відчуттями. В нормі організм людини існує як єдине ціле, і немає смислу відрізняти одну функцію мозку від іншої. Але неврологічні вади та хвороби призводять до втра ти тієї чи іншої функції, тому вивчення діяльності мозку не лише як єдиного інтегрованого цілого, а й за окремими функціями, має дуже велике значення для лікаря-практика. Анатомія і морфологія. Сіра речовина, що покриває поверхні пів куль головного мозку, називається корою мозку і представлена десят ками мільярдів нейронів. Лише одна третина загальної площі кори розміщується на поверхні півкуль, більша частина розташовується у борознах. Будова кори великих півкуль неоднорідна. Найпростішими за будовою є ті ділянки, шо в процесі філогенезу виникли найдавніше: стародавня кора (archiocortex) і давня кора (paleocortex) — і належать переважно до внутрішньої лімбічної зони мозку (allocortex). Велика частина кори, близько 95,6 %, у зв’язку зі своїм пізнішим формуван ням називається новою корою (neocortex) і має набагато складнішу будову. Товщина смужки сірої речовини майже однакова по всій дов жині і становить близько 4 мм. Вона трохи товша на вершині звиви ни, ніж у глибині борозен. Найтовщою (близько 5 мм) є рухова кора передцентральної звивини. Поруч розташована сенсорна кора зацен тральної звивини, яка разом з остроговою борозною є найтоншою (товщина її не перевищує 1,5 мм). Оскільки будова кори перебуває в тісному зв’язку з її функцією, вивчення особливостей будови різних її відділів має велике практичне значення. Одним із засновників учення про цитоархітектоніку кори (мал. 5.1) є український учений В.А. Бец, який у 1874 р. вперше оп и сав великі пірамідні клітини рухової зони, згодом названі клітинами Беца, і принцип поділу кори на основні частки. Цитоархітектонічні поля головного мозку надалі систематизував К. Brodmann. Слід зазна- ЧАСТИНА 1. ЗА Г А Л Ь Н А НЕВРОЛОГІЯ I II III IV V VI За Гольджі За Нісаієм За Вейгертом МАЛ. 5.1. Цитоархітектоніка кори півкуль головного мозку. Шари нейронів кори, починаючи з поверхні: / — молекулярний (плексиформний чи зональний); II — зовнішній зернистий; III — зовнішній пірамідний; /К — внутрішній зернистий; V — внутрішній пірамідний; VІ — мультиформний (О.В. Тріумфов, 2007) чити, шо поля пронумеровані в порядку їх вивчення, а не з урахуванням їхніх функціональних властивостей. Основний тип будови кори — шестишаровий. Перший шар — молекулярний, плексиформний, або зональний, — складається з невеликої кількості дрібних нейронів (клітини Кахала), дендрити яких розмішені паралельно всередині шару, а аксони спрямовані до білої речовини. Ці клітини пов’язані з пірамідними і веретеноподібними клітинами інших кіркових полів. Дру гий шар — зовнішній зернистий — складається з великої кількості щільно розміще них дрібних зернистих нервових клітин. Між ними локалізується невелика кількість дрібних пірамідних клітин. Дендрити цих клітин піднімаються до молекулярного РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГО Л О В Н О Г О М О З К У ш ару. А к со н и йдуть або у білу реч ови н у, аб о так о ж п рям ую ть д о м ол ек ул ярн ого ш ару. Третій шар — зовніш ній пірам ідний — н а й ш и р ш и й , м ає у своєм у складі п ір а мідні кл іти н и , р о зм ір и я к и х н еід ен ти ч н і, щ о д ає зм огу в більш ості полів д іли ти цей ш ар н а п ід ш ар и . А к сон и п ірам ідн и х кліти н с п р я м о в а н і д о білої р еч о в и н и , д е н д р и ти — д о п ер ш о го м о л ек у л яр н о го ш ару аб о зал и ш аю ться в меж ах третього шару. Ч ет верт ий шар — внут ріш ній зернист ий — ск лад ається зі щ іл ьн о р о зм іш ен и х д р іб н их зер н и сти х кліти н круглої і н еп р ав и л ь н о ї ф о р м и . Ц ей ш ар украй м ін л и в и й і в д ея к и х п олях д іл и ться н а п ід ш ари , м ісц ям и р ізко сто н ш у єть ся або взагалі зн и к ає. П ’я т и й шар — внут ріш ній пірам ідний — утв о р ен и й п ір ам ід н и м и к л іти н ам и середніх і в ел и к и х розм ірів. У д іл я н ц і п ер ед ц ен тр ал ь н о ї зв и в и н и в ц ьом у ш арі м істяться вел етен ські п ір ам ідн і к л іти н и — к л іти н и Беца. А к со н и цих кліти н оточен і осо б л и в о то в сти м и м ієл ін о в и м и о б о л о н к ам и . В они утворю ю ть кірково-ядерн і і к ір к о в о -с п и н н ом озкові ш ляхи. Ш ост ий шар — м ульт иф орм ний — ск ладається п ер ев аж н о з т р и кутних і вер етен о п о д іб н и х кліти н. В ол окн а, щ о відходять від нього, сп ол учаю ть цей ш ар з ін ш и м и к ір к о в и м и д іл я н к ам и і п ід к ір к о ви м и вузлам и. О п и с а н а в и щ е ш е с т и ш а р о в а к о р а є го м о ти п н о ю . Існ у ю ть т а к о ж к ір к о в і п о л я , в я к и х ці ш ар и в аж к о р о зр ізн и ти . Т а к і п о л я н ази в а ю ть ге те р о ти п н и м и ; їх у свою чергу п о д іл яю ть н а гр ан у л яр н і й агр а н у л яр н і. П ри гр ан у л яр н о м у ти п і б удови з е р н и с ті к л іт и н и п ер ев аж аю ть н ад п ір а м ід н и м и . Г р ан у л я р н и м и є п ер в и н н і се н с о р н і п о л я , щ о о д ер ж у ю ть ім п ул ьси від п р о п р іо р е ц е п то р ів , о р ган ів чуття (зір, слух). І н а в п а к и , п ір ам ідн і к л іти н и п ер ев аж аю ть н ад зе р н и с т и м и в рухових п олях, які н ази в а ю т ьс я агр а н у л я р н и м и . Р о зр ізн я ю ть п оверхн і півкуль: зо в н іш н ю оп укл у (к о н в ек си тал ь н у ), м едіальну (п р и сер е д н ю ) й н и ж н ю (б азальн у). Н а к о н в е к с и т а л ь н ій п о вер х н і (м ал. 5.2, 5.3) н ай б іл ь ш а ц ен т р ал ь н а (р о л ан л о в а) б о р о зн а відм еж овує л о б о в у ч астку від т ім ’ян о ї. Р о зт а ш о в а н а н и ж че б іч н а (с и л ь в іє в а) б о р о зн а відм еж овує л о б о в у ч астк у від с к р о н е в о ї і с к р о н е в у від т ім ’я н о ї. П о т и л и ч н а ч астк а в ід м е ж о в ан а від т ім ’я н о ї і с к р о н е в о ї л ін іє ю , щ о є п р о д о в ж е н н я м т ім ’я н о -п о т и л и ч н о ї б о р о зн и н а к о н в е к с и тал ь н у п о ве р х н ю і д о б р е кон турує н а м ед іал ьн ій п о вер х н і. Т а к и м ч и н о м , н а о п у к л ій п о вер х н і к о ж н о ї п івкулі в и д іл ен о ч о ти р и ч астк и к о р и г о л о в н о го м озку: л о б о МАЛ. 5.2. Б орозн и та звиви ни на кон векситальній поверхні півкуль головного м озку (Р.Д . С и н ел ь н и ков, Я .Р. С и н ельн и ков, 1996): / — мозочок; 2 — бічні потиличні звиви ни; 3 — верхні потиличні звивини; 4 — верхня тім ’яна часточка; 5 — ниж ня т ім 'я на часточка; 6 — кутова звивина; 7 — надкрайова звивина; 8 — занентральна зви вина; 9 — передцентральна звивина; 10 — ниж ня скронева звивина; 11 — середня скронева звивина; 12 — верхня скронева звивина; 13 — скронева покришка; 14 — верхня лобова звивина; 15 — середня лобо вії звивина (верхня частина); 1 6 — серед н я лобова звивина (ниж ня частина); 17 — покриш кова частина лобової частки; 18 — ниж ня лобова звивина; 19 — трикутна час тина; 2 0 — очноямкова частина: 21 — очно ямкові звивини; 22 — скроневий полюс ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 4 З 5 б 8 1 а б МАЛ. 5.3. Ч астки півкуль головного м озку (R.S. Snell, 2009): а — конвекситальн а поверхня ( / — потилична частка; 2 — скронева частка; 3 — т ім ’яна частка; 4 — центральна борозна; 5 — лобова частка; 6 — бічна борозна); б — медіальна поверхня ( І — скронева частка; 2 — лобова частка; 3 — центральна борозна; 4 — т ім ’ян а частка; 5 — т ім ’ян о -п о ти л и ч н а б о розна; б — потилична частка; 7 — клин; 8 — острогова борозна; 9 — язикова звивина) ву, тім ’яну, скроневу і потиличну (за іншим поділом — ще й лімбічну та острівцеву). Дві масивні звивини, розташовані по обидва боки від центральної борозни, одна наперед від останньої (передцентральна звивина), інша — назад від неї (зацентральна звивина), часто виділяють в окрему частку, названу ділянкою цент ральної звивини, або роландовою ділянкою. На зовнішній опуклій поверхні розрізняють: у власне лобовій част ці (що ло калізується допереду від передцентральної звивини) — три невеликі звивини, роз ташовані майже горизонтально: верхню, середню і нижню лобові. У скроневій ч аст ці помітні три горизонтально розташовані скроневі звивини: верхня, середня і нижня. Т ім ’я н а част ка горизонтальною внутрішньотім’яною борозною, шо проля гає посередині, ділиться на верхню і нижню тім’яні часточки. У нижній тім ’яній часточці розрізняють розташовану більше допереду надкрайову звивину і розмі шену позаду від неї кутову звивину, що межує з потиличною часткою. На розрізі мозку по сагітальній лінії на внутрішній поверхні півкуль є добре виражена тім ’янопотилична борозна, що відмежовує потиличну частку від тім ’яної. На медіальній поверхні по т и ли ч н о ї част ки пролягає глибока острогова борозна, више за яку роз ташований клин, а нижче — язикова звивина. У передньому відділі медіальної поверхні скроневої частки локалізується гачок парагіпокампальної звивини. Все редині медіального зрізу візуалізуються пересічені волокна основної спайки пів куль — мозолистого тіла. На нижній поверхні півкуль головного мозку в передньо му відділі розміщуються лобові частки, дозаду — відокремлені бічною борозною скроневі і ще більше дозаду — потиличні. Біля лобових часток — нюхові цибулина і шлях, дозаду — перехрестя зорових нервів. У ході вивчення основних закономірностей функціонування головного мозку було виділено три основних блоки, кожен із яких відповідає за певні функції. До першого б локу увійшли філогенетично найдавніші структури лімбіко-ретикулярного комплексу, розміщені в стовбурі головного мозку: поясна звивина, морський коник (гіпокамп), сочевицеподібне тіло, передні ядра таламуса, гіпота ламус, сітчаста речовина. Цей блок забезпечує регуляцію життєво важливих ф унк РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГО Л О В Н О ГО M 0 3 K V цій — дихання, кровообігу, обміну речовин і загального тонусу. Ці утвори також беруть участь у регуляції статевої поведінки, процесів харчування, сну, емоційної діяльності та пам’яті. Другий блок включає структури, розміщені позаду центральної борозни: соматосенсорні, зорові й слухові зони кори головного мозку. Зазначені утвори забез печують функції приймання, перероблення і зберігання інформації. Третій блок становлять нейронні системи, розміщені перед центральною бо розною, що виконують ефекторні функції, реалізуючи низку рухових програм. Півкулі головного мозку при всій їхній морфологічній симетричності ф унк ціонально нерівноцінні. При здійсненні одних психічних функцій провідною є ліва півкуля, інших — права. Тому говорять про функціональну спеціалізацію пів куль головного мозку. Спеціалізація півкуль пов’язана з переважанням вико ристання однієї руки. Більшість людей у популяції є праворукими, у яких мовні функції контролює ліва півкуля, яку' інколи називають домінантною. Окрім мовних функцій півкуля відповідає за функцію письма, читання, рахування, низ ку когнітивних функцій. Ліва півкуля — категорична — є базою логічного, абс трактного мислення, вона відіграє виключну роль у мовній діяльності. Права пів куля є базою конкретного образного мислення. Ф ункціонально вона пов’язана зі сприйняттям і переробленням імпульсів і забезпечує гностичну функцію, гнозис власного тіла тощо. Це репрезентативна півкуля, ще її називають недомінантною. Л О БО ВА ЧАСТКА Головна функція лобових часток — здійснення контролю над руховою сф е рою. Лобові частки “керують” майже всіма руховими системами людського ор ганізму. Ураження цієї частки найвідчутніше для людини, оскільки призводить до розвитку парезів і паралічів, порушення мовлення, а також поведінки. Найбільш функціонально значущим відділом лобової частки є переднентральна звивина, анатомічно обмежена центральною борозною ззаду і бічною бороз ною знизу. У V шарі кори передцентральної звивини лежать велетенські пірамід ні клітини Беца, аксони яких формують кірково-м ’язовий шлях, що забезпечує скорочення м’язів і довільний руховий акт. Ураження передцентральної звивини призводить до розвитку контралатералfaних спастичних парезів або паралічів. На відміну від ураження ділянок кірковом’язового шляху, шо пролягають нижче, для кіркового ушкодження більш харак терні моноплегії або монопарези контралатеральних кінцівок, ніж гемісиндроми, що пояснюється досить великою кірковою поверхнею, яку займає перед це нтральна звивина, у зв’язку з чим патологічний процес рідко повністю охоплює цю зону (мал. 5.4). Подразнення передцентральної звивини, наприклад пухлиною, може спричи нювати розвиток фокальних моторних нападів із тонічними або клонічними судо мами в контралатеральних кінцівках — джексонівських фокальних судомних на падів. Ці судоми обмежуються однією м'язовою ф упою , проте можуть переходити на всю половину тіла, протилежну до вогнища ураження (джексонівський марш), а також надалі генералізуватися у великий судомний напад зі знепритомненням. Центр моторного мовлення (центр Брока) локалізується в домінантній півкулі у задньому відділі нижньої лобової звивини і прилягає до передцентральної звиви- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ. 5.4. Проекція тіла на за- (а) та передцентральну (б) звивини (W. Penfield, 1950) ни. Він забезпечує рухову складову мови людини. При ураженні цього центру розвивається моторна афазія (експресивна афазія, афазія Брока), яка характери зується порушенням моторики мови на тлі збереження розуміння як власної мови, так і мови іншої людини. Мова пацієнта в цьому разі втрачає зв’язність, стає уривчастою, пацієнт припускається помилок (аграматизм), багаторазово повторює одне і те саме слово або склад (персеверація), пропускає слова, склади, а також переставляє склади в словах, використовує неправильні склади і звуки (парафразія). Іноді мова хворого набуває “телеграфного” стилю, втрачаються дієслова і з’єднувальні елементи. Як правило, цей синдром поєднується з пору шенням письмової мови, центр якої розташовується у задній третині середньої лобової звивини (аграфія). Центр поєднаного повертання голови й очей у протилежний бік — додаткова мо торна зона в середній лобовій звивині допереду від передцентральної звивини. У разі ушкодження цього центру пацієнт не може повернути голову й очі в бік, протилежний вогнищу ураження. Префронтальна зона (лобового полюса) — обш ирна частина лобової частки допереду від передцентральної звивини, ураження якої призводить до тяжких по рушень психіки, включаючи деперсоналізацію, розлади поведінки, самокритики. Деякі автори виділяють три варіанти префронтальних синдромів: орбіто-фронтальний, конвекситальний і медіальний фронтальний, при яких переважають від повідно емоційна лабільність, апатико-абулічні ознаки або прояви акінетичного мутизму. Найчастіше ці синдроми супроводжуються порушенням абстрактного мислення, втратою здорових суджень, порушенням продуктивного контакту. Та кож при патології лобового полюса спостерігається стан ейфорії, що супровод жується придуркуватістю, схильністю до плоских грубих жартів, зниженням само критики (щодо своєї поведінки), розгальмуванням, неохайністю. Для ураження лобового полюса характерні такі рухові розлади: • примітивні рефлекси: хапальні — мимовільне автоматичне хапання пред метів (рефлекс Янишевського — Бехтерева); рефлекси орального автоматизму: РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ хоботкоьий. долонно-підборідний (симптом Марінеску — Раловічі): рідше сп о стерігаються носо-губний (Аствацатурова) і дистанторальний рефлекси: ■ порушення ходьби аж до розвитку астазії-абазії: хворий не може не лише ходити, а й стояти (автори характеризують цей синдром як апраксію ходьби): • підвищення м’язового тонусу, пов’язане з наявністю глибинного вогниша. шо проявляється у вигляді екстрапірамідного гіпертонусу. Прицентральна часточка розташовується на присерсдній поверхні лобових час ток у верхній лобовій звивині. Функціонально ця ділянка є центром кіркового кон тролю за сечовипусканням і дефекацією. При ураженні цього центру розвивається синдром втрати кіркового гальмування, що проявляється нетриманням сечі і калу. ТІМ'ЯНА ЧАСТКА Тім’яна частка обмежена центральною борозною спереду, тім’яно-потилич ною борозною ззаду, шо чітко візуалізується на внутрішній поверхні. Заиентральна звивина прилягає до центральної борозни. Зону, шо локалізується позаду від зацентральної звивини, внутрішньотім’яна борозна розділяє на верхню і нижню тім'яні часточки. В останній виділяють надкрайову і кутову звивини, прилеглі до потиличної частки. Основні функції тім ’яної частки — сприйняття і оброблення чутливих імпуль сів, як простих соматосенсорних, так і складних чугливих, що формуються в процесі життєдіяльності. Зацентраіьна звивина є центром сприйняття усіх соматосенсорних імпульсів з протилежного боку, включаючи тактильні, больові і температурні види чутли вості, м ’язово-суглобове і вібраційне відчуття. У зв’язку з порушенням сомато сенсорного сприйняття порушуються також складні види чутливості, такі як від чуття локалізації, дискримінації тошо. Проекція частин тіла аналогічна такій у передцентральній звивині з локалізацією нижніх кінцівок у верхній частині, верх ніх кінцівок — у середній частині, обличчя — у нижній частині зацентральної звивини (див. мал. 5.4). У разі порушення функції зацентральної звивини розвивається контралате ральна геміанестезія, але частіше порушуються усі види чутливості в одній кінців ці або на обличчі, тобто визначається моноанестезія. Подразнення нейронів за центральної звивини патологічним процесом (наприклад, пухлиною) може мані фестувати сенсорними фокальними джексонівськими нападами в протилежних кінцівках і протилежній половині обличчя з різноманітними сенсорними проява ми: відчуття повзання мурашок, проходження електричного струму тошо. які іноді надалі переходять у генералізований епілептичний напад. При ураженні зони, що локалізується позаду від зацентральної звивини, розви вається низка специфічних синдромів із різними видами порушення гнозису (пізнавання) і праксису (виконання). Астереогноз — невпізнання форми, розмірів, структури, призначення пред метів при обмацуванні їх із заплющеними очима. Розвивається за наявності пато логічних вогниш у верхній тім’яній часточці біля зацентральної звивини. Аутотопагнозія — невпізнання або спотворене сприйняття частин власного тіла. Хворий не може виконати прості рухи — доторкнутися вказівним пальцем лівої руки до правої щоки. Іноді розвивається неглект-синдром (синдром запере ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ чення), коли хворі ігнорують протилежну до вогниша ураження половину просто ру, у тому числі звукові й візуальні сигнали. Рідше буває псевдополімемія — від чуття зайвої кінцівки. Анозогнозія — неусвідомлення (неприйняття) власної хвороби (наприклад, ігнорування паралізованих кінцівок, неправильне сприйняття тяжкості моторно го дефіциту). Деякі автори окремо виділяють географічну агнозію — хворий не може знайти дорогу додому, ліжко в палаті. Розлади схеми тіла зазвичай спостері гаються за умови ураження недомінантної півкулі (правої — у правшів). Апраксія — порушення виконання звичних складних послідовних рухових ак тів, шо сформувалися в процесі життєдіяльності і пов’язані з порушенням ідеї, програмування й автоматизації певних дій за умови збереження елементарних рухів. Хворий з апраксією не знає, як застебнути гудзик, почистити зуби, розче сати волосся, налити воду в склянку і т. д. Апраксія зазвичай розвивається при ураженні надкрайової і кутової звивин лівої півкулі у правників. Прийнято виділяти такі види апраксії: • ідеаторну — втрата зв’язку між задумом (ідеєю) і здійсненням певної дії, утруднення виконання послідовності дій при багатокомпонентному русі; • ідеомоторну — утруднення просторової організації рухової активності, н а приклад, апраксія вдягання; • конструктивну — хворий не може скопіювати намальовані геометричні фі гури. Зона кутової звивини локалізується на стику скроневої, тім’яної і потиличної часток. Кутова і надкрайова звивини у філогенетичному аспекті є молодшими порівняно з іншими кірковими полями. У цих зонах у домінантній півкулі зосеред жені виші кіркові функції, порушення яких спричинює розвиток тяжкого когнітивного дефіциту — синдрому Герстманна. До ознак захворювання належать алексія (розлад читання), акшіькулія (розлад рахування), аграфія (розлад письма), амнестична афазія (хворий не може назвати предмети, розуміючи їх призначення), паль цева агнозія (хворий не може розрізнити і назвати пальці кисті). Синдром Герст манна може проявлятися неповним поєднанням перелічених више симптомів. Ушкодження зорової променистості в глибоких відділах тім ’яної частки може призвести до розвитку контралатеральної гомонімної нижньої квадрантної гемі анопсії. У більшості зарубіжних джерел зону Верніке, розташовану на стику тім’яної, потиличної і скроневої часток у домінантній півкулі, класифікують як частину тім 'яної частки, і синдром сенсорної афазії, що розвивається при її ушкодженні, включають у симптомокомплекс ураження тім 'яної частки. У вітчизняній медич ній літературі цей центр традиційно описують як частину скроневої частки. СКРОНЕВА ЧАСТКА Скронева частка відмежована від лобової і тім’яної часток угорі бічною бороз ною. У глибині бічної борозни виділяють “сховану” частину скроневої частки — острівець. На конвекситальній поверхні розміщені верхня, середня і нижня скро неві звивини, а на внутрішньоосновній — парагіпокампова звивина і гачок. У глибоких відділах верхньої скроневої звивини, розміщених у бічній борозні (у звивині Гешля), містяться кіркові центри слуху: первинні слухові поля в перед РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ с и с т е м и г о л о в н о г о м о з к у ніх відділах (поперечна скронева звивина) і каудально прилеглі відділи асоціатив ної слухової кори. Слід зазначити, що кожен зі слухових нервів має зв'язок з обома півкулями, у зв’язку з чим однобічне ураження перебігає безсимптомно, а при двобічному ушкодженні, що трапляється вкрай рідко, може розвиватися пов на глухота, яку хворий не усвідомлює. Ураження навколо звивини Гешля в недомінантній півкулі призводить до порушення сприйняття музики й ритму (а и узія). Подразнення нейронів слухової кори може зумовлювати слухові галюцинації як у вигляді фокальних нападів, так і з наступною трансформацією в генералізований напад. Найбільш функціонально значущим центром скроневої частки є центр ро зуміння усної мови, або центр Верніке, розташований на стику тім’яної, скроневої і потиличної часток у домінантній півкулі. Ураження цього центру призводить до розвитку афазії Верніке, або сенсорної (аферентної, рецептивної, імпресивної) афазії. Хворий втрачає здатність розуміти мову, унаслідок чого стає недоступним д ія продуктивного контакту з людьми, що його оточують, не розуміє звернену до нього мову, не може виконати прості рухи. Одночасно порушується розуміння і власної мови, у ній з’являється велика кількість безглуздих фраз і слів. Біля слухової зони розміщений кірковий центр, у якому закінчуються шляхи вестибулярного аналізатора, що несуть імпульси з обох боків. Також у корі скро невої частки починається скронево-мосто-мозочковий шлях. Таким чином, ура ження цієї зони призводить до ат аксії як мозочкової, так і вестибулярної. С им птоми ушкодження мозочка зазвичай виражені нерізко та проявляються переваж но у вигляді атаксії тулуба. Внутрішні і базальні відділи скроневої частки, включаючи гіпокамп і парагіпокампову звивину, прийнято називати лімбічною зоною, або лімбічною корою. Ця частина кори, шо у філогенетичному аспекті є найстарішою, відповідає за низку специфічних сенсорних сприйняттів, таких як смак, нюх, а також контролює і ре гулює формування емоцій, вегето-вісцераіьних функцій і, як було доведено впро довж останніх десятиліть, пам'яті. Іннервація смакових і нюхових центрів також має двобічний характер, у зв'язку з чим випадіння функцій смаку і нюху при кір ковому ураженні майже не спостерігається. Подразнення цієї зони (наприклад, пухлиною) призводить до розвитку фокальних смакових або нюхових галюцинацій, іноді зі схильністю до генералізації. Вважають, що ураження лімбічної кори прояв ляється симптомами порушення пам'яті, уваги. Деякі автори відмічають у пацієнтів труднощі із запам'ятовуванням нової інформації. Одна з основних функцій гіпокампа — це перетворення короткострокової пам'яті на довгострокову. Ушкоджен ня лівої скроневої частки призводить переважно до вербального дефіциту пам'яті, а правої — до невербального. Ураження скроневої частки може спричинити синд ром Корсакова. Емоційні коливання характерні для ураження скроневої частки. Іноді можуть виникати зміни, подібні до таких при ушкодженні лобового полюса. У тяжких випадках, особливо в разі поєднання ушкодження скроневої частки і лобового полюса, може сформуватися акінетичний мутизм — втрата мови, яка пов'язана з гальмуванням рухових функцій — мови, міміки, експресії тошо. Ураження глибоких відділів скроневої частки може проявлятися контралате ральною гомонімною верхньою квадрантною геміанопсією, що пов’язано з наяв ністю в цій ділянці зорової променистості. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Ушкодження скроневої частки може мати як малосимптомний перебіг, особ ливо в разі локалізації ураження в недомінантній півкулі. Найчастіше патологія скроневої частки маніфестує у вигляді фокальних епілептичних нападів і вегета тивно-вісцеральних розладів. ПОТИЛИЧНА ЧАСТКА Потилична частка на конвекситальній поверхні з’єднана зі скроневою та тім’яною частками, а на медіальній — відмежована від них тім’яно-потиличною борозною. Глибока острогова борозна на внутрішній поверхні поділяє потиличну частку на клин (верхня частина) і язикову звивину (нижня частина). Основна функ ція потиличної частки — сприйнятгя зорових імпульсів, тому її називають зоровою корою. Частина частки, яка прилягає до острогової борозни, називається первин ною зоровою корою, а зони, розмішені догори та донизу, а також на конвекситаль ній поверхні потиличних часток, — асоціативною зоровою корою. Остання має багато зв’язків із тім'яною , лобовою та скроневою частками зі свого та протилеж ного боку, які пролягають через задні відділи мозолистого тіла. Велика кількість зв’язків, їхня щільність сприяють розвитку таких функцій, як запам’ятовування, інтерпретація та використання зорових образів. Ушкодження зорової кори прояв ляється синдромом контралатеральной гомонімної геміанопсії — випадінням проти лежних полів зору. У разі ушкодження не всього зорового проекційного поля, а тільки зони више або нижче острогової борозни виникає протилежна квадрантна геміанопсія: при ураженні клина — нижньоквадрантна, язикової звивини — верхньоквадрантна. Невеликі патологічні вогнища у зоровій корі можуть спричинити ви падіння окремих ділянок поля зору з формуванням скотом. Подразнення нейронів зорової кори може проявлятися зоровими галюцинація ми. Якщо вогнище ураження розташоване у первинній зоровій корі в ділянці острогової борозни, то з ’являються “ прості” галюцинації — фотоми (спалахи світла, зигзаги, відблиски, промені тощо). Ураження асоціативної кори проявляється по явою “складних” галюцинацій у вигляді образів, фігур, деякі автори називають їх метаморфопсіями). Інколи ці синдроми переходять у генералізований судомний напад. При зорових галюцинаціях предмет здається пацієнтові більшим (макропсія) або меншим (мікропсія). При ілюзіях спотворюються форма та колірне сприй няття предмета, що переважно відзначається при ураженні недомінантної півкулі. Інше визначення терміну “ метамерфопсія” — це спотворення форми і розміру об’єкту. Цей феномен може спостерігатися у разі порушення акомодації ока, за наявності патологічних процесів у ділянці жовтої плями. Значний двобічний дефект первинної зорової кори зумовлює виникнення кір кової сліпоти. У цьому випадку зіничний рефлекс збережений на тлі неусвідом лення світлового сприйняття (дуга зіничного рефлексу закінчується у середньому мозку). У разі залучення до патологічного процесу первинних і вторинних кіркових зорових полів і порушення інтерпретації зорових образів пацієнт не усвідомлює дефіцит зору і свій дефект. Зорова агнозія (невпізнання предметів за їх зоровими образами) виникає внаслідок двобічного ураження полів, розташованих на стику потиличної і тім ’яної часток. Трапляються також прозопагнозія — невпізнання знайомих облич, колірна агнозія — невпізнання кольорів. РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ БІЛА РЕЧОВИНА ПІВКУЛЬ ГОЛОВНОГО МОЗКУ Увесь простір між сірою речовиною кори й основними ядрами заповнений білою речовиною, що складається з великої кількості нервових волокон, які йдуть у різних напрямках та утворюють шляхи головного мозку. Нервові волокна поді ляю ть на асоціативні, комісуральні та проекційні (мал. 5.5, див. кольор. вкл.). Асоціативні волокна зв’язують різні ділянки кори однієї півкулі. Розрізняють короткі та довгі волокна. Короткі волокна (дугоподібні волокна головного мозку) у вигляді дугоподібних пучків зв’язують прилеглі звивини, довгі асоціативні во локна сполучають віддалені ділянки кори. Комісуральні волокна об’єднують симет ричні частини обох півкуль. Найбільша мозкова спайка — мозолисте тіло. Проек ційні волокна зв’язують кору головного мозку частково з таламічною ділянкою та колінчастими тілами, частково — з відділами ЦНС, які пролягають нижче, аж до спинного мозку включно. Одні з цих волокон проводять збудження до центра, у напрямку до кори, інші — від центра. До проекційних волокон відносять пірамід ний шлях, шляхи мозочка, поверхневої та глибокої чутливості тощо. Кортикальні функції можуть порушуватися не лише внаслідок ураження окре мих ділянок кори, а й при ураженні білої речовини, що їх з’єднує. Це пов’язано з тим, що жодна з кортикальних функцій не існує ізольовано, а є інтегрованою в єдину функціонуючу систему мозку. При ураженні асоціативних волокон виника ють внутрішньопівкульні синдроми відокремлення, які можуть проявлятися: провід никовою афазією (при ураженні шляхів, що сполучають центри Верніке і Брока — дугоподібного пучка); ізольованою вербальною глухотою — порушенням розумін ня чужої мови на тлі збереження власної (порушення з’єднання первинної та асоціативної слухової кори); деякими іншими синдромами. Ураження спайкових (комісуральних) шляхів призводить до розвитку міжпівкульного синдрому від окремлення. Ураження передніх відділів мозолистого тіла призводить до порушень психіки (лобова психіка) і лобно-кальозного синдрому. Останній проявляється акінезією, амімією, аспонтанністю, астазією-абазією, порушенням пам’яті, зни женням самокритики. У хворих виявляють апраксію, рефлекси орального автома тизму, хапальні феномени. У разі хірургічного розтину мозолистого тіла (його передніх 4/5) або його ушкодження внаслідок оклюзії передньої мозкової артерії зони мови та чутливості лівої півкулі ізолюються від таких зон правої півкулі. Такий хворий із заплющеними очима не може зіставити предмет, який тримає в одній руці, із предметом, шо міститься в іншій; не може зіставити предмет у пра вому полі зору з предметом у лівому полі зору; правильно виконує рухи правою рукою, але не може виконати лівою; із заплющеними очима предмети в правій руці впізнає, а в лівій — не впізнає. Ушкодження 1/5 задньої частини мозолистого тіла призводить до виникнення зорового синдрому відокрем/іення, який зазвичай діагностується як зорова агнозія. Оклюзія лівої задньої мозкової артерії спричи нює найбільші порушення: інфаркт лівої потиличної частки супроводжується правобічною гомонімною геміанопсією і, як наслідок, уся зорова інформація, необ хідна для активації мовних зон, надходить із правої потиличної частки. Крім того, якщ о ураження охоплює валик мозолистого тіла або будь-яку іншу його частину, в якій містяться волокна, шо відходять від правої потиличної частки, хворий втрачає здатність читати або розрізняти кольори, оскільки зорова інформація не досягає лівої кутової звивини. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ КОГНІТИВНІ ФУНКЦІЇ ТА ЇХ ПОРУШЕННЯ Під когнітивними функціями прийнято розуміти найскладніші функції голов ного мозку, які забезпечують взаємодію особистості з навколишнім світом. До них належать мова, пам’ять, гнозис, праксис, інтелект і увага. Гнозисом називають функції сприйняття інформації, її оброблення і синтезу елементарних сенсорних відчуттів у цілісні образи. Первинні порушення гнозису, тобто впізнання знайомих предметів і образів — агнозії — розвиваються при па тології задніх відділів кори головного мозку, а саме скроневої, тім ’яної і потилич ної часток. Праксис — ие здатність набувати, зберігати й використовувати різноманітні рухові навички. Поруш ення праксису (апраксії) найчастіше виникають при па тології лобових або тім ’яних часток головного мозку. При цьому патології лобо вих часток зумовлюють порушення здатності будувати рухову програму, а тім’я них часток — неправильне використання свого тіла в процесі рухового акту. Мова — одна з найважливіших когнітивних функцій людини, сформованих у процесі її життєдіяльності. Це здатність обмінюватися інформацією за допомогою висловлювань. Порушення мови (афазії) переважно відзначаються при патології лобових або скронево-тім’яних часток головного мозку. При ньому ураження ос танніх призводить до різного роду розладів розуміння мови, а при патології лобо вих часток первинно порушується здатність висловлювати свої думки за допом о гою мовних засобів. Попри те шо традиційно розлади мови пов’язують із двома найважливішими центрами — центром Брока в лобовій частці і центром Верніке у скроневій (мал. 5.6), ию функцію не можна обмежити вузькими кірковими центрами. Функцію мови забезпечує активність великої кількості кіркових полів і залежить вона від рівня зберігання інформації — пам’яті, інтелектуальних здібностей людини, моторної складової, функції слуху, рівня збереження гнозису і праксису мовних навичок. Прийнято виділяти два основних види мови: імпресивну — розуміння як ус ної, так і письмової мови; і експресивну — пов’язане з висловлюванням або пись мом. Порушення мови, шо розвиваються при ураженні кори головного мозку, називають афазією. Моторна афазія, шо виникає при ураженні задніх відділів нижньої лобової звивини, прилеглої до зони проекції рота і язика в передцентральній звивині домінантної півкулі, характеризується порушенням усіх компонентів моторної мови. При цьому розуміння мови як власної, так і зверненої, повністю збе режене. Хворий усвідомлює свій дефект і намагається жестами і мімікою ком пенсувати дефіцит спілкування. Мова хворого малозрозуміла, уповільнена, зі значними паузами, перестановкою складів і слів, аграматизмами. У зв’язку з порушенням моторики гіисьма (центр письма прилягає до центру Брока в до мінантній півкулі) хворий, як правило, не може компенсувати дефект мови МАЛ. 5.6. Головні мовні центри РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ цією функцією. У легких випадках мова хворого уповільнюється, характеризуєть ся затримками і нагадує мову хворого із заїканням. Сенсорна афазія розвивається при ураженні зони Верніке, що локалізується на стику- тім'яної, скроневої і потиличної часток, і пов’язана з порушенням сприй няття (розуміння) усної мови. Мова пацієнта стає незв’язною , беззмістовною, у ній з’являються неологізми (неіснуючі слова), персеверації (повторення складів і слів). На відміну від хворого з афазією Брока хворий із сенсорною афазією не усвідомлює свого дефекту, звинувачує оточення в нерозумінні і, намагаючись встановити контакт, замішує його підвищеною мовною продукцією. Водночас із функцією розуміння усної мови зона стику трьох часток домінант ної півкулі концентрує низку інших гностичних функцій, у зв’язку з чим сенсор на афазія зазвичай спостерігається в комбінації з алексією (нерозуміння письмо вої мови), акалькулією (розлад рахування). На відміну від ураження лобової част ки, порушення вищеописаних функцій пов’язане не з моторною складовою, а з розумінням мови. У деяких хворих ураження цієї ділянки призводить до розвитку амнестичної афазії, при якій розуміння мови не порушене, але хворий забуває назву предметів, усвідомлюючи їх призначення. У вітчизняній неврології прийнято виділяти семантичну афазію, при якій пору шується зв’язок слів у реченні, за рахунок чого смислові конструкції вграчають зміст. Мова пацієнта із семантичною афазією на тлі збереженої вимови і правиль ності підбирання слів може ставати беззмістовною (порівняйте: "ти прочитав кни гу", "книга прочитала тебе” , “ти прочитаний книгою” , “книга прочитана тобою’’). Глоба,іьна афазія — найтяжчий варіант порушення мови, пов’язаний із ура женням великої площі домінантної півкулі (переважно при ішемічних інсультах у басейні середньої мозкової артерії). Відзначається поєднання вищеописаних син дромів, що часто асоціюються з контралатеральною геміплегією і геміанестезією. Останнім часом виділяють кондуктивну афазію (провідникову), спричинену ураженням дугоподібного пучка, що зв'язує центр Брока і центр Верніке й інте грує їхні функції. При цьому варіанті симптоматика ближча до сенсорної афазії. Описуючи порушення мови, що трапляються в неврологічній практиці, слід підкреслити, що крім кіркових порушень (афазій) у хворих можуть спостерігатися мовні рохлади, пов’язані з патологією інших анатомічних структур, зокрема X і XII пар черепних нервів і мозочка. Дизартрія — рохпад артикуляції, нечітка вимова. Як правило, цей симптом пов'язаний із порушенням роботи каудальної групи черепних нервів (див. розділ 4). Механізм артикуляції генерується в корі домінантної півкулі головного мозку, потім імпульс передається через мозолисте тіло в протилежну півкулю, далі про ходить по низхідних кірково-ядерних шляхах до ядер X і XII пар черепних нервів. Таким чином ядра X і XII пар черепних нервів отримують бікортикальну іннерва цію. Цей компенсаторний механізм надзвичайно важливий у клінічному аспекті, оскільки припускає збереження функції артикуляції. Одночасно екстрапірамідна система — мозочок і базальні вузли — координують і гармонізують функцію м’язів, шо забезпечують артикуляцію, також посилаючи імпульси до ядер X і XII пар черепних нервів. Мімічні м’язи, що іннервуються лицевим нервом, відіграють додаткову роль у забезпеченні артикуляції. Отже, розвиток дизартрії може бути пов’язаний із неврологічними порушеннями на багатьох рівнях — від кори головно го мозку, що ініціює вимову, до м ’язів мовленнєвого апарату, які її реалізують. У ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ клінічній практиці, коли в пацієнта спостерігається порушення вимови, слід пам’ятати про необхідність диференціювати різні рівні розвитку дизартрії: • ураження лобової частки з розвитком моторної афазії може проявлятися подібною клінічною картиною; • двобічне ураження кірково-ядерних шляхів призводить до розвитку псевдобульбарного синдрому з дизартрією; • порушення функції мозочка спричинює церебелярну, атаксичну дизартрію, що часто поєднується зі скандованою мовою; • ураження бульбарних ядер або безпосередньо бульбарних нервів при справж ньому бульбарному синдромі може зумовлювати тяжке порушення артикуляції, навіть анартрію, у поєднанні з назолалією (носовий відтінок голосу) і дисфонією. У клінічній практиці слід виключати низку порушень, пов’язаних із розладами психіки: мутизм, ехолалію, логорею, палілалію тошо. Пам’ять є однією з найважливіших складових вищої нервової діяльності людини. Це здатність головного мозку засвоювати, зберігати і відтворювати необхідну інфор мацію. Функція пам’яті пов’язана з функціонуванням головного мозку в цілому, але особливе значення для процесу запам’ятовування поточних подій має гіпокамп. Пам’ять включає кілька етапів оброблення інформації: пізнання, реєстрацію, каталогізацію імпульсів, шо надходять, збирання і зберігання даних, а також процес “діставання” інформації і процес забування. Анатомічним субстратом пам’яті прий нято вважати лімбічпу зону: гіпокамп — глибокий відділ скроневої частки, сосоч кове тіло, таламус, поясну звивину, склепіння. Слід підкреслити, шо розлади пам’яті виникають не лише при органічному ураженні вищеописаної зони, а й унаслідок функціональних порушень, інтоксикацій тошо. За тривалістю утримання інформа ції виділяють короткочасну нам ’ять — запам’ятовування і негайне відтворення, і довготриваїїу нам 'ять — тривале зберігання даних. За типом інформації, шо надхо дить і зберігається, також виділяють зорову, слухову, тактильну і рухову пам’ять. Епізодична пам ’ять — це пам’ять про події, учасником або свідком яких була люди на. Цей вид пам’яті характеризується запам’ятовуванням інформації без помітних зусиль. Семантична пам ’ять — це пам’ять про такі факти, як таблиця множення або значення слів. Людина, як правило, не може згадати момент і обставини отримання такої інформації, але ці знання зберігаються в пам’яті. І епізодична, і семантична пам’ять містять знання, які легко можуть бути декларовані, тому ці дві підсистеми складають частину великої категорії, яку називають деюіаративною пам 'яттю. Стан, при якому втрачається здатність зберігати і відтворювати інформацію, має назву “амнезія”. У разі неможливості або погіршення запам’ятовування по точних. нещодавніх подій при інтактності спогадів про давні події визначають фіксаційну амнезію. Прогресуюча амнезія характеризується ушкодженням довго тривалої пам'яті, при чому пам’ять погіршується у певному порядку: спочатку забувається інформація, отримана пізніше, а потім — отримана раніше. Види амнезій також виділяють за часом забування. Наприклад, при черепно-мозковій травмі, що супроводжується знепритомненням, у разі втрати спогадів про момент травми діагностують конградну амнезію. Якщо забувається період, що передував травмі, виявляють ретроградну амнезію. За відсутності спогадів про події після нанесення ушкодження відзначають антероградну амнезію. У клінічній практиці трапляються такі розлади пам’яті, як парамнезії, т о про являються неправдивими спогадами. Основними видами парамнезій є пссвдо- РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ ремінісценції (пацієнт видає за справжні події, що дійсно відбувалися колись у його житті, минуле — за сьогодення), конфабуляції (заповнення пропусків у пам’яті вигаданими, неправдивими фактами), криптомнезії (стан, при якому десь почуте або побачене сприймається як частина власного життя). Своєрідним пору шенням пам’яті можна вважати такі стани, як дежавю (deja vu — уже бачив) або жамевю (jamais vu — ніколи не бачив). Синдром Корсакова — це стан, що включає фіксаційну, антероградну амнезію, конфабуляції. Виникає переважно при алкоголізмі, проте можливий і при пато логії внутрішніх органів, шо спричиню є дефіцит тіаміну (вітаміну В,), при енце фаліті, черепно-мозкових травмах тощо. Терміном “інтелект” позначають вишу інтеграційну здатність людської психі ки до пізнання навколиш нього світу, шо включає всі когнітивні функції, мислен ня, пам ’ять, уяву, спроможність аналізувати інформацію, планувати, вирішувати поставлені завдання. Мова йде про здатність зістаазяти інформацію, виявляти спільне і відмінне, виносити судження і робити висновки. Інтелект не можна локалізувати в конкретній ділянці головного мозку. Інтелектуальні здібності за безпечуються інтегрованою діяльністю головного мозку в цілому. Вроджене, пер винне зниження інтелекту' називається розумовою відсталістю (олігофренія), втрата інтелектуальних здібностей — деменцією. Деменція — прогресивне набуте зниження інтелектуальних здібностей, шо супроводжується розладом поведінки особистості внаслідок захворювань, які д и фузно уражують півкулі головного мозку, особливо кору і гіпокамп. О бов'язковим симптомом при деменціях є зниження пам ’яті. Деменція може виникати в будьякому віці, проте переважно у віці понад 65 років. Частіше вона є симптомом якого-небудь захворювання. Серед головних причин деменції — дегенеративні захворювання головного мозку: хвороба Альцгеймера, деменція з тільцями Леві, судинні захворювання головного мозку, нормотензивна гідроцефалія, інфекційні захворювання Ц Н С, ВІЛ-інфекція та ін. При ураженні різних ділянок головного мозку клінічні особливості деменції можуть різнитися, шо є важливим діагностичним критерієм. При ураженні лобо вої премоторної кори деменція пов’язана з поведінковими розладами, відсутністю гальмування, антисоціальною поведінкою. Серед причин необхідно вказати фронто-темпоральну деменцію, нормотензивну гідроцефалію, хворобу Гентінгтона. Клінічним проявом деменції, зумовленої ураженням внутрішніх відділів тім ’яної і скроневої часток і, як правило, хворобою Альцгеймера, є розлад пам’яті і мовної функції без значних поведінкових порушень. Крім того, прийнято видізяти субкортикальну деменцію (при хворобі Паркінсона, С Н ІДі), що проявляється апа тичними розладами, нездатністю до запам ’ятовування і зберігання нових знань, уповільненістю мислення і зазвичай асоційована з іншими неврологічними озна ками і руховими розладами. До симптомів кортикальної деменції (при хворобі Альцгеймера) додаються типові кіркові розлади (афазія, агнозія, апраксія). Увага — це процес упорядковування інформації, що надходить ззовні, згідно з наявними пріоритетами. Виділяють довільну увагу, зумовлену поставленою ме тою, і мимовільну, представлену орієнтовним рефлексом, шо виникає у разі дії несподіваних і нових подразників. Ефективність уваги може бути визначена рів нем (інтенсивність, концентрація), об’ємом (розподіл уваги), швидкістю пере ключення і стійкістю. РОЗДІЛ 6 АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА АНАТОМО-ФУНКЦЮНАЛЬН! ОСОБЛИВОСТІ І СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ Автономна нервова система (син.: вегетативна нервова система, вісцеральна нервова система) — частина нервової системи, що ре гулює діяльність внутрішніх органів, ендо- і екзокринних залоз, кро воносних і лімфатичних судин, гладкої і частково посмугованої мус кулатури, органів чуття та підтримує трофіку тканин. Вона забезпечує гомеостаз на тканинному, органному і системному рівнях. Автономна нервова система також бере участь у багатьох поведінкових актах, здій снюваних під керуванням головного мозку, впливаючи не лише на фізичну, а й на психічну діяльність людини. Розрізняють центральний і периферичний відділи автономної нер вової системи. У центральному відділі розрізняють надсегментарні (виші) і сегмен тарні (нижчі) вегетативні центри. Надсегментарні вегетативні центри зосереджені у головному мозку — у корі (переважно в лобових і тім ’яних частках), гіпоталамусі, підкіркових структурах (смугасте тіло), стовбурі головного мозку' (сітчаста речовина), мозочку тошо. Лімбічна система складається з різних у філогенетичному аспекті утворів середнього, проміжного і кінцевого мозку. До неї належать кора задньої поверхні лобової частки мозку, нюхові структури, мор ський коник, зубчаста, зірчаста, поясна звивини, прозора перегород ка, передні ядра таламуса, гіпоталамус. Лімбічна система бере участь у регуляції вісперогормональних функцій, спрямованих на забезпе чення різних форм діяльності (харчова і сексуальна поведінка), а та кож систем, відповідальних за сон, активність, увагу, емоції, процеси пам’яті, соматовегетативну інтеграцію. Особливу роль у регуляції вегетативних функцій відіграє гіпотала мус, який здійснює інтеграцію соматичної і вегетативної діяльності. У гіпоталамусі виділяють дві частини: передню (преоптична зона) трофотропну і задню (сосочкові тіла) ерготропну. Крім того, ядра гіпота ламуса мають здатність до нейрокринії й утворення рилізинг-факторів, які регулюють секрецію тропних гормонів. Один із найважливіших інтеграційних апаратів мозку — це сітчаста речовина стовбура мозку, який має самостійне значення й одночасно є частиною глобальних інтеграційних систем, до яких належать лім- РОЗДІЛ 6. А В ТО Н О М Н А Н ЕРВ О В А СИСТЕМА бічні і неокортикапьні структури. Власні функції сітчастої речовини полягають у контролі сну, фазовому і тонічному контролі м’язового тонусу, а також у розш иф руванні інформаційних сигналів зовнішнього середовища. Взаємодія сітчастої ре човини, лімбічних і неокортикальних структур зумовлює організацію доцільної поведінки, спрямованої на пристосування організму до мінливих умов внутріш нього і зовнішнього середовища. Серед особливостей лімбіко-ретикулярного комплексу виділяють відсутність сегментарних симпатичних або парасимпатичних вегетативних апаратів. Тому до цільно класифікувати надсегментарну автономну нервову систему не за анатоміч ними, а за функціональними ознаками на ерготропну і трофотропну. Ерготропна система сприяє пристосуванню до мінливих умов зовнішнього середовиша, тобто виконує функцію регуляції гомеокінезу. Вона забезпечує психічну і фізичну діяль ність, моторну і вегетативну активність, катаболічні процеси, використовуючи апарати сегментарної симпатичної автономної нервової системи. Трофотропна система регулює гомеокінез за рахунок активації анаболічних процесів. Її ф унк ціонування пов’язане з періодом сну, неспання, підвищенням активності систем травлення і виділення. Трофотропна система в разі своєї активації мобілізує вагоінсулярний апарат. Віл функціонального співвідношення ерготропної і трофотропної систем зале жить адаптація організму до мінливих умов зовнішнього середовиша. Сегментарні вегетативні центри розташовані як у головному, так і в сп и нн о му мозку. У головному мозку їх умовно поділяють на середньомозкові і бульварні (вегетативні ядра окорухового, лицевого, язико-глоткового і блукаючого нервів), а у спинному мозку — на попереково-грудні і крижові. Сегментарний відділ забез печує вегетативну іннервацію окремих сегментів тіла і внутрішніх органів, які до них належать. Він ділиться на два відділи: парасимпатичний і симпатичний. Центральний відділ включає парасимпатичні ядра III, VII, IX і X пар черепних нервів, локалізованих у стовбурі мозку (краніобульбарний відділ), ядра, що ле жать у сірій речовині трьох крижових сегментів S ,— S4 (сакральний відділ); сим патичні ядра, розташовані у бічних рогах тораколюмбального відділу спинного мозку (сегменти Cs — L,_3). Периферичний відділ формують вегетативні нерви, гілки і нервові волокна, шо виходять із головного і спинного мозку; вегетативні сплетення; вузли вегетатив них сплетень; симпатичний стовбур (правий і лівий) із його вузлами, міжвузлови ми і сполучними гілками і симпатичними нервами; кінцеві вузли парасимпатич ної частини автономної нервової системи (мал. 6.1, див. кольор. вкл). Нервові волокна, утворені відростками центральних нейронів, мають назву прегангліонарних (передвузлових) волокон, оскільки спрямовані до вузлів пери феричної частини автономної нервової системи і закінчуються синапсами на клі тинах цих вузлів. Прегангліонарні волокна оснашені мієліновою оболонкою, за вдяки чому вирізняються білуватим кольором. Вони виходять із головного мозку у складі корінців відповідних черепних нервів і передніх корінців спинном озко вих нервів. Вегетативні вузли входять до складу симпатичних стовбурів, великих вегета тивних сплетень черевної порожнини і таза, розташовуються в ділянці голови і в стінці органів травної, дихальної, сечової і статевої систем або прилягають до них. Вузли периферичної частини автономної нервової системи містять тіла II (ефе ЧАСТИНА І. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ рентних) нейронів, шо лежать на шляху до органів, які іннервуються. Відростки цих нейронів, шо несуть нервовий імпульс від вегетативних вузлів до робочих органів (гладкі м’язи, залози, тканини), є постгангліонарними (завуздовими) нер вовими волокнами. Через відсутність мієлінової оболонки вони мають сіре забарв лення. Посггангліонарні волокна автономної нервової системи здебільшого тонкі (їхній діаметр зазвичай не перевищує 7 мкм). Тому збудження по них поширюєть ся повільно, а нерви автономної нервової системи характеризуються більшим рефрактерним періодом і більшою хронаксією. Будова рефлекторних дуг вегетативного відділу відрізняється від будови таких у соматичній частини нервової системи. У рефлекторній дузі автономної нервової системи еферентна ланка складається не з одного нейрона, а з двох, один із яких міститься зовні ЦНС. У цілому проста вегетативна рефлекторна дуга представле на трьома нейронами. Перша ланка рефлекторної дуги — це / (чутливий) нейрон, тіло якого розта шовується в спинномозкових вузлах і чутливих вузлах черепних нервів. П ерифе ричний відросток такого нейрона має чутливе закінчення — рецептор — і бере початок в органах і тканинах. Центральний відросток у складі задніх корінців спинномозкових нервів або чутливих корінців черепних нервів прямує до від повідних ядер у спинний або головний мозок. Друга ланка рефлекторної дуги еферентна, оскільки несе імпульси зі спинного або головного мозку до робочого органа. Цей еферентний шлях вегетативної рефлекторної луги представлений двома нейронами. Перший із цих нейронів ( / / у простій вегета тивній рефлекторній дузі) розташований у вегетативних ядрах ЦНС. Його можна називати вставним, оскільки він розмішений між чутливою (аферентною) ланкою рефлекторної дуги і другим (еферентним) нейроном еферентного ШЛЯХУ'. Останній є III нейроном автономної рефлекторної дуги. Тіла цих нейронів ле жать у периферичних вузлах або гангліях автономної нервової системи, а відрост ки спрямовані до органів і тканин у складі органних вегетативних або змішаних нервів. Закінчуються постгангліонарні нервові волокна в гладких м’язах, залозах і в інших тканинах відповідними кінцевими нервовими апаратами. На підставі топографії вегетативних ядер і вузлів, відмінностей у довжині ак сонів І і II нейронів еферентного шляху, а також особливостей функції автономна нервова система поділяється на симпатичну і парасимпатичну. У симпатичній час тині догангліонарні відростки коротші, післягангліонарні — довші. У парасимпатич ній системі, навпаки, догангліонарні відростки довші, післягангліонарні — корот ші. Симпатичні волокна іннервують усі без винятку органи, тоді як зона іннервації парасимпатичних волокон більш обмежена. Симпатичний і парасимпатичний відділи по-різному, у деяких випадках протиспрямовано, впливають на органи і тканини, а також перехресно діють один на одного (табл. 6.1). Вплив цих відділів на одні й ті самі клітини пов’язаний зі спе цифікою нейромедіаторів, шо виділяються ними, і зі специфікою рецепторів, н а явних на пресинаптичних і постсинаптичних мембранах нейронів автономної нер вової системи і їхніх клітинах-мішенях. Симпатичний відділ автономної нервової системи включає нейрони бічних рогів грудного і верхньопоперекового відділів спинного мозку (Cs — Ц _4) і нер вові клітини симпатичного стовбура, черевне сплетення, брижові вузли, відрост ки яких іннервують усі органи. РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА ТАБЛИЦЯ 6.1. Вплив симпатичного і парасимпатичного відділів на окремі органи Вплив симпатичного відділу Вплив парасимпатичного відділу Підвищує частоту і силу серцевих скорочень Зменшує частоту і силу серцевих скорочень Звужує артерії Розширю є артерії Пригнічує перистальтику киш ок і вироблення травних ферментів Посилює перистальтику киш ок і стимулює вироблення травних ферментів Пригнічує слиновиділення Стимулює слиновиділення Розслаблює сечовий міхур Скорочує сечовий міхур Розширює бронхи і бронхіоли, посилює венти ляцію легень Звужує бронхи і бронхіоли, зменшує венти ляцію легень Розширює Звужує зіниці ЗІНИЦІ У разі підвищення тонусу симпатичної нервової системи посилюються серцеві скорочення і збільшується їх частота, зростає швидкість проведення збудження по м ’язу серця, звужуються судини, підвищується артеріальний тиск, приско рюється обмін речовин, збільшується вміст глюкози в крові, розширюються брон хи, зіниці, стимулюється секреторна діяльність мозкової речовини надниркових залоз, знижується тонус травного тракту і т. д. Парасимпатичний відділ автономної нервової системи представлений окоруховим, лицевим, язико-глотковим, блукаючим нервами та їхніми ядрами, нейро нами бічних рогів спинного мозку на рівні сегментів S2— S4, а також пов’язаними з ними вузлами, передвузловими і завузловими волокнами. Підвищення тонусу парасимпатичної нервової системи супроводжується змен шенням сили і частоти серцевих скорочень, уповільненням швидкості проведен ня збудження по міокарду, зниженням артеріального тиску, збільшенням секреції інсуліну і зниженням концентрації глюкози в крові, посиленням секреторної і моторної функцій травного тракту. Механізми регуляції сечовипускання є багаторівневими, надзвичайно складни ми і залучають велику кількість неврологічних структур (табл. 6.2). Акт сечовипускання можливий за умови одночасного і узгодженого скорочення детрузора м'язової стінки сечового міхура і розслаблення сфінктера уретри. Цей процес забезпечують автономна нервова система (іннервація гладких м’язів детру зора і внутрішнього сфінктера) і соматичні волокна (іннервація посмугованих м'язів зовнішнього сфінктера, а також м’язів черевної стінки, діафрагми, тазового дна). В акті сечовипускання можна виділити два рівні: довільний, який контро люється свідомістю, і мимовільно-рефлекторний, шо існує, наприклад, у новона роджених дітей. Рефлекторна дуга мимовільного акту сечовипускання має такий вигляд. Чутлива інформація про наповнення сечового міхура по дендритах, які закінчуються в його стінці і входять до складу тазового нерва, передається нейронами міжхребиевого ганглія на рівні сегментів S2 — S4, їх аксони йдуть по задніх корінцях у спинний мозок, контактують з клітинами бічних рогів сегментів S2— S4, де роз- ------------------------------------------------------------------------------------------------------ ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТАБЛИЦЯ 6.2. Іннервація сечового міхура — функції різних відділів нервової системи Відділ нервової системи М’язи, які іннервує цей відділ Виконувана функція Автономна нервова система — парасимпа тичний відділ Детрузор сечового міхура. М имовільне сечовипускання: Внутрішній сфінктер урет — скорочення детрузора; — розслаблення внутрішнього сфінктера ри Автономна нервова система — симпатич ний відділ Детрузор сечового міхура. М имовільне утримання сечі в міхурі: Внутрішній сфінктер урет — розслаблення детрузора: ри — скорочення внутрішнього сфінктера Соматична нервова система — сегментар ний відділ Зовнішній сф інктер урет ри М имовільне сечовипускання Соматична нервова система — налсегментарний відділ Зовнішній сфінктер урет ри, допоміжні м ’язи че ревної стінки, діафрагми, тазового дна Довільне утримання сечі в міхурі, довільне сечовипускання мішений парасимпатичний центр іннервації сечового міхура. Аксони цих ней ронів повертаються через передні корінці у складі тазового нерва, досягають стін ки сечового міхура і формують у ній міхурове сплетення. Парасимпатичні волок на. шо відходять від цього інтрамурального сплетення, іннервують гладкі м ’язи детрузора і внутрішній сфінктер. Симпатичні волокна, які іннервують сечовий міхур, виходять з клітин бічних рогів спинного мозку, шо лежать на рівні сегментів L, — L,, залишають спинний мозок з передніми корінцями, проходять, не перериваючись у вузлах симпатич ного ланцю ж ка, у вигляді білих сполучних ниток, і в складі брижових нервів до сягають нижнього брижового вузла, а потім у складі підчеревного нерва підходять до гладких м’язів сечового міхура. Симпатичний відділ автономної нервової сис теми не бере безпосередньої участі в акті сечовипускання. Еферентні симпатичні волокна регулюють просвіт судин сечового міхура і іннервують м’язи міхурового трикутника, які перешкоджають потраплянню сімені у сечовий міхур при еякуля ції. Під впливом симпатичного тонусу детрузор розслаблений, внутрішній сф інк тер скорочений і, таким чином, сеча утримується в міхурі. Описана вище вегетативна парасимпатична дуга розпочинає здійснення акту сечовипускання в разі накопичення в сечовому міхурі достатньої кількості сечі. Подразнення від розтягнення стінок сечового міхура передається в парасимпа тичні центри спинного мозку, і імпульси по еферентних волокнах призводять до скорочення детрузора і розслаблення внутрішнього сфінктера. На цьому етапі до вегетативної регуляції приєднується соматична рефлекторна дуга. Розкриття внут рішнього сфінктера і надходження сечі в початкові відділи уретри включають рефлекторну дугу для зовніш нього (посмугованого) сфінктера, при розслабленні якого відбувається виділення сечі. Обидві описані рефлекторні дуги є сегментар ними і замикаються на рівні спинного мозку, і саме так регулюється сечовипус кання у новонароджених дітей. Згодом виробляються умовні рефлекси, і ф ор мується свідоме відчуття позиву до сечовипускання. Довільний акт сечовипускання контролює роботу посмугованих м ’язів зовніш нього сфінктера уретри, а також допоміжних м'язів черевної стінки, діафрагми, РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА тазового дна. Імпульси від рецепторів, що залягають у стінпі сечового міхура і сфінктерах, йдуть по чутливих волокнах у складі соромітного нерва, переривають ся в спинномозкових гангліях сегментів S2— S4, входять у спинний мозок у складі задніх корінців, піднімаються по задніх канатиках до чутливої ділянки кори, що відповідає за сечовипускання, — gyrus fornicatus. З сенсорної ділянки по асоціатив них волокнах подразнення досягає рухливої ділянки сечового міхура — парапентральної часточки, що лежить на внутрішній поверхні лобової часки і має числен ні зв'язки з мозочком, сітчастою речовиною та іншими відділами мозку. Аксони, шо виходять з цієї ділянки, несуть рухові імпульси в складі пірамідного тракту до клітин передніх рогів сегментів S3— S4, волокна від яких утворюють у порожнині малого тазу соромітне сплетення, а потім у складі п. pudendus підходять до зовніш нього сфінктера. Скорочення цього сфінктера дає змогу довільно утримувати сечу в міхурі, а розслаблення призводить до довільного сечовипускання. Також необ хідно зазначити, шо підкірковий стовбуровий центр сечовипускання розташова ний у варолієвому мосту (ретикулярна формація). Еферентні сигнали, шо спуска ються від нього, розслабляють зовнішній сфінктер, пригнічують симпатичну ак тивність, знімають блок проведення по парасимпатичних волокнах, стимулюють парасимпатичний центр і, таким чином, забезпечують акт сечовипускання. Порушення сечовипускання і основні принципи їх лікування. Нейрогенный сечовий .міхур — це синдром, який об’єднує порушення сечови пускання, шо виникають при ураженні нервових шляхів або центрів, які іннерву ють сечовий міхур і забезпечують функцію довільного сечовипускання. Залежно від рівня ураження порушення сечовипускання поділяють на центральні та пери феричні. У разі двобічного ураження кори та її зв’язків із крижовими спінальними цен трами сечовипускання виникають центра,іьні порушення сечовипускання, які проявляються повною затримкою сечі (retention игіпае). Вони виникають у гострий період хвороби (мієліт, спінальна травма тошо). При цьому пригнічується рефлек торна діяльність спинного мозку, зникають спінальні рефлекси, зокрема, рефлекс звільнення сечового міхура, оскільки сфінктер перебуває в стані скорочення, д е трузор розслаблений і не функціонує. Таким чином виникає перерозтягнення се чового міхура. Зазвичай за І—3 тиж. посилюється рефлекторне збудження сегмен тарного апарату спинного мозку і затримка сечі змінюється її нетриманням. У цьому випадку сеча виділяється періодично невеликими порціями у міру накопи чення в міхурі. Сечовий міхур звільняється автоматично, функціонує за типом безумовного спінального рефлексу: накопичення певної кількості сечі призволить до розслаблення сфінктера і скорочення детрузора. Таке порушення сечовипус кання називається періодичним нетриманням сечі (incontineniion intermittens). При локалізації патологічного процесу в крижових сегментах спинного мозку, корінцях кінського хвоста і периферичних нервах («. hypogastricus, п. pudendus) порушується парасимпатична іннервація сечового міхура. У такий спосіб розви ваються периферичні порушення сечовипускання. У гострий період хвороби внаслідок паратічу детрузора на тлі збереження еластичності шийки сечового мі хура виникає повна затримка сечі або можлива парадокса!ьна затримка (ishuria paradoxa) з видітенням сечі краплями при переповненому сечовому міхурі. У подаіьш ому шийка сечового міхура втрачає еластичність, сфінктер у цьому випатку затишається розкритим, настає денервація внутрішнього і зовнішнього сф інк- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ терів, тому виникає спражнє нетримання сечі (incontinention vera) з виділенням сечі у міру надходження її в сечовий міхур. Лікування нейрогенного сечового міхура залежить від причини ураження нер вової системи і насамперед потребує лікування первинного захворювання. Виді ляють три основні напрями лікування: медикаментозне, електростимуляція і хірургічне. Під час медикаментозного лікування затримки сечовипускання доцільно ви користовувати такі лікарські препарати: — для підвищення внутрішньоміхурового тиску (холіноміметики: ацеклідин, карбахолін; антихолінестаразні препарати: прозерин, калімін); — для зниження вихідного тиску (альфа-адреноблокатори: празозин, омнік, кардура). При затримці сечі важливими є адекватне дренування сечового міхура з вико ристанням постійного катетера і профілактика інфекції сечових шляхів або ліку вання урологічної інфекції у разі її розвитку антисептиками і/або антибіотиками. Препаратами вибору є фторхінолони (ципрофлоксацин, офлоксапин, норфлоксацин, левофлоксапин, ломефлоксацин), які мають дуже високу активність шодо Е. соїі і інших грамнегативних збудників уроінфекцій (500 мг двічі на добу внутріш новенно або перорально). При катетеризації сечового міхура двічі на добу проводять його інстиляції 0,1 % розчином діоксидину. У хворих із нетриманням сечі основні методи фармаколікування спрямовані на: — пригнічення скорочення міхура (антихолінергічні засоби: атропін, платифілін, скополамін; селективні блокатори холінорецепторів сечового міхура: дриптан, детрузитол; міорелаксанти: баклофен); — підвищення вихідного тиску (альфа-адреноміметики: гутрон). Також проводять заходи для відновлення рефлекторного звільнення сечового міхура. З цією метою застосовують регулярну переривчасту катетеризацію з передавленням постійного сечового катетера на кожні 2—3 год, шо також ефективне при затримці сечовипускання. За неефективності цих заходів використовують за соби зовніш нього збирання сечі. З метою відновлення функцій сечового міхура також застосовують електрости муляцію — пряму стимуляцію сечового міхура, тазового дна та стимуляцію корін ців або безпосередньо спинного мозку. Питання хірургічного лікування належать до розділу оперативної урології та нейрохірургії (трансуретральна резекція шийки міхура з пластикою шийки; зов нішня сфінктеротомія; розтин п. pudendus). Прегангліонарні нейрони обох відділів автономної нервової системи виділя ють основний нейромедіатор ацетилхолін, що діє на нікотинові рецептори аце тилхоліну на постсинаптичній мембрані постгангліонарних нейронів. Постгангліонарні нейрони симпатичного відділу виділяють медіатор норадреналін, який впливає на адренорецептори клітин-мішеней. На клітинах-мішенях симпатичних нейронів бета-1- і ал ьф а-1-адренорецептори переважно зосереджені на посгсинаптичних мембранах, а альфа-2- і бета-2-рецептори — на пресинаптичних ділянках мембрани. Лише деякі постгангліонарні нейрони симпатичного відділу (наприк лад, ті, що діють на потові залози) виділяють ацетилхолін. Постгангліонарні нейрони парасимпатичного відділу виділяють ацетилхолін, який впливає на мускаринові рецептори клітин-міш еней. На пресинаптичній РОЗДІЛ 6. АВТСНОМНд НЕРЗОЕА СИСТЕМА мембрані постгангліонарних нейронів симпатичного відділу переважають два типи адренореиепторів: альфа-2- і бета-2-адренореиептори. Крім того, на мемб рані пих нейронів розташовані рецептори до пуринових і піримілинових нуклеотидів, нікотинові і мускаринові холінорецептори. рецептори до нейропептидів і простагландинів, опіатні рецептори. На прссинаптичних мембранах постгангліо нарних нейронів парасимпатичного відділу переважають альфа-2-адренореиептори. У разі впливу на них норадреналіну виділення ацетилхоліну блокується. МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ АВТОНОМНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Висновок про стан автономної нервової системи роблять на підставі оцінки вегетативного статусу за трьома характеристиками, такими як вегетативний то нус, вегетативна реактивність і вегетативне забезпечення діяльності. На сучасно му рівні важливо вивчити вегетативний тонус на основі опитувальників і табли ць. Після підрахунку балів визначають переважання одного з відділів автономної нервової системи. Найоптимальнішим тестом для оціню вання вегетативної реактивності є окосерцевий рефлекс Ашнера — Даньїні. Зміну пульсу трактують таким чином: змен шення частоти серцевих скорочень на 6—12 за 1 хв свідчить про нормальну веге тативну реактивність: уповільнення більше ніж на 12 за 1 хв — про підвищену вегетативну реактивність (парасимпатична, вагальна реакція); зменш ення частоти серцевих скорочень менше ніж на 6 за 1 хв — про знижену вегетативну реактив ність; відсутність уповільнення — про спотворену вегетативну реактивність (сим патична реакція). Для визначення вегетативного забезпечення фізичної дія.іьності використову ють ортокліностатичну пробу. Дослідження терморегуляції. Здатність до підтримання постійної температури тіла забезпечується складною взаємодією вегетативних центрів, ендокринної сис теми й обмінних процесів. Виші центри терморегуляції розташовані в ділянці про міжного мозку. Показник середньої температури тіла індивідуальний. Крім того, протягом лоби температура тіла змінюється, дещо знижуючись уночі. У дітей груд ного віку терморегуляція недосконала і значною мірою залежить від температури повітря довкілля — вони легко перегріваються й переохолоджуються. У клінічній практиці має значення гіпертермія, не пов’язана з інфекційними захворюваннями. В окремих випадках спостерігається гіпертермічний криз — нападоподібні підви щення температури тіла, зумовлені ураженням ділянки проміжного мозку. Має значення також асиметрія температури правої і лівої половин тіла. Точніший роз поділ температури шкіри можна визначити методом електротермометрії. Зазвичай різниця температури на симетричних ділянках тіла не перевищує 0.1—0,4 °С, на кін цівках — 1 °С. Похолодання кінцівок частіше зумовлене порушенням судинного тонусу, а не розладом терморегуляції. Тепловізійне дослідження температури шкіри: на термограмах різниця показника на симетричних ділянках у нормі не повинна перевищувати 1—3 'С . Температура тіла в ділянці болю нерідко вища за фонову. Дослідження потовиділення має велике значення в топічній діагностиці вегета тивних порушень. Імпульси, що реєструють температурне подразнення, прово- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ дяться у спинний мозок — у бічні і задні роги, звідки передаються у виші відділи, передусім у гіпоталамічну ділянку. Гіпоталамус впливає на спинномозкові потовидільні механізми. Для дослідження потовиділення впливають на різні рівні потовидільного рефлексу. Для цього призначають: ін’єкцію пілокарпіну (1 мл 1 % розчину), зігрівання у світловій ванні, усередину 1 г ацетилсаліцилової кислоти (проба М інора) або пірамідону. Саліцилати впливають на гіпоталамічні темпера турні центри, зігрівання — на спинний мозок, пілокарпін — на периферичну ве гетативну систему (волокна, вузли). Під час дослідження дермографізму — реакції шкірних капілярів на механічне подразнення — визначають стан шкірно-вегетативних рефлексів. Стійке червоне забарвлення свідчить про підвищення тонусу парасимпатичного відділу, біте — симпатичного відділу вегетативних структур шкіри. Дослідження піломоторної реакції шкіри: шипкове або холодове подразнення шкіри плеча має призводити до появи “гусячої ш кіри” . Це симпатичний рефлекс. Дослідження гідрофільності шкіри: при симпатикотонії гідрофільність шкіри знижується, період розсмоктування папули (0,2 мл внутрішньошкірно введеного ізотонічного розчину натрію хлориду) збільшується, при ваготонії гідрофітьність підвищується. Для дослідження вегетативних больових точок Маркелова — Бірбраїра (симет рично розташовані на поверхні тіла больові точки, шо виникають при патології автономної нервової системи) проводять їх ковзну пальпацію. Інтенсивність болю оцінюють за п'ятибальною шкалою. СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ АВТОНОМНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Порушення центральних надсегментарних відділів автономної нервової систе ми зазвичай проявляється генералізованими порушеннями її регулювальної діяль ності, розладами адаптації організму до мінливих умов довкілля, наприклад, до коливань атмосферного тиску, вологості і температури повітря та ін., зниженням працездатності, витривалості щодо фізичних, емоційних і психічних навантажень. Раніше такі стани нерідко називали вегетативною дисфункцією, вегетативною дистонією, вегетативним неврозом. Проте вегетативні розлади зазвичай включа ють у комплекс функціональних (наприклад, істерія, неврастенія) або органічних уражень нервової системи в цілому, а не тільки її вегетативного відділу (напри клад, при черепно-мозковій травмі). Ураження гіпоталамуса характеризується появою гіпоталамічного синдрому. Унаслідок різноманітної патології гіпоталамуса (природжених або спадкових за хворювань, пухлин, травм, субарахноїдального крововиливу), можуть виникати вегетативні порушення, розлади терморегуляції, харчування (анорексія. ожирін ня), циркадного ритму і статевої функції. Д исфункція виших вегетативних цент рів (гіпоталамуса і лімбічної системи) може супроводжуватися порушеннями ве гетативної іннервації, артерій, так званими ангіотрофоневрозами. Сюди ж належать різноманітні порушення сну, у тому числі постійна або нападоподібна сонливість, шо нерідко супроводжується емоційними розладами (злостивістю, агресивністю), а також патологічним підвищ енням апетиту. У діІ о о ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА тей ураження вищих вегетативних центрів включають синдром Прадера — Віллі (ожиріння, гіпогонадизм, м’язова гіпотонія, розумова відсталість легкого ступеня), синдром Клсйне — Левіна (сонливість, гіперсексуальність і булімія у підлітків) і краніофарингіому, вегетативна дисфункція може проявлятися нічним нетриман ням сечі. Вегетосудинна дистонія (ВСД) — синдром, шо включає симпатичні, парасим патичні та змішані перманентні чи пароксизмальні порушення генералізованого. переважно системного, або локального характеру. Клінічна картина таких станів надзвичайно різноманітна. Серед найпоширеніших скарг пацієнтів — швидка стомлюваність, відчуття тривоги, прискорене серцебиття, відчуття тиснення V грудній клітці, біль у серці, порушення з боку травного тракту, підвищена піт ливість, підвищення темперазури тіла нез’ясованої етіології, вілчултя клубка в горлі, зниження мотивації, напади нестачі повітря, оніміння кінцівок, парестезії, відчуття повзання мурашок, метеочутливість. Ці симптоми можуть бути постійни ми або нападоподібними, мати циркадний характер. Лікування будь-яких форм ВСД має бути комплексним, індивідуальним, з ура хуванням особливостей вегетативних порушень та їхньої етіології. Перевагу відда ють немедикаментозним методам. До них відносять нормалізацію режиму дня, усунення гіподинамії, дозоване фізичне навантаження, обмеження емоційних дій (перегляд телепередач і ком п’ютерні ігри), індивідуальну й сімейну психотерапію, а також збалансоване і реіулярне харчування. Підбираючи оптимальну схему л і кування, важливо враховувати етіологію й особливості вегетативних порушень. Для усунення вегетативного болю призначають гангліоблокатори (ганглерон, ганглефен, бензогексоній, пахікарпін тощо). Після купірування больового синдрому ненаркотичними анальгетиками проводять курсову терапію Н- і М -холінолітиками (белатамінал). Призначають спазмолітичні препарати і засоби, що поліпшують периферичний кровообіг, особливо комбіновані (люповерин, ніковерин, нікошпан тошо). У разі переважання парасимпатичних проявів у клініці ВСД засто совують холінолітики з атропіноподібною дією (спазмолітин, атропіну сульфат). Доцільно також використовувати седативні препарати (валеріана, пустирник. меліса), денні транквілізатори (мебікар, гідазепам). які зменшують прояви триво ги, страху, напруження, антидепресанти (амітриптилін, трава звіробою, коаксил). нейропротекторні та нейрометаболітні препарати (ноофен, актовегін). Окрім лікувдтьних заходів необхідно відкоригувати спосіб життя, виключити шкідливі звички, обмежити психоемоційні навантаження. У схему лікування слід включити такі процедури, як рефлексо-, бальнео-, фізіотерапія (лазеро- та магнітопунктура. вакуум-терапія, електростимуляція), лікувальний масаж. У комплексній терапії ВСД величезне значення мають санація вогнищ хронічної інфекції, лікування супутньої соматичної, ендокринної та іншої патології. Вегетативний криз (пароксизм) нині класифікують як панічну атаку. До діа гностичних критеріїв вегетативного кризу, або панічних атак, належать: 1) повторні напади, при яких страх або емоційні розлади в поєднанні з чотирм або більше з нижче перерахованих симптомів розвиваються несподівано і досягають свого піку впродовж 10 хв: головний биіь: сильне серцебиття, прискорений пульс; біль або відчуття дискомфорту в лівій половині грудної кзітки; відчуття нестачі повітря, задишка; утруднене дихання; пітливість; нудота або відчуття абдомінально го дискомфорту; відчуття запаморочення; почуття дереалізації, деперсоналізації; ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ страх збожеволіти або здійснити неконтрольований учинок; страх смерті, страх ін фаркту, інсульту тошо; відчуття оніміння або поколювання (парестезії); припливи; 2) виникнення вегетативного кризу не зумовлене безпосередньою фізіологіч ною дією деяких речовин (прийманням препаратів) або соматичним захворюван ням (необхідно виключити тиротоксикоз, гіперальдостеронізм, феохромоцитому, цукровий діабет, серцево-судинну патологію, органічну патологію нервової сис теми). Для зручності діагностики і адекватного призначення терапевтичних за ходів у структурі симптомів виділяють різні прояви: • вегетативні, найчастіше представлені симпатоадрена/ювими, змішаними, рідше — вагоінсулярними симптомами. Якшо в структурі пароксизму переважають скарги на біль у ділянці серця, серцебиття, задишку, пульсівний, стисний або пекучий головний біль, озноб, часте сечовипускання з виділенням великої кіль кості світлої сечі (поліурія), а об'єктивно визначають тахікардію, тахіпное, під вищ ення артеріального тиску, блідість шкірних покривів, ознобоподібний гіпер кінез, то такий пароксизм розцінюють як симпатоадречаловий криз; • емоційно-афективні компоненти, наявність яких не залежить від переважан ня вегетативних реакцій, хоча при симпатоадреналовій спрямованості вони біль ше виражені. У деяких хворих інтенсивність страху може бути мінімальною, і лише під час детального розпитування вони повідомляють про почуття внутріш нього напруження, тривоги, стурбованості в міжнападовий період. Але в момент нападу хворий може не відчувати страх, тривогу (“ паніка без паніки”); • функціонально-неврологічні: відчуття дереалізації; нудота; переднспритомний стан; несистемне запаморочення; відчуття клубка в горлі; афонія; амавроз; мутизм; судомні і м’язово-тонічні феномени (тремор, судоми верхніх кінцівок, еле менти істеричної дуги). Вагоінсулярний криз супроводжується скаргами на запаморочення, загальну сла бість, сонливість, відчуття завмирання або зупинки серця, головний біль пульсівного характеру, задишку, іноді біль у ділянці живота, нудоту, бурчання в животі, припли ви. Об'єктивні симптоми характеризуються мармуровістю шкірних покривів кистей, стоп, появою “судинного намиста”, розлитим червоним дермографізмом, знижен ням артеріального тиску, брадисистолією або аритмією, шлунково-кишковими дискінезіями, утрудненим видихом. Іноді при вираженій ваготонії пароксизм набуває характеру ліпотимії — переднепритомного стану з розвитком запаморочення, потем нінням в очах, шумом у голові, різкою загальною слабістю без знепритомнення. Якшо людина при цьому перебуває у вертикальному положенні і не змінить його на горизонтальне або їй не буде надано допомогу, може розвинутися синкопальний стан (синкопе) — короткочасне знепритомнення (до 1 хв) із порушенням постураль ного тонусу, функцій дихальної і серцево-судинної систем. Синкопе як тяжкий ступінь вагального пароксизму виникає внаслідок гіпоксії головного мозку при пе рерозподілі судинного тонусу з переміщенням крові в нижню частину тулуба. Змішані вегетативні пароксизми об’єднують як симпатичні, так і вагоінсулярні симптоми. Вегетативний пароксизм зазвичай виникає на тлі дії психогенних (гостра стре сова ситуація, кульмінація конфлікту), біологічних (гормональна перебудова, по чаток статевого життя, аборти, приймання або відміна гормональних препаратів), а також фізіогенних (зловживання алкоголем або наркотиками, тривала інсоля ція, важка фізична праця) чинників. РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА Симптоми з ’являються несподівано, досягають максимуму впродовж 10 хв, тривають до 1 год. Звичайна тривалість — 20—30 хв. Частота нападів — від щ о денних до одного за кілька місяців. Хвороба Рейно належить до вазоспастичних захворювань. Це ангіотрофоневроз із переважним ураженням дрібних кінцевих артерій і артеріол. Етіологія. В основі хвороби Рейно, імовірно, лежить генетична схильність. По чаток захворювання провокують такі чинники ризику: часті і тривалі епізоди гіпо термії верхніх кінцівок; хронічна травматизація пальців; ендокринні порушення (щитоподібної залози, статевих залоз); тяжкі емоційні стреси. Частіше хворіють жінки у віці 20—40 років, нерідко захворювання поєднуєть ся з мігренню. Відмічено підвищену захворюваність серед операторів ком п'ю тер ного набору і піаністів. У патогенезі нападу ішемії велику роль відіграє підвищення тонусу симпатичної нервової системи. Виділяють 3 основні стадії захворювання: • ангіоспастичну (короткочасні спазми судин кінцевих фаланг 11—111 пальців кисті або I—III пальців стопи; спазм швидко змінюється розш иренням судин із почервонінням шкіри, потеплінням пальців); • ангіопар&йтичну (кисть і пальці набувають иіанотичного забарвлення; на бряклість і пастозність пальців); • трофопараійтичну (схильність до розвитку панариціїв і виразок, вогниш поверхневого некрозу м ’яких тканин кінцевих фаланг; після відторгнення — ви разок, що тривало не загоюються). Диференціальну діагностику проводять з облітеруючим ендартеріїтом і порушен ням кровообігу в кінцівці, зумовленим стисненням підключичної артерії. Для хво роби Рейно характерне специфічне порушення мікроциркуляції, що проявляється мерзлякуватістю пальців і реакцією на холод у вигляді болю і збліднення. Іноді за певним малюнком капілярів кровоносних судин, які прилягають до ніітьових плас тин, можна визначити феномен Рейно. Проте слід зазначити відсутність однознач ного клінічного синдрому, який свідчив би про наявність цієї хвороби. Лікар також може провести певні дослідження кінцівок пацієнта, шоб виключити стиснення кровоносних судин, шо імітує феномен Рейно, як, наприклад, синдром переднього драбинчастого м’яза. Зазвичай у хворих із феноменом Рейно підвищені швидкість осідання еритроцитів і рівень антинуклеарних антитіл. Лікування. Методи лікування хвороби Рейно можна розділити на дві групи — консервативні і хірургічні. Консервативні методи включають застосування судинорозширювальних л і карських засобів (наприклад, фентоламін, ксантинолу нікотинат, трентаї). неве ликі дози транквілізаторів (феназепам, сибазон, гідазепам), антидепресантів (амітриптилін, гелоріум депрім). На ранніх стадіях рекомендують фізіотерапев тичні методи (ультразвук на кисті і стопи, гальванічний комірець за Щ ербаком), Л Ф К , санаторно-курортне лікування. Терапія при хворобі Рейно довічна. Хірургічним методом лікування є симпатектомія. Суть лікування полягає у “виклю ченні” нервових волокон, якими прямують патологічні імпульси, шо зу мовлюють спазм кровоносних судин. Існує кілька видів симпатектомії. Найменш травматичною є ендоскопічна симпатектомія. Гангліопатію верхнього шийного симпатичного вугіа за характером і локаліза цією відносять до симпаталгій обличчя. Біль пульсівного, пекучого, сверблячого ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ характеру з ’являється з одного боку голови, кореня язика, глотки, за вухом. У хворих виникають вегетативно-трофічні, судинні, секреторні порушення у від повідних ділянках. Виявляється болючість під час пальпації в проекції шийного симпатичного вузла з гіпералгезією і гіперпатією в ділянках обличчя, язика, шиї. На ш ийно-фудному рівні виділяють ганг/ііопатії зірчастого вузла — це вегеталгії в руці, шиї, верхній половині тулуба на боці ураження. Вони можуть поширювати ся на однойменну половину тулуба завдяки зв'язкам з іншими вузлами периферич ного симпатичного стовбура. Піл час клінічного обстеження виявляють синдром Горнера, вегетативно-трофічні, судинні та вазомоторні розлади в зонах іннервації залучених гангліїв симпатичного стовбура. Ураження зірчастого вузла зліва імітує стенокардію і належить до кардіалгій (біль некоронарного походження). Задній шийний симпатичний синдром (J. Вагге, 1925; V. Lieou, 1928) — напади переважно однобічного вегетативного болю, який починається із задньої поверх ні шиї, потилиці та ш ироко іррадіює, може супроводжуватися запоморочепням, слуховими розладами, порушенням зору. Визначаються елементи синдрому Гор нера, болючість проекційних точок шийних симпатичних вузлів, паравертебральних ділянок, вазомоторно-вегетативно-трофічні розлади. Патогенетично синдром Барре — Льєу зумовлений подразненням симпатичних сплетень вертебральної артерії з іритацією симпатичних вузлів і сплетень шийно-грудного рівнів, пору шенням кровообігу переважно вертебробазилярного басейну. Синдром плече — рука (О. Steinbrocher, 1948) — комплексний регіонарний бо льовий синдром, або "каузалгія”, зумовлений мікротравматизацією, іммобіліза цією, ушкодженням м’яких тканин, периферичної нервової системи, які супро воджуються проявами каузалгії з вегетативним болем, чутливими (гіпестезія, гі перпатія, алодинія), вегетативно-трофічними (набряк, зміна забарвлення шкіри, порушення потовиділення, остеопороз) розладами у верхній кінцівці. Залежно від поширеності процесу виділяють такі його варіанти: пош ирений Стейнброкера, дистальний Зудека — Турнера. проксимальний шийно-плечовий. Торако-абдомінальні больові синдроми — це торакалгії симпатичного характеру, шо виникають унаслідок ураження вузлів (переважно кількох) симпатичного стовбура різними соматичними захворюваннями з порушеннями з боку дихальної і серцево-судинної систем, кардіалгіями. За рахунок іррадіації та реперкусії симпаталгії легко поширюються на прилеглі вузли симпатичного стовбура. Багато гранні зв’язки черевного сплетення сприяють виникненню больового синдрому при соматичній патології торако-абдомінального рівня, органів малого таза. Роз вивається солярний синдром з алгічними проявами за типом "солярного цвяха" переважно в епігастральній (надчеревній) ділянці. Провокуючими чинниками є метеофактори, загострення вісцеральної патології, інфекції, інтоксикації, ендо кринопатії, перенесені порожнинні оперативні втручання, спайкова хвороба, нефроспланхноптоз. Алгії супроводжуються дискінезіями травного тракту, судин но-трофічними проявами. Надалі приєднуються емоційно-психічні розлади надсегментарного рівня. Для діагностики застосовують пальпацію солярних точок, вивчають вегетативні точки Маркелова — Бірбраїра. Про активність процесу та інтенсивність болю свідчать дані тепловізійного дослідження передньої черевної стінки. Лікування сегментарних вегетативних больових синдромів полягає у впливі на етіологічні чинники: інфекції, інтоксикації, механічні та інші ушкодження, пух- РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА лини, вертеброгенні захворювання, патологію внутрішніх органів. Більш спе цифічною відносно вищезгаданих захворювань є патогенетична терапія — вегетативно-тропна корекція надсегмснтарного рівня, регулювання симпатико-парасимпатичних співвідношень. Адренолітики й адреноміметики тонізують симпа тичні реакції; холінолітики і холіноміметики впливають на вагусну регуляцію. Важливу роль у перериванні патологічної вегетативної аферентації відіграють гангліоблокатори (ганглерон, ганглефен, пахікарпін, бензогексоній та ін.). Ш ироко застосовують новокаїн, анестетики для блокування ноцицептивної активності. Нормалізуючий вплив на судинно-трофічні порушення справляють ГАМК, ноотропні, судинні препарати. Інтенсивність болю із психовегетативним забарвлен ням зменшують нейролептики, транквілізатори, спазмолітики, нестероїдні проти запальні засоби. У деяких випадках при стійких вегеталгіях ефективними виявля ються різні групи протисудомних препаратів. Доречно використовувати вагосимпатичні блокади. Високоефективною є рефлексотерапія (більшість її видів) з ура хуванням шкірно-вісцеральних зв’язків. - Р О З Д І Л .7 . ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ ЗАГАЛЬНІ ДАНІ ПРО РОЗВИТОК НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ У новонароджених головний мозок великий, його маса становить 1/8 маси тіла, тоді як у дорослої людини — 1/4. У середньому його маса в дітей складає 400 г, а в дорослих — 1400 г. На 1 кг маси тіла новонародженого припадає 107 г мозкової речовини, а в дорослих — 20 г. Тканина мозку новонародженого незріла. Клітини сірої речови ни, провідні шляхи, зокрема кірково-спинномозкові і кірково-ядерні, повністю не сформовані. Речовина півкуль головного мозку ще мало диференційована на білу й сіру. Нервові волокна периферичної сис теми в новонародженого недостатньо вкриті мієліновою оболонкою, яка ізолює їх одне від одного. У різних відділах нервової системи мієлінізація має свою специфіку. Наприклад, черепні нерви мієлінізуються активніш е, ніж спинномозкові. З віком маса головного мозку швидко збільшується. Особливо ін тенсивно процес розвитку мозку відбувається на 1-му році життя. До віку 6 міс. маса головного мозку збільшується в 2 рази, до 9 міс. — у З рази. У віці понад 5—6 років швидкість нарощ ення маси головного мозку зменшується. Повне диференцію вання нервових клітин відбу вається до 3 років, а у віці 8 років кора головного мозку відповідає за будовою корі дорослої людини. Але анатомічно і гістологічно мозкові структури дозрівають до віку 20 років. М ієлінізація нервової системи завершується переважно до віку 3—5 років. Однак і в дітей старшого віку окремі волокна ще не вкриті мієліновою оболонкою. Мієлінізація завершується у віці 30—40 років. Темпи збільшення маси і розмірів спинного мозку менш інтенсив ні, ніж головного. Ш ийне і поперекове стовщення диференціюються тільки у віці 3 роки. Подвоєння маси спинного мозку відбувається в 10 міс., потроєння — у 5 років. Довжина його збільшується в 10 років, але це збільшення менше порівняно з ростом хребта. Тому нижній кі нець (конус) спинного мозку в цьому віці перемішується вгору і вста новлюється на рівні II поперекового хребця (у новонародженого — на рівні IV поперекового хребця). Ріст і дозрівання спинного мозку завер шуються у віці 20 років. За цей час його маса збільшується у 8 разів. РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ Н ЕРВОВО! СИСТЕМИ Y ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ Важливим показником функціонування нервової системи є склад спинном оз кової рідини, який в новонароджених дещо відрізняється від такого у дітей стар шого віку і дорослих. Загальна кількість спинномозкової рідини в дітей менша, ніж у дорослих. Так, у новонароджених її кількість становить 30—60 мл. у дітей 1-го року життя — 40—60 мл, у дітей старшого віку та дорослих — 150 мл. За добу спинномозкова рідина оновлюється 6—8 разів. Тиск її в новонароджених також нижчий і не перевищує 0,785 кПа (80 мм вод. ст.), тоді як у дітей старшого віку і дорослих становить 0,981—1,17 кПа (100—120 мм вод. ст.). Під час проведення поперекової пункції в новонароджених спинномозкова рідина витікає краплями (до 20—40 за 1 хв). Взагалі у дітей вона безбарвна, але в новонароджених можна спостерігати незначну ксантохромію. Це пов'язано із проникненням білірубіну із сироватки крові через гематоенцефалічний бар’єр у період фізіологічної ж овтяни ці новонароджених. С пинномозкова рідина в новонароджених і дорослих різ ниться також за хімічним складом: вміст білка у новонароджених сягає 0,33— 0,49 г/л, тоді як у дітей старшого віку і дорослих — 0,16—0,33 г/л. У зв’язку з цим у новонароджених можлива позитивна реакція Панді, яка є якісною реакцією на білок. Крім того, концентрація глюкози спинномозкової рідини новонароджених становить 1,7—3,9 ммоль/л, дітей старшого віку і дорослих — 2,2—4,4 ммоль/л. В 1 мкл спинномозкової рідини новонародженого можна нарахувати до 10—15 лім фоцитів. Кількість клітин із віком поступово зменшується і в дітей віком понад 1 рік не перевищує 5 лімфоцитів в 1 мкл. Автономна нервова система, особливо її симпатичний відділ, формується відразу після народження, парасимпатична система дозріває пізніше. Мієлінізація блукаючого нерва відбувається тільки після 1-го року життя. Протягом 1-го року життя з ’являються і розвиваються умовні рефлекси пер шої сигнальної системи, наприкінці цього періоду починає формуватися функція другої сигнальної системи, яка надалі забезпечує розвиток мови і спілкування дитини. Розвиток окремих аналізаторів відбувається по-різному. Найраніше дозріває структура вестибулярного аналізатора, потім — нюхового, аналізатора смаку і шкірного. Пізніше завершується розвиток слухового і зорового аналізаторів. Чутливість до світла в дітей з’являється відразу після народження: на сильне світло відмічають зіничний, миготливий рефлекси, рух голови. У новонароджених зіниця має розмір до 3 мм. Зіничнний рефлекс змінюються з віком. Розширення зіниць у разі недостатнього освітлення проявляється слабко. До віку 10 років вони збільшуються в розмірах, а потім дещо зменшуються. З 2-го місяця діти фокусують очі впродовж 1 хв на яскравих предметах, починають стежити за ними. У віці 3 міс. формується зорове концентрування на предметі, яке триває 7— 10 хв. Складні рухи очей розвиваються у віці 1—3 роки. На 3-му місяці життя виробля ються умовні рефлекси на диференцію вання кольорів у разі підкріплення без умовними подразниками. У 5 міс. дитина починає вибирати іграшку за кольором, але усвідомлене сприйняття кольорів формується значно пізніше, у віці 2,5— З роки. Для формування колірного зору важливе значення має розвиток колбочкового апарату, нейронів сітківки, центральних структур, шо забезпечують колір не сприйняття предметів. З віком гострота зору підвищується. У 3—5 років вона досягає такої в дорослих. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Процес мієлінізації слухової системи відбувається дуже повільно і завершуєть ся тільки у віці 4 роки. Генералізовані реакції на сильні звуки відзначаються ще в плода. В останні місяці вагітності голосні звуки викликають рухову активність плода. У новонароджених відмічається реакція зригування на голосний звук. Іноді ця реакція супроводжується змінами дихання і посиленням пульсації великого тім ’ячка. Новонароджений повертає голову й очні яблука в бік джерела звуку. Наприкінці 1-го місяця формується умовний захисний миготливий рефлекс на звуковий подразник. Д иференцію вання звуків у дітей починається на 3-му місяці життя. Після на родження найнижчі пороги звукової чутливості містяться посередині частотного діапазону, що сприймається, а саме на позначці 1000 Гц. Пороги на низькі часто ти менші, ніж на високі. З віком звукова чутливість збільшується. Сприйняття різних звуків досягає найвищого рівня у віці 14—19 років. Розвиток вестибулярного апарату відбувається одночасно із розвитком слухово го. Присінковий нерв мієлінізується досить рано — на 4-му місяці внутрішньоутробного періоду, вестибулярні тонічні рефлекси з ’являються в плода на 4—5-му місяці. Шляхом подразнення вестибулярних рецепторів у новонародженого викликають рефлекси положення і статокінетичні (рефлекс Моро, ністагм). У дітей грудного віку вестибулярні рецептори мають важливе значення в розвитку рефлексів, які забезпе чують утримання голови, уміння сидіти, стояти, формування умовних рефлексів на положення тіла в просторі. У новонароджених смакові рецептори визначаються по всій довжині спинки язика, на нижній поверхні його кінчика, твердому піднебінні, слизовій оболонці губ і щік. Новонароджений реагує на всі види смакових подразників — солодкі, гіркі, кислі, солоні. З віком смакова чутливість підвищується і диференціюється, особливо інтенсивно в дітей віком 2—6 років. У дітей дошкільного віку вона д о сягає рівня дорослих. Нюховий епітелій уже розрізняють у плода в 2 міс. гестаиійного віку. У 6 міс. життя новонародженого клітини нюхової зони стають чутливішими до ароматич них речовин. Нюх досягає свого максимального розвитку в період статевого до зрівання. Чутливість тактильного аналізатора в перші роки життя зростає, проте у віці 8—10 років інтенсивність цього процесу знижується. Функція тактильного аналі затора досягає максимуму у віці 17—20 років. Новонароджені чітко розрізняють тепло і холод. З віком температурна чутливість підвищується. Рано з'являються рефлекторні рухові реакції на біль. Після народження діти реагують на сильні уколи криком, рухами, змінами частоти дихання і серцебиття. Характерною особливістю функціональної організації півкуль головного моз ку в дитячому віці є незавершена диференціація кори як у півкулях, так і між ними. Цей факт проявляється і в особливостях порушень вищих психічних фун кцій у дітей — навіть у разі масивного ураження мозку в них не формуються ха рактерні для дорослих комплекси взаємопов’язаних розладів. Вікові відмінності проявів вогнищевої мозкової патології в дітей і дорослих пояснювали саме неза вершеною диференціацією вищих психічних функцій у дитячому віці, що наводи ло на думку про функціональну еквіпотенціальність головного мозку в дітей. Хоча спеціальні дослідження показали: незважаючи на те що мозок, який розвиваєть- РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ ся, має велику пластичність, у дітей відзначається рання внутрішньопівкульна і міжпівкульна диференціація. Вважається, шо в ранньому віці міжпівкульні від мінності вираженіші, ніж у старшому віці. Крім того, існує думка, шо в дитячому віці головну роль відіграє права півкуля, пов’язана з процесами образного мис лення, яке в процесі розвитку “поступається” логічній лівій півкулі. Новонароджений вважається таламо-палідарною істотою, у якої рефлекторні акти здійснюються на рівні стовбурових і підкіркових відділів головного мозку. Повністю сформована до народження бліда куля посилає постійні імпульси до м’язів-згиначів. Хвостате ядро, яке перебуває на початкових етапах диф еренцію вання. ще не гальмує бліду кулю, чим і зумовлена флексорна поза новонародже ного. У міру дозрівання виших відділів нервової системи відбувається перебудо ва функціональних взаємозв’язків, тому часто виникає невідповідність між роз витком рухових функцій і морфологічним рівнем зрілості, унаслідок чого в дітей можуть формуватися патологічні рухові акти, наприклад, тики чи нав’язливі рухи. ОСОБЛИВОСТІ РЕФЛЕКТОРНОЇ СФЕРИ В НОВОНАРОДЖЕНИХ Рефлекси новонароджених — це мимовільна м’язова реакція на чутливий по дразник. Наявність і вираженість рефлексу є важливим індикатором психомотор ного розвитку. Багато рефлексів новонародженого зникає в міру розвитку дити ни, але деякі з них можна виявити і в дорослому віці. Відсутність рефлексів чи наявність патологічних рефлексів у дитини, затримка редукції рефлексів, харак терних для раннього віку, або поява їх у дитини старшого віку чи в дорослої лю дини свідчать про ураження ЦНС або периферичних нервів. Найбігьш постійні безумовні рефлекси в дітей: 1) у положенні лежачи на спині: • пошуковий рефлекс — дитина лежить на спині, їй погладжують кут рота, при цьому кут рота опускається, а голова повертається в бік подразника; варіанти: відкривання рота, опускання нижньої шелепи; рефлекс особливо добре вираже ний перед годуванням; • захисна реакція — больове подразнення тієї самої ділянки викликає повер тання голови в протилежний бік; • хоботковий рефлекс — дитина лежить на спині; легким швидким ударом по губах викликають скорочення колового м’яза рота; при цьому губи витягують ся “хоботком” ; • смоктальний рефлекс — активне смоктання вкладеної в рот соски; • долонно-ротовий рефлекс (Бабкіна) — натискання на ділянку тенара (підвищення великого пальця) долоні зумовлює відкривання рота, нахиляння го лови, згинання плечей і передпліч; • хапальний рефлекс виникає при вкладанні п аїьи я у відкриту долоню, при цьому кисть дитини охоплює палець. Спроба вивільнити палець призводить до посилення хапання і підвішування на пальці. У новонароджених хапальний ре флекс настільки виражений, що їх можна трохи підняти над сповивальним столи ком обома руками; ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ • рефлекс Робінзона — при спробі вивільнити палець відбувається підвішу вання; це логічне продовження хапального рефлексу; • рефлекс Бабінського — при штриховому подразненні підошви стопи відбу вається віялоподібне розведення пальців і розгинання великого пальця; • рефлекс Моро (І фаза — розведення рук, II фаза — повернення у вихідну позицію через кілька секунд) спостерігається при раптовому стисканні рук дити ни в кулаки, голосному звуці; • рефлекс відсмикування — при уколі підошви відбувається потрійне згинан ня ноги; • перехресний рефлекс м ’язів-розгиначів — укол підошви зафіксованої в розі гнутому положенні ноги викликає випрямлення і легке приведення іншої ноги; • старт-рефлекс (розгинання верхніх і нижніх кінцівок у відповідь на голос ний звук); 2) у вертикальному положенні: • при вертикальному підтримуванні дитини під пахви відбувається згинання в усіх суглобах нижніх кінцівок; • рефлекс опори — за наявності твердої опори під ногами відбуваються ви прямлення тулуба й обпирання на повну стопу; • автоматична хода — виникає, якш о злегка нахилити дитину при рефлексі опори вперед; • обертальний рефлекс — при поворотах тулуба дитини у вертикальній ф ік сації (під пахви) відбувається поворот голови в напрямку обертання: якш о при цьому голова зафіксована лікарем, то повертаються тільки очі; 3) у положенні лежачи на животі: • захисний рефлекс — при вкладанні дитини на живіт її голова повертається вбік; • рефлекс повзання (Бауера) — підкладання рук до стоп дитини спричинює відштовхування від них і появу рухів, подібних до повзання; • рефлекс Таланта — при подразненні шкіри спини біля хребта відбувається згинання тулуба дугою, відкритою в бік подразника; у цей самий бік повертається і голова; • рефлекс Переса — проведення пальцем по остистих відростках хребта від куприка до шиї викликає больову реакцію, крик. Рефлекси, які зберігаються в дорослих: • мигальний (корнеальний) рефлекс — заплющення ока у відповідь на дотик або раптове яскраве освітлення; • чхальний рефлекс — чхання при подразненні слизової оболонки носа; • блювотний рефлекс — виникає при подразненні задньої стінки глотки чи кореня язика. РОЗВИТОК РУХОВИХ ФУНКЦІЙ Після народження дитини в міру дозрівання контролюючих відділів ЦНС роз виваються її провідні шляхи, відбувається мієлінізація периферичних нервів. Ви діляють два періоди інтенсивної мієлінізації: І період — із 9—10 міс. внутрішньоутробного розвитку до 3 міс. постнатального періоду; у період із 3 до 8 міс. темпи РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ V ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ мієлінізації знижуються, а з 8 міс. починається II період, який триває до початку ходіння. З віком зростає загальна кількість міелінізованих волокон, їхній вміст в окремих пучках периферичного нерва. Ці процеси, найбільш інтенсивні в перші 2 роки життя, завершуються переважно до віку 5 років. МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ РУХОВОЇ ФУНКЦІЇ В ДІТЕЙ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ Оцінювання рухового розвитку дитини проводять в умовах максимальною комфорту шляхом дослідження м ’язового тонусу (нормальний, високий, низький, дистонічний), постуральних рефлексів (пропріоцептивні рефлекси з м’язово-суг лобового апарату), сухожилкових рефлексів (арефлексія, гіпорефлексія, гіперрефлексія, анізорефлексія, клонуси), обсягу пасивних і активних рухів, вищенаведених безумовних рефлексів, патологічних рухів (тремор, гіперкінези, судоми ТОЩО). При цьому звертають увагу на загальний соматичний стан дитини, особли вості її емоційного розвитку, функцію аналізаторів (особливо зорового і слухово го) і здатність до комунікації. Виділяють п’ять періодів розвитку рухових функцій дитини 1-го року життя. Період новонародженості. Перевагу віддають дослідженню м ’язового тонусу. У нормі переважає тонус м ’язів-згиначів (флексорний гіпертонус). Тонус м’язів верхніх кінцівок вищий, ніж нижніх. Характерною є поза ембріона: руки зігнуті в суглобах, приведені до тулуба й притиснуті до грудної клітки, кисті затиснуті в кулачки; ноги зігнуті в усіх суглобах, дещо відведені в стегнах. У стопах — тильне згинання, хребет — зігнутий. М ’язовий тонус підвищений симетрично. Для ви значення ступеня флексорного гіпертонусу використовують такі проби: • пробу на тракцію: дитина лежить на спині, лікар бере її за зап’ястки і тягне на себе, намагаючись посадити. При цьому руки дитини дещ о розгинаються в ліктьових суглобах, далі розгинання припиняється, і дитина підтягується до рук. У разі надмірного посилення флексорного гіпертонусу відсутня фаза розгинання і тіло одразу рухається за руками, при його недостатності відмічається збільшення об’єму розгинання чи відсутність підтягування за руками; • за нормального м’язового тонусу при горизонтальному підтриманні під пах ви обличчям донизу голова дитини розміщується на одній лінії з тулубом. При цьому руки зігнуті, а ноги витягнуті. У разі зниження м ’язового тонусу пасивно звисають голова й ноги, у разі підвищення відбувається виражене згинання рук і меншою мірою ніг. За умови переважання розгинального тонусу голова закинута назад; • лабіринтний тонічний рефлекс виникає внаслідок зміни положення голови в просторі в разі подразнення лабіринтів. При цьому підвищується тонус у м ’язахрозгиначах у положенні лежачи на спині і в м'язах-згиначах у положенні лежачи на животі; • симетричний шийний тонічний рефлекс — у положенні лежачи на спині в разі пасивного нахиляння голови підвищується тонус м ’язів-згиначів верхніх кін цівок і м’язів-розгиначів нижніх кінцівок; при розгинанні голови — зворотна реакція; • асиметричний шийний тонічний рефлекс, або рефлекс Магнуса — Кляйна, виникає під час повертання голови вбік. При цьому в руці, до якої обернене об- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ личчя дитини, підвищується тонус м ’язів-розгиначів, унаслідок чого вона розги нається і відводиться від тіла, кисть відкривається. Водночас протилежна рука зігнута і її кисть стиснута в кулак (поза фехтувальника). При поворотах голови відповідним чином змінюється позиція. Із сухожилкових рефлексів у новонародженого вдається викликати лише колінні рефлекси, які зазвичай підвищені. Усі безумовні рефлекси помірно вира жені і повільно виснажуються. Вік 1 - 3 міс. Оцінюючи рухову сферу, окрім зазначених вище (м ’язовий тонус, постуральні рефлекси, обсяг спонтанних рухів, сухожилкові рефлекси, безумовні рефлекси) враховують початкові елементи довільних рухів і координації. Формуються навички, які відтворюють: розвиток функції аналізаторів (зорове зосередження, локалізація звуків у просторі); інтеграцію аналізаторів (смоктання пальців — смоктальний рефлекс + вплив кінестетичного аналізатора, розглядання власних рук — зоровий + кінестетичний аналізатор). Подовжується період актив ного стану (неспання), міміка стає вираженішою, з’являється посмішка. Поступово знижується гіпертонус м ’язів-згиначів. При цьому збільшується вплив позотонічних рефлексів, які мають велике значення у формуванні статич ної пози. Під час виконання проби на тракцію збільшується кут розгинання, до кінця 3-го місяця позотонічні рефлекси ослаблюються і їм на зміну приходять випрямні рефлекси тулуба: лабіринтний випрямний установчий рефлекс на голо ву, випрямний рефлекс із тулуба на голову, ш ийна випрямна реакція. Безумовні рефлекси, як і раніше, добре виражені. Виняток становлять ре флекси опори й автоматичної ходьби, які поступово починають згасати. Дитина віком 1,5—2 міс., яку поставили на тверду поверхню, опирається на зовнішній край стоп, при нахилі вперед не здійснює крокові рухи. Визначають фізіологічну астазію-абазію. Збереження цих рефлексів — опори і автоматичної ходьби — до кінця 3-го місяця свідчить про підвищений тонус м ’язів. До кінця 3-го місяця ослаблюються всі безумовні рефлекси, що проявляється їх непостійністю, подовженням їхнього латентного періоду, швидким виснажен ням, фрагментарністю. Зникає рефлекс Робінсона. Як і раніше, викликаються рефлекси М оро, смоктальний, рефлекс відсмикування. Виникають поєднані ре флекторні реакції (у дитини, яка бачить груди матері, з’являється смоктшіьний рефлекс — кінестетична харчова реакція). О б’єм активних рухів збільшується. Зникає атетоїдний компонент. Стають можливими перші цілеспрямовані рухи: випрямляння рук угору, піднесення рук до обличчя, смоктання пальців, потирання очей і носа. На 3-му місяці життя д и тина починає розглядати свої руки, простягати їх до об’єкта, у неї з’являється мигальний рефлекс. За рахунок ослаблення синергії м ’язів-згиначів виникають згинання в ліктьових суглобах без згинання пальців, здатність утримувати в руці вкладений предмет. Окрім колінних рефлексів викликаються ахілловий і біцепітальний. Виникають черевні рефлекси. Вік 3—6 міс. На цьому етапі оцінення рухової сфери включає аналіз переліче них компонентів (м’язовий тонус, обсяг рухів, сухожилкові рефлекси, безумовні рефлекси, довільні рухи, їх координація) і виниклих загальних навичок із доміну ванням рухових: збільшення періоду неспання, інтерес до іграшок, розглядання, захоплювання, піднесення до рота, розвиток міміки, реакція на появу дорослого (трансформація орієнтувальної реакції в реакцію страху, слухо-вокальні реакції, РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОЗОІ СИСТЕМИ V ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ слухо-моторні реакції (поворот голови в бік звуку), зорово-тактильно-кінестетичні (розглядання власних рук змінюється на розглядання іграшок, предметів), зорово-тактильно-моторні (захоплювання предметів), зорово-моторна координація (здатність, до зорового контролю над рухами руки, яка тягнеться до близько роз ташованого предмета), реакція активного сприйняття (обмацування предмета та захоплювання його ногами, протягування рук до предмета, обмацування), яка зникає, коли з'являю ться реакції захоплювання предмета, зорової локатізаиії предмета в просторі, збільшується гострота зору і дитина може розрізняти дрібні предмети на однотонному тлі (наприклад, гудзик на одязі того самого кольору). Важливим у цей період є оцінювання м'язового тонусу. Відбувається си н хронізація тонусу м ’язів-згиначів і м’язів-розгиначів. Поза визначається групою випрямних рефлексів тулуба і довільною руховою активністю. Уві сні кисть роз крита. асиметричний ш ийний тонічний, симетричний ш ийний тонічний, лабіринтний тонічний рефлекси згасають. Тонус симетричний. Спостерігається подальше формування випрямних рефлексів тулуба. У поло женні лежачи на животі дитина стійко утримує голову, опирається на дещо розі гнутий кулак, пізніше — на витягнуту руку. З ’являється верхній рефлекс Ландау в положенні лежачи на животі (поза плавця, піднімання голови, плечей і тулуба в положенні лежачи на животі із випрямленими руками). Утримування голови у вертикальному положенні дитини стійке, у положенні лежачи на спині — достат нє. Виникає установчий випрямний рефлекс з тулуба, що діє на тулуб, тобто можливість повертати плечовий пояс відносно тазового. Викликаються всі сухо жилкові рефлекси. Розвиваються такі рухові навички; спроба підтягнути тулуб до витягнутих рук, здатність сидіти з опорою, поява “мостика” — вигинання хребта з опорою на сідниці чи стопи й голову під час стеження за предметом, поворот зі спини на живіт (при цьому дитина може впиратися руками, трохи піднімаючи плечі й го лову, оглядатися довкола, шукаючи предмети), захоплювання і стискання пред мета в долоні за допомогою м ’язів — згиначів кисті, але протиставлення великого пальця ще відсутнє. Поступово зменшується кількість надмірних рухів, з'являється реакція захоплювання предметів обома руками, збільшується кількість рухів у руках (угору, у сторони, обмацування, вкладання в рот), рухи у великих суглобах (проте дрібна моторика не розвинена), можливість самостійно (без підтримки) сидіти впродовж кількох секунд/хвилин. Безумовні рефлекси згаслі, за винятком смоктального і рефлексу відсмику вання. Елементи рефлексу Моро збережені. Вік 6—9 міс. У цей віковий період відзначається поява таких функцій: розви ток інтегративних і сенсорно-ситуаційних зв’язків; активна пізнавальна діяльність на базі зорово-моторної поведінки; розвиток емоцій; ігри; різноманітні мімічні рухи. М ’язовий тонус у нормі. Формуються рухові навички: довільні цілеспрямо вані рухи, випрямний рефлекс тулуба, повороти з живота на спину і зі спини на живіт, опора на одну руку, синхронізація роботи м ’язів-антагоністів, стійке само стійне сидіння впродовж тривалого часу, ланцюговий симетричний рефлекс у положенні лежачи на животі (основа повзання), повзання назад, по колу і за до помогою підтягування на руках (ноги в повзанні участі не беруть), повзання рачки з підніманням тулуба над опорою, спроби прийняти вертикальну позу (у разі по тягування за руки з положення лежачи на спині встає відразу на випрямлені ноги), ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ вставання, тримаючись руками за опору, ходьба вздовж опори (меблів), спроби самостійно сідати з вертикальної позиції, спроби ходити, тримаючись за руку до рослого, маніпуляції з іграшками (залучаються II і III пальці рук). Особливості координації: координовані чіткі рухи руками, але під час вико нання маніпуляцій у положенні сидячи дитина здійснює багато зайвих рухів, від значається нестійкість пози, дитина падає. Безумовні рефлекси згаслі, окрім смоктального. Вік 9—12 міс. У цей віковий період розвиваються і ускладнюються емоції, комплекс пожвавлення згасає, урізноманітнюється (аж до тонкої) міміка, з'я вл я ються імпресивна мова, розуміння простих команд, прості слова. М ’язовий тонус, сухожилкові рефлекси залишаються без змін порівняно з попереднім етапом. Безумовні рефлекси усі згаслі. Становлення ходьби в дітей дуже варіабельне та індивідуальне. У більшості дітей до початку ходьби зникають рефлекси Бабінського і нижній хапальний. Від значається незрілість координації при спробі набути вертикального положення, шо призводить до падінь. Удосконалюється дрібна моторика: захоплення двома пальцями дрібних предметів; поява протиставлення великого пальця і мізинця. Порушення в дитини моторного розвитку — один із найчастіших наслідків ушкодження нервової системи в анте- і перинатальний період. Затримка редукції безумовних рефлексів призводить до формування патологічних поз і установок, гальмує та спотворює подальший руховий розвиток. Зрештою все це проявляється порушенням рухової функції — синдромом ру хових розладів, який до 1-го року трансформується в синдром дитячого церебраль ного паралічу. Симптоми, шо формують його клінічну картину: 1) затримка редук ції примітивних позотонічних рефлексів; 2) затримка загального розвитку, у тому числі психічного; 3) порушення рухового розвитку, різко посилені тонічні лабіринтні рефлекси, шо спричиню є появу рефлекс-заборонних рухів, ланцюгових симетричних і установчих рефлексів тіла; 4) патологічні рефлекси. ОСОБЛИВОСТІ ФОРМУВАННЯ ВИЩИХ ПСИХІЧНИХ ФУНКЦІЙ Соціальні контакти включають перші враження новонародженого про навко лиш ній світ, засновані на відчуттях, отриманих через шкіру (тепло, холод, м ’яке, тверде). Поступово дитина заспокоюється, коли її беруть на руки, годують. На 2-му місяці життя з ’являється посмішка, яку дитина адресує всім істотам. Із 3 міс. дитина починає голосно сміятися у відповідь на спілкування з нею, виникають комплекс пожвавлення і крик радості (досі крик супроводжував лиш е неприємні відчуття). До 6-го місяця життя вона відрізняє "своїх” від “чужих” , на 8-му міся ці починає боятися чужих людей, уже не кожному дозволяє взяти себе на руки, доторкнутися до себе, відвертається від незнайомих. У 9 міс. дитина починає гра тися в сюжетні Іф И . Мовна функція. М овлення — це специфічна людська психічна функція, яку можна визначити як процес спілкування за допомогою мови. Здатність розмовля ти і розуміти звернену мову в дітей формується протягом перших 3 років життя. На 1-му році життя мовлення розвивається від так званого гудіння до вимови РОЗДІЛ 7. О СО Б Л И В О СТІ Д О СЛ ІД Ж ЕН Н Я Н ЕРВ О В О Ї СИСТЕМИ V ДІТЕЙ Р А Н Н Ь О Г О В ІКУ окремих складів чи простих слів. На 2-му році життя словниковий запас поступо во поповнюється, у 18 міс. діти вперше починають вимовляти зв'язні комбінації з двох слів. Цей етап є провісником засвоєння дітьми складних правил граматики, які, на думку деяких лінгвістів, є базовою характеристикою всіх мов. На 3-му році життя словниковий запас дитини поповнюється від десятка до сотень слів, а син таксис — від двоскладних словосполучень до складних речень. До віку 4 роки діти практично засвоюють усі основні правила мови. Розвиток експресивного мовлен ня дешо відстає від імпресивного. Розбірливе вимовляння слів потребує чіткого розрізнення звуків і досконалого функціонування моторних систем під контролем слуху. Чисте вимовляння всіх фонем удосконалюється з віком, шо спостерігаєть ся не в усіх дітей дошкільного віку. Окремі неточності у вимові деяких голосних, такі, шо сильно не знижують розбірливість мови, вважаються швидше ознакою незрілості мозку, ніж мовним розладом, хоча в деяких випадках можуть бути і проявом дефекту сприйняття цих окремих фонем. Афазіями називають тільки ті порушення мови, які виникають уже на тлі нор мально сформованої мовної функції, тобто у віці понад 7—9 років, коли діти вже засвоїли письмову мову. Порушення мовних функцій, шо з ’явилися до цього віку, сильно відрізняються від таких у дорослих, оскільки патологічний процес при цьому ніби накладається на процес становлення функції. Якш о в дитини з нормальним інтелектом і слухом ушкоджуються мовні ділянки півкуль головного мозку внаслідок травми чи захворювання мозку в перші 3 роки життя, то може розвинутися алалія — відсутність або недорозвинення мовлення. Алалію, як і афазію, можна класифікувати на моторну і сенсорну, хоча, враховуючи складність взаємних впливів різних ланок мовної структури одна на одну, можна дійти ви сновку, шо таке порушення ніколи не виникає в “чистому” вигляді. Алалія може бути клінічним проявом комплексного порушення мовної ф унк ції, шо має назву загального недорозвинення мовлення (форма патології мовлен ня в дітей із нормальним слухом і первинно збереженим інтелектом; порушується формування всіх компонентів мовної системи). У більшості випадків пластичність кори головного мозку, особливо характер на для дитячого віку, призводить до того, що навіть у разі вогнищевого ушкод ження будь-яких окремих мовних зон (травмою, пухлиною) прилеглі ділянки чи навіть інша півкуля беруть на себе їхні функції. Цим пояснюється той факт, шо при вогнищевому ураженні мозку в дітей вкрай рідко виникають моторні або сенсорні афазії, а якш о і проявляються, то швидко зазнають зворотного розвитку. Така висока відновна здатність мозку шодо мовної функції зберігається до підліт кового віку. Неспання і сон у дітей. Сон — це умовно-рефлекторний процес, тому встанов лення режиму сну в дітей особливо важливе. Його порушення спричинюють шум, нічне годування, які можуть стійко закріплюватися як патологічні умовнорефлек торні зв’язки. До порушення засинання також призводить зниження аферентної імпульсації розслаблених м ’язів. У фудному віці фази повільного і швидкого сну однакові за тривалістю. У віці 2 роки швидкий сон займає 30—40 % від загального сну, а з 5 років формується таке співвіднош ення, як у дорослої людини: 20—25 % припадає на ш видкий сон і 75—80 % — на повільний. Основна тенденція сну — зменш ення його тривалості ЧАСТИНА 1. ЗА ГАЛ Ь Н А НЕВРОЛОГІЯ з віком. Уже в 6-м ісячном у віці д и ти н а спить 15— 16 год, до 1 року — 13 год, у 2 роки — 12 год, у 9— 10 років — 10 год, до 15 років — 9 год, із 16 років — 8 год. У дітей сон багаторазовий, н овонародж ені сплять після кож ного годування 7— 9 разів на добу, у віці 1 рік — тричі на добу, у ясельном у і дош кільном у віці — двічі на добу, а починаю чи зі ш кільного віку — 1 раз на добу. ОСОБЛИВОСТІ НЕВРОЛОГІЧНОГО ОГЛЯДУ д и т и н и Під час огляду голови мож на виявити м акроцеф алію , м ікроцеф алію , краніостеноз. Вибухання великого тім ’ячка, як і звук тріснутого горщ ика, характерні для п ідвищ еного внутріш ньочерепного тиску. П ри ретельних вим ірю ваннях дин ам іка приросту о б ’єму голови залиш ається одним із най цін н іш их методів діагностики гідроцеф алії або м ікроцеф алії. П альпація великого тім ’ячка — простий метод, який дає змогу визначити рівень внутріш ньочерепного тиску. У нормі велике тім 'ячко деш о западає і відчувається його пульсація. Один із методів дослідження — аускультація, яку проводять у вертикальном у полож енні ди ти н и в 6 точках: над очни м и ям кам и , у скроневих ям ках і за вухами в ділянці соскоподібних відрост ків. В нутріш ньочерепні звуки вислуховую ться в пацієнтів з ангіом ам и (на відміну від легких ш умів вони набагато голосніш і і різкіш і), а також з інш им и станам и, щ о характеризую ться п оси лен ням м озкового кровотоку. Звуки також вислухову ються при гідроцеф алії та інколи — при внутріш ньочерепних пухлинах. Дослідження черепних нервів. Нюховий нерв ( І пара) рідко вдається дослідити. Н ю хова ф ун кц ія нерва зниж ується внаслідок перелому реш ітчастої пластинки, при пухлинах з ураж енням ню хової цибулини. Зоровий нерв ( I I пара) дослідж ую ть під час огляду очного д на (диска, сітківки). У дітей грудного віку д и ск зорового нерва в нормі блідо-сірий. Гіпоплазію зо р о вого нерва діагностую ть у разі зм ен ш ен н я д иска на 50 % від норм альних розмірів. М акулярний реф лекс відсутній до 4 міс. У недонош ених новонародж ених унаслі д ок незаверш еного відкладення пігменту очне дно бліде, чітко візуалізуються кр о воносні судини власне судинної оболон ки очного яблука. К рововиливи в сітківку о п и сан о в кож ного третього новонародж еного, ш о з ’яви вся на світ природним ш ляхом. Вони зазвичай дрібні й м нож инні. їхня наявність не об ов’язково свід чить п ро внутріш ньочерепний крововилив. Н аявність хоріоретиніту дає підстави припустити внутріш ньоутробну інф екцію . У дітей старш ого віку гостроту зору перевіряю ть стандартним и методами, у н ем овлят — шляхом сп остереж енн я за дити н ою , шо дивиться на предмети різних розмірів. Ністагм мож на виявити ш л я хом обертання перед очим а дити н и смугастого барабана або клаптя ткан и н и із чорно-білим и см уж кам и. О п токін ети чн и й ністагм підтверджує наявність кірково го зору. Окоруховий ( I I I пара), блоковий (IV п а р а ) і відвідний (V I пара) нерви. У раж ення цих нервів зумовлю є обм еж ення рухомості очних яблук. Л ікар звертає увагу на полож ення очей у стані спокою . С им птом со н и я, ш о заходить, — низхідне відхилення очних яблук із парезом погляду вгору — свідчить про підвищ ення внутріш ньочерепного тиску. Відхилен ня очей донизу і неп остій ни й опсоклонус (нерегулярні хаотичні коли ван ня очей РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ ИсРВОЕО і СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ у горизонтальном у, вертикальном у або косом у напрям ку) іноді відзначаю ться у здорових новонарож дених. С им п том л ялькови х очей — це відхилення ока в протилеж ном у напрям ку у відповідь на повороти голови. Відмічається у здорових новонародж ених, а також при ком і і поруш еннях зору. Визначення розмірів зіниць, їхньої реакції на світло, конвергенції та акомодації. У недон ош ених дітей, народж ених у терм ін гестації до ЗО тиж ., зіниці ш ирокі і на світло не реагують. У народж ених після 32-го тиж ня гестації спостерігається легка реакц ія на світло. Ч асто виявляю ть анізокорію н езначного ступеня, особливо в дітей ран нього віку. К осоокість унаслідок м ’язового дисбалансу слід відрізняти від паралітичної. У перш ом у випадку рухи очного яблука повноцінні. П ри паралітичній косоокості її вираж еність збільш ується в разі входж ення о ка в зону дії паралізованого м ’яза. О днобічний або двобічний вродж ений птоз успадковується як дом ін ан тн а о з нака. Інколи реф лекторне збільш ення чи зм ен ш ен н я повікової щ ілини відбу вається у відповідь на ковтан ня чи позіхання — сим птом Гунна. П ід час ви явлен ня ністагму звертаю ть увагу на полож ення о ка, при яком у ви никає ністагм, н ап р я м о к погляду і ш видкість ністагму. За нап р ям ко м руху о ч них яблук він може бути гори зон тальн им , вертикальним або обертальним . Ністагм м алої амплітуди м ож на ви явити ш ляхом оф тальм ологічного дослід ж ення. Трійчастий нерв ( V пара). О днобічне уш кодж ення трійчастого нерва п р и зво дить до відхилення ш елепи в паралізован ий бік й атроф ії ж увальних м ’язів з ура ж еного боку, а також до зн и ж ен н я н и ж ньощ елепн ого і корнеальн ого реф лексів. П ро поруш ення слід думати в разі виявлення повільніш ого і рідш ого м и м о вільн о го кл іп ан н я очим а з одного боку і розладів больової й тактильної чутливості на обличчі в дітей старш ого віку. Лицевий нерв (VII пара). У ш кодж ення проявляється асим етрією обличчя, яка пом ітна у стані сп окою і посилю ється при сміху або плачу. Я кщ о асим етрія о б личчя сп ри ч и н ен а ураж енням центрального м отоней рона (кіркови м ураж енням ), то м ’язи верхньої частини обличчя залиш аю ться без змін. Д и ти ну просять зап лю щ ити очі, виш кірити зуби, надути ш оки, нам орщ и ти чоло (дитина віком до 5 р о ків не може нам орщ и ти чоло). Присінково-завитковий нерв (VIII пара). У новонародж еного реакція на звук проявляється здриганням . Здатність повертати очі в напрям ку звуку з ’являється на 7—8-му тиж ні ж иття, а одночасн ий поворот голови — у 3—4 міс. Слух у дітей старш ого віку перевіряю ть із застосуванням ш епітної мови та методом аудіо метрії. Язико-глотковий (IX пара) і блукаючий (X пара) нерви. П ро ураж ення цих н ер вів свідчать асим етрія язи ч ка і зн и ж ен н я рухливості м ’якого піднебіння під час ф онації. П ри ураж енні рухової порц ії нервів язи ч о к відхиляється в здоровий бік, під час ф он ац ії провисає ураж ений бік м 'я к о го піднебіння. Додатковий нерв (X I пара) іннервує гр уд н и н н о -кл ю ч и ч н о -со ско п о д іб н і м 'язи , його ураж ення м ож на виявити методом повороту голови дитин и. П ід’язиковий нерв (XII пара). С постерігаю ться атроф ія я зи к а, ф асц и ку л яц ії у вигляді посіпування невеликих м 'язо ви х груп, які з ’являю ться і зни каю ть ш вид- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ко, нерегулярні відхилення язика в бік слабшого м’яза. Під час плачу наявність фасцикуляцій не має клінічного значення. Моторну функцію дитини шкільного віку оцінюють так само, як і в дорослих. Достатньо перевірити м’язову силу проксимальних і дистальних м ’язів верхніх і нижніх кінцівок за 5-бальною шкалою. М’язовий тонус досліджують при пасивних рухах. Враховують ступінь опору м’язів. У дітей раннього віку визначення м’язового тонусу (привертання — від вертання передпліч, згинання — розгинання в ліктьовому суглобі) має більше значення, ніж дослідження сухожилкових рефлексів чи оцінка м'язової сили. При гіпотонії верхніх кінцівок відбувається гіперпронація долоні у верхній пробі Бар ре (руки підняті вгору). М ’язовий тонус може бути знижений (гіпотонія), підви щений за спастичним типом (спастичний гігіертонус, симптом складаного ножа), підвищений за пластичним типом (м ’язова ригідність, симптом зубчастого коле са). Оцінюють наявність м’язової дистонії. Рефлекторна сфера. Що молодша дитина, то менш інформативним є досліджен ня сухожилкових рефлексів. Основний патологічний рефлекс у дітей при ураженні пірамідного шляху — симптом Бабінського. Розгинальний рефлекс стопи необхід но відрізняти від довільного руху, який відбувається із незначною затримкою, а також від атетозу стопи. Окрім симптому Бабінського існує багато інших патоло гічних стопних рефлексів, наприклад, рефлекс Россолімо, Оппенгейма, Гордона, проте вони спостерігаються рідше. Позитивний симптом Бабінського визначають у більшості здорових дітей до 2 років життя. Клонус — регулярний повторний рух, що проявляється при раптовому скоро ченні м ’яза і є проявом гіперрефлексії. Зазвичай клонус стопи викликається при ураженні пірамідного шляху. Координацію рухів можна перевірити за допомогою певних тестів, які застосо вують для дослідження функції мозочка. Наприклад, дитина повинна доторкну тися до віддаленої іграшки. Атаксію і тремор у дітей старшого віку можна вияви ти за допомогою пальце-носової і п ’ятково-колінної проб. Інтениійний тремор і порушення координації визначають із використанням молоточкової проби (по трібно доторкнутися пальцем витягнутої руки до молоточка, який постійно пере міщується). Здатність до швидкої зміни рухів (діадохокінез) оцінюють при багато разовому відведенні й приведенні рук. П ’ятково-колінна проба досить складна, тому слід враховувати вік дитини та її інтелектуальний рівень. Під час дослідження можна виявити різні мимовільні рухи: атетоз (нестійкість пози з повільними рухами в дистальних відділах кінцівок), хореєформні рухи (швидкі, подібні до здригання, відбуваються в м’язах обличчя, язика і прокси мальних відділах кінцівок). У дітей часто спостерігається поєднання хореї та ате тозу — хореоатетоз. Дистонія характеризується постійною або тимчасовою пато логічною фіксацією в одній із атетоїдних поз. Якшо дистонія є наслідком пери натально)' асфіксії, то вона майже завжди супроводжується іншими гіперкінезами. Тремор і міоклонус зазвичай виявити важче — їх можна спровокувати різними чинниками, особливо раптовою зміною пози або початком довільного руху. Гі перкінези слід відрізняти від нападів епілепсії. Деякі види хореєформних гіперкі незів і міоклонусів виявляють у здорових немовлят. Вони виникають приблизно у віці 6 тиж., досягають максимуму в 9—12 тиж. і згасають до 14—20-го тижня життя. РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ V ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ Чутливість у дітей складно дослідити в будь-якому віці і майже неможливо — у грудному. Проте можна дослідити температурну і больову чутливість, тактильну (малювання на шкірі простих фігур), м ’язово-суглобове відчуття. Оцінювання когнітивних функцій — важлива частина неврологічного огляду, особливо в дітей із затримкою розвитку і низькою успішністю в школі. Вона включає оціню вання орієнтації, пам’яті, мовлення, гнозису (розпізнавання) і праксису (предметної діяльності). Часто для отримання повної картини потрібні консультація психолога і проведення спеціальних тестів. ОБСТЕЖЕННЯ ДИТИНИ ВІД ПЕРІОДУ НОВОНАРОДЖЕНОСТІ ДО ВІКУ 6 МІС. Під час обстеження новонародженого слід враховувати його гестаційний вік, тому що навіть незначна незрілість чи недоношеність до 37 тиж. може суттєво позначитися на характері спонтанних рухів (рухи мають сповільнений характер із тремором). М ’язовий тонус змінений, ступінь гіпотонії прямо пропорційний сту пеню зрі лості, зазвичай убік його зменш ення. У донош еної дитини виражена флексорна поза (шо нагадує ембріональну), у недонош еної — розгинальна. Донош ена дити на і новонароджений із недоношеністю І ступеня при тракції за ручки протягом кількох секунд утримують голову, глибоко недоношений новонароджений і дити на з ушкодженням ЦНС голову не утримують. Важливо визначити вираженість фізіологічних рефлексів у неонатальний період, особливо хапального, підвішу вання, а також рефлексів, шо забезпечують смоктання, ковтання. Досліджуючи функції черепних нервів, слід звертати увагу на розміри зіниць і їхню реакцію на світло, симетричність обличчя, положення голови. Більшість здорових новона роджених у 2-у — 3-тю добу життя фіксують погляд і намагаються стежити очима за предметами. Такі симптоми, як симптом Грефе, ністагм у крайніх виведеннях, є фізіологічними і зумовлені незрілістю заднього поздовжнього пучка. П оєднання зміненого м’язового тонусу з порушенням рухів (геміплегія, па раплегія, тетраплегія) свідчать про грубе вогнищеве ураження мозку. Анамнез і соматичні симптоми мають особливе значення в новонароджених і дітей віком до 4 міс. через недостатню кількість даних неврологічного дослідження. Наприклад, дихальні розлади в цьому віці часто можуть бути наслідком ураження Ц Н С і супроводжувати вроджені форми міотонії і спінальної аміотрофії. Апное і порушення ритму дихання нерідко зумовлені аномаліями стовбура головного моз ку чи мозочка, аномалією П ’єра Робена, а також метаболічними розладами. СЕМІОТИКА НЕВРОЛОГІЧНИХ РОЗЛАДІВ У РІЗНОМУ ВІЦІ У віці від 6 міс. до 1 року часто виникають як гострі неврологічні розлади з блискавичним перебігом, так і повільно прогресуючі, тому необхідно одразу ви значити перелік хвороб, які можуть призвести до цих станів. Для цього віку ха рактерна поява фебрильних і неспровокованих судом за типом інфантильних спазмів. Рухові порушення проявляються змінами м ’язового тонусу та його аси- ЧАСТИНА 1. З А ГА Л Ь Н А НЕВРОЛОГІЯ метрією. У цей віковий період чітко діагностуються такі спадково-дегенеративні захворювання, як спінальна аміотрофія і міопатія. Варто пам'ятати, шо асиметрія м ’язового тонусу в дитини цього віку може бути зумовлена положенням голови відносно тіла. Відставання в психомоторному розвитку часто є наслідком мета болічних і дегенеративних захворювань. Розлади емоційної сфери (бідність мімі ки, відсутність посмішки, сміху вголос), а також порушення гіередмовленнєвого розвитку (формування лепету) можуть бути зумовлені порушенням слуху, недо розвитком мозку, аутизмом, дегенеративними захворюваннями нервової системи, а в разі поєднання зі шкірними проявами — туберозним склерозом, для якого також характерні рухові стереотипії і судоми. Прогресуюче дозрівання ЦНС піс.ія 1 року життя зумовлює при її ураженні появу специфічних неврологічних симптомів, які свідчать про наявність вогниша. Уже можна визначити дисфункцію того чи іншого відділу ЦНС чи периферичної нервової системи. Найчастішою причиною звернення до лікаря є затримка ходьби, її порушення (атаксія, спастична параплегія, геміплегія, дифузна гіпотонія), регрес ходьби, гі перкінези. Поєднання неврологічних симптомів із соматичними, повільне їх про гресування. розвиток дизморфій черепа та обличчя, відставання в розумовому розвитку і порушення емоцій — часті прояви хвороб обміну речовин (мукополісахаридози і муколіпідози). Другою за частотою звернення є затримка розумового розвитку. Грубе відста вання спостерігається в 4 дітей із 1000, а у 10—15 % ця затримка спричинює труднощі навчання. Важтиво діагностувати синдромальні форми, при яких олі гофренія є лише симптомом загального недорозвитку мозку на тлі дизморфій і множинних аномалій розвитку. Причинами затримки розумового і психомотор ного розвитку можуть бути мікроцефалія, а також прогресуюча гідроцефалія. Когнітивні розлади в поєднанні з хронічними і прогресуючими неврологічни ми симптомами у вигляді атаксії, гіпотонії чи еластичності з високими рефлекса ми часто свідчать про початок мітохондріального захворювання, підгострого паненцефаліту. ВІЛ-енцефаліту (у поєднанні з поліневропатією), хвороби Кройтцфельдта — Якоба. Нейросенсорні розлади (зорові, окорухові, слухові) часто відзначаються в ди тячому віці. Причин їх надзвичайно багато. Вони можуть бути вродженими, набу тими, хронічними, прогресуючими, ізольованими і поєднаними з іншими невро логічними симптомами. До них призводять ембріофетальне ушкодження голов ного мозку, аномалія розвитку ока або вуха, а також перенесені менінгіт, енцефаліт, пухлини, метаболічні чи дегенеративні захворювання. Окорухові порушення в деяких випадках виникають унаслідок ураження окорухових нервів, включаючи вроджену аномалію Грефе — Мебіуса. Вік від 2 до 5 років. З 2-річного віку зростає частота фебрильних судом, які до 5 років мають повністю зникнути. У молодшому віці відзначаються і злоякісні пухлини, найчастіше стовбура мозку, мозочка і його черв’яка, симптоматика яких може розвиватися гостро, підгостро і включати не лише головний біль, а й запаморочення, атаксію внаслі док оклюзії лікворопровідних шляхів. У віці понад 5 років найчастішою причиною звернення до лікаря є головний біль. Якшо біль має стійкий хронічний характер, супроводжується запаморочен- РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОі СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ ням. неврологічними симптомами, особливо мозочковими порушеннями (ста тична і локомоторна атаксія, інтениійний тремор), то необхідно в першу чергу виключити пухлину мозку, зокрема задньої черепної ямки. Ці скарги і перелічена симптоматика є показаннями до проведення КТ і МРТ головного мозку. Після 5 років дебютує епілептична енцефалопатія Гасто (синдром Леннокса) і більшість дитячих ідіопатичних форм епілепсії. Гостра поява неврологічних пору шень у поєднанні з порушенням свідомості, пірамідною і екстрагіірамідною нев рологічною симптоматикою, шо дебютує на тлі фебрилітету. особливо при супут ніх гнійних захворюваннях у ділянці обличчя (синусити), дає змогу запідозрити бактеріальний менінгіт, абсцес мозку. Ці стани потребують термінової діагности ки і специфічного лікування. Повільно прогресуючий розвиток спастичної параплегії, розладів чутливості за наявності асиметрії і дизморфій тулуба дає змогу запідозрити сирингомієлію . а гостра поява симптоматики — геморагічну мієлопатію. Периферичні паралічі, які виникли гостро, супроводжуються корінцевим болем, порушенням чутли вості і розладами з боку органів малого таза, характерні для поліраликулоневриту. Затримка психомоторного розвитку, особливо в поєднанні із затримкою розу мового розвитку і прогресуючими неврологічними симптомами, виникає на тлі метаболічних і дегенеративних захворювань у будь-якому віці і прогресує різними темпами. Прогресуючі нервово-м’язові захворювання дебютують у різному в і ц і з пору шення ходи, атрофії м’язів, зміни форми стоп і гомілок. У дітей старшого віку, частіше в дівчаток, можливі епізодичні наш ий запамо рочення, атаксії з раптовим порушенням зору та появою нападів, які на початку захворювання важко вирізнити від епілептичних. Ці симптоми часто супровод жуються змінами в афективній сфері дитини. Спостереження за членами сім 'ї та оціню вання їхнього психологічного профілю дають змогу відкинути органічну природу захворювання. Додаткові дослідження у дітей. Слід враховувати, шо кожен метод дослідження має свій інформаційний діапазон і різний спектр коливання показників. Сфера застосування електроенцефалографії (ЕЕГ) обмежується діагностикою епілепсії та інших пароксизмальних станів, порушень сну, дослідженням рівня функціо нального стану головного мозку, констатацією смерті мозку. Методи нейровізуалізації високовартісні, їх застосування вимагає відповід ності клінічній картині й характеру захворювання. Тому було розроблено пока зання і критерії їх використання. Наприклад, встановлено, шо при розсіяному склерозі проведення рутинної М РТ у режимі Т2 є недостатнім і потребує вико ристання контрастної речовини для виявлення активних вогниш демієлінізації, причому дослідження слід проводити при напрузі магнітного поля не менше І Тл. При первинно-прогресуючій формі цього захворювання із тяжким перебігом вог ниша вдається виявити не завжди, і тільки аналіз дпфузійно-зважених зображень підтверджує зміни дифузії води в “ незміненій білій речовині". Додатково Д Л Я діагностики використовують метод викликаних потенціалів і дослідження олігоклонаїьних антитіл у спинномозковій речовині. Ці методи мають специфічну чутливість у 85 і 90 % випадків відповідно. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Імунологічні методи є провідними в діагностиці інфекційних та інфекційноалергійних захворювань. Так, дослідження олігоклональнх антитіл у лікворі під твердило, що розсіяний склероз і оптикомієліт Девіка — це самостійні захворю вання: антитіла виявлено в 90 % пацієнтів із розсіяним склерозом і тільки в 23 % — із хворобою Девіка. Діагноз нейроінфекції базується на результатах полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) і визначення індексу антигенспецифічних антитіл. Дані МРТ дають змогу рано виявити зону набряку речовини мозку при герпетичному енцефаліті. При запаленні оболонок мозку активується плазміноген, який спричиню є по заклітинний протеоліз із виділенням нейротоксичних продуктів. Зокрема, най частішим ускладненням пневмококового менінгіту є нейросенсорна приглуху ватість, яку виявляють в 1/3 реконвалесцентів. На сьогодні знову набула актуальності проблема туберкульозного ураження мозку, причому не тільки туберкульозного менінгіту, а й синдрому Гієна — Барре. Туберкульоз настільки змінився у своєму перебігу, що реакція Манту, досліджен ня мікобактерій з ліквору і вогнищ часто непоказові. і їхній негативний результат може спровокувати встановлення помилкового діагнозу. Як і раніше, діагностич ну цінність має фібринова плівка в лікворі, а особливу цінність — результати ПЛР. Ще більш утрудненою є діагностика спадково-дегенеративних захворювань нервової системи. Застосовують комплексне дослідження — клінічне, нейрофункціонатьне, молекулярно-генетичне, біохімічне. Нейровізуалізацію при кожному нейродегенеративному захворюванні використовують цілеспрямовано, шо дає змогу уникнути зайвих затрат. Так, найбільшу діагностичну цінність при хворобі П аркінсона має однофотонна емісійна томографія, за допомогою якої визнача ють низький рівень транспортних білків дофаміну в смугастому тілі навіть на етапі розвитку ранніх клінічних ознак, коли особливо утруднена диференціальна діагностика з есенціальним тремором Мінора. Методом М РТ виявляють атрофію мозочка, стовбура мозку і кори півкуль із дифузним посиленням сигналу з гли бинних відділів у режимі Т2, шо дає змогу диференціювати це захворювання від хореї Гентінгтона й оливопонтоцеребелярної дегенерації. Діагностику в клінічній неврології починають з аналізу клінічних симптомів і вибору правильного шляху застосування додаткових методів дослідження для уточнення діагнозу. Це дає змогу звести до мінімуму діагностичні помилки, поліп шити прогноз захворювання і зменшити затрати на обстеження хворої дитини. Свідомість та її порушення. Поняття "свідомість” — складне і багатозначне. З одного боку, під ним розуміють ступінь активації кори головного мозку, який суб’єктивно сприймається як ступінь неспання і може змінюватися в разі зміни періоду неспання на період сну чи при певних патологічних станах. З іншого боку, свідомість — це результат інтегративної діяльності мозку, шо включає сприй няття, мислення, емоції і забезпечує усвідомлення людиною своєї розумової чи фізичної діяльності. Встановлено, шо підтримка і регуляція рівня свідомості як ступеня неспання пов’язані з функціонуванням неспецифічних, переважно підкіркових серединних структур головного мозку і його активацією. Погіршення активації супрово джується порушенням свідомості від помірного ступеня (сонливість чи сомнолент- РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРБОЗОІ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ ність) до оглушення, сопору, коми (тяжке порушення свідомості, яке характери зується відсутністю реакції на больовий подразник). Кома -- найвираженіший ступінь пригнічення свідомості. Для оцінювання її сту пеня використовують шкалу ком Глазго (див. розділ 32). Усі види ком можна поділити на три основних типи. 1. Коми внаслідок вогнищевих ушкоджень півкуль головного мозку із синд ромом компресії глибоких діенцефальних структур. Серед причин — внутрішньомозкова гематома, субдуральна чи епідуральна гематома, обширний супратенторіальний інфаркт, абсцес, пухлина. 2. Кома внаслідок безпосереднього ушкодження висхідної активуючої рети кулярної формації стовбура мозку (дисфункція стовбура мозку). Серед причин — інфаркт, абсцес чи пухлина стовбура мозку, крововилив у нього, базилярна міг рень. 3. Коми внаслідок двобічних дифузних уражень кори і стовбура мозку. При чини — метаболічна енцефалопатія, гіпоксична ениефалопатія. інфекції ЦНС (менінгіти, енцефаліти), субарахноїдальний крововилив, гіпертензивна ениеф а лопатія, гідроцефалія. Оцінювання рухової активності при комі. Парціальні епілептичні напади мо жуть свідчити про локалізацію патологічного процесу. Генералізовані епілептичні напади не мають топіко-діагностичного значення, але вказують на цілість рухових шляхів по всій довжині від кори до м’язів. Відведення кінцівок може свідчити про відносну збереженість функцій опорно-рухового апарату. Якщо хворого вдається вивести із коми, то функція кінцівки зазвичай повністю відновлюється. Однобіч на відсутність рухів або асиметрія рухів — це ознака геміпарезу. Декортикаційна ригідність — це класичний приклад розгальмування внаслі док порушення кортикоспінальних шляхів вище середнього мозку. Вона прояв ляється патологічним згинанням верхніх і розгинанням нижніх кінцівок. Особли вості: повільне згинання руки, зап’ястка, пальців із приведенням верхніх кінці вок; витягування ніг, їхня внутрішня ротація і підошвове згинання. Вогнище ураження локалізується в глибині півкуль вище червоних ядер (ушкодження білої речовини мозку, внутрішньої капсули, таламуса). Прогноз дешо кращий, ніж при децеребраційній ригідності. Децеребраційна ригідність — класична ознака розгальмування вестибулоспінального шляху (каудальніше) і ретикулярної формації мосту. Проявляється роз гинанням верхніх і нижніх кінцівок. Особливості: опістотонус, міцно стиснуті шелепи, розгинання, приведення і внутрішня ротація рук, розгинання ніг. пі дошвове згинання стоп. Подібне положення тіла та кінцівок можливе і при дво бічному ураженні проміжного мозку й кори. В етіології коми виділяють причини, які можна об’єднати у дві групи. 1. Токсико-метаболічні причини коми: — електролітні порушення, особливо гіпо- або гіпернатріємія, ниркова недо статність; — ендокринні порушення: гіпоглікемія, діабетичний кетоацидоз (діабетична кома), гіперглікемічний гіперосмолярний стан без кею ацидозу. мікседематозна кома, аддісонічний криз (при хворобі Аддісона); — судинні захворювання: васкуліт, ДВЗ-синдром. гіпертонічна енцефалопатія; ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ — отруєння: алкоголем, унаслідок передозування лікарських препаратів (нар котичних знеболювальних, барбітуратів; ятрогенне в разі одночасного призначен ня кількох фармпрепаратів), чадним газом, свинцева інтоксикація; — інф екційно-запальні захворювання: менінгіт, енцефаліт, сепсис, енцефаліт при системному червоному вовчаку, нейросаркоїдоз, інф екційно-токсичний шок; — новоутворення: лептоменінгеальний карциноматоз. розрив пухлинної кісти; — харчові порушення: енцефалопатія Верніке. дефіцит вітаміну Вп; — спадкові метаболічні захворювання: порфірія. лактат-ацидоз; — органна недостатність: уремія, гіпоксемія, печінкова енцефалопатія, си н дром Рейє, гіпоксична енцефалопатія (наприклад, після проведення реанімацій них заходів у разі зупинки серця), наркоз СО,; — епілептичні стани: епістатус (включаючи бсзсудомний статус), постіктальний стан (особливо з нападом). 2. Структурні причини коми: — судинні порушення (двобічні кортикальні чи суб корти кальні інфаркти на грунті кардіоемболії, оклюзії судини); — інфекційні захворювання: абсцес, субдуральна емпієма, герпетичний енце фаліт; — новоутворення: первинні чи метастатичні; — травми: геморагічні забої, набряк, гематоми (субдуральні, епідуральні); — підвищення внутрішньочерепного тиску: зменшує церебральний кровотік. Кому в дітей слід диференціювати від псевлокоматозних станів (псевдокома), таких як: — обш ирний шлуночковий інфаркт, шо поширюється на обидві половини мосту мозку. Для нього характерна втрата всіх рухових функцій (тетраплегія в поєднанні із псевдобульбарним синдромом). Зберігаються тільки рухи очних яб лук, при ньому хворий повністю притомний; — психіатрична патологія: кататонія (рухова загальмованість, нерухомість, зниження реакцій на оточення); при цьому хворий не реагує ні на огляд, ні на звернену мову, хоча перебуває в стані неспання. Неврологічні порушення відсут ні. Показники ехоениефалографії — у нормі. Наявні конверсійні розлади (різно вид сома гоформних розладів, при яких несвідомі мотивації призводять до рухових розладів і порушення чутливості), для яких типовими є гострий початок, зв’язок зі стресом, відсутність характерних неврологічних порушень; — нервово-м ’язова слабкість: міастенія, поліраликулоневрит Гієна — Барре. Диференціальну діагностику слід проводити з урахуванням можливих причин коми в дітей. До них належать переважно судомні напади, черепно-мозкові трав ми. інфекції Ц Н С, інтоксикації, порушення обміну глюкози, ниркова недостат ність різного генезу, нерідко — нещасні випадки, які призводять до зупинки ди хання і серцевої діяльності, наприклад, аспіраційний синдром, електротравма, сонячний удар чи утеплення. Підтримання життєво важливих функцій органів дихання і кровообігу має передувати будь-яким діагностичним заходам. Надалі слід уточнити можливі причини порушення свідомості. Смерть мозку є критерієм смерті людини, незважаючи на збереження серце биття на тлі підтримання ШВЛ. Серед критеріїв смерті мозку в дітей виділяють РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ незворотну втрату серцево-легеневої функції чи церебральної функції в повному обсязі (як і в дорослих). М озок дитини більш стійкий до дії ушкоджувальних ф ак торів, тому складніше діагностувати смерть мозку. Для цього необхідно також враховувати такі моменти: — кома й апное мають бути поєднані в часі, включаючи непритомність, втра ту вокалізації і довільної активності; — відсутність стовбурових функцій: зіниці середніх розмірів або повністю розширені, не реагують на світло (виключити реакцію на уведення катехоламінів під час реанімації, передозування снодійного засобу чи анестетика): відсутність довільних рухів очних яблук, симптом лялькових очей і відсутність реакції очних яблук на вливання у вуха крижаної води; бульбарний параліч: відсутність дихаль них рухів; низький м ’язовий тонус і відсутність довільних чи індукованих рухів (не враховуючи спінальний міоклонус, рефлекторні спазми): — результати ЕЕГ-дослідження. р п а д іл & СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМПЯЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК АНАТОМО-ФІЗЮЛОГІЧЖ ОСОБЛИВОСТІ ЛІКВОРНОЇ СИСТЕМИ Головний і спинний мозок вкрито трьома оболонками — твердою (dura m ater), павутинною (arachnoidea m ater) та м’якою (ріа m ater). Тверда оболонка головного мозку — це міцний сполучнотканинний утвір, у якому розрізняють зовнішню та внутрішню поверхні. Зовніш ня поверхня добре васкуляризована і безпосередньо з’єднана з кістка ми черепа, виконуючи роль їхнього внутрішнього окістя. Тверда обо лонка неоднаково з’єднана із внутрішньою поверхнею кісток черепа: у деяких місцях вона має внутрішньочерепні та зовнішні, позачерепні, відростки. Розрізняють такі відростки твердої оболонки: І) серп великого м о з к у , розмішений у сагітальній площині між півкулями головного моз ку; 2) серп м о зо ч к а , розташований між півкулями мозочка: 3) нам ет м о зо ч к а , натягнутий над задньою черепною ямкою і відокремлює по тиличні частки головного мозку від мозочка; 4) діаф рагм а т урецького сідла, натягнута над ним і відтворює його стелю. Між листками твердої мозкової оболонки та її відростками міс тяться пазухи. В ерхня ст рілоподібна (сагіт альна) п а зуха вливається в поперечну і розмішена вздовж випнутої сторони верхнього краю ве ликого серпоподібного відростка. Н иж ня ст рілоподібна п а зуха лежить уздовж нижнього краю великого серпоподібного відростка і вливаєть ся в пряму пазуху. П оперечна па зуха міститься в однойменній борозні потиличної кістки. Огинаючи соскоподібний кут тім’яної кістки, вона продовжується у сигм оподібну пазуху. П рям а п а зуха розмішується вздовж лінії з’єднання великого серпоподібного відростка з наметом мозочка. Разом із верхньою стріловою пазухою вона вливається в по перечну пазуху. П ечерист а па зуха міститься по боках турецького сідла. На поперечному зрізі вона має вигляд трикутника. У ній розрізняють три стінки- верхню, зовніш ню і внутрішню. У верхній стінці проляга ють окоруховий і блоковий нерви, у бічній — перша гілка трійчастого нерва (очний нерв). Між блоковим та очним нервами лежить відвід ний нерв. Усередині пазухи проходить внутрішня сонна артерія зі своїм симпатичним сонним сплетенням, яке омивається венозною кров'ю. У порожнину пазухи впадає верхня очна вена. Права та ліва печеристі пазухи з’єднані між собою анастомозами і утворюють у пе- РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТ0М 0К0МПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК редніх відділах діафрагми турецького сідла передню м іж печерист у п а зу х у , а в задніх її відділах — задню м іж печерист у пазуху. Сформована таким чином велика пазуха кільцеподібної форми отримала назву цир к уляр н о ї пазухи. Вона оточує нижній придаток мозку (hipophisis cerebri), шо міститься в турецькому сідлі. Верхня к а м 'яниста па зуха є продовженням печеристої пазухи, міститься вздовж верхньо го краю піраміди скроневої кістки і з ’єднує печеристу пазуху з поперечною. Н и ж ня к а м 'янист а п а зуха виходить із печеристої пазухи, міститься у нижній кам’янистій борозні між схилом потиличної кістки і пірамідою скроневої кістки. Основне венозне сплетення розташоване на клиноподібній кістці і тілі потиличної кістки й утворюється шляхом злиття кількох поперечних сполучних венозних гілок між обома нижніми кам’янистими пазухами. П от илична п а зуха лежить уздовж внут рішнього потиличного виступу (гребеня). Вона виходить із поперечної пазухи, розділяється на дві гілки, які огортають краї потиличного отвору і вливаються у сигмоподібну пазуху. У тому місці, де з ’єднуються поперечна, стрілоподібна, пря ма й потилична пазухи, утворюється венозне розш ирення (conjluens sin u u m ). Тверда оболонка головного мозку іннервується оболонковими гілками трій частого і блукаючого нервів і симпатичними гілками від періартеріальних спле тень, великого кам’янистого нерва та вушного вузла. За кровопостачання твердої мозкової оболонки відповідають оболонкові гіл ки: внутрішньої щелепної артерії, середньої оболонкової артерії, хребтової артерії (оболонкова гілка) і потиличної артерії (соскоподібна гілка). Венозна кров зби рається у пазухах твердої мозкової оболонки. Павутинна оболонка головного мозку оточує головний мозок, вкрита ен д о телієм, з'єднана з твердою та м’якою оболонками над- і підпавутинними сполуч нотканинними перетинками. Між нею і твердою мозковою оболонкою розм іш е ний щілиноподібний підт вердооболонковии (субдурсыьний) простір, шо містить н е значну кількість спинномозкової рідини. Зовніш ня поверхня павутинної оболонки хоч і не зрощена з твердою о б о л о н кою. проте в деяких місцях від неї піднімаються так звані грануляції, які входять у тверду мозкову оболонку і разом із нею — у внутрішню поверхню черепних кісток або в пазухи, забезпечуючи, таким чином, резорбцію спинномозкової ріди ни у венозну систему. Внутрішня поверхня павутинної оболонки обернена до мозку і з’єднана з м 'якою оболонкою тонкими перетинками. У місцях, де зрощення відсутні, залишається так званий підпавут инний (субарахноїда,іьний) простір. Окремі місця його розширені і дістали назву цистерн. Найбільшими з них є задня м озочково-м озкова цистерна, або вели ка цист ерна , розташована між мозочком і довгастим мозком: цистерна бічної я м ки верткого м озку, м іж ніж кова цист ерна ; цист ерна зорового перехрестя, розташо вана між перехрестям зорових нервів і лобовими частками мозку, цистерна м озолис того т іїа , яка лежить уздовж верхньої поверхні та коліна мозолистого тіла. У підпавутинному просторі накопичується спинномозкова рідина з різних від ділів мозку. М ’яка оболонка головного мозку, утворена з ніжної пухкої сполучної тканини, в якій міститься велика кількість судин і нервів, безпосередньо вкриває мозок. Крово носні судини з ’єднують її з головним мозком, і лише вузька шілина відділяє від верх ньої поверхні мозку. Периваскулярний простір, який відмежовує м’яку оболонку від судин, зв’язаний із підпавутинним простором. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Тверда оболонка спинного мозку утворює широкий, довгастий мішок цилінд ричної форми. Верхня межа твердої спинномозкової оболонки розташована на рівні потиличного отвору, по внутрішній поверхні якого зрощується з окістям. До того ж вона сполучена з покривною мембраною, із задньою атланто-потиличною перетинкою (зв'язкою ), а також короткими сполучнотканинними перетинками фіксується до задньої поздовжньої зв’язки. У напрямку донизу мішок твердої спинномозкової оболонки помірно розширюється, досягає рівня хребців L, — L„, де утворюється к ін ц ева цист ерна , наповнена спинномозковою рідиною. Корінці, вузли та нерви, що відходять від спинного мозку, тверда оболонка вкриває у ви гляді піхв, які поширюються в напрямку до міжхребцевих отворів. Тверду оболонку спинного мозку іннервують оболонкові гілки спинном озко вих нервів. Кровопостачання забезпечують гілки хребтових і пристінкових артерій грудної та черевної частин аорти. Венозна кров збирається у венозних хребтових сплетеннях. Павутинна оболонка спинного мозку, як і тверда. — ие мішок, я к и й д о с и т ь вільно вкриває спинний мозок. Між нею і твердою оболонкою розташовані субд уральні прост ори у вигляді капілярних щілин. П ід п а вут и нн і прост ори мають ви гляд порожнин, наповнених спинномозковою рідиною. Павутинна оболонка сполучається з твердою оболонкою в ділянці корінців спинномозкових нервів. Із м'якою оболонкою вона з'єднується за допомогою численних тонких сполучнотканинних перетинок, які утворюють задню пілпавутинну мембрану. До того ж павутинна оболонка зв’язана з твердою і м'якою обо лонками за допомогою зв’язок, які отримали назву зубчастих. М ’яка оболонка спинного мозку міцніша, ніж м’яка оболонка головного мозку. Вона шільно прилягає до зовнішньої поверхні мозку і входить у його передню серединну щілину. Зубчасті зв’язки, шо починаються від м 'якої оболонки між передніми та задніми корінцями і кріпляться до твердої спинномозкової оболон ки. фіксують обидві оболонки одну до одної. Лікворні простори складаються зі шлуночкової системи і підпавутинного про стору головного і спинного мозку. Ш луночкова система утворена з чотирьох шлуночків — двох бічних, III і IV. Бічні (латеральні) шлуночки розмішені у глибині обох півкуль головного мозку. Розрізняють л ів и й і правий бічні ш луночки, розташовані у відповідних півкулях. У їхньому складі виділяють передній ріг, центраіьну частину, задній і нижній роги. Передній ріг розташований у лобовій частці мозку і є лобовою частиною бічного шлуночка. Центральна частина бічних шлуночків локалізується в тім ’яній частці мозку. Задній ріг лежить у потиличній частці і є потиличною частиною бічного шлуночка. Нижній ріг розташований у скроневій частці півкулі (скронева частина бічного шлуночка). У глибині задніх відділів присередньої стінки переднього рогу розмішений овальної форми м іж ш луночковий от вір, через який порожнина бічного шлуночка сполучається з порожниною III шлуночка. У ділянці центральної частини бічного шлуночка, а також присередньої стінки нижнього рогу локалізується судинне сплетення бічного шлуночка. I l l ш луночок головного м о зк у непарний. Його щілиноподібна порожнина роз мішена у серединній сагітальній площині і сполучається з бічними шлуночками через міжшлуночкові отвори, а з IV шлуночком — за допомогою водопроводу РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ М ОЗКОВИХ ОБОЛОНОК мозку. Верхньою стінкою порожнини III шлуночка безпосередньо є судинна епі теліальна пластинка. Позаду неї лежить судинне сплетення III шлуночка. I V ш у н о ч о к головного м о зк у непарний, оточений спереду мостом і довгастим мозком, ззаду та з боків — мозочком. У задній ділянці IV шлуночка розмішені два бічних от вори (аперт ури), або отвори Лушки, через які його порожнина з'єднується з підпавутинним простором. У каудальній частині IV шлуночка міститься ділянка, у якій його покриш ка стоншується і в ній формується отвір, через який може входити певна кількість спинномозкової рідини, — серединний от вір (аперт ура) I V ш луночка, або отвір Мажанді. Судинне сплетення IV шлуночка поділяється на середнє і два бічних. Судинні сплетення шлуночкової системи є основним джерелом спинном озко вої рідини (70—85 %). їхня загальна плоша становить 150—300 см-1 (60 % усієї внутрішньої поверхні головного мозку). Судинні сплетення являють собою склад ки м’якої мозкової оболонки, добре васкуляризовані і вкриті кубічними клітина ми ворсинчастого епітелію (до 90 % клітинного об’єму сплетення). Усе це забез печує їхню здатність продукувати спинномозкову рідину. Поза судинними спле теннями утворюється 15 % спинномозкової рідини, переважно в судинах м'якої мозкової оболонки. Процес циркуляції спинномозкової рідини досить складний. Він пов'язаний з її продукцією і резорбцією, із регулюванням цих процесів, підтриманням певної незмінності хімічного складу спинномозкової рідини та іншими чинниками. Процес утворення спинномозкової рідини включає процеси фільтрації, ди фузії та активного везикулярного транспорту. Ультрафільтрат плазми крові під впливом гідростатичного тиску через капілярний ендотелій надходить у сполуч ну тканину під епітелій ворсинок. Далі внаслідок активного метаболізму цей ультрафільтрат перетворюється на спинномозкову рідину за участі натрієвокалієвої (осмотичної) помпи. О б’єм утвореної спинномозкової рідини становить: у дітей — 50—100 мл, у дорослих — 100—150 мл і повністю відновлюється З— 7 разів на добу. С пинномозкова рідина постійно надходить із бічних шлуночків через міжшлуночковий отвір до 111 шлуночка, даті — по водопроводу мозку до IV шлу ноч ка. Із IV шлуночка через серединний і бічний отвори спинномозкова рідина по трапляє у велику цистерну, омиває базальні та конвекситальні поверхні півкуль головного мозку і даті проникає у підпавутинний простір спинного мозку. Після цього вона знову повертається до головного мозку, де всмоктується венозною системою твердої мозкової оболонки, переважно мікроворсинками. розмішеними вздовж її пазух, а також грануляціями павутинної оболонки, що досягають по рожнини пазух. V процесі резорбції важливу роль відіграють фільтрація, осмос, дифузія та активний транспорт. Різниця між тиском спинномозкової рідини і венозним тис ком створює умови для фільтрації. Різниця між вмістом білка в спинномозковій рідині і венозній крові забезпечує роботу осмотичної помпи за участі ворсинок павутинної мозкової оболонки. Фізіологічне значення спинномозкової рідини дуже важливе: вона здійснює функцію механічного захисту мозку, екскреторну і транспортну функції, функцію імунного бар’єра, регулює внутрішньочерепний тиск тошо. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ДОСЛІДЖЕННЯ СПИННОМОЗКОВОЇ РІДИНИ Найдоступнішим способом отримання спинномозкової рідини для її дослід ження є поперекова (люмбальна) пункція. Вона також дає можливість увести в підпавутинний простір лікарські засоби і контрастні речовини. Проводити попе рекову пункцію не рекомендують за підозри на об’ємний процес у задній череп ній ямці або скроневій частці півкулі головного мозку. У такому разі взяття спин номозкової рідини може посилити дислокаційні порушення і спричинити защ ем лення мозкового стовбура в потиличному отворі або скроневої частки у вирізці намету мозочка. Поперекову пункцію в цих хворих слід виконувати лиш е в умо вах нейрохірургічного стаціонару. Вона також протипоказана за наявності западьних уражень шкіри й опорно-рухового апарату в поперековій ділянці. Поперекову пункцію найчастіше виконують у положенні хворого лежачи на боці, щоб стегна були приведені до тулуба. Згинання хребта посилюється при нахилі голови вперед. Шкіру поперекової ділянки дезінфікують 5 % спиртовим розчином йоду. Ш кіру і підшкірну жирову клітковину в ділянці пункції інфіль трують 0,5 % розчином новокаїну. Пункцію виконують спеціальною голкою з мандреном. С пинний мозок закінчується біля верхнього краю хребця L,,, але в дорослих низького зросту і дітей конус спинного мозку розташований нижче. Голку зазви чай уводять у ділянку між хребцями Llu і Llv або між LIV і L^,. Орієнтиром є лінія, шо з’єднує найвищі точки клубових кісток і перетинає хребет на рівні хребця LIV. Пункція може бути проведена також між хребцями Ц, і S,. Голку разом із манд реном уводять сагітально в положенні трохи догори. На глибині 5 см відчувається опір жовтої зв'язки, після проходження через яку голка проколює тверду мозкову оболонку, шо іноді супроводжується характерним хрустом. Заглиблюючись ше на 2—3 мм, голка опиняється в підпавутинному просторі. У разі обережного вилу чення мандрена з голки починає капати спинномозкова рідина. Якшо під час пункції не виникло відчуття проколу твердої спинномозкової оболонки, потрібно кілька разів вилучати мандрен і повільно проштовхувати голку вперед. Відсутність спинномозкової рідини (суха пункція) найчастіше зумовлена тех нічними помилками, коли голка не потрапляє в спинномозковий канал. Справж ня суха пункція спостерігається в разі пухлини кінського хвоста, шо заповнює поперекову цистерну, або низько розташованої пухлини спинного мозку, при якій блоковано підпавутинний простір і тиск спинномозкової рідини в попе рековій цистерні різко знижений. Першим етапом дослідження спинномозкової рідини є вимірювання її тиску, який у горизонтальному положенні в здорової людини становить 1—2 кПа (100— 200 мм вод. ст.), у положенні сидячи — 2,5 кПа (250 мм вод. ст.) і більше, а в дітей — 0.4—0,9 кПа (45—90 мм вод. ст.). Підвищення тиску спостерігається при церебральних ураженнях, уремії та іноді при емфіземі легень. Знижений тиск від мічається в деяких хворих із черепно-мозковою травмою, субдуральною гемато мою і нижче рівня спінального блоку (наприклад, пухлиною). Перед вимірюван ням тиску спинномозкової рідини хворий повинен розігнути ноги, шию і розсла битися. За наявності спінальних процесів можна проводити пробу Квекенштедта, яка дає змогу оцінити прохідність підпавутинного простору спинного мозку. Про бу здійснюють шляхом енергійного натискання на яремні вени протягом 10 с. РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМЛЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ М ОЗКОВИХ ОБОЛОНОК Погіршення венозного кровообігу по яремних венах зумовлює підвищення внут рішньочерепного тиску, а за ним і тиску в поперековій цистерні. За відсутності пілпавутинного блоку тиск спинномозкової рідини швидко підвищується і дося гає рівня на 1—3 кПа (100—300 мм вол. ст.) вишого, ніж нормальний. Після за кінчення компресії він швидко знижується до норми. Ознаки підвищення внут рішньочерепного тиску є протипоказанням до проведення проби Квекенштедга. Підтверджує вільне сполучення підгіавутинного простору і манометра проба Стукея: енергійне натискання на живіт зумовлює швидке підвищення тиску спинно мозкової рідини. Для проведення хімічного і бактеріологічного дослідження у дві стерильні пробірки збирають 5—10 мл спинномозкової рідини. Після цього вилучають гол ку і ділянку проколу вкривають стерильною серветкою. Під час дослідження спинномозкової рідини визначають її колір, прозорість, иитоз. рівень білка, глюкози, вміст хлоридів. Проводять бактеріоскопічне і бак теріологічне дослідження, імунологічні реакції. Деякі патологічні стани супровод жуються змінами у складі спинномозкової рідини (табл. 8.1). т д ьл н ц г З. і Х арактеристика синдромів порушення внутрішньочерепного тиску Показник Етіоматогенетичні чинники Суб’єктив; ні вілчутгя Синдром внутрішньочерепної гіпертензії Синдром внутрішньочерепної гіпотензії Зменш ення внутрішньочерепного про стору (пухлина, гематома, абспсс). Реак тивний набряк мозку. Розлад венозного зідтоку. Посилення продукції сп ин н о мозкової рідини. Порушення відтоку спинном озкової рідини зі шлуночкової системи (окдю зійна гідроцефалія) Лікувальні і діагностичні хірургічні втручання на лікворнін системі. Н аяв ність ліквореї. Розлади водно-елект ролітного балансу (діарея, часте блю вання. поліурія) Зменш ення продукції спинномозкової рідини (після череп но-мозкової травми, при склерозі гілок судинного сплетення або вегетативній лнерегуляпії). Артеріазьна гіпотензія Головний біль розпирального характеру. Головний біль, нудота, блю вання, за Нудота, шо може посилюватися під час гальна слабість рухів, блювання. Запаморочення І Д ані П орушення пульсу, дихання та інш і віс- Вимуш ене полож ення голови. Тахікар- І і клінічного иеровегетативні прояви, порушення сві дія 1 1обстежен- І домості в разі вираженої внутрішньоче ня репно ї гіпертензії (оглушення, согюр. кома). Менінгеальні симптоми Результати Розш ирення шлуночкового комплексу і Зниж ення тиску спинномозкової ріди інструмен підпавутинного простору згідно з дан и ни під час виконання поперекової тальних ми ЕЕГ або КТ. Підвищ ення тиску пункції досліджень спинномозкової рідини, білково-клітин на дисоціація. Застій дисків зорових нервів (офтальмоскопія). Рентгенологіч ні ознаки (рентгенографія черепа): остеоиороз спинки турецького сідла, поси лення судинного малюнка, розходження швів у дітей, пальцеві втиснення _ ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛ ЬН А НЕВРОЛОГІЯ Н адходж ення крові у підпавутинний простір призводить до забарвлення с п и н н ом о зко во ї рідини в червоний колір, а надалі вона ше довго може залиш атися ксантохром ною . Суттєве зн ач ен н я має сп іввіднош ен ня вмісту білка до кількості клітин у сп и н н о м о зко вій рідині. С тупінь підвищ ення рівня загального білка різ ниться при різних захворю ваннях нервової системи. Білково-клітинна дисоціація є ознакою пухлин головного і сп и нн ого мозку. К літинно-білкова дисоціація свідчить про запалення мозкових оболонок. О сновні п оказн и ки сп и н н о м о зк о во ї рідини в нормі і при деяких патологічних станах наведено в табл. 8.2. ТАБЛИЦЯ 3.2. Основні показники спинномозкової рідини в нормі та при різних патологічних станах Забарв лення Про зорість Н орма Б езб арв на П розора 1 - 2 кП а (1 0 0 200 мм вод. ст.) М енінгіт гнійний Ж овтозелен ку вата К алам ут на П ідви щ е Т исячі, десятки тисяч (70—90 % ний нейтроф ілів, 10—30 % л ім ф оцитів) М енінгіт туберкуль озн и й Б езбарв на або п ом ірн о к сан тохром на П розора. о п ал е с центна М енінгіт серозн и й Б езбарв на П ухлина головного мозку П ухлина сп и н н ого мозку Захво рювання Тиск Цитоз, клітинний склад Рівень біл ка, г/л Рівень глюкози, ммоль/л Вміст хло ридів, ммоль/л 0 ,1 2 -0 ,4 5 2 ,5 - 4 ,4 1 2 0 -1 3 0 1 -3 1 - 2 ,4 Д ещ о зн и ж е ний П ідви щ е 2 0 0 -8 0 0 (20— 0 ,3 3 -1 ,6 5 30 % н ей тр о і вищ е ний ф ілів, 65—80 % л ім ф о ц и тів, І — 5 % п лазм ати ч них клітин) 1 -2 9 0 -1 0 0 П розора 0 .3 3 - 1 П ідви щ е 5 0 - 1 5 0 0 ( 1 4 % н ей тр о ний ф ілів, 90—95 % лім ф о ц и тів, 1— 3 % п лазм ати ч них клітин) У нормі або деш о зн и ж е ний У норм і або дещ о зн и ж е ний Б езбарв на П розора П ідви щ е 0 - 3 ний 0 ,6 - 0 .9 У норм і У нормі К сантохромна П розора З н и ж е ний 0 -3 0 .6 - 3 5 У нормі У нормі П леоц и тоз п о м ірни й , багато еритроцитів П ідви щ е У нормі ний п р о п орц ій н о кількості ер и тр о цитів У нормі С убарахної- Рож ева або ч ер дальний крововили в вона К алам ут Н орма на або н е значне підви щ ення 0 —5 в 1 мкл, л ім ф о ц и ти РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИ М П ТО М О КО М ПЛ ЕКС П О Д РАЗНЕН Н Я МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК Збільшення кількості клітин у спинномозковій рідині (плеонитоз) свідчить про подразнення мозкових оболонок патологічним процесом або розвиток у них запальних явиш. СИМПТОМОКОМПЛ 2 КС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК Подразнення мозкових оболонок може бути зумовлене їхнім запаленням, ін токсикацією чи крововиливом у підпавутинний простір. Виникає менінгеальнпй (оболонковий) синдром, що проявляється постійним нестримним головним бо лем, часто з нудотою і фонтаноподібним блюванням, гіперестезією шкіри, підви щенням чутливості до зорових і слухових подразників. Досить типовим є поло ження хворого в ліжку: лежачи на спині, із закинутою головою і приведеними до живота ногами (поза лягавого собаки). М енінгеальний синдром характеризується наявністю менінгеальних симпто мів, таких як ригідність потиличних м ’язів, симптоми Менделя, Керніга, Брудзінського. Ригідніст ь пот іиш чних м 'я зів спричинена різким підвищенням тонусу м ’язів — розгиначів шиї. Спроби пасивно нахилити голову хворого невдалі: разом із голо вою піднімається верхня частина тулуба. С им пт ом М енделя: під час натискання на передню стінку зовнішнього слухо вого ходу з’являється різкий бічь. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хво рий перебуває в непритомному стані. С им пт ом Керніга: лікар неспроможний розігнути нижню кінцівку хворого в колінному суглобі, якщ о вона перед тим була зігнута піл прямим кутом у кульшо вому і колінному суглобах, оскільки м ’язи — згиначі гомілки напружені. В ерхній сим пт ом Брудзінського: мимовіїьне згинання нижніх кінцівок у куль шових і колінних суглобах та приведення їх до живота під час спроби пасивно зігнути голову. Середній сим пт ом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у куль шових і колінних суглобах та приведення їх до живота у відповідь на натискання на лобкову ділянку хворого. Н иж ній сим пт ом Б рудзінського , або конгралатеральний, полягає в тому, що під час перевірки симптому Керніга друга нижня кінцівка згинається в кульшовому та колінному суглобах і приводиться до живота. £ і Х 2 Д 1 1 1 - & __ ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Своєчасна діагностика неврологічних захворювань, проведення патогенетичної терапії, її контроль неможливі без застосування сучас них параклінічних методів дослідження. Однак лікар завжди повинен інтерпретувати дані додаткових досліджень тільки в контексті клініч них проявів захворювання і намагатися уникати необгрунтованих до сліджень, оскільки це призводить до додаткової витрати часу і коштів, а в деяких випадках — і до появи ускладнень. ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ ЕЛЕКТРОНЕЙРОМІОГРАФІЯ Електронейроміографія — метод електрофізіологічної діагностики уражень нервово-м’язової системи, шо полягає в реєстрації електрич ної активності (біопотенціалів) скелетних м’язів. Розрізняють реєстрацію спонтанної електричної активності м’язів — електроміографію (ЕМ Г). яка відтворює стан м’язів у спокої або при м’язовому напруженні (довільному або синергічному), та реєстрацію викликаної електричної активності м ’язів — електронейроміографію (ЕНМ Г) за рахунок електричної стимуляції м 'яза або нерва. Метод дає змогу проводити топічну діагностику ураження нервової та м’язової систем (налсегментарних пірамідних і екстрапірамідних структур, мо тонейронів передніх рогів, спинномозкових корінців і нервів, нерво во-м ’язового синапсу і безпосередньо м’яза), оцінювати тяжкість, стадію, перебіг захворювання, ефективність застосовуваної терапії. Основним функціональним елементом скелетного м ’яза є м’язове волокно. У дорослої людини діаметр м'язових волокон сягає 10— 100 мкм, а довжина — до 20 см. М ’язове волокно скорочується за рахунок збудження, яке передається по рухових нервових волокнах. Збудження з нервового волокна на м’язове передається в нервовом’язовому синапсі з тимчасовою затримкою 0,5—1 мс. М 'язові волок на всередині м’яза об’єднані у функціональні групи, так звані нерво во-м ’язові рухові одиниці (РО), кожна з яких іннервується одним ру ховим нейроном передніх рогів спинного мозку. М 'язові волокна однієї РО ідентичні за своєю будовою і функціональними особливос тями. При активації мотонейрона збуджуються відповідно всі м’язові волокна, які він іннервує. Унаслідок цього реєструється потенціал дії РО (ПДРО), який являє собою суму потенціалів дії багатьох м’язових Сі 34 РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ волокон і має більшу амплітуду, ніж потенціал фібриляції (потенціал фібриляції — це потенціал дії одного або кількох м’язових волокон, розміщених біля голчасто го електрода, уведеного в м’яз). Принцип методу грунтується на здатності м'язових волокон при скороченні генерувати електричні потенціали. Принцип техніки відведення та реєстрації цих потенціалів не відрізняється від такого при ЕЕГ або електрокардіографії (ЕКГ). Система складається з електродів, шо відводять потенціали м ’яза, посилювача цих потенціалів і реєструвального пристрою. Сучасні апарати розроблено на базі ком п’ютера, за допомогою якого здійснюється керування всіма параметрами і режимами роботи. Е л е к т р о м і о г р а ф і я , тобто реєстрація електричної активності м'язів у стані спокою і при довільному скороченні, дає змогу оцінити рівень ураження рухової одиниці, але не виявити патологію з боку спинного чи головного мозку. При ЕМГ використовують два види електродів — поверхневі і голчасті. За допомогою поверхневих електродів (глобальна ЕМГ) вивчають сумарну електричну актив ність великої кількості РО. Метод поверхневих відведень біопотенціалів виріз няється атравматичністю, простотою поводження з електродами, безпечністю щодо інфікування. Глобальна ЕМГ дає лише загальне уявлення про етан нервовом ’язового апарату, але недостатньо інформативна. Тому останнім часом ЕМГ за писують із застосуванням голчастих електродів. Голчасті електроди дають мож ливість реєструвати ПДРО навіть окремих м ’язових волокон і виявляти ураження нервів і м'язів на обмежених ділянках і в ранніх стадіях. У нормі в стані спокою у розслабленому м’язі не реєструють сп о н тан т електрич ну активність. Виняток становлять кінцеві пластинки, у яких здійснюється нервовом ’язова передача. При патології в м'язі реєструють різні варіанти спонтанної актив ності. Слабке довільне скорочення м’язів супроводжується активацією невеликої кількості РО. Нормальні потенціали РО характеризуються певними параметрами — тривалістю, амплітудою, конфігурацією, частотою розрядів. Ці характеристики час тково залежать від особливостей досліджуваного м’яза й кількості активованих РО. шо варіює в певних межах затежно від виду довільної активності (мал. 9.1). Порушення функції РО може бути пов’язане з ураженням неврального або м’язового компонента чи нервово-м'язового синапсу. Залучення неврального компонента можливе на рівні клітин передніх рогів спинного мозку, того чи ін шого відрізка аксона (у складі спинномозкового корінця, сплетення, периферич ного нерва). ЕМГ дає змогу виявити патологію РО, встановити рівень ураження, діагностувати нервово-м’язові захворювання в початковій стадії, коди під час ог ляду виявити їхні симптоми важко, а також у тих випадках, коли неврологічний огляд утруднений через обмежений контакт із хворим або сильніш біль. Дані ЕМГ можуть мати прогностичне значення при гострому ураженні периферичного або черепного нерва (наприклад, при компресійних невропатіях променевого, лицевого нерва тошо). Електроміографічні ознаки денервації свідчать про не сприятливий прогноз відновлення. Е л е к т р о і і е й р о м і о г р а ф і ю , тобто реєстрацію електричної активності м ’язів при стимуляції нерва, використовують для визначення таких характеристик нер вово-м ’язового апарату: а) нервово-м’язової передачі; б) швидкості проведення імпульсу по рухових і чутливих нервах; в) викликаних потенціалів (ВП) м ’язів і нерва; г) кількості функціонуючих РО. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Ьтттгг 111.1~FF ■■ШПІН'І* II ГНИЛІШ І ' І І І ЧИІІГі ПІII*? І': ці Ш .,,1 'II! 1 Ч | - І : М І 1•• !’• .1 "II " І., л ; і: 1 . 1 . . И І І и і л Ы Е Ш Н Ш іІ М І І І І І М *10 мс Іс 1 "b r=4 ---- --------- Л/—\ L'\р - V- 3 :.p s c ^ ^ .j ГІгІ lEE : J : ;7T 1 "T i 1і і lii і і 111 і 1 ll ПЕ I 1і Ml:ШНІкІІа liiiiiii uU _ 1 . 1 Liii ИШ1П Н І Ш И Ш P'lHliMRIIfl'IPllinVIMMIflill ' | I I 1l r ■i X!r m 4 in in • и in ч Іс МАЛ. 9.1 Деякі основні типи активності при електроміографії (/. 2. 4. 5, 7 — голчасті відведення; і, б — поверхневі відведення): / — п отентат фібриляції; 2 — ПДРО н норм і:.?— інтерференціальна ЕМГ довільного м'язового скорочення в нормі: 4 — спонтанні ПДРО (фасиикуляиії) при патології спінального мотонейрона; 5 — збільшені за тривалістю іі амплітудою (велетенські) ПДРО при патології спінального мотонейрона: 6 — розріджена крива довільного м'язового скорочення при ураженні передніх рогів спинного мозку; 7 — поліфазні. скорочені за тривалістю низькоамплітудпі ПДРО при міопатії Дюшенна Нервово-м'язову передачу досліджують методом реєстрації та аналізу М -відповілей. М-відповідь — сумарний потенціал дії, що виникає в м ’язі при одинич ному подразненні його рухового нерва. У разі блоку нервово-м’язового проведен ня (міастенія, ботулізм) відзначаються зміна M-відповіді на одиничне подразнен ня та прогресуюче зниження амплітуди М-відповідей на ритмічну електричну стимуляцію рухового нерва з наростанням частоти. РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Швидкість проведення імпульсу по нерву визначають метолом реєстрації латен тних періодів M-відповідей при подразненні нерва. Дослідження ш видкост і п р о ведення по р у х о в и х во ло кн а х включає реєстрацію електричної відповіді м’яза після стимуляції відповідного нерва у двох або більше точках по всій його довжині. Це дає змогу оцінити швидкість пош ирення збудження між двома стимульованими точками. Ш видкіст ь проведення по ч ут ли ви х во ло кн а х визначають при стимуляції нерва в одній точці, а потенціал дії реєструють в іншій точиі по ходу нерва, при цьому визначають швидкість проведення по чутливих волокнах і амплітуду потен ціалів дії. Реєстрація та аналіз В П м 'я зів і нерва засновані на вивченні М-відповілей. Нрефлексів і F-відповідей. Н -реф лекс — це електрофізіологічним еквівалент сухожилкового рефлексу, що дає можливість оцінити стан як рухових, так і чутливих волокон. У дорослих можна викликати Н-рефлекс тільки литкового м'яза. Для цього на великогомілковий нерв наносять субмаксимальні подразнення, які по рухових волокнах проводяться до литкового м’яза, а по чутливих волокнах дося гають спинного мозку і передаються через синапс до мотонейрона. При цьому виникає як швидка пряма реакція, так і пізній Н-рефлекс. F-відповИь досліджу ють на верхніх і нижніх кінцівках. Її отримують при супрамакеимальніи стимуля ції периферичного нерва, шо зумовлює антилромне поширення збудження по рухових волокнах ло мотонейронів передніх рогів спинного мозку (без синаптичних переключень). Частина цих мотонейронів збуджується, імпульси в и них ортодромно поширюються до м ’язів, і виникає коливання потенціал) на ЕМГ і Fвідповідь). Величина латентного періоду Н-рефлексу і F -відповіді залежить віл зросту хворого. Збільшення латентного періоду пізніх відповідей може спостеріга тися при нейропатіях і радикулопатіях, навіть коли інші електрофізіологічні по казники залишаються нормальними. Lie дослідження має особливо важливе зна чення в діагностиці уражень периферичної нервової системи, шо не супроводжу ються зниженням швидкості проведення по нервах. Метод визначення кііькості функціонуючих РО в м ’я зах (зазвичай тенара) за снований на феномені дискретного ступеневого наростання амплітуди М-від повіді при плавному збільшенні сили струму. Дискретність збільшення амплітуди пояснюється включенням у руховий акт все нових РО. Показання до проведення ЕМГ та ЕНМГ: захворювання м'язів (прогресуючі м ’язові дистрофії, запальні міопатії, поліміозити та ін.); захворювання, перебіг яких супроводжується ураженням нервово-м’язового синапсу (міастенія, синдром Ламберта — Ітона); захворювання периферичних нервів (мононеиролатії. полінейропатії, радикулопатії); захворювання мотонейрона (спінальні аміотрофії. біч ний аміотрофічний склероз та ін.). Крім цього, ЕНМ Г проводять із метою: а) з ’ясувати, чи спричинені сенсорні симптоми ураженням нервових волокон проксимальніше чи дистальніше сп и н номозкового вузла (в останньому випадку проведення по уражених нервових во локнах буде порушене), чи викликана слабкість м ’язів ушкодженням периферич них нервів; б) виявити субклінічне ураження інших периферичних нервів у па цієнта з мононейропатією; в) уточнити локалізацію ураження та прогноз при мононейропатіях; г) провести диференціальну діагностику полінейропатії із мно жинною мононейропатією, що є важливим у зв’язку з відмінністю причин цих станів; г) встановити наявність і ступінь впливу компресійного фактора на ф унк ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ціональний дефект у хворого з полінейропатією, шо часто ускладнюють це захво рювання; д) оцінити динаміку й ефективність лікування хворих із патологіями периферичних нервів; е) визначити переважний тип патологічних змін, що ле жать в основі дисфункції периферичних нервів. При д ем ієлінізую чих нейропатіях швидкість проведення зазвичай значно зни жена, можливий блок проведення. При аксональных нейропатіях швидкість прове дення звичайно відповідає нормі або незначно зменш ена, однак потенціали дії сенсорних волокон знижені за величиною або не реєструються, а у відповідних м'язах при ЕМГ виявляються ознаки денервації. Електронейроміографічні дані при основних ураженнях нервово-м’язового апара ту. При ураженні рухових к.іітин передніх рогів спинного мозку у розслаблених м ’язах за допомогою голчастих електродів реєструють потенціали фібриляцій (ПФ ). Унаслідок ураження більшості мотонейронів передніх рогів спинного мозку кіль кість функціонуючих м’язових волокон різко зменшується. На ЕМГ реєструються рідкісні коливання зниженої (50—150 мкВ) амплітуди, на тлі яких можливі по одинокі гігантські потенціали, шо продукуються розширеними окремими рухови ми одиницями. У відповідь на аферентні подразнення виникають фасцикуляції, залпи високочастотних коливань. У початковій стадії бічного аміотрофічного склерозу можуть реєструватися поліфазні, низькоамплітудні і вкорочені потенціа ли, які продукуються м ’язовими волокнами, шо швидко дегенерують, й уражени ми РО. У пізніх стадіях виникають гігантські потенціали внаслідок розширення зон окремих РО, шо проявляється спалахами високоамплітудної і високочастот ної активності. Ураження периферичних нервових стовбурів характеризується зменшенням швид кості проведення збудження. При спробі виконати довільні рухи можлива поява серій низьковольтних поліфазних потенціалів тривалістю 5—10 мс — потенціалів денервації м ’язів. При первинному ураженні м ’я за (прогресуюча м’язова дистрофія, поліміозит) спостерігається дифузне зменш ення кількості м’язових волокон у складі РО, шо призволить до зниж ення тривалості, амплітуди і збільшення поліфазності ПДРО. Для міопатії характерна поява інтерференційної кривої навіть при слабкому ско роченні м ’яза. Це зумовлено тим, шо в разі зменш ення об’єму м ’язових волокон у складі кожної РО для забезпечення тієї самої сили скорочення, шо і в нормі, необхідне залучення найбільшої кількості РО. Іноді при міопатіях спостерігають ся ПФ , очевидно, унаслідок підвищення збудливості м’язових волокон, які деге нерують. При міаст енії зменш ення кількості постсинаптичних ацетилхолінових рецеп торів у нервово-м’язовому синапсі унеможливлює компенсацію зниження вивіль нення ацетилхоліну після ритмічної стимуляції рухового нерва. Відповідно, рит мічна стимуляція із частотою 2—5 Гц призводить до пригнічення нервово-м’язової передачі і поступового зниження амплітуди м’язового потенціалу дії (мал. 9.2). У нормі ж збільшення частоти електричної стимуляції до 40—50 Гц не зумовлює зниження амплітуди м’язової відповіді на кожний наступний стимул. Лише при більш високих частотах спостерігається зниження амплітуди ЕМГ-відповіді, про порційне частоті. При міотонії (міотонічному синдромі) після нанесення одиничного коротко го електричного розряду на нерв або м ’яз м ’язова відповідь затримується через РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ МАЛ. 9.2. П оверхн ева Е Н М Г у зд орової л ю д и н и (о) і хворого на м іастенію (б) утруднення фази розслаблення м 'яза, яка триває після подачі сигналу до розслаб лення м 'яза ще деякий час (міотонічна затримка). У разі виведень голчастими електродами виявляють вкорочення тривалості потенціалів РО. зниження їхньої амплітуди, підвищення відсотка поліфазних коливань. Міозит і дерматоміозит. При голчастій електроміографії визначають низькоамплітудні і вкорочені поліфазні ПДРО, інтерференційну кривх при слабкому скороченні м 'яза, ПФ, комплексні повторювані розряди. У хворих з ураженням центршъного рухового нейрона при тонічних пробах може реєструватися підвищена активність у вигляді високоамплітхдних коливань і їх уповільнення. Зростає рефлекторна активність сегментарних мотонейронів, що виражається збільшенням відношення максимальної Н-відповілі до макси мальної М-відповіді. Супраспінальне ураження може проявлятися також збіль ш енням часу між сигналом до початку активного руху і першими розрядами на електроміограмі. ЕНМ Г — дуже чутливий метод, що дає змогу виявити початкові порхшення в діяльності нервово-м’язового апарату за відсутності інших клінічних проявів і зареєструвати поліпшення на самому початку процесу відновлення. Метод може надати суттєву допомогу в диференціальній діагностиці різних хвороб периферич ної нервової системи. Протипоказань до виконання ЕНМ Г не виявлено. Вона є незамінною в діагностиці нервово-м’язових захворювань. Водночас потрібно мати на увазі, що ЕН М Г сама по собі не визначає етіологію захворювання, зміни, ви явлені в результаті обстеження, слід обов’язково порівнювати з клінічними дани ми та результатами інших параклінічних досліджень. ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ Перший запис ЕЕГ людини здійснив австрійский психіатр Г. Бергер у 1928 р. Роботи Бергера, а також сам метод енцефалографії набули значного пош ирення і визнання після того, як у 1934 р. Едріан (Adrian) і Меттюс (Metthews) уперше продемонстрували “ритм Бергера” на зборах Фізіологічного товариства в Кемб риджському університеті. Принцип методу ЕЕГ заснований на реєстрації спонтанних біоелектричних по тенціалів головного мозку з поверхні черепа через неушкоджені покриви голови і являє собою запис сумарної електричної активності нейронів мозку. Метод надає інформацію про фізіологічну активність, функціональний стан, наявність вогни щевих уражень головного мозку. Методика дослідження. Пацієнт під час дослідження сидить із заплющеними очима (стан пасивного неспання). На поверхню голови накладають електроди, ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ кожний з яких підключений до посилювача. Реєстрація потенціалів з кожного електрода виконується відносно нульового потенціалу референта, за який зазви чай приймається мочка вуха. Упродовж дослідження проводять ф ункціональні проби: пробу із ро зп лю щ ува нн ям очей , яка супроводжується зниженням амплітуди основного ритму; ф от ост им уляцію світловими спалахам и, яка полегшує появу патологічних ЕЕГ-симптомів; ф оност им уляцію (ст им уляцію звуко ви м и сигна.іачи), яка є аналогом фотостимуляції. але на звукові стимули; депривацію сн у (обм еж ення його часу) за потреби збільшити ймовірність виявлення епілептичної активності; гіпервент иляцію (ф орсоване д и ха н н я ) — часте і глибоке дихання (ротом) упродовж 1—3 хв. яке спричинює алкаїоз у головному мозку за рахунок інтенсивного виведення вуглекислоти, звуження судин, шо сприяє появі епілептичної активності на ЕЕГ. О сновними ЕЕГ (мал. 9.3, див. кольор. вкл.) дорослої здорової людини, яка перебуває у стані неспання, є альфа (а)-ритм із частотою 8—13 коливань за 1 с, амплітудою до 100 мкВ, який найкращ е виражений у потиличному відділі; у на прямку до лобової частки півкуль амплітуда його поступово зменшується. Другим основним ритмом є бета (р)-ритм із частотою 14—40 коливань за 1 с, амплітудою до 15 мкВ, шо переважає в лобових відділах. До активності, патологічної для дорослої людини в стані неспання, належать повільні хвилі; тета (О)-ритм (частота 4—7 коливань за 1 с) та дельта (А)-ритм (частота 1—3 коливань за 1 с). Амплітуда патологічного 9 -і Д-ритму перевищує 40 мкВ, а іноді сягає 300 мкВ і більше. У невеликій кількості 9- і Д-активність може спостерігатися на ЕЕГ дорослої здорової людини у стані неспання за умови, шо вона не охоплює більше ніж 15 % загального часу реєстрації, а її амплітуда не перевищує амплітуди основного a -ритму. Повільні хвилі характерні для певних фаз сну. а також для біоелектричної активності мозку дитини. ЕЕГ є основним неврологічним дослідженням при епілепсії і судомних синд ромах. Епыептиформна активність являє собою високо амплітудні гострої форми по тенціали, серед яких розрізняють пік, або спайк (від англ. spike — гострий, пік) — це потенціал пікоподібної форми тривалістю до 70 мс, амплітудою більше 50 мкВ. який іноді може сягати сотень і навіть тисяч мікровольт. Близьким за походжен ням феноменом є гостра хвюія. яка зовні нагадує пік і відрізняється від нього лише розтягнутістю в часі. Тривалість гострої хвилі — 70—200 мс. амплітуда може досягати тих самих значень, шо й амплітуда спайків. Гострі хвилі та спайки часто комбінуються з повільними хвилями, утворюючи стереотипні комплекси спайк — хвиля, гостра хвиля — повільна хвиля (мал. 9.4). Найважливішою характеристикою спайків і гострих хвиль є їх раптова поява та зникнення, а також висока ампліту да. Іноді на ЕЕГ можна бачити поліспайк — групи із трьох і більше спайків, шо розвиваються безпосередньо один за одним із частотою понад 10 Гц. Вважається відносно специфічним для епілепсії патерном, часто спостерігається при ю наць кій міоклонус-епілепсії, або синдромі Леннокса — Гасто. Специфічний для епілепсії патерн 3 Гц-комплекс спайк — повільна хвиля — характерний для абсансу пароксизм, що полягає в регулярній послідовності комплексів спайк — повільна хвиля, які: 1) повторюються із частотою 3 цикли за 1 с (у перші кілька секунд пароксизму), 2) білатеральні на початку і наприкінці пароксизму, генералізовані, із максимальною амплітудою зазвичай в лобових частках, 3) майже синхронні й РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ І Іс . .? МАЛ. 9.4. Т ип и е п іл еп ти ф о р м н о ї активності: о — спайки; б — гострі хвилі; в — гострі бета-хвилі; г -- комплекс спайк — повільна хвиля; г — ком плекс поліспайк — повільна хвиля; д — комплекс гостра хвиля — повільна хвиля симетричні по обидва боки протягом усього пароксизму. Амплітуда варіює, може сягати 1000 мВ. Патологічним патерном є гіпсаритмія з дифузними високоамплітудними (більше 300 мкВ) нерегулярними повільними хвилями, на які наклада ються спайки і гострі хвилі (мал. 9.5). Під час проведення ЕЕГ у пацієнтів, які перебувають у стані сопору або в комі, виникають спеціальні пат ерн и коми. Л іьф а-ком а: ЕЕГ із переважанням ак тивності альфа-діапазону. Завжди має несприятливий прогноз, за винятком ви падків лікарської інтоксикації. В ерет енна ко м а нагадує типовий патерн II стадії сну. Прогноз відносно сприятливий. Б е т а -к о м а : ЕЕГ із домінуючою бета-активністю, амплітудою понад 30 мкВ. Найчастіше спричинюється інтоксикацією і тому зазвичай має зворотний характер. Т ет а-ком а. ЕЕГ із домінуючою тета-активністю й амплітудою понад 30 мкВ. Прогноз залежить від основного процесу, потенційно зворотний. Д е л ь т а -к о м а : ЕЕГ із переважанням нерегулярної високоамплітудної дельта-активності. Причиною коматозного (сопорозного) стану є ви ражена енцефалопатія. Потенційно зворотний стан. У класифікації ЕЕГ за Жирмунською виділено п ’ять типів ЕЕГ: І тип — ЕЕГ зі збереженим альфа-ритмом; II тип — десинхронний; III тип — гіперсинхронний; IV тип — із деформаціями альфа-ритму без наявності патологічних ритмів; V тип ЕЕГ — із наявністю патологічної активності. На сьогодні деякі автори у зв’язку із застосуванням комп'ю терних технологій розрізняють до 1500 типів ЕЕГ. < м Г > ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ. 9.5. Гіпсаритмія Класифікація ЕЕГ за Людерсом 2.0. Епілептиформні патерни 2.1. Спайки 2.2. Гострі хвилі (аналог спайків) 2.3. Доброякісні епілептичні розряди дитинства (BEDC) 2.4. Комплекси спайк — хвиля 2.5. Повільні комплекси спайк — хвиля 2.6. З-Гц комплекси спайк — хвиля 2.7. Поліспайки 2.8. Гіпсаритмія 2.9. Фотопароксизмальна відповідь 2.10. ЕЕГ-патерн нападу 2.11. ЕЕГ-патерн статусу 2.12. ЕЕГ із суцільними артефактами 3.0. Спецальні патерни (3.1—3.€; скорочено) 4.0. Патерни коми 4.1. Альфа-кома 4.2. Веретенна кома 4.3. Бета-кома 4.4. Тета-кома 4.5. Дельта-кома 4.6. Електроцеребральна інактивність 5.0. Нормальні варіанти та неспецифичні патерни ЕЕГ (5.1—5.14; скорочено). До специфічних комбінацій ЕЕГ-ознак, які можуть свідчити про маніфеста цію генетично зумовлених епілептичних синдромів, належать: генерспізовані ком- РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ плекси спайк — хвиля в стані спокою і при гіпервентиляції; фотопароксизмсьіьна реакція (патологічні симптоми, викликані ритмічною фотостимуляцією); фокальні доброякісні гострі хвилі. Найчастіше виникають у дітей віком від 4 до 10 років. За М іжнародним консенсусом до епілептиформної активності віднесено: спайк; поліспайк (множинний спайк); гостру хвилю; комплекс спайк — повільна хвиля; комплекс гостра хвиля — повільна хвиля; комплекс поліспайк — повільна хвиля. Термін “епілептична активність" використовують у двох випадках: 1) якшо її зареєстровано під час нападу (може містити або не містити епілептиформні феномени); 2) коли характер пароксизмальної активності не викликає сумнівів, навіть якш о її записано поза нападом. Викликані потенціали яюіяють собою електричну відповідь головного, спинно го мозку і периферичних нервів на зовніш ню стимуляцію. Р. Катон у 1875 р. уперше показав, що в мозку виникають електричні потенціали у відповідь на сти муляцію. Значного пош ирення метод набув у 50—60-х роках XX ст. Піонером вважають J.W. Dawson, який винайш ов прилад для автоматичного виділення ВП шляхом сумації. Принцип реєстрації ВП полягає в послідовній серії сумацій реєстрованого потенціалу, при цьому амплітуду повторюваних стимулів сумують і розраховують різницю між сигналами при розбіжності фази потенціалу. Описании метод оброб лення сигналу називається когерентним накопиченням. При таких послідовних сумаціях виділяється тільки стійкий, повторюваний у часі сигнат. шо має невипадковий характер. ВП класифікують за модальністю аналізатора, яким вони генеруються, на зо рові (ЗВП), слухові, соматосенсорні, вестибулярні, нюхові. Значний інтерес становить вивчення слухових викликаних потенціалів мозко вого стовбура (СВГІМС). Початковий компонент СВП М С — це потенціал д ії слу хового нерва; 1-й компонент ВП є постсинаптичним потенціалом вентрального і дорсального слухових ядер, у нормі має амплітуду (А) близько 0,2 мкВ і ЛП (ла тентний період) 1,7—1,9 мс; 2-й і 3-й компоненти відображають переважно актив ність ядер верхньої і нижньої олив, А — 0,25—0,4 мкВ, ЛП — 3,1—3.8 мс: 4-й компонент пов’язаний із постсинаптичним потенціалом ядер бічної петлі. ЛП — 4,9—5 мс, А — до 0,4 мкВ, у деяких випадках слабко виражений; 5-й компонент зумовлений активністю первинних підкіркових слухових центрів — нижніх горби ків чотири горби кової пластинки, є найбільш високоамплітудним і постійно вира женим компонентом С ВП М С, його ЛП — 5,6—6 мс, А — 7—7.6 мкВ: 6-й і 7-й компоненти відтворюють відповідно потенціали присереднього колінчастого тіла і таламо-кіркових проекцій. ЛП 6-го компонента — 7,1—7.3 мс. А — до 0,3 мкВ; ЛП 7-го компонента — 8,2—9,2 мкВ, А — 0,1—0,5 мкВ. Діагностичне значення ВП. При цереброваскулярній патології збільшуються ЛП С ВП М С, подовжуються міжспайкові інтервали — 1—5, 1—3, 2—5. У разі прогресування цереброваскулярного процесу і розвитку дисциркуляторної енцефалопатії характер СВП М С ще більше збіднюється, викликана від повідь деформується. Найбільш діагностично значущим критерієм в оцінюванні ураження стовбурових структур є феномени випадіння окремих компонентів СВП М С, зниження А більше ніж на 50 % від норми і збільшення ЛП. Достовірною діагностичною ознакою демієлінізучих захворювань за критеріями М ак-Доналдса є подовження ЛП у разі реєстрації ЗВП на зоровий змінний (або ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ реверсивний, чорно-білий) шаховий патерн. У разі викликання в пацієнта гіпер термії (фармакологічні препарати, метод гарячого чаю) подовження ЛП стає значно вираженішим. Нейрофізіологічне пояснення цього феномена пов’язане з наявністю демієлінізуючого процесу і погіршенням провідності по мієлінізованих волокнах при гіпертермії. Певну цінність має дослідження СВП М С за підозри на невриному слухового нерва. При пухлинах мосто-мозочкового кута значно виражені зниж ення А всіх компонентів на боці ураження, подовження ЛП компонентів із 2-го по 5-й. Ви падіння первинної відповіді слухового нерва може не спостерігатися. Нейродегенеративні захворювання. Під час дослідження СВПМ С можливе ви падіння всіх компонентів С ВП М С, за винятком початкових. За можливості іден тифікувати комплекси відповіді визначають збільшення ЛП. Усі зміни виражені в грубій формі. Деформується також кіркова відповідь збідненої форми зі зниж е ною А компонентів когнітивної фази. Епілепсія. Адекватним методом діагностики епілепсії є ЕЕГ. За допомогою ВП рекомендують оцінювати збереженість когнітивних можливостей за показниками кіркових компонентів Р300 та ін. Іноді ВП при епілепсії набувають виражено високоамплітудного характеру. Застосування ВП із метою визначити стан стовбура мозку при черепно-мозко вих травмах. смерті мозку. На підставі критеріїв величини амплітуди викликаної відповіді і латентностей можна диференціювати ступінь тяжкості черепно-мозко вої травми: шо тяжчі прояви травми, тим нижча амплітуда, вираженіші випадіння комплексів ВП і більша латентність потенціалів відповіді. При смерті мозку в 100 % випадків зберігається відповідь периферичних нервів, іноді — 1—2 компо ненти стовбурового акустичного і соматосенсорного потенціалу, відсутні відповіді вищих рівнів ЦНС. у тому числі й кіркового. За рекомендаціями ВООЗ ВП засто совують як один із методів діагностики смерті мозку. ТРАНСКРАНІАЛЬНА МАГНІТНА СТИМУЛЯЦІЯ Транскраніальна магнітна стимуляція (ТМ С) — метод отримання викликаних рухових потенціалів (ВРП) при неінвазивній стимуляції кори великого мозку. Упроваджена в клінічну практику близько 20 років тому ТМ С стала важливим методом вивчення провідності і збудливості кортико-спінального шляху, діагносту вання патології кори при неврологічних захворюваннях, перебудови сенсомоторної і зорової систем після ураження периферичних і центральних структур нерво вої системи. Принцип методу. ТМ С грунтується на здатності електромагнітного поля сти мулювати нервові тканини. ТМ С здійснюють шляхом створення в конденсаторах струму високої сили (5—10 кА). який розряджається у вигляді швидкого електро магнітного імпульсу в котушці, розташованій над головою пацієнта. Котушка ге нерує магнітний потік високої інтенсивності ( І —2 Т) протягом 100—200 мкс. Круглі котушки генерують переважно дифузне магнітне поле, а 8-подібна котуш ка продукує вузький магнітний потік. Магнітне поле, в свою чергу, викликає електричний струм у ділянках кори головного мозку. При максимальній потуж ності стимуляції в пацієнта може виникнути нетривале відчуття дезорієнтації. За допомогою ТМ С стимулюють переважно нервові клітини, орієнтовані паралельно РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ поверхні мозку (тобто в першу чергу інтернейрони). У процесі ТМ С записують ВРП хви леподібної форми. Зазвичай це ВРП із дистальних м’язів контралатеральної кін цівки. На мал. 9.6 наведено результати дослідження часу моторного проведення від кори до мотонсйрона в нормі. Верхній запис: моторна відповідь на стимуляцію кори мозку в разі розташу вання магнітної котушки над лівою цен тральної ділянкою голови. Нижній за пис: моторна відповідь у разі розташу вання центра магнітної котушки над МАЛ. 9.6. ТМС д і я в и зн аче н н я часу м отор остистими відростками нижніх шийних ного п ровед енн я від кори головного м о з хребців. Цифри позначають латентний ку до м о то н ей р о н а передніх рогів у нормі час. Різниця між ними відображає період часу, що охоплює збудження кіркового мотонейрона, проведення від кори голов ного мозку до мотонейрона передніх рогів і збудження останнього. ТМ С може реалізовуватись у вигляді одного імпульсу, парних імпульсів або повторних серій імпульсів. У зв’язку з тим шо парні і повторні ТМС можуть тимчасово стимулювати або інгібувати різні ділянки мозку, вони є потужними інструментами у вивченні функцій мозку людини. Завдяки цьому ефекту за ;начені варіанти ТМ С намагаються застосовувати в терапевтичних цілях. До сьогод ні клінічні випробування проводили переважно при депресії, але вже накопичено дані про ефективність ТМ С при хворобі Паркінсона, епілепсії, обсесивно-компульсивних розладах і шизофренії. РЕОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ Реоенцефалографія — біоімпедансний метод дослідження, який лає змогу оцінювати процеси, що відбуваються в організмі під час пропускання через ного тканини перемінного струму високої частоти. В основі цього методу лежить вимірювання повного опору (імпеданс) живих тканин і його змін у разі коливан ня кровонаповнення органів, шо дає можливість вивчати структуру речовини і фізіологічні процеси, шо відбуваються у ній. Розвиток реографії тісно пов'язаний з установленням залежності між роботою серця і коливаннями електричного опору в тканинах. О б’єктами реографічного дослідження стали різні органи і системи організму людини. Залежно від досліджуваної ділянки/органа розрізня ють кілька його назв: реогепатографія — дослідження кровонаповнення печінки, реопульмографія — дослідження кровонаповнення легень, реокардіографія — дослідження кровонаповнення серця, реонефрографія — дослідження кровона повнення нирок, реоокулографія — дослідження кровонаповнення ока і т. ін. Імпедансометрія має значну інформативність, вирізняється простотою, фізіо логічністю. У практиці невропатолога найбільший інтерес становлять: реографічне до слідження інтракраніальних мозкових судин, або реоенцефалографія (РЕГ), екс- ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛ ЬН А НЕВРОЛОГІЯ тракран іальн а реограф ія ск р о невої артерії (РГ ск рон і), реогра ф ія пери ф ери чн и х судин, або реовазограф ія (РВГ). РЕГ було впровадж ено в 1950 р. для о ц і н ю вання інтракран іального к р о вообігу. Цей метод уперш е дав змогу дослідж увати мозковий кровообіг л ю ди н и, виявляти й оціню вати органічні ураж ення судин мозку, їхню реактивність, проводити контроль за терап ев ти чн и м и заходами. Неврологи найчастіш е вико ристовую ть ф ронтально-м астоїдальне (F M ) і окципітально-м астоїдальне (О М ) відведення, які достатньою мірою відображають гемодинаміку каротидного і вертебробазилярного басейнів. Ос„„ _ .. , новними типам и реографічних М А Л . 9.7. Типи реографічних кривих (пояснення В , п і\ тексті) кривих є (мал. 9.7): нормотонічний тип ( /) , гіпотонічний (2), дистонічний (J), спастичний (артеріазьна гіпертензія); 4), атеросклеротичний (5), венозна ком пресія з поруш енням артеріального судинного тонусу (6), лікворна гіпертензія (7). Ф ункціональні проби, я к і застосовують у практ ичній імпедансометрії, даю ть більш повне уявлення про стан судин, їхню реактивність і зокрем а про адап тац ій ні мож ливості нервово-судин н ого апарату. Вибір тієї або інш ої ф ун кц іональн ої проби визначається особливостям и клінічної картини і кон кретни м и цілями дослі дж ення. Ортостатична проба — перехід із горизонтального п олож ен ня у вертикальне. Її застосовую ть під час дослідж ення інтра- й екстракран іальн ого кровообігу. О собливості ортостатичної стійкості залежать від характеру й інтенсивності реак цій серцево-судин н ої систем и, збільш ення Ч С С , п ідвищ ення вазом оторного і вен ом оторного тонусу, регульованого вегетативною нервовою системою . Під час проведення ортостатичної проби ви н и кає зн ачни й градієнт гідроста ти чн ого тиску, зум овлений масою стовпа крові в судинах, як и й збігається з н а п рям ком основних магістральних судин і призводить до гравітаційного п ере розподілу крові в організмі. Д ля підтримки гом еокінезу в цих умовах вклю чаю ть ся антигравітаційні механізм и, ш о забезпечую ть венозне п оверненн я до серця і тим самим адекватне кровоп остачан н я головного мозку. О ртостатична гіпотонія з розвитком преколаптоїдного стану або непритом ності є наслідком зн иж ен ня ком пенсаторн их м ож ливостей циркуляторного апарату підтримувати адекватне кровопостачання головного мозку. П о р ів н я л ьн е в и в ч ен н я р еа к ц ії б асей н у вн утріш н ьої со н н о ї артерії і верт еб р о б ази л я р н о ї си стем и м ає важ ли ве зн ач ен н я не тіл ьк и для о ц ін ю в а н н я р е РОЗДІЛ 9. Д О Д АТ К О ВІ МЕТОДИ Д О СЛ ІД Ж ЕН Н Я активності, ф ункціональних можливостей і діапазону саморегуляції кровообігу різних судинних басейнів мозку при постуральних впливах, а також для вияв лення субклінічної, прихованої вертебробазилярної недостатності за наявності ранніх проявів ф ункціональної недостатності артеріального русла головного мозку. Нітрогліцеринова проба у практичній діяльності невролога є найбільш простою та інформативною, дає змогу диференціювати функціональні судинні порушення від органічних. Доцільно використовувати граничну дозу нітрогліцерину — 1/8 те рапевтичної дози. Найбільше підходить спиртовий розчин нітрогліцерину, який капають на цукор. При зміні судин функціонального характеру (\ разі підвищ ен ня судинного тонусу), спазмі (вегетативна дистонія, артеріальна гіпертензія) імгіедансограма швидко нормалізується і деякий час залишається нормальною, тому шо нітрогліцерин є швидким вазодилататором. При ураженні органічного харак теру і в разі вираженого зниження еластичних властивостей судин, шо частіше відзначається при атеросклерозі, виявляється незначне зниження тонусу або воно взагалі відсутнє. Використання комп'ю терної реографії дає змогу з високою точністю визначи ти кількісні параметри і візуалізувати стан судинного тонусу в основних басейнах артеріального русла головного мозку. Реографію доцільно проводити при всіх судинних захворюваннях. Інформа тивність і вірогідність імпедансограми значно збільшуються в разі зіставлення даних РЕГ з даними ультразвукової допплєрографії. УЛЬТРА ЗВУКО ВІ МЕТОДИ ЕХО ЕН Ц ЕФ АЛ О СК О П І Під час виконання ехоенцефалоскопи (ЕхоЕС) використовують ультразвук із частотою коливань понад 18 кГц. Основний принцип, на якому грунтуються всі ультразвукові ехоскопи, — об числення подоланого ультразвуком шляху до визначуваної структури. Таке обчис лення можливе завдяки особливостям високочастотного ехосигналу, шо набуває властивостей спрямованого променя і “поводиться” відповідно до законів ліній ної оптики — ехосигнал відбивається від поверхні під кутом, що дорівнює куту його падіння. У дітей у зв’язку з меншою поглинальною здатністю кісток черепа використовують частоти 2—2,5 МГц, у дорослих — 0,86—1 МГц. Випромінюючий датчик містить керамічний п ’єзоперетворювач, шо генерує ультразвукову хвилю. Той самий п ’єзодатчик може приймати відбитий ехосигнал при переключенні режиму роботи приладу. М етодика дослідж ення. У разі використання одновимірної ЕхоЕС спочатку виконують ехолокацію в трансмісійному режимі: один датчик є випромінювачем, інший — приймачем. При цьому розташовують датчики на бічних поверхнях го лови в ділянці соскоподібного відростка перпендикулярно один до одного. У цьо му режимі найбільш чітко візуалізуються серединні структури головного мозку у вигляді високоамплітудного піка на екрані осцилографа. У нормі під час вимірю вань відстань праворуч і ліворуч до початку серединного комплексу однакова. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Потім переключають апарат на ехорежим роботи, при якому датчик-випроміню вач також є приймачем у проміжках між надходженням ультразвукових імпульсів. У цьому режимі візуалізується більш детальна картина стану мозкових структур, шо зазвичай представляє послідовність таких компонентів: П — початковий ком плекс; Ср. — серединний комплекс; К — кінцевий комплекс (мал. 9.8, А). Якшо сигнал відбитий серединними структурами, то початок фронту ехосигналу, обчислюваного праворуч і ліворуч, має збігатися з положенням маркера приладу, установленого в точці початку фронту М-ехо, вимірюваного в режимі трансмісії. Д о критеріїв наявності синдрому гідроцефсиії при ЕхоЕС належать: розщ еплен ня М-ехо; розш ирення ехокомплексу понад нормативні показники на 2 мм і біль ше (ш ирина М-ехо в дітей віком до 6 років — 5 мм, до 14 років — 6 мм, у дорос лих — до 7 мм); збільшення кількості латеральних ехосигналів. У дітей віком до 10 років завдяки меншій пом инальній здатності кісток черепа вдається визначи ти зсув ехосигналів від бічних шлуночків: від медіальних стінок — медіально, від латеральних — латерально. Виділяють такі критерії наявності лікворогіпертензивного синдрому за даними ЕхоЕС: розщеплення М-ехо; наявність паравентрикулярних додаткових компо нентів М-ехо; розш ирення ехокомплексу понад нормативні показники до 2 мм; збільшення амплітуди і швидкості пульсації латеральних ехосигналів; збільшення кількості латеральних ехосигналів. Ці показники можна оцінювати тільки в ком плексі, діагностичне значення кожного окремого показника не може вважатися достовірним. Діагностичною ознакою супратенторіаііьних об'ємних процесів є зсув М-ехо більше ніж на 5 мм. Розміри пухлини зазвичай впливають на величину зсуву (мал. 9.8. Б). Особливості оцінювання даних ЕхоЕС при черепно-мозковій травмі. При струсах головного мозку відхилення від нормативних показників можна не виявити. У разі підвищеної гідрофільності тканин мозку можливий зсув М-ехо до 2 мм із регресом за кілька днів. При забоях головного мозку описано вираженіші ознаки, зсув М-ехо може сягати 3—5 мм. Регрес даних ехосимптомів спостерігається за 1—3 тиж. При субдуральній чи епідуральній гематомі зсуви М-ехо сягають 6—15 мм. Ре грес величин зсуву в динаміці не відбувається. У разі локації на боці гематоми еховідбиток від неї може маскуватися сигналами початкового комплексу. Особливості оцінювання даних ЕхоЕС при цереброваскулярній патології. При ішемічному, тромботичному, тромбоемболічному інсультах у першу добу і пізні ше виявляються ознаки, характерні д ія лікворогіпертензивного синдрому: розщеплення М-ехо; наявність паравентрикулярних додаткових компонентів Мехо; розширення ехокомплексу понад нормативні показники до 2 мм; збільшення амплітуди і швидкості пульсації латеральних ехосигналів; збільшення кількості латеральних ехосигналів. Зсув М-ехо при ішемічному інсульті спостерігається не часто, зазвичай не перевищує 2 мм і може бути зумовлений локальним набряком речовини головного мозку. При геморагічному інсульті величина зсуву сягає З— 6 мм, зумовлена наявністю крові, шо вилилася, і виникненням перифокального набряку. РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ П Ср. К П Ср. к МАЛ. 9.3. Ехоенцефалоскопія: А — норма. Б — зсув М-ехо. Положення комплексів: а — праворуч: б — ліворуч в — трансмісія; П — початковий. Ср. — серединний. К — кінцевий комплекси Субарахноїдальні крововиливи іноді спричинюють відхилення серединних структур мозку на 1—2 мм, шо пояснюється виникненням півколового набряку в зоні аневризми, яка розірвалася. На сучасному етапі в період розвитку методів нейровізуалізаиії (КТ. МРТ, позитронно-емісійна томографія, ангіографія судин головного мозку) ЕхоЕС за стосовують як метод експрес-діагностики, шо більш доступний, ніж нейровізуалізаційні методи, особливо в умовах поліклініки. УЛЬТРАЗВУКОВА ДОППЛЄРОГРАФІЯ Метод ультразвукової допплєрографії (УЗДГ) існує близько 40 років. Ультра звукові прилади працюють за принципом ефекту Допплера, суть якого полягає в зміні частоти ультразвукового сигналу в разі відбиття його віл будь-якого об’єкта, шо рухається, наприклад, від рухомих формених елементів крові. У допплєрівських приладах потік ультразвукових хвиль посилається коливальним кристалом через ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Ж ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ. 9.9. Д оп п л єр о гр ам и і схем а кровообігу в артеріях головного м озку в нормі: / — загальна сонна артерія: 2 — зовнішня сонна артерія: 3 — внутрішня сонна артерія; 4 — надблокова артерія; 5 — хребтова артерія шкіру під кутом щодо току крові. Частина ультразвукового випромінювання від бивається різними тканинами в тілі людини і приймається іншим або тим самим кристалом. Допплєрівський сигнал містить набір частот (допплєрівський спектр), розподіл яких залежить від нерівномірності швидкості руху еритроцитів по всьому перерізу судини, різної відстані між форменими елементами крові та неоднорід ності ультразвукового пучка. Напрямок кровотоку переважно визначають за фазовим значенням допплєрівського зсуву. Для позначення напрямку' кровотоку в літературі використовують кілька термінів: “уперед", “антеградно” (на позначення руху у фізіологічному напрямку — до тканин), “ретроградно” (рух у зворотному напрямку). Особливість кровообігу по внутрішніх сонних і хребтових артеріях у здорових людей полягає в тому, шо в жодній із ф аз серцевого циклу він не досягає по значки “0 ” . Д опплєрівські прилади дають змогу одержувати зображення дослід жуваних судин (мал. 9.9). Однак зображення, які одержують за допомогою при ладів із незатухаючою хвилею і на імпульсних допплєрівських приладах, не дося гають морфологічного розділення ангіографії. Тому допплєрівське зображення потрібно розцінювати лиш е як метод локалізації відповідних фізіологічних і діагностичних величин. Граничний гемодинамічний дефіцит лінійної швидкості кровотоку (ЛШ К) становить 50 % у системі сонних артерій і 25 % у хребтових артеріях. Діагностична цінність методу. Оютзія внутрішньої сонної артерії (ВСА) най частіше зумовлена атеросклерозом, її частота становить 8—12 % усіх уражень сон них артерій. Ультразвукова діагностика цієї патології грунтується на аналізі змін гемодинаміки в системі загальних і внутрішніх сонних, надблокових і/або надоч ноямкових артерій по обидва боки. При оклюзії ВСА (мал. 9.10) на боці ураження виявляють такі допплєрографічні зміни: 1) кровотік по ВСА не реєструється; 2) зниження Л Ш К по загальній сонній артерії більше ніж на 30 % порівняно з контралатеральною і зміна спект ральних характеристик потоку; 3) зміна кровотоку по надблоковій і/або надочно ямковій артерії: а) відсутність кровотоку; б) ретроградний кровотік; в) антероградний кровотік, шо не зменшується в разі перетискання на 1—2 с гомолатеральної загальної сонної артерії. Ж -------------------------------------------------------------- РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Для діагностики стенозів ме тод УЗДГ є найефективнішим при ступені їхньої вираженості понад 50 %. 1 З Технічний розвиток методів локації судин дав можливість Щ иЛ А А А діагностувати порушення крово обігу у внутрішньочерепних су динах за допомогою методу 2 -І транскраніальної допплєрографії (ТКД). Зондування інтракраніальМАЛ. 9.10. Д о п п л єр о гр ам а хворого з оклю зією п р а вої ВСА: них судин здійснюють через акус І — УЗДГ загальної сонної артерії ліворуч: 2 — УЗДГ тичні вікна — ділянки з малою загальної сонної артерії праворуч. зниження ЛШК на товщиною кістки (скроневий от 34 %; 3 — УЗДГ надблокової артеріі ліворуч: 4 — УЗДГ вір) або природні отвори між кіст надблокової артерії праворуч, регрогралнии напрямок кровотоку ками (очноямковий і підпоти личний отвори). Через ск рон е вий отвір зондують внутріш ню сонну, середню, передню мозкові артерії і початок задньої та артеріальне коло головного мозку, через очноямковий — очну артерію і сифон внутрішньої сонної артерії, через підпотиличний — вертебральні й базилярні артерії. Змінюючи глибину зондування, положення і нахил датчика, використовуючи просторові уявлення, виявляють оптимально виражений допплє рівський сигнал та ідентифікують досліджувану судину за глибиною і місцем джерела сигналу, напрямком кровотоку і реакцією на компресію загальної сон ної артерії. Крім оціню вання стану внутріш ньочерепних артерій ТКД дає змогу отримати додаткову інф ормацію про характер змін внутріш ньомозкового крово току, включаючи колатеральний кровообіг при стенозах і тромбозах гюзачерепних судин, шо постачають головний мозок. Дуплексний метод. У ділянку досліджуваної судини спрямовують імпульсний сигнал для одержання двовимірного сірого зображення судини і навколишньої тканини та одночасно ультразвуковий сигнал для одержання допплєрівського зображення. Двовимірне ультразвукове сканування візуалізує форм> і хід артерії (мал. 9.11, див. кольор. вкл.), дає змогу оцінити стан її просвіту і стінки, вияви ти бляшки і тромби, зону стенозу. Одночасно допплєрівський сигнал, шо надхо дить від цієї судини, за перерахованими више критеріями допомагає оцінити стан кровотоку в судині. У найсучасніш их системах використовую ть триплексне сканування, під час якого шляхом ко м п ’ю терно-телевізійного сполучення двовим ірного зобра ження судини і допплєрівської кольорової карти потужності, частоти і фази допплєрівського сигналу одержують докладну інф орм ацію про ш видкість і о б ’єм кровотоку в руслі дослідж уваної судини на реальному її зображ енні. Локація магістральних судин дає змогу: 1) визначити напрямок кровотоку; 2) встановити швидкість кровотоку; 3) діагностувати оклюзію; 4) визначити ступінь стенозу судин; 5) за допомогою компресійних проб оцінити функціональ ний стан судин і можливість замісного кровообігу; 6) визначити колатеральний кровообіг при стенозах і тромбозах; 7) візуалізувати досліджувану судину в реаль ному її зображенні; 8) діагностувати патологічну звивистість судин. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ УЗДГ доцільно проводити при порушеннях мозкового кровообігу, головному болю, запамороченнях: аномаліях розвитку артеріального (вілізієвого) кола голов ного мозку, артеріовенозних мальформаціях, церебральному атеросклерозі, це ребральній ангіодистонії, гіпертонічній хворобі, вегетосудинній дистонії, ар теріальній гіпотензії, крововиливах у мозок, за потреби здійснити моніторинг мозкового кровообігу. МЕТОДИ ЕИЗУАШ АЦІЇ 4FPEHA, ХРЕБТА, СУДИН, ГОЛОВНОГО І СПИННОГО МОЗКУ Р е н т г е н о г р а ф і я ч е р е п а ( к р а н і о г р а ф і я ) — основна методика рентгено логічного дослідження черепа. Показаннями до її виконання є майже всі захворю вання та ушкодження черепа і головного мозку. На сучасному етапі у зв'язку із розвитком променевої діагностики і поширеним застосуванням КТ і М РТ тради ційна рентгенографія відходить на задній план, її проводять здебільшого в амбула торних умовах за неможливості здійснити КТ чи МРТ. Кожне рентгенологічне дослідження починають із виконання знімків черепа в двох взаємно перпендику лярних площинах — прямій і бічній. При гострій травмі черепа і головного мозку обов'язково (!) слід виконати краніографію в чотирьох проекціях: прямій задній, задній напіваксіальній та двох бічних. Р е н т г е н о л о г і ч н е д о с л і д ж е н н я х р е б т а ( с п о н д и л о г р а ф і ю ) обов’язко во проводять у двох взаємно перпендикулярних проекціях: прямій задній та біч ній. Крім цього, для відображення деяких анатомічних деталей, таких як міжхребцеві суглоби й отвори, здійснюють рентгенографію в косих проекціях. Для визна чення змін міжхребиевих лисків і вивчення рухових функцій шийного та поперекового відділів хребта виконують функціональне дослідження — спонди лографію в бічній проекції прп згинанні та розгинанні відповідних відділів хребта. На сьогодні рентгенографію хребта використовують значно рідше у зв'язку з упро вадженням у клінічну практику МРТ і спіральної КТ. Методи нейровізуалізації — методи дослідження, що дають змогу отримувати прижиттєве зображення структур нервової системи, у тому числі головного і спинного мозку. До цих методів належать: рентгенівська та магнітно-резонансна ком п’ютерна томографія, черезтім'ячкова сонографія у немовлят. До цієї групи методів можна віднести також позитронно-емісійну томографію та однофотонну емісійну томографію. Р е н т г е н і в с ь к а к о м п ’ ют е р н а т о м о г р а ф і я (КТ) голови — це метод при життєвої візуалізації головного мозку, внутрішньочерепних утворів, а також кіс ток і м’яких покривів. КТ розробили англійський інженер G .N . Hounsfield і фізик A. Cormack (отримали Нобелівську премію в 1979 р). КТ, а згодом і МРТ стали найкращ им методами обстеження пацієнтів із захворюваннями головного мозку. Принцип методу полягає в отриманні “зрізів" голови пацієнта шляхом оброб лення за допомогою комп’ютера даних про поглинапьну здатність тканин при проходженні через них пучка рентгенівських променів. К ом п’ютер виконує мате матичну реконструкцію обчислених коефіцієнтів абсорбції (КА) та їхнього про сторового поширення на багатоклітинній матриці з наступною трансформацією у вигляді чорно-білого або кольорового зображення на екрані дисплея. Зображення РОЗДІЛ 9. ДОД АТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ "зрізу” має велику кількість півтонів (до 1024 на деяких КТ-сканерах). КА позна чають відносними одиницями за шкалою Хаунсфілда. Ш калу складено не від повідно до фізичних вимірів КА, а за принципом порівняння КА різних тканин із пом инальною здатністю води. Діапазон цієї шкали варіює від -1 0 0 0 Н (КА по вітря) до +1000 Н (кістки — +400 Н), за "0” прийнято КА води. На томограмах можна побачити сіру і білу речовину, шлуночки головного мозку, підоболонковий простір. Щільніші структури на КТ — світліші, менш щільні — темніші. Переваги методу. За допомогою КТ з високим ступенем вірогідності можна визначити розміри, форму і локалізацію уражень мозку. На тлі високої інформа тивності КТ протипоказання практично відсутні. У деяких випадках, шоб розш и рити діагностичні можливості методу, вдаються до внутрішньовенного введення контрастних речовин — методики посилення при ангіографії, що є особливо цін ною при діагностиці судинних, пухлинних, травматичних, дегенеративних і пара зитарних захворювань головного мозку. У 80-і роки у XX ст. було розроблено і впроваджено в практику' с п і р а л ь н у к о м п ’ю т е р н у т о м о г р а ф і ю (С К Т), яка значно розширила можливості рент генівської КТ. У спіральному томографі ротація рентгенівської трубки навколо пацієнта відбувається безперервно й одночасно з безперервним (а не дискретним, як у звичайній КТ) поступальним рухом стола, на якому лежить пацієнт. Оскіль ки траєкторія руху фокусу рентгенівської трубки відносно поздовжнього пере міщення стола має вигляд спіралі, то і метод отримав назву спіральної КТ. У наступні роки було розроблено багатошарову спіральну томографію. Багатошаро ву (мультиспіральну. мультизрізову) комп’ютерну томографію (М СКТ) вперше представила компанія “ Elscint Со" в 1992 р. Принципова відмінність М СКТ-томографів від спіральних томоірафів попередніх поколінь полягає в тому, шо по колу гантрі (гантрі — рухлива, зазвичай кільцева, частина томографічного апарата, яка містить скануюче обладнання) розташовано не один, а два і більше рядів детек торів. У 1998 р. з ’явилися перші чотиризрізові томографи (чотириспіральні), які були у 8 разів швидшими, ніж звичайні спіральні КТ-томографи. У 2004—2005 р. було представлено 32-. 64- і 128-зрізові М СКТ-томографи. А у 2007 р. компанія “Toshiba” розробила 320-зрізовий КТ-томограф. Ці томографи дають змогу не тітьки отримувати зображення, а й спостерігати у реальному часі фізіологічні процеси, шо відбуваються в головному мозку і серці. Особливістю такої системи є можливість сканувати цілий орган (серце, суглоби, головний мозок тошо) за одне обертання променевої трубки, шо значно скорочує час проведення дослід ження. М СКТ дають можливість робити тонкі (1 — 1,5 мм) і дуже тонкі, субчіліметрові (0,5 мм) зрізи. Основним недоліком методу залишається високе промене ве навантаження на пацієнта. До суттєвих переваг спіральної КТ порівняно зі звичайною КТ належать: 1) швид кість дослідження — усього кілька секунд; 2) скорочення часу сканування з ме тою уникнути артефактів унаслідок дихання і ковтання, а також зменшити про меневе навантаження; 3) можливість створити будь-який зріз не тільки в сагіталь ній, фронтальній та аксіальній, а й у косих і вигнутих площинах; 4) можливість одержати високоякісні тривимірні зображення (Зй-зображ ення). У 1991 р. виникла КТ-ангіографія, а з 1993 р. СКТ почали використовувати для хірургічної навігації. У режимі навігації С К Т дає можливість візуалізувати подібно до ендоскопічного методу внутрішній і зовнішній рельєф порожнистих ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕ8Р0Л0ГІЯ органів, а також судин, отримати тривимірні зображення структур нервової сис теми (мал. 9.12, див. кольор. вкл.). Показання до рентгенівської комп’ютерної томографії в неврологічній клінічній практиці. КТ має особливо велике значення в діагностиці інсультів, оскільки дає змогу диференціювати інфаркт від внутрішньочерепного крововиливу. Цей метод має особливо високу чутливість шодо внутрішньомозкових гематом, уточнення локалізації яких допомагає встановити причини їх розвитку. Крім того, КТ дає змогу диференціювати інсульт від вогнищевого ураження головного мозку іншого генезу, наприклад, пухлини або абсцесу. При субарахноїдапьному крововиливі цим методом виявляють кров у підпавутинному просторі і можливе джерело кро вотечі. Якш о, незважаючи на клінічні ознаки субарахноїдального крововиливу, під час проведення КТ не виявляють кров у підпавутинному просторі, слід виконати люмбальну пункцію з метою виключити крововилив або менінгіт. КТ має велике значення при обстеженні пацієнтів із черепно-мозковою трав мою, даючи змогу виявити травматичні субарахноідальні або внутрішньомозкові крововиливи, ушкодження кісткових структур. Крім того, за допомогою КТ мож на отримати більш точну інформацію про переломи кісток черепа порівняно зі звичайною рентгенографією. У хворих з ознаками деменції КТ застосовують для діагностування пухлини або гідроцефалії (збільшення шлуночків) з атрофією чи без атрофії головного мозку. Наявність гідроцефалії без церебральної атрофії при деменції свідчить про нормотснзивну (поєднану) гідроцефалію. Слід враховувати, шо церебральна атро фія може спостерігатися і в здорових осіб похилого віку. При п ур и н а х головного мозку за допомогою КТ встановлюють їхню локаліза цію, вираженість перифокального набряку, уточнюють структуру пухлини — кіс тозну або солідну, зміщення чи нормальне положення серединних або інших анатомічних структур. М а г н і т н о - р е з о н а н с н а т о м о г р а ф і я ( М Р Т ) — метод неінвазивної візуалізаиії структур головного і спинного мозку, шо грунтується на фізичному еф ек ті ядерно-магнітного резонансу (ЯМР). Явише ЯМ Р було відкрито в 1946 р. Ф. Блохом і Р. Пурсел (СШ А), згодом удостоєних Нобелівської премії з фізики (1952). У 1975 p. Р. Ерист запропонував метод МРТ із використанням фазового і частотного кодування (Нобелівська пре мія з хімії за 1991 p.), завдяки якому у 1980 р. У. Едельштейн зі співробітниками першими отримали ЯМ Р-зображення тіла людини. У кінці 70-х років XX ст. метод ЯМ Р було перейменовано в МРТ через негативні асоціації зі словом “ядерний”. Принцип методу. Для проведення МРТ пацієнта поміщають у великий магніт, який створює постійне магнітне поле, під впливом якого протони в організмі орієнтуються вздовж осі магніту. При радіочастотній стимуляції протони перехо дять у стан резонансу і випромінюють сигнал, який можна зареєструвати. Інтен сивність сигналу залежить від концентрації мобільних ядер водню тканин. Час спін-граткової (Т І) і спін-спінової (Т2) релаксації визначає різницю в інтенсив ності сигналів від різних тканин. Ці параметри залежать від вмісту води в ткани нах. МРТ дає змогу отримувати томограми в будь-якій довільно орієнтованій площині без зміни положення пацієнта в просвіті магніту або частин томографа. Під час проведення М РТ використовують переважно режими Т І- і Т2-зважених зображень (мал. 9.13). РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ МРГ грунтується на анало гічних КТ принципах просторо вого кодування інформації та оброблення даних. За одне ска нування дані збираються від кількох паралельних рівнів. Час збирання даних, необхідних для реконструкції кількох томограм у стандартних МР-томографах. становить 5—12 хв. Просторове розрізнення одержуваних то мограм підвищується зі збіль шенням напруженості магніт ного поля, досягаючи 0,5 мм д ія надпровідних магнітів (на пруженість магнітного поля в сучасних М Р-томографах ста новить у середньому 1,5—3 Тл. На сьогодні МРТ у радіоло гії стала методом вибору для діагностики ушкоджень майже всіх структур організму, вклю чаючи головний і спинний мо зок та їхні оболонки. Вона сут тєво поглиблює уявлення про патологічний процес, даючи мал. 5 Н орм альна к артин а М РТ головного мозку змогу точніше планувати хірур (зліва — зображ ення в Т І-р е ж и м і, сп рава — у Т 2гічне втручання. реж им і) М агнітно-резонансні Т2-зважені зображення, які широко використовують для виявлення патологічних змін, не завжди ефективні у диференцію ванні зони ураження від нормальної тканини. Для подолання цього недоліку розроблено методику FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery), що забезпечує пригнічення сигналу вільної води (спинном оз кової і деяких інших фізіологічних рідин) за збереження базової Т2-зваженості зображення. Завдяки методиці FLAIR підвищився рівень виявлення вогнищевих змін мозку при розсіяному склерозі, кіркових інфарктів, субарахноїдальних кро вовиливів. МРТ у режимі FLAIR пропонують як перший діагностичний метод для хворих із підозрою на субарахноїдальний крововилив, зокрема на догоспітальному етапі діагностики. Ця методика перспективна також для діагностики захворювань спинного мозку. МРТ як надзвичайно інформативний метод діагностики водночас є високовартісним методом дослідження, шо потребує достатніх підстав для проведення. МРТ має низку загальних переваг порівняно з КТ: 1) більш чітко розмежовує сіру і білу речовину; 2) краше візуалізує структури задньої черепної ямки та краніоспінального переходу; 3) краше виявляє зміни спинного мозку; 4) краше виявляє вогнища демієлінізації (розсіяний склероз та інші демієлінізуючі захво рювання); 5) не супроводжується опроміненням. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Діагностичні можливості МРТ. Інсульт. Уже через кілька годин після оклюзії судини методом МРТ можна виявити і визначити локалізацію інфаркту головно го мозку, тоді як під час проведення КТ зміни в перші 48 гол можуть не виявля тися. Після цього періоду переваги М РТ перед КТ певною мірою нівелюються, виняток становлять невеликі вогнища в структурах задньої черепної ямки, які краше візуалізуються за допомогою МРТ. КТ без контрастування — найкращий метод для початкового дослідження хворих із гострою фазою інсульту, оскільки дає змогу надійніше виключити крововилив (внутрішньочерепні крововиливи по гано візуалізуються на M PT-зображеннях протягом перших 36 год). Водночас дво- або триденні гематоми краше візуалізуються при МРТ. Хоча методом МРТ вдається виявити судинні мальформації, при цій патології слід проводити тради ційну ангіографію, яка дає можливість краше визначити їхні анатомічні особли вості та спланувати оперативне втручання. При крововиливі нез’ясованого поход ження повторна МРТ через 3 міс. іноді допомагає визначити його джерело, яке може ставати помітним лиш е після розсмоктування гематоми. За допомогою методу МРТ, як і КТ, виявляють пухлини головного мозку, але відсутність кісткових артефактів дає переваги МРТ у діагностиці пухлин, шо ло калізуються в ділянці склепіння черепа і задньої черепної ямки, неврином слухо вого нерва, пухлин гіпофіза. У гострий період черепно-мозкової травми віддають перевагу КТ (а не МРТ) у зв’язку з тим, що на її проведення потрібно менше часу, вдається виявити крово виливи й ушкодження кісток черепа. МРТ недоцільна в разі початкового обстежен ня пацієнтів зі спінальними травмами, оскільки переломи без зміщення відламків при МРТ часто не візуалізуються. Але в разі подальшого обстеження для виявлення ушкодження м ’яких тканин головного або спинного мозку застосовують МРТ. При деменції МРТ, як і КТ, дає змогу встановити курабельні структурні зміни, які є причиною зниження розумових здібностей, проте МРТ у цих випадках має певні переваги. Під час діагностики розсіяного склерозу МРТ має незаперечні переваги перед КТ. тому що краще візуалізує вогнища демієлінізації. При інфекційних захворюваннях МРТ використовують для визначення набряку білої речовини і вогнищ запалення речовини мозку або формування абсцесів у більш ранніх стадіях (порівняно з КТ). Протипоказання до МРТ. Серед абсолютних протипоказань виділяють: встанов лений кардіостимулятор (зміни магнітного поля можуть імітувати серцевий ритм), феромагнітні або електронні імплантати середнього вуха, великі металеві імпланта ти, феромагнітні осколки, феромагнітні апарати Ілізарова, кліпси судин головного мозку (ризик розвитку внутрішньомозкового або субарахноїдального крововиливу). До відносних протипоказань належать: інсулінові насоси, нервові стимулято ри. неферомагнітні імплантати внутрішнього вуха, протези клапанів серця (у ви соких полях, за підозри на дисфункцію), кліпси судин (крім судин мозку), деком пенсована серцева недостатність, вагітність (нині зібрано недостатню кількість доказів відсутності тератогенного ефекту магнітного поля, однак метод кращий за рентгенографію та КТ), клаустрофобія, наявність татуювань, виконаних за допо могою барвників із вмістом металевих сполук. М а г н і т н о - р е з о н а н с н а а н г і о г р а ф і я (МРА) — метод візуалізації судин них структур. На відміну від спіральної КТ, звичайної і цифрової ангіографії та РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ інших радіологічних методів, МРА дає змо гу візуалізувати кровоносні судини без ви користання контрастної речовини. Різниця в М Р-сигналах від крові в судині і прилег лих до неї нерухомих тканин пов’язана з током крові (мал. 9.14). У разі використання швидких імпульс них послідовностей одночасно із внутріш ньовенним уведенням парамагнітного конт растного препарату (гадопентам димеглюміну) можна додатково візушіізувати венозні структури головного мозку. Цей метод ви користовують для скринінгу стенозу та ок люзії судин, великих атероматозних бляшок, а також оклюзії венозних пазух. Роздільна здатність, шо забезпечується МРА. нижча порівняно зі звичайною ангіографією, до того ж з її допомогою не вдається виявити МАЛ. 9.14. M PA в нормі оклюзію в судинах із низькою швидкістю кровотоку. Незважаючи на те шо сучасні методики МРА дають змогу візуалізувати артеріовенозні мальформації та аневриз ми діаметром понад 3 мм. традиційна ангіографія залишається золотим стандар том у цих випадках. Д и ф у з і й н о - з в а ж е н у М Р Т на сьогодні найширше використовують у діа гностиці ішемічних ушкоджень головного мозку. Метод дає змогу визначити вог н и т е ушкодження в надгострій (до 6 год) стадії ішемічного інсульту — у період “терапевтичного вікна” (мал. 9.15), тоді як за допомогою звичайних М РТ-методик патологічне вогнише виявляють лише через кілька годин від початку інсульту. У поєднанні з магнітно-резонансною спектроскопією лифузійно-зважена МРТ дає змогу виявити ділянки з незворотним і потенційно зворотним ушкодженням нервових клітин у зоні ішемії, шо дуже важливо для визначення плану терапії. При певній модифікації методики дослідження на лифузійно-зважених зображен нях можна отримати відтворення ходу провідних шляхів мозку (М Р-аксонографія). Аналогічно в м ’язовій тканині можна визначити хід м'язових волокон. Перфузійна МРТ і методика побудови перфузійних карт з’явилися після відкрит тя швидких імпульсних послідовностей, шо дають змогу проводити динамічні до слідження. МР-методи визначення мозкової перфузії принципово відрізняються від методів вивчення венозного й артеріального кровотоку в МРА. Завдання перфузійної МРТ — кількісно оцінити кровотік в кожному елементі органа або ткани ни. Цей метод дає змогу картувати об’єм мозкового кровотоку, локальний мозко вий кровообіг і середній час проходження крові по капілярах. Перфузійне МР-дослідження триває близько 5 хв, його застосовують у діагностиці пухлинних уражень головного мозку та цереброваскулярних захворювань, особливо в тих випадках, коли потрібні кількісні дані мозкового кровотоку в тій чи іншій зоні мозку. Ф у н к ц і о н а л ь н а м а г н і т н о - р е з о н а н с н а т о м о г р а ф і я (фМ РТ) дає змогу виявити ділянки активації нейронів головного мозку, які виникають у відповідь на дію різних подразників. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ.9.15. Іш емія баз&зьних ядер М Р Т у реж им і ТІ (а ), Т2 (б) і д и ф у зій н о -зв аж ене зоб раж ен ня (в) Принцип методу грунтується на тому, шо в разі збільшення нейрональної ак тивності у відповідь на дію подразника у відповідних ділянках мозку підвищується регіонарний кровотік. Ця гемодинамічна відповідь спостерігається впродовж 2— З с з моменту подразнення. Методика фМ РТ дає можливість оцінювати швидкі локальні зміни тканинної перфузії. пов’язані з функціональною активацією структур мозку при психічних процесах. Крім цього, ф М РТ застосовують для кар тування зон нейрональної активності мозку з метою спланувати хірургічне ліку вання і дослідити патофізіологічні процеси головного мозку, а також виявити вогнища епілепсії. М а г н і т н о - р е з о н а н с н а с п е к т р о с к о п і я (МРС) грунтується на тих самих фізичних принципах, шо й МРТ. Радіохвилі, які вивільнюються ядрами різних хіміч них елементів, перетворюються на спектри, шо відображають концентрацію цих елементів. Метод МРС високоінформативний, бузується на вимірюванні спектрів різних хімічних елементів. За допомогою МРС проводять дистантний нейрохімічний аналіз метаболічних змін тканини в нормі і за наявності різних патологічних станів на субмолекулярному рівні. Цей метод дає змогу визначити внутрішньоклітинний pH мозку, концентрацію амінокислот, ліпідів, глікогену та інших метаболітів. Серед усіх методів нейровізуалізації М РС нарівні з дифузійно-зваженими зоб раженнями допомагає діагностувати ішемію мозку в ранніх стадіях, ознаки якої з'являю ться вже через ЗО хв після виникнення. РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Цей метод є інформативним і в ранній діагностиці набряку головного мозку ішемічного генезу. За допомогою МРС встановлено, шо в зоні ішемії і у відповід ній ділянці протилежної півкулі мозку внутрішньоклітинний pH змішується в бік алкалозу, який розцінюють як несприятливу умову для відновлення неврологіч них функцій. Перспективним є застосування МРС у нейроонкології. Піл час дослідження методом 31Р-М РС виявляють зсув pH у лужний бік зі збільшенням ступеня малігнізації. Метод можна застосовувати і для оцінення ефективності лікування пухлин головного мозку, вибору найбільш адекватного терапевтичного режиму. Велике значення має застосування МРС у дитячій неврології. Метод дає змо гу виявити метаболічні порушення, характерні для церебральної гіпоксії, і успішно здійснити їх корекцію. Ефективним є використання М РС із прогностичною ме тою в акушерстві. Під час асфіксії в пологах спочатку підвищується концентрація неорганічного фосфату і знижується рівень фосфорилкреатину мозку. У разі поліпшення клінічної картини ці показники нормалізуються. Метод дає мож ливість об'єктивізувати смерть мозку на підставі відсутності в тканинах АТФ або фосфорилкреатину. Перспективним є застосування методу МРС у діагностиці деяких нервовом’язових захворювань, а також для спостереження за метаболічними змінами в м'язах під впливом лікування. Вважають, шо в разі поширення 31Р-М РС у клініч ній практиці стане можливою найбільш рання діагностика вроджених дефектів ме таболізму нервової тканини. Ш ироке застосування МРС можна очікувати в нейрофармакології у сфері ви вчення концентрацій мічених фармакологічних препаратів у судинному руслі різ них органів, у тому числі в мозку. За допомогою 23Na- і 39К-М РС принципово можливими стали дослідження процесів на клітинно-мембранному рівні, зокрема зміна калій-натрієвих взаємовідношень у клітині і поза нею. У зв’язку з відсутністю іонізувального випромінювання методика МРС нешкідлива. П о з и т р о н н о - е м і с і й н а т о м о г р а ф і я (ПЕТ) — метод нейровізуалізації, шо грунтується на використанні позитронвипромінюючих радіонуклідних речовин для дослідження регіонарного метаболізму і кровообігу головного мозку, а також його рецепторів і нейромедіаторних систем. Унікальність методу полягає в мож ливості діагностувати патологічні зміни в мозку до появи структурних порушень, які визначаються при КТ і МРТ. ПЕТ дає змогу одержувати зображення і розра ховувати кількісні показники діяльності головного мозку, не порушуючи хімічні і біологічні властивості досліджуваних структур. Цей метод використовують як в експериментальних дослідженнях у нейронауці, так і в клінічній неврології, ней рохірургії та психіатрії для вивчення функціонування головного мозку, а також реакцій на чутливі, рухові, когнітивні та лікарські подразники. В основу ПЕТ покладено принципи емісійної томографії, сформульовані D.E. Kuhl та R. Edwards наприкінці 50-х років XX ст. і надалі розвинені М. ТегPogossian зі співавт. У 70-х роках ПЕТ було впроваджено в клінічну практику. Принцип методу полягає у введенні в організм людини (з їжею, повітрям, внут рішньовенно) фармакологічних препаратів — трейсерів (Е-ф.луор-2-дезокси-0глюкоза, або FL-ДОФА), шо входять до складу метаболітів мозку (глюкози, амі нокислот, нейротрансмітерів) і містять невелику кількість ізотопу з коротким періодом напіврозпаду (11С, 13N, 150 тощо). Після поширення трейсера по ор ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ганізму знімають каргу розподілу ізотопу — позитронно-емісійну томограму. Ізо топ випускає позитрони, кожен із яких після “пробігу” кількох міліметрів взає модіє з електроном і випромінює два гамма-кванти. Спеціальні детектори реєстру ють час появи гамма-квантів. За допомогою отриманих даних обчислюють місце розташування джерела випромінювання, шо виводиться на дисплей звичайним для КТ способом. Сучасні ПЕТ-сканери об’єднують із КТ- або М РТ-томографами, шо забезпечує одержання даних про кровообіг і метаболізм мозку з розділь ною здатністю 1 см і менше (мал. 9.16, див. кольор. вкл.). Показання. Одним із найважливіших напрямів використання ПЕТ є вивчення судинної патології головного мозку — транзиторної ішемічної атаки, інсульту. По рушення перфузії мозку за допомогою ПЕТ реєструють одразу після розвитку ішемії, шо значно випереджає можливості М РТ- та КТ-верифікацій. Особливе значення цей метод має при вивченні стадій розвитку ішемії мозку. Завдяки ПЕТ вперше було описано і детально уточнено такі патофізіологічні феномени, як збіднена перфузія. ішемічна напівтінь, діашиз, проведено порівняльну характе ристику компенсованої (гіпоксичної) і незворотної (ішемічної) гіпоперфузії тка нини мозку. Метод ПЕТ застосовують для встановлення причини епілепсії, д о слідження метаболізму мозку і кровообігу' в епілептогенному вогнищі при рефрактерних до медикаментозного лікування формах епілепсії, що допомагає пра вильно спланувати хірургічне лікування. Вона дає можливість діагностувати пух лину мозку в ранній стадії, до того як її виявлять при КТ або МРТ. Дані ПЕТ до помагають оцінити ступінь злоякісності гліом, вибрати місце біопсії пухлини, диференціювати рецидив пухлини від некрозу тканини головного мозку внаслі док променевої терапії. Цей метод застосовують із метою диференціальної діагнос тики деменцій, які виникають при хворобі Альцгеймера, хворобі Піка, цереброваскулярних роаладах тош о і мають різні патерни порушення мозкового мета болізму (мал. 9.17, див. кольор. вкл.). Крім того, ПЕТ відіграє важливу роль у диференціальній діагностиці клінічно подібних нейродегенеративних захворювань. таких як хвороба Паркінсона і прогресуючий над’ядерний параліч, у діагностиці хвороби Гентінгтона в ранніх стадіях. Унікальною є здатність ПЕТ оцінювати участь різних відділів головного мозку в реалізації иоведінкових і когнітивних функцій, роботу посмугованих м’язів під час виконання фізичних вправ. ПЕТ, незважаючи на високу вартість і створення променевого навантаження на пацієнта, має великі перспективи в неврології як виключно інформативний і безпечний метод вивчення функцій головного мозку. О д н о ф о т о н н а емі сі йна комп' ют е рна томог рафі я (О Ф ЕКТ) — метод оці нювання стану головного мозку при введенні (внутрішньовенно або інгаляційно) радіонуклідних препаратів, шо випромінююль поодинокі фотони. О Ф ЕК Т вико ристовують для дослідження перфузії головного мозку, розподілу рецепторів. Вона дає змогу виявляти зони підвищеного метаболізму, які можуть спостерігати ся при епілептичних нападах. На сьогодні цей метод використовують усе рідше, тому шо він за інформативністю поступається ПЕТ, однак значно дешевший порівняно з ПЕТ і не потребує близького розташування до апарата, шо випромі нює ізотопи. Ц е р е б р а л ь н а а н г і о г р а ф і я (ЦАГ) — метод контрастування судин голов ного мозку. Під час проведення ангіографії в кров хворого вволяль розчинну РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ хімічну (контрастну) речовину, якій притаманна властивість поглинати рентгенівські промені, шо за безпечує візуалізаиію судин на плівці. Нині застосовують різні методи ангіографічного дослідження. їх можна класифікувати на пункційні і катетеризаційні. Крім того, розрізняють: І) селек тивні методи, при яких вибірково контрастують будь-яку судину, наприклад, пунктують безпосеред ньо сонну або хребтову артерію або підводять до їх нього устя катетер під час пункції периферичної су дини (з ліктьової, плечової або стегнової артерії); 2) методи, що забезпечують контрастування магіст ральних судин при введенні контрастної речовини на відстані, або безпосередньо в супрааортальні (під ключична і пахвова артерії) чи периферичні (плечо ва. ліктьова) судини; 3) панангіографія голови — контрастування всіх 4 магістральних судин при пун кції аорти або підведенні катетера в дугу аорти із МАЛ. 9.18. В нугріш ньоартеріап ьна ди гітальна каротидна перерахованих виїде периферичних судин. ан гіограм а. С тен о з устя внут Ангіофафія дотепер залишається найважливішим ріш н ьо ї с о н н о ї артерії (п о я с та найінформативнішим методом дослідження судин н енн я в тексті) головного мозку. Тільки вона дає змогу точно вста новити характер порушення мозкового кровообігу за ознаками оклюзійного ураження судин або крововиливу. При ішемічному інсульті методом ангіоф аф ії визначають характер (звивистість, стеноз, закупорка), рівень і поширеність ураження артерій, а також стан і шляхи колатерального кровообігу. Гіри крововшіиві ангіографія часто допомагає встановити його причину, вияв ляючи мішкоподібну або артеріовенозну аневризму, артеріовенозні мальформації. ЦАГ є найнадійнішим методом у діагностиці реканалізації. виразки і дисскиії великих судин. Її також використовують для точного оцінювання ступеня стенозу екстракраніальних артерій. На мал. 9.18 наведено каротидну ангіофаму, шо відоб ражає стеноз устя внутрішньої сонної артерії (показано стрілкою). Однак ЦАГ не дає змоги достовірно візуалізуваги судини діаметром до 0,5 мм, а також визначити причину глибоко розташованих лакунарних інфарктів. Цей метод дослідження переважно використовують у тих випадках, коли від його результатів залежить визначення специфічної терапії (наприклад, вирішення питання про антикоагуляиійну терапію або нейрохірургічне втручання). Навіть у разі виконання ЦАГ висококваліфікованими фахівцями неврологічні ускладнен ня під час або незабаром після дослідження виникають у 2—4 % хворих із церебровенозними захворюваннями, у тому числі минущі порушення неврологічних функцій — в 1.8—2,9 % хворих, перманентні порушення неврологічних функцій — у 0,1 % хворих. Смерть настає у 0,5 % випадків. Ці ускладнення можуть бути на слідком процедури катетеризації артерії, емболізації атеросклеротичною бляш кою, шо відірвалася, або тромботичними масами, токсичного або ангіоспастичного впливу контрастної речовини. Найважливішими показаннями до ЦАГ є: 1) інсульт із підозрою на розшару вання артерії або артеріїт; 2) субарахноїдальний крововилив; 3) внутрішньомозко- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------, 4 1 ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ вий крововилив без достовірних даних щодо його виникнення внаслідок ар теріальної гіпертензії або амілоїдної ангіопатії (з метою визначити зв’язок захво рювання з наявністю артеріальної аневризми або артеріовенозної мальформації); 4) обстеження хворих, шо є кандидатами на проведення каротидної ендартеректомії (з метою уточнити ступінь стенозу екстракраніального відділу сонної ар терії та оцінити внутрішньомозковий кровообіг); 5) пухлини головного мозку (у випадках, коли КТ і М РТ не дають можливості однозначно підтвердити наявність новоутворення головного мозку). МОРФОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Біопсія — метод прижиттєвого морфологічного (гістологічного та цитологіч ного) дослідження тканин організму для уточнення характеру патологічного про цесу в них. Зразки тканин беруть із доступних ділянок за допомогою ендоскопіч ної апаратури, під час проведення традиційної операції або методом пункції. Біопсію здійснюють за підозри на захворювання, діагноз якого не може бути вста новлений достовірно або повноцінно за допомогою інших методів дослідження. Це найдостовірніший метод дослідження за необхідності визначити клітинний склад тканини. У неврологічній клініці найчастіше здійснюють біопсію м’язів, нервів і значно рідше — головного мозку. Б і о п с і я т к а н и н г о л о в н о г о м о з к у (виключаючи біопсію під час плано вих операцій) показана в тих випадках, коли менш інвазивні методи, зокрема МРТ, КТ, ЦАГ, не дають змоги встановити діагноз. Для біопсії використовують ті ділянки головного мозку, які доступні для хірургічного втручання і не викону ють важливих функцій — не проводять біопсію мовних і моторних зон кори, стовбура мозку тошо. За допомогою біопсії здійснюють діагностику первинних і метастатичних пухлин, інфекційних захворювань (герпетичного енцефаліту або абсцесу мозку), деяких дегенеративних захворювань, зокрема енцефаліту Расмус сена, хвороби Крейтцфельдта — Якоба. Б і о п с і я м ’ язі в — безпечний та інформативний метод діагностики, який дає можливість визначити зміни м’язів, спричинені ураженням нервової системи чи ушкодженням м’язів (наприклад, можна диференціювати прогресуючу м’язову дистрофію від спінадьної аміотрофії). Крім того, у деяких хворих із підозрою на міопатію дані ЕМГ не підтверджують цей діагноз, тоді як біопсія м ’язів свідчить про первинну м’язову патологію. В інших випадках, навпаки, при ЕМГ наявні оз наки м ’язової патології, толі як при гістологічному або гістохімічному дослідженні біоптату м ’язів ознак міопатії не виявлено. У зв’язку з цим зазначені методи можуть доповнювати один одного. Також дослідження зразків м’язової тканини допомагає діагностувати запальні міопатії, наприклад, поліміозит, міозит із клітинними вклю ченнями, еозинофільний міозит, гігантоклітинний або фокальний міозит. Б і о п с і ю не рв і в виконують у разі неможливості визначити причину пери феричної нейропатії іншими методами. Зокрема, вона дає змогу підтвердити діагноз деяких хвороб накопичення (наприклад, хвороба Краббе, хвороба Танже ра), спадкових хвороб (наприклад, Ш арко — Марі), інфекційних захворювань (наприклад, лепри), запальних нейропатій, васкулітів або неопластичних про цесів. Дані біопсії нерва бувають патогномонічними при саркоїдозі, метахрома- РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОД И ДОСЛІДЖЕННЯ тичній лейкодистрофії. амілоїдозі, вузликовому періартеріїті, токсичних і спадко вих нейропатіях. Водночас ией метод не завжди виявляє специфічні зміни, шо мають діагностичне значення. Б і о п с і ю пе чі нк и проводять для підтвердження хвороби Вільсона (гепатолентикулярної дегенерації), при якій дані виявлення міді в сироватці крові та сечі непереконливі. За підозри на гігантоклітинний артеріїт біопсія скроневої артерії може підтвер дити діагноз, але патологічні зміни розподілені нерівномірно, тому їхня відсут ність не дає можливості виключити діагноз і не може слугувати підставою д ія відміни лікування. ІНШІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Люмб а л ь н а пункці я та д о с л і д ж е н н я с п и н н о м о з к о в о ї рі дини. Попе рековий прокол є одним із найуживаніших методів обстеження в неврології. Його слід проводити нижче рівня Ln, де у субдурально.му просторі вже немає спинного мозку і містяться лише попереково-крижові корінні. Для виявлення блоку підпавутинного простору спішного мозку використовують пробу Квекенштедта, що грун тується на реєстрації коливань тиску спинномозкової рідини при стисненні ярем них вен. Суха пункція характерна для пухлин нижнього відділу' хребтового каналу. Показання. У деяких випадках (інфекційні захворювання ЦНС) встановлення діагнозу цілком грунтується на результатах люмбальної пункції. Її дані доповню ють клінічну картину та підтверджують діагноз при субарачноїдальному кровови ливі, полінейропатіях, розсіяному склерозі, нейролейкемії. Слід зазначити, шо широке впровадження нейровізуалізаційних методик різко скоротило кількість поперекових проколів. Іноді пункцію використовують у терапевтичних ЦІЛЯХ ДІЯ субарахноїдального введення антибіотиків і хіміотерапевтичних препаратів, а та кож зниження внутрішньочерепного тиску при доброякісній внутрішньочерепній гіпертензії і нормотензивній гідроцефалії. Можливо, єдиним абсолютним протипоказанням до люмбальної пункції є ін фекційні процеси в поперековій ділянці, такі як епідуральний абсцес, шо не дає можливості досяіти голкою підпавутинного простору, оминаючи гнійне вогнище. Більшість висновків можна зробити на підставі оцінення вигляду ліквору. його тиску, цитозу, рівнів білка та глюкози. За підозри на інфекційне ураження ЦНС необхідно здійснити посів рідини. Цитологічне дослідження ліквору іноді дає можливість ідентифікувати атипові клітини навіть у мінімальних кількостях. Це досить важливий метод для діагностики пухлинних уражень ЦНС. Т е р м о г р а ф і я — метод вивчення температури тіла, реєстрації термотопографії шкірних покривів організму за інфрачервоним випромінюванням, який має важливе теоретичне і клінічне значення для діагностики й адекватної терапії ба гатьох захворювань людини. Це абсолютно нешкідливий (організм людини не піддається ні опроміненню, ні ушкодженню, тому можливе багаторазове обсте ження того самого пацієнта протягом дня, тижня) безконтактний неінвазивний метод, який можна застосовувати при діагностичних обстеженнях дітей, вагітних, населення районів зі зміненим радіаційним фоном і хворих зі хлоякісними ново утвореннями в процесі променевої терапії і хіміотерапії. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Принцип методу. Розрізняють кольорову і чорно-білу термографію. Під час виконання чорно-білої термографії досліджуваним ділянкам із високою температу рою відповідають світлі зони, а ділянкам із низькою температурою — темніші. Гама проміжних перехідних тонів від білого забарвлення до чорного відображає поступову зміну температури від високої до низької. На кольорових термографічних зображеннях досліджуваним ділянкам із висо кою температурою відповідають червоні зони, а ділянкам із низькою температу рою — фіолетові. Гама перехідних тонів від червоного до фіолетового відповідає поступовій зміні температури від високої до низької. Під час описання термограм використовують терміни “гіпертермія” , “гіпотермія”, “мезотермія” . Температура теза понад 41 °С має назву гіперетичної, 39—41 °С — піретичної, 38—39 °С — фебрильної, 37—38 °С — субфебрильної. Дослідження виконують тільки натще, за 2 год припиняють проведення теплових і холодових фізіотерапевтичних проце дур, за лобу — приймання судинорозширювальних і судинозвужувальних л і карських препаратів, не рекомендують хворому надягати тісний одяг. Безпосеред ньо перед дослідженням тіло пацієнта частково або повністю оголюють і адапту ють до температури навколишнього середовиша протягом 10—15 хв для дорослих і 20—25 хв для дітей. У жінок термографічне дослідження проводять тільки з 8— 10-го дня менструального циклу. Показаннями до інфрачервоної термографії є фізіологічні і патофізіологічні ста ни, шо характеризуються зміною термотопографії шкірних покривів. У клінічній неврології доведено її діагностичну цінність при оклюзійних ураженнях сонних артерій, пухлинах і запальних захворюваннях спинного мозку, травмах перифе ричних нервів, захворюваннях вегетативної нервової системи (синдром Рейно. симпаталгії та ін.). Б і о м і к р о с к о п і я . або прижиттєва мікроскопія тканини, є одним з основних методів вивчення мікрогемоциркуляції (М ГЦ) — процесу спрямованого руху різ них рідин організму на рівні тканинних мікросистем, орієнтованих навколо кро воносних і лімфатичних мікросудин. М ікросудинне русло є місцем, у якому ре алізується транспортна функція серцево-судинної системи і забезпечується транскапілярний обмін, шо створює необхідний для життя гомеостаз. Особливо важливе дослідження МГЦ при захворюваннях, в етіопатогенезі яких ураження судин відіграє провідну роль, — атеросклерозі, артеріальній гіпертензії, васкулі тах, цереброваскулярних розладах тошо. Функціональний стан серцево-судинної системи значною мірою визначається характером МГЦ, тому що саме судини мікроциркуляторного русла першими зазнають дії патогенного фактора. Б у л ь б а р н а б і о м і к р о с к о п і я (ББМ ), яка дає змогу вивчати судини кон’ю нк тиви, є “ вікном” у мікроциркуляцію всього організму. Око займає особливе місце в клінічних дослідженнях МГЦ. Це зумовлено тим, шо сполучна оболонка очного яблука — кон’юнктива — належить до таких структур організму, у яких можливе безпосереднє спостереження і фотографуван ня мікросудин. Серед основних переваг кон’юнктиви як об’єкта для вивчення мікросудин розрізняють: 1) відсутність істотних особливостей анатомічного характеру, на від міну від капілярів пальців; 2) наявність усіх ланок МГЦ; 3) безладне розташ уван ня судин, які є морфологічним суб’єктом кровотоку, не пов’язаного зі специфіч ними органними функціями; 4) високе контрастування еритроцитів на тлі білко- РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ ної оболонки ока — склери; 5) наявність сльози, що перешкоджає нагріванню і висиханню кон ’юнктиви внаслідок теплового впливу освітлювального пристрою оптичної апаратури. Для дослідження судин переднього відділу ока використовують телевізійні фотощілинні лампи. Прилад складається зі щ ілинної лампи із ксеноновим освітлю вачем, бінокулярного мікроскопа, кольорової телевізійної камери, кольорового телевізора і фотокамери. За допомогою сучасного телевізійного капіляроскопа можна здійснювати візуальне спостереження (на телеекрані) за станом судин кон’юнктиви в динаміці, а також робити запис зображення сітки мікросудин. Телевізійна біомікроскопія дає змогу оцінити їхній стан при очній і загальній патології, вивчити вплив на мікросудини різних вазоактивних фармакологічних засобів у разі загального (системного) і місцевого застосування. Уведення в теле візійне зображення каліброваної сітки дає можливість кількісно характеризувати зміни діаметра мікросудин кон’юнктиви. Під час оціню вання стану МГЦ за даними біомікроскопії враховують такі оз наки патологічних змін мікросудин кон ’юнктиви і сітківки: 1) зміни стану стінок мікросудин, які свідчать про їхню деструкцію: а) зміни діаметра: б) зміни артеріоло-вснулярного коефіцієнта; в) облітерацію; г) нерівно мірність катібру; г) мікроаневризми; д) ампулоподібні розш ирення; е) меандрич ну звивистість (зони запустіння капілярів); 2) внутрішньосудинні зміни, які свідчать про зміну тиску в різних ланках мікроциркуляторного русла і порушення нормальної взаємодії між кров'ю і стінками мікросудин: а) гемодинамічні: зміни швидкості або напрямку кровотоку; б) рео логічні: агрегацію еритроцитів; сладж; стаз; 3) позасудинні зміни, які вказують на порушення проникності стінок мікросу дин: а) екстравазальну гіперфлюоресцениію: б) мікрогеморагії; в) периваскулярний набряк. У неврологічній клінічній практиці дослідження мікрогемоциркуляції най частіше проводять при цереброваскулярних захворюваннях. На мал. 9.19, 9.20 (див. кольор. вкл.) представлено зміни мікроциркуляції у хворих із церебральни ми дизгеміями атеросклеротичного і гіпертонічного генезу. Біомікроскопія кон'ю нктиви є доступним методом, який дає змогу оцінити ступінь патологічних змін судинної системи, уточнити стадію патологічного про цесу і здійснити контроль ефективності лікування при судинних захворюваннях нервової системи. О ф т а л ь м о с к о п і я . Оцінювання стану очного дна має велике значення в діагностиці захворювань нервової системи. У деяких випадках за відсутності змін при звичайному дослідженні використовують більш інформативні методи. В основі ф л ю о р е с ц е н т н о ! а н г і о г р а ф і ї (ФАГ) лежить здатність певних речовин світитися в разі опромінення їх видимими чи невидимими променями світла (фотолюмінесценція). Люмінесценція відрізняється віл звичайного відбит тя світла тим, що викликається хвилями однієї довжини, а випромінює при цьому хвилі іншої довжини. Розрізняють первинну і вторинну флюоресцениію. П ервин на флюоресценція зумовлена наявністю в біологічних тканинах речовин, які є природно флюореснентними. Вторинна виникає тоді, коли в організм поперед ньо вводять флюорохром — натрію флюоресцеїн, слабку двоосновну кислоту гру пи ксантенових барвників. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Метод ФАГ очного дна вве ли в клінічну практику Н. Novatny і R. Alvis у 1961 р. Принцип методу полягає в тому, шо після внутрішньовенного введення розчину натрію флюоресцеїну частинки проходять із кров’ю через судинну систему організ му людини. Використання від повідної фотографічної техніки дає змогу зареєструвати цирку ляцію його барвника по судинах ока. При цьому лікар може спостерігати поступове конт растування судин (забарвлення їх у жовто-зелений колір) і реєструвати етапи проходження натрію флюоресцеїну на фотоабо відеокамеру. ФАГ ознаме нувала перехід від статичного спостереження структур очного дна до динамічного аналізу кро вообігу в судинній системі ока, у тому числі на мікроциркуляторному рівні. Теле візійна ан гіоф аф ія уможливлює реєстрацію етапів проходження натрію флю орес цеїну по судинах сітківки з точністю до сотих часток секунди, шо значно підви щує її інформативність (мал. 9.21). Застосування цифрового відеозапису дає змогу виконувати комп'ютерний аналіз флюорофафічної картини очного дна — як струк турний, так і динамічний. Показанням до ФАГ є проведення диференціальної діагностики при невроло гічних захворюваннях, перебіг яких характеризується змінами очного дна (розсія ний склероз, пухлини головного мозку, внутрішньочерепна гіпертензія, спадкові захворювання нервової системи, церебральні васкуліти та ін.). О п т и ч н а к о г е р е н т н а т о м о г р а ф і я (ОКТ) — метод дослідження, який дозволяє відображати структуру біологічних тканин у поперечному розрізі з висо ким рівнем візуалізації, отримати прижиттєву морфологічну інформацію на мікроскопічному рівні. Роздільна здатність том оф аф ів, які застосовують в оф тальмології, дає можливість диференціювати патологічні зміни сітківки, не д о ступні при офтальмоскопії, яку ф ад и ц ій н о використовують д ія огляду очного дна. Метод базується на принципі низькокогерентної інтерферометри’. З допомо гою оптичної когерентної томографії диска зорового нерва можна отримати зоб раження диска в поперечному розрізі, виміряти товщину нервових волокон у перипапілярній зоні, площу та об ’єм нейроретинального пояска, порівняти їх зі стандартними значеннями, виявити локальні зміни зорового нерва та його дифуз ну атрофію, проводити документований контроль за перебігом патологічного процесу та результатами його лікування (мал. 9.22. див. кольор. вкл). П оказанням до призначення О К Т є неврологічні захворювання, які ушкоджу ють структури ока, переважно сітківку, диск зорового нерва. С і м ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- т е с т и Д О ЧАСТИНИ 1 "З А Г А Л Ь Н А НЕВРОЛОГІЯ" 1. Щ о є основною функціональною одиницею Ц Н С? A. B. C. D. E. Нервові волокна. Рефлекс. Медіатор. Синапс. Нейрон. 2. У чому полягає роль синапсів Ц Н С? A. Є місцем виникнення збудження в ЦНС. B. Формують потенціал спокою нерво вої клітини. C. Проводять потенціал спокою. D. Усі відповіді правильні. E. Передають збудження з нейрона на нейрон. 3. Щ о таке рефлекторна дуга? A. B. C. D. E. Відділ нервової системи. Орган. Тривалість рефлексу. Частина скелета. Шлях рефлексу. 4. Чим утворені провідні шляхи ЦНС? A. B. C. D. E. Дендритами клітин. Волокнами сполучної тканини. Рецепторами нервових клітин. Лікворними шляхами. Аксонами нервових клітин. 5. У нейрохірургічній практиці часто прово дяться операції з пересадки нервових воло кон, при чому підбираються волокна з ураху ванням їх діаметра. Яка характерна особ ливість провідності нервового волокна лежить в основі такого підбору? A. Невтомлюваність нервового волокна. B. Що більший діаметр волокна, то надійніше проводиться імпульс. C. Менший діаметр волокна точніше проводить імпульс. D. Діаметр трансплантата не впливає на роботу органа. E. Швидкість проведення імпульсу різ на у різних за діаметром волокнах. 6. Як називаються речовини, за допомогою яких збудження поширюється з нерва на м’яз? A. B. C. D. E. Субстанція Р. Інгібітори. Курареподібні речовини. Вторинні месенджери. Медіатори. 7. В емоційній поведінці важливу роль відігра ють автономні реакції. Який відділ Ц Н С від повідає за їх формування і реалізацію? A. B. C. D. E. Тільки гіпоталамус. Мозочок. Задній мозок. Середній мозок. Лімбічна система. 8. Нервове закінчення, частина м'язового во локна та щілина між ними разом становлять: A. B. C. D. E. Каскад. Перехват Ранв'є. Рефлекторну дугу. Нервовий центр. Синапс. 9. У нервово-м'язовому з'єднанні медіатором є: A. B. C. D. E. Серотонін. Норалреналін. Гліцин. Гістамін Ацетилхолін. 10. Назвіть вид поверхневої чутливості: A. B. C. D. E. Больова. Кінестетична. Вібраційна. М'язово-суглобова. Відчутгя дискримінації. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 11. Назвіть вид глибокої чутливості: A. B. C. D. E. Больова. Температурна. Тактильна. М’язово-суглобова. Гігрестезія. 12. Назвіть вид складної чутливості: A. B. C. D. E. Вібраційна. Відчуття маси. Больова. М'язово-суглобова. Стереогностична. 13. Укажіть, де розмішені тіла І нейронів для поверхневих видів чутливості: A. B. C. D. E. Задні роги спинного мозку. Передні роги спинного мозку. Спинномозковий вузол. Ядро клиноподібного пучка. Зацентральна звивина. 14. Укажіть, де розмішені тіла II нейронів для поверхневих видів чутливості: A. B. C. D. E. Задні роги спинного мозку’. Бічні роги спинного мозку. Спинномозковий вузол. Ядро тонкого пучка. Таламус. 15. Укажіть, де розмішені тіла II нейронів д ія глибоких видів чутливості: A. Задні канатики спинного мозку. B. Бічні роги спинного мозку. C. Спинномозковий вузол. D. Ядра тонкого та клиноподібного пуч ків. E. Таламус. 16. Вкажіть, де розмішені тіла 111 нейронів для поверхневих видів чутливості: A. Задні роги спинного мозку. B. Передні роги спинного мозку. C. Спинномозковий вузол. D. Ядра тонкого та клиноподібного пучків. E. Таламус. 17. Через які структури не проходить пірамід ний шлях? A. B. C. D. E. Передцентральна звивина. Внутрішня капсула. Таламус. Бічні канатики спинного мозку. Довгастий мозок. 18. Який із перерахованих симптомів не вхо дить до синдрому центрального парезу? ґ т A. Спастичний гіпертонус м'язів. B. Брадикінезія. C. Зниження м’язової сили. D. Підвищення сухожилкових рефлек сів. Д. Клонуси. 19. Укажіть локалізацію вогниша подразнен ня при розвитку клонічннх судом у лівій руці зі збереженням свідомості: A. Нижня частина звивини справа. B. Середня частина звивини зліва. C. Верхня частина звивини зліва. D. Середня частина звивини справа. E. Верхня частина звивини справа. передцентральної передцентральної передцентральної передцентральної передцентральної 20. Де розташоване воінише ураження за на явності центрального тетрапарезу, утруднення дихання, затримки сечі та калу? A. Варолієв міст. B. Передцентральна звивина з обох бо ків. C. Внутрішня капсула з обох боків. D. Поперечник спинного мозку на рів ні шийного стовщення. E. Поперечник спинного мозку на рів ні више шийного стовщення. 21. Наявність правобічного геміпаралічу, пози Верніке — Манна справа, порушення руху в м'язах правої нижньої половини обличчя та язика, правобічної гомонімної геміанопсії і правобічної геміанестезії свідчить про ура ження: A. B. C. D. Передцентральної звивини зліва. Передцентральної звивини справа. Внутрішньої капсули зліва. Внугрішньої капсули справа. E. Мосту зліва. 22. Визначте рівень ураження і структури за наявності зниження м'язової сили у правій нозі, зниження колінного та ахіллового реф лексів, вираженої атрофії м’язів правого стег на та гомілки, м'язових посіпувань у правій нозі, які періодично виникають. Чутливих по рушень немає. A. Попереково-крижове сплетення спра ва. B. Сідничний нерв справа. ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ C. Половина поперечника спинного мозку на рівні L, — Ls D. Передні роги спинного мозку на рів ні L ,— L, зліва. E. Передні роги спинного мозку на рів ні L ,— Ц справа. 23. Синдром Мійара — Гублера поєднує: A. Ураження окорухового нерва та гемі парез на одному боці. B. Ураження відвідного нерва та гемі парез з різних боків. C. Ураження лицевого нерва та гемі парез з протилежних боків. D. Ізольоване ураження лицевою нерва. E. Ураження під'язикового нерва та ге міпарез на одному тоні. 24. Які утвори з нижче перерахованих не на лежать до базальних гангліїв? A. B. C. D. E. Хвостате ядро. Огорожа. Субталамічне ядро. Сочевицеподібне ядро. Зубчасте ядро. 25. Щ о з перерахованого нижче належить до функцій екстрапірамідної системи? A. Участь у виразних мімічних рухах. B. Забезпечення умовних рефлексів. C. Сприйняття чутливих подразнень. D. Координація рухів. E. Керування функціями внутрішніх органів. 26. Усі аферентні шляхи стріопалідарної сис теми закінчуються у: A. B. C. D. E. Латеральному ядрі блідої кулі. Смугастому тілі. Медіальному ядрі блідої кулі. Субталамічному ядрі. Чорній речовині. 27. Зазначте, у якій структурі виробляється лофамін: A. B. C. D. E. Таламус. Субталамічне ядро. Чорна речовина. Гіпоталамус. Хвостате ядро. 28. Укажіть, що із перерахованого нижче ха рактерно для паркінсонічного тремору? A. B. C. D. Посилюється при довільних рухах. Зменшується при хвилюванні. Зменшується при довільних рухах. Зникає в спокої. Е. Виникає частіше вночі. 29. Щ о характерно для пластичного типу підвищення м'язового тонусу? A. Більша вираженість на початку і менша наприкінці руху. B. Зниження гіпертонусу після кількох пасивних рухів. C. Гіпертонус на початку і наприкінці руху. D. Перевага тонусу в м'язах-згиначах. E. Гіпертонус в м’язах-розгиначах. 30. Зазначте, що із перерахованого нижче ха рактерно для гіперкінезів: A. B. C. D. E. Зникають під час сну. Посилюються під час сну. Зникають під час довільних рухів. Посилюються у спокої. Зникають при хвилюванні. 31. Щ о означає термін “ахейрокінез”? A. Патологічні синкінезії. B. Топтання на місці. C. Застигання в незручній позі. D. В’язкість мислення. E. Відсутність співдружніх рухів рук піл час ходьби. 32. Швидкі короткочасні безладні малоамплітудні скорочення окремих м’язів чи їх груп без вираженого локомоторного ефекту - це: A. B. C. D. E. Хорея. Міоклонії. Гемібатізм. Торсійний спазм. Атетоз. 33. Пароксизмальні судомні скорочення коло вого м’яза ока — це: A. B. C. D. E. Професійні судоми. Торсійна дистонія. Лицевий параспазм. Лицевий геміспазм. Блефароспазм. 34. Які порушення мови характерні для ура ження мозочка? A. B. C. D. E. Афазія. Дизартрія. Скандована мова. Назолалія. Дисфонія. 35. Укажіть зміни ходи, характерні для ура ження мозочка? A. "Штампувальна” хода. B. "Качина хода”. < J6 9 ) ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ C. “ Півняча хода”. D. “ П’яна хода”. E. Спастична хода. 36. Як змінюється м’язовий тонус при ура женні мозочка? A. B. C. D. E. Знижується. Мінливий. Не змінюється. Підвищується за пластичним типом. Підвищується за спастичним типом. 37. Який з перерахованих симптомів не вхо дить до синдрому ураження мозочка? A. B. C. D. E. Адіадохокінез. “П ’яна хода”. Брадикінезія. Дисметрія. Інтенційний тремор. 38. Все нижчеперераховане проявляється нестійкістю в позі Ромберга, окрім: A. Ураження мозочка. B. Ураження вестибулярного аналізатора. C. Псевлобульбарного паралічу. D. Патології задніх канатиків спинного мозку. E. Множинного ураження нервів. 39. При локалізації вогнища ураження в ді лянці нижньої лобової звивини в домінантній півкулі у хворого спостерігається: A. B. C. D. E. Сенсорна афазія. Моторна афазія. Семантична афазія. Амнестична афазія. Скандована мова. 40. У хворого спостерігають правобічну гемігіпестезію, а стерео гноз, апраксію, алексію, акаль кулію. Де розміщене вогнище ураження? A. Ліва лобова частка півкулі головного мозку. B. Ліва скронева частка півкулі голов ного мозку. C. Ліва внутрішня капсула півкулі голов ного мозку. D. Ліва тім’яна частка півкулі головно го мозку. E. Права тім’яна частка півкулі голов ного мозку. 41. Порушення виконання складних звичних цілеспрямованих рухів — це: A. Агнозія. B. Апраксія. C. Анозогнозія. ( J 7 0 ) ---------------------------------------------- D. Аутотопагнозія. E. Астереогнозія. 42. У хворого порушена артикуляція. Яким терміном позначається цей синдром? A. Дистонія. B. Дизартрія. C. Сенситивна афазія. D. Моторна афазія. E. Алалія. 43. Яким терміном позначають синдром по рушення пізнавання власного тіла або його частин? A. Аутотопагнозія. B. Анозогнозія. C. Апраксія. D. Синдром Корсакова. E. Астереогнозія. 44. При локалізації вогнища ураження в задньому відділі верхньої скроневої звивини (центр Верніке) у хворого спостерігається: A. Сенсорна афазія. B. Моторна афазія. C. Алексія. D. Зорова агнозія. E. Дизартрія. 45. У хворого виникають періодичні судомні посіпування правої руки, які потім поширю ються на праву ногу. Свідомість при цьому хворий не втрачає. Цей феномен називає ться: A. B. C. D. E. Епілепсія Кожевнікова. Гемібалізм. Торсійна дистонія. Епілепсія Джексона. Тики. 46. При ураженні правої потиличної частки у хворого виникає: A. Правобічна верхньоквадрантна гемі анопсія. B. Лівобічна верхньоквадрантна гемі анопсія. C. Правобічна гомонімна геміанопсія. D. Лівобічна нижньоквадрантна гемі анопсія. E. Лівобічна гомонімна геміанопсія. 47. Яке з наведених нижче тверджень не стосу ється передцентральної звивини лобової частки? A. Є первинною руховою зоною голов ного мозку. B. У V шарі розташовані велетенські пірамідні клітини Беца. ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ" C. Є центром запрограмованих склад них цілеспрямованих звичних рухів у протилежних кінцівках. D. При патології розвивається параліч мімічних м’язів нижньої половини об личчя з протилежного боку. E. Іритація нейронів може призводити до розвитку джексонівських моторних нападів на протилежному боці. 48. Визначте зону мозку, що відповідає за функцію читання і патологія якої призводить до появи алексії: A. Скронева звивина. B. Передцентральна звивина. C. Кутова звивина. D. Заиентральна звивина. E. Лобова звивина. 49. Хворий не може виконати дію із завдання, не розуміє звернену до нього мову. Хворий сам говорить, хоча мова його неправильна, склади в словах переставлені. Визначте синдром. A. B. C. D. E. Сенсорна афазія. Моторна афазія. Амнестична афазія. Апраксія. Дизартрія. 50. При якому виді афазії порушується здат ність називати добре знайомі предмети? A. B. C. D. E. Сенсорна афазія. Моторна афазія. Амнестична афазія. Апраксія. Семантична афазія. 51. Порушення впізнавання предметів на до тик при збереженні глибокої і поверхневої чутливості — це: A. Аутотопагнозія. B. Апраксія. C. Астереогнозія. D. Анозогнозія. E. Акалькулія. 52. У хворого періодично виникають присмер кові стани свідомості, смакові і нюхові галю цинації, лівобічна квадрантна геміанопсія. Вкажіть локалізацію процесу: A. Потилична частка лівої півкулі голов ного мозку. B. Скронева частка правої півкулі голов ного мозку. C. Лобова частка правої півкулі голов ного мозку. D. Зорова променистість. E. Скронева частка лівої півкулі голов ного мозку. 53. У хворого з амнестнчною афазією пору шена здатність: A. Описати властивості і призначення предмета. B. Дати назву предмета. C. Визначити предмет при обмацуван ні. D. Сприймати чужу мову. E. Визначити предмет відповідно до на даного опису. 54. Для оцінювання якої функції вегетативної нервової системи використовують око-серцевий рефлекс Ашнера — Даньїні? A. Вегетативної реактивності. B. Вегетативного забезпечення діяль ності. C. Вегетативного тонусу. D. Дермографізму. E. Усі відповіді правильні. 55. Для оцінки якої функції вегетативної нер вової системи використовують ортоклиностатичну пробу? A. Вегетативного забезпечення фізич ної діяльності. B. Вегетативного тонусу. C. Вегетативної реактивності. D. Трофотропної функції. E. Усі відповіді правильні. 56. Раптове виникнення головного болю, від чуття страху смерті, охолодження кінцівок, підвищення артеріального тиску до 155/100 мм рт. ст., ЧСС до 102 за 1 хв, збліднення шкіри обличчя свідчить про розвиток: A. Симпатоадреналового кризу. B. Вагоінсулярного кризу. C. Змішаного кризу. D. Гіпертонічного кризу. E. Фазного вегетативного кризу. 57. Про який вил кризу свідчить раптове по гіршення самопочуття, головний біль, загаль на слабкість, неприємне відчуття у черевній порожнині, зниження артеріального тиску, брадикардія, збліднення шкіри обличчя? A. B. C. D. E. Вагоінсулярний криз. Симпатоадреналовий криз. Змішаний криз. Синкопальний стан. Фазний вегетативний криз. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 58. Якими симптомами проявляється синдром Горнера? A. B. C. D. E. Міоз, птоз, енофтальм. Мідріаз, птоз, енофтальм. Мідріаз, птоз, лагофтальм. Міоз. птоз, екзофтальм. Птоз, міоз, диплопія. 59. Основним гальмівним медіатором є: A. Ацетилхолін. B. ГАМК. C. Норадреналін. D. Адреналін. E. Глютамат. 60. Мієлінізація волокон пірамідної системи починається: A. На 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку. B. Наприкінці 1-го року життя. C. На початку 2-го року життя. D. На останньому місяці внутрішньоут робного розвитку. E. З 3-го по 6-й місяць внутрішньоут робного розвитку. 61. Рефлекси орального автоматизму свідчать про ураження шляхів: A. B. C. D. E. Кортикоспінальних. Кортиконуклеарних. Лобово-мосто-мозочкових. Руброспінальних. Вестибуло-спінальних. 62. Денеребраційна ригідність виникає при ураженні стовбура мозку на рівні: A. B. C. D. E. Верхніх відділів довгастого мозку. Нижніх відділів довгастого мозку. Червоних ядер. Мосту. Ніжок мозку. 63. Вміст хлоридів у спинномозковій рідині в нормі коливається в межах: A. B. C. D. E. 80—110 ммоль/л. 40—60 ммоль/л. 200—260 ммоль/л. 120—130 ммоль/л. 150—200 ммоль/л. 64. Для пірамідної еластичності характерне переважне підвищення тонусу в м’язах: A. Згиначах і пронаторах рук та розги начах ніг. B. Згиначах ніг та розгиначах рук. C. Згиначах і розгиначах рук та ніг рів номірно. D. Підвищення тонусу в агоністах у поєднанні із зниженням тонусу в анта гоністах. E. Підвищення м'язового тонусу при довільних рухах. 65. Вміст глюкози в спинномозковій рідині здорової людини коливається в межах: A. 1,2—2,2 ммоль/л. B. 2,5—4,4 ммоль/л. C. 3,6—5,2 ммоль/л. D. 2,6—5,2 ммоль/л. E. 0,8—5,2 ммоль/л. 66. Укажіть структури, шо продукують спин номозкову рідину: A. Судинні сплетення шлуночків моз ку. B. Епіневрій. C. Тверда мозкова оболонка. D. М’яка мозкова оболонка. E. Ендоневрій. 67. Вкажіть фізіологічну роль спинномозкової рідини: A. B. C. D. E. Механічний захист мозку. Нейроендокринна функція. Терморегуляція. Гормональна. Кровопостачання мозку. 68. Картину менінгеального синдрому склада ють усі нижченаведені суб’єктивні симптоми, крім: A. B. C. D. E. Головного болю. Блювання. Погіршення свідомості. Гіперестезії шкіри. Джексонівської епілепсії. 69. Зазначте об’єктивний симптом, який не входить до картини менінгеального синдрому: A. B. C. D. E. Симптом Менделя. Ригідність потиличних м'язів. Симптом Керніга. Симптом Ласега. Симптом Брудзінського. 70. Вкажіть метод дослідження ліквору: A. B. C. D. E. Електроенцефалографія. Комп’ютерна томографія. Магнітно-резонансна томографія. Пневмоенцефалографія. Спинномозкова пункція. 71. Переваги магнітно-резонансної томографіії перед комп’ютерною томографією поля гають в такому, крім: ТЕСТИ ДО ЧАСТИКИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ" A. Кращому розпізнаванні тонких трі щин скроневих кісток. B. Кращому зображенні спинного моз ку. C. Більш вираженому контрасті між сірою і білою речовиною. D. Кращому зображенні краніоспінапьного переходу і структур задньої череп ної ямки. E. Кращому зображенні вогнищ демієлінізашї. 72. Який метод найбільш інформативний у розпізнаванні внутрішночерепних аневризм? A. B. C. D. E. Церебральна ангіофафія Магнітно-резонансна томографія. Комп’ютерна томографія. Позитронна емісійна томографія. Дуплексна допплєрофафія. 73. Для виключення внутрішньочерепного кро вовиливу в гострій стадії необхідно виконати: A. B. C. D. E. Комп’ютерну томофафію. Магнітно-резонансну томографію. Позитронну емісійну томографію. Рентгенофафію черепа. Елекфоенцефалографію. 74. У хворого спостерігають клінічні прояви розсіяного склерозу. Яке дослідження згідно з критеріями МакДональда необхідно призна чити для підтвердження діагнозу? A. Церебральну ангіографію. B. Магнітно-резонансну томографію з посиленням. C. Комп’ютерну томофафію з посилен ням. D. Позигронну емісійну томографію. E. Однофотонну емісійну томографію. 75. За даними комп’ютерної томографії у хво рого з підозрою на пухлину стовбура мозку змін не виявлено. Яке дослідження необхідно призначити хворому для уточнення діагнозу? A. Церебральну ангіофафію. B. Магнітно-резонансну томофафію. C. Комп’ютерну томофафію з посилен ням. D. Позифонну емісійну томографію. E. Рентгенофаму черепа. 76. Основним принципом, за яким створено всі ультразвукові ехоскопи, є: А. Обчислення пройденого ульфазвуком шляху до визначеної сфуктури. B. Обчислення затухання магнітного поля. C. Обчислення особливостей високо частотного ехо-сигналу. D. Обчислення потужності затухання сигналу на межах розділу. E. Обчислення кута ехо-сигналу, відби того від розділу поверхонь. 77. За допомогою якого метолу можна (опо середковано) виявити внуфішньочерепну ге матому? A. B. C. D. E. Краніографії. Реоенцефалографії. Електроенаефалографія. Ультразвукової допплєрофафії. Ехоенцефалоскопи. 78. Вкажіть метод дослідження, за допомогою якого можна опосередковано виявити ознаки лікворної гіпертензії: A. B. C. D. E. Спондилофафія. Елекфоенцефалографія. Церебральна ангіофафія. Термографія. Ехоенцефалоскопія. 79. У випадках, коли немає кісткової пере шкоди на шляху ультразвукового променя (на приклад, локація структур мозку у немовлят через відкриті тім’ячка), двовимірна ехоенце фалоскопія дає змогу одержати зображення (вказати неправильну відповідь): A. Мозкових сфуктур. B. Сторонніх тіл. C. Кісти, аплазії мозолистого тіла, мікроцефалії. D. Гематоми, пухлини, гідроцефалії, аномалій розвитку. E. Гіперденсивних вогнищ ураження. 80. На ульфазвуковій допплєрограмі у хворо го реєструється реф офадний кровотік у надблоковій артерії праворуч. Для яких порушень кровообігу це характерно? A. Оклюзія правої внутрішньої сонної артерії. B. Оклюзія лівої внугрішньої сонної артерії. C. Оклюзія правої хребтової артерії. D. Стеноз загальної сонної артерії пра воруч. E. Стеноз лівої внутрішньої сонної ар терії. ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 81. Ультразвукова допплєрографія дає змогу оцінити все перераховане, крім: A. Напрямку руху крові. B. Наявності ішемічних та геморагіч них порушень кровообігу. C. Швидкість кровотоку. D. Ступеня стенозу магістральних су дин. E. Можливостей колатеральних шляхів кровообігу. 82. Хвора висловлює скарги на опушення по вік, двоїння, які минають до наступного ран ку. Лікар припустив, що у хворої міастенія. Яке дослідження може підтвердити припу щення лікаря? A. B. C. D. E. Електроміографія. Електроениефалографія. Магнітно-резонансна томографія. Комп’ютерна томографія. Люмбальна пункція. 83. Яка частота ритму реєструється в поти личній ділянці у здорової людині, що сидить у стані спокою із закритими очима в тихій кім наті? A. B. C. D. E. 0 - 3 Ги. 4 - 7 Ги. 8 - 1 3 Ги. 14-24 Ги. 2 6 -4 5 Ги. 84. Я к и й додатковий метол дослідження під тверджує діагноз “епілепсія”? A. B. C. D. E. Електроміографія. Комп'ютерна томографія. Краніографія. Етектроенцефалографія. Магнітно-резонансна томографія. 85. Принцип реєстрації викликаних потен ціалів полягає: А. У послідовній сумації потенціалу, при цьому амплітуда стимулів сумується. < J74> B. У переривчастій сумації потенціалу, при цьому амплітуда стимулів сумується. C. У послідовній сумації потенціалу, при цьому амплітуда стимулів зменшується. D. У послідовній серії накопичень час тот, при цьому частота стимулів су мується. E. Усі відповіді правильні. 86. Принцип електроениефалографії заснова ний на: A. Реєстрації спонтанних біоелектрич них потенціалів головного мозку. B. Реєстрації наведених біоелектричних потенціалів головного мозку. C. Реєстрації електричної резистент ності тканин головного мозку. D. Реєстрації періодичних біоелектрич них потенціалів головного мозку. E. Реєстрації коливань головного мозку з поверхні черепа. 87. Реоенцефалографія дає змогу оцінити такі параметри, окрім: A. Інтенсивності кровонаповнення су дин мозку. B. Еластико-тонічних можливостей су дин. C. Напрямку руху крові. D. Венозних порушень. E. Реактивності судин. 88. У хворого, 50 років, відмічають помірний головний біль, слабкість у правих кінцівках, моторну афазію, центральный парез мімічних м’язів справа, правобічну гемігіпестезію. Які допоміжні методи слід застосувати у діагнос тиці захворювання? A. B. C. D. E. Етектроениефалографію. Люмбальну пункцію. Ренгенографію черепа. Магнітно-резонансну томофафію. Ехоенцефалоскопів}. ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ" Відповіді 1. Е 23. С 45. 1 D 67. А 2. Е 24. Е 46. 1 Е 68. Е 34. Е 25. А 47. С 69. D Е 26. В 48. С 70. Е 5. Е 27. С 49. А 71. А 6. Е 28. С 50. С 72. А 7. Е 29. с 51. С 73. А 8. Е 30. А 52. В 74. В 9. Е 31. Е 53. в 75. В 10. А 32. В 54. А 76. А 11. D 33. Е 55. А 77. Е 12. Е 34. С 56. А 78. Е 13. С 35. D 57. А 79. Е 14. А 36. А 58. А 80. А 15. D 37. С 59. В 81. В 16. Е 38. С 60. D 82. А 17. С 39. В 61. В 83. С 18. В 40. D 62. С 84. D А 19. D 41. В 63. D 85. 20. Е 42. В 64. А 86. А 21. С 43. А 65. D 87. С 22. Е 44. А 66. А 88. D -Ч & С Т И Н А -2- СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ЕОЗ.Д1Д 10 СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ к р о в о п о с т а ч а н н я го л о в н о го МОЗКУ Для нормального функціонування нейронів і підтримання їх ак тивності необхідне постійне поповнення енергетичного субстрату мозку, шо забезпечується надходженням кисню і глюкози. Спеціальна система артеріальних і венозних судин за фізіологічних умов на 100 г речовини мозку за 1 хв забезпечує 55—58 мл крові і споживає 3—5 мл кисню, тобто 20 % усього кисню і глюкози надходить у головний мо зок, маса якого становить тільки 2 % від загальної маси тіла. Головний мозок кровопостачається двома внутрішніми сонними і двома хребтовими артеріями, утворюючи каротидну і вертебробазилярну системи. Із системи внутрішньої сонної артерії васкуляризуються майже вся кора великого мозку й передньозовнішні відділи під кіркових вузлів (2/3 загального об’єму). Вертебробазилярна система васкуляризує стовбур, мозочок, кору потиличної частки мозку і част ково підкіркові вузли (1/3 частина усієї кількості крові). Внутрішня сонна артерія є прямим продовженням загальної сонної артерії, яка на рівні поперечних відростків хребців С 1М— C IVділиться на зовнішню і внутрішню сонні артерії. Ліва загальна сонна артерія бере початок від дуги аорти, а права є гілкою плечо-головного стовбу ра, який також відходить від дуги аорти (мал. 10.1, див. кольор. вкл.). Внутрішня сонна артерія через однойменний канал у піраміді скроневої кістки основи черепа виходить у порожнину черепа, прони кає в печеристу венозну пазуху, у якій утворює S-подібний вигин — си фон. що складається з двох колін. Першою в порожнині черепа від внутрішньої сонної артерії відхо дить очна артерія (мал. 10.2). Потім вона проходить через тверду моз- РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ МАЛ. 10.2. Магістральні артерії головного мозку: / — дуга аорта; 2 — плечо-толовний стовбур; 3 — ліва підключична артерія; 4 — права загальна сонна ар терія; 5 — хребтова артерія; 6 — зовнішня сонна ар терія; 7 — внутрішня сонна артерія; 8 — основна ар терія; У — очна артерія; 10 — ліва загальна сонна ар терія кову оболонку і в підпавутинному просторі розміщується поблизу турецького сідла, розгалужується на передню, ворсинчасту і задню сполучну артерію. Латерально в ділянці перехрестя зоро вих нервів внутрішня сонна артерія ділить ся на дві кінцеві гілки: передню і середню мозкові артерії. Дві передні мозкові артерії (права й ліва) з’єднуються між собою короткою непарною передньою сполучною артерією. Кіркові гілки передньої мозкової артерії постачають кров у медіальну поверхню л о бової частки, верхню лобову звивину, верх ню частину центральних звивин, частково верхню тім'яну звивину. Глибинні гілки цієї артерії кровопостачають головку хвостатого ядра, передню ніжку внутрішньої капсули, передню части ну луш пини, частину блідої кулі, біту речо вину медіобазальної частини півкулі спере ду від хіазми. Середня мозкова артерія є прямим про довженням внутрішньої сонної артерії і за нурюється в сильвієву борозну. Віт неї від ходять поверхневі і глибинні гілки. Середня мозкова артерія васкуляризує основну ді лянку кори лобової, тім'яної, скроневої часток, таламуса, внутрішньої капсули, підкіркових вузлів. Вона постачає кров до 2/3 зовнішньої поверхні півкулі мозку і контактує з басейном передньої та задньої мозкової артерії (це зони суміжного кровообігу). Хребтові артерії (права й ліва) відходять від підключичних артерій, підійма ються угору в отворах поперечних відростків від CV| до С, хребців і потрапляють через великий потиличний отвір у порожнину черепа. Обидві хребтові артерії зближуються після їхнього проходження нижньою по верхнею довгастого мозку і на межі з мостом об’єднуються в одну основну (базилярну) артерію. Від хребтових артерій у порожнині черепа відходять гілки: передня спинно мозкова артерія, задня спинномозкова артерія і задня нижня мозочкова артерія, що беруть участь у кровопостачанні довгастого мозку й мозочка. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Основна артерія розташовується вздовж основної борозни мосту і на межі мос ту із середнім мозком ділиться на дві задні мозкові артерії. Від основної артерії відходять парні гілки: передня нижня мозочкова артерія і верхня мозочкова ар терія. а також численні глибинні й ті, шо огинають стовбур мозку і беруть участь у його кровопостачанні. Задня мозкова артерія утворюється на рівні середнього мозку у результаті поді лу (біфуркації) основної артерії на праву і ліву задні артерії, які досягають полюса потиличних часток. Поверхневі гілки задньої мозкової артерії кровопостачають медіальну поверхню скроневої і потиличної часток головного мозку. Глибинні (прнсередні задні гілки судинного сплетення і таламічні) гілки забезпечують кров’ю задні відціди мозолистого тіла. Після переходу на конвекситальну поверхню пів куль головного мозку задня мозкова артерія анастомозує із середньою і передньою мозковими артеріями. Каротидна й вертебробазилярна системи з ’єднані між со бою колом (багатокутником Вілізія) — артеріальним колом на основі мозку — че рез анастомози. Коло Вілізія є артеріальним резервуаром для живлення обох півкуль і призна чено д ія компенсації й вирівнювання артеріального тиску в разі порушення при пливу крові до мозку по одній з основних артеріальних магістралей. Анастомози призначені захищати головний мозок від циркуляторної гіпоксії. Так, у разі закупорки однієї з великих судин відбувається перетікання крові в ішемізовану зону з іншої судини через анастомози. При цьому може розвинутися недостатність кровообігу в зоні, із якої забрано кров, — steal-синдром, феномен обкрадання, синдром ретроградного кровотоку. Найчастіше виявляють підключич ний steal-синдром. Захворювання супроводжується вертебробазилярною недостат ністю. У підкірковій ділянці немає анастомозів, тому ураження однієї з артерій, які кровопостачають цю зону, призводить до незворотних змін у тканині мозку. Піальні артерії — це судини, розміри і просвіт яких залежать від обмінних процесів у тканині мозку. Головним регулятором їхнього тонусу є оксид вуглецю, під впливом якого ці судини розширюються. Особливість будови дрібних судин мозку (капілярів) полягає в тому, шо вони позбавлені здатності скорочуватися; у процесах транссудації та всмоктування активну участь беруть прекапіляри й посткапіляри, які забезпечують обмін між кров’ю і речовиною мозку. Венозна система. Відтікання крові з головного мозку забезпечується системою поверхневих і глибоких вен, які впадають у венозні пазухи. Вона виконує пере важно дренажну функцію, хоча також бере участь у регуляції мозкового кровообі гу. Із венозних пазух кров відтікає у внутрішню яремну вену і далі — у верхню порожнисту вену. На регуляцію мозкового кровообігу впливають м’язова система судинної стінки, стан реології крові і перфузійний тиск. Існує базисний механізм саморегуляції мозкового кровообігу за допомогою артеріального тиску (AT): у разі його підви щення просвіт артерії звужується, а в разі зниження — розширюється (феномен Остроумова — Бейліса). У нормі цей механізм працює внаслідок перепадів AT від 60 до 180 мм рт. ст. При AT понад 180—200 мм рт. ст. судинна стінка механічно перерозтягується, плазма крові починає пропотівати через капілярні стінки, роз вивається набряк тканини мозку, шо призводить до гіпертонічного кризу. Значну роль у регуляції мозкового кровообігу відіїрають рефлексогенні впливи артеріальної синокаротидної зони і збудження симпатичної нервової системи, які РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ лумовлюють рефлекторний спазм великих і середніх артеріальних стовбурів як на поверхні, так і всередині мозкової речовини. Певний вплив на стан мозкової гемоіинаміки чинить біохімічний і газовий склад крові. У разі зниження вмісту кисню в артеріальній крові мозкові судини розширюються, а при гілероксигенації — звужуються. За умови зменшення вмісту вуглекислого газу в артеріальній крові судини звужують ся. а внаслідок наростання його концентрації — розширюються. На стан кровопо стачання мозку впливають тиск внутрішньочерепної спинномозкової рідини і ве нозний тиск у пазухах твердої мозкової оболонки, а також морфологічні зміни в магістральних судинах головного мозку, стан анастомозів між ними. На швидкість мозкового кровотоку впливає стан загальної гемодинаміки, загального венозного тиску й особливо різниця між артеріальним і венозним тиском у структурах черепа. Адекватне кровопостачання головного мозку залежить від механізмів авторе гуляції, тобто можливості гомеостатичних систем організму підтримувати тканин ний мозковий кровотік на постійному рівні незалежно від змін системного ар теріального тиску, метаболізму, впливу медикаментозних засобів. Авторегуляція мозкового кровообігу може порушуватися внаслідок гіпоксії, гіперкапнії, різкого підвищення або зниження артеріального тиску. Зрив авторегуляції призводить до того, шо тканинний мозковий кровотік стає залежним від системного артеріаль ного тиску. Це зрештою спричинює синдром надмірної перфузії (luxury perfusion syndrome) і реактивної гіперемії. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ Судинні захворювання головного мозку є важливою медико-соціальною про блемою. Вони посідають 2-е — 3-є місце серед усіх причин летальних наслідків. У структурі цереброваскулярних захворювань провідне місце займають гострі по рушення мозкового кровообігу. Згідно з показниками ВООЗ у світі близько 15 млн хворих перенесли інсульт. Щ ороку від цієї патології помирають 6 млн осіб. У СШ А за рік інсульти розвиваються в 750 тис. людей, із них близько 160 тис. осіб щороку помирають. У розвинених країнах Європи показник смертності від ін сульту становить 30—40 випадків на 100 тис. населення. Близько ЗО % хворих, які перенесли інсульт, помирають протягом року, а ше 45 % пацієнтів — протягом 5 років. В Україні щороку у 100—120 тис. жителів уперше трапляється інсульт. Переважна більшість хворих залишаються інвалідами, і лише у 18—20 % пацієнтів працездатність відношпоється. В Україні створено систему надання допомоги хворим із порушенням мозко вого кровообігу, прийнято Державну програму, спрямовану на запобігання і ліку вання серцево-судинних і цереброваскулярних захворювань, відкрито спеціалізо вані інсультні відділення. Велике значення має розроблення питань профілактики судинних захворювань нервової системи і лікування цієї патології, чому сприяє організована в країні Українська асоціація боротьби з інсультом. Етіологія. На сьогодні відомо велику кількість чинників ризику виникнення судинних захворювань головного мозку, які не є безпосередньою причиною за хворювання, але демонструють зв’язок із його етіологією. Серед чинників ризику розрізняють ті, шо не піддаються корекції (похилий вік, особливо понад 55 років, стать — до віку 75 років інсульти частіше трапляють ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ся в чоловіків, спадкова схильність), а також чинники ризику, які можуть зазна вати корекції (артеріальна гіпертензія, порушення серцевого ритму, ішемічна хво роба серця, цукровий діабет, хронічні інфекції, високий рівень фібриногену Б плазмі крові та інші показники гемостазу, надмірна маса тіла, зловживання алко голем, куріння, недостатня фізична активність). Провідними чинниками ризикує артеріальна гіпертензія, церебральний атеросклероз і захворювання серця. Класифікація. Розрізняють хронічні й гострі порушення мозкового кровообігу (ГПМ К) та гостру гіпертензивну енцефалопатію. До хронічних порушень відно сять початкові прояви недостатності кровообігу мозку (П П Н К М ), дисциркуляторну енцефалопатію і дисциркуляторну мієлопатію. Гострі порушення мозкового кровообігу проявляються за типом: 1) минущих порушень мозкового кровообігу; 2) мозкового інсульту — геморагічного, ішеміч ного і поєднаного. ХРОНІЧНІ ПОРУШЕННЯ МОЗКОВОГО КРОВООБІГУ Початкові прояви недостатності кровообігу мозку В Україні П П Н К М у контексті судинних захворювань головного мозку виді лено в самостійну форму, оскільки розпізнавання симптомів захворювання саме в ранній стадії дає змогу вжити найбільш ефективних лікувально-профілактичних заходів. Етіологія. Найчастішими чинниками ураження судин є атеросклероз, гіпер тонічна хвороба та поєднання їх, цукровий діабет, вегето-судинна дистонія, вас куліти в разі системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак та ін.), при сифілісі, туберкульозі, хворобах крові зі збільшенням її в’язкості (еритремія, макроглобулінемія та ін.). У патогенезі ПП Н КМ велике значення має порушення діяльності серця зі змі ною кардіогемодинаміки і розвитком цереброкардіальної патології, а також пору шення нейронального метаболізму і функціонального стану головного мозку. ППН КМ розвивається внаслідок зниження мозкового кровотоку з 55 мл/100 г за І хв (норма) до 45—30 мл/100 г за 1 хв. Клінічна картина. Хворі скаржаться на короткочасні запаморочення і відчуття нестійкості під час ходіння або різких змін положення тіла, минуще відчуття важ кості в голові, головний біль, шум у голові. Такі симптоми з’являються внаслідок фізичного або емоційного перенапруження, уживання алкоголю, голодування, зміни метеорологічної ситуації. Виникають підвищена стомлюваність, зниження темпу мислення і пам’яті, рохпад сну. Під час досліджений неврологічного статусу ознаки вогнищевого ураження нер вової системи не виявляють. У разі проведення нейропсихологічного дослідження відзначають уповільнення мислення під час розв’язування інтелектуальних задач, незначні розлади когнітивних функцій, шо підтверджується обстеженням хворих із використанням сучасних шкал, таких як MMSE (Mini Mental State Examination). Діагностика П П Н К М грунтується на скаргах, клінічній картині захворювання, даних електрофізіологічних, насамперед УЗДГ, лабораторних і нейропсихологіяних методів дослідження, а також симптомах загального судинного захворюван ня, такого як атеросклероз, артеріальна гіпертензія, вегетосудинна дистонія. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Лікування ППНКМ є профілактикою розвитку гострих порушень мозкового кровообігу. Існує поетапна терапія, шо включає поліклінічний і стаціонарний етапи з наступним санаторно-курортним лікуванням. Лікувальні заходи здійсню ють з урахуванням варіантів клінічного перебігу — доклінічного. клінічного і па роксизмального (С.М. Винничук, 2008). Важливе значення мають профілактичні заходи, спрямовані на стабілізацію артеріального тиску при артеріапьній гіпертен зії та компенсацію початкових проявів атеросклерозу. При артеріальній гіпертензії застосовують діуретики, інгібітори АПФ. АРА-ІІ, ан тагоністи кальцію, р-адреноблокатори, ліпотропні засоби, засоби д ія корекції реоло гічних порушень (ацетилсаліцилова кислота, плавікс, курантил. серміон та ін.). ноотропні поліфакторні засоби (актовегін. пірацетам, енцефабол. церебролізин, цереброкурин, церегін), а також альфа- і бета-адреноблокатори. За наявності неврозоподібних скарг призначають седативні засоби, транквілі затори, антидепресанти. Слід також використовувати рефлексотерапію, фізіотерапію, лікувальну ф із культуру, санаторно-курортне лікування. Доцільно постійно дотримуватися ре жиму праці й відпочинку, культури харчування (обмежити в раціоні тваринні жири, сіль, надаючи перевагу молочно-рослинній їжі, рибі). Сліз вживати за ходів, спрямованих на корекцію чинників ризику (ожиріння, гіподинамія, палін ня, зловживання алкоголем, стрес). Профілактика П П Н КМ полягає в проведенні заходів, спрямованих на запобі гання розвитку судинних захворювань головного мозку (первинна профілактика, яка включає поліпшення умов праці й побуту, здоровий спосіб життя), а також у ранньому виявленні і взятті на диспансерний облік хворих із П П Н КМ атя своє часного лікування з метою запобігти прогресуванню судинного захворювання головного мозку. Дисцикуляторна енцефалопатія Дисциркуляторна енцефалопатія (ДЕ) належить до повільно прогресуючих порушень мозкового кровообігу з наявними множинними дрібними вогнишами в головному мозку, шо зумовлює наростаючі порушення функцій головного мозку аж до деменції. Остання розвивається внаслідок зменшеного постачання крові в головний мозок у межах від 35 до 20 мл/100 г за 1 хв. Етіологія і патогенез. Артеріальна гіпертензія й атеросклероз є основними при чинами ДЕ. Важливу роль у розвитку порушень мозкового кровообігу при ДЕ відіграють патологія екстракраніальних відділів магістральних артерій унаслідок атеросклерозу, а також зміни загальної гемодинаміки, патології хребта та ін. Виді ляють такі форми ДЕ: атеросклеротичну, гіпертонічну, венозну і змішану. Клінічна картина. За проявом неврологічних розладів виділяють три стадії ДЕ. • І стадія (початкова) характеризується зниженням пам ’яті на поточні події з порушенням запам'ятовування нової інформації, уваги (пацієнтові важко зосере дитися, переключитися з одного заняття на інше). Відзначаються підвищена стом люваність, зниження працездатності. Під час хвилювання, тривалого розумового напруження з ’являється тупий головний біль. Періодично виникають запаморо чення, похитування під час ходьби. Помітні емоційна лабільність, часто пригні чений настрій, порушення сну. Провідним є псевдоневрастенічний синдром. Під час дослідження неврологічного статусу виявляють “ мікроорганічні” симптоми ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ураження мозку: пожвавлення рефлексів орального автоматизму, анізорефлексію глибоких рефлексів на кінцівках на тлі їхнього помірного підвищення без зн и ження м’язової сили, помірні порушення уваги й пам'яті. Працездатність збере жена. Відмічають дисфункцію розумових процесів легкого ступеня, причому оз наки когнітивного дефіциту відсутні (показники за шкалою MMSE у межах 27— 29 балів) або мають субкомпенсований характер; • у II стадії ДЕ (субкомпенсації) наростають розлади пам’яті, знижується здатністьдо узагальнення й абстрагування, до асоціативного мислення, з’являються в’язкість мислення, застрягання на дрібницях, егоїстичність, уразливість, дратів ливість, звуження кола інтересів і потреб. Знижуються критика шодо свого стану, професійна пам’ять. Ускладнюється засинання, порушується функція сну (сон короткий і переривчастий уночі, сонливість удень). Часто хворі скаржаться на тупий головний біль, потемніння в очах унаслідок різкої зміни положення тіла й голови, запаморочення, нестійкість. У неврологічному статусі крім псевдобульбарних ознак і анізорефлексії виявляються акінетико-ригідний синдром, вестибуло-мозочкові розлади. Спостерігаються напади дроп-атак, вегетосудинні пароксизми, астенодепресивний, іноді судомний синдроми. Знижуються працездатність і соціальна адаптація; • III стадія (декомпенсації) характеризується дифузними морфологічними змі нами в тканині мозку, зумовленими наростанням мозкової судинної недостатності, у тому числі й перенесеними гострими порушеннями мозкового кровообігу. Зни жується критика шодо свого стану, спостерігається слізливість, тому в цій стадії скарги часто відсутні. Неврологічний статус: наростають ознаки псевдобульбарного синдрому, пірамідної недостатності зі зниженням м ’язової сили, екстрапірамідної та мозочкової дисфункції. Порушується контроль над сфінктерами органів малого таза (мимовільні сечовипускання і дефекація). Розвиваються апатико-абулічний синд ром, епілептичні напади. Спостерігається виражена сонливість після їди. Відзна чається тріада Віїгдшейда (головний біль, запаморочення і порушення пам’яті). Когнітивні розлади мають тотальний характер, виражені аж до деменції. Хворі непра цездатні, не в змозі себе обслуговувати. Відмічено ознаки глибокої інвалідності (І групи). Діагностика ДЕ грунтується на даних клінічної картини і додаткових дослід жень судинної системи та головного мозку. Пальпуються звивисті й ущільнені скроневі артерії, ущільнені загальна, зовнішня і внутрішня сонні артерії на рівні шиї. Під час виконання УЗДГ відзначаються зниження лінійної швидкості мозко вого кровотоку, гемодинамічно значущі стенози магістральних артерій голови. Крім загальноприйнятих клініко-неврологічних і параклінічних методів діагнос тики на сьогодні для встановлення діагнозу ДЕ використовують сучасні діагнос тичні тести, спрямовані на виявлення когнітивних дисфункцій. Наприклад: тест MMSE, нейропсихологічні проби за О. Лурією “ Запам’ятовування 10 слів” , з’ясування порушень уваги за допомогою таблиць Шульте тошо. На очному дні виявляють атеросклероз судин і збліднення диска зорового нерва. При проведенні КТ і М РТ головного мозку діагностують дифузне перивентрикулярне зниження щільності білої речовини — лейкоареоз, виражену атрофію мозку, множинні інфаркти в обох півкулях або у стовбурі головного мозку. Від значають ЕЕГ- й ЕКГ-зміни, гіперліпідемію, часто — ознаки деменції під час психодіагностичних досліджень. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Лікування і профілактика, із появою перших ознак хронічної судинно-м озко вої недостатності слід розпочинати періодичні курси лікування з метою запобігти прогресуванню хвороби. Первинна профілактика атеросклерозу і судинних за хворювань нервової системи базується на тих самих принципах, шо й при П П Н КМ . Медикаментозну терапію Д Е призначають разом із терапевтом з урахуванням соматичного статусу (атеросклероз, артеріальна гіпертензія). Вона спрямована на поліпшення мозкового кровообігу, нормалізацію і поліпшення метаболізму моз ку, корекцію неврологічних і психічних розладів. П ринципи лікування ДЕ й ар теріальної гіпертензії полягають у безперервності і підтриманні оптимального рів ня артеріального тиску протягом доби. Бажано, щоб AT залишався в межах 140/90 мм рт. ст., а у хворих на цукровий діабет — 130/80 мм рт. ст. На сьогодні препаратами вибору є діуретики (гідрохлортіазид, бензтіазид) і АРА-ІІ (лосартан, ірбесартан, епросартан), інгібітори АПФ (каптоприл, лізиноприл, еналаприл). Для поліпшення мозкового кровотоку і метаболізму мозку призначають кавін тон, вінпоцетин, пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів (цинаризин, флунаризин, німодипін), а,-адреноблокатор ніцерголін (ніцеріум, серміон), препара ти з полімодальним механізмом дії (танакан, білобіл), ноотропні (ноотропіл, луцстам) і нейропротекторні препарати, у тому числі підтримувальний комплекс амінокислот (актовегін, кортексин, гліцин, семакс, солкосерил, церебролізин), а також антигіпоксанти (мексидол, цитофлавін), транквілізатори, вітаміни групи В і Е. Для корекції когнітивних порушень призначають антагоніст глутаматних Nметил-Ц -аспартат (NMDA)-peuenTopiB мемантин, альмер. цитиколін (цераксон). Використовують також антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, клопідогрель, агренокс тошо), препарати антихолестеринемічної дії (статини): аторвастатин, розувастатин, симвастатин. Призначають місклерон, ліпостабіл, поліфакторні препарати (оксибрал, нейронорм, фезам). При вестибулярних порушеннях застосовують бетагістин (бетасерк, вестинорм, бетагіс), за наявності аміостатичного симптомокомплексу — препарати, що поліпшують дофамінергічну передачу (циклодол, мідантан, юмекс, наком). У разі безсоння — івадал, радедорм тошо. Велике значення мають культура харчування, режим праці та відпочинку, загартовування організму, достатнє перебування на свіжому повітрі, своєчасний і достатній сон. Наявність вираженого стенозу магіс тральних артерій головного мозку вимагає хірургічного відновлення кровотоку. Спеціального лікування потребує виникнення у хворих депресії, тривожності, га лю цинацій, психомоторних розладів. Важливе своєчасне лікування супутніх со матичних захворювань, що істотно впливають на перебіг ДЕ. Судинна деменція — набутий психічний розлад, який проявляється зниженням розумових здібностей на тлі збереження свідомості і порушує соціальну адаптацію хворого. Це гетерогенний синдром, шо супроводжує різні форми судинних захво рювань головного мозку, тобто належить до набутих органічних уражень. При деменції спостерігають розлади кількох когнітивних (пізнавальних) функцій — пам’яті, уваги, мовлення, гнозису, праксису, мислення, здатності планувати, прий мати ріш ення, контролювати свої дії. На судинну деменцію припадає 15—20 % від усіх випадків деменції. Етіологія і патогенез. Найчастіше деменція розвивається внаслідок хронічної недостатності мозкового кровообігу на тлі атеросклерозу мозкових судин, гіпер ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ тонічної та діабетичної мікроангіопатії, хронічних церебральних васкулітів, по вторних кардіогенних емболій тошо. Її розвиток прискорюється після перенесе них інсультів, особливо з дрібновогнишевим ураженням глибинних структур го ловного мозку (лакун), при яких порушуються асоціативні зв’язки кори великих півкуль головного мозку та підкіркових структур. Близько 1/3 усіх випадків су динної деменції становить субкортикальна артеріосклеротична енцефалопатія — хвороба Бінсвангера, один із варіантів гіпертонічної енцефалопатії, при якому спостерігається розвиток дифузних і дрібновогнишевих змін переважно в білій речовині півкуль у поєднанні з невеликими інфарктами у підкіркових ядрах і та ламусі, шо призводить до зниження перфузії. ішемії білої речовини головного мозку, множинних лакунарних інфарктів і втрати мозкової тканини. Мультиінфарктна деменція може бути зумовлена розвитком інфарктів у корі, як при атеро склеротичному ураженні магістральних артерій голови. До деменції призводять поодинокі інфаркти тім ’яно-скронево-потиличного з ’єднання, лобових часток, лімбічного відділу, таламуса. Класифікація. За наявністю психічних розладів виокремлюють просту та психотичну деменцію. За ступенем вираженості розрізняють легку (професійна та соціальна діяльність істотно порушена за збереження навичок особистої гігієни, здатності до самообслуговування і критики власного стану), помірну (хворий по требує нагляду) і тяжку (повсякденна діяльність порушена тотально, необхідним постійний догляд) деменцію. Клінічна картина. Захворювання розвивається поступово, рідше після гострого інсультоподібного погіршення. Для легкої деменції характерні помірні порушення пам’яті на події недавнього минулого (забування номерів телефонів, бесід або подій поточного дня). У тяжчих випадках у пам’яті утримується тільки добре вив чений матеріал, нова інформація швидко забувається. В останніх стадіях хвориіі забуває імена близьких родичів, свою професію, дезорієнтується у власній особис тості. Розлади уваги при деменції проявляються втратою здатності реагувати на кілька стимулів одночасно, переключати увагу з однієї теми на іншу. Порушуєть ся орієнтація в часі та просторі. Поступово змінюються особистість і поведінка (життєрадісна й енергійна людина стає метушливою, неспокійною, а охайна її ощадлива — жадібною, неохайною, егоїстичною). З ’являються патологічна підо зрілість, схильність до дрібних образ і конфліктів, сексуальне розгатьмування. В інших випадках пацієнти стають пасивними, безініціативними, бездіяльними, не виявляють зацікавленість у спілкуванні, не спроможні вирішувати завдання, уза гальнювати. Можливе формування маревних ідей. Знижується критика шодо власного стану та оточення. Спостерігаються емоційні розлади (слізливість, на сильницький плач), часто — депресія з тривожністю, дратівливістю. Можливі роз лади сприйняття (галюцинації, ілюзії). Крім когнітивних порушень у хворих із судинною деменцією наявні й неврологічні прояви: пірамідний, підкірковий, псевдобульбарний, мозочковий синдроми, легкі парези м ’язів кінцівок, порушен ня ходи за типом апрактико-атактичної або паркінсонічної. У більшості хворих, особливо похилого віку, відзначаються порушення контролю функцій органів ма лого таза (найчастіше — нетримання сечі). Нерідко спостерігаються пароксиз мальні стани — падіння, епілептичні напади, синкопальні стани. Діагностика і диференціальна діагностика. Діагностика грунтується на даних клінічного дослідження, зокрема оцінення когнітивних функцій хворого, і ре- РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ зультатах додаткових методів дослідження судинної системи головного мозку (УЗДГ. ЦАГ. МРА тошо), КТ, М РТ головного мозку, функціональних методів дослідження. На ЕЕГ реєструють фокуси повільної активності, на КТ — ознаки атрофії мозку. Також відзначається уповільнення мозкового кровотоку' ії метаболізму. Особливо складною є диференціальна діагностика судинної деменції та хвороби .Аіьцгеймера. Для останньої характерна спадковість (виникає у кровних родичів). ГІри цьому не визначаються чинники ризику розвитку інсульту, відсутня вогни щева неврологічна симптоматика. ЕЕГ-ознаки і мозковий кровотік при хворобі Альцгеймера тривалий час залишаються в нормі, а при нейровізуалізаиії відсутні вогниша перенесених інсультів за наявності атрофічного процесу з розширенням борозен і шлуночків, зменш енням звивин. На сьогодні розроблено метаболічні критерії діагностики різних форм деменції за допомогою ПЕТ. Лікування. Для запобігання прогресуючим судинним процесам при деменції застосовують комплексний підхід з уточненням структурно-метаболічних і гемодинамічних порушень. Слід оптимізувати мозковий кровотік, метаболізм, вико ристовувати гіпотензивні й антисклеротичні препарати. У хворих із судинною деменцією на тлі артеріальної гіпертензії доцільно підтримувати оптимальний рі вень систолічного AT у межах 120—130 мм рт. ст. Призначають антиагреганти. вазоактивні препарати (ніиерголін (ніцеріум. серміон), вінпоцетин (кавінтон), інстснон тошо). комбіновані антигіпоксанти (нейронорм. фезам тощо), ноотропні (піраиетам. прамірацетам, прамістар) і нейропротекторні препарати. Ефективні шими є препарати, що посилюють холінергічну передачу (екселон, арисепт. нейромідин, аміридин, галантамін, гліатилін), антагоністи N M DA-рецепторів (мемантин, мема), селективний і зворотний інгібітор ацетилхолінестерази (альмер). нейропептиди (кортексин, солкосерил, актовегін, ліпоцеребрин). нейрогрофічні препарати (церебролізин, цереброкурин, иерегін), препарати на основі гінкго білоба (білобіп. танакан, мемоплант, білобіл форте, гілоба фітосоми тошо). мембраностабшізатори (цитиколін, цераксон), дофамінергічні агоністи (проноран, мірапекс), інгібітори МАО (селегілін), антиоксиданти (вітаміни С, Е, каротиноїди, флавоноїди, цитофлавін, мексидол). речовини, шо впливають на систему ГАМ К (аміналон, гопангенова кислота (пантогам). ноофен тощо). З метою підтримати орієнтування в часі та просторі необхідно давати хворому відповідні підказки. Крім цього, хворому краше перебувати в знайомій для нього обстановці з достатньою кількістю звичних предметів. Прогноз. У 10— 15 % випадків деменція піддається терапії. У більшості ж па цієнтів вона неухильно прогресує, призводячи до повного розпалу психічної діяльності. Дисциркуляторна мієлопатія Це захворювання найчастіше виникає у чоловіків віком 40—60 років. Прово куючими факторами можуть бути травма, важка фізична праця, різкі рухи, ате росклероз, інтеркурентні інфекції та оперативні втручання. Локалізується пере важно в шийному, рідше — в поперековому відділі спинного мозку. Перебіг три валий, може стабілізуватися протягом кількох років, іноді прогресує. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Етіологія і патогенез. Потологія аорти, зокрема її коарктація, може призвести до сегментарних діапедезних геморагій, ішемічних ознак у спинному мозку ниж че рівня стенозу. Аномолії спінальних судин (аневризми, варикози, проліферація інтими й адвентиції) спричинюють вторинні порушення пери медулярного і кола терального кровообігу. Остеохондроз міжхребцевих дисків може бути компресійним чинником, адже судини швидше стискаються, ніж тканина мозку. Унаслідок цього розвивається вторинний спайковий оболонковий процес на рівні диска і за його межами. Клінічна картина. Для всіх форм мієлопатії характерне переважання рухових розладів над чутливими. Це пояснюється більшою чутливістю рухової системи до нестачі кровопостачання та гіпоксії. Переважно уражуються структури передніх рогів спинного мозку і волокна пірамідних шляхів у передніх і задніх канатиках з подальшим формуванням синдрому бічного аміотрофічного склерозу, для якого характерний непрогредієнтний або малопрогредієнтний перебіг. Також розвива ються інші синдроми: аміотрофічний (виражені м ’язові атрофії проксимальних відділів кінцівок, чутливі розлади); спастико-атрофічний (слабкість і атрофія од нієї з кінцівок з переходом на протилежний бік і поступовим наростаннням ат рофії в руках і спастичних проявів у ногах, іноді з бульбарним синдромом, чут ливі розлади невиражені, сегментарного типу, нерідко відзначається корінцевій біль, у пізній стадії — порушення функції сфінктерів); спастичний (починається з оніміння і незручності в руках і ногах, болю в суглобах з подаїьш им розвитком спастичного тетрапарезу, чутливі розлади наростають у каудальному напрямку, у пізніх стадіях приєднуються порушення функцій тазових органів). Паралелізм між інтенсивністю ішемічного процесу та ступенем дистрофічних змін хребта відсутній. Диференціальна діагностика. Ці стани слід диференціювати від інших судин них захворювань спинного мозку, пухлин, бічного аміотрофічного склерозу, си рингомієлії, мієлітів, менінгоміелітів, розсіяного склерозу, фунікулярного мієло зу, спадкових хвороб. Лікування здійснюється з урахуванням етіологічних факторів і патогенетичних механізмів порушення спінального кровообігу. Використовують медикаментозне лікування, шо описане для дисциркуляторної енцефалопатії, фізичні методи ліку вання (діадинамічний струм, електрофорез калію йодиду, аплікації парафіну, озо кериту), масаж і лікувальну фізкультуру. За наявності компресійно-васкулярних спінальних розладів і при безуспішності консервативного лікування показане оперативне втручання. ГОСТРА ГІПЕРТЕНЗИВНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ Гостра гіпертензивна енцефалопатія (ГГЕ) характеризується дифузним пору шенням мозкового кровообігу, нейронального метаболізму, набряком головного мозку і виникає на грунті злоякісної артеріальної гіпертензії. Патогенез. В основі ГГЕ лежать порушення ауторегуляції мозкового кровообігу через значне підвищення артеріального тиску із розвитком гіперемії речовини мозку внаслідок надмірних розширення судин і мозкової перфузії. Розвивається набряк головного мозку, шо посилює порушення кисневого та клітинного обміну, мікрогемоциркуляиії з формуванням вогнищ розм’якшення у речовині мозку та геморагій. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Клінічна картина. ГГЕ проявляється значним підвищення артеріального тиску (показники систолічного AT перевищують 200 мм рт. ст.), вираженими загальномозковими симптомами, набряком головного мозку і судомними нападами. Від значають головний біль пульсівного розпир&зьного характеру у скроневих або потиличних ділянках, що іррадіює в очні яблука. Можуть з'являтися симптоми подразнення або ураження потиличної частки у вигляді мерехтіння мушок перед очима, миттєвих спалахів або часткових випадінь полів зору та сліпоти. Спостері гаються нудота, блювання, запаморочення. Вегетосудинні розлади при ГГЕ характеризуються гіперемією або блідістю об личчя. болем у ділянці серця, гіпергідрозом, порушеннями психоемоційної сф е ри. Дратівливість і тривожність незабаром змінюються оглушенням і загальною слабістю, а брадикардія — тахікардією. Часто розвиваються психомоторне збуд ження, епілептичні напади, кома. Спостерігаються менінгеальні симптоми (ригід ність потиличних м'язів, симптоми Керніга, Брудзінського). На очному дні вияв ляють крововилив, застійні диски зорових нервів. Із вогнищевих симптомів сп о стерігаються анізорефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, зниження чутливості за гемітипом, зниження больової чутливості на обличчі, язиці. Наявні псевдобульбарні синдроми: Марінеску — Радовічі, хоботковий рефлекс. Діагностика. Під час проведення люмбальної пункції виявляють підвищення внутрішньочерепного тиску, як правило, без зміни складу спинномозкової рідини (рідко — білково-клітинна дисоціація). На МРТ і КТ — ознаки набряку головно го мозку. На ЕЕГ — недостатня інтенсивність основного альфа-ритму, доміну вання в усіх ділянках мозку бета-активності. Можлива реєстрація епілептичних і повільних хвиль. Лікування ГГЕ спрямоване на зниження артеріального тиску (як при гіпер тонічних кризах), усунення набряку головного мозку; також воно включає протисудомну та симптоматичну терапію. Згідно з рекомендаціями Української асоціації кардіологів щодо профілактики та лікування артеріальної гіпертензії (2008), найкращим вважають застосування на трію нітропрусиду — 0,25—10 мкг/кгххв або 50—100 мг у 250—500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Ефективним є призначення лабеталолу по 20—80 мг болюсно зі швидкістю 2 мг/хв або 50—300 мг внутрішньовенно крапельно, локардії. каптоприлу по 0,5—1 мг/кг внутрішньовенно або по 12,5—50 мг перорально чи сублінгвально. Обов'язково використовують дегідратаційні засоби: фуросеміл по 40—200 мг внутрішньовенно болюсно, L-лізнну есцинат по 10—20 мл внутрішньо венно крапельно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, 20 % розчин маніту по 0,5—1 г сухої речовини на 1 кг маси тіла в 3—4 прийоми, а також антнгістамінні препарати: супрастин або димедрол по 2 мл 1 % розчину в 100 мл ізотонічного розчину назрію хлориду внутрішньовенно крапельно. При епілептичних нападах, психомоторному збудженні застосовують сибазон по 2—4 мл 0,5 °і розчину внут рішньовенно або внутрішньом’язово, дроперидол по 1—2 мл 2,5 % розчину внутрішньом’язово або 1 мл у 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутріш ньовенно струминно. Цефалгічний синдром усувають за допомогою простих і ком плексних анальгетиків. Прогноз. Наслідок ГГЕ буває непередбаченим; частіше вона повністю регре сує, однак може трансформуватися в ішемічний чи геморагічний інсульт і навіть закінчитися летально. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ГОСТРІ ПОРУШЕННЯ МОЗКОВОГО КРОВООБІГУ Гострі порушення мозкового кровообігу класифікують на минущі порушення мозкового кровообігу (М П М К ) та інсульти. Минущі порушення мозкового кровообігу Виникають гостро унаслідок порушення гемодинаміки в головному мозку, тривають не більше ніж 24 год після їх розвитку, характеризуються вогнищевими, загальномозковими або комбінованими (вогнищевими і загапьномозковими) нев рологічними симптомами. М П М К проявляються транзиторними ішемічними атаками (ТІА) і церебраль ними гіпертензивними кризами. Траизиторні ішемічні атаки. У звіті робочої групи Американської асоціації інсульту (ASA, 2009) із вивчення проблеми ТІА її визначено як гостро виниклі вогнищеві порушення мозкових функцій, спричинені фокальною церебральною або ретинальною ішемією без гострого інфаркту мозку, із клінічними симптома ми. шо тривають не більше ніж 24 год. Найчастіше регрес неврологічних пору шень спостерігається протягом 20 хв, а транзиторна монокулярна сліпота (корот кочасна втрата зору) регресує протягом секунд-хвилин. Відзначається високий ризик розвитку інсульту одразу після ТІА. Тому ТІА, як і мозкові інсульти, нині визнано невідкладним станом. Етіологія. М ПМ К найчастіше виявляють при атеросклерозі, гіпертонічній хворобі та їх комбінації, цукровому діабеті, церебральних васкулітах різної етіоло гії (інфекційних, інфекційно-алергійних), включаючи системні захворювання су дин (облітеруючий тромбангіїт, хвороба Такаясу, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт) при аневризмах, ангіомах, захворюваннях крові (поліцитемія, анемія), інфаркті міокарда й інших захворюваннях серця з порушеннями ритму, при коарктанії аорти, патологічній звивистості та перегинах магістральних судин голови, гіпоплазії та аномаліях розвитку екстрацеребральних артерій, пору шеннях венозного відтоку від голови, спондилогенних впливах на хребтові ар терії, шо спричинюють їхній спазм або стиснення. Патогенез. В основі цього захворювання може лежати локальна ішемія або мікрогеморагія. Ішемія розвивається при мікроемболіях (тромбоцитарних, атероматозними масами з атеросклеротичних бляш ок дуги аорти та магістральних су дин голови), при захворюваннях серця (ревматичний ендокардит, атеросклеро тичний кардіосклероз, інфаркт міокарда, ішемічна хвороба серця, вади серця з миготливою аритмією, тромбом у передсерді), мікротромбозах (при поліцетимії, макроглобулінемії, тромбоцитозах). Мають значення також підвищення агрегації формених елементів крові та збільшення її в'язкості. Певну роль у виникненні ТІА відіграє механізм судинної мозкової недостатності — невідповідність між потребою та фактичним забезпеченням тканини головного мозку кров’ю. Унаслі док цього в мозку посилюються ішемія, гіпоксія, наростають вогнищеві симпто ми. які регресують у разі відновлення мозкового кровотоку і нормалізації гемоди наміки серця. Має значення також короткочасне зниження кровотоку внаслідок стенозування судин або на тлі так званого синдрому підключичного обкрадання (при локальному стенозі або тромбозі підключичної артерії проксимальніше міс ця відходження хребтової артерії). Суть цього феномену полягає в недостатності РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ кровопостачання мозку не в басейні ушкодженої артерії, а в ділянці інтактної судини, шо забезпечує надходження крові до басейну ураженої артерії. Розвиток ТІА спричинює зниження рівня загального артеріального тиску різ н ою генезу (наприклад, при кровотечі із внутрішніх органів, гіперчутливості сон ної пазухи, інфаркті міокарда, відтіканні крові до поверхневих судин після гарячої ванни і в разі надмірної інсоляції). Певне значення мають порушення венозного кровообігу, дистонічні зміни судин при артеріальній гіпертензії. Також невеликі внутрішньомозкові крововиливи виявляють при дрібних аневризмах судин мозку (вроджених, набутих), які в разі різкого підвищення артеріального тиску можуть розриватися. У розвитку ТІА відіграє роль стиснення хребтових артерій остеофітами, особливо при унковергебральному артрозі. ТІА частіше виникають в осіб середнього і літнього віку, однак можливі і в дітей. Клінічна картина. ТІА виникають раптово, тривають від кількох хвилин до кіль кох годин і завершуються повним регресом вогнищевих неврологічних синдромів протягом 24 год. Іноді розвиваються загальномозкові симптоми у вигляді голов ного болю, нудоти, блювання, запаморочення, загальної слабості. Вогнищеві симптоми залежать від локалізації патологічного вогнища в певному судинному басейні головного мозку. До ознак порушення функції кіркових структур лобовотім’яно-скроневих часток головного мозку натежать монопарези, рідше — геміпарези в поєднанні з моно- і гемігіпестезією контралатерально. Часто спостері гається переважне порушення чутливості у вигляді затерплості обличчя, кисті. При ураженні лівої півкулі мозку в правшів виникають минуші розлади мовлення у вигляді афазії, шо асоціюється з правобічними руховими і чутливими порушен нями. На тлі закупорки або стенозу внутрішньої сонної артерії розвиваються оптикопірамідний синдром Ласко — Радовічі, іпсилатеральне зниж ення гостроти зору і контралатеральна слабкість кінцівок. Іноді при ураженні магістральних су дин голови при ТІА розвивається кіркова джексонівська епілепсія. ТІА уражує вертебробазилярну систему майже в 2 рази частіше, ніж каротилну. У разі розвитку дисциркуляції у вертеброблзилярному басейні виникають сис темне запаморочення з відчуттям обертання навколишніх предметів (за годинни ковою стрілкою або проти неї), шум у вухах, шум і дзвін у вухах і голові, іноді зниження слуху на одне або обидва вуха, нудота, блювання, гикавка, збліднення обличчя, холодний піт, “завіса” перед очима, порушення рівноваги, шо поси люється при зміні положення голови, головний біль у потиличній ділянці. Харак терні порушення зору у вигляді амбліопії, фотопсій, двоїння предметів, парези очних м ’язів, порушення конвергенції, часткові дефекти полів зору. Часто відзна чаються розлади чутливості на обличчі в зонах Зельдера, а також дизартрія, дис фонія та дисфагія (ознаки бульбарного синдрому). Наявні стовбурово-мозочкові порушення (розлади координації і статики, ністагм). Виникають астенічний си н дром, гіподинамія. Альтернувальні синдроми розвиваються рідко. Слабкість кін цівок виражена незначно. Наявні підвищена стомлюваність, млявість, гіподина мія. У разі різких закидань і поворотів голови настають раптове падіння, так званий "синдром палаючої краплі” (drop attacs), раптова м'язова слабкість за збе реженої свідомості при порушенні кровообіїу в хребтових артеріях спондилогенного генезу. Ці напади пов'язані із втратою постурального тонусу, шо виникає при ішемії структур стовбура головного мозку — сітчастої речовини та нижньої оливи. При ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ більш вираженій стовбуровій ішемії спостерігається синдром Унтсрхарншеі'шта — падіння зі зиепритомненням на 2—3 хв, м'язовою гіпотонією та неможливістю активно рухати кінцівками. При ішемії медіобазальних відділів скроневої частки можливі вестибулярні розлади з ністагмом, зниженням слуху. Розвиваються напа ди скроневої епілепсії, розлади пам'яті, гіперсомнічний і катаплексичний синдро ми. вегетосудинні кризи, пов'язані з ішемією гіпоталамо-стовбурових структур. Діагностика і диференціальна діагностика. Слід з'ясувати етіологію і патогенез судинного захворювання (атеросклероз, ІХС, порушення серцевого ритму, ар теріальна гіпертензія). Незважаючи на вирішальне значення клінічних проявів захворювання, тривалості і регресу неврологічних симптомів, даних КТ, потрібно провести низку додаткових досліджень: УЗДГ, РЕГ, ЕЕГ, ЕКГ, МРА, досліджен ня біохімічних і реологічних показників крові, а також рентгенологічні дослід ження черепа, шийного відділу хребта, судин головного мозку. ТІА доводиться диференціювати від багатьох пароксизмальних станів, таких як вестибулярні пароксизми (хвороба М еньєра), мігрень, вегетосудинні пароксизми, епілептичні на пади тошо. Встановленню діагнозу сприяють дані анамнезу, отоневрологічного дослідження, вік хворого (наявність у пацієнтів молодого віку вегетативної дис функції. ортостатичних реакцій). Лікування. При ТІА доцільно госпіталізувати пацієнта до неврологічного ста ціонару для обстеження з метою з’ясувати причини хвороби та визначити ліку вально-реабілітаційні заходи. Призначають постільний режим до закінчення го строго періоду і поліпшення самопочуття хворого. Діагноз ТІА встановлюють у 1-у добу з моменту розвитку захворювання. Лікувальні заходи включають: • стабілізацію артеріального тиску: • поліпш ення серцевої діяльності; • поліпшення мозкового кровотоку, мікроииркуляції і колатерального кро вообігу; • нормалізацію метаболізму мозку; • запобігання набряку головного мозку, покращ ання венозного відтоку. Артеріальну гіпертензію слід знижувати поступово — до “робочих” цифр (±10 мм рт. ст.), тому шо надмірно швидке покращ ання артеріального тиску може призвести до гіпоперфузії головного мозку, серця, нирок. Варто використовувати препарати тривалої дії (12—24 год) при одноразовому прийманні. Застосовують діуретики (гідрохлортіазид 12,5—50 мг на добу; хлорталідон 12,5—50 мг на добу, гіпотіазид 12,5—50 мг на добу, фуросемід 20—40 мг на добу), інгібітори АПФ за наявності супугніх станів у вигляді гіперглікемії, гіперурикемії. гіперліпідемії, гіпертрофії лівого шлуночка, в осіб похилого віку (каптоприл 25— 150 мг на добу; еналаприл 2,5—5 мг. середня лобова доза — 20—40 мг, периндоприл 5—10 мг на добу), АРА-ІІ (епросартан 400—800 мг на добу, лосартан 50— 100 мг на добу), антагоністи кальцію в разі поєднання артеріальної гіпертензії зі стенокардією, дисліпідемією, гіперглікемією, бронхообструктивними захворю ваннями, гіперурикемією, надшлуночковими аритміями (ніфедипін 30—120 мг на добу, верапаміл 120—480 мг на добу, амлодипін 2,5— 10 мг на добу); р-адрсноблокатори (атенолол 25—100 мг на добу, бісопролол 2,5—10 мг на добу); альфа-1-адреноблокатори (празозин 1—20 мг на добу, доксазозин 1— 16 мг на добу). Вибір ангигіпертензивного препарату залежить від конкретного клінічного випадку. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Із перших годин розвитку ТІА в разі повторних ішемічних атак і кардіогенної емболії варто призначати антикоагулянти (гепарин 5000 ОД 2—4 рази на добу під шкірно в навколопупкову ділянку впродовж 5—7 днів або фраксипарин, клексан, які мають антитромботичні властивості гепарину), антиагреганти (ацетилсаліцило ва кислота 100—320 мг на добу, агренокс, курантил. клопідогрель). Лікування ТІА подібне до лікування ішемічного інсульту. Доцільно усувати порушення мікроииркуляції та гемодинамічні розлади. Із цією метою застосовують актовегін (10% розчин 200 мл внутрішньовенно крапельно), реосорбілакт (200 мл внутрішньовен но крапельно), пентоксифілін (5—10 мл у 200 мл ізотонічного розчину натрію хло риду внутрішньовенно крапельно протягом 7— 10 днів). При набряку головного мозку призначають фуросемід по 20—40 мг на добу або манітол по 150—200 мл 10—20 % розчину внутрішньовенно крапельно впродовж 3—5 днів. Доцільно призначати статини (аторвастатин, симвастатин тошо). Якшо під час виконання УЗДГ виявляють стеноз іпсилатераіьної сонної артерії понад 70 % просвіту, патологічну звивистість внутрішньої сонної артерії або атеросклеротич ну бляшку з виразкуванням. гостру закупорку внутрішньої сонної артерії на шиї з вираженою вогнищевою симптоматикою без порушення свідомості в перші 6— 12 год. закупорку підключичної артерії в проксимальному відділі, слід провести ендоартеректомію, тромбектомію, стентування або резекцію ураженої ділянки з наступним протезуванням чи накладенням шунта між зовнішньою та внутріш ньою сонними артеріями. Для поліпшення метаболізму в мозку призначають ноотропні препарати (ноотропіл, пірацетам, луцетам), церебролізин, цитиколін, кортексин. За наявності запаморочення показані бетасерк, вестибо, вестинорм. Профілактика. Запобігання М П К передбачає корекцію факторів ризику (гі пертонічна хвороба, атеросклероз, цукровий діабет, інфекційно-алергійні васкулі ти. ІХС, порушення серцевого ритму тошо). Первинну профілактику здійснюють дільничні терапевти і сімейні лікарі. Важливе значення має дієта: обмеження вуглеводів, жирів, а також солі до 1—2 г на добу; вилучення з раціону продуктів, шо збуджують ЦНС (міцний чай, кава, какао, спиртні напої, гострі закуски, приправи, копченості); збільшення в раціоні вмісту калію та кальцію. Обов’зковими заходами профілактики є відмова від куріння і збільшення фізичного навантаження. Рекомендують аутогенне тре нування, масаж, гіпербаричну оксигенацію, фітотерапію (чорноплідна горобина, настоянки собачої кропиви і глоду, безсмертник, буркун тошо). Церебра/іьні гіпертензивні кризи. Гіпертензивний криз (ГК) — це клінічний синдром, який характеризується підвищенням систолічного та діастолічного ар теріального тиску понад індивідуальні значення з розвитком загальномозкови.х симптомів і вегетативної дисфункції. Патогенез. При ГК відмічають зрив реакції ауторегуляції мозкового кровото ку. Один з варіантів зриву характеризується різким підвищенням артеріального тиску, шо призволить до швидкого розширення піатьних артерій. При іншому відзначають помірне підвищення артеріального тиску, звуження піальних артерій (мозковий кровотік при цьому незмінний). Але подальше підвищення артеріаль ного тиску спричинює розш ирення окремих сегментів у звужених артеріях. С по стерігається чергування розширених і звужених відрізків по ходу артерії (“сосис ковий” феномен). У цій фазі починає посилюватися тканинний мозковий крово тік. У хворих можливий розвиток набряку головного мозку внаслідок порушення ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ проникності гематоенцефалічного бар'єра і транссудації рідини та білків крові в інтерстииіальну тканину. Клінічна картина. ГК. класифікують на загальний, регіонарний та змішаний. При загальних церебральних кризах спостерігаються переважно загальномозкові та вегетосудинні порушення. Клінічна картина регіонарних кризів залежить віл ло калізації дисциркуляторних порушень — у каротидному чи вертебробазилярному басейні. При змішаних церебральних кризах наявні загальномозкові симптоми (го ловний біль, нудота, блювання) у поєднанні з неврологічними симптомами (недо статність конвергенції, субкортикальні рефлекси, асиметрія черевних рефлексів). Криз виникає раптово: хворі скаржаться на інтенсивний головний біль пульсівного характеру, шо може супроводжуватися нудотою, блюванням, парестезіями в ділянці голови та шиї, затерплістю кінцівок, мерехтінням мушок перед очи ма. Зрідка може виникнути запаморочення, як правило, несистемного характеру. 1ЦО посилюється під час поворотів і різких рухів голови. З ’являються серцебиття, відчуття жару, ознобоподібне тремтіння, поліурія. Можливі ригідність потилич них м'язів, симптом Керніга, шо свідчить про лікворну гіпертензію. У деяких випадках виникають епілептичні напади. Вогнищеві симптоми ураження голов ного мозку, як правило, не спостерігаються. Лікування ГК здійснюють індивідуально з урахуванням віку хворого, супутньої патології, на тлі якої виник криз (судинна мозкова недостатність, ІХС), клінічної картини і гемодинамічних характеристик. Артеріальний тиск знижують поступово — не більше ніж на 15—20 % від вихідного рівня. Варто пам’ятати, що вираженні! гіпотензивний ефект сприяє посиленню ішемії головного мозку, особливо за на явності атеросклерозу. Призначають натрію нітропрусид у дозі 0,25— 10 мкг/кг за І хв або 50—100 мг у 250—500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду; фуросеміл по 40—200 мг внутрішньовенно болюсно, L-лізину есцинат по 10—20 мл внут рішньовенно крапельно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хториду. Ефектив ним є внутрішньовенне введення лабеталолу в дозі 20—80 мг болюсно зі ш видкіс тю 2 мг/хв або 50—300 мг внутрішньовенно крапельно, локардії. Використовують антагоністи кальцію: розчин коринфару (ніфедипіну) по 5—10 крапель, фенігідин по 0,01 г перорально 3 рази на добу. Застосовують каптоприл у дозі 12,5—50 мг перорально або сублінгвально. Призначають також магнію сульфат по 5—20 мл 25 % розчину внутрішньовенно болюсно, дроперидол по 2,5—5 мг у 20 мл ізо тонічного розчину натрію хлориду. Кардіотонічні засоби (корглікон, строфантин, кордіамін використовують для поліпшення серцевої діяльності. Для корекції реологічних властивостей крові, поліпшення мікроциркуляиії призначають: ацетилсаліцилову кислоту, курантил. клопідогрель, серміон, пентоксифілін, актовегін; вазоактивні препарати: кавін тон, мілдронат тощо. Вегетосудинні й ангіодистонічні розлади коригують шляхом призначення анаприліну, піроксану, нобілету, брому, валеріани, нозепаму, сибазону перорально. Інсульти М озковий ін с у л ь т . Інсульт (від лат. in s u ltu s — напад, удар) — раптове або швид ко наростаюче гостре порушення кровообігу в мозку, яке супроводжується стуктурно-морфологічними змінами в його тканині і стійкими вогнищевими та загальномозковими симптомами, які зберігаються понад добу. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ За характером розрізняють два види інсульту — геморагічний та ішемічний. Другий трапляється у 3—5 разів частіше за перший. ГЕМОРАГІЧНИЙ ІНСУЛЬТ. Найчастіше при геморагічному інсульті спостері гається крововилив у речовину' мозку (внутрішньомозковий крововилив) та під його оболонки (субарахноїдальний крововилив). Можливі також змішані форми крово виливів — субарахноїдально-паренхіматозні, паренхіматозно-шлуночкові, внутрішньо шлуночкові. Внутрішньомозковий крововилив. Етіологія. Крововилив у речовину мозку ви никає на тлі гіпертонічної хвороби, симптоматичної гіпертензії, розриву внутрішньомозкових аневризм або артеріовенозних мальформацій, церебрального ар теріїту, хвороби мойа-мойа, геморагічного діатезу, вроджених ангіом, патології судин головного мозку (атеросклероз). Рідше крововилив зумовлений лейкозом, тромбоцитопенічною пурпурою, крововиливами в пухлину головного мозку. Патогенез. В основі патогенезу внутрішньомозкових крововиливів лежать д е генеративні зміни стінок мозкових артерій, які виникають під впливом високого артеріального тиску. У хворих з артеріальною гіпертензією розвивається субендотеліальна серозна інфільтрація артеріальної стінки плазмою в поєднанні з переваскулярною транссудацією та стовщенням судинної стінки за рахунок фібриноїдної субстанції. Ф ібриноїдна дегенерація судинних стінок спричиню є розш ирення ар теріол з утворенням аневризм, які можуть розриватися. Існують і артеріовенозні аневризми, здатні спричинити спонтанні внутрішньочерепні крововиливи на тлі нормального рівня артеріального тиску. Найчастіше внутрішньомозкові кровови ливи виникають внаслідок розриву саме судинної стінки (85 % випадків), у тому числі при вроджених аневризмах. Решта 15 % випадків геморагічного інсульту пов'язана з діапедезом (вихід плазми крові й еритроцитів із дрібних артерій, ка пілярів і вен унаслідок підвищеної проникності судинних стінок). Діапедезні крововиливи спостерігаються при стазі, гіпоксії, уремії, геморагічному діатезі тощо. Пало морфологія. Найчастіше крововиливи виникають у ділянці базальних ядер з артерій смугастого тіла. За локалізацією в півкулях головного мозку розрізняють латерсьіьні гематоми (розташовані латерально від внутрішньої капсули), медіальні (локалізовані досередини від внутрішньої капсули — в ділянці таламуса) і змішані (поширюються на підкіркові вузли). У 85—90 % випадків внулрішньомозкові крововиливи прориваються в шлуночкову систему, рідше спостерігаються крововиливи в мозочок, стовбур мозку (переважно в його міст). Гематома, шо утворилася, розшаровує, стискає та зсуває прилеглу тканину. Великі за розміром гематоми зумоалюють підвищення внутрішньочерепного тис ку, стискання стовбура. При цьому можуть виникати вторинні крововиливи у стовбур головного мозку з його дислокацією , у шлуночки мозку або в підпавутин ний простір, шо стає причиною смерті. Клінічна картина. Внутрішньомозкові крововиливи зазвичай починаються го стро з розвитку загальномозкових і вогнищевих симптомів. Розвиваються нудота, часте багаторазове блювання на тлі симптомів пригнічення свідомості (від оглу шення до коми) або розвитку продуктивної неврологічної симптоматики у ви гляді психомоторного збудження і симптомів автоматизованої жестикуляції (паракінези в непаралізованих кінцівках). Крововиливи виникають переважно вдень ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ після фізичного або емоційного напруження. Нерідко спостерігають фокальні або генерапізовані судоми. Крововилив у речовину мозку (мал. 10.3, див. кольор. вкл.) супроводжується також вегетативними порушеннями: гіперемією шкіри обличчя, ціанозом слизо вих оболонок, порушенням пульсу, дихання, гіпертермією до 40—41 °С, лейкоци тозом крові. Відзначається анізокорія за рахунок розширення зіниці з боку крововиливу. Голо ва й очі повернені в бік ураження. На протилежному боці (контралатерально) спо стерігається центральний парез мімічних м’язів. Під час дихання щока рухається як вітрило, а підняті кінцівки падають як батоги. Спостерігають зовнішню ротацію сто пи, рефлекс Бабінського, випадіння черевних рефлексів. Сечовипускання і дефека ція у хворих мимовільні. Виявляють менінгеальні симптоми (ригідність потилич них м’язів, симптом Керніга, Брудзінського). У хворих зі збереженою свідомістю або помірним оглушенням за умови гема томи в ділянці базальних ядер і внутрішньої капсули можна виявити контралатеральну геміанестезію та гомонімну геміанопсію, шо разом з геміплегією склада ють синдром трьох “ гемі” . Ураження домінантної півкулі спричиню є афазію, а субдомінантної півкулі — анозогнозію і аутотопагнозію. Крововилив у таламус може призвести до контралатеральної геміанестезії та геміатаксії, гомонімної геміанопсії. Надалі можуть з ’явитися гіперпатія та ми мовільний біль на боці геміанестезії (таламічний біль). При крововиливі в итуночки мозку (мал. 10.4, див. кольор. вкл.) стан хворого погіршується: розвивається гіпертермія (фебрильна температура тіла), порушуєть ся дихання, спостерігаються вегетативні розлади, виникають розгинальні, тоніч ні. пароксизмальні судоми (горметонічний синдром). Можливі вторинні стовбурові ускладнення у вигляді плаваючих рухів очних яблук, зміни розміру зіниць, збіжної косоокості, чергування зниження і підви щення м’язового тонусу, двобічних патологічних рефлексів. До симптомів крововиливу в міст мозку належать: кома, звуження зіниць аж до точкових зі збереженням їхньої реакції на світло, збіжна косоокість, поворот очних яблук у бік паралізованих кінцівок, парез жувальних м’язів із відвисанням нижньої шелепи (рот відкритий) і телраплегія з децеребраційною ригідністю. Крововиливи в нижній відди стовбура мозку, як правило, несумісні з життям. Вони супроводжуються комою, вітальними розладами (порушення дихання, серце вої діяльності, кровообігу), парасимпатикотонією, тетрапарезом, м’язовою атонією. Крововилив у мозочок характеризується сильним головним болем у потилич ній ділянці, багаторазовим блюванням, порушенням свідомості. Характерні міоз. розбіжна по вертикалі косоокість (синдром Гертвіга — Мажанді), вертикальний парез погляду (синдром Паріно). порушення конвергенції та реакції зіниць на світло, ністагм, м ’язова гіпотонія, атаксія, скандована мова або дизартрія. Великі крововиливи биіьше ніж у половини хворих несумісні з життям. У тих. хто вижив, рівень свідомості покращується. На тлі зменшення загальномозкових пору шень чіткіше проявляються синдроми ураження лівої і правої півкуль. Як відміча лось раніше, у разі лівопівкульної локалізації крововиливів виявляються мовні роз лади: моторна, сенсорна або тотальна афазія. Крововилив у праву півкулю супровод жується відсутністю критики свого дефекту (анозогнозія), порушенням схеми тіла (аутотопагнозія), праксису, зміною психіки. На тлі терапії ці прояви регресують. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Відношення рухів, як правило, починається із проксимальних відділів нижніх кінцівок. Дистальні відділи верхніх кінцівок можуть відновлюватися не в повному обсязі. Наростає м ’язовий тонус за типом спастичного в паретичних кінцівках із формуванням пози Верніке — Манна (у верхній кінцівці підвищується тонус зги нальних м’язів, у нижній — розгинальних): синдрому “руки, яка просить”, “ноги, яка косить". На боці парезу підвищуються сухожилкові рефлекси, спостерігається клонус стопи, наколінка, викликаються патологічні рефлекси. Відзначають також регрес чутливих розладів. Діагностика геморагічного інсульту зазвичай не утруднена. Під час обстеження пацієнта, який перебуває в коматозному або сопорозному стані, за відсутності анамнестичних даних проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, шо проявляються комою на тлі тяжкої як ендогенної, так і екзогенної інтоксика ції, а також із черепно-мозковою травмою. Найчастіше ендогенна інтоксикація з порушенням свідомості спостерігається при захворюваннях печінки (печінкова кома), нирок (уремічна кома), підшлунко вої залози (діабетична гіпоглікемічна або гіперглікемічна кома). Серед екзогенних інтоксикаиій виділяють алкогольні й медикаментозні отруєння (барбітуратами, седативними засобами, наркотичними препаратами і речовинами тошо). Для геморагічного інсульту характерні загальномозкові та вогнищеві симптоми, які залежать від локалізації геморагії. Важливими ознаками є геміплегія (характерні симп томи описано више) і геміанестезія. Геміанестезію за наявності коматозного стану' вста новлюють за реакцією хворого на спричинений біль — поколювання навколо ніздрів, стиснення вушних часточок, шипки вділянні тулуба і кінцівок. При больових подраз неннях на боці збереженої чутливості з’являються фимаса на обличчі і посіпування подразнюваної кінцівки. На боці анестезії такі симптоми відсутні. Виявлення перерахо ваних вогнищевих ознак дає змогу діагностувати церебральну кому або сопор. У крові хворих із геморагією підвищений індекс Кребса до 5.0 і більше (лейко цитоз, збільшення співвідношення нейтрофілів до лімфоцитів). Лабораторні до слідження мають включати аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів і ви значенням гематокритного числа, рівня глюкози в крові, електролітів плазми, хо лестерину, газів крові, осмолярності, фібриногену, активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ), рівня сечовини, креатиніну, міжнародного нормалізаційного відношення (М НВ), а також загальний аналіз сечі та ін. Для вирішення питання про характер інсульту (геморагічний чи ішемічний) інколи виконують люмбальну пункцію. Її слід проводити дуже обережно, оскільки коливання тиску ліквору в момент його вилучення може спричинити транстенторіальне або мозочкове вклинення. У разі вентрикулярного, субарахноїдального або паренхіматозносубарахноїдального крововиливу ліквор інтенсивно кров'янистий. Внутрішньомоз кові паренхіматозні гематоми без сполучення з лікворною системою у перші дні не проявляються зміною кольору спинномозкової рідини, тому потрібно застосовува ти інші методи діагностики. Піл час проведення ЕхоЕС при півкульному інсульті відзначається зміщення М-сигнату більше ніж на 6—7 мм у бік. протилежний ге морагічному вогнишу. На ЕЕГ спостерігаються патологічні 0- і 6-хвилі. На ан гіограмі — можлива верифікація аневризми мозкових судин, візуалізується “безсудинна" зона. Сучасним стандартом діагностики мозкового інсульту є КТ і МРТ. На томограмі (КТ) гематома розпізнається як вогнище підвищеної щільності. МРТ також дає змогу диференціювати геморагічну зону від ішемічної (мал. 10.5). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Щоб встановити причину геморагічного інсульту, варто доповнити дослідження су динної системи головного мозку (транс краніальна допплєрографія, дуплексне ска нування) для візуалізації можливої аневриз ми, стенозу, патологічної звивистості або аномальної будови судин. При офтальмо скопії можна одержати дані про крововилив у сітківку, гіпертензивну нейроретинопатію Лікування. Хворого із гострим порушен ням мозкового кровообігу слід терміново госпіталізувати незалежно від віку та статі. Це зумовлено необхідністю забезпечити своєчасну діагностику з проведенням неііровізуатізації та надати адекватну допомо гу, враховуючи залежність патологічних змін у мозку від часу. Геморагічний інсульт — це гострий не відкладний стан. У разі виникнення внутМАЛ. 10.5. Геморагічний інсульт у правій півкулі головного мозку (48 год). МРТ рішньомозкової гематоми хворого слід гос у режимі Т2 піталізувати до нейрохірургічного відділен ня, за умови порушення життєво важливих функцій — до реанімаційного. Оцінюють стан хворого за алгоритмом ABCDE (табл. 10.1) і ознаки інсульту за шкалою FAST (табл. 10.2). Транспортують на но шах із трохи піднятим головним кінцем. Під час транспортування до стаціонару здійснюють комплекс заходів базисної терапії, спрямованої на нормалізацію жит тєво важливих функиііі організму незалежно від характеру інсульту. Забезпечують вільне дихання, здійснюють санацію верхніх дихальних шляхів і ротоглотки. ТАБЛИЦЯ 10.1. Оцінка стану пацієнта за алгоритмом ABCDE А — прохідність дихальних шляхів (Airway) 1. Визначте симптоми непрохідності дихальних шляхів: парадоксальне дихання та участь в акті дихання додаткових дихальних м ’язів; у пацієнтів, які перебувають у критичному стані, розлади свідомості часто спричиню ють порушення прохідності дихальних шляхів (западання язика, м ’якого піднебіння). 2. Забезпечте подачу кисню у високій концентрації за допомогою маски з резервуаром; пе реконайтеся. шо подача кисню достатня (понад Ю л/хв) В — дихання (Breathing) Оцінюючи дихання, важливо визначити та лікувати стани, шо є безпосередньою загрозою для життя пацієнта, — тяжкий напад астми, набряк легень, напружений пневмоторакс, гемоторакс. 1. Визначте симптоми, які можуть свідчити про порушення дихання: надмірна пітливість, центральний ціаноз, робота додаткових м 'язів або черевний тип дихання. 2. Визначте частоту дихання — у нормі 12—20 вдихів за І хв. 3. Оцініть спосіб дихання, глибину вдихів і перевірте симетричність рухів грудної клітки. 4. Зверніть увагу на надмірне наповнення шийних вен (наприклад, при тяжкій астмі або напруженому пневмотораксі), наявність і прохідність плеврального дренажу та ін. 5. Здійсніть аускультацію та перкусію легень. 6. Визначте положення трахеї. (ї зміщення може свідчити про напружений пневмоторакс, фіброз легень або наявність рідини у плевральній порожнині т --------- ------------------------------------------------------------------------ РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Закінчення табл. 10. / С — кровобіг (Circulation) 1. Омініть колір шкіри на відкритих частинах тіла (кисті): синя, рожева, бліда або мармурова. 2. Оцініть температуру кінцівок: холодна чи тепла. 3. Оцініть капілярне наповнення — у нормі до 2 с. Посилене капілярне наповнення може свідчити про знижену периферійну перфузію. 4. Оцініть наповнення вен. Вони можуть бути помірно наповнені або запалі при гіповолемії. 5. Визначте ЧСС. Знайдіть периферійний пульс і пульс на великій артерії, оцініть ііого наяність, частоту, якість, регулярність і симетричність. 6. Виміряйте артеріальний тиск. 7. Вислухайте тони серця. 8. Зверніть увагу' на інші симптоми, які свідчать про зниж ення викиду серия: порушення свідомості, олігоурія (об'єм сечі менший 0,5 мл/год на 1 кг маси тіла) D — порушення стану свіюмості (Disability До частих причин порушення стану свідомості належать тяжка гіпоксія, гіперкапнія, ішемія мозку або застосування заспокійливих чи знеболювальних лікарських препаратів. !. Оцініть зіниці: діаметр, симетричність і реакцію на світло. 2. Ш видко оцініть стан свідомості пацієнта за шкалою AVPU: Alert (орієнтується), Vocal (реагує на голос). Pain (реагує на біль). Unresponsive (не реагує на жодні подразники). Також можна застосовувати шкалу Глазго (Glasgow Coma Scale). 3. Визначте рівень глюкози, шоб виключити гіпоглікемію. Якш о рівень глюкози нижчий З мм оль/л, внутрішньовенно введіть 50 мл 20 % розчину глюкози Е — додаткова інформація (Exposure) 1. Зберіть детальний анамнез у пацієнта, його рідних, близьких. 2. О знайомтеся з документацією пацієнта: перевірте показники життєвих параметрів та їх зміни у динаміці: перевірте, які ліки призначено пацієнтові та які він вживає Ш кала FAST (обличчя — рука — мова) для логоспітальної діагностики інсульту ТАБЛИЦЯ 10.2. Увага! На виконання тесту відводиться до 7 хв! 1. Порушення мови Так Ні 2. Парез мімічних м язів Так Уражений бік об личчя Лівий 3. Слабкість у руці Так Уражена рука Ліва Ні Необхідно виявити ознаки порушення мови, шо ви никли вперше (спитати про настання таких порушень вперше у оточуючих або родичів, відмітити нерозбір ливість мови, труднощі в розумінні мови пацієнтом, виконанні простих команд і називанні знайомих пред метів чи повторенні речення) Необхідно виявити асиметрію обличчя, яка виникла вперше, у стані спокою та під час виконання команди посміхнутися та показати вищирені зуби Відмітьте бік ураження (з вираженим парезом м'язів) Правий Ні Права Підніміть обидві руки пацієнта до кута 90°. якш о па цієнт сидить, і на 45 , якш о пацієнт лежить. Утримуйте їх 5 с у такому положенні, а потім одно часно відпустіть. Відмітьте "Т ак" у випадку, якш о одна з рук опустилася. Відмітьте той бік ураження, де рука опустилася швид ше т ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Здійснюють моніторинг функцій дихальної і серцево-судинної систем з їх ко рекцією, забезпечують регуляцію артеріального тиску, метаболізму глюкози, під тримання водно-електролітного балансу, нормальної температури тіла, проводять оксигенотерапію при ознаках гіпоксії. Лікування пацієнтів з геморагічним інсультом включає: — базисну терапію; — специфічну (диференційовану терапію), у тому числі інтенсивну терапію хворих, які перебувають у критичному стані; — хірургічне лікування. Базисна терапія. 1. Підтримка дихальної функції'. • моніторинг оксигенації крові з пульсовою оксигенацією , повторне дослід ження газового складу крові, призначення кисневої терапії в разі гіпоксемії; • ендотрахеальна інгубація при гострій дихальній недостатності II—III ступе ня і порушенні свідомості за наявності ризику аспірації; • проведення штучної вентиляції легень при апное або гіпопное; • постійний моніторинг ЕКГ, пульсу, у разі порушення серцевої діяльності призначення антиаритмічних препаратів. 2. Регуляція артеріального тиску. • якщ о систолічний AT > 200 мм рт. ст. або середній AT > 150 мм рт. ст., проводять агресивне зниження AT з безперервною внутрішньовенною інфузією гіпотензивних препаратів (лабеталол, урапідил, есмолол) з частим моніторуванням AT кожні 5 хв; • якш о систолічний AT > 180 мм рт. ст. або середній AT > 130 мм рт. ст. та існує ймовірність підвищеного внутрішньочерепного тиску, необхідно проводити моніторинг внутрішньочерепного тиску та знижувати артеріальний тиск шляхом періодичного внутрішньовенного введення вищеназваних препаратів при збере женні церебрального перфузійного тиску > 60 мм рт. ст.; • якшо систолічний AT > 180 мм рт. ст. або середній AT > 130 мм рт. ст. і не має доказів підвищеного внутрішньочерепного тиску, доцільним є помірне знижен ня AT з використанням переривчастої внутрішньовенної інфузії гіпотензивних пре паратів та проведення контролю AT і клінічної оцінки стану пацієнта кожні 15 хв. 3. Корекція водно-електролітного балансу: • виключення гіперволемії, яка може призвести до набряку легень і мозку; • підтримання негативного балансу рідини в об'єм і 300—350 мл на добу у пацієнтів із набряком мозку; • парентеральне введення 2000—2500 мл рідини на добу за 2—3 рази (без набряку мозку і легень); • інфузійна терапія під контролем показників електролітів, кислотно-основ ного стану, вмісту глюкози, білків плазми крові та ін. Протипоказані: • гіпотонічні розчини натрію хлориду або глюкози в разі виникнення набря ку мозку; • розчини глюкози, які здатні призводити до гіперглікемії. 4. Корекція рівня г/іюкози: • контроль за рівнем глюкози у крові в пацієнтів із цукровим діабетом в анамнезі і при стресовій гіперглікемії; РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ • підтримання рівня глюкози в крові на рівні 7 ммоль/л; • лікування гіпоглікемії шляхом уведення 10—20 % розчину глюкози болюс но або внутрішньовенно крапельно; хворим на алкоголізм і кахексію додатково вводять 100 мг тіаміну. 5. Підтримання нормотермії тіла й усунення гарячки: • найчастішою причиною гарячки є інфекція, шо приєдналася (одне з уск ладнень інсульту); лікування проводять з урахуванням етіології цієї інфекції; • при компенсованій імунній системі призначають антибіотики; • усувати гарячку рекомендують при температурі тіла понад 37,5 °С. 6. Лікування дисфагії і забезпечення оптимального режиму харчування: • обов'язковим є виявлення дисфагії, яка спостерігається в понад 50 % хво рих з інсультами різної локалізації; • усунення дисфагії як причини розвитку аспірації і дегідратації; • ентеральне й зондове харчування у разі тяж кої дисфагії. 7. Судомні напади. Пацієнтам з клінічними нападами судом застосовують протиепілептичні препара ти. Протисудомні лікарські засоби не можна призначати з профілактичною метою. Медичний догляд за хворим також належить до методів базисної терапії. Слід забезпечити адекватне постачання кисню, проводити контроль функції сечового міхура і кишок, уживати заходів шодо профілактики пролежнів. Специфічна (диференційована) терапія. 1. Корекція гемостазу. Пацієнти з тяжким дефіцитом фактора згортання крові або тяжкою тромбо цитопенією повинні отримувати відповідну терапію фактором згортання крові або тромбоцитами відповідно. Пацієнтам з внутрішньомозковим крововиливом, у яких МНВ підвищене в зв’язку з прийманням пероральних антикоагулянтів, слід відмінити приймання варфарину, призначити внутрішньовенне введення вітаміну К для заміщення вітамін-К-залежних факторів і корекції МНВ. Для профілактики венозної тромбоемболії у пацієнтів з внутрішньомозковим крововиливом слід за стосовувати переривчасту пневматичну компресію разом з еластичними панчоха ми. Після документування припинення кровотечі може бути розглянуте підшкірне введення малих доз низькомолекулярного або нефракиіонованого гепарину для запобігання венозній тромбоемболії у пацієнтів з недостатньою мобільністю через 1— 4 дні з моменту виникнення крововиливу. 2. Корекція внутрішньочерепної гіпертензії (ВЧТ). При підозрі на підвищення ВЧТ необхідно встановити його причину і ступінь підвищення. За відсутності об’ємного внутрішньочерепного процесу або гідроце фалії, які потребують невідкладного нейрохірургічного втручання, зниження ВЧТ проводять медикаментозними методами згідно з відповідним алгоритмом уніфі кованого протоколу медичної допомоги при геморагічному інсульті. Використо вують маннітол болюсно (0,25— 1,0 г/кг) або гіпертонічний розчин натрію хлори ду, седативні і гіпотермічні засоби. Хірургічне лікування. У разі підтвердження наявності внутрішньочерепної гема томи за допомогою нейровізуалізаційних методів обговорюється можливість опе ративного лікування. Хірургічна евакуація обширних крововиливів, що спричинюють зміщення моз кових структур, часто рятує життя хворим із гематомами півкуль мозочка діамет- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ром понад 3 см. Рання евакуація латераль них гематом півкулі головного мозку нерід ко сприяє регресу провідникових симптомів. Водночас видалення великих глибинних ге матом півкулі мозку (понад 20 мл), шо руй нують внутрішню капсулу, не приводить до регресу геміплегії і характеризується висо кою операційною смертністю. Рання еваку ація гематом полюсів лобових часток може запобігти летальному наслідку. Нейрохірург визначає характер опера тивного втручання і його обсяг індивідуаль но в кожному конкретному випадку. Реабілітація і догляд за хворими. Ліку вально-реабілітаційну допомогу хворим з інсультами слід надавати у спеціалізованих м а л . 10.6. Гігантська ан евр и зм а лівої відділеннях, що працюють за системою внутріш ньої с о н н о ї артерії. Л івобічна мультидисциплінарних бригад (Stroke Unit). ан гіограф ія у п р ям ій п р о екц ії Програму реабілітації складають з ураху ванням вихідного стану хворого і його змін у процесі лікування, які оцінюють усі члени мультидисциплінарної бригади (лікар із лікувальної фізкультури, кардіо лог, логопед, срготерапевт, медичні сестри, психолог). Велике значення мають ранній початок лікування і постійна емоційна підтримка хворого. Психічні зміни коригують призначенням антидепресантів і транквілізаторів. Під час застосуван ня трудової терапії і лікувальної фізкультури особливий акцент слід робити на залученні уражених кінцівок і відновленні здатності самостійно їсти, одягатися, користуватися туалетом. Реабілітаційні заходи проводять у реабілітаційному ста ціонарі, місцевому санаторії і реабілітаційному відділенні поліклініки. Субарахноїдальний крововшив (САК) — патологічний стан, шо виникає рапто во і розвивається внаслідок надходження крові в підпавутинний простір. Етіологія і патогенез. С понтанний, або первинний, САК зазвичай виникає внаслідок розриву аневризми поверхневих судин головного мозку. Ззовні анев ризма нагадує мішок, у якому розрізняють шийку, тіло і дно. Діаметр судинного мішка коливається від кількох міліметрів до 2 см. Аневризми понад 2 см у діамет рі вважаються гігантськими. Виникають однаково часто як у чоловіків, так і в жінок. Рідше САК пов’язаний з атеросклеротичним або мікотичним ураженням судин, артеріовенозною мальформацією або геморагічним діатезом. Розриви аневризм зазвичай трапляються у віці від 25 до 50 років (майже в 91 % спостережень). Аневризми, що не розірвалися, виявляють у 7—8 % пацієн тів. аневризми із безсимптомним перебігом — у 0,5 % випадків. Розрив аневриз ми майже завжди відбувається в ділянці її дна, де за допомогою мікроскопа не рідко можна побачити точкові отвори, прикриті тромботичними масами. Улюбле на локалізація аневризм — місця розгалуження судин 1-го і 2-го порядку. Найчастіша локалізація аневризм — супраклиноїдний відділ внутрішньої сонної артерії (30—34 %) (мал. 10.6), передня мозкова, передня сполучна артерії (28— 30 %), середня мозкова артерія (16—20 %), вертебробазилярна система (5—15 %). Множинні аневризми виявляють у 20 % спостережень. ( 2 0 0 -------------- РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Розриву аневризми сприяють фізичне, емоційне перенапруження, ангіодистонічні порушення, підвищення артеріального тиску, а також вроджений дефект судинної стінки, системні судинні захворювання, сепсис. Однак нерідко розрив аневризми виникає без видимої причини. Клінічна картина. У клінічному перебігу САК виділяють три періоди: догеморагічний, геморагічний, постгеморагічний. У догеморагічниіі період у половини хво рих захворювання перебігає безсимптомно. В інших випадках у цей період може спостерігатися локальний головний біль у ділянці лоба, очей (за типом мігрені). Можливі епізоди головного болю з менінгеальними симптомами тривалістю від кількох годин до 1—2 діб. Ці симптоми частіше з’являються в осіб віком понад 40 років. Іншими проявами можуть бути епілептичні напади нез’ясованого гене зу, а також минущі порушення функції прилеглих до аневризми нервів: диплопія, косоокість, анізокорія (при стисненні 111, IV, VI пар черепних нервів), прозопалгія (стиснення V пари), лицевий геміспазм (стиснення VII пари). Зниження гостроти зору й бітемпоральні дефекти полів зору бувають наслідком тиснення на хіазму, минуші гомонімні геміанопсії — стиснення зорового шляху. Геморагічний період триває 3—5 тиж. після розриву. Розрив аневризми зазвичай супроводжується гострим інтенсивним "кинджатьним” головним болем, нерідко з відчуттям жару ("ніби окріп розлився під черепом”). У момент розриву або відразу після нього часто відзначається короткочасне знепритомнення. Іноді розвивається мозкова кома. Однак частіше хворий перебуває в стані оглушення. Кров, що вилила ся в спинномозкову рідину, подразнює мозкові оболонки і підвищує внутрішньоче репний тиск, шо проявляється головним болем, нудотою, блюванням, запаморочен ням, брадикардією, уповільненням дихання. Характерними є психомоторні рохтади: дезорієнтованість, ейфорія, іноді апатія. Можуть відмічатися епілептичні напади. Ригідність м ’язів шиї і симптоми Керніга, Брудзінського починають проявля тися через кілька годин або добу від розвитку САК. Протягом перших 5—10 днів підвищується температура тіла. Близько в 1/4 випадків виникаю ть вогнищеві і провідникові симптоми (парези, патологічні стопні рефлекси), розлади мови, пам’яті, пов'язані або зі спазмом відповідної мозкової артерії, або із надходжен ням крові в речовину мозку (субарахноїдально-паренхіматозний крововилив). Спазм судин розвивається переважно на 3—5-й день захворювання і може три вати до 2—4 тиж. Спазм артерій при САК пояснюють безпосереднім впливом кро ві на симпатичні сплетення артерій, токсичною дією на артерії продуктів розпаду гемоглобіну, а також спазмогенними впливами катехоламінів, продуктів розпаду тромбоцитів та ін. Спазм артерій за наявності САК проявляється виникненням або поглибленням стійкої вогнищевої неврологічної симптоматики. Без хірургічного лікування у хворих з аневризмами часто виникають повторні кровотечі, особливо в разі недотримання ліжкового режиму в перші 3—4 тиж. після розвитку САК. Для оціню вання клінічного перебігу САК використовують шкалу Ханта і Хес са, у якій виділено п’ять ступенів тяжкості стану хворих: • І ступінь характеризується безсимптомним перебігом або незначним голов ним болем, нерізко вираженими менінгеальними знаками; • II ступінь — помірним або різким головним болем, вираженими оболонковими симптомами, порушеннями функції окорухових нервів; • III ступінь — пригніченням свідомості (оглушення), помірно вираженим неврологічним дефіцитом; ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ • IV ступінь — непритомністю (сопор), вираженим неврологічним дефіцитом (геміпарез або геміплегія), симптомами вегетативної дизрегуляції; • V ступінь — знепритомненням (кома), відсутністю реакції на зовнішні по дразники, вираженим руховим дефіцитом. Тяжкість стану оцінюють на ступінь вище за наявності в пацієнта артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, декомпенсації хронічних захворювань, церебраль ного ангіоспазму (за даними транскраніальної допплєрографії та ангіографії). Супутня вогнищева симптоматика залежить від локалізації аневризми, шо розірвалася. У разі розриву супраклиноїдної аневризми виникає синдром верхньої очноямко вої щілини. Його клінічна картина пов’язана з ураженням окорухового нерва (III пара): птоз, розширення зіниці, порушення рухів очного яблука догори, усе редину, донизу, локальний біль у лобно-очноямковій ділянці (перша гілка V пари), центрапьна скотома в полі зору, іноді сліпота. Розрив аневризми, шо локалізується в передній мозковій або передній сполучній артеріях, супроводжується порушеннями свідомості, психіки, моторною афазією, парезом дистальних відділів нижньої кінцівки з одного боку із симптомом Ба бінського. Розрив аневризми середньої мозкової артерії проявляється геміпарезом (гемі плегією), геміанестезією, геміанопсією й афазією в разі розташування аневризми в лівій півкулі. Розрив аневризми вертебробазилярної системи характеризується загальномозковими симптомами, ураженням каудальної групи черепних нервів, мозочковими, стовбуровими симптомами з порушенням дихання, аж до його зупинки. Постгеморагічний період охоплює залишкові неврологічні прояви після пере несеного крововиливу. У цей період у хворих, шо перенесли внутрішньомозковий крововилив, відзначається висока небезпека виникнення повторних геморагій зі значно тяжчим перебігом. Діагностика. Діагноз САК встановлюють з урахуванням гострого (інсультоподібного) початку захворювання, наявності загальномозкових і менінгеальних симптомів, відсутності вираженого неврологічного дефіциту. Для підтвердження діагнозу проводять КТ головного мозку і, за необхідності, люмбальну пункцію. Виконувати люмбальну пункцію краще після проведення КТ головного мозку і виключення об’ємної патології. Люмбальна пункція має діагностичне (диферен ціювання САК від запального процесу) і лікувальне значення. С пинномозкова рідина в перші дні витікає під підвищеним тиском і має кров’янистий характер. На 3-ю — 5-у добу вона стає жовтуватою, ксантохромною. Якшо не розвивається повторний крововилив, то ліквор поступово очищується і його склад нормалі зується приблизно на 3-й тиждень. На очному дні можна виявити крововилив у сітківку, застійні диски зорових нервів. Диференціальну діагностику проводять із мігренозним статусом, головним бо лем напруження, ішемічним інсультом, гнійним менінгітом, черепно-мозковою травмою, пухлиною головного мозку. Для підтвердження діагнозу необхідно ви конати ЦАГ, спіральну ком п’ютерну ангіографію і КТ як для диференцію вання, так і з метою планування оперативного втручання. Доцільно дослідити усі 4 голо вні артерії голови, тому що одночасно можуть сформуватися кілька аневризм. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ При КТ або МРТ можна виявити аневризму розмірами понад 3—5 мм у діа метрі. У геморагічний період візуалізується базальний САК, який може поєднува тись із внутрішньомозковою або внутрішньошлуночковою геморагією. Лікування. Усіх хворих із САК і підозрою на нього необхідно госпіталізувати до спеціалізованих відділень (нейрохірургічних або інсультних) для екстреного обстеження і вирішення питання про тактику лікування — хірургічного або меди каментозного. Хворому призначають суворий ліжковий режим із виключенням будь-якого фізичного й емоційного напруження протягом 6—8 тиж. Слід забезпечити достат нє надходження рідини і поживних речовин. При психомоторному збудженні і судомах призначають діазепам (сибазон) по 2—4 мл 0.5 % розчину. Для зменш ен ня головного болю — ненаркотичні анальгетики (внутрішньовенно вводять 5 мл баралгіну або 4 мл 50 % розчину анальгіну з 1—2 мл І % розчину димедролу, у разі повторного блювання — галоперидол у дозі 1—2 мл 0,5 % розчину). Хірургічне лікування є основним методом. Виконують відкриті операції або внутрішньосудинні втручання. Хірургічне лікування переважно рекомендують при САК I—II ступеня за шкалою Ханта і Хесса. Мета хірургічного лікування — виключити аневризму з артеріального русла, запобігти повторному крововиливу, ішемічним ускладненням (ангіоспазму), роз витку гострої обструктивної гідроцефалії. Найбільш виправданими вважаються ранні операції, проведені в перші 3 доби (гострий період) з огляду на стан хворого. Якщо в цей період операцію не вико нати, то наступним терміном для оперативного втручання є 5-й і наступні тижні після розриву аневризми (холодний період). Методи оперативного лікування: операції відкритим доступом для кліпування (накладання кліпси) ніжки (ш ийки) аневризми, ендоваскулярні операції, стентування, шунтування і зовніш нє дренування шлуночків. Питання вибору методу лікування вирішують нейрохірурги індивідуально в кожному конкретному випад ку за результатами комплексного обстеження. При САК V ступеня тяжкості за шкалою Ханта і Хесса операції малоперспективні і летальність становить у середньому 70 %. Медикаментозне лікування проводять при САК IV—V ступеня, за неможливості ефективних оперативних втручань, а також у передопераційний і післяопераційний періоди. Мета медикаментозного лікування — запобігги повторним крововиливам, забезпечити профілактику і лікування ангіоспазму, що призводить до розвитку відстроченої ішемії мозку, профілактику і лікування соматичних ускладнень. Хворим із САК призначають базисну терапію, як і при інших вилах інсульту (усунення больового синдрому, психомоторних розладів, контроль артеріатьного тиску). На сьогодні не доведено ефективність медикаментозних засобів, здатних призупинити кровотечі з аневризми, що розірвалася, або обмежити об'єм крові, яка витікла у підпавутинний простір. Тому призначати гемостатичні препарати недоцільно. Провідним напрямом у системі медикаментозного лікування САК є усунення ангіоспазму і відстроченої ішемії, які спричинюють появу і наростання вогнищ е вої неврологічної симптоматики. Для профілактики спазму судин головного моз ку необхідно забезпечити нормоволемію. показане призначення німодипіну все редину під контролем AT, проведення аналгоседації (пропофол, фентаніл) у па ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ цієнтів, які перебувають на ШВЛ. При вторинній гідроцефалії здійснюють шунтування шлуночків мозку. При гострих порушеннях мозкового кровообігу хірургічне лікування показане за наявності: 1) внутрішньомозкової півкульової гематоми діаметром понад 40 мл (за дани ми МРТ або КТ) і крововиливу у мозочок діаметром 20 мл і більше; 2) аневризми, артеріосинусної нориці з ознаками геморагій або ішемії мозку; 3) обструктивної гідроцефалії при геморагічному інсульті; 4) інфаркту мозочка з вираженим вторинним стовбуровим синдромом і дефор мацією стовбура мозку (за даними М РТ або КТ), обструктивною гідроцефалією. ІШ ЕМІЧНИЙ МОЗКОВИЙ ІНСУЛЬТ. Ішемічний мозковий інсульт (інфаркт мозку) — це клінічний синдром, який характеризується появою вогнищевого не врологічного дефіциту і/або загатьномозкових розладів, шо зберігаються понад 24 год або призводять до смерті хворого у коротший проміжок часу внаслідок порушень кровопостачання мозку. Патоморфологічним субстратом ішемічного мозкового інсульту є інфаркт мозку, який являє собою зону некрозу, шо утворилася внаслідок грубих стійких порушень метаболізму тканини мозку, зумовлених гострою фокальною цереб ральною ішемією. Етіологія. Умовою розвитку інфаркту мозку є сукупність локальних і систем них чинників (Б.С. Виленский, 2004). До локальних чинників належать: 1) атероматозні бляшки на інтимі магістральних екстраиеребральних артерііі голови та мозкових артерій; 2) тромбоутворення внаслідок ушкодження ендотелію інтими за наявності атероматозу, уповільнення і турбулентності кровотоку в зоні стенозів, підвищ ен ня агрегації тромбоцитів, зниження локального фібринолізу; 3) захворювання серця з високим ембологенним п отен тато м — ураження аортального та мітрального клапанів унаслідок ревматичного та бактеріального ендокардиту; внутрішньосерцеві тромби при інфаркті міокарда, кардіоміопатіях: ураження серцевого м’яза при СНЩ і; дефект оватьного отвору, різні форми по рушень серцевого ритму (фібриляція передсердь); 4) патологія шийного відділу хребта та краніоспінапьного переходу, яка при зводить до компресії хребтових артерій, — деформуючий спондильоз, синдроми Кліппеля — Ф айля та Арнольда — Кіарі, аномалія Кіммерлє; 5) фібромускулярні дисплазії та звивистість магістральних екстрацеребральних артерій голови, дилататорна артеріопатія, хвороба Такаясу (“хвороба відсут ності пульсу” ), хвороба мойа-мойа (артеріїт судин кола Вілізія), інфекційний гранульоматозний артеріїт як прояв СНІДу, туберкульозу, сифілісу, малярії та інших захворювань. До системних чинників належать: 1) артеріальна гіпертензія; 2) порушення центральної та мозкової гемодинаміки (кардіальний гіподинамічний синдром — зниження рівня ефективної роботи серця внаслідок зменш ен ня скоротливої здатності міокарда при ІХС, порушень серцевого ритму та ура жень клапанного апарату серця); 3) порушення серцевого ритму (фібриляція передсердь, фібриляція шлуноч ків, ураження синоатріалього вузла з альтсрнуючою тахі- та брадисистолією); РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ 4) ангіоспазм при мігрені; 5) коагулопатії з активацією систем прокоагуляції (синдром дисемінованого виутрішньосудинного згортання), еритроцитоз; 6) гемічна гіпоксія (гемоглобінопатії, анемії). Серед безпосередніх причин виникнення ішемічного інсульгу виділяють: • різку декомпенсацію центральної гемодинаміки (гостре зниження ударного та хвилинного о б ’єму крові, особливо при порушеннях серцевого ритму; стрімке підвищення артеріального тиску і зрив ауторегулянії мозкового кровообіїу, шо призводить до “ мобілізації" пристінкових тромбів та їх занесення в артеріальну систему мозку); • різкі гострі порушення коагуляційного статусу, які спричинюють тромбоут ворення (гіперкоагуляція в умовах зниження фібринолітичної активності крові). Безпосередні причини ішемічного інсульту реалізують передумови дтя виник нення гострої фокальної церебральної ішемії, яка супроводжується незворотними морфологічними змінами в мозку. Патогенез. Метаболічні зміни у відповідь на виникнення гострої фокальної ішемії мозку розвиваються в закономірній послідовності. 1. У разі зниження мозкового кровотоку нижче 0,55 мл/гххв реєструють пер винну реакцію, яка характеризується гальмуванням синтезу білків у нейронах. 2. Зниження мозкового кровотоку нижче 0,35 мл/гххв стимулює анаеробний гліколіз. 3. Зниження церебральної перфузії нижче 0,2 мл/гххв призводить до надмір ного вивільнення збуджувальних нейротрансмітерів і вираженого порушення енергетичного обміну. 4. У разі зменш ення мозкового кровотоку нижче 0,1 мл/гххв виникає аноксична деполяризація клітинних мембран і необоротні зміни нейронів. Центральна зона інфаркту (“ядро", зона некрозу — зона загибелі нейронів) виникає через 6—8 хв після розвитку гострої фокальної ішемії. Протягом кількох годин навколо “ядра” інфаркту формується зона “ішемічної напівтіні” (пенумбри). Пенумбра — це зона динамічних метаболічних змін, у якій мозковий крово обіг нижчий 0,2 мл/гххв, але вищий за 0,1 мл/гххв. За таких умов у нейрональних структурах відбуваються тільки функціональні зміни, енергетичний обмін ше від носно збережений, різкі мікроваскулярні порушення відсутні. Наведені дані ма ють найважливіше практичне значення, оскільки тривалість існування пенумбри визначає часові межі “терапевтичного вікна” — періоду, упродовж якого ліку вальні заходи найбільш перспективні й обмежують зону інфаркту за рахунок від новлення функціональної активності нейронів пенумбри. Більша частина інфар кту формується через 3—6 год після появи перших клінічних симптомів ішеміч ного інсульту, а остаточне утворення завершується, як правило, через 48—50 год. Виходячи з наведених даних, активну терапію ішемічного мозкового інсульту слід починати у перші 3—4,5 години з моменту розвитку захворювання. Ішемія, зумовлена зниженням мозкового кровотоку, спричиню є низку пов’язаних між собою нейрохімічних процесів, або “ ішемічний каскад". Етапи “ішемічного каскаду” (Е.И. Гусев и соавт.. 2001): I — зниження мозкового кровотоку; II — глутаматна “ексайтотоксичність": III — внутрішньоклітинне накопичення іонів кальцію; ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ IV — активація внутрішньоклітинних ферментів; V — підвищення синтезу оксиду азоту та розвиток оксидантного стресу; VI — експресія генів швидкого реагування; VII — “ віддалені” наслідки ішемії (місцеве запалення, мікроваскулярні пору ш ення, ушкодження гематоенцефалічного бар’єру); VIII — апоптоз. Наслідком “ішемічного каскаду" є формування інфаркту мозку. У цьому про цесі відіграють роль два механізми — некротична смерть клітин і апоптоз (гене тично запрограмована смерть). Кожен з етапів є мішенню для терапевтичних дій. На 1 етапі найбільш перспективними є заходи, спрямовані на відновлення пер фузії тканини мозку, на 11—VIII етапах — нейропротекторна терапія. Найбільш виправдане — поєднання обох напрямів лікування. Унаслідок прогресуючих змін метаболізму виникає набряк мозку, розвиток якого “запускає” проникнення в нейрони води з екстрацелюлярного простору, шо зумовлене порушенням функціональної активності транспортних систем нейрональних мембран в умовах енергодефіциту. Набрякання клітин, яке виникає таким чином, спричинює інтрацелюлярний набряк. При тривалій ішемії до нього приєднується екстрацелюлярний (вазогенний) набряк унаслідок поступового уш кодження гематоенцефалічного бар’єру і накопичення в ураженій зоні недоокиснених продуктів анаеробною гліколізу. При великих інфарктах набряк пош и рюється на обширні території. Збільшення маси ушкодженої півкулі призводить до дислокації стовбурових структур (Н.В. Верещагин и еоавт., 2002). Відповідно до патогенетичного механізму розвитку виділяють п'ять варіантів ішемічного мозкового інсульту; 1) атеротромботичний — зумовлений атеросклеротичним ураженням внут рішньочерепних мозкових судин; 2) кардіоемболічний — виникає за наявності тромботичних мас у лівому пе редсерді і лівому шлуночку, а також унаслідок порушення ритму серцевих скоро чень (фібриляції передсердь), операцій на серці, ендокардиту, захворювання крові (лейкоз); 3) гемодинамічний — зумовлений судинно-мозковою недостатністю, виникає при грубому стенозуванні магістральних артерій за умови різкого зниж ення артеріааьного тиску, а також при захворюваннях серцево-судинної системи; ішемія уражує найвіддаленіші зони суміжного кровообігу (наприклад, межа середньої і передньої мозкових артерій); 4) лакунарний — розвивається внаслідок закупорки дрібних пенетрантних су дин. які кровопостачають глибинні відділи мозку; розміри інфаркту — до 1,5 см у діаметрі; 5) такий, шо виникає внаслідок гемореологічної мікрооклюзії з формуванням дрібних вогнищ ішемії. Клінічна картина. Клінічна характеристика та наслідки ішемічного інсульту залежать від розміру та локалізації інфаркту. Останні визначаються механізмом розвитку гострої церебральної ішемії (тромбоз, емболія, судинно-мозкова недо статність), індивідуальними анатомічними особливостями будови артеріальної системи мозку, можливостями включення колатерального кровообігу в систему анастомозів, ступенем дезорганізації ауторегуляції, рівнем перфузійного тиску в ураженому судинному басейні. ( 206 )---------------------------------------------------- РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Продромальні симптоми, які іноді розвиваються за тижні або навіть місяці до інсульту, неспенифічні. Головний біль, запаморочення, відчуття “ потемніння" пе ред очима найчастіше спостерігаються в разі розвитку інсульту на тлі різкого підви щення артеріального тиску'. Загрозливим провісником ішемічного інсульту є ТІА. До провісників також належать одиничні або повторні епізоди глобальної ам незії — раптова дезорієнтація в навколишньому світі, забування попередніх подій. Такі епізоди тривають від кількох годин до 1—2 діб (Б.С. Виленский, 2004). Розвиток вогнищевого неврологічного дефіциту як облігатний клінічний про яв мозкового ішемічного інсульту свідчить про дисфункцію мозкових структур, розташованих у зоні гіпоперфузії. Ішемічні інсульти в каротидному басейні вини кають у 6 разів частіше, ніж у вергебробазилярному. У структурі вогнищевого неврологічного дефіциту виділяють (М.М . Одинак, 1997): 1) порушення довільних рухів (96 % випадків — за гемітипом. 4 °е - за тетратипом) — найбільш постійний симптом як каротидних, так і вертебробазилярних інсультів, відмічається в 94 % і 53,8 % випадків відповідно. Слід зазначити, шо дисоиійований геміпарез із переважним ураженням нижньої кінцівки трапляється тільки при каротидному інсульті в руслі передньої мозкової артерії, водночас брахіофаціальний геміпарез у 25 % супроводжує вертебробазилярні інфаркти. Одномоментний розвиток тетрапарезу патогномонічний дтя інсульту у стовбурі го ловного мозку. Поступове прогресування геміпарезу до тетрапарезу можливе в разі каротидної локалізації ішемії; 2) порушення чутливості — другий за частотою вогнищевий симптом (61 °с). Переважають порушення поверхневої чутливості. Найбільш вираженими є розла ди чутливості при інфаркті мозку в руслі задньої мозкової артерії. Супроводжу ються розвитком таламічного синдрому; 3) афазію: у 83 % випадків — на тлі ураження лівої півкулі; переважає мотор на афазія (55 %), рідше відзначається моторно-сенсорна (33 %), найрідше — а.мнестична та суто сенсорна (12 %); 4) дизартрію: у 21 % випадків — при стовбурових інфарктах, значно рідше — при ураженні субкортикальних структур переважно правої півкулі; 5) геміанопсію — постійний симптом інфарктів у руслі задньої мозкової ар терії; 6) горизонтальний парез погляду — при карогидних і вертебробазилярних ін фарктах. В останньому випадку специфічною є асиметричність парезу внаслідок між’ядерної офтальмоплегії; 7) порушення функції окорухового нерва та бульбарної групи черепних не рвів, які виникають у дебюті інсульту, — лише при стовбурових інфарктах, однак їх поступове приєднання до інших симптомів разом із прогресуючим пригнічен ням свідомості свідчить про розвиток вторинного (дислокаційного) стовбурового синдрому при каротидному інфаркті; 8) монокулярне зниження гостроти зору — при ураженні внутрішньої сонної артерії в структурі оптикопірамідного синдрому Ласко — Радовічі; 9) анозогнозію, аутотопагнозію, інші гностичні порушення — характерні сим п томи ураження правої півкулі. Структуру вогнищевого неврологічного дефіциту залежно від локалізації ін фаркту мозку наведено в табл. 10.3. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТАБЛИЦЯ 10.3. Основні синдроми ураження артерій головного мозку (Е. Roth, R. Harvey, 1996) Судина Симптоми ураження Середня мозкова артерія Основний стовбур середньої мозкової артерії: контралатеральні геміплегія, гемі анопсія, геміанестезія; дисфагія Домінантна півкуля: глобальна афазія; апраксія Недомінантна півкуля: аферентна агнозія; анозогнозія; порушення просторової орієнтації ( visual spatial deficit) Верхні ги к и середньої мозкової артерії: контралатеральна геміплегія з переваж ним ураженням верхньої кінцівки; контралатеральні геміанестезія і геміанопсія: дисфагія Домінантна півкуля: афазія Брока; апраксія Недомінантна півкуля: апросодія: анозогнозія; порушення просторової орієнта ції Нижні гілки середньої мозкової артерії: контралатеральна геміанопсія Домінантна півкуля: афазія Верніке Недомінантна півкуля: аферентна агнозія Передня мозкова артерія Контралатеральна геміплегія з переважним ураженням ниж ньої кінцівки; к о н т - 1 ралатеральна геміанестезія; апраксія “ ро з'єдн анн я”; хапальний рефлекс; акінстичний мутизм Задня м оз кова артерія Гемігіпестезія; зорові порушення: зорова агнозія, дисхроматопсія; алексія без аграфії; розлади пам'яті О сновна і хребтові ар терії Синдром “замкнутоїлюдини " (двобічне ураження основних відділів мосту): білатеральна геміплегія; двобічне ураження черепних нервів на тлі збереження вертикального погляду Синдром Вебера (ураження медіобазапьних відділів середнього мозку): іпсилатсральне ураження окорухового нерва: контралатеральна геміплегія Синдром Бенедикта (ураження покрівлі середнього мозку): іпсилатеральне ура ження окорухового нерва; контралатеральне порушення больової, температур ної. м’язово-суглобової чутливості; контралатеральна атаксія і гіперкінез Синдром Мійара — Гублера (ураження латеральних відділів мосту): іпсилате ральне ураження відвідного і лицевого нервів; контралатеральна геміплегія Синдром Валленберга — Захарченка (ураження латеральних відділів довгастого мозку): іпсилатеральна геміатаксія: іпсилатеральне порушення больової і тем пературної чутливості на обличчі; контралатеральне порушення больової і тем пературної чутливості на тулубі; ністагм; іпсилатеральний синдром Горнера; дисфагія і дисф онія Незважаючи на домінування вогнищевого неврологічного дефіциту, у клініч ній картині ішемічного мозкового інсульту також трапляються і загальномозкові симптоми — головний біль, нудота, блювання, непритомність, запаморочення, епілептичні напади. Темпи розвитку симптомів у разі інсульту є переконливою ознакою, яка відріз няє емболічні форми від атеротромботичних і гемодинамічних. Раптовий початок інсульту в період підвищеної активності зі знепритомненням і одночасною по явою виражених вогнищевих симптомів, які топічно відповідають ураженню пев ного артеріального басейну, майже патогномонічний для емболії переважно вели ких артеріальних стовбурів. Поява симптомів уночі або вранці після сну, їх по ступове наростання, мерехтіння “ муш ок” перед очима впродовж кількох годин С2 0 8 )---------------------------------------------------- РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ або іноді 1—2 діб характерне для двох інших клінічних варіантів ішемічного ін сульту — атеротромботичного та гемодинамічного. їм властиве переважання вог нищевих симптомів порівняно із загальномозковими. Атеротромботичному ін сульту можуть передувати ТІА. Зазначений варіант розвивається переважно в осіб похилого віку за наявності атеросклеротичних уражень мозкових артерій. Гемодинамічний інсульт виникає на тлі гострої артеріальної гіпотензії га різкого зниж ен ня хвилинного о б ’єму серця, які сприяють розвитку церебральної перфузійної недостатності. У такому випадку інфаркт формується переважно в зонах суміжно го кровообігу та у вертебробазилярному басейні. Лакунарний інсульт виникає переважно в підкіркових структурах, супроводжується розвитком ізольованого вогнищевого синдрому (суто руховий, суто чутливий лакунарний синдром, атактичний геміпарез, синдром дизартрії та монопарезу; ізольований монопарез верх ньої кінцівки, нижньої кінцівки та ін. (табл. 10.4). Клінічна карина лакунарних інфарктів мозку залежно від локалізації вогнища ураження Т А Б Л И Ц Я 1 0 .4 . (Е. Roth, R. Harvey, 1996) Синдром Локалізація інфаркту Суто руховий інсульт Задня ніжка внутрішньої капсули Основа мосту Піраміда Суто чутливий інсульт Таламус Таламо-кіркові шляхи Чутливо-руховий інсульт Д ілянка стику внутрішньої капсули і таламуса Дизартрія, "незграбна кисть” Передня ніжка внутрішньої капсули Міст Атеїстичний геміпарез П роменистий вінець Внутрішня капсула Міст Мозочок Гемібалізм Головка хвостатого ядра Таламус Субталамічні ядра З урахуванням усього вищенаведеного можна визначити клінічні особливості патогенетичних підтипів ішемічного інсульту (табл. 10.5). ТАБЛИЦЯ 10.5. Клінічні особливості патогенетичних підтипів ішемічного інсульту Підтип Атеротромботичний Клінічні особливості Розвивається переважно вночі (пацієнт прокидається з парезом або афазією). Поява інсульту в денний час характеризується поступовим розвитком вогнищевого неврологічного синдрому (години — доба). Артеріальний тиск деш о підвищується. Вогнищеві симптоми залежать від локалізації вогнищ а і басейну. Загальномозкові симптоми: головний біль, пригнічення свідомості, судомний си н дром — здебільшого відсутні. У 40 % випадків атеротромботичному інсульту передує ТІА ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Закінчення таб.і. 10.: Підтип Клінічні особливості Кардіоемболічний Раптова поява вогнищевих симптомів. Вогнищеві симптоми з перших хвилин виражені максимально, іноді флуктуюють (при емболії великих судин), іноді їх флуктуація зумовлена геморагічною транс формацією. Свідомість здебільшого пригнічена. Характерний епісиндром (при тромбозі кіркових гілок). Неврологічна симптоматика залежить від судинного басейну і локалізації ембола (частіше уражуються глибокі або кіркові гілки) Гемодинамічний Неврологічні симптоми залежать від ураженого басейну. Можливі двобічні інфаркти в тім ’яно-потиличній частці: кіркова сліпота, агнозія, амнезія (середня та задня мозкова артерії) Л аку нарний Інсульт розвивається в будь-яку годину доби на тлі підвищеного артеріадьного тис ку. Загальномозкові симптоми відсутні. Характерні вогнищеві синдроми: 1 — суто руховий синдром; 2 — суто чутливий синдром: 3 — чутливо-руховий синдром; 4 — атеїстичний геміпарез; 5 — дизартрія та "незграбна кисть” Геморео- Характерний поступовий розвиток вогнищевих симптомів протягом кількох годин логічний або 2—3 діб. Зворотний розвиток неврологічного дефіциту від 2-ї до 21-ї доби (м атий інсульт) Анамнестичні та клінічні критерії для розпізнавання типу гострих порушень мозкового кровообігу подано в табл. 10.6. ТАБЛИЦЯ 10.6 А нам нестичні т а клінічні к р и т ер ії д л я р озп ізн ав ан н я типу гострих поруш ень м озкового кровообігу (Г.А. А ки м ов, М .М . О ди н ак, 2000) Критерії Інфаркт мозку Крововилив у мозок при гіпертонічній хворобі Внутрішньомозкові гематоми іншого генезу Субарахноїдальні крововиливи Анамнез Найважливіші причини Атеросклероз: емболія: рідко — васкуліти Гіапноз: артеріолонекроз Судинні мальфор- А невризми, арте мації або н ез'ясо- ріовенозні мальформації; ангіоми вані причини Супутні судинні захворювання Коронарний ате росклероз; облітераиійні захво рювання перифе ричних артерій Атеросклероз; артерішіьна гіпер тензія Не визначено Часто артеріаль на гіпертензія Частота серед усіх гострих ЦВЗ, % 6 0 -6 5 1 0 -1 5 5 -1 0 12 СЩ> РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Закінчення пшо.і. 10.6 Критерії Інфаркт мозку Вік на момент виникнення захворювання Понад 55 років Типові провокуючі ситуації Крововилив у мозок при гіпертонічній хворобі Понад 55 років Внутрішньомозкові гематоми іншого генезу Субарахноїдольні крововиливи Середній чи мо лодий До 40 років Загальна слабість; Різке раптове на рідко — різке н а пруження, хвилю вантаження вання, стрес Різке раптове Напруження Різке раптове ф і зичне наванта ження; інсоляція Період доби Будь-який День День Будь-який Продромальні симптоми Скороминуші ішемічні епізоди Часто головний біль, несистемні запаморочення Часто головний біль, іноді судом ний синдром Часто головний біль П очаток захворювання Підгострий або прогредієнтний А поллектиформА поплектиформний; підгострий ний; рідко підго або прогредієнтний стри й Стан свідомості Ясний або нерізке Від різкого оглушення; рід оглуш ення до ко — різке пригні глибокої коми чення свідомості Різке оглушення; іноді глибока кома Порушення сві домості — у 50 % випадків Симптоми підвищення ВЧТ Спочатку відсут ні; з ’являються в період розвитку набряку мозку Зазвичай наявні; часті симптоми вклинення мозку Часті; нерідко ш видко розвива ються симптоми вклинення мозку Спочатку склад но диф еренцію вати від симпто мів подразнення оболонок мозку Неврологічні синдроми Відповідають ура женому судинно му басейну. П а рези спастичні* Спастичні геміпа резі!*. Тетраплегія в разі вилиття крові в шлуночки мозку Виражені; відповідають локалізації гематоми. Часті епілептичні напади Зазвичай відсутні. Неврологічні симптоми свід чать про наяв ність ураження речовини мозку або ангіоспазму А поплектиформний Клінічна картина * Унаслідок діашизу парези спочатку здаються млявими — зі зниж енням тонусу і ф ізіоло гічних рефлексів, але виявляються патологічні рефлекси. Клінічно доцільно виділити три типи ішемічного інсульту — прогредієнтний, регредієнтний та рецидивний. Прогредієнтний тип характеризується неухильним пригніченням життєво важливих функцій та свідомості, наростанням неврологічного дефіциту, раннім розвитком ускладнень. Цей тип спостерігається в осіб переважно старечого віку після повторних інсультів, особливо в разі несвоєчасної госпіталізації, а також при тромбозі основної артерії, великих півкульних інфарктах, які супроводжу ються швидким розвитком набряку мозку та порушенням ліквороциркуляції. Регредієнтний тип — це нерізке нетривале пригнічення свідомості або розви ток неврологічного дефіциту без знепритомнення. На початковому етапі пору- 21 , ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ шення життєво важливих функцій відсутні або піддаються корекції. Симптоми випадіння виражені нерізко. Регредієнтний тип, як правило, спостерігається при обмежених інфарктах, зумовлених емболізацією або тромбозом кінцевих гілок передньої, середньої або задньої мозкових артерій, лакунарних інфарктах, а також за наявності невеликих за об’ємом ішемічних вогнищ у стовбурі мозку. Він де якою мірою пов’язаний із спонтанною реканалізацією тромбованих артерій. Рецидивний тип характеризується погіршенням стану на тлі регресу симпто мів. Рецидиви можуть виникати в різні терміни і спричинюватися багатьма ф ак торами — повторною артеріоартеріальною або кардіоцеребральною емболією, повторенням тромбоутворення, розвитком “ поєднаного” , або “дзеркального” , ін сульту, геморагічною трансформацією інфаркту, соматичними ускладненнями. Іноді рецидив є наслідком недостатньо інтенсивної, неадекватної терапії, призна чення протипоказаних препаратів. Окрім цього, виділяють ще й атипові варіанти — “дзеркальний” інфаркт, ге морагічний інфаркт і поєднаний інсульт. При “дзеркальному ” інфаркті вогнищеві симптоми розвиваються в протилеж ній півкулі, яка не була уражена на початку захворювання. Неврологічний дефі цит проявляється в різні терміни з моменту формування первинного, основного вогнища — від 9—16 год до 3—5 діб. За даними ПЕТ з’ясовано, що “дзеркальні” інфаркти виникають унаслідок розвитку синдрому обкрадання, який призводить до перерозподілу кровотоку із симетричних неуражених зон. Клінічні варіанти “дзеркального" інфаркту: 1) вогниша “дзеркальної” ішемії локалізуються в зонах суміжного кровообігу, які васкуляризуються кінцевими кірковими гілками передньої і середньої мозко вих артерій. “Д зеркальний” інфаркт проявляється характерною позою “людина в бочиі”: виражений парез верхніх кінцівок за відносно збереженої сили в нижніх кінцівках; 2) у зоні суміжного кровообігу, який здійснюється гілками середньої і задньої мозкових артерій, виникають двобічні розлади зору (аж до білатеральної сліпоти), а також різкі порушення функцій гнозису та праксису; 3) при ішемічному ураженні в басейнах обох передніх мозкових артерій роз вивається своєрідний синдром, який включає асиметричний парез переважно дистальних відділів нижніх кінцівок, порушення мови, психічні зміни у формі дезорієнтації або нсевдодементної поведінки, а також двобічний хапальний ре флекс, що більш виражений і раніше з’являється на боці, протилежному розвиткз первинного (основного) інфаркту. При ураженнях мозочка “дзеркальні” інфаркти виникають рідко. Зона “дзер кального” інфаркту зазвичай менша, ніж первинного (основного). Клінічна діагностика грунтується на результатах динамічного спостереження за невроло гічним статусом. Геморагічний інфаркт — це геморагічна трансформація ішемічного інфаркт, мозку. Геморагічний інфаркт розвивається переважно на 2—4-у добу від початк\ захворювання на тлі кардіоемболічного інсульту і високого артеріального тиску Діагностика на підставі клінічних даних утруднена. Неодмінною передумовою геморагічної трансформації ішемізованої зони є підвищена проникність стінок дрібних мозкових артерій, шо сприяє діапедезу еритроцитів. Суттєве значення РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ мають вивільнення в зоні інфаркту катехоламінів і простагландинів у надмірних концентраціях, різкі порушення мікроциркуляції, погіршення властивостей рео логії крові і накопичення продуктів порушеного клітинного метаболізму. Ризик геморагічної трансформації залежить від об'єму зони інфаркту: якш о цей об'єм перевищує 50 мл, ризик крововиливу в зону некрозу збільшується в 5 разів, а при великих інфарктах об’ємом понад 90 мл — у 20 разів. Близько 50 % вогнищ гемо рагічної трансформації є петехіальними і локалізуються переважно в корі. Близь ко 25 % — це гематоми невеликого об'єму, локалізовані найчастіше в ділянці базальних вузлів. Відповідно до морфологічної характеристики клінічний перебіг геморагічних ін фарктів неоднотипний. Геморагічні вогниша невеликого об’єму не обтяжують пере біг захворювання — йдеться про “ німу геморагічну трансформацію", яку діагносту ють у 10—15 % хворих з ішемічним інсультом середнього ступеня тяжкості. Погір шення стану хворих у цих випадках провокується призначенням антикоагулянтів. Клінічні прояви великих інфарктів залежать від темпу їхнього формування. Виділяють два типи клінічного перебігу геморагічного інфаркту: 1) підгострий тип спостерігається переважно при невисокому артеріальному тиску. Спочатку клінічна симптоматика нагадує типовий варіант ішемічного ін сульту — із поступовим розвитком і переважанням вогнищевих симптомів над загальномозковими. Проте зазвичай на 2—5-у добу стан хворого стрімко погір шується — наростає неврологічний дефіцит, приєднується пригнічення свідо мості. Менінгеальні симптоми не характерні; 2) гострий тип за розвитком і вираженістю симптоматики більшою мірою на гадує геморагічний інсульт. Несподівано або дуже швидко виникає поєднання різко виражених загальномозкових, вогнищевих, а потім і менінгеальних симпто мів. Спостерігаються гіпертермія і зміни формули крові (лейкоцитоз, зсув лейко цитарної формули вліво). У деяких випадках у спинномозковій рідині виявляєть ся незначний домішок крові. Смерть здебільшого настає внаслідок набряку і дис локації мозкових структур або екстрацеребральних ускладнень. Видіїяють такі варіанти дислокаційного синдрому: 1) латеральний, який проявляється зсувом прозорої перегородки й епіфіза в бік неушкодженої півкулі; 2) ростро-каудальний (транстенторіальний): • верхній — вклинення мезенцефальних структур під вирізку намету мо зочка; • нижній — вклинення понтобульбарних структур у великий потиличний от вір. Дислокаційний синдром — найпош иреніша безпосередня причина смерті хворих із ішемічним мозковим інсультом, оскільки призводить до порушень жит тєво важливих функцій. ПОЄДНАНИЙ ІНСУЛЬТ — одночасне виникнення ішемічних змін в одній зоні мозку і геморагічних — в іншій. Іноді такі інсульти називають “складними’’ і видаляють їх під час аутопсії у 3—23 % померлих унаслідок гострих порушень мозкового кровообігу. До найпоширеніших причин розвитку поєднаного інсульту належать: 1) виражений ангіоспазм при САК, який призводить до формування "відстро чених” інфарктів у басейні ураженої артерії; ЧАСТИНА 2. СП ЕЦ ІАЛЬН А НЕВРОЛОГІЯ 2) вторинний стовбуровий синдром — дрібні геморагії у стовбурі головного мозку та довгастому мозку, які виникають на тлі великих півкульних інфарктів із перифокальним набряком внаслідок дислокаційного синдрому; 3) швидке утворення великих інфарктів (найчастіше при емболічній оклюзії внутрішньої сонної або середньої мозкової артерії на тлі високого артеріального тиску), шо призводить до розвитку геморагічних вогниш в ураженій, а нерідко і в протилежній півкулі. Летальність за місяць з моменту захворювання при всіх формах і варіантах ішемічного інсульту становить 18—22 %. Стійка інвалідизація спостерігається у 60—70 % хворих. Діагностика. При гострому розвитку вогнищевого неврологічного дефіциту насамперед необхідно думати про гостре порушення мозкового кровообігу, за підозри на яке на догоспітальному етапі оцінюють стан неврологічних і життєво важливих функцій (пульс, артеріальний тиск, температура тіла, частота дихальних рухів). Потрібна термінова госпіталізація хворого. Діагностична програма на госпітальному етапі включає; 1) огляд невролога із застосуванням методу кількісної оцінки стану тяжкості хворого за шкалою інсульту Національного інституту здоров'я (NIHSS) і прове денням тесту на порушення ковтання: 2) огляд нейрохірурга; 3) КТ або М РТ головного мозку; 4) лабораторні методи дослідження: 1) клінічний аналіз крові, у тому числі визначення кількості тромбоцитів і гематокритного числа, групи крові, Rh-фактора; 2) біохімічний аналіз крові (глюкоза, сечовина, креатинін, білірубін, аспартатамінотрансфераза, аланінамінотрансфераза, холестерин, тригліцериди, ліпопротеїни, електроліти сироватки крові); 3) газовий склад крові; 4) параметри згортання крові (фібриноген, фібринолітична активність, тромбіновий час, АЧТЧ. МНВ. час згортання крові, в'язкість крові); 5) клінічний аналіз сечі; 5) ЕКГ; 6) огляд терапевта; 7) консультацію офтальмолога; 8) УЗДГ судин головного мозку і ангіографію — в окремих випадках. Є диним и методами вірогідної вери ф ікац ії м озкового іш ем ічного інсульту є КТ і М РТ головного мозку. У ранні терм іни з м оменту розвитку захворю вання вони даю ть змогу підібрати надійну терапевтичну тактику. Із усіх методів діагностики ішемічного інсульту найбільше застосовують КТ. який залишається основним методом обстеження хворих із гострим порушенням мозкового кровообігу. Достовірність КТ у хворих з півкульними інсультами за останні роки зросла до 95—100 %. Майже в усіх випадках КТ дозволяє відрізнити інфаркт мозку від крововиливу. Однак геморагічний інфаркт вдається діагносту вати не завжди. У перші години на КТ виявляються непрямі ознаки ішемічного інсульту — підвищення щільності артерій, втрата диференціації сірої та білої ре човини мозку, згладженість кіркових звивин. Зона ішемії мозку починає з’являтися на КТ через 1 0 — 14 год від початку захворювання. КТ не завжди візуалізує лаку нарні вогниша та вогнища в стовбурі мозку. Більш інформативною є спіральна КТ, яка найчастіше буває початковим нейровізуалізаційним методом. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Більш чутливим методом діагностики ішемічного інсульту є МРТ. Але у разі необ хідності екстреної діагностики М РТ посту пається у виявленні крововиливів. На МРТ у Т2-зваженому режимі підвищення сигна лу на тлі ішемічного інсульту спостерігаєть ся на кілька годин раніше, ніж гіподенсивні зміни на КТ-зображеннях (мал. 10.7). З метою диференціальної діагностики ішемічного і геморагічного інсульту викону ють дослідження спинномозкової рідини. У перші години з моменту розвитку інфаркту мозку вона переважно без змін — безбарвна, прозора; рівень білка і цитоз не перевищу ють норму. У наступні дні рівень білка може збільшуватися. Зазвичай він значно підвищу ється на 3-ю — 5-у добу при великих інфар ктах, локалізованих у зоні лікворопровідних шляхів. Цитоз при цьому збільшується мен шою мірою — до 30,0—50,0x109/л. Слід мати на увазі, шо, за даними різних авторів, у 8— 14 % випадків безбарвний прозорий ліквор виявляється у хворих із гематомами, розви ток яких не супроводжується проникненням крові в шлуночки мозку та підпавутинний простір. Тому лише виявлення крові у лікворі може вважатися достовірною ознакою геморагічного інсульту. Використання УЗДГ судин головного мозку з дуплексним скануванням і селек тивної ЦАГ дає змогу не тільки об’єктивізувати стан гемодинаміки мозку, визна чити локалізацію стенотично-оклю зійних уражень і функціональну спроможність колатерального кровообігу, а й контролювати ефективність лікувальних заходів. При проведенні МРА у найближчі 40—60 хв на ТІ-зваж ених томограмах візу алізуються ознаки зниження кровотоку в зоні ішемії. У разі формування гемора гічної трансформації інфаркту мозку через добу в 30—35 % випадків на Т І-зваж е них томограмах визначається локальне підвищення сигналу. К ом п’ютерна електроенцефалографія з топоселективним картуванням біо електричної активності головного мозку має діагностично-прогностичне значен ня, оскільки допомагає визначити ф ункціональний стан мозкових структур. При ішемічному інсульті півкульної локалізації на боці ураження реєструють значне підвищення спектральної потужності повільнохвильової активності дельта- і тета-діапазонів, зумовлене пригніченням активності нейронів у зоні пенумбри. Лікування. Усі хворі в гострий період захворювання підлягають терміновій госпіталізації, лікуванню та обстеженню у спеціалізованих інсультних, реаніма ційних або нейрохірургічних відділеннях залежно від ступеня тяжкості та методу лікування — консервативного або хірургічного. Після виникнення ознак інсульту хворого потрібно якнайш видш е госпіталізувати (бажано в межах 1— 1,5 години від початку), щоб забезпечити проведення, за необхідності, тромболітичної терапії (допустимий термін становить 3—4,5 години від початку ішемічного інсульту). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Лікування пацієнтів з ішемічним інсультом включає базисну терапію (у тому числі інтенсивну терапію пацієнтів у критичному стані), специфічну (диферен ційовану) медикаментозну терапію, хірургічне лікування і лікування ускладнень. Базисна терапія спрямована на підтримання життєво важливих функцій ор ганізму. Її проводять незалежно від характеру інсульту. Базисна терапія має бути ранньою, різнобічною, комплексною та індивідуальною (з урахуванням лабора торних показників, результатів клінічних і параклінічннх методів дослідження). Її здійснюють у палатах інтенсивної терапії в умовах динамічного спостереження за станом пацієнта. Базисне лікування хворих з інсультом включає такі заходи, як: 1) підтримання функції серцево-судинної системи та корекція артеріального тиску. Не рекомендується рутинно знижувати артеріальний тиск у гострий період ішемічного інсульту, якш о систолічний AT не перевищує 220 мм рт. ст. та / або діастолічний AT не більший 120 мм рт. ст., тому шо в багатьох випадках спостері гається спонтанне зниження артеріального тиску впродовж першої доби. У разі артеріальної гіпотензії (AT нижчий 100/70 мм рт. ст.) необхідно встановити при чини її виникнення (гіповолемія, дисекиія аорти, кровотеча, зменш ення серцево го викиду через серцеву недостатність, ішемію міокарду) та усунути її за допомо гою відповідних втручань; 2) підтримання функції дихання та захист дихальних шляхів. У пацієнтів із по рушенням свідомості (сопор, кома) та / або бульбарними розладами слід забез печити прохідність верхніх дихальних шляхів. Для профілактики аспірації вико нують назограхсальну інтубацію. У разі гіпоксії пацієнтам призначають інгаляцію зволоженого кисню. Пацієнти без ознак гіпоксії (SpO, не менше 95 %) не потре бують додаткової оксигенотерапії; 3) корекція рівня глюкози. Гіпоглікемія до 3 ммоль/л або гіперглікемія понад 10 ммоль/л потребують моніторингу та корекції. Гіпоглікемію якнайш видше усу вають шляхом внутрішньовенного введення 40—60 мл 20 % розчину глюкози. За наявності гіперглікемії рівень глюкози знижують повільно за допомогою інсуліну короткої дії; 4) інфузійна терапія. У пацієнтів з гострим ішемічним інсультом об'єм введе ної рідини не повинен бути меншим добової потреби для збереження загального водно-електролітного балансу та кровотоку в головному мозку. Для корекції волно-електролітного балансу не використовують розчини, які містять глюкозу; 5) корекція температури т иа. Гіпертермія погіршує результати лікування ін сульту, тому у разі підвищення температури тіла до рівня 37,5 °С її знижують з допомогою парацетамолу (3—4 г на лобу) і методів фізичного охолодження. Специфічна (диференційована) терапія спрямована на блокаду етапів “ ішеміч ного каскаду” та відновлення функціональної активності нейронів пенумбри. /. Системний тромболізис — застосування тромболітичних препаратів з метою відновлення мозкового кровотоку'. Найбільш ефективним і патогенетично обгрун тованим заходом поліпшення церебральної перфузії є використання людського рекомбінантного тканинного активатора плазміногену альтеплази (актилізе). Актилізе стимулює фібриноліз за рахунок активації трансформації плазміногену в плазмін, шо сприяє реканалізації тромбованих артерій мозку і швидкій реперфузії в зоні ішемії. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Виділяють системний (неселективний) тромболізис, який полягає у внутріш ньовенному застосуванні тромболітичного препарату, і локатьний (селективний) — тромболітичний препарат вводять безпосередньо в уражену судину. Системну тромболітичну терапію призначають лише після верифікації ішеміч ного характеру інсульту за результатами спіральної КТ без введення контрасту. Протипоказання до проведення тромболізису: • призначення тромболітичного препарату обмежене в часі — його не можна вводити після 4,5 години від появи перших симптомів інсульту або того моменту, коли пацієнта бачили в його звичайному стані: • клінічні ознаки швидкого (протягом 3 год) наростання вираженості невро логічного дефіциту і загальномозкового синдрому: • мінімально виражений неврологічний дефіцит, який стабілізувався протя гом перших 3 гол (ізольована атаксія, дизартрія, нерізкі порушення моторики, збережена свідомість); • попереднє призначення антикоагулянтів та МНВ > 1,5 або лікування гепа рином та АЧТЧ виший від норми; • тромбоцитопенія (100х109/л і менше); • геморагічний інсульт і/або тяжка черепно-мозкова травма за 3 міс. до ін сульту; • різка артеріальна гіпертензія, яка передувала інсульту (систолічний AT по над 185 мм рт. ст.; діастолічний AT — понад 110 мм рт. ст.), та не вдається ста білізувати AT після введення двох гіпотензивних препаратів; • зниження або підвищення рівня глюкози в крові; • судомний синдром у дебюті захворювання; • загострення виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки за 1 міс. до розвитку інсульту. Доза альтеплазе становить 0,9 мг/кг, при цьому 10 % дози уводять внутріш ньовенно болюсно за 1—2 хв, а 90 % розрахованої дози — шляхом внутрішньо венної інфузії за допомогою інфузомату або крапельниці. Загальна доза не має перевищувати 90 мг. Під час проведення та після закінчення процедури тромболізису забезпечують моніторинг вітальних функцій та неврологічного статусу. Після процедури пацієнт повинен дотримуватися ліжкового режиму впродовж 12 год. Контрольну КТ обов’яз ково виконують через добу після проведення тромболізису. До основних ускладнень терапії належать геморагічні, зокрема внутрішньомозкові. кровотечі (3—9 %). 2. Антитромбоцитарна терапія. Всім пацієнтам з ішемічним інсультом не піз ніше 48 год від початку захворювання призначають ацетилсаліцилову кислоту в дозі 160—325 мг (за відсутності дисфагії — перорально, у разі дисфагії — в назогастральний зонд, внутріш ньом'язово або ректально). 3. Контроль внутрішньочерепного тиску проводять пацієнтам, у яких тяжкість стану за шкалою ком Глазго менша 8 балів. Корекцію ВЧТ проводять відповідно до алгоритму, починаючи з піднімання головного кінця ліжка на 20—30°, помір ної седації, гіпервентиляшї, введення манітолу у дозі до 1 r/к г на добу або 10 % розчину натрію хлориду і закінчуючи у разі неефективності барбітуровою комою і. за необхідності, декомпресивною краніотомією. Припускається, шо засобом профілактики прогресуючого нейронального апоптозу та некробіозу в зоні пенумбри є своєчасне використання нейропротектор- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ них препаратів (нейропротекція), спрямованої в першу чергу на блокаду II— VIII етапів “ішемічного каскаду”. Клінічна ефективність нейропротекиії за дан и ми окремих досліджень виша за умови початку проведення в перші години дебюту інсульту. З цією метою внутрішньовенно крапельно застосовують цитиколін по 2 г. актовегін по 250 мл 20 % розчину, мексидол по 4—6 мл. Із вазоактивних препа ратів призначають пентоксифілін по 5—10 мл, серміон по 4 —8 мг. вінпоцетин по 2—4 мл, які теж вводять внутрішньовенно крапельно. Окрім наведених основних напрямків медикаментозної терапії ішемічного ін сульту. вивчається ефективність інших груп препаратів нейропротекторної, нейрометаболітної та вазоактивної дії. Насьогодні ше відсутня необхідна доказова база шодо рекомендацій про призначення цих препаратів, але окремі дослідження свідчать про їх ефективність. Також використовують нейрометаболіти (пірацетам по 6—12 г внутрішньо венно крапельно за 2 рази не раніше ніж на 3-ю — 5-у добу), нейропептиди (семакс по 20 крапель інтраназально в 4 прийоми) і нейрорепаранти — препарати з вираженою нейротрофічною. нейромодуляторною, нейротрансмітерною, нейропептидергічною та синаптогенезстимулюючою дією (церебролізин по 10—30 мл внутрішньовенно краплинно; цереброкурин по 2 мл внутріш ньом'язово: кортексин по 10—20 мг внутрішньом’язово). ХІРУРГІЧНІ М ЕТОДИ ЛІКУВАННЯ 1. Краніотомія полягає у декомпресії мозкових структур за рахунок видалення кісток склепіння черепа на боці інфаркту мозку з наступним вирізанням твердої мозкової оболонки. Тканину мозку не видаляють. Пластику кісткового дефекту здійснюють через 3 міс. після декомпресії. Екстрена окципітальна краніотомія з накладенням інтравентрикулярного дренажу має беззаперечні переваги шодо по зитивного прогнозу перед медикаментозною терапією при великих інфарктах \ мозочку, які супроводжуються набряком і розвитком внутрішньої оклюзійної гідроцефалії. 2. Каротидна ендартеректомія полягає у видаленні тромбів із просвіту внут рішньої сонної артерії. Її проведення може дати позитивний ефект тільки в окре мих випадках, зокрема в 1-у годину після оклюзії внутрішньомозкових судин. Застосування ендартеректомії в пізніші терміни (2—24 год) не має чітких переваг перед рано розпочатою медикаментозною терапією та необгрунтоване, оскільки може призводити до швидкої геморагічної трансформації інфаркту. Віповідно до уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги хворим з ішемічним інсультом важливим аспектом терапії є лікування ускладнень. /. Соматичні ускладнення 1. Аспіраційна пневмонія. Не рекомендується призначати антибіотики з про філактичною метою, але можливе використання антибактеріальної терапії у па цієнтів з високим ризиком інфекційних ускладнень (ознаки аспірації, тривала катетеризація сечового міхура, глибокі пролежні). Лікування аспіраційної пнев монії здійснюють відповідно до протоколу, шо регламентує надання медичної допомоги при цьому захворюванні. 2. Тромбоз глибоких вен і тромбоемболія легеневої артерії. Своєчасно розпо чата адекватна гідратація і рання мобілізація сприяють запобіганню не тільки тромбоемболічним, а й численним іншим ускладненням у гострий та підгострий РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ періоди інсульту. Для діагностики тромбозів глибоких вен використовують уль тразвукове дослідження вен кінцівок або магнітно-резонансну венографію. Засто сування антикоагулянтів не повинно бути рутинним у всіх пацієнтів з інсультом. Підшкірне введення антикоагулянтів рекомендоване у лікуванні лежачих пацієн тів та за наявності додаткових факторів ризику тромбоемболічних ускладнень (5000 ОД нефракиіонованого гепарину 2—3 рази на добу підшкірно або 40 мг еноксапарину І раз на добу підшкірно до відновлення ходи). 3. Порушення ковтання (дисфагія) розвивається більш ніж у 50 % пацієнтів з ішемічним інсультом. Пацієнтам з порушенням ковтання впродовж першої доби потрібно встановити назогастральний зонд і забезпечити ентеральне харчування. За наявності вираженої дисфагії, що гриває понад 6 тиж., може бути показана гастростома чи єюностома. 4. Харчування пацієнтів з інсультом. Випадки недостатнього харчування спо стерігають у половини пацієнтів з інсультом. За можливості проводять ентеральне харчування, яке розпочинають у ранній період (2-га — 3-тя доба захворювання) з обов’язковим включенням до раціону вітамінів, мікроелементів, ненасичених жирних кислот. Пацієнтам з інсультом необхідний контроль маси тіла та нутритивного статусу, забезпечення добової потреби в рідині. 5. Профілактика та лікування пролежнів. Необхідно оцінити ризик пролеж нів, який є вищим у хворих з недостатньою масою тіла, погіршенням мікроциркуляції та оксигенації, сухістю або надмірною вологістю шкіри, порушеннями чутливості й температури тіла, із супутніми захворюваннями га у пацієнтів похи лого віку. Хворого повертають, аби він не лежав на тій ділянці тіла, де виникає почервоніння шкіри. Необхідно унеможливити тертя шкіри, яке призводить до мікротравм і / або запалення, використовувати засоби для пом 'якш ення та зволо ження шкіри, протипролежневі матраци. Лікують пролежні відповідно до хірур гічних алгоритмів: обробляють шкірні покриви та рани, вживають заходів для очищ ення рани, використовують пов'язки, лікують інфекції у пацієнтів з пролеж нями. 6. Порушення дефекації та сечовипускання є поширеним явищем безпосередньо після інсульту. Наявність порушення сечовипускання є поганим прогностичним фактором у відновленні після інсульту. Основним заходом у цьому випадку є ре тельний догляд. 7. Падіння пацієнтів з інсультом — загрозливе ускладнення, яке виникає у 25 % пацієнтів, а у 5 % пацієнтів трапляються тяжкі травми (переломи стегнової кістки, шийки стегнової кістки), які ускладнюють процес реабілітації. Когнітивні порушення, депресія, порушення чутливості — головні фактори ризику падінь. Відомо, шо фізична реабілітація з використанням вправ, які відновлюють силу м’язів, і виконання вправ на рівновагу зменшує ризик падінь. Призначають також препарати кальцію, біфосфонати. використовують протектори стегна у пацієнтів з високим ризиком падіння. II. Неврологічні ускладнення І. Післяінсультний біль. Тривалий біль після інсульту спричиню є зниж ення якості життя, погірш ує настрій, сон, соціальну активність. Хронічний біль після інсульту виникає в 11—55 % пацієнтів. Найчастіше виникає біль у ділянці плечо вого суглоба або внаслідок високого м ’язового тонусу, центральний післяінсульт ний біль, головний біль напруження. Пацієнтам з інсультом, які мають централь ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ний післяінсультний біль, призначають антидепресанти (амітриптилін, венлафаксин) або антиконвульсанти (габапентин. ламотриджин. карбамазепін). Біль у плечовому суглобі лікують за допомогою обережної гімнастики (пасивної та ак тивної), мобілізуючих методик, електростимуляції. 2. Епілептичні напади. Найчастіше епілептичні напади виникають впродовж перших 24 год після розвитку інсульту та є зазвичай фокальними, з вторинною генералізацією чи без неї у 2—23 % пацієнтів. Ризик виникнення епілептичних нападів високий у пацієнтів з ішемічними вогнищами кіркової локалізації, з тяж ким інсультом, геморагічним інсультом. Повторні епілептичні напади виникають у 20—80 % пацієнтів. Антиконвульсанти призначаю ть для лікування та запобі гання повторному виникненню після інсульти их епілептичних нападів і ніколи не рекомендують з профілактичною метою. 3. Психомоторне збудження. Потрібно з’ясувати можливі причини збудження: внутрішньочерепні крововиливи, біль, затримка сечі, інфекційні ускладнення тошо. Для короткочасної седації пацієнта використовують 100—200 мг тіопентазу або 10—20 мг пропофолу. Для проведення тривалих процедур (КТ, МРТ) вико ристовують болюсне з подапьшою інфузією введення тих самих препаратів або 10—20 мгдіазепаму. Використання всіх зазначених засобів потребує моніторингу гемодинаміки та функції зовнішнього дихання. Реабілітаційне лікування мозкового інсульту. Реабілітація пацієнтів після ін сульту проводиться членами мультилисциплінарної команди, до складу якої вхо дять лікар, медсестра, лікар Л Ф К , фахівець з фізичної реабілітації, логопед, пси холог. пацієнт, члени його сім’ї та особи, що доглядають за ним. Ранній початок реабілітації одразу після стабілізації основних життєвих функцій позитивно впли ває на відновлення рухових і мовних функцій. У Положенні про повне або част кове відновлення порушених унаслідок мозкового інсульту функцій розглянуто питання про прогностичну роль різних чинників, які можуть справити позитив ний або негативний вплив на процес відноатення. До несприятливих прогностичних чинників, які асоціюються з незадовільним відновленням порушених функцій, належать: • локалізація вогниша ураження у функціонально активних зонах: для рухо вих функцій — у ділянці пірамідного шляху по всій його довжині, для мовних функцій — у кіркових мовних зонах Брока і/або Верніке; • великі розміри вогниша ураження; • низький рівень мозкового кровотоку в ділянках, шо оточують вогнище ура ження; • літній і старечий вік (для відновлення мови і складних рухових навичок); • виражені руховий (геміплегія) і мовний (тотальна або груба сенсомоторна афазія) дефекти; • низький або дуже високий тонус у паретичних кінцівках (для відновлення рухових функцій); • порушення м ’язово-суглобового відчуття (для відновлення рухових функцій): • супутні когнітивні та емоційно-вольові розлади. До сприятливих чинників, шо асоціюються з відновленням, належать: • поверхнева локалізація вогниша ураження (для відновлення рухів); • наявність одного невеликого вогнища в кірковій мовній зоні (для віднов лення мови); РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ • високий рівень колатерального кровообігу і мозкового кровотоку в ділян ках, прилеглих до вогниша ураження; • ранній початок спонтанного відновлення функцій; • ранній початок реабілітаційних заходів, їхня систематичність і адекват ність; • наявність чоловіка (жінки), підтримка рідних і близьких. Основними інвалідизуючими постінсультними дефектами є центральні па ралічі і парези, порушення мови та інших кіркових функцій, порушення чутли вості, екстрапірамідні й мозочкові розлади. Механізм відновлення стає можливим завдяки пластичності нервової системи і певній поліфункціональності нейронів головного мозку і пов’язаний із реоргані зацією нормальних фізіологічних співвідношень між різними мозковими структу рами, що беруть участь у здійсненні функції. Умовно виділяють чотири періоди мозкового інсульту: гострий — ДО З тиж.. ранній відновний — до 6 міс., пізній відновний — до 1 року, резидуальний — більше і року. Порушені неврологічні функції найактивніше відновлюються в ранній відновний період. Реабілітація хворих із мозковим інсультом складається з кількох етапів. Серед завдань першого етапу — заходи із надання екстреної допомоги безпосередньо після розвитку гострої судинної катастрофи і лікування в ранній відновний період інсульту'. Перший етап реалізують у відділенні гострих порушень мозкового кро вообігу протягом 3 тиж. Він включає інтенсивну терапію з елементами послідовної активізації хворих. Пацієнтам з гострим інсультом слід якомога раніше сідати. На другому етапі вирішують завдання психологічної, моторної і соціальної активізації хворих, а також визначають реабілітаційний маршрут хворого. Особам із руховими і мовними розладами проводять комплекс відновних заходів у спе ціалізованому реабілітаційному відділенні. Третій етап спрямований на підготовку до трудової діяльності і соціальної незалежності від оточення. Цей етап переважно поліклінічний. До провідних за ходів на цьому етапі належать соціальні, у тому числі заходи трудової експер тизи. До основних реабілітаційних заходів, які здійснюють в умовах відділення нейрореабілітації, належать: • медикаментозна терапія, яка включає вазоактивні препарати, вітаміни гру пи В, антиоксиданти, препарати з нейротрансмітерною. нейротрофічною і нейромодуляторною дією, міорелаксанти та ін. Проводять медикаментозне лікування супутніх захворювань (серцевої недостатності, цукрового діабету, артеріальної гі пертензії і т. ін.); • засоби патогенетичної (електрофорез розчинів вазоактивних препаратів; сульфідні ванни; постійне магнітне поле на коміриеву зону) і симптоматичної (із метою корекції больового синдрому та м ’язової еластичності) фізіотерапії; • електростимуляція паретичних м’язів; • голкорефлексотерапія для корекції больового синдрому та м’язової елас тичності; • кінезотерапія (на першому етапі — лікування положенням, пасивні й ак тивні рухи, масаж; на другому і третьому етапах — індивідуальна та групова гім ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ настика, механотерапія). Кінезотерапія спричиню є загальнотонізуючий вплив на організм, сприяє відновленню рухових функцій та побутових навичок; • психотерапія спрямована на корекцію емоційно-вольових порушень, які перешкоджають відновленню рухових та інших функцій. Використовують раціо нальну психотерапію, аутотренінг; • трудотерапія з елементами професійної орієнтації (ліплення з пластиліну або глини, виш ивання, нетрудомісткі столярні і палітурні роботи); • логопедотерапія з метою корекції афатичних розладів, бульбарного та псевдобульбарного синдромів. Вторинна профілактика. Хворі, які перенесли ішемічний інсульт або ТІА, ма ють підвищений ризик повторноно інсульту і потребують вторинної його про філактики. До немедикаментозних методів вторинної профілактики належать: • відмова від куріння або зменш ення кількості цигарок; • відмова від вживання алкоголю; • гіпохолестеринова дієта; • зниження надмірної маси тіла; • контроль рівня глюкози у хворих з цукровим діабетом; • контроль AT; • фізична активність; • лікування синдрому апное під час сну. Доведено ефективність застосування антитромбоцитарної терапії, антикоагу лянтів (при кардіоемболічному механізмі ішемічного інсульту або ТІА), антигіпертензивної терапії, каротидної ендартеректомії (при стенозі внутрішньої сонної артерії понад 70 % діаметра). Одним із провідних засобів вторинної профілактики ішемічного інсульту є антитромбоцитарні препарати. Доведено, шо їх застосування дає змогу знизити ризик розвитку повторного ішемічного інсульту на 25 %. Ацетилсаліцилову кисло ту для профілактики серцево-судинних захворювань (інсульту, інфаркту міокарда) використовують у дозах від 160 до 325 мг на добу (зазвичай 75—100 мг на добу). Замість ацетилсаліцилової кислоти для тривалої вторинної профілактики мож на призначити інший антитромбоцитарний засіб — клопідогрель або комбінацію ацетилсаліцилової кислоти з дипіридамолом модифікованого вивільнення. Кло підогрель показаний хворим із непереносимістю ацетилсаліцилової кислоти, ви соким ризиком повторного інсульту, а також пацієнтам, які перенесли повторне порушення мозкового кровообігу на тлі прийому ацетилсаліцилової кислоти. Пацієнти з ішемічним інсультом і нестабільною стенокардією або інфарктом міокарда з негативним зубцем Q повинні застосовувати комбінацію клопідогрелю в дозі 75 мг з ацетилсаліциловою кислотою по 75 мг. Комбінація дипіридамолу з ацетилсаліциловою кислотою ефективніш а, ніж монотерапія ацетилсаліциловою кислотою. Показано, шо поєднання пролонгова ного дипіридамолу по 400 мг на добу й ацетилсаліцилової кислоти по 50 мг на добу (агренокс) знижує ризик розвитку інсульту на 22,1 % порівняно із застосу ванням лиш е ацетилсаліцилової кислоти в дозі 50 мг на добу. Артеріальна гіпертензія є провідним чинником ризику розвитку інсульту, у тому числі і повторного. Постінсультним хворим в обов'язковому порядку слід своєчасно виявляти підвищення артеріального тиску і знижувати його до рекомен дованих рівнів. Підвищення як систолічного, так і діастолічного артеріального тис РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ ку значно збільшує ризик розвитку інсульту, при цьому ступінь ризику пропорцій ний рівню AT. Навіть граничний рівень AT (140—150 мм рт. ст.) підвищує ризик розвитку' інсульту в 1,5 раза, а виражена артеріальна гіпертензія — у 7—8 разів. Антигіпертензивна терапія — один із найефективніших напрямів профілакти ки інсульту. Тривала антигіпертензивна терапія із застосуванням комбінації інгібітора АПФ периндоприлу і діуретика інлапаміду знижує частоту повторного інсульту в середньому на 28 %, а основних серцево-судинних захворювань (ін сульт. інфаркт) — на 26 %. Непрямі антикоагулянти використовують для вторинної профілактики інсуль ту у хворих із високим ризиком емболічних ускладнень. Пацієнтам з кардіоемболічним ішемічним інсультом, особливо на фоні фібриляції передсердь, призна чають тривале лікування антикоагулянтами. Стандартним засобом є варфарин, який призначають у дозі 2,5—7,5 мг на добу. Його прийом потребує постійного контролю за згущення крові, головним чином МНВ. Дозу варфарину підбирають індивідуально, контролюючи і підтримуючи рівень МНВ від 2,0 до 3.0. Хворим із рівнем загального холестерину понад 6—6,5 ммоль/л або ліпопротеїдів низької щільності понад 4—4,3 ммоль/л рекомендують дієту з обмеженим спожи ванням холестерину і насичених жирних кислот. Якшо протягом 6 міс. за допомо гою дієти не вдається істотно знизити гіперліпідемію, то рекомендують гіполіпідемічні препарати — статини (наприклад, 40 мг симвастатину), фібрати, секвестранти жовчних кислот (холестирамін) за відсутності протипоказань до їх застосування. Лікування має бути тривалим. Атеросклероз може призводити до стенозу сонних артерій, шо у свою чергу спричинює розвиток тромбозу мозкових судин. Серед хірургічних методів про філактики інсульту найчастіше застосовують каротидну ендартеректомію. Нині доведено ефективність каротидної ендартеректомії при гемодинамічно значущо му (звуження до 70—99 % діаметра) стенозі внутрішньої сонної артерії у хворих, які перенесли ТІА або мозковий інсульт зі зворотним неврологічним дефіцитом (цю операцію слід проводити лиш е в спеціалізованих нейрохірургічних центрах). Хворим зі стенозом у 30—69 % діаметра рекомендують консервативну терапію антиагрегантними та гіполіпідемічними препаратами. Останніми роками хірургічні методи лікування застосовують для профілакти ки інсульту й інших емболічних ускладнень у пацієнтів із фібриляцією передсердь. До таких методів напежить закупорка вушка лівого передсердя, утворення тромбів у якому є причиною більше ніж 90 % випадків кардіоцеребрапьної емболії. КРОВОПОСТАЧАННЯ СПИННОГО МОЗКУ Кровопостачання спинного мозку головним чином забезпечується проксимапьними гілками підключичних артерій і сегментарними гілками аорти. Основна маса артеріальної крові потрапляє у спинний мозок по передніх і задніх корінцево-спинномозкових артеріях, шо входять у хребтовий канап через міжхребцеві отвори (мал. 10.8, див. кольор. вкл.). У плода корінцево-спинномозкові артерії підходять до мозку на рівні кожного сегмента. У дорослих залишається лише 4—8 передніх і 6—16 задніх сегментарних артерій. Кожна передня корінцево-спинномозкова артерія, підходячи до перед ньої спинномозкової щілини, ділиться на низхідну та висхідну гілки, які пряму ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ють вздовж цієї щілини, формуючи передню спинномозкову артерію і кровопостачаючи 3—4 сегменти спинного мозку. Найбільшою за діаметром серед корін цево-спинномозкових артерій є велика передня корінцево-спинномозкова артерія (артерія Адамкевича). Вона входить у хребтовий канап разом з одним із корінців від Т4 до Ц , переважно зліва, і відповідає за васкуляризаиію більшості грудних і попереково-крижових сегментів спинного мозку'. У 36—40 % осіб артерія Адамке вича виявляється єдиною магістраллю жиапення нижньої половини спинного мозку. Нижня додаткова корінцево-спинномозкова артерія Депрож — Готтерона кровопостачає конус і епіконус спинного мозку. Задні корінцево-спинномозкові артерії утворюють задні спинномозкові ар терії. які також прямують донизу й догори вздовж усього спинного мозку, приля гаючи до лінії входження задніх корінців. їхні гілки йдуть по поверхні мозку в поперечному та косому напрямках і кровопостачають 1.5 сегмента спинного моз ку. За капібром вони майже вдвічі тонші за передню спинномозкову артерію. Задні спинномозкові артерії з’єднуються численними анастомозами з аналогіч ними гілками передньої спинномозкової артерії. У результаті між пучками м'якої спинномозкової оболонки утворюється велика кількість судинних сплетень квад ратної та полігональної форми, які обплітають спинний мозок з усіх боків. Цей комплекс кровоносних судин, які безпосередньо межують із підпавутинним про стором, називають піальною судинною сіткою. У речовину мозку в межах кожного басейну потрапляє кров через артерії бо розен та їхні кінцеві гілки. Цим потоком артеріальної крові із центратьним спря муванням до середини поперечника омивається центратьна частина мозкової ре човини. Система передньої спинномозкової артерії забезпечує кров'ю 4/5 попе речника спинного мозку: передні, бічні і частково задні роги, а також передні і бічні канатики. Задні спинномозкові артерії васкуляризують задньомедіальні від діли задніх рогів і задні канатики спинного мозку. Таким чином, передня і задні спинномозкові артерії забезпечують функцію кровопостачання та анастомозування. Ділянки суміжного кровопостачання різ них артерій (“критичні зони”) розмішені на рівні С, та середнього грудного сег мента спинного мозку. Основна маса крові надходить у спинний мозок через передні і задні спинно мозкові артерії із таких артеріальних магістралей: екстракраніальних відділів хреб тових артерій, проксимальних гілок підключичної артерії, комплексу дорсальних сегментарних гілок аорти та клубових артерій. Лише оральні відділи спинного мозку кровопостачаються інтракраніальною частиною хребтової артерії. Таким чином, виділяють два артеріальні басейни спинного мозку. Верхнііі басейн складається із хребтових та інших проксимальних ш о к підключичної ар терії, які забезпечують кровопостачання усіх шийних і перших двох грудних сег ментів. Нижній басейн постачає кров у сегменти Т, — L, за допомогою сегмен тарних гілок аорти. Такий розподіл на басейни зумовлює клінічні прояви порушень спінального кровообігу. Так, у разі порушення кровообігу у верхньому судинному басейні за звичай виникає тетрапарез, можуть приєднуватися і стовбурові симптоми. Клініч ною ознакою порушення циркуляції в нижньому басейні є нижній парапарез. Венозна кров з інтрамедулярних вен відводиться у звивисту перимедулярну сітку. Із піальної венозної сітки кров відтікає через передні та задні корінцеві РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ вени, які супроводжують той чи інший корінець. Корінцева вена зазвичай роз мішена відокремлено від артерій. Вона разом із корінцем проходить крізь тверду оболонку через спільний із ним отвір. Потрапивши в епідуральний простір, корін цева вена разом із корінцем входить у міжхребцевий отвір. Далі кров потрапляє у великий епідуральний венозний резервуар — внутрішнє хребтове венозне сплетен ня. Із передніх і задніх відділів цього сплетення починаються міжхребцеві вени. Із верхнього артеріального басейну спинного мозку кров відводиться по міжхребцевих венах у хребтові вени, а з них — у верхню порожнисту вену. Із ниж нього артеріального басейну по міжхребцевих венах кров надходить у міжреброві, поперекові і крижові вени. Від усіх цих венозних шляхів кров збирається у нижню порожнисту вену. Циркуляція крові в спинному мозку здійснюється за загальними законами гемодинаміки. Головний і спинний мозок не в змозі депонувати поживні речови ни (кисень, глюкозу і т. ін.), тому є потреба в постійному надходженні їх із кров'ю. Регуляція кровообігу спинного мозку, як і головного, здійснюється за участі трьох механізмів: міогенного, метаболічного та неврогенного. Важливу роль у ній віді грають системний артеріальний тиск і місцевий метаболізм. ПОРУШЕННЯ СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ Порушення спінаїьного кровообігу класифікують на ішемічні і геморагічні. У переважної більшості хворих виникають ішемічні ураження мозку (мієлоішемія), рідко — крововиливи (гематомієлія). Виділяють три основні групи причин порушення спінального кровообігу. До першої групи відносять ураження серцево-судинної системи: вроджені мальформації спинномозкових судин (артеріовенозні мальформації, артеріальні аневризми, варикоз, коарктація аорти, гіпоплазія спинномозкових судин) і набуті (атероскле роз гілок аорти, набута коарктація аорти, флебіти, тромбози, емболії, недостат ність гемоциркуляції внаслідок слабкості серцевої діяльності при інфарктах міо карда, миготливій аритмії, гіпертонічній хворобі, дилатаційній кардіоміопатії). Усі ці причини виявляють у 20 % хворих із мієлоішемією. Другу групу (близько 76 %) становлять процеси, які призводять до стиснення судин ззовні: компресія аорти га її гілок пухлинами і пухлиноподібними утворами грудної і черевної порожнин (вагітна матка, пакети лімфатичних вузлів при лімфогранульоматозі, метастази пухлин та ін.); стиснення корінцево-спинномозко вих (радикуломедулярних) артерій і корінцевих вен грижею міжхребцевого диска, епі- й субдуральною пухлиною, відламками хребців при травмах, епідуральним запальним інфільтратом, потовщеними м'якою і павутинною оболонками (у тому числі і звагіненими бляшками в них) тощо. До третьої групи причин можна віднести ускладнення хірургічного втручання (радикулотомії з перерізанням корінцево-спинномозкової артерії, три вдіє пере тискання або пластика аорти з виключенням міжребрових або поперекових ар терій. операції в паравертебральній ділянці та ін.) або ін'єкційних маніпуляцій (епідуральна блокада, спинномозкова анестезія), а також мануальної терапії. Без умовно. можливе поєднання різних патогенетичних факторів, наприклад, атеро склерозу аорти та її гілок і вертебрального остеохондрозу. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ІШЕМІЧНІ ПОРУШЕННЯ СПІНАЛЬНОГО КРОВООБІГУ (МІЄЛОІШЕМІЯ) Важливу роль у патогенезі мієлоішемії відіграють: 1) стан колатерального кро вообігу'. який залежить від варіанта кровопостачання спинного мозку (при магіс тральному типі кількість колатералів невелика і виключення навіть одного русла не компенсується суміжними корінцево-спинномозковими артеріями); 2) різно манітність етіологічних чинників; 3) стан загальної гемодинаміки. Ішемічні розлади спинномозкового кровообігу поділяють на минущі, гострі і хронічні. Минущі порушення спинномозкового кровообігу. До минуших (транзиторних) мієлоішемій належать такі форми, при яких вогнищеві спінальні симптоми зни кають упродовж 24 год. Клінічно розлади кровообігу у верхньому і нижньому спінальному басейнах різняться. Один із варіантів — синдром падаючої краплі (drop-attacs). шо характе ризується раптово виниклою різкою слабкістю у кінцівках при швидкому пово роті або закиданні голови. Хворий раптово падає без знепритомнення. Часто від значається біль у потилиці, шиї. Через 2—3 хв усі прояви минають. Глибокі ре флекси на верхніх кінцівках знижені або відсутні, на нижніх — рівномірно пожвавлені. Може викликатися симптом Бабінського з обох боків. Через кілька десятків хвилин неврологічний статус нормалізується Пароксизми тетрапарезу з ’являються знову при повторних різких поворотах голови. Вони супроводжують виражені дегенеративно-дистрофічні ураження шийного відділу хребта, іноді в поєднанні зі склеротичними змінами хребтових артерій, і пов’язані з минущою ішемією сегментів шийного зідділу спинного мозку. Синдром Унтерхарншейдта характеризується раптовим паралічем верхніх і нижніх кінцівок зі знепритомненням на 2—3 хв. Після відновлення свідомості хворий не може поворушити ані руками, ані ногами. Однак ше через 3—5 хв з'являю ться довільні рухи в кінцівках, хворі відчувають загальну слабість і страх повторного пароксизму. У міжнападовий період відмічаються відчуття важкості і тупий біль у шийному відділі хребта. Цей синдром пов’язують з ішемією не тільки шийного відділу спинного мозку, а й мозкового стовбура (сітчастої речовини) — басейну хребтової артерії. Мієлогенна переміжна кульгавість виникає внаслідок ішемії в нижньому ар теріальному басейні спинного мозку. Клінічно вона вирізняється тим. шо при тривалій ходьбі або іншому фізичному навантаженні з’являються слабкість і за терпання нижніх кінцівок. Іноді ці прояви супроводжуються імперативними по зивами до сечовипускання і дефекації. Після нетривалого відпочинку (5—10 хв) ці симптоми зникають, і хворий може продовжувати ходьбу. У неврологічномх статусі в період слабкості в нижніх кінцівках виваляються зниження колінних і ахіллових рефлексів, фасцикуляиії в них. іноді рефлекс Бабінського. Однак ці неврологічні розлади швидко минають. Пульсація артерій нижніх кінцівок не змі нюється. хворий змушений припиняти ходьбу через слабкість, а не від різкого болю в ногах. Ці критерії використовують для диференціювання переміжної куль гавості при атеросклерозі й ендартеріїті нижніх кінцівок. Хворі з мієлогенною переміжною кульгавістю часто скаржаться на підвертання стопи при ходьбі. Цей варіант кульгавості свідчить про поперековий остеохондроз у поєднанні з грижею РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ диска, яка стискає одну' із нижніх корінцево-спинномозкових артерій (при низь кому варіанті відходження артерії Адамкевича або за наявності додаткової ниж ньої корінцево-спинномозкової артерії). Мієлогенна переміжна кульгавість у таких випадках розвивається на тлі люмбалгії або люмбоішіалгії. Рідше причиною цього синдрому є спінальний васкуліт або атеросклероз черевної аорти та її гілок. Каудогенна переміжна кульгавість виникає при вродженому або набутому зву женні хребтового каналу на рівні поперекового відділу хребта. Парестезії при ходь бі спочатку з’являються в дистальних відділах нижніх кінцівок, а потім поширю ються до пахвинних складок, на промежину і статеві органи. За спроби продовжи ти ходьбу у хворих розвивається слабкість у ногах. Після короткого відпочинку ці симптоми минають. У стані спокою ознаки ураження кінського хвоста відсутні. Ішемічний спінальний інсульт. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою часто тою у віці від ЗО до 70 років. У перебігу хвороби виділяють кілька стадій: стадію провісників (ранніх і віддалених); стадію розвитку інсульту; стадію зворотного розвитку; стадію резидуальних проявів. Провісниками ішемічного спінального інсульту є пароксизмі! минуших сп і нальних порушень (мієлогенна, каудогенна або поєднана переміжна кульгавість, минущий біль і парестезії в хребті або в проекції певних спинномозкових корін ців. розлади функції органів малого таза). Темп розвитку інсульту різний — від раптового (при емболії або травматичній компресії судин, які кровопостачають спинний мозок) до кількох годин і навіть діб. Спінальному інсульту часто передує біль у хребті або по ходу окремих корін ців. Рідко спостерігається поєднання мієлогенної і каудогенної кульгавості. У та ких випадках вираженими є як парестезії, так і слабкість у нижніх кінцівках. Ха рактерне припинення або значне зменшення цього болю після розвитку мієло ішемії. Це настає внаслідок переривання больових імпульсів по чутливих провід никах на рівні ішемії спинного мозку. Клінічна картина ішемічного спінального інсульту досить поліморфна і зале жить від поширення ішемії як уздовж, так і поперечником спинного мозку. За лежно від поширеності ішемії поперечником спинного мозку виділяють такі варіанти клінічної картини. Синдром ішемії вентраіьної половини спинного мозку (синдром Преображенського, або синдром закупорки передньої спинномозкової артерії) характеризується гострим розвитком паралічу кінцівок, дисоційованою анестезією, порушенням функції ор ганів матого таза. Якшо ішемія локалізується в шийних сегментах, розвивається пе риферичний паратіч (парез) верхніх кінцівок і спастичний — нижніх. Ішемія груд них сегментів прояатяється нижнім спастичним парапарезом, мієлоішемія попе реково-крижового відділу — нижнім периферичним парапарезом. Верхня межа дисоційованої анестезії є орієнтиром поширення ішемічного вогниша по довжині спинного мозку. М ’язово-суглобове відчуття зберігається. Синдром передньої ішемічної поліомієлопатії. Цей синдром виникає в разі част кового ураження структур вентролатераіьної половини спинного мозку, характе ризується стрімким розвитком периферичного парезу окремих м'язових груп вер хніх або нижніх кінцівок з атрофією м’язів і арефлексією. ЕНМ Г-змінами, які свідчать про ішемію передніх рогів спинного мозку. Диференціальну діагностику проводять із поліомієлітом, при якому виявляють ознаки інфекційного ураження та шлунково-киш кові розлади. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Ішемічний синдром Броун-Секара мало поширений. Відрізняється від типового компресійного ураження половини спинного мозку тим, шо при ішемії залиша ються неураженими задні канатики, тому м'язово-суглобова чутливість на боиі центрального паралічу кінцівки не порушується. Синдром центромедулярної ішемії характеризується гострим або підгострим розвитком ураження центральних відділів спинного мозку, шо зумовлює пере важне ураження верхніх кінцівок (бібрахіальний парез) за незначної слабкості в нижніх. Синдром ішемії крайової зони передніх і бічних канатиків проявляється спастич ним парапарезом кінцівок, мозочковою атаксією і легкою провідниковою гіпалгезією у симетричних кінцівках. Гострий початок хвороби й інтермітуючий пе ребіг нагадують спінальну форму розсіяного склерозу. З метою діагностики засто совують спостереження за розвитком хвороби, КТ і МРТ. Ішемічний синдром бічного аміотрофічного склерозу розвивається переважно у верхньому артеріальному басейні спинного мозку. Проявляється слабкістю в дис тальних відділах верхніх кінцівок, атрофією дрібних м'язів кистей, підвищенням глибоких рефлексів, патологічними знаками кистей і стоп. Можливі фасцикулярні посіпування м 'язів плечового пояса, але парези м 'язів бульбарної групи (язика, гортані, глотки) відсутні, на відміну від бічного аміотрофічного склерозу. Синдром ішемії поперечника спинного мозку розвивається при виключенні вели кої корінцево-спинномозкової артерії, яка бере участь у формуванні передньої і задньої спинномозкових артерій. Майже завжди така топографія вогнища спо стерігається в разі порушення венозного відтоку від спинного мозку (тромбоз або компресія спинномозкових і корінцевих вен). Деталі клінічної картини варіюють залежно від рівня ураження (шийні, грудні або поперекові сегменти). Синдром оклюзії великої передньої шийної корінцево-спинномозкової артерії (артерії шийного стовщення) проявляється периферичним або змішаним парезом верхніх кінцівок і спастичним — нижніх, сегментарними і провідниковими розладами чутливості, порушеннями функції органів малого таза за центральним типом. У разі викіючення верхньої додаткової корінцево-спинномозкової артерії гостро розвиваються нижній парапарез, дисоиійована симетрична анестезія з верхньою межею на сегментах Т ,— Т „ затримка сечі. Знижуються колінні й ахіллові реф лекси, однак завжди викликається симптом Бабінського. У наступні 5—6 днів нижній парез набуває ознак центрального. Синдром викіючення артерії Адамкевича. У гострій стадії інсульту виникають периферичний нижній парапарез (параплегія), дисоиійована або (рідко) тотальна анестезія з обох боків з верхньою межею, яка може варіювати від сегмента Т4 до сегмента L4, нетримання або затримка відходження сечі і калу. Нерідко форму ються пролежні. Синдром оклюзії нижньої додаткової корінцево-спинномозкової артерії розви вається частіше за рахунок стискання грижею міжхребцевого диска на рівні L4 — L або L. — S, і проявляється синдромом паралізуючого ішіасу або радикулоішемії з парезом м ’язів, які іннервуються сегментами L4 — S?. Виникає параліч малогоміл кових, великогомілкових і сідничних м'язів, іноді — сегментарні розлади чутли вості. Нерідко ішемія розвивається одночасно в сегментах епіконуса і мозкового конуса. У таких випадках до паратічу відповідних м’язів приєднуються розлади функції органів матого таза. РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ Діагностика. Під час діагностування ішемії спинного мозку враховують провіс ники у вигляді мієлогенної переміжної кульгавості або минущих парезів, днскалгії, радикулопатії та ін. Важливе значення мають тип розвитку захворювання (гострий або пілгострий), відсутність ознак запалення або гострого стискання слинного мозку. Застосовують додаткові методи дослідження. Оклюзію аорти та її гілок у деяких випадках можна підтвердити методом ангіографії. Певну інформацію про стан спинного мозку вдається отримати при проведенні КТ і МРТ. Наявність ком пресії уточнюють за допомогою спондилографії та мієлографії. Лікування ішемічного спінального інсульту проводять аналогічно до лікування ішемічного мозкового інсульту. Поліпшують місцевий кровообіг за рахунок вклю чення колатералей і збільшення об'єм ної швидкості кровотоку. При компресійно-васкулярних спинномозкових розладах лікувальну тактику спрямовують на усунення стиснення. У разі дискогенного походження захворювання вживають як ортопедичні, гак і фізіотерапевтичні заходи. За відсутності ефекту від медикамен тозного й ортопедичного лікування вдаються до оперативного втручання. Мето дику виконання і обсяг операції визначають індивідуально в кожному конкретно му випадку спільно з нейрохірургами, а при ураженні аорги (коарктація, атеро склеротична аневризма) — із хірургами. Усі хворі зі слінальним інсультом потребують ретельного догляду з метою профілактики пролежнів і уросепсису. ГЕМОРАГІЧНІ ПОРУШЕННЯ СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ (ГЕМАТОМІЄЛІЯ) Геморагічний спінальний інсульт (гематомієлія). Найчастішою його причиною є травма хребта й аномалія його судинної сітки (артеріовенозні мальформації та ін.). Рідше гематомієлія розвивається на тлі геморагічного діатезу, інфекційних васкулітів та ін. Вогнище крововиливу зазвичай розташовується в сірій речовині одного або кількох суміжних сегментів. Клінічна картина залежить від локалізації гематоми. Ознаки ураження спинно го мозку з'являю ться в момент травми або фізичного напруження (піднімання важких предметів): виникають периферичні парези відповідних м'язових груп і сегментарна анестезія, може порушуватися функція органів малого таза. При ге матомієлії в шийних сегментах до периферичного парезу верхніх і центрального парезу нижніх кінцівок може приєднуватися порушення функції дихання (парез м'язів діафрагми), шо негативно позначається на перебігу хвороби. Діагностика. Гематомієлію потрібно диференціювати від інфаркту спинного мозку. З цією метою виконують лю мбаїьну пункцію і виявляють кров. В окремих випадках розвивається спінальна субарахноїдальна геморагія, яка спочатку про являється корінцевим болем і спинномозковими розладами, незабаром з’являються менінгеальні симптоми (головний біль, нудота, ригідність м'язів шиї, симптоми Керніга. Брудзінського). Лікування. У гострий період гематомієлії проводять таке саме лікування, як при крововиливі в головний мозок. Постійно стежать за станом сечового міхура, здійснюють профілактику пролежнів. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ Хронічна недостатність спинномозкового кровообігу спочатку перебігає у ви гляді минуших розладів. Однак надалі з ’являються ознаки стійкого, нерідко про гресуючого ураження різних структур спинного мозку. Іноді така симптоматика відмічається після перенесеного ішемічного спінального інсульту. Клінічна картина характеризується змішаним пара- або тетрапарезом у поєд нанні з мозаїчною гіперестезією, порушенням функції органів малого таза. Іноді розвивається синдром бічного аміотрофічного склерозу із тривалим перебігом і поступовим прогресуванням. Принципи і методи лікування — як при дисциркуляторній енцефалопатії. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Частка захворювань периферичної нервової системи серед дорос лого населення становить близько 50 % усіх захворювань і таким чи ном займає провідне місце за поширеністю. Ця патологія найчастіше супроводжується середньотяжким клінічним перебігом і тимчасовою втратою працездатності. Периферична нервова система головним чином складається із від ростків нервових клітин, які утворюються з волокон трьох категорій: 1) переднього корінця — аксонів клітин передніх рогів усіх сегментів спинного мозку; 2) заднього корінця — периферичних відростків ней ронів спинномозкових вузлів; 3) симпатичних волокон автономної (ве гетативної) нервової системи, які є аксонами вегетативних ядер, шо локалізуються в бічних рогах спинного мозку (мал. 11.1. лив. кольор. вкл.). У місці злиття передніх і задніх корінців на задньому корінці міс титься спинномозковий вузол, утворений тілами чутливих (псевдоуніполярних) клітин, які мають два відростки. Анатомічними особливос тями спинномозкових вузлів є те, шо вони містять тільки чутливі нер вові клітини і проводять численні чутливі імпульси. Крім того, сп и н номозкові вузли є резервуаром для хронічної персистуючої вірусної інфекції, переважно герпесвірусної. Злиття переднього і заднього корінців призводить до формування змішаного спинномозкового нер ва. Виходячи з міжхребцевих отворів, кожний спинномозковий нерв ділиться на чотири гілки: 1) задню, яка іннервує шкіру і глибокі м’язи потилиці, задньої поверхні шиї і ділянки спини; 2) передню, яка бере участь в утворенні чотирьох сплетень, із яких формуються перифе ричні нерви: шийного, плечового, поперекового і крижового: передні гілки сегментів Т3 — Т п утворюють міжреброві нерви; 3) оболонкову чутливу гілку, яка повертається у спинномозковий канал і бере участь у формуванні оболонкового сплетення: 4) сполучну, спрямовану до вузлів симпатичного стовбура автономної нервової системи. Нерво вий стовбур складається з пучків моторних, сенсорних, вегетативних волокон, укритих щільною сполучною тканиною — периневрієм. Проміжки між нервовими волокнами, укритими шваннівськими обо лонками, заповнені сполучною тканиною — ендоневрієм. Периферична нервова система не має власного захисного бар'єра, такого як гематоенцефалічний бар'єр. Але з'єднання оболонок пери- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ феричного нерва з ендотелієм судини, шо васкуляризує периферичні волокна, забезпечує захист від проникнення вірусів, токсинів у периневрдтьні простори. Черепні нерви не утворюють сплетень і не завжди є змішаними за функцією. Етіологія. До етіологічних чинників належать остеохондроз хребта, аномалії розвитку (хребців, нервової тканини спинного мозку, оболонок судин), інтокси кації, травми, метаболічні порушення, аутоімунні зміни в організмі, спадковість, дисплазії сполучної тканини. У більшості випадків захворювання виникає внаслі док поєднаного впливу несприятливих ендогенних (остеохондроз, цукровий діа бет, злоякісні новоутворення, патологія печінки, нирок) та екзогенних (інфекція, інтоксикація, радіаційне опромінення, переохолодження, ш еплення. фізичне на вантаження) факторів. М ононейропатія може виникати внаслідок стискання нер ва фіброзними або кістково-м’язовими утворами (тунельна нейропатія). Патогенез. В основі більшості нейропатій лежать ішемічні, токсичні, обмінні, компресійно-ішемічні порушення. Розвиток радикулопатії пов'язаний із комп ресійно-механічним впливом гриж дисків, запальними, дисциркуляторними і дисметаболічними процесами у тканинах, які оточують спинномозкові корінні і нерви. Патоморфологія. При захворюваннях периферичної нервової системи патоло гічних змін у першу чергу зазнає оболонка нервового волокна у вигляді періаксонального процесу або сегментарної демієлінізації. Осьовий циліндр тривалий час залишається неушкодженим і тільки при виражених процесах може зазнавати ураження, тобто виникає переродження Валлєра. або вторинна дегенерація нер вових волокон. У сполучній тканині, яка оточує нерв і проникає в нього, можуть спостерігатися периваскулярний набряк, інфільтрація оболонок елементами крові, що посилює ішемію і призводить до розвитку внутрішньостовбурової гі поксії. Нервові веглокна перероджуються не тільки в місці ураження, а й у дис тальному відділі, тобто відмічається низхідне переродження. Одночасно виника ють ретроградні зміни волокон, нервових клітин, спинномозкових вузлів, сп и н ного мозку. Фаза регенерації починається в період зниження гостроти процесу: зменшу ються внутрішньостовбуровий набряк і судинно-ексудативні реакції; із прокси мальної частини осьового циліндра безперервно розростаються нервові волокна зі швидкістю до 0,5—1 мм на добу; частково відновлюється мієлін (ремієлінізаиія): виникають гіаліноз, склероз, рубцеві зміни з боку оболонок периферичного нерва. Як наслідок, порушується нервово-м'язова нейротраксмісія і створюються умови для метаболічних змін у прилеглих до нерва м'язах із розвитком атрофій, "‘схуд ненням” м'язів або формуванням м’язових гіпертонусів і ділянок міогієлінозу. Клінічна класифікація захворювань периферичної нервової системи побудова на за анатомо-етіологічним принципом і включає п'ять розділів. Перший розділ охоплює вертеброгенні ураження периферичної нервової системи; другий — пато логії спинномозкових корінців, вузлів, сплетень, головним чином запального і травматичного характеру; до третього розділу віднесено захворювання, шо харак теризуються множинними ураженнями корінців і периферичних нервів; четвер тий розділ об’єднує ураження окремих периферичних нервів травматичного, ком пресійно-ішемічного та запального генезу; п ятий розділ включає патології череп них нервів. РОЗДІЛ 11. З А Х В О Р Ю В А Н Н Я ПЕРИ Ф ЕРИ Ч Н О Ї НЕРВО ВО Ї СИСТЕМИ Залежно від локалізації ураження розрізняють нейропатію (неврит) — уражен ня одного нерва; невралгію — іритацію, подразнення окремого нерва з вираже ним больовим синдромом, полінейропатію (поліневрит) — множинне ураження нервів; радикулопатію (радикуліт) — ураження спинномозкових корінців; плексопалію (плексит) — ураження периферичного сплетення; гангліоніт — ураження спинномозкових вузлів. Останнім часом доведено, шо при ураженні різних від ділів периферичної нервової системи ознаки запалення майже відсутні, а причи нами більшості випадків ураження с ішемічні, токсичні, метаболічні, аутоімунні порушення або їхні поєднання. Тому ураження периферичного нерва з перева жанням дегенерації волокон останнім часом класифікують не як неврит, а як нейропатію. множинне ураження нервів — як полінейропатію, а ураження сп и н номозкових корінців — як радикулопатію. ВЕРТЕБРОГЕНИІ УРАЖЕННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Серед уражень хребта, які визначають розвиток неврологічних синдромів, найчастіше спостерігають дегенеративні зміни в кістковій і хрящовій тканині — остеохондроз хребла. Остеохондроз — не прогресуюче дегенеративне ураження міжхребцевого диска з реактивними змінами тіл хребців. Передусім ушкоджуєть ся драглисте ядро диска. Поступово дегенеративні зміни поширюються на фіб розне (волокнисте) кільце, волокна якого випинаються, і через його щілини ви падають фрагменти драглистого ядра. Налай випинання змінюється пролапсом — грижею диска. Унаслідок зменш ення тіла хребця і деформації диска змінюються розміри міжхребцевої щілини, збільшується навантаження на суглобові відростки хребців. Виникаюль реактивні зміни не тільки в тілах хребців, а й у фасеткових суглобах поперечних відростків, які призводять до розвитку спондилоартрозу. Трапляються форми патології міжхребцевих дисків, при яких дегенеративні зміни обмежуються лиш е ураженням периферичних відділів фіброзного кільця. Д ра глисте ядро залишається інтактним. У такому випадку розвивається деформую чий спондильоз. Розрізняють передні й задні випинання, або випадіння, елементів міжхребце вого диска. Клінічне значення має лиш е випадіння дисків, яке може бути медіан ним, парамедіанннм і задньобічним. Медіанне і парамедіанне випадіння попе рекових дисків призводить до стискання кінського хвоста. Парамедіанне випадін ня часто спричиню є подразнення або стискання інтрамедулярного відрізка спинномозкового корінця. Задньобічне випадіння впливає на епідуральний відрі зок спинномозкового корінця в ділянці міжхребцевого отвору. Дегенеративний процес переважає в поперековому або шийному відділі хребта, шо пов'язано з їх значним фізичним навантаженням. Рідше ушкоджується грудний відділ, д іє часто остеохондроз є дифузним процесом. Основними чинниками, які призводяль до розвитку дегенеративно-дистро фічних змін хребта, є аутоімунні. травматичні, інволюційні, ендокринні і мета болічні порушення. Мають значення також тканинна гіпоксія, спадковість, аномалії розвитку хребта і зв'язкового апарату (диспластичний синдром сполучної тканини, люмбалізація, сакрдлізація, стовщення зв'язок). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Залежно від того на які нервові структури чинить патологічний вплив грижа міжхребцевого диска або кісткові розростання хребта, розрізняють рефлекторні і компресійні синдроми. Для ранніх стадій остеохондрозу хребта більш характерні рефлекторні синдроми, які проявляються м'язово-тонічними, вегетативно-грофічними (нейродистрофічними) і вегетативно-вісцеральними порушеннями. Реф лекторні синдроми зумовлені впливом на іннерваційні рецептори, переважно за кінчення поворотного нерва (нерва Лушки). який відходить від спинномозкового нерва дистальніше спинномозкового вузла, повертається через міжхребцевий от вір та іннервує хребет. Патологічна імпульсація з рецепторів фіброзного кільця, задньої поздовжньої або інших зв’язок, капсул, міжхребцевих суглобів надходить через задні корінці в задній ріг спинного мозку, потім переходить на передній ріг і спричиню є рефлекторне напруження (дефанс) відповідних м'язів — рефлекторні м ’язово-тонічні порушення. Пош ирення імпульсів на бічний ріг свого або прилег лого рівня спричинює рефлекторні вазомоторні або вегетативно-трофічні пору шення. Одним з основних клінічних проявів ураження хребта є больовий синдром. генез якого зумовлений кількома чинниками: внутрішньодисковим переміщ ен ням драглистого ядра, безпосереднім подразненням рецепторів поворотного нер ва у зв’язкових структурах хребта, оболонках спинного мозку, а також зовніш ньо го шару фіброзного кільця остеофітами і фрагментами диска, який випав. До компресійних синдромів належать дискогенні корінцеві і корінцево-судинні синдроми. Розвиток компресійних синдромів зумо&лений стисканням, натягом, дислокацією, ангуляцією спинномозкового корінця та його судин, спинного мозку та його оболонок, грижовими випинаннями або реактивним набряком корінця та прилеглих тканин. Мають значення також порушення венозного і лімфатичного відтоку, реактивне асептичне запалення, дисметаболічні розлади в ділянці грижо вого випинання. До основних неврологічних синдромів належать: радикулопатія — стискання спинномозкового корінця: радикулоішемія — стискання корінця та його судин; мієлопатія — стискання судин спинного мозку; радикуломіелопатія — поєд нане ураження корінців і спинного мозку. ШИЙНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ Клінічна картина остеохондрозу шийного відділу хребта характеризується не грижовими випинаннями (у зв'язку зі значною щільністю центрального відділу задньої зв'язки хребта задня грижа міжхребцевого диска в шийному відділі вини кає дуже рідко), а змінами кісткових структур (остеофіти) і дисковертебральним артрозом. Дегенеративно-дистрофічні зміни найчастіше відбуваються в нижньошийних хребцях, які вирізняються найбільшою рухомістю. Окрім Ц Ь О Г О , у ділянці кістково-суглобового апарату на рівні поперечних відростків Cvl розташовані хребцеві артерії і симпатичний стовбур. Слід зазначити, шо тіла С МІ і нижче роз ташованих хребців не повністю відокремлені одне від одного міжхребцевими дис ками. У задньобічних відділах тіл хребиів містяться витягнуті догори гачкуваті відростки. Вони з’єднуються з тілами хребиів. розташованих вище, і утворюють так звані унковертебральні суглоби. Збоку від них проходить хребцева артерія, а спереду вони обмежують міжхребиеві отвори. При дегенеративних змінах в унковертсбральних суглобах відбувається компресія хребцевої артерії та подразнення її сплетення. РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Цервіксигія — гострий або підгострим біль у шийному відділі, постійний або нападоподібний, тупий, ниючий, розпиральний. Нерідко біль поширюється на потиличну ділянку і надпліччя, посилюється під час рухів головою та інших рухів. Під час огляду рухи в шийному відділі хребта обмежені, визначається болючість окремих остистих відростків під час глибокої пальпації. Характерний м'язовотонічний синдром. Виникнення цервікалгії зум оаіене остеохондрозом C IV — Cv, С,v|. vС, 4 — V Цервікокраніалгія (синдром хребтової артерії, задній шийний симпатичний синдром, синдром Барре — Льєу) включає вазомоторні, дистрофічні та інші по рушення. зумовлені подразненням симпатичного сплетення, шо спричинює роз виток дистонічних порушень у басейні хребтової артерії. Клінічна картина харак теризується наявністю вегетативних рогшдів, кохлеовестибулярних. зорових і слу хових порушень. Запаморочення має переважно системний характер, посилюється під час різких рухів головою або при її поворотах, іноді поєднується з порушен ням слуху і drop-атаками. Частою скаргою є майже постійний головний біль, який зазвичай поширюється на одну половину шиї, тім ’яну і скроневу ділянки, очні яблука. Цервікобрахіалгія — рефлекторний синдром, який охоплює м'язи шиї та верх ніх кінцівок і характеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних і нейросудинних порушень. Прояви цервікобрахіалгії зумовлені патологією ш ийно го відділу хребта на рівні Cv — CV|, CVI — CVI1, CVII — T,. Основним симптомом є постійний біль у ділянці шиї, проксимальних відділах верхньої кінцівки, плечово го пояса і грудної клітки, а також у ділянці сухожилково-навколосуглобових тка нин плечового і ліктьового суглобів. Біль посилюється під час рухів головою, при кашлю, іноді іррадіює в над- і підключичну ділянки, лопатку. Найпоширенішими є плечо-лопатковий періартроз, синдром “ плече — рука” , епікондильоз плеча. Плечо-лопатковий періартроз — синдром, зумовлений м’язово-тонічними і нейродистрофічними змінами тканин, які оточують плечовий суглоб. Джерелом патологічної імпульсації є змінений хребцевий сегмент. Як наслідок підвищується тонус привідних м ’язів плеча, обмежується відведення верхньої К І Н Ц І В К И . Синдром “плече — р ук а " (синдром Стейнброкера) характеризується клінічною картиною плечо-лопаткового періартрозу в поєднанні з вегетосудинними і тро фічними змінами в ділянці кисті і променево-зап’ястковому суглобі. Спостері гається набряк кисті, змінюються забарвлення шкіри і температура в цій ділянці. Ліктьовий суглоб не уражується. Синдром енікондильозу гиеча виникає не тільки при патології шийного відділу хребта, а й при дегенеративно-дистрофічних ушкодженнях фіброзних і м'язових тканин, які прикріплюються до латерального і медіального надвиростків плечо вої кістки. Вищезазначені синдроми, незважаючи на значну відмінність клінічних про явів, різну локалізацію ушкодження лисків, мають багато спільних ознак: І) біль при нейродистрофічному синдромі є дифузним і не відповідає зоні іннервації периферичного нерва; 2) виявляється болючість тканин при стисканні, особливо в місцях прикріплення м'язів і зв’язок; 3) у м’язах визначаються болючі щільні вузлики з чіткими межами (вузлики Корнеліуса); 4) рухомість у суглобах обмеже на; 5) наявні трофічні порушення, набряки, зниження температури, зміни забар влення. вологості шкіри відповідного дерматома, остеопороз кісток, гіпертрихоз. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Шийна радикулопатія (радикуліт). Основний симптом хвороби — прострільний біль, який з'являється раптово після рухів або фізичного навантаження, по силюється під час рухів головою, іррадіює в надпліччя, надлопаткову ділянку. У ділянці іннервації уражених корінців виявляються гіпестезія або анестезія, гіпо тонія м’язів верхньої кінцівки, надпліччя, зниження сухожилкових і періостальних рефлексів, вегетосудинні розлади. ГРУДНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ Торакаїїгія -- постійний біль у грудній клітці, який іноді нападоподібно поси люється, інколи має оперізуватьний характер і посилюється під час різких рухів, кашлю, глибокого вдиху. Біль у грудній клітці при дегенеративно-дистрофічних змінах хребта частіше зумовлений ушкодженням хребцево-ребрових і попереко во-ребрових суглобів та їхніх капсул (синдром Тітце). Синдром Тітце характери зується болем у грудній клітці, болючістю при пальпації дрібних хребцево-ребро вих і попереково-ребрових суглобів, місцевими змінами у вигляді припухлості й почервоніння шкіри над ними. Грудна радикулопатія (радикуліт) спостерігається порівняно рідко. У ділянках іннервації ушкодженого корінця спинного мозку з’являються біль, чутливі розла ди у вигляді анестезії або гіпестезії, можливі супутні кардіалгії. ПОПЕРЕКОВО-КРИЖОВІ СИНДРОМИ Розвиток рефлекторних синдромів у попереково-крижовій ділянці зумовле ний патологічною імпульсацією внаслідок подразнення рецепторів фіброзних кілець, задньої поздовжньої, міжостьових та інших зв’язок, а також капсул суг лобів. У клінічній практиці найчастіше діагностують рефлекторні люмбаго та люмбалгію. Люмбаго — гострий поперековий біль, який з’являється раптово під час фізич ного навантаження або іншого руху. Спостерігаються різке обмеження рухів по перекового відділу, помірне напруження і болючість м 'язів спини, сплощення поперекового лордозу, іноді з рефлекторним сколіозом. Люмбаго триває кілька днів і минає. Люмбаїїгія — підгострий або хронічний поперековий біль, який виникає по ступово після фізичного навантаження, тривалого перебування у вимушеній позі, переохолодження. Біль мас ниючий тупий характер і посилюється в разі зміни положення тіла, тривапого перебування в положенні сидячи або під час ходьби. Поперековий відділ хребта, як і при люмбаго, може бути деформованим, але мен шою мірою. Відзначаються сплош ення поперекового лордозу, обмеження рухів у цьому відділі хребта, незначна болючість паравертебратьних точок. Чутливість не порушується. Зміни в рефлекторній сфері не відбуваються. Люмбоіиііа.ігія — біль у поперековому відділі, який поширюється на сіднииі. нижні кінцівки. При люмбоішіалгії біль іррадіює не по дерматомах, що характер но для подразнення нервових корінців, а по склерото.мах (ділянка сідніш ь і задньозовнішні відділи стегна і гомілки). Часто біль посилюється при будь-якому русі тулуба, під час чхання, кашлю, у разі трив&юго перебування в положенні сидячи або стоячи. Нерідко біль поєднується з відчуттям оніміння нижньої кінцівки. РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ жару або ознобу в ній. Рухи хребта в поперековій ділянці обмежені, відмічаються напруження м’язів, зміни конфігурації хребта (посилення поперекового лордозу або рефлекторний сколіоз), трофічні і нейродистрофічні порушення. Часто в м'язах промацуються вузлики Корнеліуса. У поперековій ділянці і тканинах ниж ньої кінцівки визначаються зони нейроостеофіброзу, які проявляються синдро мом грушоподібного м’яза, кульшового періартрозу, періартрозу колінного сугло ба. У разі лискогенної люмбоішіалгії відбувається поєднання рефлекторно-тоніч них, вегетосудинних і нейродистрофічних порушень. Проте в такій клінічній ситуації не спостерігаються чіткі ознаки випадіння функцій нервових корінців. До попереково-крижових вертеброгенних компресійних синдромів натежагь корінцевий і корінцево-судинний синдроми. Корінцевий синдром — це дискогенна попереково-крижова радикулопатія (ра дикуліт). яка розвивається внаслідок стиснення спинномозкового корінця грижа ми міжхребцевих дисків і клінічно проявляється чутливими (біль, парестезія, анес тезія), руховими (парез окремих м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових рефлексів (спочатку підвищення, а потім зниження), вегетативними порушення ми. Одночасно визначають різного ступеня вертеброгенні синдроми; м’язовотонічний. вегетосудинний і нейродистрофічний (мат. 11.2, див. кольор. вкл.). Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхреб цевих дисків. Більшість із них спостерігається на рівні LIV — L4 і L4 — S,, шо пов’язано з найбільшим навантаженням на нижньопоперековий відділ хребта лю дини. Тому найчастіше стискаються корінці L,. і S,. Основним клінічним симпто мом ураження корінця L s є біль у верхньому відділі сідниці, який іррадіює по зовнішній поверхні стегна, передній поверхні гомілки і стопи у великий палець, має здебільшого прострільний характер, різко загострюється під час рухів тулуба, змін положення тіла, чхання, кашлю. У цих ділянках відзначають відчуття онім ін ня. Під час огляду відмічають слабкість і гіпотрофію м'язів — розгиначів велико го пальця, гіпестезію в ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові реф лекси не змінюються. Синдром ураження корінця S , характеризується болем у сід ничній ділянці, який поширюється по задній поверхні стегна, гомілки, зовнішній поверхні стопи, іррадіює в п’ятку і мізинець. Тонус м'язів сідниці. задньої части ни стегна і гомілки знижений. Відмічають також слабкість у м'язах — згиначах великого пальця. іноді — стопи. До частих симптомів належать зниження або зникнення ахіллового рефлексу, незначну гіпестезію. Унаслідок больового синд рому при ураженні корінців Ц і S, часто формується антапгічне викривлення хребта з вигином у здоровий бік. Відмічається місцеве випрямлення або посилен ня поперекового лордозу. Біль може бути настільки сильним, шо хворий набуває характерної пози — лежачи на спині із зігнутими в колінних суглобах нижніми кінцівками. Ураження корінця L4 супроводжується болем, який поширюється по переднії! поверхні стегна і внутрішній поверхні гомілки. Відмічаються слабкість і атрофія чотириголового м ’яза стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чут ливість шкіри порушується за корінцевим типом. Визначають гіперестезію, яка змінюється гіпестезією. У гострий період під час пальпації спостерігають болючість паравертебральних точок у ділянці поперекового відділу і остистих відростків LIV, Ц і S,. Визна чають також болючі точки в зоні проекції сідничого нерва в ділянках, де він ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ МАЛ. 11.3. Дослідження симптомів натягу нервів: а — Ласега; о — Мацкевича; в — Вассерманна наближається до шкіри: у місці виходу нерва з порожнини таза між сідничим горбом і великим вертлюгом стегнової кістки, посередині сідничної складки, \ підколінній ямці, дозаду від головки малогомілкової кістки, позаду присередньої кісточки (точки Валле). Характерними є також симптоми натягу корінців. Симптом Ласега (мат. 11.3) — поява або посилення болю в поперековій ділянці і по ходу сідничого не рва у хворого, шо перебуває в положенні лежачи на спині, під час згинання ви тягнутої ноги в кульшовому суглобі (і фаза симптому Ласега — Лазаревича). У разі згинання ноги в колінному суглобі біль зникає або різко зменшується (II фаза симптому Ласега — Лазаревича). Симптом Бехтерева (перехресний симптом Ла сега) — поява болю в поперековій ділянці під час згинання здорової нижньої кінцівки в кульшовому суглобі. Симптом Нері — посилення болю в поперековій ділянці при пасивному згинанні голови (приведення підборіддя до груднини) в положенні лежачи на спині з випрямленими нижніми кінцівками. Симптом Дежеріна — посилення болю в поперековій ділянці при кашлю, чханні. Симптом Сікара — посилення проявів люмбоішіалгії під час розгинання стопи (підошвового згинання) в положенні лежачи на спині з випрямленими ногами. Симптом сідання — згинання нижньої кінцівки на боці ураження в колінному суглобі піл час сідання з положення лежачи на спині. У разі локалізації патологічного процесу в крижових сегментах L, — L4, а та кож за наявності ознак ураження стегнового нерва спостерігаються симптоми натягу Вассерманна і Мацкевича. Симптом Вассерманна — поява або посилення болю в зоні іннервації стегнового нерва під час розгинання ноги в кульшовом\ РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ суглобі в положенні лежачи на животі. Симптом Мацкевича — поява різкого болю в зоні іннервації стегнового нерва під час різкого згинання гомілки в положенні лежачи на животі (див. мат. 11.3). При компресії кінського хвоста, шо розвивається за наявності медіанної гри жі. виникає надзвичайно гострий біль, який поширюється на обидві кінцівки. Характерними ознаками є периферичний парез стоп, анестезія промежини, пору шення функції сечовипускання. Корінцево-судинний синдром (радикулоішемія або радикуломієлоішемія) розви вається внаслідок компресії корінцевих або корінцево-спинномозкових артерій грижами поперекових міжхребцевих дисків або під впливом інших чинників га проявляється синдромами ураження епіконуса, мозкового конуса, кінського хвос та. "паратітичного ішіасу". У клінічній картині спостерігаються моторні і сенсор ні розлади, які збігаються із зоною іннервації корінців, наявний помірний або слабо виражений больовий синдром. Компресійно-спіна.іьний синдром зумовлений переважно медіанною або парамедіанною грижею. Розвивається гостро, а клінічна картина характеризується значними руховими (нижній парапарез або параліч) і чутливими (за провіднико вим або корінцевим типом) порушеннями, розладами сечовипускання. Для пере бігу попереково-крижової радикулопатії (радикуліту) характерні періодичні заго стрення внаслідок впливу різних чинників (переохолодження, невдалий рух. під німання важких предметів та ін.) і ремісії. Діагностика і диференціальна діагностика. Діагноз шийних рефлекторних си н дромів, ш ийної радикулопатії встановлюють на підставі клінічних проявів захво рювання і даних рентгенологічного дослідження, нейровізуалізації, ЕНМГ. Розвиток больового синдрому в ділянці грудного відлічу хребта здебічьшого зу мовлений невертеброгенними чинниками, а саме туберкульозним спондилітом, плевритом, пухлиною спинного мозку, хворобою Бехтерева, пухлинами середостін ня. стравоходу та ін. Іноді він буває наслідком виразкової хвороби дванадцятипалої кишки або захворювань підшлункової залози, статевих і сечових органів. Тічьки піс ля всебічного обстеження хворих і виключення цих захворювань можна встановити діагноз грудної радикулопатії (радикуліту'), шо є наслідком остеохондрозу хребта. У типових випадках діагностика рефлекторних і компресійних неврологічних проявів поперекового остеохондрозу неутруднена. Проте біль у попереково-кри жовому відділі можуть спричинювати різні захворювання, які слід виключити. Це пухлини, запальні процеси хребта і порожнини таза, спінальний арахноїдит, хво роби статевих органів, сакроілеїт, туберкульозний спондиліт. Тому ретельне об стеження хворого із застосуванням додаткових методів дослідження (дослідження спинномозкової рідини, спондилографія, КТ, МРТ хребта, ЕНМГ) дає можливість встановити правильний діагноз. Лікування. У гострий період передусім призначають ліжковий режим, спокій і знеболювальні засоби. Хворий має лежати на твердій поверхні: під звичайний матрац підкладають дерев'яний щит. Знеболювачьна терапія включає застосування наклофену в дозі 3 мл, мовалісу в дозі 1,5 мл внутріш ньом'язово. на курс 10 ін’єкцій, ксефокаму в дозі 2 мл внутріш ньом'язово, на курс 3 ін'єкції. Нерідко біль зумовлений ураженням сим патичних волокон, тобто має симпатичний характер. У такому разі призначають ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ф інлепсин ретард по 200 мг або лірику по 75— 100 мг. натрію диклоф енак по З мл, олфен по 2 мл внутрішньом'язово. Ефективне використання препаратів, шо справляють протизапальну і знеболювальну дію: мелоксикам по 7,5 мг 2 рази на день після їди протягом 5—7 днів або по 1,5 мл внутрішньом’язово через день (3—5 інфузій); рофіка (рофекоксиб) у дозі 12,5—25 мг 2 рази на день упродовж 10—14 днів, целебрскс по 1 капсулі (100 мг) на день протягом 5—7 днів, аесцнн внутрішньо по 20 мг тричі на день протягом 1—2 тиж. Для зменш ення набряку корінця спинномозкового нерва призначають дегідратаційні засоби: трифас по 40 мг. гіпотіазил по 25 мг на день упродовж 3—4 днів. L-лізину есцинат по 10 мл 0,1 % розчину внутрішньовенно в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. За наявності рефлекторних м'язово-тонічних синдромів застосовують мідокалм по 150 мг, сирдатуд у дозі 2—4 мг 3 рази на день. Ефек тивним є призначення хонлропротекторів (мукосат. траумель, дискус композитум) внутріш ньом'язово. У разі тривалого больового синдрому результативною є новокаїнова блокада (20—40 мл 0,5 % розчину) у поєднанні з флостероном (1 мл), ціанокобаламіном (500—1000 мкг) або дипроспаном (1—2 мл). У разі хронічного рецидивного перебігу захворювання призначають комплекси вітамінів групи В (нейрорубін по 3 мл внутрішньом’язово через день. 10 ін'єкцій), біогенні стиму лятори (екстракт алое, пелоїдолистилят. плазмол, склисте тіло в дозі 1 мл) підш кірно протягом 10—15 днів. Із фізіотерапевтичних методів використовують електрофорез новокаїну, карипазину. магніто- і діадинамотерапію. Проводять бальнеотерапію — хвойні, радо нові ванни, а також грязьові або парафіново-озокеритові аплікації. Ефективні також масаж, ЛФ К. У період стихання гострих проявів вдаються до ортопедично го лікування — витягнення хребта за допомогою різноманітних тракційних апа ратів і приладів. Позитивну дію справляють дозоване підводне витягання, а також мануальна терапія, постізометрична релаксація м'язів. Доведено, шо іноді біль зникає повністю після консервативного лікування протягом кількох місяців. У хронічній стадії захворювання рекомендоване сана торно-курортне лікування, зокрема лікування грязями, радонові ванни, парафі ново-озокеритові аплікації. При стійкому больовому синдромі застосовують хірургічне лікування. Його проводять тільки за наявності таких показань, як без перервний біль, виражені рухові розлади і порушення функцій сфінктерів. Невід кладними показаннями до оперативного лікування є випадіння міжхребцевого диска з компресією корінцево-спинномозкових артерій і розвитком рухових роз ладів у вигляді млявих парезів або паралічів, порушення сечовипускання. Для запобігання частим рецидивам хворого переводять на роботу, не пов'язану зі значним фізичним навантаженням хребта (тимчасово або постійно). За відсут ності позитивного ефекту від лікування протягом 4—5 міс. хворого визнають не працездатним. Йому може бути встановлено III або II групу інвапідності. Профілактика. Серед профілактичних заходів веретеброгенних неврологічних ускладнень мають значення усунення гіпокінезії, заняття фізкультурою і спортом. Необхідно запобігати переохолодженню, різким рухам під час виконання роботи, пов’язаної зі значним навантаженням хребта, та натягу корінців і спинномозко вих нервів. РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ УРАЖЕННЯ МІЖХРЕБЦЕВИХ ВУЗЛІВ І СПЛЕТЕНЬ ОПЕРІЗУВАЛЬНИЙ ГЕРПЕС Оперізувальний герпес (Herpes zoster) характеризується наявністю групового пухирцевого висипу на шкірі тулуба у вигляді пояса в ділянці сегментарної іннер вації. Це захворювання спричинюється нейротропним вірусом Varicella zoster, що за антигенною структурою близький до збудника вітряної віспи. Він уражує чут ливі вузли окремих спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома. Окрім вузлів запалення може поширюватися на відповідні задні сп и н номозкові корінці, мозкові оболонки, іноді — на спинномозкову рипну . Уражу ються один або кілька спинномозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше герпетичний висип локалізується на тулубі в зоні іннервації грудних вузлів і корінців. Доволі часто він з'являється на обличчі в зоні трійчастого нерва, зокрема його верхньої гілки. Оперізувальний герпес виникає часто як самостійне захворювання, проте в деяких випадках може проявлятися як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, ме тастазів раку, інтоксикації. Сприяти його появі можуть травма, переохолодження, реінфекція, психотравма, мануальна терапія. Патоморфологія. В ушкоджених вузлах спостерігаються периваскулярна лімфоїдна інфільтрація, геморагії та некроз. У нервових клітинах визначають хрома толіз, а в їхніх волокнах — розпад і атрофію. Водночас відзначається перероджен ня волокон. Герпетичний висип формується внаслідок вегетативно-трофічних порушень у ділянках відповідних дерматомів. Клінічна картина. Захворювання починається з появи загадьноінфекційних симптомів. Раптово виникають загальна слабість, головний біль, незначне підви щення температури тіла (стадія загадьноінфекційних симптомів). Через 2—3 дні настає неврологічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення чут ливості шкіри відповідного дерматома у вигляді різкого болю, парестезії або свер бежу, зумовлені ураженням чутливих вузлів окремих спинномозкових або череп них нервів. У місцях пош ирення болю спостерігається почервоніння шкіри з ут воренням груп папул. Цей період захворювання розглядають як стадію висипу. Через 2—3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною (мат. 11.4, див. кольор. вкл.). Через кілька днів уміст пухирців стає каламутним. Н а ш і пухирці перетворю ються на жовто-бурі кірочки, які відпадають наприкінці 3-го тижня хвороби (стадія рубцювання). У місці висипу залишається нестійка пігментація. Увесь цикл захворювання триває 2—3 тиж. В окремих випадках, зокрема у хворих похи лого віку, неврологічний біль різної інтенсивності в ділянці ушкодженого нерва може зберігатися впродовж кількох місяців (післягерпетична невралгія). ГІри оперізувальному герпесі може порушуватися чутливість за сегментарним типом: ви никають анестезія, гіперестезія, парестезія. Оперізувальний герпес у разі локалізації висипу на обличчі в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва може ускладнитися іритом, виразковим керати том, відшаруванням сітківки, сліпотою. Особливою формою захворювання є син дром Ханта, зумовлений ураженням вузла колінця, лицевого нерва. Він характе- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ризусться різким неврологічним болем у вусі, появою герпетичного висипу на шкірі вушної раковини, зовнішнього слухового ходу, іноді — на слизових оболон ках рота. Характерна гіпаїгезія в ділянці між вушною раковиною і гачкуватим відростком. Оперізувальний герпес нерілко супроводжується менінгеальною реакцією з лімфоиитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині. Діагностика оперізуватьного герпесу неутруднена: локаїізація пухирцевого ви сипу по ходу нерва, однобічне ураження, невралгічний біль. М оноформний ха рактер пухирців відрізняє оперізуватьний герпес від інших захворювань шкіри. 5 крові виявляють незначний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, еозинофілію, у спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз. Лікування має бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають протнгерпетичні засоби, які впливають на ядерну структуру вірусу: валтрекс (1000 мі З рази на день протягом 7 днів), вірулекс (герпевір, зовіракс. ацикловір. гевіран — 800 мг 5 разів на день перорально впродовж 7—10 днів). Із неспецифічних імуномодуляторів використовують також амізон (0.25 г 3—4 рази на день після їди протягом 5—7 днів), аміксин 125 (0,1 г 2—3 рази на день протягом 5—7 днів). Інтерферон людини вволять інтраназально. у кон'ю нктивальний мішок. Як відо мо. від посилює опірність організму щодо вірусів. Використовують інші індукто ри ендогенного інтерферону: лаферобіон (І 000 000 ОД внутріш ньом'язово, на курс 10 ін'єкцій), протефлазид перорально у краплях. Призначають лікувальні засоби, які активують різні компоненти імунної системи: гамма-глобулін (до норський або плацентарний — 5 мл внутрішньом’язово з інтервалом 2—3 дні. З інфузії). імунофан (1 мл внутріш ньом'язово 5 разів або внутрішньо по 0.05 г З рази на день). Використовують антибіотики широкого спектра дії. нестероїдні протизапальні засоби (нурофен по 0.25 г 3 рази на день, мелоксикам по 7.5 мг 2 рази на день). При тяжкому перебігу' захворювання ефективною виявляється екстракорпоральна терапія (плазмаферез, 3 процедури). Призначають також десенсибілізувальні засоби (супрастин, алерон). За наявності больового синдрому внутріш ньом'язово вводять анальгін (2 мл 50 % розчину з новокаїном), династат (3 мл), ксефокам (2 мл) внутріш ньом’язово. При вегетативних розладах, симпаталгії одночасно використовують бета-адреноблокатори: атенолол (100 мг на добу), обзидан (40 мг на добу), антиконвуль санти (лірика 150 мг. тебантин 600 мг). Уже в перші дні захворювання признача ють ультрафіолетове опромінення (УФО), іонофорез 50 % інтерферонової мазі на ділянку висипу. Ушкоджену ділянку обробляють фукориином, а також наносять противірусні мазі: 5 % теброферонову. 0.5 % бонафтонову, 2 % оксолінову. 50 f? інтерферонову. При герпетичному кератокон'ю нктивіті рогівку зрошують лейко цитарним інтерфероном, водним розчином Д Н К ази або флореналом, закапують в очі свіжопрмготовлений 0,2 % розчин оксоліну. У разі рецидиву оперізувального герпесу слід проводити ретельне обстеження хворого з метою виключити злоякісне новоутворення. Використовують протигерпетичну вакцину (1 мл внутрішньом’язово з інтервалом 5 днів. 5 інфузій. потім — І інфузія І раз на місяць. 3—4 інфузії). Призначають глутоксим (І мл І % розчи ну внутрішньом’язово або 1 мл 3 % розчину внутріш ньом'язово по 50 мг 3 рази на день трьома 5-денними циклами із 2-денними інтервалами). РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПЛЕКСОПАТІЇ (ПЛЕКСИТИ) В етіології плечової плексопатії мають значення різні чинники: травма спле тення внаслідок перелому ключиці, вивиху плеча, поранення, пологова травма: компресія сплетення в разі тривалого застосування милиць; іноді на плечове сплетення тиснуть шийні ребра, кісткові мозолі після перелому ключиці, конт рактура драбинчастого м 'яза (скаленус-синдром). К л ін іч н а к а р т и н а . Усе сплетення уражується рідко, частіше спостерігається ураження його верхнього або нижнього стовбура. Тому розрізняють верхній, ниж ній і тотальний синдром ураження плечового сплетення. Верхня плексопатія Дюшена — Ерба виникає при ушкодженні верхнього стовбура плечового сплетення, який утворюється зі спинномозкових нервів С. — С(, і забезпечує іннервацію м 'язів проксимального відділу верхньої кінців ки. Т акий варіант плексопатії характеризується симптомами випадіння функції м 'язів тільки проксимального відділу верхньої кінцівки, а саме дельтоподібного, д во-. триголового, плечового і плечо-променевого. і проявляється порушенням рухової, чутливої і вегетативно-трофічної функцій. Хворий не може підняти руку у плечовому суглобі, вивести її від тулуба і зігнути в ліктьовому суглобі. Відзначаються випадіння згинально-ліктьового і зниж ення карпорадіального рефлексів. Розлади чутливості спостерігаються на зовніш ній поверхні плеча і передпліччя. Під час тиснення на сплетення в ділянці надклю чичної ямки ви никає біль. Нижня тексопатія Дежеріна — Клюмпке виникає при ураженні нижнього стовбура плечовою сплетення, волокна якого виходять із сегментів C s — Т, і за безпечують іннервацію дистального відділу кінцівки, тобто дрібних м'язів кисті, м ’язів — згиначів кисті й пальців. Унаслідок цього порушуються рухи кисті і пальців, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадіння розгинально-ліктьового рефлексу і розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті її пальців. Пальпаторно визначаються болючість під час тиснення на сплетення в ділянці підключичної ямки. Відмічаються вегетативні розлади, а також синдром Бернара — Горнера на боці ураження. Виникнення т от а.іьноїплечовоїт ексопат іїзумовлене ураженням усього пле чового сплетення і супроводжується периферичним паралічем і розладами чутли вості по всій верхній кінцівці. У хворих пальпаторно визначається болючість під час тиснення на над- і підключичну ділянки. Відмічаються глибокі вегетативнотрофічні порушення на руці і синдром Бернара — Горнера. Попереково-крижова плексопатія спостерігається при ураженні волокон сп и н номозкових нервів сегментів L}, S, — S,. Причиною її виникнення можуть бути травми, запальні процеси, інфекції, пухлини органів малого таза і черевної по рожнини. Клінічна картина попереково-крижової плексопатії характеризується млявим паралічем стопи, гомілки, привідних м ’язів стегна, випадінням ахіллового рефлексу, розладами чутливості і вегетативними порушеннями в ділянці стопи й гомілки. Часто відмічається біль, шо іррадіює в нижню кінцівку. Діагностика плексопатій і плекситів грунтується на даних таких досліджень: клініко-неврологічного, рентгенографії хребта, кісток верхніх або нижніх кінці вок, нейрофізіологічного (ЕН М Г нервів кінцівок). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Лікування аналогічне лікуванню радикулопатій (радикулітів), включає меди каментозну терапію (анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, дегідрата ція), вітамінні комплекси, антихолінестеразні препарати (калімін по 60 мг 1— 2 рази на добу або нейромідин І мл 0,05 % розчину внутріш ньом’язово 10 разів), фізіотерапію. УРАЖЕННЯ СПИННОМОЗКОВИХ КОРІНЦІВ І НЕРВІВ ГОСТРА ЗАПАЛЬНА ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧА ПОЛІРАДИКУЛОНЕЙРОПАТІЯ ГІЄНА - БАРРЕ Як нозологічна форма захворювання вперше було описано французькими нев рологами Гієном, Барре і Шгролем у 1916 р. Етіологія та патогенез. На сучасному етапі провідну роль у розвитку синдрому Гієна — Барре відіграють алергійні реакції і клітинно-аутоімунні порушення. За хворюванню можуть передувати різні інфекції, інтоксикації, обмінні й ендокринні порушення, переохолодження, хвороби сполучної тканини. У сироватці крові хворих визначають антитіла до мієліну периферичних нервів. У гострий період захворювання спостерігається активація гуморального імунітету, збільшується концентрація імуноглобулінів ( IgМ, IgA), циркулюючих імунних комплексів, кількість бета-клітин, загальної гемолітичної активності комплементу. Важливе місце в патогенезі синдрому Гієна — Барре посідають метаболічні порушення. Відзначаються зміни в системі простаноїаів і перекисного окиснення ліпідів, співвіднош ення між про- й антиоксидантами. Патоморфологія. У перші дні захворювання вияатяють стовщення спинном оз кових корінців, периферичних нервів, просякання їх серозною рідиною, розвиток набряку. Накопичення імунних комплексів у ділянці мієлінових оболонок корін ців і периферичних нервів призводить до розпаду мієліну. У тяжких випадках нарівні з демієлінізацією спостерігається аксональна дегенерація. Ступінь цих змін залежить від інтенсивності основного процесу. Клінічна картина. Захворювання починається із загальної слабості, незначного підвищення температури тіла, парестезій (оніміння, поколю вання) у пальцях кис тей і стоп, болю в кінцівках по ходу периферичних нервів. Надалі приєднується слабкість у нижніх кінцівках, яка поширюється на верхні кінцівки і прогресує від парезів до паралічів. Рухові розлади охоплюють не тільки дистальні, а й прокси мальні відділи кінцівок. Знижуються або випадають сухожилкові рефлекси, роз вивається атрофія м'язів. Нерідко ушкоджуються черепні нерви: лицевий, нерви бульбарної групи, рідше окоруховий. Розлади чутливості проявляються гіпаїгезією за поліневритичним типом. Нервові стовбури стають чутливими при стисненні, можуть визначатися симптоми натягу корінців (Ласега. Нері, Бехтерева та ін.). Спостерігаються вегетативні порушення: зміна кольору шкіри, набряклість, гіпергідроз. ортостатична гіпотензія, розлади дихання. У спинномозковій рідині вняатяється значна білково-клітинна дисоціація, яка зберігається протягом 2 міс. Розрізняють чотири клінічні форми синдрому Гієна — Барре: гостру запальну демієлінізуючу полірадикулонейропатію, хронічну запальну демієлінізуючу полі- РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ радикулонейропатію. мультифокальну моторну аксональну нейропатію з блоками проведення, синдром М. Фішера. Найпоширенішою є гостра запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (75—90 % усіх випадків хвороби). Один із варіантів гострої полірадикулонейропатії — симптомокомплекс М. Ф і шера. який характеризується тріадою симптомів: тотальною офтальмоплегією. арефлексією, грубою атаксією. Клінічна картина гострої полірадикулонейропатії Гієна — Барре різноманітна. Захворювання прогресує впродовж 2—4 тиж.. потім настає відносно стабільний період, за яким починається регрес неврологічного дефіциту. Передусім віднов люється чутливість, пізніше — рухові функції, ше пізніше — зникають рефлектор ні розлади. При легкій формі повне одужання може настати через 2—3 міс. Хоча в більшості випадків перебіг захворювання характеризується зворотним розвит ком симптомів і відновленням функцій, у деяких хворих можуть залишитися ви ражені стійкі дефекти моторики. Відомі випадки рецидивного перебігу синдрому Гієна — Барре. Особливо несприятливий прогноз притаманний клінічним ф ор мам хвороби, які перебігають за типом висхідного паралічу Ландрі з поширенням млявих паралічів на м ’язи тулуба, кінцівок, м'язи бульбарної групи. Навіть в умо вах використання сучасних реанімаційних заходів найтяжчі форми захворювання можуть закінчуватися летально (3—7 %). Діагноз полірадикулонейропатії Гієна — Барре в типових випадках встановлю ють за клінічним перебігом: гострий початок захворювання з розвитком млявого тетрапарезу як дистальних, так і проксимальних відділів кінцівок із залученням черепних нервів, вин осн о незначні сенсорні розлади, наявність характерної біл ково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині, а також за даними ЕНМГ. Диференціальна діагностика. У гострій стадії захворювання, у якій периферич ний тетрагіарез є провідним синдромом, полірадикулонейропатію слід диф ерен ціювати від поперечного мієліту. Проти гострого мієліту свідчать відсутність по рушень чутливості за провідниковим типом і рохладів сечовипускання (його за тримка або нетримання сечі). Наявність у клінічній картині периферичного тетрапарезу з переважним ураженням дистальних і проксимальних відділів кінці вок виключає міопатію або спінальну аміотрофію. Проти них свідчать білковоклітинна дисоціація, яка є типовою для поліраликулонейропатії Гієна — Барре і хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії. Диференціальну діагностику варто проводити також із поліміозитом. поліо мієлітом. спинною сухоткою. Клінічну картину поліміозиту формують м’язовий біль, підвищення температури тіла, сірий колір шкірних покривів. Передусім поліміозит не супроводжується чутливими порушеннями, характерними для полі нейропатії. При поліомієліті спостерігають загальноінфекиійний симптомокомплекс, ру хові рохлади. інтактнісгь нервових стовбурів, иеболючих під час пальпації. С пинна сухотка зазвичай супроводжується синдромом Аргайлла Робертсона. За наявності спинної сухотки спочатку зникають колінні рефлекси, а потім — ахіллові. Наявні нетримання сечі, табетичні і вісцеральні кризи. Хворі з полірадикулонейропатією потребують ретельного клінічного обсте ження для викію чення соматичних або гематологічних захворювань. Лікування. Необхідна невідкладна госпіталізація в неврологічне відділення. Якщо уражені життєво важливі функції, хворих госпіталізують у реанімаційне ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ відділення. При гострій недостатності дихання проводять інтубацію трахеї і пере водять хворого на ШВЛ. Основними специфічними методами лікування нині вважають програмний плазмаферез і внутрішньовенну пульс-терапію імуноглобулінами класу G (біовен-моно, сандоглобулін по 0.4 г/кг) щоденно протягом 5 днів. Призначають також атигістамінні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл). комплекси вітамінів групи В. нейромідин (1 мл 1.5 % розчину), нестероідні про тизапальні засоби, кардіопротектори (вазонат 10 мл внутрішньовенно струминно 10 разів). У відновний період призначають масаж, ЛФ К. Щ ойно зменшується біль у кінцівках, рекомендують пасивні рухи. У гострий резилуальний період захворю вання рекомендують чотирикамерні ванни, лікування грязями і парафіном, елек тростимуляцію м ’язів, голкорефлексотерапію. У цей період використання корти костероїдів з метою лікування полірадикулонейропатії Гієна — Барре протипока зане у зв’язку з пригніченням імунної реактивності організму. ПОЛІНЕВРИТ, ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ Поліневрит — це множинне ураження периферичних нервів інфекційного або інфекиійно-алергійного генезу. Дослідження останніх років свідчать, що справж ній запальний процес периферичних нервів може розвиватися, наприклад, на тлі прокази, бруцельозу, лептоспірозу. Однак у більшості випадків ушкодження пе риферичних нервів зумовлене розвитком токсичних, ішемічних і дисметаболічних процесів. Навіть при поліневриті, спричиненому інфекцією, ураження магіст ральних нервових стовбурів має не запальний, а нейроалергійний характер. Тому в клінічній практиці частіше використовують термін “полінейропатія” . Якщо ра зом із периферичними нервами до процесу залучаються спинномозкові корінці, таке захворювання називають полірадикулонейропатією. Незалежно від етіології та клінічної симптоматики різні форми полінейропатій мають низку загальних ознак. Зазвичай усі форми полінейропатій характе ризуються наявністю у клінічній картині тріади синдромів, до яких належать: • периферичні дистальні парези верхніх і нижніх кінцівок; • розлади всіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок за поліневритичним типом, поява болю по ходу нервових стовбурів; • вегетативно-трофічні порушення в дистальних відділах кінцівок у вигляді ціанозу, гіпергідрозу шкіри кистей і стоп, ламкості нігтів, випадіння волосся, трофічних виразок. Таким чином, для полінейропатій характерне двобічне симетричне порушен ня рухової, чутливої і вегетативної функцій за дистальним типом. Окрім цього, при полінейропатіях різної етіології часто вибірково уражуються переважно ру хові. вегетативні або чутливі волокна нервів. При сенситивно-атактичних її ф ор мах вибірково або переважно уражуються чутливі, пропріоцептивні волокна. Тому кожна з клінічних форм захворювання характеризується своїми клінічними особ ливостями. Аікогольна полінейропатія виникає у 32—68 % хворих на хронічний алкоголізм на тлі патології внутрішніх органів, а саме печінки, нирок і шлунка. Унаслідок розладів усмоктування вітамінів у травному каналі розвивається їхній дефіцит, зокрема тіаміну, потреба в якому для окиснення алкоголю дуже висока. Недо статність вітамінів призводить до порушення вуглеводного обміну, унаслідок чого РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ у тканинах накопичуються молочна і піровиноградна кислоти, які спричинюють руйнування мієліну і дегенерацію аксонів. Таким чином, основними причинами розвитку алкогольної полінейроиатії є дефіцит тіаміну і пов'язані з ним порушен ня метаболізму, шо в умовах зміненої бар'єрної функції печінки спричинює на копичення продуктів обміну і жовчних пігментів. Унаслідок цього розвиваються лемієлінізація і дегенерація нервових волокон. Клінічна картина. Алкогольна полінейропатія часто починається підгостро. Виникають парестезії в дистальних відділах кінцівок, болючість нервових стов бурів і литкових м’язів під час пальпації. Надалі розвиваються слабкість і парез або параліч кінцівок. Спочатку переважають симптоми ушкодження малогоміл кового нерва з випадінням функції м 'язів — розгиначів стопи і пальців, що зумов лює перонеальну, “ півнячу" ходу, яку називають французьким словом steppage. Ш видко наростають гіпотонія, атрофія паралізованих м'язів. Сухожилкові ре флекси спочатку можуть бути пожвавлені, а н а ш і знижуються або внпалають. Сфера чутливості менше зазнає змін, аніж рухова. В одних випадках виникають прояви чутливої іритації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії, іноді з гіперпатичними ознаками, в інших — переважають симптоми випадіння чутливої функції за дистальним типом у вигляді гіпестезії, анестезії, іноді в поєднанні з гіперсстезіями. Розлади пропріоцептивної чутливості призводять до появи сенситивної атак сії. Атактичні порушення поєднуються з випадінням колінних та ахіллових реф лексів і формують клінічну картину, подібну до такої при спинній сухотці. Така сенситивно-атактична форма алкогольної полінейроиатії отримала назву перифе ричного псевдотабесу. Часто спостерігаються вазомоторні, трофічні і секреторні порушення: гіпергідроз. набряк дистальних відділів кінцівок, порушення їхнього нормального забарвлення, ціаноз, гіперкератоз. зниження температури шкіри. Уражуються переважно окорухові. рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, шо супроводжується порушенням функції серцево-судинної системи, розладами д и хання. У хворих на алкоголізм можливі псевдоміопатична форма полінейропатії, а також міопатія. Характерною ознакою алкогольної полінейропатії є поєднання її з амнестичним синдромом, який проявляється втратою пам'яті на поточні події, конфабуляціями. дезорієнтацією в часі й просторі. Цей синдром уперше описаний С.С. Корсаковим і відомий як синдром Корсакова. Прогресування клінічних симптомів може тривати тижні і місяці, після чого настає зворотний розвиток процесу за умови виключення подальшого вживання алкоголю. Прогноз може бути несприятливим у разі залучення до процесу гілок блукаючого нерва, який іннервує серце, і діафрагмового нерва у зв’язку з виник ненням сонних апное. Діагностика алкогольної полінейропатії базується на даних анамнезу про три вале вживання алкоголю, результатах клініко-неврологічного дослідження. УЗДГ судин кінцівок (наявність атеросклеротичних змін, стенозів), ЕНМГ (зменшення кількості функціонуючих рухових одиниць, деяке зменшення швидкості прове дення імпульсів сенсорними і вегетативними волокнами). Хворі на алкогольну полінейропатію мають бути оглянуті кардіологом, гастроентерологом, ендокрино логом. Лікування. Призначають вітаміни групи В. зокрема тіаміну гідрохлорид (5— 10 мл 5 % розчину внутрішньом’язово, внутрішньовенно), аскорбінову і нікотм- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ нову кислоти, есенціалє. антиоксиданти (мексидол, мексилетин 2—4 мл внут ріш ньом'язово 10 разів). При психомоторному збудженні вживають седативні препарати (сибазон, діазепам). У відновний період використовують стимулятори міелінізації (нуклеоЦ М Ф або келтикан), антихолінестеразні засоби (калімін 60 мг на добу перорально, гліатилін 400 мг на добу, нейромідин 1 мл 0.5 % розчину внутріш ньом'язово 10 разів), фізіотерапевтичні методи лікування. Має значення також дотримання дієти, враховуючи ураження печінки і шлунка, які часто спо стерігаються при хронічній алкогольній інтоксикації. Необхідною умовою для поліпшення стану хворого є припинення вживання спиртних напоїв. Свинцева полінейропатія. Свинець потрапляє в організм шляхом вдихання свинцевого пилу або парів під час роботи на свинцевих родовищах, підприємст вах, де виплавляють свинець (гончарні, акумуляторні, поліграфічні підприємст ва). Отруєння свинцем можливе і в побутових умовах у разі зберігання їжі в кера мічному посуді, обробленому свинцевою поливою. Отруєння свинцем має хроніч ний характер. Провідним чинником патогенезу захворювання є циркуляція свинцю в крові, проникнення через гістогематичні бар’єри, кумуляція свинцю у внутрішніх органах з кісток, метаболічні зміни внутрішніх органів і периферич них нервів під впливом інтоксикації. клінічна картина. Свинцева полінейропатія переважно виникає підгостро про тягом кількох тижнів. Захворюванню передують симптоми загальної астенізаиії — г о л о в н и й біль, запаморочення, підвищення температури тіла, підвищена втомлю ваність. дратівливість, порушення сну, зниження пам’яті. Часто виявляють свин цеву коліку, анемію, захворювання нирок, свинцеву облямівку на яснах. Характерними ознаками свинцевої полінейропатії є переважне ураження ру хових волокон периферичних нервів і локалізація процесу здебільшого у верхніх кінцівках. Передусім уражуються м’язи, які іннервуються променевим нервом: м ’язи — розгиначі пальців і кисті. Виникає характерне звисання кистей. Посту пово наростає атрофія паралізованих м’язів, знижуються або зникають сухожил кові і періостальні рефлекси. Значно рідше діагносту ють інший варіант захворю вання з переважним ураженням дрібних м'язів кисті, які іннервуються середин ним і ліктьовим нервами. Якшо процес поширюється на нижні кінцівки, уражу ються передусім м’язи — розгиначі стопи. Іноді приєднуються ураження черепних нервів (зорового, відвідного). Окрім паралічу дистальних відділів кінцівок відзна чають біль у кінцівках і порушення чутливості за поліневритичним типом. Іноді розлади чутливості виникають самостійно, без паралічу. Вони поєднуються з ве гетативними порушеннями: ціанозом, гіпергілрозом, змінами температури шкіри в ділянці кистей і стоп. Перебіг захворювання зазвичай тривалий — місяцями, а іноді й роками, оскільки свинець виводиться з організму повільно. Діагностика свинцевої полінейропатії базується на даних анамнезу, результа тах кдініко-неврологічного дослідження, лабораторного дослідження (підвище ний рівень свинию у сироватці крові). УЗД печінки, нирок. ЕНМГ, рентгеногра фії уражених кісток, суглобів (остеопороз. трофічні розлади). Лікування. Призначають засоби, які елімінують свинець, серед них найефек тивнішим є тетаиин (5 мл 10 % розчину в 20 мл 5 % розчину глюкози внутріш ньовенно струминно). Іони свинцю зв’язує також купреніл (250 мг на день пер орально протягом 1—2 тиж.). Використовують британський антилюїзит (БАЛ: 2,5 мг/кг внутрішньом’язово упродовж 5—7 днів), унітіол (5 мл внутріш ньом'я- РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ Н ЕР80В0І СИСТЕМИ зово). вітаміни групи В. аскорбінову кислоту. Для виведення свинцю з депо при значають діатермію печінки, внутрішньовенне введення натрію тіосульфату (10— 20 мл 30 % розчину), реамберин (400 мл внутрішньовенно крапельно 5 разів). У відновний період застосовують вітамінні комплекси, антихолінестеразні засоби, масаж. Рекомендують санаторно-курортне лікування (Хмільник. М иронівка). Миш'якова полінейропатія виникає внаслідок отруєння миш 'яком, який вико ристовують для виготовлення фарб, у фармацевтичній промисловості, на підпри ємствах, де виробляють миш 'якові інсектофунгіииди, у сільському господарстві, при вживанні в їжу зерна, борошна, оброблених миш 'яковими пестицидами, або при використанні миш ’яку як засобу боротьби з гризунами. Патоморфологічні зміни проявляються атрофією клітин передніх рогів сп и н ного мозку й аксональною дегенерацією периферичних нервів. Клінічна картина. Виникненню миш ’якової полінейропатії передують ознаки загаїьпої інтоксикації, ранні шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос із хо лероподібними випорожненнями, різкий біль у животі, нудота. Можливе підви щення температури тіла. Упродовж кількох днів розвивається клінічна картина захворювання. Вибірково або переважно уражуються чутливі волокна, шо супро воджується онімінням, поколюванням, болем переважно в дистальних відділах кін цівок. Нервові стовбури при пальпації різко болючі. У разі ураження волокон пропріоцептивної чутливості виникає сенситивна атаксія (миш ’яковий псевдотабес). До порушень чутливої функції швидко приєднуються рухові розлади. Спочатку виникає парез дистальних м'язів, переважно у нижніх кінцівках, передусім м ’язів — розгиначів стоп, а потім і дрібних м'язів кистей. В уражених м'язах швидко ф ор мується атрофія, рефлекси спочатку знижуються, а потім зникають. Відзначаються значні вегетативно-трофічні порушення: гіперкератоз, сухість і порушення пігмен тації шкіри, вазомоторні роглади. набряки. На ногах визначають стовщення шкіри у вигляді білої поперечної смуги — смужку Mecca. Спостерігають випадіння волос ся, трофічні ураження ясен і піднебіння. Часто уражуються чутливі черепні нерви — слуховий, зоровий, трійчастий, рідше — окоруховий. Перебіг захворювання тривалий, шо зумовлено повільним виведенням м и ш 'я ку. Відновлення втрачених функцій може тривати протягом багатьох місяців. При тяжких формах полінейропатії одужання найчастіше є неповним, рухові або чут ливі розлади залишаються. Діагностика базується на результатах лабораторного, інструментального і кліні ко-неврологічного досліджень. Лікування. Призначають внутрішньовенне крапельне введення реополіглюкіну (400 мл). реамберину (400 мл). ізотонічного розчину натрію хлориду (500— 1000 мл) або 5 % розчину глюкози (500—1000 мл). Для виведення м иш ’яку з ор ганізму використовують БАЛ (2.5 мг/кг 2—3 рази на день), купреніл (250 мг на день із поступовим підвищенням дози до 750 мг на день). Призначають також знеболювальні препарати, вітаміни групи В. аскорбінову кислоту, антихолінестеразні засоби (калімін, нейромідин), фізіотерапевтичне лікування. Хлорофосна полінейропатія. Хлорофос належить до групи фосфоровмісних ре човин. які ш ироко використовують як засоби боротьби зі шкідниками у сільсько му господарстві та гризунами. До цієї групи належать метилмеркаптофос. тіофос, карбофос та ін. Найчастіше спостерігається отруєння хлорофосом або тіофосом, які потрапляють в організм через дихальні шляхи, шкіру в разі порушення техні ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ки безпеки, правил особистої гігієни. Відзначають випадки як гострого, так і хронічного отруєння. Основою їхньої токсичної дії є інгібіторний вплив (блоку вання) на холінестеразу і накопичення в організмі ацетилхоліну. Як наслідок, у синапсах центральної і периферичної нервової системи накопичується ацетил холін. який стимулює провідність нервових імпульсів, спричиню є збудження ЦНС, а також ураження мієлінових оболонок і осьових циліндрів. Клінічна картина. Гостре отруєння супроводжується нудотою, блю ванням, го ловним болем, запамороченням. Спостерігається біль у надчеревній ділянці і нав коло пупка, посилюється слиновиділення. Може підвищуватися температура тіла. Виникають різке звуження зіниць, дизартрія, посіпування м'язів. Для отруєння тяжкого ступеня характерна непритомність, можливі судомні напади. Порушуєть ся діяльність серця і дихання, зникають сухожилкові і шкірні рефлекси, зіниці не реагують на світло. При такому ступені отруєння прогноз несприятливий. При легкій формі й отруєнні середнього ступеня після адекватного лікування стан хворого через 1—2 тиж. поліпшується. Після отруєння (у середньому в 20 % ви падків) з’являються біль у кінцівках, парестезії з порушенням чутливості в ділян ках кистей і стоп, рухові розлади. Разом із вищезазначеними проявами розвива ються міофібрилярні посіпування, атрофія м ’язів кистей, підвищуються колінні рефлекси. Якшо процес поширюється на головний і спинний мозок, спостеріга ються ністагм, мозочкові розлади і порушення сечовипускання, що значно утруд нює діагностику, оскільки нагадує клінічну картину енцефаломієліту. Лікування. При гострих отруєннях необхідно негайно промити шлунок 2 % розчином натрію гідрокарбонату. Як антидот призначають атропіну сульфат (1 — 2 мл 0.1 % розчину в 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно). Рекоменду ють також дипіроксим (1 мл 15 % розчину внутрішньовенно з атропіну сульфа том). Надалі хлорофосну полінейропатію лікують за загальними принципами лі кування нейропатії. Післядифтерійна полінейропатія. Виникнення захворювання зумовлене не за пальним процесом, а токсичним впливом коринебактерії дифтерії та аутоімунними змінами. Виникнення полінейропатії у 8—66 % випадків не залежить від пер винної інфекції, проте прямо залежить від ступеня її токсичності. Дифтерійна інтоксикація визначає гальмування синтезу основного білка і ліпопротеїнів мієлі ну. Тому морфологічно післядифтерійна полінейропатія характеризується пош и реною демієлінізацією. Руйнування мієліну з наступною дегенерацією нервових волокон починається з кінцевих нервів у м ’язах. Процес охоплює також сп инно мозкові вузли і корінці. Клінічна картина. Рання фаза захворювання виникає через 2—3 тиж. після по чатку дифтерії і проявляється бульварними симптомами: визначають парез або параліч м ’якого піднебіння і відсутність його рухів під час фонації, похлинання. носовий відтінок голосу. З часом може приєднуватися селективне ураження пара симпатичних волокон окорухового нерва, шо супроводжується розладами акомо дації. У разі прогресування захворювання ушкоджуються гілки блукаючого нерва, що іннервують серце. Спочатку спостерігається брадикардія, а потім тахікардія з аритмією. До процесу можуть залучатися відвідний і лицевий нерви. Наростають ознаки ураження серцевого м’яза, шо може спричинити раптову смерть (диф терійна кардіоміопатія). РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Генералізована форма післядифтерійної полінейропатії виникає на 4—7-му тижні дифтерії зіва, тобто в період згасання інфекції. З'являється млявий параліч м'якого піднебіння, параліч дистальних відділів кінцівок. Сухожилкові рефлекси, як правило, зникають. До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої і глибокої чутливості. Як наслідок, виникає різка статична і динамічна атаксія (дифтерійна сенситивна атаксія). Нерідко єдиним симптомом полінейропатії є відсутність колінних і ахіллових рефлексів. Генералізована, або пізня, форма полінейропатії досягає свого максимального розвитку на 12-му тижні, після чого протягом 4—10 тиж. відмічається зворотний розвиток симптомів. У багатьох випадках рання і пізня форми післядифтерійної полінейропатії є лише різними стадіями одного процесу. Рідко діагностують висхідні форми захво рювання. які за перебігом нагадують полірадикулонейропатію Гієна — Барре. У цьому разі порушення функції черепних нервів настає після генералізованого па резу або паратічу кінцівок. Виникають розлади чутливості, особливо пропріоцептивної, шо супроводжується сенситивною атаксією, ознаками дифтерійного міо кардиту і серцевої недостатності. У спинномозковій рідині визначають білковоклітинну дисоціацію. Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироватки (5000—10 000 МО внутріш ньом’язово). Призначають антигістамінні та антихолінестеразні засоби, вітаміни групи В. У гострий період позитивні результати дають плазмаферез, ге мосорбція. гіпербарична оксигенація. Проводять симптоматичну терапію у зв'язку з виникненням дифтерійного міокардиту. Рекомендують повторні курси лікуван ня. Хворі з післядифтерійною полінейропатісю і бульбарним синдромом потребу ють невідкладної госпіталізації в реанімаційне відділення. Ботулінічна полінейропатія. Ознаки нейроботулізму з'являються після вжи вання в їжу недоброякісних консервів, риби, ковбас, у яких розмножуються ба цили ботулізму (від лат. bonilus — ковбаса). Відомо 7 серотипів збудника ботулізму — А. В. С, D, Е, I, F. Найвиша летальність відзначається при серотипах А та Е, нижча — при В та І, дуже низька — при С та D. Практично не трапляється бо тулізм F. Клінічна картина. Розвитку полінейропатії передують ознаки загальної інток сикації, передусім шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос, біль у животі. Можуть спостерігатися підвищена або знижена секреція слини, а також загальна слабість, головний біль, запаморочення, розлади сну. Температура тіла здебіль шого нормальна. До цих порушень швидко приєднуються окорухові розлади: птоз, мідріаз, параліч акомодації, двоїння перед очима, повна нерухомість зіниць. Пізніше визначаються ознаки бульбарного синдрому: розлади артикуляції, ф она ції, ковтання, дихання, серцевої діяльності. Інколи розвивається слабкість м’язів — мімічних і шийних. Таким чином, процес може охоплювати всі черепні нерви, за винятком І і II пар. Особливістю цього виду полінейропатії є переважання розладів моторних функцій і ураження черепних нервів. Чутлива сфера не порушується. Lie пояс нюється тим, шо місцем впливу ботулінічного токсину є закінчення нервових волокон, ділянка нервово-м'язової (саме синапси) передачі, а не нервові стовбу ри. Зокрема, порушується механізм вивільнення ацетилхоліну, зменшується кіль кість його квантів (при інших захворюваннях, зокрема міастенії, зменшується кількість медіаторів у кожному кванті). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Діагноз захворювання встановлюють з урахуванням даних анамнезу, невроло гічної симптоматики, результатів лабораторного бактеріологічного дослідження. Прогноз легкої форми полінейропатії сприятливий. Загрозливим для життя може бути перебіг захворювання за наявності бульбарних, дихальних розладів і в разі неадекватного лікування. Лікування. Специфічним засобом лікування ботулінічної полінейропатії є ан титоксична сироватка, зокрема у разі її використання в ранні терміни захворюван ня. Оскільки в перші дні збудник залишається невідомим, призначають полівалент ну сироватку типів А. В, С і Е. Після встановлення типу збудника використовують відповідну моновалентну сироватку. У 1-й день уводять внутрішньом’язово (у разі тяжкого перебігу захворювання — внутрішньовенно) 50 000—100 000 МО кожного типу сироватки (загальний об'єм — 200 000—400 000 МО) двічі, а надалі — щоденно або через день. Нативний анатоксин уводять по 0,5 мл кожного типу, тобто всього 2 мл під час інфузій, які призначають через 5—7 днів. Дітям віком до 15 років си роватку й анатоксин призначають у дозі, яка становить 1/2 дози для дорослої людини. Із неспецифічних засобів рекомендують промивання шлунка, внутріш ньовенне введення 5 % розчину глюкози й ізотонічного розчину натрію хлориду (по 500—1000 мл). Призначають також вітаміни групи В у високих дозах, зокрема тіамін, а також аскорбінову кислоту. При бульбарних розладах хворий потребує госпіталізації в реанімаційне відділення, переведення на ШВЛ. Післявакцинальна полінейропатія виникає внаслідок використання антирабіч ної вакцини. Розвиток полінейропатії в цьому разі зумовлений алергійною реак цією мозкової тканини на мієлін, який міститься у вакцині. Клінічна картина. Перші ознаки ускладнення з’являються після 4—8 інфузій антирабічної вакцини. У продромальний період виникають загальна слабість, ну дота, запаморочення, біль у місці інфузії, потім приєднуються головний біль, блювання, підвищується температура тіла. Д о цих порушень додаються окорухові розлади (косоокість, мідріаз, шо змінюється міозом), а також слабкість мімічних м'язів. Можлива поява бульбарних порушень: похлинання. носовий відтінок го лосу, тахікардія. Унаслідок ураження периферичних нервів і спинного мозку роз виваються млявий параліч кінцівок, розлади чутливості за поліневритичним або провідниковим типом. Якщо процес поширюється на спинний мозок, виникають розлади сечовипускання. У спинномозковій рідині простежується підвищення вмісту білка з незначним лімфош ітарним плеоиитозом. Здебільшого перебіг післявакиинальної полінейропатії характеризується сприятливим прогнозом у зв’язку зі зворотним розвитком симптомів і відновленням функцій. Слід враховувати можливість розвитку висхідного паралічу, який у третині випадків може закінчу ватися несприятливо. Лікування починають з відміни антирабічної вакцини. Використовують корти костероїди (солумедрол, преднізолон), які вволять внутрішньовенно крапельно. Одночасно призначають антигістамінні засоби (димедрол, піпольфен), вітаміни групи В, аскорбінову кислоту. У відновний період відміняють антихолінестеразні препарати (гліатилін, калімін, нейромідин). Надалі розширюють коло фізіотера певтичних процедур, додають Л Ф К , а також рекомендують санаторно-курортне лікування (Хмільник. М иронівка, Біла Церква). Диеметаболічні полінейропатії виникають за наявності соматичних захворю вань (цукровий діабет, хзороби нирок, печінки, травного каналу та ін.). які спри РОЗДІЛ 11. ЗАХВ О Р Ю В А Н Н Я ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ чиню ю ть суттєві дисм етаболічні поруш ення і призводять до деф іциту тіаміну та інш их вітамінів, зм іни вуглеводного, білкового, ліпідного, енергетичного обміну і часто ускладню ю ться численн и м и ураж енням и п ери ф ери чн и х нервів. Діабетична полінейропатія вин и кає майже у 90 % хворих на цукровий діабет. С уттєвим ч и н н и ко м розвитку нейропатії є метаболічні та судинні п оруш ення, які ініцію ю ться за умови гіперглікемії та деф іциту інсуліну в організмі. Клінічна картина діабети чн ої полінейропатії характеризується ураж енням бага тьох нервів кінцівок, переваж но ниж ніх, із в и н и кн ен н ям рухових і чутливих роз ладів (насам перед вібраційної чутливості). Сухож илкові реф лекси , як правило, зникаю ть. Н ервові стовбури під час пальпації болю чі. Біль посилю ється також від тепла і в стані спокою . Часто спостерігаю ться вегетативні розлади, ш кірні троф іч ні поруш ення. Я к прояв вегетативних розладів вин и кає автон ом н а нейропатія, як а вклю чає кардіааьну. гастроінтесгинальну, вазомоторну, сечостатеву ф орм и. М ожуть виникати постуральна артеріальна гіпотензія, атонія ки ш ок, гастропарез, безбольовий інф аркт міокарда. У деяких випадках спостерігається ураж ення о к ремих нервових стовбурів. Уражуються стегновий, сідничий або середин н ий н ер ви, шо супроводж ується парезом відповідних м ’язових груп, болем , розладами чутливості. С постерігається також уш кодж ення черепних нервів: окорухового, зо рового, трійчастого, відвідного. Діагностика діабетичної п олін ей роп атії базується на даних анам незу шодо цукрового діабету, клін іко-н еврологічни х даних (зм іна вібраційної чутливості, м оторної сф ери), результатах лаб ораторн ого (глікем ія, рівень гліколізованого ге моглобіну) і нейроф ізіологічного (Е Н М Г ) дослідж ень. Лікування. П роводять корекцію вуглеводного обміну за допом огою дієти, уво дять цукрозниж увальні препарати. П ризначаю ть знеболю вальні засоби, вегетокоректори, вітамінні ком плекси (м ільгамма, ней робіон ), актовегін. похідні альф ал іпоєвої кислоти (есп а-ліпон . тіогам м а-турбо), протиепілептичні засоби (тебанти н , ф ін леп си н ), ф ізіотерапію , гіпербаричну оксигенацію . Полінейропатія при системних захворюваннях сполучної тканини і васкулітах. П ри системному червоному вовчку, як и й уражує ш к і р у , суглоби і н и рк и , виникає п олінейропатія з розвитком парезу або паралічу п роксим альних груп м 'я зів, ви п адінням сухож илкових реф лексів, зн иж ен ням больової чутливості. Іноді си м п то ми полінейропатії можуть бути перш им и озн акам и осн овного захворю вання. Трапляю ться ф орм и з ураж енням різних нервів кін цівок, наприклад сідничого (м онон ей роп атія). У разі тяж кого перебігу ревматоїдного артриту може виникати п олін ей ро патія, як а спочатку проявляється чутливими поруш ен н ям и , а потім — тяж кою сенсом оторн ою нейрогіатією . Інколи процес охоплю є групу каудальних нервів м озкового стовбура з ф орм уван н ям бульбарних розладів. Діагностика базується на наявності поліартралгічного, ш кірного (висип на о б личчі у вигляді метелика), неф ритичного синдром ів. У лікворі і сироватці крові — м озкові антитіла, н изьком олекулярн і імуноглобуліни. Ін ф орм ативн им и є дані ЕН М Г. При вузликовому періартеріїті ураж ення п ери ф ери чн ої нервової систем и ха рактеризується поступовим розвитком нейропатії окрем их сп и н н ом озкови х і че репних нервів із тяж ки м и руховими, чутливими і вегетативним и розладами. Ця ф орм а полі-, м онон ей ропатії завжди супроводж ується озн акам и запальної ангіо- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ патії в інших органах і системах, захворюванням нирок і ренальною артеріальною гіпертензією, шкірними ознаками (ліведо. телеангіектазії. вузлові еритеми). Діагностика нього виду полінейропатії також поєднує виявлення поліорганної патології зі змінами запального характеру в крові, інколи в лікворі. та ураження периферичного нейромоторного апарату за даними ЕНМГ. Лікування. Призначають глюкокортикостероїди (медрол. дексаметазон по 0.1—0,2 мг/кг на добу), а у разі збільшення вмісту в крові імунних комплексів використовують плазмаферез, імунодепресанти, імуноглобуліни людини. Спадкові форми полінейропатії — група захворювань із первинно-дегенератив ними змінами в спинномозкових і черепних нервах, а також у передніх рогах спинного мозку, шо спричинюють вторинне поширення мотонейроном. При первинному ураженні периферичних нервів виникає невральний тип аміотрофії. при первинному ураженні передніх рогів — відповідно спінальні аміотрофії. До невральних аміотрофій відносять форму Ш арко — Марі, гіпертрофічний неврит Дежеріна — Сотта. Невральна аміотрофія Шарко — Марі має аутосомно-домінантний і рецесив ний типи успадкування. Клінічна картина характеризується дистальними аміотрофіями кінцівок, переважно нижніх, болем у гомілкових м'язах, чутливими роз ладами за типом шкарпеток і рукавичок. Гіпертрофічний неврит трапляється рідко, має рецесивний тип успадкування та пов’язаний із проліферацією клітин Ш ванна і формуванням бульбоподібних стовщень (ш ванном). До клінічних проявів належать атрофії м’язів і легкі розлади чутливості переважно в дистальних відділах кінцівок, окремі фібрилярні посіпу вання. стовщення нервових стовбурів, при пальпації — виражений біль. Лікування передбачає призначення метаболітів (вазонат 5 мл внутрішньом’язово 10 разів, акговегін 200 мг перорально гричі на добу), вітамінів групи В. антихолінестеразних засобів. Полінейропатії, шо розвиваються при порфірії. характеризуються наявністю болю, парестезій, слабкості м ’язів верхніх, а з часом — і нижніх кінцівок. М о торні прояви наростають до ступеня дистального парезу або паралічу. Нервові стовбури дуже болючі, спостерігається випадіння всіх видів чутливості за поліневритичним типом. Вирішальне значення для встановлення правильного діагно зу мають супутні ознаки порушення обміну порфіринів, лабораторна діагностика сечі. Лікування. Призначають глюкозу внутрішньовенно і перорально по 400 г на день, рекомендують такі самі заходи, як і при інших формах полінейропатії. Амілоїдна полінейропатія виникає у хворих із первинним спадковим амілоїдо зом, основними клінічними ознаками якого є біль у травному тракті, пронос або закреп, ураження нирок, серцева недостатність, гепатомегалія, макроглосія (збіль шення язика). При амілоїдній полінейропатії переважають сенсорні порушення: біль у кінцівках, парестезії, випадіння больової і температурної чутливості за д ис тальним типом. Пізніше до чутливих розладів приєднуються дистальні атрофічні парези і трофічні виразки на стопах, гомілках, дисфункції сфінктерів. Лікування. Ефективного лікування не існує. Призначають симптоматичну те рапію. застосовують антиоксиданти (мексидол, мексикор), комплекси вітамінів групи В. вазоактивні засоби (агапурин. ніиеріум). РОЗДІЛ 11. ЗА Х В О Р Ю В А Н Н Я ПЕРИФ ЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ КОМПРЕСІЙНО-ІШЕМІЧНІ МОНОНЕЙРОПАТІЇ (ТУНЕЛЬНІ СИНДРОМИ) Т унельні м он он ей ропатії — це ураж ення п ери ф ери чн и х нервів в анатом ічних звуженнях (тунелях), у яких пролягаю ть нервові стовбури. Ці зони наявні у від повідних ділянках: ригідних кістково-ф іброзн и х і ф іб р о зн о -м 'язо в и х каналах, апоневротичн их щ ілинах і отворах у зв'язках. В иріш альну роль у розвитку тунель них м он онейропатій відіграє тривала м ікротравм атизаиія: проф есій н а, сп орти вн а, побутова. Виділяю ть ятрогенну тунельну нейропатію , яка вин и кає внаслідок різ них медичних м аніпуляцій, наприклад, у разі тривалої ф іксац ії рук за пром еневозап 'ястко в и й суглоб при сильном у збудж енні хворого та ін. Синдром зап'яст кового каналу. У зап ’ястковом у каналі, який форм ується із кісток і суглобів зап 'я стк а, д олон н ої і поперечної зв 'язо к , пролягає серединний нерв. На тлі м акр о - і м ікротравм атизації зв ’язок, ш о вин и кає в осіб окрем их п ро фесії! (ван таж ни ки , м узики, д о яр ки , кам енярі), з ’являю ться стовщ енн я п оп ереч ної зв 'я зк и , набряк її волокон, ш о призводить до защ ем лення середин н ого нерва. Крім того, синдром може розвиватися при різних ен д окри ноп агіях, колагенозах (акром егалія, м ікседема, цукровий діабет, ревм атоїдний артрит). Клінічна картина характеризується онім інням I—III пальців, рідко — усіх пальців кисті. С им птом и посилю ю ться вночі, у полож енні хворого лежачи та в разі піднімання верхньої кінцівки і зменш ую ться при її опусканні. Парестезії в пальцях кисті посилю ю ться під час пальпації або перкусії поперечної зв’язки в зоні зап 'я ст кового каналу ураж еної верхньої кінцівки (симптом Тінеля). Окрім зазначених проявів можуть спостерігатися гіпалгезія пальців і млявий парез м 'язів тенара. Синдром защ емлення ліктьового нерва на рівні п ром ен ево-зап 'ястк ового сугло ба і кисті переваж но вин и кає в ложі Гієна, яке утворю ється з ліктьового боку гачкоподібною , а з м едіального — горохоподібною кісткам и. У лож і Гієна розта ш ована долон н а гілка ліктьового нерва разом із ліктьови м и артеріям и і венами. Д ля клінічної картини синдром у защ ем лення ліктьового нерва характерні біль і парестезії в ділянці іннервації д олон н ої гілки ліктьового нерва, слабкість приве ден ня і відведення V і IV п а їь ц ів кисті. П ізніш е вин и кає атроф ія м 'я зів гіпотенара, м іж кісткових м 'язів III і IV пальців. Синдром Ky6imajwioeo каналу — це ком пресія ліктьового нерва на рівні л іктьо вого суглоба. К убітальний канал, або канал ліктьового нерва, розташ ований п о заду внутріш нього присереднього н адвиростка гребеня плечової кістки і ф іб роз ної пласти н ки , натягнутої між внутріш нім н адвиростком п лечової кістки і л іктьо вим відростком. Клінічна картина. Х арактерним и озн акам и захворю вання є біль і парестезії в ділянц і ліктьового краю кисті. V та IV пальців. Д о них нерідко приєдную ться ру хові розлади відповідних м 'язів. Синдром затхеснового (тарзального) каналу ви н и кає при сти скан ні вели кого мілкового нерва в кістково-ф іброзн ом у тарзальном у каналі, розм іш еном у позаду і ниж че від внутріш ньої кісточки. Клінічна картина. О сновн им и сим птом ам и є біль у ділянці підош ви і пальців стоп и , як и й з'явл яється під час ходіння, але може також виникати переваж но вночі в стані спокою . Рідко біль від стопи іррадіює по ходу сідничого нерва до сід н и ч н о ї ділянки. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Синдром защемлення малогомілкового нерва між малогомілковою кісткою і фіб розним краєм довгого малогомілкового м ’яза розвивається піл час виконання робіт у положенні навпочіпки (збирання суниці, прополювання бур'янів та ін.). Клінічна картина характеризується парезом м’язів — розгиначів пальців стопи з розладами чутливості у вигляді парестезій. гіпестезій на зовнішній поверхні го мілки. тильній поверхні стопи і I—FV пальців. Синдром защелиення бічного шкірного нерва стегна під пахвинною зв'язкою (пареслетична мералгія Рола — Бернгардта). Виникнення цього синдрому пов'язане з фіброзним розростанням пахвинної складки під впливом механічних чинників або вікових змін. Захворювання частіше спостерігається в чоловіків середнього і похилого віку. Клінічна картина. Основним симптомом захворювання є оніміння або пекучий біль у ділянці нижніх 2/3 псредньозовнішньої поверхні стегна. Із часом у цій ділян ці виникає аналгезія. Ознаки захворювання посилюються під час ходьби і стояння. Лікування. Радикальним методом терапії більшості тунельних нейропатій є оперативне втручання. Його проводять за відсутності ефекту' від лікування глюкокортикостероїдамн. нестероїдними протизапальними засобами, у разі прогресу вання рухових і чутливих розладів. УРАЖЕННЯ ОКРЕМИХ СПИННОМОЗКОВИХ НЕРВІВ Периферичні нерви за своєю функцією змішані, тому патологічні зміни в нер вових стовбурах спричинюють порушення рухових, чутливих і вегетативних фун кцій. Зокрема у клінічній картині спостерігаються паралічі відповідних м'язів з атрофією і гіпотонією, випадіння чутливості в автономнії! зоні за мононевритичним типом і вегетативно-трофічні порушення. Клінічна картина ураження окремого периферичного нерва має певні особли вості. Вона залежить від локалізації і ступеня його ураження. Дистальні вогниша викликають лише часткове порушення функцій. Основою захворювання в бага тьох випадках є травматичні ураження: вогнепальні або ножові поранення, різно го роду стиснення нерва. Мононейропатія (мононеврит) верхніх кінцівок Нейропатія променевого нерва може виникати при різних травмах: вогнепаль них. побутових, переломах плечової кістки, стисканні нерва під час операції або внаслідок використання милиць, під час сну. зокрема алкогольного. Променевий нерв дуже чутливий до інтоксикації свинцем і може уражатися при тривалому отруєнні. При нейропатії променевого нерва виникає типова картина так званої звисаючої кисті внаслідок парезу або паралічу м’язів — розгиначів кисті, основ них фаланг II—V пальців і кінцевої фаланги І пальця. Порушується також відве дення 1 пальця і унеможли&люється відвертання кисті і передпліччя. При високо му проксимальному ураженні променевого нерва виникає парез триголового м ’яза плеча, випадає ліктьовий розгинальний рефлекс, хворий не може розігнути руку в ліктьовому суглобі. Чутливість порушується в автономній зоні: ділянка тильної поверхні і пальця і проміжок між І і II п'ястковими кістками. Біль і вегетативні розлади не характерні (мал. 11.5). РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Нейропатія ліктьового нерва найчастіше спричи нюється переломом виростка і присередньої кісточки плечової кістки. Компресія нерва можлива на рівні зап’ясткового або кубітального каналу. Інфекційне ізольоване ураження ліктьового нерва спостерігаєть ся порівняно рідко. При цій клінічній формі нейро патії виникає слабкість м'язів — згиначів кисті і м ’язів, що відводять її у бік ліктя, м'язів — згиначів кінцевих фаланг IV і V пальців і привідних м'язів 1 пальця. У зв'язку з парезом м'язів-антагоністів кисть набуває характерного вигляду: пальці у проксималь них фалангах різко розігнуті, а в середніх і кінцевих — зігнуті ("пташ ина лапа"). Виникає атрофія дрібних міжкісткових м’язів, зокрема у проміжку між І і II пальцями, а також м'язів гіпотенара. Хворий не може звести усі пальці кисті і розвести II, III, IV і V пальці. У межах іннервації ліктьового нерва відзначають по МАЛ. Ії.5. Н ейропатія правого п ром ен ево го нерва рушення всіх видів чутливості. У цій ділянці часто виявляють вазомоторні і трофічні рохлади. У розвитку нейропатії серединного нерва має значення травматизація його стовбура в зап’ястковому каналі. При нейропатії серединного нерва порушуються або унеможливлюються приведення кисті, згинання І. Іі і частково III пальців, розгинання середніх фаланг II і III пальців. Унаслідок атрофії тенара І палець встановлюється в одній площині з II пальцем, і кисть набуває вигляду мавпячої лапи. Рохлади чутливості визначаються в зоні іннервації: радіальній ділянці д о лоні і на долонній поверхні I—III пальців, половині IV пальця. У зв'язку з наяв ністю великої кількості симпатичних волокон у серединному нерві при його ура женні розвиваються грубі трофічні, секреторні і вазомоторні рохлади. біль, гіпер патія і нерідко — каузалгія. Мононейропатія (мононеврит) нижніх кінцівок Нейропатія стегнового нерва може виникати за наявності перелому стегнової кістки, запальних процесів у ділянці малого таза, при пахвинних грижах. Цукро вий діабет може супроводжуватися мононейропатією стегнового нерва При його ураженні унеможливлюється розгинання ноги в колінному суглобі, випадає колін ний рефлекс. Чутливі рохлади з’являються на внутрішнії! поверхні гомілки і пе редній поверхні стегна. Може бути позитивним симптом Вассерманна. Нейропатія сідничого нерва спостерігається при пораненні, переломі стегна, травмі нервового стовбура, протрузіях дисків LIV — Lv — S, хребиів. При уражен ні сідничого нерва виникає параліч стопи та її пальців. Хода змінюється на "пів нячу". Утрудненим є згинання ноги в колінному суглобі. Випадає ахілловий реф лекс. Під час пальпації визначаються болючість по ходу нерва в точках Валле. симптом Ласега — Лазаревича може бути позитивним. Порушується чутливість по задній поверхні стегна, задньобічній поверхні гомілки, у ділянці стопи і пальців. Виникають значні вегетативно-трофічні розлади. При тяжкому ушкодженні нерва відзначається сильний біль, нерідко каузалгія. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Нейропатія ма.югомілкового нерва супроводжується парезом усіх м 'язів — роз гиначів стопи і пальців. Це визначає звисання стопи і зміни холи на “ півнячу”. Хворий не може стояти на п’ятці, але вільно стоїть на пальцях. Ахілловий реф лекс зберігається. Чутливість порушується на перелньо-зовнішній поверхні гоміл ки. Вегетативно-трофічні розлади не характерні. Нейропатія великогомикового нерва (синдром тарзального каналу) виникає внаслідок травми, стискання нерва у кістково-фіброзному заплесневому (тарзаль ному) каналі. Розвивається параліч м'язів — згиначів стопи і пальців, шо утруднює або унеможливлює згинання стопи і пальців. Випадає ахілловий рефлекс. Хворий не може стояти на пальцях, але стоїть на п'ятах. Спостерігаються чутливі рохлади по задній поверхні гомілки і підошви, значні вегетативно-трофічні порушення. Ат рофія дрібних м'язів стопи призводить до формування “пташиної лапи”. Лікування. Призначають вітаміни групи В. вазоактивні засоби (нікотинова кис лота. трентал). антихолінестеразні препарати, стимулятори ремієлінізації (келтикан). Використовують масаж. Л Ф К , фізіотерапевтичні засоби, оперативне лікування. НЕВРАЛГІЯ І НЕЙРОПАТІЯ ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ Серед уражень черепних нервів одне з перших місць займають невралгія трій частого нерва та нейропатія лицевого нерва (див. також розділ 34). Невралгія трійчастого нерва. Причинами невралгії трійчастого нерва можуть бути: • компресія корінця трійчастого нерва у мосто-мозочковому куті судинною аневризмою петлі верхньої мозочкової артерії або артеріовенозною мальформацією: • залишкові прояви запальних уражень оболонок головного мозку або демієлінізуючі захворювання (церебральний арахноїдит, базальний менінгіт, розсія ний склероз): • дисфункція стовбурових і кірково-підкіркових ділянок системи трійчастого нерва внаслідок порушення регіонарного кровообігу (мозкові інсульти); • вроджені вади або набуте звуження підочноямкового каналу при невралгії верхньощелепного нерва, або стеноз нижньощелепного каналу при невралгії ниж ньощелепного нерва. У таких випадках захворювання клінічно перебігає за ту нельним типом; • компресія периферичних гілок трійчастого нерва у круглому й овальному отворах або у вузьких кісткових каналах; • об’ємні процеси у мосто-мозочковому куті (пухлина, туберкулома. гуммозне утворення); • вірусне ураження вузла трійчастого нерва. У патогенезі розвитку больового нападу при невралгії трійчастого нерва відіграє роль демієлінізація, переважно волокон глибокої чутливості верхньо- і нижньо щелепного нервів. Часткова демієлінізація волокон спричинює порушення зба лансованості проходження потоків імпульсів різної модальності і сприяє виник ненню пароксизму. Клінічна картина. Типовий напад невралгії формують такі симптоми (теорія зво ротного контролю): • біль у ділянці обличчя пароксизмального прострільного характеру. Напад триває від кількох секунд до 1—2 хв. Як правило, больовий синдром охоплює корінцево-сегментарні зони іннервації: РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ • значна інтенсивність болю з його відсутністю між окремими нападами: • наявність тригерних зон — гіперчутливих ділянок, слабке подразнення яких спричиню є типовий пароксизм (розмова, гоління, споживання їжі): • типова поведінка хворого під час нападу: він застигає в тій позі, у якій тра пився больовий пароксизм, тому невралгію називають мовчазною: • виникнення на висоті пароксизму посіпування мімічних м'язів — больово го тику. Під час дослідження трійчастого нерва визначають болючість у точках виходу ураженої гілки за відсутності порушень чутливості в ділянці обличчя і слизової оболонки порожнини рота, зниження або пожвавлення рогівкового рефлексу на боці ураження. Діагностика невралгії трійчастого нериа грунтується на типовій клінічній кар тині: пароксизмальнип характер больового синдрому, його тривалість віл кількох секунд до 1—2 хв. наявність тригерних зон. відсутність нічних нападів і об'єктив них ознак порушення чутливої або рухової функції нерва. Значні труднощі виникають під час диференціальної діагностики невралгії трій частого нерва з гангліонітом війкового вузла, а також синдромом ураження крило-піднебінного вузла (синдром Слудера). Гангліоніт війкового вузла має клініч но виражений вегетативний характер, одночасно з болем у медіальній частині очної ямки виникають однобічна ринорея, сльозотеча і кон'ю нктивіт. Больові напади тривають кілька хвилин, частіше спостерігаються увечері або вночі. Гангліоніт крило-піднебінного вузла відрізняється від невралгії трійчастого нерва тривалими нападами до кількох годин, які з'являються увечері без наяв ності ураження тригерних зон. При цьому біль локалізується в ділянці очної ямки 1 поширюється на скроневу ділянку і потилицю. Захворювання характеризується пароксизмальним пекучим розпиральним болем високої інтенсивності. Характер ною ознакою захворювання є наявність вегетативних симптомів, які супроводжу ють напали: почервоніння і набряк обличчя, сльозо- і слинотеча, ринорея. закла дання вуха. При гангліоніті війкового і крило-піднебінного вузлів важливим діагностичним тестом є припинення больового пароксизму після змащування задньої стінки носової порожнини 2 % розчином дикаїну. Лікування. Основним препаратом, який використовують при невралгії трій частого нерва, є карбамазепін. Це тестовий препарат, який має високу діагнос тичну цінність. Якшо після щоденного прийому 600—800 мг карбамазепіну не настає знеболення. діагноз типової невралгії трійчастого нерва здебільшого є по милковим. Приймають його за такою схемою: 2 дні — всередину по 100 мг 3 рази на день (добова доза — 300 мг), наступні 2 дні — по 200 мг 2 рази на день, потім 2 дні по 200 мг 3 рази на день. Ефект має настати через 48 год від початку терапії. Якщо карбамазепін має недостатній терапевтичний ефект, його слід замінити на інший протисудомний препарат — габапентин, або депакін, або лірику. У період загострення типової невралгії трійчастого нерва використовують також трицик лічний антидепресант амітриптилін по 25 мг тричі на день протягом усього періо ду загострення. Застосування транквілізаторів (гідазепам. сибазон) грунтується на їхньому протисудомному, антифобічному, міорелаксуючому ефекті. У клінічній картині фобічний (тривожне очікування нападу) синдром посідає одне з провід них місць. Застосовують також засоби, шо забезпечують місцеву анестезувальну дію: 5 % лідокаїнову мазь, яку наносять на шкіру обличчя в ділянці тригерних ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ зон. Для усунення больових пароксизмів використовують низькочастотний лазер з опроміню ванням кожної тригерної точки, голкорефлексотерапію як у вигляді монотерапії, так і в комбінації з іншими методами лікування. Нейропатія (неврит) лицевого нерва може бути зумовлена різними чинниками: локальним охолодженням, часто в поєднанні з нейровірусними і загальними ін фекціями (грип, ревматизм). Проте більшість клініцистів схиляються до думки, шо первинна нейропатія лицевого нерва — це тунельний синдром, зумовлений компресією нерва та його ішемією у вузькому каналі лицевого нерва. Як вторин не захворювання нейропатія лицевого нерва може розвиватися за наявності ура жень вуха, мосто-мозочкового кута (пухлина, арахноїдит), при переломі і трішині основи черепа, паротиті, косметологічних втручаннях, соматичних хворобах, го стрих нейроінфекціях (менінгіт, енцефаліт), розсіяному склерозі. У патогенезі нейропатій лицевого нерва мають значення аномалії розвитку черепа, зокрема каналу лицевого нерва, розвиток набряку стовбура нерва з на ступним його защ емленням, набряком, демієлінізацією. Клінічна картина захворювання характеризується появою асиметрії обличчя у стані спокою: на боці ураження згладжується носо-губна складка, особливо під час демонстрації зубів, рот перетяіуєлься у здоровий бік, згладжуються або зни кають складки шкіри на відповідній половині лоба, на ушкодженому боці повікова щілина розширюється. Ці розлади краще помітні при спробі активувати рухи м ’язів обличчя. Хворий не може підняти брови догори, наморщити лоб. Горизон тальні складки на лобі не утворюються. Заплющуючи очі, хворий не може повніс тю зімкнути повікові щілини, примружити око (лагофтальм, "заяче око” ). При спробі це зробити очне яблуко на боці ураження відходить догори і дозовні. зали шається біла смужка склери (феномен Белла). Унаслідок паралічу колового м'яза ока виявляють не тільки лагофтальм, а й сльозотечу на ураженому боці. Якщо хворий хмуриться, на ньому боці вертикальні складки не утворюються. Хворий не може надути шоки, свиснути. Під час їди страва застрягає між шокою і зубами Таким чином, унаслідок ураження корінця лицевого нерва виникає парез або параліч мімічних м'язів за периферичним типом. Відмічаються рідке кліпання, зниження надбрівного, рогівкового і кон'ю нктивального рефлексів. Через парез мімічних м’язів мова може ставати нечіткою (мал. 11.6). Залежно від рівня ураження лицевого нерва у ділянці його каналу до описаної клінічної картині додаються додаткові симптоми: 1) якш о нерв уражений виїде від місця відходження волокон барабанної струни, спостерігається порушення смаку у ділянці передніх 2/3 язика; 2) якщ о нерв уражений вище від місця відход ження гілки сгремінцевого нерва, відмічаються розлади смаку в поєднанні з підвищеною чутливістю до звуків (гіперакузія); 3) якш о уражений колінцевий вузол, то одночасно з гіперакузією, смаковою гіпестезією передніх 2/3 з’являються біль у ділянці вуха, гіпестезія шкіри, зовнішнього слухового ходу, вушної ракови ни, з появою на ній герпетичних пухирців (синдром Ханта); 4) ураження лицево го нерва вище від місця відходження волокон великого кам'янистого нерва харак теризується порушенням смаку, слуху та зменш енням сльозовиділення, сухістю ока (ксерофтальмія) на боні ураження. Здебільшого нейропатія лицевого нерва за умови адекватного лікування закін чується одужанням через 2—3 тиж. У разі тяжкого перебігу захворювання віднов ний період триває понад 1—2 міс. У деяких випадках можуть розвиватися після- РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮ ВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ невритична контрактура паралізованих м'язів, патологічні лицеві синкінезії, лицевий геміспазм. Діагностика. Парез мімічних м’язів за перифе ричним типом може виникати при ураженні ядра і волокон лицевого нерва. У разі ураження ядра цього нерва периферичний парез мімічних м’язів завжди супроводжується центральним геміпаре зом або гіперрефлексією з протилежного боку (альтернувальний синдром Мійяра — Гюблера). Ця патологія розвивається на тлі гострих пору шень мозкового кровообігу в басейні вертеброба зилярних судин, стовбурового енцефаліту, пухлин стовбура головного мозку. При ураженні ядер ли цевого нерва необхідно виключити мостову ф ор му поліомієліту. Патологія лицевого нерва в ді лянці мосто-мозочкового кута (арахноїдит, пух лина) часто супроводжується розладами слуху, а МАЛ. 11.6. П араліч Белла також ознаками порушення функцій трійчастого і відвідного нервів. Лікування. У гострий період нейропатії лицевого нерва призначають протиза пальну і прогинабрякову герапію. Значний ефект дає використання кортикосте роїдів. У перші дні захворювання можна призначати преднізолон, але кращий результат дає препарат пролонгованої дії — декеон або дексометазон внутрішньом’язово або внутрішньовенно крапельно. У разі тяжкого перебігу захворювання застосовують гормональну пульс-терапію метил преднізолоном ( І г на день внут рішньовенно крапельно протягом 3—5 днів). Хворим із легким парезом мімічних м ’язів гормони не призначають. Лікування нейропатії лицевого нерва спрямоване також на відновлення мікроциркуляиії у стовбурі нерва. З цією метою використовують пентоксифілін (трентал) по 300 мг на день внутрішньовенно крапельно протягом 10 днів, з 5—7-го дня захворювання хворим рекомендують гімнастику мімічних м’язів, парафінові аплікації, з 2-го тижня — точковий масаж, голкорефлексотерапію на здорових і уражених ділянках обличчя. Корисність препаратів, які застосовують традиційно. — вітамінів групи В, дегідратаційних і біогенних стимул я горів — не доведено. Прозерин і нейромідин, електрофорез протипоказані в гострий період захворювання у зв'язку з контрактурогенною дією. У разі розвитку контрактури призначають масаж, карбамазепін. баклофен або сирдалуд, ін'єкції ботулінічного токсину, постізометричну релаксацію м'язів об личчя, теплові процедури. P. Q ЗДЛД .3-2- ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Інфекційні захворювання ЦНС — одна з найважливіших проблем клінічної неврології. У структурі патології нервової системи частка нейроінфекцій становить 34—38 %, серед них на менінгіти припадає близько 27—29 % випадків. МЕНІНГІТИ Загальна характеристика. Менінгіт (від греп. meningea — мозкова оболонка: від лат. -itis — запальний процес) — запальний інф екцій ний процес із переважним ураженням оболонок головного і спинного мозку. Виділяють лептоменінгіт — запалення м ’якої та павутинної мозкових оболонок і пахіменінгіт — запалення твердої оболонки. У клінічній практиці найпош иренішим є запалення м'якої мозкової оболонки. Менінгіт виникає як самостійне захворювання або як уск ладнення іншого процесу. Докладно клінічну картину менінгіту було описано лише напри кінці XIX ст. Але деякі вчені вважають, шо вже Гіппократу було відо мо про менінгіт. Перше повідомлення про випадок туберкульозного менінгіту зроблено в 1768 р. шотландським лікарем Робертом Віттом, хоча зв'язок менінгіту з туберкульозом і його збудником не було вста новлено до XIX ст. Першу епідемію менінгіту зареєстровано в Женеві у 1805 р. Протягом наступних років кілька епідемій зафіксовано в Є в ропі і СШ А. першу епідемію в Африці — у 1840 р. Першу статтю про бактеріальну інфекцію як причину менінгіту написав австрійський бактеріолог А. Вайксельбаум. котрий у 1887 р. виявив менінгокок. На прикінці XIX ст. було описано багато клінічних ознак менінгіту. До виділення його в окрему нозологічну форму були зроблені відкриття, шо мали важливе значення для летального опису цієї патології. У 1810 р. студент-медик X. Стронг уперше описав ригідність потилич них м ’язів внаслідок запального ураження оболонок головного мозку. У 1882 р. доктор медицини із Санкт-Петербурга В.М. Керніг описав ранній об’єктивний симптом запалення мозкових оболонок — сим п том контрактури колінних суглобів, тепер відомий як симптом Керні га. У 1899 р. В.М. Бехтерев описав виличний оболонковий симптом, що належить до реактивних больових феноменів і в світовій літературі відомий як виличний симптом Бехтерева. Пізніше польський лікар Й. Брудзінський описав інші менінгеальні симптоми. У 1881 р. ні- РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ мецький терапевт Г. Квінке запропонував виконувати поперекову пункцію для прижиттєвого дослідження спинномозкової рідини з діагностичною метою, а та кож для ендолюмбального введення лікарських засобів (1883). До XX ст. смертність від менінгіту становила 90 %. У 1906 р. у результаті імунізації коней було отримано антитіла до збудників менінгіту, т о лапо змогу значно знизити смертність від цієї хвороби. Автором цієї ідеї став американський учений С. Флекснер. Епідеміологія менінгітів визначається властивостями збудника і механізмом його передачі. Первинні менінгіти найчастіше є повітряно-крапельними інф ек ціями, а ентеровірусний має фекально-оральний механізм передачі. Практичний лікар повинен знати, шо менінгіт — це лише одна з клінічних форм інфекції, спричинених відповідним мікроорганізмом (наприклад, менінгококова інфекція перебігає переважно у формі назофарингіту, ентеровірусна — у формі респіратор ної або кишкової інфекції). Сприйнятливість до менінгіту залежить від багатьох чинників: специфічного попереднього імунітету, генетичних факторів, преморбідного тла, тривалості кон такту із джерелом інфекції. У перехворілих багатьма формами менінгіту, зокрема менінгококовим, формується стійкий імунітет, тому менінгіти частіше виникають у дітей і осіб молодого віку. Повторні захворювання свідчать про генетичний де фект імунітету (при менінгококовому менінгіті — вроджений дефіцит ком понен тів системи комплементу), наявність ендогенних вогниш інфекції (отит, ендокар дит, остеомієліт тошо) чи дефектів кісток основи черепа (тріщини після травм, операцій з приводу пухлин і т. ін.). В оболонки мозку збудники можуть проникати гематогенним шляхом (при менінгококовій інфекції, сепсисі, лептоспірозі тощо), лімфогенним і контактним унаслідок безпосереднього інфікування ліквору при відкритій черепно-мозковій або спинномозковій травмі, шо супроводжується ушкодженням твердої мозкової оболонки і ліквореєю, за наявності гнійно-запальних вогниш у ділянках голови (отит) і хребта (остеомієліт, епідуральний абсцес). Патогенез. Менінгіти супроводжуються підвищеною продукцією ліквору та розвитком внутрішньочерепної гіпертензії, підвищенням проникності гематоен цефалічного бар’єру, токсичним ураженням речовини мозку, порушенням мозко вого кровообігу, особливо мікроциркуляції, порушенням ліквородинаміки, гіпок сією мозку, що зрештою призводить до розвитку його набряку-набухання мозку. Цьому сприяє пош ирення запального процесу на шлуночки та речовину мозку, шо особливо притаманно гнійним менінгітам. При вірусних менінгітах ознаки набряку мозкової тканини менше виражені, але речовина мозку також уражуєть ся. У разі поширення запального процесу на паренхіму з ’являється вогнищева неврологічна симптоматика. Фіналом набряку-набухання мозку є його дислока ція зі стисненням стовбура мозку у великому потиличному отворі. Клінічно при цьому спостерігаються порушення функцій життєво важливих органів, у першу чергу дихання, шо і є найчастішою причиною смерті хворих на менінгіти. Класифікація. Виділяють такі форми менінгіту: 1. За характером запального процесу в оболонках і змінами в лікворі: гнійний і серозний менінгіт. При гнійному менінгіті в лікворі переважають нейтрофіли, при серозному — лімфоцити. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 2. За патогенезом: первинні менінгіти (виникають як самостійні захворюван ня: менінгококовий та ентеровірусний менінгіт) і вторинні (розвиваються як ус кладнення іншого процесу, причому збудник проникає через гематоенцефалічний бар’єр і спричиню є менінгіт, наприклад, туберкульозний, стафілококовий, пнев мококовий тошо). 3. За етіологією: бактеріальні (менінгококовий, сифілітичний, пневмококо вий, стафілококовий та ін.); вірусні (віруси гострого лімфонитарного хоріоменінгіту, епідемічного паротиту, краснухи, ентеровіруси Коксакі та ECHO та ін.): грибкові (кандидозний): протозойні (токсоплазмоз); змішані тошо. 4. За перебігом залежно від темпів прогресування захворювання: блискавич ний (фульмінантний), гострий, підгострий, хронічний. 5. За переважною локалізацією: базальний, конвскситальний, тотальний, спі нальний. 6. За ступенем тяжкості клінічної картини: легку, середньої тяжкості, тяжку і вкрай тяжку форми. Клінічна картина. Хоча клінічно менінгіти різної етіології суттєво різняться між собою, прозе мають і багато спільних ознак. Менінгіти частіше починаються гостро (менінгококовий), рідше — поступово (туберкульозний, грибкові). У клі нічній карзині будь-якого менінгіту наявні такі основні синдроми: загальномозковий (головний біль, запаморочення, блювання, збудження або пригнічення сві домості), загально-інфскпійний (гарячка, відчуття жару, загальна слабість, біль у м’язах, запальні зміни в периферичній крові — лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитар ної формули вліво, збільшення ШОЕ тошо), мснінгеальний (ригідність потилич них м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського та ін.) і лікворний (клітинно-білко ва дисоціація). Зазвичай першими симптомами менінгіту є загальні інфекційні симптоми — гарячка, загальна слабість, біль у м’язах тошо. а також властиві цій хворобі прояви менінгококової інфекції — геморагічний висип; пневмококової — риніт, пневмонія, отит; паротитної інфекції — ураження слинних залоз: ентеровірусної — диспепсія і катаральні прояви та ін. Найбільш раннім і часто пер шим симптомом менінгіту є головний біль дифузного характеру, який швидко наростає, набуває розпирального характеру і стає дуже інтенсивним. Незабаром з’являється нудота, у деяких хворих блювання, іноді багаторазове. Головний біль посилюється при зміні положення тіла, від звукових і зорових подразників. Іноді хворі стогнуть, кричать (так званий гідроцефальнии крик). Біль виникає внаслі док подразнення гілок трійчастого та блукаючого нервів і вегетативних симпатич них волокон, які іннервують оболонки мозку та оболонкові судини. Блювання зазвичай виникає внаслідок подразнення центру блювання в довгастому мозку та вегетативних центрів дна четвертого шлуночка. Відзначається загальна гіперес тезія шкіри. Хворі зазвичай лежать на боці із розігнутою назад головою, іноді (особливо діти) — із приведеними до живота ногами (поза лягавого собаки). Під час огляду виявляють менінгеальні симптоми — ригідність потиличних м’язів, верхній, середній і нижній симптоми Брудзінського, симптоми Керніга і Нері. Власне оболонкові симптоми (менінгеальні знаки) поділяють на три групи: за гальна гіперестезія та гіперестезія органів чуття: реактивні больові феномени: тонічне напруження м'язів (контрактури). Загальна гіперестезія (больова, температурна, тактильна, м’язово-суглобова) проявляється посиленою реакцією на будь-які подразники. Прикладом тактиль РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ З А Х В О Р Ю В А Н Н Я ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ної гіперестезії може бути сим птом ковдри: при спробі стягнути з хворого ковдру пацієнт нам агається н егайно вкритися, шукаючи край ковдри. Загальна гіпер естезія вин и кає внаслідок подразненн я задніх корінців сп и н н ого мозку і клітин сп и н н о м о зко ви х вузлів, а також рецепторів м озкових об олон ок, ш о призводить до зн и ж ен н я порогу чутливості до різних подразників. С еред гіперестезій органів чуття розрізн яю ть оптичну, акустичну, нюхову та ін. У цьому разі у хворих відзна чається неп ерен оси м ість світла, звуку, шуму, запахів тощ о. Д ля виявлення різних больових ф ен о м ен ів використовую ть спеціальні прийом и: пальпацію або п ер кусію больових точок, різке нахиляння чи закидання голови. П рикладом може бути сим птом Куїмова — болю чість при натискуванні на очні яблука, симптом Керера — болю чість точок виходу гілок трійчастого і потиличних нервів, сим птом М енделя — різка болю чість при нати сканн і зсередини на передню стінку зовн іш нього слухового ходу, виличний сим птом Бехтерева — больова гримаса на об ли ч чі при постукуванні по виличній лузі. Т он ічн е нап руж ен н я м ’язів є одни м із провідних м енін геальни х сим птом ів. Генез його п ояви н еод н озн ач н и й . Відомо, ш о в його розвитку беруть участь кілька ч и н н иків: п о дразн ен н я сп и н н ом озк ови х корін ців зап альн им процесом і реф лекторн е захисне нап руж ен н я м ’язів, яке запобігає механічном у р о зтя гн ен ню корін ців (реф лекс захисту); п оси л ен н я пірам ідних впливів; п одразн ен н я ве гетативних центрів у д ілянц і II I—IV ш луночків — центрів регуляції м 'язо в о го тонусу. Д о цих проявів належ ать ригідність потиличних м ’язів, сим птом Керніга та сим птом и Брудзінського. О дним із ранніх і постійних озн ак менінгіту є ригід ність потиличних м ’язів. У разі значного їх напруж ення мож лива поява ригідності довгих м ’язів сп и н и , ш о зумовлю є характерну позу хворого. Т аке вим уш ене п оло ж ення хворого називаю ть м енінгеальною позою , позою “ звеленого курк а” , позою лягавого собаки. С им птом К ерніга спостерігається деш о рідше. Д ля діагностики цього си м п то му хворому, який леж ить на сп и ні, згинаю ть під прям им кутом ногу в кульш ово му і колінном у суглобах, а потім роблять спробу п аси вно розігнути її в колінном у суглобі, lie не вдається через реф лекторне захисне напруж ення задньої групи м ’язів стегна. У дітей віком до 4 міс. цей сим птом вважаю ть ф ізіологічним . У нем овлят при менінгіті спостерігаю ться напруж ення і ви п и н ан н я п ередньо го (великого) тім ’ячка. Під час перкусії черепа з ’являю ться звук глечика, який тріснув, або звук достиглого кавуна. Ці сим птом и свідчать про вираж ену внутріш ньочерепну гіпертензію . В иявляю ть також сим птом підвіш ування Л есажа: якш о дити н у взяти під пахви і трохи підняти, у неї спостерігається м имовільне підтягу вання її ніж ок д о ж ивота за рахунок зги н ан н я в кульш ових і колінних суглобах. Д о менінгеальних си м п том ів належ ать також сим птом и Брудзінського (верх ній, середній, н иж ній ). Верхній полягає в появі пасивного зги н ан н я стегна і го мілки при спробі нахилити голову хворого допереду, коли він леж ить горілиць, середній — при нати сн ен ні на лобковий сим ф із. Н иж ній сим птом Брудзінського проявляється зги нанн ям контралатеральної ниж ньої кінцівки під час перевірки сим птом у Керніга. С тупінь вираж еності м енінгеальних си м п том ів може бути різним . Інколи вони слабко проявляю ться на початкових етапах захворю вання, у разі бли скави чн ого перебігу захворю вання, у дітей, лю дей похилого віку. Часто виявляю ть ан ізореф л ексію , пірамідні знаки. У подальш ом у мож ливі ураж ення черепних нервів, рід- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ше — парези кінцівок, мозочкові розлади, порушення свідомості аж до розвитку мозкової коми, делірійний синдром. Вирішальним для підтвердження діагнозу менінгіту є дослідження спинно мозкової рідини. У хворих на менінгіт вона витікає піл підвищеним тиском (до 200 мм вод. ст.) і має різне забарвлення: при серозному менінгіті — прозора або опалесцентна, при гнійному — мутна, жовтувато-зеленого або кольору розведе ного молока. Зазвичай змінюється склад спинномозкової рідини: збільшується кількість клітин (плеоцитоз). У разі гнійного менінгіту плеоцитоз виражений — тисячі або десятки тисяч клітин в 1 мкл (переважно нейтрофіли), у разі серозно го — плеоцитоз лімфош-ітарний, десятки або сотні клітин в 1 мкл. За цими показниками оцінюють запальні процеси в спинномозковій рідині, гостроту про цесу, динаміку захворювання, ефективність лікування. Рівень білка також збіль шується, але незначно, тобто виникає клітинно-білкова дисоціація. У гострій сталії гнійного менінгіту кількість клітин і рівень білка збільшуються одночасно, у період одужання — зменшуються. Якшо зі зменш енням цитозу наростає рівень білка, це свідчить про осумкування процесу та утворення абсцесу мозку. Під час проведення люмбальної пункції виконують ліквородинамічні проби Стукея і Квекенштедта. В осаді рідини визначають кількість і склад клітин, наявність мікро флори. Проводять біохімічні (рівень білка, глюкози, хлоридів, осадові проби і т. д.) та мікробіологічні дослідження. Велике значення має дослідження рівня глюкози в спинномозковій рідині. Різке його зменш ення типове для туберкульозного менінгіту, але також спостері гається в разі гнійного та грибкового менінгіту. Збудника захворювання встановлюють за результатами бактеріологічного, се рологічного і вірусологічного досліджень спинномозкової рідини. Використову ють також посів крові для виявлення інфекційного агента. За показаннями проводять додаткові дослідження (рентгенографію черепа і приносових пазух, огляд оч н огод н а, ЕЕГ, ЕхоЕЕГ, КТ чи МРТ). МЕНІНГОКОКОВИЙ МЕНІНГІТ Епідеміологія. У світі реєструють 3— 10 випадків менінгококового менінгіту на 100 тис. населення. Єдиним джерелом збудника інфекції є хвора людина. Виділя ють 3 групи джерел менінгококової інфекції: хворі з генералізованими формами захворювання, пацієнти з менінгококовим назофарингітом, носії менінгококів. Епідеміологічні дослідження свідчать про періодичне підвищення захворюваності кожні 10—15 років, коли виникають невеликі епідемічні спалахи. Для них харак терна зимово-весняна сезонність, проте контагіозність захворювання низька, шо зумовлене нестійкістю менінгокока в навколишньому середовищі. Досить часто реєструють і поодинокі випадки захворювання на менінгіт. Хворіють люди будьякого віку, проте у 70—90 % випадків — діти дошкільного віку. Захворювання передається повітряно-крапельним шляхом. Вхідними ворота ми є слизова оболонка зіва і носоглотки. В організмі менінгокок поширюється гематогенним шляхом. Етіологія. Збудник менінгококового менінгіту — менінгокок Вейксельбаума (Neisseria meningitidis) — диплокок округлої форми, грамнегативний, добре зафар бовується аніліновими барвниками. У мазках ліквору та крові хворого збудники РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ розташовуються парно (диплокок). Клітинна стінка менінгокока містить ендо токсин. який є ліпополісахарилом. Розрізняють ІЗ серогруп менінгокока: А. В, С. D. X, Y. Z. 29Е і W135 та ін.). М енінгокок нестійкий до зовнішніх впливів. Пря мі сонячні промені, температура нижча ніж - 2 2 °С, висихання, дезінфекційні засоби спричинюють його загибель. Патогенез. Збудник потрапляє на епітелій задньої стінки глотки і слизову обо лонку верхніх дихальних шляхів. Якщо мікроорганізм не долає опір регіонарної лімфатичної тканини носової частини глотки, виникає менінгококовий назофарингіт, який швидко минає. В осіб з ослабленим імунітетом менінгокок по лім фатичних шляхах потрапляє у кров. Інфекція генералізується, виникає бактеріемія (менінгококцемія). У разі недостатності гуморальних фагоцитів збудник прони кає в підпавутинний простір, що зумовлює ураження мозкових оболонок. Класифікація. М енінгококовий менінгіт — одна з форм менінгококової інфек ції. Виділяють такі клінічні форми менінгококової інфекції: 1. Локалізовані: • менінгококоносійство; • гострий назофарингіт. 2. Генералізовані: • менінгококцемія (варіант сепсису); • менінгіт; • менінгоениефаліт; • змішані форми (менінгіт, менінгококцемія). 3. Рідкісні: • менінгококовий ендокардит: • пневмонія; • артрит. Клінічна картина. Інкубаційний період захворювання триває І—5 днів. Клініч на картина менінгококового назофарингіту не відрізняється від такої у разі назофарингіту при ГРВІ. Температура тіла може коливатися віл н орм аїьної до субфебрильної протягом 3 днів. Можливі помірний головний біль, закладеність носа. Катаральні прояви не виражені. Слизова оболонка зіва слабко гіперемована, із ціанотичним відтінком. У частини хворих визначається слизисто-гнійна доріжка на задній стінці глотки. М енінгококовий назофарингіт передує генералізованим формам хвороби, але часто перебігає безсимптомно. Менінгококовий менінгіт починається гостро з підвищення температури тіла до 39—40 °С, ознобу. Основна скарга — сильний розлитий головний біль пере важно в ділянці лоба, потилиці, який швидко посилюється, стає нестерпним. Характерне блю вання, що повторюється без попередньої нудоти, як правило, не пов'язане зі споживанням їжі, не приносить полегшення. Анальгетики дають слабкий і короткотривалий ефект. Спостерігають загальну гіперестезію, гіперакузію, фотофобію. Можливі психомоторне збудження, марення, судоми, пору шення свідомості. М енінгеальні симптоми з’являються на 1—2-у добу хвороби. Глибокі рефлекси підвищені, черевні — знижені. У разі тяжкого перебігу можуть уражуватися черепні нерви, особливо III і VI пар (птоз, анізокорія, косоокість, диплопія), рідше VII та VIII пар. На 2—5-у добу часто з’являється герпетичний висип на губах. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ С пинномозкова рідина каламутна, молочно-білого або жовтуватого кольору, містить в 1 мкл кілька тисяч нейтрофілів, у цитоплазмі яких часто вня&зяють ха рактерні бобоподібні диплококи. При посіві можна виділити культуру збудника. Рівень білка значно підвищений, глюкози — знижений. За допомогою імуноло гічних метолів у спинномозковій рідині визначають антиген збудника, а методом полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) — його Д Н К . У крові різко виражені гострозапальні зміни — лейкоцитоз, підвищення ІІ10Е. Якщо не призначити від повідне лікування, летальність при менінгіті сягає 50 %. У разі своєчасної терапії летальність становить до 5 %, переважно за рахунок тяжких форм менінгококцемії, ускладнених інфекційно-токсичним шоком, при якому ураження оболонок мозку слабко виражене. Генералізованим формам менінгококового менінгіту можуть передувати моноі поліартрити. Частіше уражуються дрібні суглоби кистей, стоп, рідше — великі суглоби (колінні, надп’ятково-гомілковий, кульшовий). Процес здебільшого од нобічний. Прогноз артритів сприятливий, але необхідне додаткове лікування. До рідкісних форм менінгококового менінгіту відносять: ендокардит, перикардит, іридоцикліт, панофтальміт, пневмонію. Менінгококцемія починається раптово, але можливий продромальний період у вигляді назофарингіту. Різко підвищується температура тіла до 38—39 °С. з'являю ться озноб, біль у м ’язах і суглобах, головний біль, блювання. Найхарак тернішим симптомом є геморагічний висип, шо виникає наприкінці 1-ї — на початку 2-ї доби, рідко пізніше. Висип може з'являтися в перші години від початку хвороби, т о властиво дуже тяжким формам захворювання і є прогностично несприятливою ознакою. Перші елементи висипу мають внглял дрібних світло-рожевих плям на тулубі та кінцівках — це продромальний висип. Часто його трактують як алергійний, як реакцію на приймання ліків. Згодом плямисті елементи зникають і з’являються геморагії роз мірами нід петехіальних до великих, із неправильними контурами, зірчасті. Висип охоплює переважно бічні поверхні і нижню частину тулуба, стегна. У центрі гемо рагій утворюютьсяються некрози. Елементи висипу темнішають, збільшуються в розмірах і кількісно, іноді зливаються, охоплюючи значні ділянки тіла, зокрема дистальні відділи кінцівок, пальці нижніх і верхніх кінцівок. Можливі некроз і суха гангрена вушних раковин, носа, фаланг гіальиів. Поява висипу на обличчі, повіках, склерах, вушних раковинах — це також прогностично несприятлива озна ка. Можуть спостерігатися крововиливи у кон’юнктиву. У тяжких випадках вини кають носові, маткові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі. Ускладнення. Небезпечним для життя хворого може бути ускладнення у ви гляді набряку мозку. Проте найнебезпечнішим ускладненням менінгококової ін фекції є інф екційно-токсичний шок із судинним колапсом. Він проявляється раптовим підвищенням температури тіла, масивним геморагічним висипом з ді лянками некрозу. Виникає тахікардія, характерні зниження артеріального тиску, глухість тонів серця, нерівномірне дихання. Інколи з'являю ться судоми, виникає коматозний стан. На тлі менінгококцемії можуть розвинутися гостра ниркова недостатність і септичний шок. Віддаленими наслідками менінгококового менінгіту є розумові порушення, епілептичний синдром, нейроендокринні розлади, гідроцефалія, вентрнкуліт. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРЕОВОЇ СИСТЕМИ абсцес головного мозку, паралічі та ін. Ці розлади здебільшого трапляються в дітей. Диференціальну діагностику проводять із медикаментозною алергією, кором, субарахно'йшльним крововиливом, геморагічним васкулітом, ГРВ1, іншими менін гітами. ВТОРИННІ ГНІЙНІ МЕНІНГІТИ Основними збудниками в новонароджених і дітей раннього віку є стрептоко ки групи В або D, Escherichia соїі. Listeria monocitogenes, Haemophilus influenzae, у дорослих — пневмококи, стафілококи та ін. Чинники ризику вторинних менін гітів включають імунодефіцитні стани, черепно-мозкову травму, оперативні втру чання на голові та шиї. Пневмококовому менінгіту часто передує інфекційне ураження легень, середнього або внутрішнього вуха, придаткових пазух носа або клапанів серця. Крім того, пневмококову етіологію слід запідозрити у хворих на алкоголізм, пацієнтів із видаленою селезінкою, в осіб старечого віку і в пацієнтів із періодичним бактеріальним менінгітом, шкірним вродженим конусом (епі теліальним куприковим ходом), серпоподібно-клітинною анемією або перело мом основи черепа. З іншого боку, менінгіт, спричинений гемофільиою палич кою (Я. influenzae), зазвичай є наслідком інфекції вуха і верхніх дихальних шляхів у дитини. Стафілококовий менінгіт — це гнійний менінгіт, спричинений переважно зо лотистим стафілококом (S . aureus), який перебігає на тлі вогнищевої або генералізованої стафілококової інфекції, характеризується тяжкістю перебігу, схильністю до абсцедування головного мозку і несприятливими наслідками. Стафілококовий менінгіт може уражувати осіб усіх вікових груп, проте найчасті ше — дітей перших місяців життя. За даними деяких авторів, стафілококові форми менінгіту діагностують у 8 % новонароджених. Типовий стафілококовий менінгіт виникає внаслідок проникнення інфекції з гнійного вогниша, прилеглого до моз кової оболонки, а також гематогенним шляхом. Часто незначні інфекційні уражен ня шкіри, які можуть перебігати безсимптомно, є вхідними воротами інфекції. Етіологія та епідеміологія. Стафілококи переважно є аеробами. Найчастіше за хворювання, утом у числі і менінгіт, спричинюють S. aureus, рідше — S. epidermicus, S. saprophyticus, особливо в ослаблених дітей. Золотистий стафілокок входить до складу нормальної мікрофлори людини. Джерелом зараження є хворі та носії стафілокока, причому “ здорові" носії ста новлять до ЗО % здорових людей в усьому світі. Зараження відбувається повітря но-крапельним, контактним і аліментарним шляхами. Для зараження найнебезпечнішими є носії із категорії персоналу медичних закладів та особи з різними ураженнями шкіри та верхніх дихальних шляхів ста філококової природи. Нині переважна кількість захворювань стафілококового ге незу мають ендогенний шлях зараження, при якому механізм інфікування пов’язаний із перенесенням збудника з ділянок колонізації в інше місце. На стафілококовий менінгіт найчастіше хворіють новонароджені і діти пер ших 3 міс. життя з перинатальною патологією, що зумовлено неповноцінністю в них специфічного і неспецифічного імунітету, а гіпоксія і пологова травма суттє во підвищують проникність гематоенцефалічного бар’єра. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Залежно від шляху проникнення збудника в головний мозок виділяють кон тактні. гематогенні і посттравматичні стафілококові менінгіти. Контактні форми с т а ф іл о к о к о в о г о менінгіту виникають унаслідок безпосереднього переходу за пального процесу на мозкові оболонки, lie відбувається в тих випадках, коли вогнище запалення локалізується близько до мозку: при етмоїдиті, флегмоні го лови або обличчя, остеомієліті кісток черепа або хребта, гнійних отитах, абсцесах мозку, нагноєннях епідуральних кіст і субдуральних гематом. Іноді зараження може виникнути після хірургічних втручань. Посттравматичні менінгіти розвиваються після травм кісток черепа й облич чя, при яких не тільки порушується цілісність кісткового покриву, а й підви щується проникність гематоенцефалічного бар'єра, у зв'язку з чим створюються умови для проникнення стафілокока в мозок. Найтяжчим перебігом характеризуються гематогенні форми менінгіту, які ви никають у дітей на тлі гнійного кон'ю нктивіту, стафілодермії. омфаліту, пневмо нії, ентероколіту. Для розвитку гематогенної форми стафілококового менінгіту необхідна наявність хоча б одного вогниша інфекції на тлі зниження клітинного та гуморального імунітету і підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єра. Клінічна картина. Перебіг стафілококового менінгіту характеризується гострим початком, швидким розвитком менінгеального синдрому, судом і вогнищевої нев рологічної симптоматики. Захворювання починається гостро, раптово, із підвищення температури тіла до 39—40 °С, ознобу, головного болю, блювання. Стан хворого тяжкий: загальне занепокоєння змінюється вираженою сонливістю, з'являю ться тремор кінцівок, гіперестезія шкірних покривів. Пригнічується свідомість, аж до коми, підвіш уєть ся вираженість менінгеазьного синдрому, швидко наростає вогнищева невроло гічна симптоматика з парезами і паралічами. У дітей грудного віку відмічаються випинання і напруження великого тім'ячка, з ’являються гіперестезія, тремор вер хніх кінцівок, судоми. При тяжких формах менінгіту можуть спостерігатися енце фалітні прояви у вигляді вогнищевої неврологічної симптоматики внаслідок залу чення до патологічного процесу ядер черепних нервів (III. V, VII, IX пар), іноді — їхніх корінців. Нерідко типова клінічна картина стафілококового менінгіту маскується тяжким септичним станом. При цьому в новонароджених менінгеаль ні симптоми можуть бути відсутніми або неповними. У цих випадках слід зверта ти увагу на наростання тяжкості стану, загальну гіперестезію, тремор підборіддя і верхніх кінцівок, часті зригування, відмову від груді, відсутність ефекту від про веденої терапії. Перебіг захворювання тривалий, затяжний, нерідко зі стійкими неврологічни ми порушеннями. До особливостей перебігу стафілококового менінгіту належать: • схильність до формування абсцесів головного мозку і блоку лікворних шляхів, коли вже через 7—10 днів від початку захворювання в мозкових оболон ках і речовині мозку можуть бути виявлені чітко відмежовані гнійні порожнини, здебільшого множинні, нерідко сполучені між собою; • наявність великої кількості нечутливих до антибіотиків штамів стафілокока або їхня висока здатність до швидкого формування стійкості в процесі лікування; • труднощі в ліквідації первинного вогниша. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Саме недоліковане і несановане первинне вогнище є основною причиною затяжного перебігу та виникнення рецидивів основного захворювання і гнійного менінгіту. Прогноз стафілококових менінгітів найнесприятливіш ий, вони характеризу ються високою летальністю — 20—60 %. Одужання після стафілококового менін гіту часто неповне, а в частини дітей спостерігаються зазиш кові явища у вигляді органічних уражень ЦНС. Діагностика. Основні діагностичні критерії стафіюкокового менінгіту: 1. Епідеміологічний анамнез: розвиток захворювання на тлі наявних ознак вогнищевої або генералізованої стафілококової інфекції, передача контактним або гематогенним шляхом; хворіють переважно новонароджені і діти перших З міс. життя. 2. Гострий початок захворювання, із підвищення температури тіла до високих цифр й ознобу, появи загадьноінфекційних і загальномозкових симптомів. 3. Ш видкий розвиток менінгеального синдрому, порушення свідомості аж до коми, формування грубої вогнищевої неврологічної симптоматики з парезами і паралічами. 4. Схильність до множинного абсцедування головного мозку й утворення бло ку лікворних шляхів. 5. Тривалий, затяжний перебіг менінгіту з високою летальністю і частими за лиш ковими проявами у вигляді стійких неврологічних порушень. Принципові методи лабораторної діагностики: 1. Загальний аналіз крові. У периферичній крові — значний лейкоцитоз, нейтрофільоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво ло юних і мієлоцитів, значно збільшена Ш ОЕ. 2. Дослідження спинномозкової рідини: ліквор каламутний, сіруватого ко льору, часто із жовтуватим або зеленкуватим відтінком, характерний високий (3—9 г/л) рівень білка при помірному нейтрофільному плеоцитозі (1200—1500 клі тин в І мкл), низький рівень глюкози. 3. Бактеріологічне дослідження. Збудник виділяють із крові, гною, харкотин ня, слизу із зіва і носа, ліквору і випорожнень. Посіви виконують на ж овчно-со льовий агар, молочно-жовчно-сольовий агар, кров’яний агар за загальними пра вилами. 4. Бактеріоскопічне дослідження. Після виділення збудника мікроорганізми ідентифікують методом фарбування за Грамом (стафілококи є грампозитивними мікробами), проводять реакцію на визначення коагулази (наявність згортаючого фактора, властивого стафілококам), здатності ферментувати маніт (стафілококи його розкладають), синтезувати термостабільну Д Н К азу й аглютинувати частинки латексу або сенсибілізовані еритроцити барана, а також здійснюють ідентифіка цію стафілококів за допомогою типових бактеріофагів. 5. Серологічне дослідження. Антитіла до тейхоєвих кислот (видоспецифічний антиген) виявляють за допомогою методу подвійної дифузії в агарі. Стафілококо вий ентеротоксин визначають за допомогою реакції дифузії в гелі, інгібіції пасив ної гемаглютинації і методу флюоресцентних антитіл. Клінічна картина інших вторинних менінгітів досить однотипна. Виникають як ускладнення гострих або хронічних гнійних процесів, характеризуються підви- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ шенням температури тіла (до 39—40.5 СС), ознобом, інтенсивним головним бо лем. нудотою, шо поступово посилюється та супроводжується блюванням. Харак терні ознаки менінгіту з’являються через 12—24 гол. Вираженими є біль і ригід ність потиличних м ’язів. Відзначають симптоми Керніга і Брудзінського. фото фобію та загальну гіперестезію. Іноді вимічаю ть страбізм, птоз, нерівномірність зінниь. зміни психічного стану. У деяких випадках хворий збуджений, неспокій ний. відмовляється віл їжі та питва. Сон порушується. Іноді психічні роздали бувають грубішими (сплутана свідомість, галюцинації, різка гіперактивність), спостерігаються сопор, кома. При септицемії та в разі залучення до процесу не лише оболонок мозку, а іі його речовини та корінців виникають порушення функції черепних нервів, гідро цефалія, парези кінцівок, афазія, зорова агнозія та ін. Такі симптоми можуть з'явитися в будь-якій стадії захворювання, навіть після уявного одужання. Л ікуван ня гнійних менінгітів має бути своєчасним і патогенетично обгрунто ваним. Хворого госпіталізують, проводять специфічну і симптоматичну терапію. Догляд за хворим такий самий, як і при інших раптових інфекціях. Антибіотики призначають негайно після проведення люмбальної пункції, узяття матеріалу для бактеріологічного дослідження та визначення чутливості мікрофлори. Застосу вання антибіотиків з метою емпіричної терапії залежить від віку хворого і типу збудника (табл. 12.1). Після ідентифікації збудника призначають антибіотики першого або другого ряду (табл. 12.2). ТАБЛИЦЯ 12.1. Антибіотики, Група хворих які в и к ори стовую ть д л я ем п іри чної т ер а п ії менінгіту за л еж н о від віку хворого і зб удн и ка Мікроорганізми Емпіричні антибіотики Новонароджені: вертикальний шлях зара ження S. agalaetiae, Е. еоіі. К. pneumoniae, К. enierococci, L. monocytogenes Ампіцилін + цсфотаксим Нозокоміальна інфекція Стафілококи*, грамнегативні бактерії, P. aeruginosa Ванкомінин + иефтазилим Імуносупресивні стани L. monocytogenes, грамнегативні Ампіцилін + иефтазилим бактерії. P. aeruginosa Нейрохірургічні операції, шунти Стафілококи, грамнегативні бактерії Ванкомінин + иефтазилим При поширенні пеніцилінрезистснтного S. pneumoniae П олірезистентний пневмокок Цсфотаксим або иефтріаксон + ванкоміиин *При метицилінчутливому або метииилінрезистентному S. aureus або S', epidermidis долають аміноглікозид. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВСРЮ ЕАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ ТАБЛИЦЯ 12.2. А н ти б іоти к отерап ія після ви зн ач ен н я збудника менінгіту -- Збудник Засоби першого ряду Засоби другого ряду Грампозитивні бактерії S. pneumoniae Пеніцилінчутливий (М П К * <0.І мкг/мл) Бензилпеніцилін Цсфотаксим або цефгріаксон П еніцилінпроміж ний (М П К = 0.1 — 1 мкг/мл) Цсфотаксим або исфтріаксон Цсфепім або меропенем, рифампіціпт Пеніцилінрезистентний ( МП К >1 мкг/мл) Цефотаксим або иефтріаксон Цефепім або меропенем, рнфампіцин Цефалоспоринрезистентний ( МПК >0,5 мкг/мл) Цсфотаксим або иефтріаксон + ианкоміцин Рифа.мпіпин, меропенем L isreria monocytogenes Ампіцилін + гентаміцин Ванкоміиин + гентаміцин S. agalaetiae Бензилпеніцилін + гентаміцин Ампіцилін + гентаміцин Грамнегативні бактерії /V. meningitidis Пеніцилінчутливий ( МПК <0,1 мкг/мл) Бензилпеніцилін Цефотаксим або иефтріаксон П еніцилінпроміжний ( МП К = 0.1 — 1 мкг/мл) Бензилпеніцилін Цефотаксим. иефтріаксон або ванкоміиин р-Лактамазопозитивний Ванкомінин II. influenzae Ампіпилінчутливий Ампіцилін Цефотаксим. иефтріаксон. .хлорамфенікол Ампішіл ін резистентний Цефотаксим, иефтріаксон Хлорамфенікол Enterobacieriaceae Цефотаксим або иефтріаксон Ц ефепім. меропенем P. aeruginosa Цефтазидим + аміноглікозид Цефепім. меропенем Salmonella spp. Хлорамфенікол. гентаміцин Ампіцилін С. albicans Флуконазол Флуконазол + амфотерними В * МПК — мінімальна пригнічуюча концентрація препарату. Як стартову терапію гнійного менінгіту нез’ясованої етіології використовують внутріш ньом'язове введення антибіотиків групи аміноглікозидів (канамінин, гентаміцин) у дозі від 2 до 4 мг/кг на добу або ампіциліну у поєднанні з канаміпином. Показане застосування бензилпеніциліну разом з антибіотиками — синергістами бактерицидної дії (гентаміцин і канаміцин). Вибираючи антибіотик для лікування гнійного менінгіту, враховують ступінь проникнення препарату через гематоениефалічний бар’єр. Парентеральне засто ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ сування антибіотиків за потреби поєднують з ендолімфатичним та інтратекальним їх уведенням. Для зменш ення внутрішньочерепного тиску проводять дегідратаиійну тера пію. Піднімають головний кінець ліжка на 30°. чим досягають зниження внутріш ньочерепного тиску на 50—100 мм вод. ст. Внутрішньочерепний тиск у перші дні хвороби можна знизити шляхом зменш ення об’єму рідини, яку вволять, до 75 % фізіологічної потреби, поки не буде виключено синдром неадекватної секреції антиліуретичного гормону (може виникати впродовж 48—72 гол від початку за хворювання). Обмеження поступово відміняють у міру поліпшення стану і зн и ження внутрішньочерепного тиску. Перевагу віддають ізотонічному розчину на трію хлориду, яким розводять лікарські препарати перед уведенням. Можна за стосовувати форсований діурез дегідратаиійного типу. Використовують манітол: 0,25—1 г/кг 20 % розчину вводять внутрішньовенно впродовж 10—30 хв, потім через 60—90 хв — фуросемід у дозі 1—2 мг/кг. Також для зменш ення внутрішньочереп ної гіпертензії при тяжких формах менінгіту призначають дексаметазон у дозі 0,5— 1 мг/кг. Початкова доза становить 1—2 мг/кг, а з 2-го дня вводять по 0.5— 0,6 м г/кг на добу в 4 прийоми впродовж 2—3 діб залежно від швидкості, із якою регресує набряк мозку. Важливо стежити за адекватним водним бдлансом. функціями киш ок і сечо вого міхура, запобігати утворенню пролежнів. Гіпонатріємія може призводити як до судом, так і до послаблення реакції на лікування. При безсонні або стані підвіш еного збудження хворому призначають транк вілізатори. за наявності головного болю — анальгетики. При гіповолемії призначають внутрішньовенно крапельно ізотонічний розчин натрію хлориду, а також препарати кдтію і кальцію. Для корекції кислотно-основ ного стану з метою усунення ацидозу внутрішньовенно вводять 4—5 % розчин натрію гідрокарбонату (ло 800 мл). Із метою дезінтоксикації внутрішньовенно крапельно вводять плазмозамінні розчини, які зв'язують токсини, шо циркулю ють у крові. За наявності судом і психомоторного збудження внутрішньовенно вводять діазепам (4—6 мл 0.5 % розчину), внутріш ньом'язово — літичні суміші (2 мл 2,5 % розчину хлорпромазину, 1 мл 1 % розчину тримеперидину. І мл 1 % розчину дифенгідраміну) до 3—4 разів на добу, вальпроєву кислоту внутрішньовенно по 20— 60 мг/кг на добу. При інф екційно-токсичному шоку з ознаками гострої недостатності наднир кових залоз також рекомендують внутрішньовенне вливання рідин. До першої порції рідини (500—1000 мл) додають 125—500 мг гідрокортизону або 30—50 мг преднізолону, а також 500—1000 мг аскорбінової кислоти. Після закінчення гострої фази менінгіту показані полівітаміни, ноотропи. нсйропротективні препарати, поліпептиди корм головного мозку великої рогатої худоби, холіну альфосцерат та ін. Таке лікування призначають і при астенічному синдромі. Смертність від менінгіту в останні десятиліття значно знизилася (до 14 %). Багато хворих залишаються непрацездатними у зв’язку з несвоєчасністю діагнос тики та лікування. Летальний наслідок частіше настає при пневмококовій інф ек ції, тому потрібні своєчасна діагностика з терміновою люмбальною пункцією та інтенсивна терапія. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Під час визначення прогнозу враховують: етіологію захворювання, вік хворо го. терміни госпіталізації, тяжкість захворювання, пору року, наявність супутніх захворювань. СЕРОЗНІ МЕНІНГІТИ Серозні менінгіти характеризуються серозними запальними змінами в обо лонках мозку. За етіологією розрізняють вірусні, бактеріальні (туберкульозний, сифілітичний та ін.) і грибкові менінгіти. Гострий серозний менінгіт спричинюють різні віруси. Найчастіше (70—80 % усіх випадків) збудниками стають ентеровіруси ECHO й епідемічного паротиту. Ві домі також гострий лімфоиитарний хоріоменінгіт. грипозні, парагрипозні, аде новірусні. герпесвірусні менінгіти, менінгіти, спричинені вірусом кліщового енце фаліту та ін. У клінічній картині захворювання більшою чи меншою мірою виражені менінгеальні симптоми та гарячка, шо нерідко поєднуються з генералізованим ура женням інших органів. При вірусних менінгітах можливий двофазний перебіг за хворювання. У неврологічному статусі менінгеальні симптоми поєднуються з озна ками ураження центральної і периферичної нервової системи. У лікворі виявляють лімфоцити, часто цьому передує змішаний плеоцитоз із переважанням нейтрофілів. При серозних менінгітах вірусної етіології в лікворі часто визначають підвищений рівень білка. Збудник серозного менінгіту виявляють за допомогою вірусологічного і серологічного досліджень (ПЛР. імуноферментний аналіз). Гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт. Збудник — вірус, шо фільтрується. Його виділили Армстронг і Лілі в 1934 р. Основний резервуар вірусу — сірі хатні миші, шо виділяють збудник із носовим слизом, сечею та калом. Зараження лю дини відбувається внаслідок уживання харчових продуктів, забруднених інфікова ними миш иними виділеннями, а також повітряно-крапельним шляхом при вди ханні зараженого пилу. Захворювання частіше буває спорадичним, азе можливі й епідемічні спалахи. Клінічна картина. Інкубаційний період — від 6 до 13 днів. Можливий продромальний період (загальна слабість, катаральне запалення верхніх дихальних шляхів), після якого темперагура тіла несподівано підвищується до 39—40 °С і впродовж кількох годин триває виражений оболонковий синдром із сильним го ловним болем, повторним блюванням і (нерідко) потьмаренням свідомості. Ха рактерна вісцератьна або грипоподібна фаза інфекції, що передує розвитку менін гіту'. Температурна крива двохвильова. Початок другої хвилі збігається з появою менінгеальних симптомів. Іноді виявляють застійні зміни на очному дні. У перші дні хвороби можливі скороминуші парези очних і мімічних м’язів. Діагностика. Ліквор прозорий, тиск значно підвищений, плеоцитоз у межах кількох сотень клітин в І мкл. зазвичай змішаний (переважають лімфоцити), над а іі лімфоцитарний. Рівень білка, глюкози і хлоридів — у межах норми. Етіологічну діагностику проводять шляхом виділення вірусу, а також за допо могою реакції нейтралізації та реакції зв’язування комплементу. Диференціальну діагностику проводять із туберкульозним менінгітом, а також з менінгітами, спричиненими вірусами грипу, епідемічного паротиту, кліщового енцефаліту, поліомієліту, Коксакі, ECHO, герпесу (табл. 12.3). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТАБЛИЦЯ 12.3. Диференціально-діагностичні критерії серозних менінгітів у дітей Серозні менінгіти Основні озноки Вік ентеровірусний спричинений вірусом епідемічного паротиту лімфоцитарний хоріоменінгіт Ч астіше діти дошкіл ьного і молодшого шкільного віку, діти віком до 1 року хворіють рідко Частіше діти до шкільного і ш кіль ного ВІКУ', діти ві ком до 1 року за звичай не хворіють Переважно діти шкільного віку і дорослі Будь-який вік Частіше навесні Трансмісивний, повітряно-кра пельний. алім ен тарний Частіше н а весні П овітряно-кра пельний Поступовий прогресуючий Епідеміологія Сезонність Літньо-осінній період Зимово-весняний П овітряно-кра Шлях пере Висока контагіозпельний ність дачі П овітряно-крапель ний і фекальнооральний туберкульозний П очаток хво роби Раптовий Раптовий Раптовий Гарячка Частіше до 38.5 °С тривалістю до 2— 5 днів, у 15—20 % випадків — двохвильова 3 7 ,5 -3 8 .5 ”С, 4 —6 днів До 39 "С. 6 - 1 4 Ф ебрильна, днів із наступ субфебрильна. ним субфебрилі- >2 тиж. тетом, іноді хви леподібна Провідний синдром Гіпертензійний Гіпертензійний Різко виражений Інтоксикацій гіпертензійний і ний менінгеальний Головний біль Дуже сильний, не тривалий С ильний, 3—4 дні П омірний по С ильний, спо чатку постійний, стійний потім напалоподібний Менінгеальні симптоми С лабковиражені. ди- Помірні або середсоиійовані, коротко ньовиражені. І — 1.5 тижня часні, у 15—20 % випадків відсутні Різко виражені. 1—2 тиж. На 2-му тижні помірно вира жені, потім на ростають Симптоми ураження ІІН С У гретині або поло вині випадків — скороминуш а анізорефлексія. легке ураження черепних нервів Іноді ураження ли цевого і слухового нервів, атаксія, гі перкінези Скороминуш а анізорефлексія, пірамідні озна ки, порушення координації 3 2-го тижня — конвергуючий страбізм. судо ми, паратічі, парези, сопор Епідемічний паро тит, панкреатит, орхіт Висип, орхіт, фарингіт Туберкульоз внутрішніх ор ганів. шкіри, лімфатичних вузлів Можливі сома Герпетична ангіна, міалгія, висип тичні пору ш ення РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ з а х в о р ю з а н н я ц е н т р а л ь н о ї н е р в о в о ; с и с те м и 'Закінчення табл. 12.3 Серозні менінгіти Основні ознаки ентеровірусний Ліквор Прозорість Цитоз, ІОУл спричинений вірусом епідемічного паротиту лімфоцитарний хоріоменінгіт туберкульозний Прозорий Прозорий Прозорий Прозорий, ксантохромн ий, при від стоюванні ви падає ніжна плівка Спочатку зміш аний, потім лім ф оцитар ний, 0 ,0 3 0 -0 .8 0 0 Спочатку зміша ний. потім лім ф о цитарний, 0,100— 1.500 Л імфоцитарний (до 95 %) — 0 .1 0 0 -1 .5 0 0 Л імф оцитар ний. 0,050— 0,600 Рівень білка 0,066—0.33; глюкоза (г/л ). глюко і хлориди — норма зи. хлоридів 0,33—1,0; глюкоза і 0.3—0.8; глюкоза 1.0— 10,0; різке і хлориди — зниж ення рівня хлориди — норма глюкози, по норма мірне — хло ридів Термін санації Через 2—3 тиж. Через 3 тиж. Через 3—5 тиж. 6—12 міс. Картина крові Норма, іноді пом ір ний лейкоцитоз або лейкопенія, помірно підвищена Ш ОЕ. до початку 2-го тиж ня — еозинофілів Норма, іноді по мірний лейкоцитоз або лейкопенія, помірно підвищена Ш ОЕ Н орм ош п оз або лейкопенія, значний лім ф оиитоз і помірно пілвпшена ШОЕ Помірний лей коцитоз, лімфоцитоз, по мірно підвище на ШОЕ Перебіг Гострий, раптовий Гострий, раптовий Частіше затяж ний. зрідка — най гострі ший, блискавичний Гострий, тяж кий. при ліку ванні — мож ли вий затяжний, рецидивний Лікування. Специфічна терапія вірусних серозних менінгітів спрямована без посередньо на віріон, шо перебуває у стадії активного розмноження і позбавле ний захисної оболонки. До принципів терапії серозних менінгітів, спрямованої на запобігання форму ванню незворотних мозкових розладів або їх обмеження, належать: охоронний режим, застосування етіотропних препаратів, зниження внутрішньочерепного тиску, поліпшення кровопостачання мозку, нормалізація метаболізму мозку. Хворі на менінгіт повинні дотримувати ліжкового режиму до остаточного оду жання (до повної санації ліквору), незважаючи на нормальну температуру тіла та зникнення патологічних симптомів. Застосовують гілорон (0,06—0,125 г 1 раз на день упродовж 5 днів, потім через день до 14 днів), рекомбінантні інтерферони. У тяжких випадках за наявності загрози порушення життєво важливих функцій призначають імуноглобуліни внутрішньовенно. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Застосовувати антибіотики при серозних вірусних менінгітах доцільно дише в разі розвитку бактерійних ускладнень. У комплексі лікування вірусних менінгітів обов'язковим с охоронний режим на 3—5 тиж. За потреби призначають дезінтоксикаційну та симптоматичну терапію. При внутрішньочерепній гіпертензії (підви щенні лікворного тиску >15 мм рт. ст. або 204 мм вод. ст.) застосовують дегідра тацію (фуросемід, гліцерин, ацетазоламід). Виконують розвантажувальну люмбальну пункцію з повільним виведенням 5—8 мл ліквору. У тяжких випадках (у разі ускладнення менінгіту або енцефаліту набряком головного мозку) використовують манітол. Високий ефект дає застосу вання антиоксидантів і антигіпоксантів. За рахунок того шо ці препарати сти мулюють противірусну активність моноцитів і пригнічують процес первинної фіксації вірусу на мембрані клітини. їх використання у комбінації з противірусни ми препаратами сприяє не лише швидкому зникненню запальних змін у лікворі. а й запобігає формуванню резидуальних проявів. Обов'язково при серозних менінгітах слід призначати препарати, шо покра щують нейрометаболізм: ноотропи у поєднанні з вітамінами. У гострий період можливе внутрішньовенне введення етилметилгідроксипіридину сукцинату (0,2 мл/кг на добу дітям і 4—6 мл на добу дорослим). За наявності вогнищевих симптомів серед нейрометаболічних засобів перевагу віддають центральному холіноміметику холіну альфосиерату (І мд на 5 кг маси тіла внутрішньовенно крапельно по 5—7 вливань, потім перорально в дозі 50 мг/кг на добу до І міс.). Після гострого періоду серозного менінгіту або за наявності резидуальних проявів проводять курс лікування кортексином у дозі 10 мг на добу внутрішньо м'язово по 10—20 ін’єкцій 2 рази на рік та ін. Профілактика. Протиепідемічних заходів уживають відповідно до особливос тей етіології га епідеміології менінгіту. У разі гострого лімфоцитарного хоріоменінгіту основну увагу приділяють боротьбі з гризунами в житлових і службових приміщеннях, при менінгітах іншої етіології — підвищенню неспецифічної резис тентності організму, а також специфічній профілактиці. ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГІТ Мікобактерії туберкульозу досягають оболонок мозку або гематогенним ш ля хом, або безпосередньо від первинного комплексу (раннє пош ирення), або від вогниш у внутрішніх органах (пізнє поширення). Місце їх локалізації, можливо, клінічно “німе”. Цю форму захворювання описано також у розділі 16. Клінічна картина. Менінгеальні ознаки завжди наростають поступово. Гаряч кові прояви та загальні симптоми наявні часто. Оскільки інфекційний процес зазвичай локалізується базально навколо черепних нервів, відзначають їх уражен ня. особливо окорухового та лицевого, а також мозкові інфаркти. Спостерігається відкладення білка в оболонках, цистернах, що спричиню є гідроцефалію. Лікування. Використовують різні поєднання протитуберкульозних засобів. Уп родовж перших 2 міс. і до видалення чутливості до антибіотиків призначають 4 препарати (перш ий етап лікування): ізоніазид, рифампіцин, піразинамід і етамбутол або стрептоміцин. Схему коригують після визначення чутливості до препа ратів. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ До застосування протитуберкульозних засобів менінгіт закінчувався летально на 20—25-й день захворювання. Нині в разі свосчасного і тривалого лікування одужання без наслідків і ускладнень настає у 90—95 % пацієнтів. За умови не своєчасної діагностики (після 18—20-го дня хвороби) прогноз несприятливий. Іноді виникають рецидиви й ускладнення у вигляді епілептичних нападів, гідро цефалії, нейроендокриних розладів. ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ АРАХНОЇДИТ Церебральний арахноїдит — це запальне захворювання оболонок головного мозку, переважно павутинної. Правильність уживання терміна "арахноїдит” до сьогодні залишається спірним питанням, однак патологоанатомічні зміни в моз ку, а також сучасні методи діагностики (КТ. МРТ) засвідчують його право на іс нування. Перебіг арахноїдиту може бути гострим, підгострим, хронічним. Частіше ви являють останній. Етіологія. До найпош иреніших причин церебрального арахноїдиту належать; місцеві і загальні інфекції (наслідки перенесеного серозного або гнійного менін гіту, грипу, ревматизму, кору, скарлатини, пневмонії); захворювання приносових пазух (хронічний тонзиліт, риносинусит), вуха (отит). Не останнє місце в цьому переліку належить черепно-мозковій травмі, крововиливам у підпавутинний про стір, рідше — хронічним інтоксикаціям. Патоморфодогія. Серед патоморфологічних змін павутинної оболонки виділя ють; її стовщення і помутніння, формування спайок між павутинною і м'якою оболонками, між ними і речовиною мозку; утворення сполучнотканинних спайок і кіст, наповнених прозорою чи каламутною рідиною. М ікроскопічно видаляють грубий фіброз павутинної і м 'якої мозкових оболонок, хоріоїдатьних сплетень шлуночків, розростання сполучної тканини. Розрізняють поширений і обмеже ний; злипливий, кістозний і кістозно-злипливий церебральний арахноїдит. Головну роль у патогенезі арахноїдиту відіграють неспецифічні аутоімунні й аутоалергічні реакції павутинної оболонки, судинних сплетень, епендими шлу ночків і проліферативні зміни в них. Класифікація. Розрізняють дифузні (рідко) і вогнищеві форми, які залежать переважно від локалізації патологічного процесу; арахноїдит конвекситальнин. базальний (оптико-хіазмальний. міжніжковий, арахноїдит поперечної цистерни, мосто-мозочкового кута) і арахноїдит задньої черепної ям ки, великої потиличної цистерни. Клінічну картину церебрального арахноїдиту формують загальномозкові пору шення і вогнищеві симптоми. Перші залежать від внутрішньочерепної гіпертензії або лікворної гіпотензії, другі відображають локалізацію патологічного процесу. До загальномозкових симп томів у першу чергу відносять постійний або нападоподібниіі стисний головний біль, який іррадіює в очні яблука, шию, зуби, посилюється при напруженні, різ ких рухах (симптом стрибка); запаморочення, часто із нудотою і блюванням. Від мічаються підвищена дратівливість, загальна слабість, швидка втомлюваність, зниження пам'яті, порушення сну, коливання артеріального тиску. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Вогнищеві симптоми залежать переважно від локалізації патологічного проце су. Арахноїдит конвекситальної локалізації частіше виникає після інфекції чи че репно-мозкової травми і характеризується переважанням проявів подразнення над ознаками випадіння функцій. Нарівні із загальномозковимн (головний біль, запаморочення, порушення сну, зниження пам'яті, загальна слабість) симптома ми відмічаються ознаки вегетосудинної (пітливість, коливання артеріального тис ку, акроиіаноз, підвищена чутливість до зміни метеоумов) і пірамідної (анізорефлексія, зниження черевних рефлексів, нечіткі патологічні ознаки) недостатності, порушення функцій VII і XII пар черепних нервів, розлади чутливості. Одним з основних симптомів арахноїдиту цієї локалізації є фокальні джекеонівські і/або вторинно-генералізовані епілептичні напади. Базальний арахноїдит (ураження оболонок у ділянці основи мозку) прояв ляється загальномозковимн симптомами й ураженням черепних нервів. Одна з клінічних форм цієї локалізації — оптико-хіазмшьний арахноїдит, який виникає частіше внаслідок вірусної інфекції, після гострого періоду грипу, синуситу і ха рактеризується головним болем, переважно в ділянці лоба, перенісся, очних яб лук. відчуттям сітки перед очима, зниженням гостроти зору, змінами подів зору, скотомами. Поступово розвиваються неврит зорових нервів із наступною їхньою атрофією, зміни нюху, вазомоторні та гіпоталамічні порушення (дермографізм, рясне потовиділення, акроиіаноз, спрага, почастішання сечовипускання, адипозогенітальне ожиріння). Арахноїдит міжніжкової локалізації характеризується порушенням функції окорухових нервів (диплопія, косоокість, обмеження рухів очних яблук, анізо корія. послаблення зіничних реакцій). Рідко виявляються пірамідні, менінгеальні симптоми, недостатність VII пари черепних нервів легкого ступеня. При арахноїдиті поперечної цистерни, яка охоплює чотиригорбикове тіло, про відним симптомом є головний біль, шо ірадіює в очні яблука, перенісся, надбрів'я, на тлі чого виникають симптоми ураження слухового нерва з порушенням вести булярних і слухових функцій (зниження слуху, обертальний характер запаморо чень. спонтанний ністагм), нерідко виражені ураження V і VII пар черепних нер вів. Кістозний арахноїдит цієї локалізації може нагадувати клінічну картину невриноми слухового нерва. Арахноїдит мосто-мозочкового кута (арахноїдит бічної цистерни мосту ) харак теризується нерізко вираженими загальномозковимн симптомами і бізьш чіткими вогнищевими (головний біль у потиличній ділянці, шум у вухах, зниження слуху, запаморочення, інколи блювання, похитування і падіння). Уражуються V. VI. VII. VIII пари черепних нервів, наявна пірамідна і більш виражена однобічна мозочко ва патологія (горизонтальний ністагм, атактична хода, порушення холи і статики). При арахноїдиті задньої черепної ямки переважають загальномозкові симпто ми (головний біть у потиличній ділянці, очних яблуках, шо поступово поси люється і мас гіпертензійно-гідроиефадьний характер, запаморочення, блювання, зміни на очному дні застійного характеру ). Вогнищева симптоматика складається із мозочкових симптомів, ознак ураження черепних нервів (V. VI. VII. VIII) і не різко виражених проявів пірамідної недостатності. Можна виділити арахноїдит великої потиличної цистерни, у якій можуть роз ташовуватись арахноїдальні кісти або фіброзна тканина. При цьому порушується відтік спинномозкової рідини, розвивається гіпертензія, що клінічно перебігає РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ тяжко, з головним болем, який посилюється при повороті голови, різких рухах, кашлю. З ’являються менінгеальні, мозочкові, пірамідні симптоми й ознаки ура ження IX, X. XII пар черепних нервів. Діагноз церебрального арахноїдиту підтверджується даними анамнезу (череп но-мозкова травма, запальні хвороби головного мозку, приносових пазух, захво рювання органів слуху, ГРВ1) і результатами клінічного огляду та сучасних додат кових метолів дослідження (КТ, МРТ. ЕЕГ. офтальмоскопія). Диференціальну діагностику церебрального арахноїдиту насамперед проводять (особливо в разі локалізації процесу в задній черепній ямці) із пухлинами, гема томами. абсцесами головного мозку; виникає потреба у проведенні диференціаль ної діагностики з функціональними захворюваннями нервової системи, зокрема неврозами. Лікування консервативне і хірургічне. Слід уточнити причину, фактори, які призвели до захворювання (запальні або травматичні). Призначають антибіотики широкого спектра дії. кортикостероїш , десенсмбілізувальні. протиепілептичні, де гідратаційні засоби, препарати для поліпшення мікроииркуляції. У курсове л і кування арахноїдитів також включено вітамінотерапію, імунокоригувальні препа р а т та неіірогіротектори. При кістозному і спайковому арахноїдиті показані опе ративні втручання. Профілактика арахноїдитів грунтується на ранньому виявленні хронічних за пальних процесів і лікуванні тих. які можуть призвести до цього захворювання. Прогноз шодо життя сприятливий, працездатність хворого залежить від тяж кості захворювання і виду професійної діяльності. ЕНЦЕФАЛІТИ Енцефаліт — гостре дифузне запальне ураження головного мозку' інф екційно го (рідше неінфекційного) характеру. У деяких випадках він може поєднуватися з інфехиією оболонок головного мозку (менінгоениефаліт) або з ураженням сп и н ного мозку (енцефаломієліт). Класифікація. Виділяють такі види енцефалітів та енцефаломієлітів (М .Б. Цукер. 1986): І. Енцефаліти первинні, вірусні 1 Енцефаліти з відомим вірусом 1.1. Арбовірусні сезонні (трансмісивні) 1.1.1. Весняно-літні: • клішовий; • шотландський. 1.1.2. Літньо-осінні: • комариний (японський): • американський; 1.2. • австралійський; • енцефаломієліт коней. Первинні вірусні без чіткої сезонності 1.2.1. Ентеровірусні (Коксакі і ECHO) 1.2.2. Герпетичні ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 1.2.3. Грипозний енцефаліт 1.2.4. При сказі 2. Енцефаліти з невідомим вірусом 2.1. Епідемічний енцефаліт (зимовий, Економо) 2.2. Полісезонні енцефаліти в дітей (збірна група) II. Енцефаліти та ениефаломієліти інфекційно-алергічні та алергічні 1. Параінфекиійні енцефаліти й ениефаломієліти (вторинні) 1.1. Коровий 1.2. При вітряній віспі 1.3. При краснусі та інших екзантемних інфекціях 2. Поствакцинальні енцефаліти й ениефаломієліти 2.1. При вакцинації проти віспи 2.2. При вакцинації КДС і АКДС 2.3. При інших шепленнях 3. Антирабічні 4. Демієлінізуючі 4.1. Д ейко- і паненцеф&літ 4.2. Розсіяний склероз III. Мікробні і рикетсіозні енцефаліти й ениефаломієліти 1. Первинні 1.1. При сифілісі нервової системи 1.2. При сипному тифі 2. Вторинні 2.1. Стафілококові, стрептококові та ін. 2.2. Малярійний 2.3. Токсоплазмовий 3. При різних мікробних і рикетсіозних захворюваннях IV. Інфекційно(вірусно)-генетичні енцефаліти й ениефаломієліти 1. Kvpy 2. Вілюйський енцефаліт ПЕРВИННІ (ВІРУСНІ) ЕНЦЕФАЛІТИ Енцефалітам, спричиненим нейротропними вірусами, властива епідемічність. контагіозність. сезонність і кліматогеографічні особливості поширення. Епідеміологія. Шляхи проникнення вірусу в організм людини різноманітні: виділяють контактний, аліментарний, повітряно-крапельний від людини або тва рини до людини. При кліщовому енцефаліті вірус потрапляє в разі укусу кліща в кровоносні судини, із токОіМ крові надходить у різні органи, зокрема до мозку. У головному мозку найчутливішими структурами є утвори дна III шлуночка, підкір кові вузли, кора великого мозку, клітини стовбура головного мозку та стін н о го мозку. Патогенез. Тропізм вірусів до клітин нервової системи забезпечується відповід ністю поверхневих вірусних білків до рецепторів клітин. Взаємодія вірусу із кліти ною хазяїна — це складний патофізіологічний процес, оскільки клінічна картина і тяжкість перебігу залежать від здатності організму відповідати на вплив інфекцій ного збудника, а також від біологічної природи вірусу. Імунна відповідь також за РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ лежить від багатьох факторів: антигенних властивостей вірусу, генетичної детермінантності та сили імунної відповіді макроорганізму. Патогенез енцефалітів визна чається крім безпосереднього руйнівного впливу на нейрони токсичною дією і неспецифічними змінами: ураженням судинної стінки з підвищеною її проникніс тю. розвитком набряку, ліквородинамічними та судинними порушеннями. Патоморфологія. Гістологічні зміни при енцефалітах неспецифічні, розвива ються як універсальна реакція мозку на патологічний чинник незалежно віл його природи. Тим не менше відповідь мозку різна і залежить від особливостей ушкод жувального фактора та імунної реактивності макроорганізму. Тканинні реакції при енцефалітах у гострий період хвороби проявляються різким набряком, гемо рагіями. проліферацією мікроглії, дегенерацією нейронів і нервових волокон. Відмічається дифузна інфільтрація нервової тканини, особливо перииаскулярних просторів, мононуклеарами, плазматичними клітинами та полінуклеарами. У го стрій стадії інфекції з'являю ться зміни судинної стінки у вигляді нроліферативного ендартеріїту. У хронічній сталії переважають зміни дегенеративного характеру, продуктивна гліальна реакція з утворенням вузликів і рубців. Клінічна картина. Симптоми енцефаліту різні залежно від збудника, локаліза ції процесу, перебігу' хвороби. Однак спостерігаються загальні клінічні симптоми, характерні для енцефаліту. П родромаїьний період властивий всім інфекційним захворюванням. Він триває від кількох годин до кількох днів і проявляється підви щенням температури тіла до фебрильннх цифр, симптомами подразнення верхніх дихальних шляхів або травного тракту, загальномозковимн симптомами (голов ний біль, блювання, світлобоязнь, епілептичні напади), порушеннями свідомості (від приглушеності до коми), психомоторним збудженням або психосенсорними розладами. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації патологічного про цесу і форми енцефаліту та включає симптоми випадіння (парези кінцівок, афазія) і подразнення (епілептичні напади). Окрім типових клінічних форм спостерігають безсимптомні. абортивні, рід ше — блискавичні форми. При безсимптомному варіанті відмічаються помірний головний біль, гарячка, нерізко виражене запаморочення. Гірн абортивному варіанті неврологічні симптоми відсутні, захворювання проявляється гострою респіраторною або гастроентерологічною інфекцією. Наявність помірного голов ного болю, субфебрильної температури тіла та ригідності потиличних м’язів по гребує виконання люмбальної пункції. Блискавична форма триває від кількох го дин до кількох днів і закінчується летально. Характерні висока температура тіла, виражена ригідність потиличних м'язів, інтенсивний дифузний головний біль, швидке наростання розладів свідомості до коми. Смерть настає внаслідок виник нення бульбарних розладів або гострої серцевої недостатності. Діагностика. Діагностично цінним при енцефаліті є дослідження ліквору. У ньому визначають лімфоцитарний плеоцитоз (від 20 до 100 клітин в І мкл), по мірний рівень білка, підвищений тиск. У загальному аналізі крові — лейкоцитоз, збільшення LUOE. На очному дні — застійні диски зорових нервів. При ЕЕГ — дифузні неспецифічні зміни, домінує повільна активність (тета- і дельта-хвилі), у період епілептичних нападів реєструють епілептичну активність. Під час прове дення МРТ головного мозку виявляють локальні гіподенсні вогниша. Лікування. Розрізняють загальне і специфічне лікування вірусного енцефаліту. Загальні принципи лікування включають невідкладну терапію, усі заходи шодо ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ усунення набряку мозку і протисудомну терапію. Питання використання корти костероїдів залишається нсвирішеним через відсутність доказової бази їхньої ефективності. Специфічне лікування полягає у проведенні противірусної терапії, яка включає внутрішньовенне введення ацикловіру із розрахунку 10 мг/кг 3 рази на день протягом 10—14 днів. Рекомендовано продовжити використання таблетованої форми ацикловіру до 90 днів після закінчення інфузій. Летаргічний (епідемічний, Економо) енцефа,ііт. Усі спроби ідентифікувати збуд ник виявилися невдалими. Лише епідемічний характер захворювання свідчив про вірусну етіологію. Епідеміологія та етіологія. Джерелом інфекції епідемічного енцефаліту Еконо мо є людина. Інфікування може відбуватися контактним або повітряно-крапель ним шляхом. Сезонність не спостерігається. Припускають, шо цей вірус містить ся у слині, нестійкий і швидко гине в зовнішньому середовиші. Вхідними ворота ми є слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Вірус проникає в LIHC. а саме в сіру речовину навколо водопроводу мозку і III шлуночка. Патоморфологія. Для епідемічного енцефаліту характерне ураження базальних ядер і стовбура мозку. В уражених нейронах спостерігаються: периваскулярна інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт, значна проліферація мікроглії, інколи утворюються гліозні вузлики. У хронічній стадії відзначають виражені зміни в чорній речовині і блідій кулі (незворотні дистрофіч ні зміни гангліонарних клітин, на місці загиблих нейронів — гліозні рубиі). Клінічна картина. Для гострої стадії енцефаліту характерні патологічно підви щена сонливість, виражені вегетативні та окорухові розлади (диплопія і зворотний синдром Аргайлла Робертсона). Гостра стадія може завершитися одужанням, але може перейти у хронічну, яка виникає за кілька місяців, рідше — років. У хроніч ній стадії розвивається прогресуючий синдром паркінсонізму, особливості якого при енцефаліті включають наявність окулогірних кризів (напад, при якому очі пацієнта повертаються догори і утримуються в такому положенні тривалий час), блефароспазму, дистонії або хореї, виражених афективних розладів. Діагностика. У крові таких пацієнтів визначають лейкоцитоз із лімфоиитозом та созинофілією, збільшення ШОЕ. У лікворі — лімфоцитарний плеоцитоз (40 лімфоци тів в 1 мкл), незначне підвищення рівня білка та глюкози. При ЕЕГ -- генералїзоваиі зміни, виражена повільна активність. При МРТ — зміни в базальних гангліях. Диференціальну діагностику проводять із серозним менінгітом, хворобою Паркінсона, пухлиною, наслідками травми. Лікування. Специфічних методів лікування гострої стадії немає. Лікування постенцефалічного паркінсонізму аналогічне лікуванню хвороби Паркінсона. Профілактика. Профілактичні заходи при летаргічному енцефаліті включають ізолювання джерела інфікування до зникнення гострих клінічних проявів хвороби та інформування центрального органа санітарно-епідеміологічного нагляду. Д ез інфекцію та карантин не застосовують. Спостереження за вогнищем установлю ють на 3—4 тиж. Кліщовий (весняно-літній) енцефаліт. До виникнення кліщового енцефаліту призводить нейротропний вірус, основними переносниками та резервуаром якого є іксодовий кліщ. Епідеміологія, У природних умовах вірус циркулює між кліщами та дикими (іризунн і птахи) і свійськими (кози га корови) тваринами. Зараження людини РОЗДІЛ 12. ІНЖЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ відбувається трансмісивним шляхом через укуси кліща, проте можливий і алімен тарний шлях інфікування. Збудник добре зберігається за низьких температур і лег ко руйнується в разі нагрівання до температури понад 70 °С. Кліщовий енцефаліт має сезонний характер. Максимальне підвищення спостерігається в травні-червні. Друге, менш виражене підвищення захворюваності, реєструють у серпні-вересні. Патогенез. Після потрапляння вірусу в організм він розмножується в шкірі та підшкірній жировій клітковині навколо місця укусу. У разі аліментарного зара ження вірус розмножується у тканині травного тракту, потім проникає в кров і гематогенним шляхом поширюється по всьому організму (стадія віремії). Інкуба ційний період триває від 2 до 35 днів, при аліментарному зараженні — 4—7 днів. Масовий вихід вірусу з місця розмноження його в організмі (вторинна віремія) супроводжується клінічними проявами хвороби. Патоморфологія. Під час гістологічного дослідження виявляють запальні зміни з реакцією судин, розростанням мікроглії і тяжкими дегенеративними змінами у гангліозних клітинах. Найбільш чітко ця симптоматика виражена в клітинах перед ніх рогів спинного мозку, а саме на рівні шийного стовщення та рухових ядер стовбура головного мозку. Гострі негнійні запальні зміни спостерігаються в кліти нах кори великого мозку, підкіркових ядрах, мозочку; уражуються також оболони мозку та судини. Клінічна класифікація (А Г. Панов. 1962; А Н. Ш аповал. 1980; К .Г. Умансь кий, 1993) I. Гостра форма. 1. Стерта (гарячкова). 2. М енінгеальна (синдром серозного менінгіту). 3. М енінтоенцефалітна (церебральна). 4. Поліомієлітна. 5. Поліоеннефаломієлітна. 6. Полірадикулоневритна. 7. Змішана. II. Хронічна форма. 1. Аміотрофічна. 1.1. Із поліомієлітним синдромом. 1.2. Із синдромом бічного аміотрофічного склерозу. 2. Гіперкінетична. 2.1. Із синдромом епілепсії Кожевникова. 2.2. Із синдромом міоклонус-епілепсії. 2.3. Із синдромом хореї-епілепсії. 2.4. Із синдромом міоклонії. 3. Енцефаломієліт на. 3.1. Із синдромом розсіяного енцефаломієліту. Клінічна картина. Захворювання розвивається гостро: з'являється загальна сла бість. раптово підвищується температура тіла, виникають озноб, головний біль, біль у литкових м'язах, диспепсія, дертя в горлі. Виділяють різні форми хвороби: 1) гарячкова форма проявляється лише загальноінфекиійним синдромом; га рячка утримується 5—7 днів, однак має двохвильовий характер з інтервалом 2— 5 діб між першим і другим підвищенням температури. Потім спостерігається зни ження температури гіла і тривалий субфебрилітет. Друге підвищення температури ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ збігається з періодом проникнення вірусу в UHC та появою неврологічної симпто матики; 2) менінгеальна форма характеризується проявами серозного менінгіту (гаряч ка утримується до 10 днів, у лікворі — помірний лімфоцитарний плеоцитоз і не значне підвищення рівня білка; одужання настає повільно, до 2—3 тиж.. зали шається астенічний синдром); 3) менінгоенцефалітній формі властиве поєднання загальноінфекиійного та менінгеального синдромів із вогнищевою неврологічною симптоматикою — паре зами. ураженням черепних нервів, гіперкінезами, епілептичними нападами, пору шенням свідомості. Може розвиватися набряк стовбура мозку зі зміщенням сере динних структур і порушенням життєво важливих функцій. Ураження ядер блука ючого нерва також може призвести до летального наслідку. У крові — помірний нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення Ш ОЕ, у лікворі — помірний лімфоцитар ний плеоцитоз із підвишенням рівня білка; 4) поліомієлітна форма проявляється поєднанням загальноінфекиійного си н дрому та симптомів ураження проксимальних відділів верхніх кінцівок за перифе ричним типом із залученням до пронесу м'язів шиї (синдром звислої голови); 5) поліоенцефаломієлітна форма — поєднання проявів двох останніх форм, клінічно небезпечна, прогностично несприятлива — призволить до інвалідизації. В 1—2 % випадків спостерігається персистениія вірусу в ЦНС. шо спричинює розвиток дегенеративного пронесу в хронічній стадії хвороби — епілепсії Кожевнікова, аміотрофії тошо; 6) поліраликулоневритна форма характеризується ознаками ураження корінців і периферичних нервів на тлі загальнотоксичних і менінгеальних симптомів. У діагностиці кліщового енцефаліту важливу роль відіграють збирання анам не зу захворювання, дані про сезонність і тривалість перебування в ендемічному осе редку, про укус кліща. Діагноз встановлюють за результатами серологічних реак цій: РЗК. реакції нейтралізації, РГГА. РЗК позитивна з 2-го тижня захворювання, реакція нейтралізації — з 8-го тижня. Найбільш інформативними діагностичними дослідженнями є ІФА та ПЛР. Під час проведення диференціальної діагностики слід пам’ятати про нейробореліоз (хворобу Дайма), шо також передається через укус іксодового кліша і в першій та другій фазах окрім еритеми проявляється менінгітом, радикулоневритом чи нейропатіями з ураженням черепних нервів. Лікування. У першу чергу' призначають детоксикацію, контроль водно-елект ролітного балансу, дегідратацію, за потреби - ШВЛ. Застосовують протиенпефалітний донорський імуноглобулін середнього титру (1:80—1:160; 0.1—0,15 мл/кг на добу внутріш ньом'язово протягом 3—4 днів; на курс — 18—36 мл), рибонукле азу (2,5—3 мг/кг на добу; 700—900 мг РНКази на курс: внутрішньом’язово 6 разів на добу в період гарячки). Глюкокортикоїди протипоказані. Реабілітацію розпо чинають із 3-го тижня від початку захворювання. У разі прогредієнтного перебій проводять вакцинотерапію. Профілактика. Активну профілактичну імунізацію виконують за епідемічними показаннями. Вакцину вводять по 1 мл підшкірно 3 рази в осінній період, згодом — одноразово навесні для підтримання рівня щорічної ревакцинації. Особам з укуса ми кліша вводять протиенцефалітний імуноглобулін високого титру (1:640 — 1:1280) одноразово (0.1 мл/кг у перші 48 гол і 0.2 мл/кг — у період між 48 і 96 год). РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Герпетичний енцефаліт. Вірус простого герпесу І спричиню є ураження слизо вих оболонок порожнини рота. Вірус простого герпесу 2 проявляється висипом на статевих органах і промежині та передається статевим шляхом, а також верти кальним — новонародженим від матері з активною формою генітального герпесу. Вірус простого герпесу уражує різні системи й органи (шкіру, слизові оболонки, нервову систему та печінку). У ЦНС вірус проникає гематогенним і периневральним шляхами. Для нього характерна тривала персистениія в організмі і здатність періодично активуватися під впливом неспецифічних чинників. Хворі з герпетич ним енцефалітом не контагіозні і не потребують ізоляції. Патоморфологія. При герпетичному енцефаліті виявляють вош иш еве та д и фузне ураження речовини мозку. При початковому вогнищевому процесі патоло гічні зміни локалізовані переважно в медіальних відділах скроневих часток. Про цес часто починається з однієї півкулі, поширюється на другу і призводить до утворення множинних некротичних вогниш переважно в сірій речовині мозку, які з розвитком хвороби захоплюють і біту речовину півкуль великого мозку. У відновній стадії на місці некрозу формуються кістозні порожнини. Клінічна картина. Симптоматика гсрпетичного енцефаліту розвивається гостро і включає фебрильну температуру тіла, головний біль, загальну слабість, блюван ня. Іноді відмічають прояви інфекції верхніх дихальних шляхів. Гарячковий пе ріод може тривати кілька днів або тижнів. У деяких випадках гарячка може носи ти двофазний характер. Неврологічна симптоматика розвивається гостро або по ступово. залежно від локалізації вогниш у скроневій чи лобовій частці. Вогнище ва симптоматика характеризується широким поліморфізмом і включає афазію, амнезію, порушення поведінки, нюху, смаку, вегетативні прояви, а також складні парціальні напади. Досить часто розвиваються геміпарез», геміанопсія, ураження черепних нервів, менінгеальні симптоми, набряк диска зоровою нерва. У ранній стадії у більшості пацієнтів виникають епілептичні напади і порушення свідо мості, які можуть переходити в кому. За відсутності лікування та в разі прогресу вання процесу кома закінчується летатьно в 50—70 % випадків. Діагностика. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють: підвище ний тиск, лімфоцитарний або змішаний (лімфоцитарно-нейтрофільний) плеошітоз (у середньому 50—100 клітин, інколи 1000 клітин в 1 мкл), помірне підвищен ня рівня білка, нормальний рівень глюкози. При проведенні ЕЕГ реєструють ди фузне сповільнення електричної активності з фокальними змінами в передніх відділах мозку (лобово-скроневій ділянці) у вигляді повільнохвильової активності або періодичних високоамплітудних епілептичних розрядів. Спочатку ці зміни ви никають з одного боку, а згодом поширюються на обидва. На КТ головного мозку зміни виявляють переважно на 5-у добу: вогниша зниженої щільності з мас-ефектом, у першу чергу в лобово-скроневій ділянці, поясній звивині та зоні insula з однієї чи обох сторін. У деяких випадках визначають підвищеної щільності вогни ша геморагій із накопиченням контрастної речовини по периферії, що свідчить про проникність гематоенцефалічного бар'єру. При проведенні МРТ головного мозку вияаляють гіперінленсивні вогниша в Т,-режимі на 3-й день захворювання. Найбільш інформативним методом діагностики герпетичното енцефаліту є ПЛР (встановлюють наявність Д Н К вірусу в лікворі). ПЛР є позитивною в 1-у добу появи клінічних симптомів. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Диференціальну діагностику герпетичного енцефаліту проводять упродовж усьо го періоду захворювання (абсцес мозку, субдуральна емпієма, пухлина, паразитар ні та грибкові інфекції ЦНС. туберкульозний менінгіт, мікоплазмова інфекція, токсоплазмоз, енцефалопатія Верніке, синдром Рейє, тромбоз пазух твердої моз кової оболонки). Лікування. Патогенетична та симптоматична терапія герпетичного енцефаліту спрямована на підтримання функції зовнішнього дихання, серцево-судинної діяльності, водно-електролітного балансу, профілактику та лікування вторинних бактеріальних і трофічних ускладнень, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок. Для зниження внутрішньочерепної гіпертензії використовують осмотичні діуретикн. ШВЛ у режимі гіпервентиляції, барбітурати, при епілептичних нападах — протиепілептичні препарати. Ефективність кортикостероїдів при герпетичному енце фаліті сумнівна. Препаратом вибору є ацикловір (віролекс. зовіракс). який уво дять внутрішньовенно крапельно в дозі 10 мг/кг 3 рази на добу протягом 10— 14 днів. Якшо реакція ПЛР позитивна в процесі лікування, то терапію ашпеювіром продовжують до 3 тиж. У разі рецидиву захворювання рекомендують збільшити дозу препарату до 15 мг/кг 3 рази на день протягом 3 тиж. ВТОРИННІ ЕНЦЕФАЛІТИ Вторинні енцефаліти — це специфічні ускладнення, які виникають на тлі ос новного захворювання. Класифікація. Виділяють такі форми вторинних енцефалітів: 1. Параінфекційні (постекзантемні): при кору, вітряній віспі, краснусі, скар латині, поліомієліті. 2. Посгвакшінальні: після АКДП. антирабічних, протиполіомієлітних, проти дифтерійних щеплень. 3. Ревматичний. 4. Грипозний. 5. Токсоплазмовий. 6. Грибковий. Загальні клініко-пагогенетичні ознаки вторинних енцефалітів: 1) інфекційно-алергійний характер виникнення: вірус відіграє роль тригера для запуску імунопатологічних реакцій і угворення аутоантитіл проти протеїнів мієліну та мікроглії, проте можливий і безпосередній цитопатичний ефект самого вірусу; 2) патоморфологічна картина характеризується перивенозною макро- та мікрогліальною інфільтрацією, вогнищами демієлінізаиії, шо свідчить про вторин ний (пара- або постінфекиійний) характер енцефаліту і важливу роль імунних реакцій у його патогенезі: 3) дифузне ураження переважно білої речовини мозку, а саме півкуль мозку, рідше стовбура і спинного мозку, а при вітряній віспі — мозочка, також можливі паренхіматозно-оболонкові крововиливи; 4) не спостерігається залежність між тяжкістю перебігу' основної інфекції (екзантемної або ГРВІ) та енцефалітів, останні можугь виникали і перебігати тяжко як при тяжкій, так і при легкій формі основної хвороби; 5) гострий початок розвитку вторинних енцефалітів, частіше на 3-ю — 8-у до бу після розвитку основного захворювання (при екзантемних енцефалітах — ви РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ сипу). Симптоми енцефаліту часто з’являються після короткочасного (кілька го дин) поліпшення стану (“світлий проміжок” ): 6) для клінічної картини вторинних енцефалітів характерна тріада симптомів: порушення свідомості (від сонливості до коми), судоми (переважно генералізовані), локальні симптоми (парези, паралічі); 7) загальні принципи лабораторної діагностики вторинних енцефалітів грун туються на визначенні Д Н К або РНК вірусів, специфічних антитіл класу М. G методом ІФА у спинномозковій рідині. Має клінічне значення наростання титру інтратекальних антитіл (IgG) у динаміці захворювання і підвищення індексу інтратекальних антитіл у співвідношенні ліквор/сироватка. Енцефаліт при кору. Ураження структур ЦНС при кору трапляється частіше, ніж при інших інфекціях, і за своєю природою належить до інфекційно-алергійного енцефаліту. Причиною розвитку неврологічних ускладнень під час кору є вірус, який спричинює це захворювання, та алергізаиія організму зі зміною його імунобіологічної реактивності. Епідеміологія. Захворюваність на кір невисока, шо пов'язано з проведенням вакцинації і профілактики цієї хвороби. Зберігаються зимово-весняна сезонність і періодичність підвищення захворюваності на кір (8—ІО років). Джерелом інф ек ції є хворі з типовими й атиповими формами, шлях зараження — повітряно-кра пельний. Патогенез. Первинна реплікація вірусу відбувається у лімфатичних, ретику лярних і гістіоцитарних клітинах. Надалі відмічаються вірусемія і проникнення інфекції в ЦНС. Тропізм вірусу кору до нервових клітин, здатність гіерсистувати в них тривалий час. спричинювати імуносулресію створюють умови для розвитку як гострого демієлінізуючого енцефаліту або менінгоенцефаломієліту, так і прогредієнтного ураження ЦНС у вигляді підгострого склерозуючого паненцефаліту. У разі смерті в гострий період енцефаліту і менінгоенцефалїгу при кору в тка нинах мозку палологоанатомічно виявляють ознаки набряку, точкові крововили ви, гіпертрофію астро- і мікроглії, деструктивні зміни в нейронах, патогномонічні поширення вогниш демієлінізанії у білій речовині головного і спинного мозку. При підгострому склерозуточому панениефаліті відбуваються проліферація глії з розростанням мезенхімальної тканини (склероз), альтернативні і деструктивні зміни нейронів. Клінічна картина. Енцефаліт при кору може розвиватися в будь-якій стадії і при будь-якому ступені тяжкості кору, переважно на 3—5-й день після появи ви сипу. Клінічно захворювання характеризується підвищенням температури тіла до 39—40 °С, інтенсивним головним болем, блюванням, швидким наростанням загальномозковнх і вогнищевих неврологічнмх симптомів. Притаманні порушення свідомості — від приглушеності. дезорієнтації, сплутаності до сопору і коми. Ха рактерні неврологічні симптоми, такі як ретробульбарний неврит, ністагм, ознаки ураження зорового, окорухового. відвідного черепних нервів, атаксія, агнозія, афазія, локальні судомні пароксизмі!, парези, паралічі. Характер вогнищевої нев рологічної симптоматики залежить від локалізації у мозку вогниш демієлінізації, які утворюються при коровому енцефаліті. Уражується також біла речовина спин ного мозку і відбувається трансформація корового енцефаліту в енцефаломієліт. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ який проявляється нижнім спастичним парапарезом або параплегією, порушен ням чутливості за провідниковим типом, дисфункцією органів малого таза. Частота залишкових проявів при коровому ураженні нервової системи стано вить 20—40 %, летальність — 15—25 %. Смерть настає на 1—2-у тижні після роз витку енцефаліту. Затишкові прояви енцефаліту при кору характеризуються роз ладами психоемоційного статусу (порушення поведінки, ослаблення пам'яті, зни ження інтелекту), епілептиформними нападами, психопатіями, рідше симптомами декортикації та децеребрації. Реконвалесиенти після корових уражень нервової системи повинні перебувати під спостереженням невропатолога протягом 2 років у зв'язку з можливістю формування віддалених залишкових проявів. Діагностика. Етіологічну діагностику неврологічних уражень при кору прово дять із застосуванням таких методів: виділення PH К у лікворі та крові, серологіч ного методу — виявлення специфічних антитіл до збудника класу М і G у спин номозковій рідині та крові, а також методу парних сироваток (діагностичне зна чення має наростання титру антитіл у 3—4 рази в динаміці захворювання). Лікування. Специфічну терапію енцефаліту при кору не розроблено. Прово дять патогенетичну і симптоматичну терапію з використанням глюкокортико'шів. гіперосмотичних, судинних і ноотропних препаратів у високих дозах. Профілактика. Профілактичну імунізацію здійснюють живою коровою вакци ною (моновакциною або тривакциною. MMR) у віці 12—15 міс., ревакцинацію — у віці 6 років. Діти, яким не проводили шеплення проти кору, підлягають екстреній вакцинації протягом 3 діб після контакту із хворим. За наявності клінічних проти показань хворим та ослабленим невакиинованнм дітям показана інтенсивна імуні зація. а саме введення людського імуноглобуліну в дозі від 1.5 до 6 мл (0.1 мл/кг). Енцефаліт при краснусі — тяжке інфекційне захворювання, спричинене віру сом краснухи. Цей вірус чинить тератогенний вплив на плід у період вагітності, може зумовити розвиток гострого демієліиізуючого енцефаліту, підгострого склерозуючого паненцефапіту. який перебігає за типом повільної інфекції. Збудник — РНК-вірус. шо належить до сімейства Togaviridae. роду Bivirus. Джерелом інфекції є хворий із маніфестною або субклінічною формою. Шлях передачі — повітрянокрапельний. Характерна періодичність підвищень і знижень захворюваності на краснуху кожні 8— 10 років із сезонністю із жовтня по травень. Імунітет стійкий, пожилтєвий. Повторні випадки не реєструють. Патогенез. У разі внутрішньоутробного зараження вірус краснухи спричинює ураження плаценти і плода. Інфекційний процес набуває характеру хронічної ін фекції, яка призволить до резорбції плода, мертвонародження, багатосистемного ураження. Набутий енцефаліт виникає у хворої на краснуху дитини внаслідок про никнення вірусу у ЦНС гематогенним шляхом. При цьому відбувається ураження головного і спинного мозку. їхніх оболонок. У структурах UHC розвивається демієлінізуючий процес, у реалізації якого значну роль відіграє нейроалергійна ре акція. При гострому енцефаліті на тлі краснухи діагностують поширений демієлінізуючий процес у білій речовині мозку, а також периваскулярні лімфонитарні ін фільтрати і виражений набряк мозку. Клінічна картина. Енцефаліт при краснусі розвивається гостро, характери зується підвищенням температури тіла, сильним головним болем, неодноразовим блю ванням, збудженням, галюцинаціями, короткочасним делірієм, який змі- РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ нюється приглушенням, сопором і комою. Уже з перших днів захворювання сп о стерігаються гіперрефлексія, підвищення м'язового тонусу, гіперкінези, міоклонії. атетоз або хореоатетоз, парези, мозочкові розлади, менінгеальні симптоми. Мож ливі фокальні або генералізовані епілептичні напади з розвитком епістатусу. буль барний синдром, порушення дихання і гемодинаміки. Набряк мозку може спри чинити вклинення мозку в щілину між середнім і проміжним мозком з одного боку та півкулями великого мозку, з другого, або у потиличний отвір. Демієліні зація у спинному мозку характеризується нижнім парапарезом із порушенням функції органів малого таза. Залучення до процесу оболон мозку призводить до розвитку серозного менінгіту. Перебіг енцефаліту при краснусі тяжкий, порушення свідомості утримуються до 2—4 тиж. Неврологічні симптоми зберігаються тривало. Повне одужання на стає через 2—4 міс., в окремих випадках відзначаються залишкові прояви. Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу захворювання, клінічної картини. Етіологічна діагностика включає: метод виділення PH К вірусу (ПЛР) у лікворі та крові: серологічний метод — виявлення антитіл до збудника IgM, IgG (ІФА) у спинномозковій рідині та крові. Під час МРТ головного мозку визначають вогниша демієлінізації. Лікування. Патогенетична і симптоматична терапія полягає у використанні глюкокортикоїдів. гіперосмотичних, протисудомних і ноотропних препаратів. Ре комендують у гострий період активну дезінтоксикацію і дегідратацію. Профілактика. Специфічну профілактику краснухи здійснюють живою вакци ною (моновакциною або тривакциною). Вакцинацію проводять у віці 15 міс., ре вакцинацію — у 6 років (хлопчикам) або у 15 років (дівчаткам). Здійснюють серологічний скринінг жінок фертильного віку на наявність спе цифічних антитіл до вірусу краснухи. За відсутності специфічного імунітету реко мендують провести вакцинацію. Пасивна імунізація шляхом уведення імуноглобуліну малоефективна в епідеміологічному аспекті і не дає надійних результатів у разі застосування у вагітних. Енцефаліт, спричинений вітряною віспою. Цей енцефаліт спричинюється Д Н К геномним вірусом вітряної віспи — вірусом оперізувального герпесу ( Varicella/ Herpes zoster vims), який належить до родини Herpesviridae, підродини AlJ'a-herpesviridae. За біологічними властивостями збудник вітряної віспи ( Varicella) не відріз няється від збудника оперізувального герпесу (Herpes zoster). Загальновідомо, шо вітряна віспа є первинною інфекцією в чутливому організмі, а оперізувальний герпес — реактивацією інфекції в імунізованому організмі. У патогенезі енцефаліту при вітряній віспі має значення як шлях проникнення вірусу в ЦНС. так і розвиток інфекціііно-нейроатеріїйного процесу. Вірусу влас тивий цитопатогенний ефект, він здатний існувати в латентній формі, переважно в нервових вузлах, а також у лімфатичних вузлах, шкірі або слизовій оболонні дихальних шляхів. При цьому захворюванні домінує демієлінізуючий процес у поєднанні з перивенозною запальною інфільтрацією. При ньому часто уражуються стовбур мозку і мозочок, рідше — півкулі мозку і спинний мозок. Енцефаліт розвивається внаслі док уніф окаїьної васкулопатії. Клінічна картина. За терміном виникнення розрізняють ранні клінічні форми енцефаліту при вітряній віспі і пізні. Ранні форми реєструють з появою висипу в ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ перші 3—5 діб від початку хвороби, пізні форми — після періоду висипу, на 8— 10-у добу від початку захворювання і навіть через 2 тиж. Симптоми енцефаліту при вітряній віспі менш виражені порівняно з іншими параінфекційними енцефалітами. Як правило, він виникає гостро, на тлі гарячки, супроводжується порушенням свідомості та судомами. Перебіг характеризується гострою мозочковою атаксією. вестибулярними порушеннями, дизартрією, ура женням черепних нервів. М енінгеальний синдром у більшості випадків відсутній або виражений помірно. Захворюванню властивий гострий циклічний перебіг з одужанням через 3—6 тиж. Залишкові прояви (парези, гіперкінези, епілепсія) від значають близько у 15 % випадків, летальні наслідки — у 10 %. Енцефаліт при оперізувальному герпесі — це ускладнення, яке виникає внаслі док уніфокальної васкулопатії через кілька тижнів (3—8 тиж.) і навіть місяців (до 6 міс.) після реактивації Herpes zoster. Симптоми енцефаліту можуть наростати поступово або з’являтися раптово: гарячка, головний біль, когнітивні поруш ен ня, генералізовані судоми. Захворювання може характеризуватися різним перебі гом: монофазним, рецидивним, прогресивним із летальним наслідком у 25 % хворих. При цьому типі енцефаліту в частини хворих визначаються помірний лімфоиитарний плеоцитоз (100—200 клітин в І мкл), незначне збільшення рівня білка. При КТ і МРТ головного мозку відмічаються ділянки інфаркту речовини мозку. Під час ангіографії частіше виваляють ушкодження середньої та передньої мозкових судин. У разі тригемінального поширення вірусу уражуються переважно артерії сітківки. Мулыпифоксиьна васкулопатія (енцефаліт дрібних судин), як правило, спостері гається в імуноскомпромеловлних хворих (ВІЛ-інфікованих) і виникає без провіс ників — попереднього висипу. Неврологічна симптоматика розгортається повіль но, без інтоксикації, включає геміплегію, афазію, ураження черепних нервів. В інших випадках захворювання починається гостро з підвншення температу ри тіла, інтенсивного головного болю, порушення свідомості, блювання, судом, ураження черепних нервів. Герметичний висип передує неврологічним проявам. Результати дослідження ліквору свідчать про незначний лімфоплеоцитоз. нор мальний або помірно підвищений рівень протеїнів, нормальний рівень глюкози. При КТ і МРТ — ішемічні та геморагічні інфаркти в корі і субкортикальній зоїп (сірій і білій речовині), вогниша демієлінізації, розміри яких залежать від пош и реності ушкодження дрібних судин. Діагностика. Етіологічна діагностика неврологічних уражень при VZV-інфекції охоплює: 1) визначення Д Н К вірусу в спинномозковій рідині методом ПЛР. Проте якш о VZV реактивується в спінальних гангліях, які анатомічно не пов'язані з підпавутинним простором, ПЛР може бути негативною, і тоді діагностичної цінності набуває зв'язок герпетичного висипу з неврологічною симптоматикою; 2) виявлення антитіл до збудника lgM (у гострий період) та IgG у спинномоз ковій рідині. Має значення наростання титру антитіл IgG у динаміці захворюван ня. а також збільшення індексу інтратекальних антитіл IgG у співвідношенні ліквор/сироватка; 3) виявлення вірусних антигенів імуноєїзлюоресцентним методом (експресметод) у мазках із везикул. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Л ік у в а н н я . Етіотропиа терапія енцефаліту при вітряній віспі передбачає засто сування ацикловіру (вальтрскс, зовіракс). У разі резистентності вірусів до ацик ловіру підліткам і дорослим призначають фоскарнет у початковій дозі 180 мг/кг на добу внутрішньовенно протягом 1.5—2 год кожні 12 год. Лілгримувальна доза — 90—120 мг/кг на добу до клінічного одужання. Курс противірусної терапії — 7— 21 доба залежно віл тяжкості захворювання та імунного статусу хворого. Контро лем ефективності противірусної терапії є рівень Д Н К вірусу і титру антитіл у спинномозковій рідині. Рекомендована також патогенетична і симптоматична терапія з використан ням гіперосмотичних, судинних, ноогроиних препаратів. Глюкокортикоїци при значають при вираженому набряку мозку. Перевагу віддають дексаметазону в дозі 0,1—0,15 м г/кг на добу. Тривалість курсу терапії глюкокортнкоїдами — 3—5 діб. Грипозний енцефаліт. Ураження нервової системи при і рипі трапляється порів няно рідко — 1 випадок на 1000 первинно інфікованих і виникає здебільшого на тлі тяжкого перебігу цієї інфекції. Етіологія. Збудники ірипу — гінсвмотропні РНК-вмісні віруси, які поділяють ся на три серологічні типи — А. В. С. Структура вірусів змінюється залежно від підтипу білків — гемаглютиніну (HO, H I, Н2. Н3) і нейрамінідази (N1, N2). Біль ше ніж у половини хворих на грип із неврологічними ускладненнями виявлено вірус типу А2, підше — А, А1. В і С. Доведено здатність збудника поширюватися в організмі хворих на грип, а саме вдалося виділити вірус із ліквору. Патоморфологічно відзначають подібні зміни в нервовій системі при грипоз них енцефалітах, менінгоенцефалітах, тяжкому токсичному грипі, шо свідчить про проникнення активного вірусу в речовину мозку Ураження нервової системи в гострий період грипу пов'язане з інтоксикацією, розмноженням вірусу в ткани нах мозку, гіпоксією мозку (унаслідок дихальної і серцево-судинної недостат ності) і приєднанням інших нейротропних вірусів (мікст-інфекції). Токсикоінфекційний вплив вірус чинить на гіпоталамус, багатий на судини, що клінічно проявляється порушенням терморегуляції (озноб, різке підвищення температури тіла), серцево-судинної регулянії (тахікардія, брадикардія, неадекватні коливання артеріального тиску), водно-сольового балансу та мінерального обміну з набря ком тканин, у тому числі і головного мозку. Вірус в організмі людини живе про тягом 10—12 днів. Після гострої стадії хвороби механізм ураження нервової сис теми змінюється і розвиваються такі процеси: 1) інф екш йно-атсргійна демієліні зація (розсіяний енцефаломієліт, полірадикулоневрит за типом Гієна — Барре — Ш троля, мононеврит із переважним ураженням VII і VIII нар черепних нервів); 2) хоріоепенлиматит, лептопахіменінгіт; 3) дисциркуляторна енцефалопатія. час то з гіпоталамічним синдромом змішаного типу (симпатоаареналоьі і вагоінсулярні кризи). Ураження нервової системи здебільшого виникають на тлі емоційного або фізичного перевантаження, у разі недотримання ліжкового режиму, після перене сеної черепно-мозкової травми, на фоні зловживання алкоголем або хронічних неврологічних захворювань. Клінічна картина грипозного ураження нервової системи характеризується син дромом нейротоксикозу, а саме вегетативними розладами у вигляді тахікардії, ціа нозу. сухості шкіри і слизових оболонок, підвищення артеріального тиску. Через ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ кілька годин — діб ці симптоми змінюються на протилежні — домінує парасимпа тична дисфункція. Такі симптоми переважно зникають після нормалізації темпе ратури тіла, але в деяких хворих на грип вони зберігаються і після втухання клініч них проявів інфекції набувають характеру грипозного ускладнення — виникає поет грипозна вегет осудинна дистонія. Симптоми дистонії (загальна слабість, піт ливість, порушення сну. зниження апетиту, безсоння) поєднуються із лабільністю пульсу, нестійким артеріальним тиском, тахікардією. Часто спостерігаються пору шення в емоційній сфері (плаксивість, підвищена дратівливість). У разі розвитку енцеф аліт ного синдром у здебільшого уражуються лобові частки головного мозку, розвиваються сонливість, апатія, адинамія, знижуються пам'ять, увага, наростає тривожність. Найтяжчим варіантом ураження нервової системи в гострий період грипу є гем орагічний енцеф аліт : на піку інтоксикаційного синдро му розвиваються інтенсивний головний біль, сопорозний стан. Ліквор ксантохромний. із підвищеним рівнем білка, плеоиитозом. Прогноз при геморагічно му еннефатіті несприятливий, у 30—40 % випадків — летатьний наслідок, у разі одужання зберігаються дефекти інтелекту' з порушенням пам'яті та інших когні тивних функцій. Грипозний енцеф сиіт може виникати на другій хвилі температурної реакції і супроводжуватися інтенсивним головним болем, нудотою, блюванням, акроціанозом. судомами, порушенням свідомості (приглушення, сомноленнія, сопор. кома). Ш видко приєднуються менінгеальні симптоми, ознаки ураження нентратьного мотонейрона. Температура тіла утримується кілька днів на рівні 39— 40 °С. на цьому фоні у хворих відзначаються грубі вогнищеві симптоми: парези, паралічі, афазія, апраксія і т. д. Зміни в лікворі залежать від тяжкості захворюван ня: при легкому перебігу — підвищений тиск, незмінений рівень білка, при тяж кому — підвищений рівень білка до 0.9—1,2 г/л. лімфоцитарний плеоцитоз — до 200 клітин в 1 мкл. домішка еритроцитів. Ще одне неврологічне ускладнення при грипі — пост грипозний (ла т ен т н и й ) леп т о п а хім енінгіт зі спайковим процесом. На фоні зниження температури тіла приєднуються або відновлюються локалізований головний біль, болючість у точ ках виходу трійчастого нерва. Можливі вогнищеві симптоми у вигляді анізорефлексії. слабкості конвергенції, обмеження рухів очних яблук, горизонтального ністагму. Підтвердити діагноз лає змогу M PT-сканування головного мозку (субарахноїдальні кістознозливні зміни з ознаками гідроцефалії). Синдром Реє — це гостра токсична енцефалопатія. яка виникає після вірусної інфекції і супроводжується жировою дегенерацією внутрішніх органів, насампе ред печінки. На фоні нормалізації стану після перенесеного грипу самопочуття хворого різко погіршується, підвищується температура тіла, з'являються багатора зове блювання, сонливість, легка сплутаність (І стадія) свідомості. Пізніше вини кає делірій, можливі епілептичні напади (II стадія). Внутрішньочерепна гіпертен зія швидко прогресує, розвивається кома (III стадія). У разі вклинення мозку в тенторіальний або потиличний отвір розвивається глибока кома (IV—V стадія). Захворювання може припинитися в будь-якій стадії або прогресувати до леталь ного наслідку. Печінка збільшується в розмірах. її функція порушується, виника ють гіпоглікемія, гіперамоніємія. у крові — лейкоцитоз. У спинномозковій рідині змін не виявлено. Причина розвитку синдрому Реє — комбінована дія вірусних РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ агентів та інтоксикація. Лікування симптоматичне, включає контроль внутрішньо черепного тиску і корекцію функції печінки. Неврологічні ускладнення при грипі варіюють також від менінгомієліту до ра дикулітів, невритів, плекситів, поліневритів, поліміозиту. Діагностика ускладнень грипу грунтується на епідеміологічних даних, симпто мах захворювання, результатах лабораторних досліджень (вірусологічних, сероло гічних реакцій). Неврологічні порушення розвиваються під час епідемії грипу, за наявності тісного контакту із хворим на грип. Діагноз підтверджують імунологіч ними та віросулогічними дослідженнями (виявлення вірусу; позитивна РГГА або РЗК, високі титри антитіл до вірусу грипу або вірусу грипоподібного захворюван ня і т. ін.). Лікування. У період гострого перебігу тяжких форм ураження нервової систе ми на тлі грипу потрібно застосовувати специфічну протигрипозну сироватку або гіперімунний гаммаглобулін протягом 3—4 днів внутріш ньом'язово в дозі 3—6 мл з інтервалами 6— 12 год. Використовують також людський лейкоцитарний інтер ферон 5—8 разів на добу. Противірусну терапію проводять такими препаратами, як ремантадин rio 100 мг 3 рази на добу, віразол по 200 мг 3—4 рази на добу, арбідол по 200 мг З рази на добу, адаптомін по 150 мг І раз на день протягом 3—5 днів. Також еф ек тивним є приймання антитрипіну по 1 порошку 3 рази на день протягом З— 5 днів. Можна рекомендувати мефенамінову кислоту, панадол, колдрекс. Антибактеріальну терапію застосовують лиш е за підозри на полімікробний характер захворювання (друга хвиля температурної реакції, гіперлейкоцитоз, підвищена Ш ОЕ) і в усіх випадках тяжкого перебігу грипу для профілактики ак тивації мікробної флори. Одночасно призначають глюкозу з аскорбіновою кисло тою, а також судинні препарати. За наявності тяжких неврологічних ускладнень, таких як енцефаліт, мієліт, синдром Гієна — Барре — Ш троля, рекомендують гаммаглобулін для внутрішньо венного введення. Антибіотики призначають з перших днів захворювання для профілактики суперінфеклії. Реабілітаційне лікування включає масаж, Л Ф К , симптоматичну терапію. Профілактика полягає у вжитті епідемічних заходів (ізоляція всіх хворих, ка рантин), дотриманні особистої гігієни (марлева пов'язка, миття рук, індивідуаль ний посуд), гігієни приміщ ення (вологе прибирання, достатня вентиляція). Ус пішно використовують протигрипозні вакцини нового покоління: комплексні (проти грипу А1. АЗ. В), субодиничні і спліт-вакцини (Грипол. Ваксигрип і т. ін.) проти підтипів вірусу А. Поствакцинальний енцефа.йт може розвиватися після введення вакцин АКДП (адсорбована каш лю ково-дифтерійно-правцева вакцина), АДП. антирабічних (проти сказу), найчастіше — після введення корової вакцини. Провідними в роз витку поствакцинаяьних енцефалітів є аутоімунні механізми. Поствакцинальний енцефаліт виникає в будь-якому віці, але найчастіше у віці 5—15 років на тлі інтеркурентного захворювання, переохолодження, перевтоми, через 5—20 днів після введення АКДП і через 10—20 днів після антирабічного (проти сказу) щеплення. Дуже рідко поствакцинальний енцефаліт або енцеф а ломієліт спостерігається після шеплення іншими вакцинами. Патоморфологічно ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ характеризується вираженими судинними порушеннями (крововиливи, стаз), а у віддалений період — дистрофічними змінами нейронів. Клінічна картина. Ураження нервової системи після шсплення проти сказу належить до рідкісних, але вкрай тяжких вторинних демієлінізуючих багатовогнищевих менінгоенцефаломієлополірадикулоневритів. шо перебігають за типом розсіяного менінгоенцефаломієлополірадикулоневриту. Виникає частіше на 12— 13-й день після шсплення (іноді на 8—25-й день) під впливом провокуючих чин ників (перегрівання, інтеркурентні захворювання, перевтома) гостро або пілгостро. Характеризується больовим радикулоневритичним синдромом, головним болем, марестезіями, галюцинаціями, судомами із наступним розвитком мієліту (поперечний мієліт, висхідний мієліт Ландрі) та енцефаліту. У лікворі — лім ф о цитарний плеоцитоз, у крові — нейтрофільний лейкоцитоз. У разі блискавичного перебігу менінгоенцефаліту внаслідок антирабічних щеплень можливий леталь ний наслідок на 8—10-й день. Висхідний мієліт Ландрі небезпечний через пору шення дихання. Поперечному мієліту властивий тривалий перебіг, який усклад нюється стійким нижнім парапарезом. порушенням функції органів малого таза. Енцефаломієліт після щеплення проти віспи також розвивається піл дією про вокуючих чинників, частіше інтеркурентних інфекцій, має алергійний характер на введення чужорідного білка і перебіг, як при менінгоениефапіті, енцефаліті, рідше — ЯК II ри мієліті. У разі проведення протикаш.люкової вакцинації ускладнення спостерігаються досить рідко і характеризуються розвитком генералізованих нападів, порушенням свідомості У частини дітей відмічаються тяжкі залишкові прояви у вигляді полі морфних епілептичних нападів. Лікування. Використовують глюкокортикоїли (дексаметазон по 12—24 мг на добу), імуноглобулін G по 0.4 м г/кі. Рекомендують дезінтоксикацію, аитигістамінні препарати, а також симптоматичну терапію. У тяжких випадках уживають реанімаційних заходів. Повне одужання після проведеної десенснбілізувальної те рапії настає рідко. Показане тривале відновне лікування. Профілактика після щ еплення АКДП полягає в ретельному дотриманні про типоказань, відмові від повторних щеплень, якш о першу вакцину дитина пере несла тяжко (підвищення температури тіла, погіршення загального стану). За наявності чинників ризику щеплення варто виконувати тільки після 1-го року життя з вилученням із вакцини кашлюкового фактора (АДП) та проведенням премедикаиії антигістамінними засобами. За наявності в анамнезі судом за 2— З дні до щеплення і протягом 5—7 днів після нього потрібно застосовувати протисудомні засоби. Ревматичний енцефаліт є варіантом ревматичного васкуліту, оскільки при цій формі провідне значення в патогенезі має судинний фактор, а зміни в речовині мозку носять вторинний характер. Найбільш раннім і частим проявом ревматич ного ураження головного мозку t ревматична (мала) хорея, або хорея Сиденгама. Хворіють частіше діти шкільного віку, переважно дівчатка. До основних форм ревматичних уражень головного мозку належать: гострий ревматичний менінгоениефаліт, хронічний ревматичний менінгоениефаліт, рев матична енцефалопатія, ревматичний васкуліт, мала хорея, хронічний ревматич ний менінгоениефаліт із хореїчним синдромом, синдромом паркінсонізму, син дромом дистонії, психотропними розладами, епілептичними нападами. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Клінічна картина. Гостра сталія захворювання характеризується психотичними реакціями за екзогенним типом і перебігом, притаманним гострій стадії параінфекційних енцефалітів. Хронічна стадія захворювання розвивається поступово. Діти стають плаксивими, неуважними, у них знижується пам'ять, з'являються на сильницькі посіпування рук і ніг. гримасування. Поступово хореїчний гіперкінез прискорюється, утруднює ходьбу, писання, споживання їжі. У найтяжчих випад ках насильницькі різкі посіпування призводять до постійної зміни положення тіла, кінцівок і м 'язів обличчя. Унеможливлюється виконання будь-якого руху. За умо ви розвитку значної м'язової гіпотонії гіперкінези виражені нечітко. Відзначають ся зміни психіки з паранояльно-іпохондричним еимптомскомплексом і галюци націями. Тривалість захворювання — 1—3 міс. Можливі рецидиви, зміни характе ру гіперкінезу, приєднання епілептичного та лікворогіпертензнвного синдромів. Лікування. Хворим призначають ліжковий режим. Проводять лікування основ ного захворювання. ПРЮНОВІ ХВОРОБИ Пріонові хвороби (ПХ) — це група нсйродегенеративних захворювань людини і тварин, спричинених інфекційними білками (пріоиами). Ці хвороби пов'язані з порушенням метаболізму і накопиченням у клітинах ЦНС пріонових білків. Пріоновий білок міститься в організмі лю дини і в нормі — його кодує ген, розташ о ваній) на хромосомі 20. Особливо висока концентрація білка в нейронах головно го мозку. При патології накопичується його модифікована форма, стійка до лії протеаз. На сьогодні вивчено чотири хвороби людини, зумовлені пріоиами: хворобу Крейтцфельдта — Якоба (ХКЯ), куру, синдром Герстманна — Ш треусслера — Ш айнкера (СГ111Ш). а також фатальну інсомнію (Ф І). їх поділяють на спорадич ні (ХКЯ. Ф1). набуті, або інфекційні (куру, ятрогенна ХКЯ. новий варіант ХКЯ). і спадкові (ХКЯ, СТШ Ш , Ф1). За результатами численних досліджень частка сі мейних пріонових хвороб становить близько 10 %. Етіологія. Спорадичні типи пріонових захворювань зумовлені мутаціями гена пріонового білка PRN P або спонтанною конверсією нормальної ізоформи пріонового білка PrPL у патологічну ізоформу PrPv . Куру реєструють в одному з племен Папуа-Нової Гвінеї. Ця хвороба виникає при споживанні в їжу мозку померлих піл час ритуального канібалізму. Ялрогенна ХКЯ розвивається внаслідок випадкового зараження пріоиами. Новий варіант ХКЯ пов'язаний з епізоотією, так зва ний коров'ячий сказ. У зв’язку з високим поліморфізмом спадкових випадків пріонових захворю вань їх поділяють залежно віл мутацій деяких генів, таких як PRN P. PRN D . гена, картованого на хромосомі 19 (відповідальний за генотип аполіпопротеїду Е), а також іенів. що кодують метіонін або валін. Первинна поява палологічного пріоновою білка пов'язана із соматичною му тацією його гена (PR N P). картованого на короткому плечі хромосоми 20, або зі спонтанною конверсією РгР‘ у патологічну ізоформу PrPv при спорадичних ПХ. Спадкові форми ПХ виникають унаслідок мула ції PRN P. а набуті — інвазії PrPv . Накопичення РгР^ пов’язують із його здатністю трансформувати нормальний пріоновий білок РгРс у його інфекційну форму шляхом конформаційннх змін. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Таким чином, процес накопичення інфекційного пріонового білка відбувається не в результаті синтезу в зараженому організмі молекул PrPSc de novo, а внаслідок конформаційних змін уже синтезованих нормальних молекул РгРс під впливом інфекційного пріонового білка PrPSt. ПХ розвиваються у зв’язку з накопиченням Р г К а не пригніченням функції РгРс. Патологічна ізоформа пріонового білка PrPSc відрізняється віл нормального білка РгРс своєю високою резистентністю до протеази К, стійкістю до ультрафіо летового і рентгенівського випромінювання, а також до нагрівання, шо, очевид но. свідчить про відсутність у її складі нуклеїнової кислоти. РгР5‘ накопичується в цитоплазматичних везикулах, а пізніше у синаптичних структурах. Надалі PrPSL виходить у позаклітинний простір і відкладається в амілоїдних бляшках. Пріоновий білок є контагіозним. При цьому тканина мозку зберігає контагіозність і після тривалої консервації у формаліні. Хоча більшість випадків пріонових захворювань мають спорадичний або спад ковий характер. їх традиційно розглядають як особливу форму повільної інфекції, оскільки доведено їхній трансмісивний характер — захворювання передається людині або тварині через матеріал, отриманий віл хворого. Це спричинене тим. що за деяких умов пріоновий білок (пріон) може ставати інфекційним (трансмі сивним) агентом, здатним до реплікації в організмі хазяїна. Патогенез набутого (інфекційного) варіанту' ПХ включає два етапи — екстрацеребральний і церебральний. На першому етапі після інтраперитонеатьної чи оральної інвазії PrPSc потрапляє в органи лімфатичної системи (селезінку, лім ф а тичні вузли, пейєрові бляшки, глотковий мигдалик). Як носії цього білка висту пають лімфоцити, макрофаги і дендритні клітини. В органах лімфатичної системи пріони реплікують, не викликаючи жодних патологічних змін. Пізніше інфекцій ний білок переноситься в головний і спинний мозок. Допускають також, що частина інфікованих лімфоцитів і макрофагів може проникати через гематоенцефатічний бар'єр, минаючи лімфоїдну тканину. На церебратьному етапі патогенезу ПХ ключову роль відіграють порушення деградації PrPSL в нейроні у зв'язку з його конформаиійними відмінностями від нормального пріонового білка і набуттям ним нейротоксичних властивостей. Причинами такої трансформації можуть бути, наприклад, мутації чи окисний стрес, унаслідок чого змінюється третинна структура PrPSi:. Інфекційний протеїн відкладається не тільки в цитозолі нервової клітини, а й у синапсах. Останнє зу мовлює швидку появу неврологічного дефіциту, зокрема деменції. Патоморфологія. Піл час гіатоморфологічного дослідження головного мозку померлих від пріонових захворювань визначають його атрофію. Гістологічно ви являють такі її особливості: спонгіоформну дегенерацію, атрофію і втрату нерво вих клітин, астроцитарний гліоз. амілоїдні бляш ки, які містять пріоновий білок. Зазначені зміни можна реєструвати в корі великого мозку, смугастому тілі, тала мусі, у верхній частині стовбура головного мозку та молекулярному шарі мозочка. Тканини померлих віл ПХ залишаються контагіозними навіть після фіксації їх формаліном. У разі верифікації діагнозу ПХ провідну роль відіграє виявлення відкладень PrPSc у тканині головного мозку імуноцитохімічними методами. Існує кілька штамів цього інфекційного білка. Клінічні форми ПХ. Загачьнорічна частота ХКЯ в різних регіонах однакова і становить 0,3—1 випадок на 1 млн населення. Співвідношення між чоловіками і РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ жінками — 1,5:1. Виявлено кілька кластерів, у яких хвороба трапляється частіше. Наприклад, у лівійських євреїв, які проживають в Ізраїлі (31,3 на 1 млн населен ня). Пік захворюваності на ХКЯ припадає на вік 60—65 років, середня тривалість життя захворілих становить близько 8 міс., 90 % хворих помирають упродовж першого року. Основний клінічний симптом при ХКЯ — швішкопрогресуюча мультифокальна деменція з міоклонусом. Виділяють п ’ять сталій розвитку ХКЯ: 1) продромальну; 2) стадію перших симптомів; 3) розгорнуту стадію; 4) фінальну стадію; 5) стадію продовженого життя в умовах реанімаційного відділення. До продромальних симптомів належать вегетативні рохлади (астенія, пору шення сну й апетиту, зниження маси тіла, втрата лібідо), порушення пам ’яті, уваги, мислення, дезорієнтація, галюцинації, апатія, параноя. До перших проявів захворювання, як правило, належать зорові рохлади у ви гляді диплопії, нечіткості зору, порушення полів зору, зорової агнозії. У розгорнутій сталії ключовими синдромами є підгостра склерозуюча деменція, міоклонії, типові періодичні комплекси при ЕЕГ і нормальний склад спинномозко вої рідини. У хворого наростають порушення пам’яті та просторової орієнтації, де пресія та емоційна лабільність. Часті мозочкові розлади, такі як атаксія в кінцівках, тремор і дизартрія. У пацієнтів спостерігаються порушення полів зору, колірного сприйняття, зорові галюцинації і над'ядерні рухові розлади. Міоклонії виявляють у 75 % хворих, а екстрапірамідні та пірамідні розлади — більше ніж у половини. У фінальній стадії ХКЯ домінують деменція, акінетичний мутизм, порушення свідомості, спастичні паралічі й гіперкінези, децеребраційна ригідність, поширені міоклонії, трофічні розлади, супутня соматична патологія, порушення дихання центрального типу, які призводять до смерті пацієнта. Реанімаційні заходи при ХКЯ неефективні. У сладії продовженого життя в клінічній картині цього захворювання спостерігаються апалічний синдром, веге тативний статус, гіперкінези, суглобові контрактури, міоклонії, втрата м’язової маси. Причиною смерті є серцева недостатність. Виділять три форми перебігу захворювання: — повільнопрогресуючі розумові і поведінкові порушення в дебюті з наступ ним їх наростанням; — персистуюче або ступеневе прогресування без періодів стабілізації; — швидке погірш ення впродовж кількох місяців із наступним відносно повіль ним прогресуванням у термінальній стадії. У 1996—2008 pp. у деяких країнах (переважно у Великій Британії) було діагнос товано понад 210 випадків спорадичної Х К Я . яка відрізнялася клінічно і патоморфологічно від класичних проявів цього захворювання і була виділена як новий варіант ХКЯ. Хвороба розвивалась у період епізоотії спонгіоформної еннефалопатії корів. Середній вік хворих — 27,6 року, а середня тривалість перебігу — 13 міс. На сьогодні шороку реєструють поодинокі нові випадки. У ранніх стадіях відзначаються психічні розлади (тривожність, депресія, зміна поведінки), рідше — біль і дизестезії в кінцівках і на обличчі. Через кілька тижнів чи місяців приєднуються прогресуючі мозочкові розлади, а в пізніх стадіях — по ЧАСТИНА2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ рушення пам'яті і деменція, меншою мірою — міоклонії і хорея, пірамідні розла ди. акінетичний мутизм. На ЕЕГ відсутні характерні для ХКЯ зміни. На КТ і МРТ виявляють атрофію головного мозку різного ступеня. Пиг час біопсії глоткових мигдаликів визначають PrPSc. Епідемія куру почалася в 50-х роках XX ст. у племені Форе, яке мешкас в гірських районах Папуа-Нової Гвінеї. Найкорогший інкубаційний період стано вить 4,5 року, а найдовший — 40 років. Поодинокі випадки куру щорічно реєстру ють в осіб віком 45 років і більше. Захворювання охоплює вікову групу віл 5 до 60 років, середня тривалість хвороби — 12 міс. У дітей хвороба характеризується швидшим перебігом. П ровиним клінічним синдромом є прогресуюча мозочкова атаксія. Спорадична Ф І клінічно і патологоанатомічно ідентична сім ейній ФІ. На сьо годні описано близько 100 спостережень сімейної ФІ. Захворювання дебютує у віці віл 25 років ло 71 року (середній вік появи — 49 років). Тривалість хвороби в середньому становить 1—2 роки. У клінічній картині переважають інсомнія. веге тативні і рухові розлади, зміни цнркадних ритмів ескренії гормонів. Порушення сну супроводжується прогресуючою втомлюваністю. Загальний час сну скоро чується і може становити менше 1 гол на лобу. Водночас, коли ні хворі залиш а ються на самоті, у них спостерігається сонливість. Вегетативні р е п а т и включають порушення потовиділення і салівації, закрепи, імпотенцію, гіпертензію, тахікардію, тахіпное, інколи можлива гарячка. Пізніше приєднуються атаксія і дизартрія, а у ф інаїьних стадіях — дисфагія, диплопія, міоклонус, конвульсивні судоми і яистонічні напади. Когнітивні розлади характе ризуються раннім порушенням уваги, погіршенням пам’яті, переважно оператив ної. порушенням розуміння послідовності подій у часі, прогресуванням сонливості аж ло сплутаності свідомості. Смерть настає внаслідок гострої сериево-легеневої недостатності. Піл час патологоанатомічного дослідження виявляють ураження переважно медіодорсального і вентрального ядер зорового горба та нижніх олив. Піл час ЕЕГ діагностують неспецифічні зміни, а в разі тривалого перебігу — повільні періодичні гострі хвилі. Часто реєструють симпатичну і іпсрактивність — збільшення концентрації адреналіну і норадреналіну в плазмі, підвищення темпе ратури тіла іі артеріального тиску та зменш ення їхніх цнркадних коливань. Кон центрація катехоламінів. кортизолу і гіролакгину підвищена впродовж 24 гол, а рівні АКТГ. соматотропного гормону і мелатоніну нижчі від рівня фізіологічних піків секреції. СГШ 111 було описано як сімейне захворювання з аутосомно-домінантним ти ном успадкування. У популяції частота його становить 1 випадок на 10 млн насе лення. Хвороба розпочинається у віні 30—40 років і триває в середньому 5 років. До початкових симптомів належать мозочкові рохтади. пізніше приєднується демен ція. але не в усіх випадках. У розгорнутій стадії крім мозочкових проявів провідни ми симптомами можуть бути екстрапірамідні розлади, а в інших випадках — параліч акомодації, глухота і сліпота. Характерна відсутність сухожилкових рефлексів на нижніх кінцівках за наявності розгинальних патологічних рефлексів. На ЕЕГ не відзначаються періодичні синхронні коливання, властиві більшості ПХ. Діагностика ПХ запишається утрудненою. Діагноз переважно встановлюють на підставі клінічних даних і результатів ЕЕГ. Морфологічну діагностику них за хворювань проводять за результатами дослідження біопсійного або аутопсійного РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ матеріалу. На ранніх етапах хвороби спостерігається вповільнення біоелектричної активності. З прогресуванням патологічного процесу з ’являються періодичні двоабо трифазні гострі хвилі із частотою близько 2 Гц. Водночас ці зміни неспе цифічні і можуть супроводжувати різні метаболічні енцефалопатії, проте гіри ін ших нейродегенеративних захворюваннях їх не описано. При деяких спадкових формах ХКЯ, як і при новому її варіанті, ЕЕГ-зміни відсутні. При СГШ Ш і сі мейній ФІ спостерігається вповільнення фонової активності, але періодичні го стрі хвилі не виявляються. Останніми роками в лікворі хворих на ХКЯ ідентифікували незвичайні білки, причому один із них (14-3-3) має важливе значення в діагностиці усіх ПХ людини і тварин. Піл час деяких досліджень показано, шо у хворих на ХКЯ людей і тварин у крові визначаються високі титри аутоантитіл до нейрофіламентів. КТ і МРТ часто дають змогу виявити ознаки прогресуючої атрофії головного мозку. На МРТ можуть реєструватися гілерденсивні сигнали в проекції базальних гангліїв і таламуса. Уведення контрастної речовини, наприклад гадолінію, посилює цей сигнал. При проведенні ПЕТ реєструються зони зниженого метаболізму в корі головного мозку, які можуть передувати M PT-змінам. Під час магнітно-резонанс ної спектроскопії у хворих на ХКЯ виявляють зниження N -ацетиласпартат-сигналу у міру прогресування хвороби одночасно зі зниженням кількості нейронів. Для діагностики спадкових форм ПХ виявляють характер мутації PR N P при дослідженні лейкоцитів. Вірогідний діагноз ПХ встановлюють після патоморфологічного дослідження тканини мозку, отриманої при біопсії або аутопсії. На сьогодні специфічну мор фологічну діагностик}' ПХ здійснюють імунонитохімічним методом шляхом за фарбовування патологічного протеїну. Є повідомлення про виявлення за допомо гою нього методу пріонового білка у біоптаті тканини глоткових мигдаликів при новому варіанті ХКЯ. а також про діагностику ХКЯ за допомогою моноклональних антитіл. Також використовують оригінальний метод вивчення змін у культурі невриноми вузла трійчастого нерва (гасерового ганглія) щура піл впливом пато генних біологічних матеріалів хворих на ХКЯ і СГІІ1Ш. Появу і накопичення великої кількості багатошарових мембран у заражених клітинах можна розглядати як свідчення наявності і накопичення в них збудника ПХ. При диференціальній діагностиці ХКЯ враховують неврологічні прояви систем них васкулітів, MELAS-синдром, гіпоксичну енцефалопатію, підгострий склерозуючий паненнефаліт, герпетичний енцефаліт, дисметаболічні енцефалопатії, по чаткові прояви СНІД-деменції. У початкових стадіях ХКЯ може нагадувати хво робу П аркінсона, прогресуючий над’ядерний параліч, судинну енцефалопатію, паранеопластичний синдром, бічний аміотрофічний склероз. Клінічні й електро фізіологічні прояви ХКЯ можуть імітувати енцефалопатію, викликану токсичною дією препаратів літію. Виділяють вірогідний, імовірний і можливий діагнози ХКЯ. Вірогідний діагноз встановлюють за допомогою стандартних патоморфолоіічних методів або додат кових лабораторних досліджень. Імовірний діагноз спорадичної ХКЯ встановлю ють у разі прогресуючої деменції і за наявності типових ЕЕГ-змін, а також двох із наступних клінічних ознак — міоклонусу, зорових чи мозочкових розладів, піра мідних або екстрапірамідних розладів, акінетичного мутизму. . ЧАСТИНА 2 СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Можливий діагноз встановлюють за наявності типових клінічних проявів, але за відсутності ЕЕГ-змін і в разі тривалості захворювання менше 2 років. Набуту ХКЯ реєструють у разі виявлення прогресуючого мозочкового синдро му у хворого, який отримував екстракти тканин, шо містять гормони гіпофіза, при трансплантації твердої мозкової оболонки або рогівки. Діагноз нового варіанта ХКЯ вважається вірогідним за наявності п’яти із шес ти наступних клінічних синдромів: ранні психічні розлади, парестезії на ранніх етапах, атаксія, хорея, дистонія або міоклонус, деменція, акінетичний мугизм. Сімейну форму ХКЯ реєструють при вірогідному чи можливому діагнозі ХКЯ у поєднанні з вірогідним чи можливим діагнозом ХКЯ у близького родича, а та кож за наявності нейропсихічних розладів у поєднанні зі специфічними для за хворювання мутаціями PRN P, які виявляють при дослідженні лейкоцитів. Лікування. На сьогодні немає ефективної етіологічної чи патогенетичної тера пії ПХ. На ранніх стадіях застосовують симптоматичне лікування, яке коригує поведінкові розлади, розлади сну і міоклонії (амфетаміни, барбітурати, анти депресанти, бензодіазепіни, нейролептики). На пізніх стадіях використовують підтримувальну терапію. Профілактика. Серед профілактичних засобів ПХ — обмеження використання лікарських засобів, виготовлених із тканин корів, гормонів гіпофіза тваринного по ходження, трансплантації твердої мозкової оболонки та інших тканин, переливання крові і призначення препаратів крові від хворих на деменцію. Нині наявні усі мож ливості для виведення порід великої рогатої худоби, генетично резистентних до ПХ. Під час проведення інвазивних процедур, а також аутопсії рекомендують д о тримуватися правил, передбачених при роботі із хворими на СНІД. Інструменти, що використовують при нейрохірургічних маніпуляціях і при тонзилярній біопсії у пацієнтів з ХКЯ, а також внутрішньомозкові електроди утилізують. Пріоновий білок резистентний до формаліну, спирту, УФО і ки п ’ятіння. НЕЙРОБОРЕЛІОЗ Бореліоз (хвороба Дайма) — інфекційне мультисистемне трансмісивне при родно-вогнищеве захворювання. Спричинюється спірохетами Borrelia burgdorferi, які переносяться іксодовими кліщами, і характеризується затяжним і хронічним перебігом із переважним ураженням шкіри, нервової системи, опорно-рухового апарату і серцево-судинної системи. Хвороба Лайма (ХЛ) — відносно молоде захворювання, шо свою назву отрима ло лише близько 25 років тому, коли вперше на початку 70-х років XX ст. у містеч ку Дайм (СШ А) було зареєстровано спалах рецидивного артриту в дітей після укусів кліщів. У багатьох дітей згодом виникли неврологічні і кардіологічні розлади. Перші описи мігруючої еритеми внаслідок укусів кліщів було зроблено на початку XX ст. у Німеччині і Швеції. У 1922 p. G. Garin і G. Bujadoux уперше описали патологію, яка являла собою поєднання мігруючої еритеми з ураженням нервової системи у вигляді менінгоенцефаліту і радикуліту. У 1941—1944 pp. A. Bannwarth дав детальну характеристику перебігу менінгіту з ураженням корін ців і черепних нервів, якому передувала мігруюча еритема після укусів кліщів. Надалі в літературі такий симтомокомплекс називали синдромом Баннварта, хоча РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ його етіологія залишалась нез’ясованою. І тільки в 1982 р. американський мік робіолог W. Burgdorfer відкрив збудника ХЛ — спірохету, яка через 2 роки отри мала офіційну назву Borrelia burgdorferi. Епідеміологія. Хвороба Дайма є класичним природно-вогнишевим захворю ванням, яке поширене на території Північної Америки, Європи, Азії, Північної Африки і Австралії. Захворюваність ХД у різних країнах становить від 10 до 50 ви падків і більше на 100 тис. населення щорічно. Частота уражень нервової системи при ХЛ — від 10 до 40 %. Захворюваність на нейробореліоз у 2—4 рази вища, ніж на кліщовий енцефаліт. За даними О.М. Зінчука (2009), у Західному регіоні Ук раїни у близько 16 % пацієнтів неврологічних стаціонарів виявлено позитивні титри протибореліозних антитіл. Природний резервуар борелій — олені, гризуни та деякі інші тварини, переносник інфекції — іксодові кліщі. Про перші випадки захворювання людей на ХЛ в Україні стало відомо тільки в 1994 p., а офіційну реєстрацію захворювання ведуть лише з 2000 р. Із поліпш енням діагностики ХД кількість її випадків безперервно зростає. Етіологія. Причиною розвитку ХЛ є спірохети роду Borrelia (патогенні для лю дини різновиди Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii і Borrelia afzelii) — грамнегативні анаеробні мікроорганізми, облігатні внутрішньоклітинні паразити. Зараження від бувається переважно наприкінці весни і на початку літа, коли активність кліщів, шо перебувають у стадії німфи, особливо висока. Можливі такі шляхи зараження: трансмісивний (через укуси кліщів), аліментарний (при споживанні сирого, пере важно козиного, молока та інших молочних продуктів без термічної обробки), контактний (через мікротравми шкірного покриву при видаленні і розчавлюванні кліша) і трансплацентарний (від інфікованої матері до плода). Патогенез. Виділяють три патогенетичні стадії розвитку хвороби: локальної інфекції, дисемінації борелій і органних уражень. У І стадії — стадії локальної інфекції — борелії розмножуються в ділянці вхідних воріт, де розвиваються запально-алергійні зміни шкіри, які клінічно проявляються мігруючою еритемою і регіонарним лімфаденітом. Після пенетрації дермального шару шкіри і виходу борелій у судинне русло починається гематогенна дисемінація. Поширення спірохет також може відбуватися лімфогенно і периневрально. Через 1—2 міс. після дисемінації борелії проникають у різні тканини, найчастіше в серце, суглоби, нервову систему, м ’язи, шкіру, де вони можуть тривалий час персистувати, зумовлюючи клінічні прояви захворювання у вигляді поліорганної патології. Класифікація. Виділяють такі клінічні форми ХЛ: I. За формою: латентна; маніфестна. II. За стадією: локалізована (стадія первинного ефекту); дисемінована (гене ралізована); персистуюча (хронічна); резидуальна (постлаймський синдром). III. За варіантом переважного ураження: шкіри; нервової системи; суглобів; серця; змішаний. IV. За перебігом: гострий; підгострий; хронічний (безперервний; рецидивуючий). V. За тяжкістю перебігу: легкий; середньої тяжкості; тяжкий. VI. За ознакою інфікованості: серопозитивний, серонегативний. VII. За наявністю ускладнень. Клінічна картина. Перебіг ХЛ поділяється на три клінічні стадії, між якими немає чіткого розмежування в симптомах та часі їх появи. Інкубаційний період триває від 3 до 32 днів, у середньому — 7—14 днів. -------------------------------------------------- ( 303 ) ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Першим клінічним проявом інфекції є утворення папули на місці укусу кліша, потім еритеми (патогномонічний симптом), яка протягом кількох днів збільшуєть ся в розмірах до 15—20 см, набуваючи кільцеподібної форми із просвітленням у центрі. Як правило, мігруюча еритема при ХЛ не викликає неприємних відчуттів у хворого, на відміну від неспецифічної реакції при укусах комах, коли виникає свербіж. Часто виявляють регіонарну лімфаденопатію. У цей період хворих турбу ють загальна слабість, помірний головний біль, запаморочення, порушення сну, субферильна температура тіла. У частини хворих спостерігають артралгії, міалгії, катаральні симптоми, біль у горлі або животі. Еритема зазвичай зникає протягом 3—4 тиж. На фоні дисемінації збудника посилюються головний біль, міалгії, мо жуть з ’являтися множинні вторинні еритеми і генералізована лімфаденопатія. Клінічні ознаки II стадії зазвичай розвиваються на 4—6-у тижні хвороби, коли у 50 % хворих розвиваються неврологічні ускладнення, шо включають широкий спектр уражень центральної і периферичної нервової системи. У цей період си н дром інтоксикації, гарячка та еритема вщухають або зникають зовсім. Для цієї стадії нейробореліозу характерна ф іала синдромів: • серозний менінгіт; • краніальна нейропатія; • множинна больова радикулопатія (менінгорадикуліт). Серозний менінгіт проявляється головним болем, нудотою, блюванням, фото фобією, помірною ригідністю потиличних м ’язів. Симптоми Керніга і Брудзін ського виявляють нечасто. Менінгіт як самостійна форма ХЛ частіше виникає в дітей. У спинномозковій рідині визначають помірний лімфоцитарний плеоцитоз (100—200 лімфоцитів в 1 мкл), збільшення рівня білка (1—3 г/л), нормальний або дешо знижений вміст глюкози. Можливе ураження будь-якого черепного нерва (краніальна нейропатія), але найчастіше страждає лицевий — одно- або двобічно. Коли параліч мімічних м’язів виникає як перший прояв ураження нервової системи, його важко відрізнити від хвороби Белла. Прогноз при ураженні мімічних м ’язів сприятливий, і повне від новлення рухової функції настає через 1—2 міс. Також можуть уражуватись око рухові нерви з порушенням конвергенції, зорові, слухові, рідше — нерви бульвар ної ф упи. Периферичні нерви страждають у близько ф ети н и хворих. Менінгорадикуліт, як правило із множинним ураженням корінців, починаєть ся 3 Інтенсивного Г О С ф О Г О або пілгострого болю, який може бути корінцевим або локалізуватися в межах сплетень і досягати максимуму через кілька днів. Далі розвиваються асиметричні парези верхніх і нижніх кінцівок з випадінням сухо жилкових рефлексів, порушення чутливості (гіпо- або гіперестезії) за корінцевим або невральним типом у різних дерматомах. Відновлення функцій відбувається протягом 2—3 міс., зрідка воно буває частковим. Приблизно у 10 % хворих розвивається ураження ЦНС у формі гострого або пілгострого енцефаліту з появою загальномозкових і вогнишевих симптомів. О с кільки частіше до патологічного процесу залучається біла речовина, клінічна кар тина може нагадувати розсіяний склероз, особливо при ураженні спинного мозку з появою тетра- або парапарезу, порушень з боку органів малого таза, чутливості за провідниковим типом. Значно рідше виникають ексф апірам ідні, мозочкові розлади, а також кіркові порушення у вигляді афазії, порушень вищих мозкових функцій, епілептичних нападів. РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ У II стадії з ’являються ознаки патології інших органів і систем. Патологія серцево-судинної системи приблизно на 5-му тижні проявляється міокардитом з атріовентрикулярною блокадою, аритміями. Суб’єктивно хворий відчуває біль у ділянці серця, серцебиття, задишку. М ожливий розвиток перикар диту, у тяжких випадках — панкарлиту. Ураження опорно-рухового апарату перебігає у вигляді артралгічного синдро му. що характеризується лише мігруючим болем у великих суглобах, і артритич ного варіанта, при якому крім болю з’являються ознаки ураження навколосуглобових тканин — синовіїт, тендиніт, тендовагініт, міозит. Характерним шкірним проявом цієї стадії захворювання є лімфоцитома, яка має вигляд синьо-червоного вузлового шкірного інфільтрату, розташованого на мочці вуха або в ділянці соска на грудях. Стадія III формується через 1—3 міс. після закінчення перших двох стадій (іноді через 6—12 міс.) і зазвичай набуває тривалого рецидивного або переметую чого перебігу. Хоча неврологічні порушення найбільше виражені в II стадії хво роби, вони можуть виникнути і в III стадії у вигляді хронічного прогресуючого енцефаліту або егшефаломієліту. У більшості випадків хворі не пам’ятають про укус кліша, мігруюча еритема або прояви гострої стадії інфекції можуть бути від сутніми чи малопомітними, шо значно утруднює діагностику хронічного нейробореліозу. Симптоми можуть з ’являтися підгостро або поступово, а потім н е ухильно наростають, відображаючи багатовогнишеве ураження нервової системи. Клінічна картина складається з порушень чутливості, спастичного пара- або тет рапарезу, порушень функцій органів малого таза, псевлобульбарного синдрому, мозочкових розладів, можливих епілептичних нападів, психопатологічних пору шень. Така неврологічна симптоматика нагадує розсіяний склероз, від якого в першу чергу доводиться диференціювати нейробореліоз, тим більше що на МРТ можуть виявлятися перивентрикулярні і субкортикальні вогниша ураження білої речовини, що нагадують вогниша демієлінізації. У спинномозковій рідині — лім фоцитарний плеоцитоз і збільшення кількості білка. Інколи у хворих відзначається (за відсутності значних запальних змін у спинно мозковій рідині) більш легка форма ураження ЦНС у вигляді енцефалопатії. Клініч на картина складається переважно з когнітивних порушень (погіршення пам’яті, концентрації уваги), афективних розладів, швидкої втомлюваності, сонливості. Ураження периферичної нервової системи у III стадії може проявлятися д ис тальною сенсорною або сенсомоторною полінейропатією, полірадикулоневритом із больовим синдромом, порушеннями чутливості за поліневритичним або корін цевим типом, розвитком периферичних парезів з атрофією м’язів верхніх і нижніх кінцівок. Можливі також ознаки міозиту. Рідше уражуються черепні нерви. Крім ураження нервової системи III стадія ХЛ характеризується розвитком хронічного артриту, який у типових випадках уражує один або кілька великих суглобів (частіше колінних). Рідше до процесу можуть залучатися гомілково-стопний, променево-зап’ясткові, фалангові, ліктьові суглоби. Перебіг хвороби має пе реважно інтермітуючий характер із загостреннями і ремісіями. Найбільш типовим проявом ш кірного варіанта III стадії ХЛ є хронічний атро фічний акродерматит із переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кистей і стоп. Він характеризується поступовим наростанням атрофії шкіри і під- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ шкірної жирової клітковини, унаслідок чого епідерміс стоншується і набуває ви гляду цигаркового паперу. Резидуальна стадія ХЛ (постлаймський синдром) може бути наслідком пер еметуючої стадії хвороби. Ця стадія характеризується звільненням організму від борелій. Однак у хворих зберігається органна патологія, зумовлена незворотністю патоморфологічних змін, які й визначають спектр клінічних проявів. Хворих тур бують м ’язовий біль, загальна слабість, швидка втомлюваність, можливі когнітивні порушення. Діагностика. Нейробореліоз слід запідозрити у хворих із серозним менінгітом, краніальною нейропатією. ізольованим або множинним радикулітом, плекситом, менінгоенпефалітом, енцефаломієлітом. У таких пацієнтів слід з ’ясувати, чи пов’язана поява шкірних проявів (мігруюча еритема, лімфоиитома, акродерматит) із укусом кліща, особливо в ендемічних регіонах і у відповідному сезоні (весналіто). Використовуючи результати клінічно-серологічних досліджень, можна вста новити вірогідний діагноз ХЛ у таких випадках: 1) у пацієнта розвивається (як правило, після присмоктування кліша) типова кліщова мігруюча еритема у вигляді кільця розміром не менше ніж 5 см із про світленням у центрі; 2) за відсутності типової кліщової мігруючої еритеми вірогідний діагноз ХЛ встановлюють у разі розвитку одного або кількох типових синдромів хвороби за умови лабораторного підтвердження бореліозної інфекції: • ураження нервової системи у вигляді серозного менінгіту й енцефаліту (при виключенні у хворого діагнозу кліщового вірусного енцефаліту), менінгорадикуліту, полірадикулоневриту, невриту черепних нервів; • ураження суглобів за типом моно- або олігоартриту рецидивного або хро нічного характеру; • ураження серця: міокардит (перикардит) із порушенням провідності за ти пом атріовентрикулярної блокади II чи III ступеня; • поодинока лімфоиитома мочки вуха або соска грудної залози; • хронічний атрофічний акродерматит; 3) клінічний діагноз має бути підтверджений шляхом виявлення специфічних антитіл до В. burgdorferi (IgG, IgM) у спинномозковій рідині. Виявлення антитіл у сироватці крові, незалежно від титру, не дає змоги діагностувати бореліоз, оскіль ки певний їх рівень постійно визначають у населення ендемічних зон і це не ві дображає активності процесу. ХЛ діагностують за наявності усіх трьох критеріїв. Диференціальна діагностика. Поліморфізм клінічної симптоматики в підгострий і хронічний періоди зумовлює доцільність диференціальної діагностики ХЛ із різними інф екційними і неінфекційними захворюваннями, шо супроводжують ся ознаками ураження нервової системи, опорно-рухового апарату, шкіри та сер цево-судинної системи. Д иференціально-діагностичні критерії ХЛ: — характерний епідеміологічний анамнез (перебування в ендемічній зоні в сезон захворюваності і дані про факт присмоктування кліщів); — основні клінічні ознаки гострого періоду ХЛ — мігруюча еритема в місці при смоктування кліща (патогномонічний маркер) і загальноінфекційний синдром; — поліморфність клінічної картини пілгострого і хронічного періодів ХЛ (дер матологічні, кардіологічні, артрологічні, неврологічні та ін.); (306> ----- ------- РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ — відсутність повного обсягу симптомокомплексів інших імовірних інфекцій них та неінфею іійних захворювань; — специфічні лабораторні маркери ХЛ — протибореліозні IgM і IgG у спин номозковій рідині і крові методом імунофлуоресценції, Д Н К борелій. виявлені методом ПЛР; — негативні результати специфічних і неспецифічних досліджень при захво рюваннях, які підлягають диференціальній діагностиці. У разі безеритемного початку (20—50 %) неспецифічні прояви ХЛ потребують виключення інших гострих гарячкових станів (системні захворювання сполучної тканини, ревматизм, вірусні, бактеріальні, фунгальні та інші інфекції, гематоло гічна патологія тошо). Нейробореліоз потрібно диференціювати від периферичної полінейропатії різної етіології, цервікальної, торакальної чи люмбальної радику лопатії, пухлин ЦНС, розсіяного склерозу, бічного аміотрофічного склерозу, менінгітів, енцефалітів іншої етіології, судинних розладів. При менінгеальному синдромі виключають усі вірусні (ентеровірусний, герпетичний, кліщовий, коро вий, лімфоцитарний хоріоменінгіт), бактеріальні (туберкульозний), протозойні (амебний) менінгіти. Лікування. Етіотропна терапія показана хворим з ХЛ незалежно від сталії (при III стадії — доцільна тільки в період загострення), варіанта і тяжкості перебігу захворювання. Рання й адекватна антибіотикотерапія, особливо в перші 10 днів хвороби, значно поліпшує прогноз. Тривалість антибактеріальної терапії залежить від стадії та варіанта захворювання. Найширшого застосування набули доксицикліну гідрохлорид і амоксицилін у лікуванні ранньої стадії і цефалоспорини III по коління — у лікуванні дисемінованих і пізніх форм хвороби. У І стадії хвороби призначають перорально доксицикліну гідрохлорид по 100 мг двічі на добу, амоксицилін по 500 мг 3 рази на добу, цефуроксим по 500 мг 2 рази на день. Курс лікування — 14—28 діб. Дітям віком до 8 років призначають амок сицилін (амоксил, флсмоксин) усередину по 30—40 мг/кг на добу 3 рази або пар ентерально 50— 100 мг/кг на добу (4 ін’єкції). Еритроміцин менш ефективний. Починаючи з II стадії, перевагу' віддають парентеральному введенню антибіо тиків. За наявності неврологічних, кардіальних і суглобових уражень застосову ють пеніциліни. Бензилпеніцилін (пеніцилін G ) призначають по 500 000 ОД внутрішньом’язово 8 разів на добу (з інтервалом 3 гол) на 14 днів. Хворим із клінічними ознаками менінгіту (менінгоенцефаліту) разову дозу пеніциліну збіль шують до 2 000 000—3 000 000 ОД залежно від маси тіла і знижують до 500 000 ОД після нормалізації ліквору. У разі неефективності початкової терапії, розвитку дисемінації та за наявності пізніх проявів ХЛ антибіотики вводять внутрішньо венно протягом 2—3 тиж.: цефалоспорини III покоління (иефтріаксон, лонгацеф, клафоран — 2 г на добу), пеніцилін 18 000 000—24 000 000 ОД на добу за 4— 6 разів. У пацієнтів із хронічним перебігом ХЛ курс лікування пеніциліном за тією самою схемою триває 28 днів. Перспективним є використання антибіотиків пеніцилінового ряду пролонгованої дії — екстенциліну (ретарпену) у разових до зах 2 400 000 ОД 1 раз на тиждень протягом 3 тиж. Велике значення для виведен ня борелій з організму, запобігання хронізації і прогресуванню органних змін має тривалість лікування: при гострому перебігу — 14—21 доба, при підгострому — 21—28 і при хронічному перебігу — 28 діб і більше. Для лікування хвороби в піз ній період (хронічний нейробореліоз, хронічний атрофічний акродерматит) вико ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ристовують иефтріаксон по 2 г на добу (одноразово) протягом 2—4 тиж. (можна призначити цефотаксим і пеніцилін G). Ефект настає повільно і може бути не повним. Повторне лікування антимікробними засобами нерідко буває малоефек тивним. При нейробореліозі призначають препарати, які поліпшують мозковий і пери феричний кровообіг, активують метаболічні процеси в головному мозку, діуретики, анальгетики, антиоксиданти, антидепресанти, за наявності показань (набрякнабухання головного мозку) — глюкокортикостероїди, у період реконвалесценції — вітаміни ф уп и В і РР, плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію, фізіотерапевтичні процедури, масаж, лікувальну фізкультуру, електростимуляцію м ’язів, лазеротерапію. У разі інтоксикації парентерально застосовують дезінтоксикаційні розчини; при менінгіті — дегідратаційні засоби. Проводять також лікування суглобових, серцево-судинних розладів. Профілактика спрямована на зниження ризику присмоктування кліща під час перебування в лісі, на садових ділянках. Передбачають використання репелентів, носіння одягу', що максимально закриває тіло, часті огляди тіла й одягу ятя своє часного видалення кліщів. Санітарно-освітня робота серед населення має бути основою ужиття всіх профілактичних заходів у природних осередках інфекції. Пероральне короткочасне застосування доксицикліну гідрохлориду (по 0,1 г 2 рази на добу протягом 3—5 діб після присмоктування інфікованого кліща) є ефективним способом запобігання XJ1. Призначають також амоксицилін по 0,375 г 3 рази на добу протягом 5 діб, азитроміцин 1 г у 1-у добу і по 0,5 г у на ступні 4 доби. Ефективність різних антибіотиків приблизно однакова і становить 97—98 % у разі призначення в перші 5 днів. Питання профілактичного щеплення перебуває на етапі наукових досліджень. Прогноз при ХЛ сприятливий у разі своєчасного адекватного лікування, коли в понад 90 % пацієнтів антибактеріальна терапія дала ефект. Загрозливі ятя життя ускладнення спостерігають украй рідко, в абсолютної більшості хворих удається досягти клінічного і серологічного виліковування. Без етіотропного лікування хвороба прогресує, переходить у хронічну форму, призводить до зниження пра цездатності та інвалідності внаслідок стійких залишкових проявів. Якш о не про вести антибіотикотерапію в перші 10 днів, імовірність дисемінації та персистенції борелій зростає у 2—3 рази. Навіть у разі успішної антибактеріальній терапії час тина хворих можуть скаржитися на головний біль, міалгію, артралгію, швидку втомлюваність, які зумовлені неінфекційними механізмами, зокрема аутоімунними процесами, і мають бути скориговані нестероїдними протизапальними засоба ми та антидепресантами у невисоких дозах. Усі перехворілі особи підлягають дис пансерному спостереженню протягом 2 років. Контрольні лікарські огляди і се рологічні дослідження проводять через 3—6—12—18—24 міс. після закінчення курсу лікування. -ЕЮ З ДЛЛ 13 ПАРАЗИ ТАРН І ТА ГРИБКОВІ ЗА Х В О Р Ю В А Н Н Я НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Захворювання нервової системи, що належать до цієї групи, не поширені і характеризуються неспецифічною клінічною картиною. Попри це вони потребують своєчасної діагностики і спеціальної тера пії. Часто нейропаразитарні нозологічні форми симулюють поширені судинні, запальні, дегенеративні процеси, і лиш е їхня резистентність до традиційної терапії вимагає здійснювати подальший диференціаль но-діагностичний пошук із використанням додаткових методів параклінічного дослідження. Тому з особливостями перебігу захворювань цієї групи клініцисти-неврологи повинні бути обізнані, шо допоможе їм у верифікації діагнозу та подальшій реалізації адекватної терапев тичної тактики в кожному конкретному випадку. ТСЖСОПЛАЗМОЗ Етіологія і патогенез. Збудником захворювання є внутрішньоклі тинний паразит Toxoplasma gondii, шо належить до типу найпрості ших, класу споровиків. Статева форма (ооциста) розвивається у тон кій кишці ссавців родини котячих. Після виділення ооцисти з прямої кишки для набуття індивідуальних властивостей їй потрібен період дозрівання в навколишньому середовищі протягом близько 2—7 днів за температури 20 °С. Зараження людини відбувається трьома шляха ми: пероральним, перкутанним (через мікротравму на шкірі) і трансплацентарним (від хворої матері до плода). Місцеві ознаки інвазії від сутні. У зв'язку з підвищеною тропністю до клітин системи M O H O H V K леарних фагоцитів паразити накопичуються в лімфатичних вузлах, спочатку регіонарних шодо ділянки інвазії, а потім — по всьому ор ганізму. Надалі током крові паразити розносяться в різні органи і тканини. Проникаючи у клітини організму хазяїна, паразити розмножуються шляхом поздовжнього поділу, утворюючи колонії, шо складаються із близько 100 особин — псевдоцист, включених в оболонку клітини-хазяїна. У разі тривалого її існування кількість грофозоїтів (внутрішньо клітинних форм) збільшується до 1000—1500, формуючи цисту. У міру розмноження паразитів клітини гинуть і трофозоїти надхо дять в інші здорові клітини. У процесі життєдіяльності продукти ме- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ таболізму паразитів, що виділяються в організм хазяїна, спричинюють алергію і гіперсенсибілізацію, які супроводжуються виробленням антитіл проти трофозоїтів. У міру наростання їх титру кількість позаклітинних репродуктивних форм, а також вільних паразитів у кровоносному руслі зменшується, і процес припи няється. Недосяжними для імунної системи хазяїна залишаються лиш е паразити в цистах, формування яких на цей час посилюється. Таким чином, хвороба набу ває хронічного перебігу. Надалі загострення спричинюється виходом паразитів із цист та лімфо- або гематогенною дисемінацією їх по всьому організму. Патогенез вродженого токсоплазмозу має певні особливості. Внутрішньоутробне інфікування відбувається внаслідок занесення токсоплазми шляхом гема тогенної дисемінації до плода, який не має імунного захисту. Під час вагітності, що перебігає на тлі латентної або хронічної інфекції, напруженість гуморального імунітету запобігає гематогенній дисемінації репродуктивних форм і забезпечує імунопатологічний захист плода за участі трансплацентарних антитіл. Вплив внутрішньоутробної інфекції пов’язаний із терміном зараження вагітної. Особливо небезпечними є І і 11 триместри вагітності. Токсоплазми, впливаючи на плід, що розвивається, порушують процес ембріогенезу та справляють тератогенну дію аж до загибелі плода. Патоморфологія. Вроджений токсоплазмоз характеризується наявністю вог ниш звапнення, розм’якш ення, кістоутворення. Спостерігається гідроцефалія внаслідок рубцевої або запальної облітерації шляхів відтоку спинномозкової ріди ни з наступною атрофією мозку. Дизембріогенетичні симптоми характеризуються аненцефалією , вадами розвитку лицевого черепа, внутрішніх органів. У зв’язку з тропністю до макрофагів паразити уражують перивентрикулярні відділи мозку, судинні сплетення. Набутий токсоплазмоз проявляється морфологічними ознака ми некротичного перивентрикуліту, вогнищами некротизації у підкірковій білій речовині. Судинні структури мозку (м’яка оболонка, сплетення) мають ознаки серозно-проліферативного запалення з лімфогістіоцитарним інфільтратом і вклю ченням ацидофільних гранулоцитів (еозинофілів), плазмоцитів, поодиноких сегментоядерних нейтрофільних гранулоцитів. У разі загибелі цист відбуваються їх некротизація і кальцифікація. За наявності нейротоксоплазмозу обов’язково виникають зміни лімфатичних вузлів (стертість межі фолікулів і різке збільшення гермінативних центрів — від активного центра до периферії відбувається інтенсивний лімфопоез), очей (ре тиніт, хоріоїдит), внутрішніх органів (серце, легені, печінка, селезінка). Клінічна картина. Захворювання досить поширене і перебігає у вигляді гострої, хронічної і латентної форм. Нейротоксоплазмоз майже не спостерігається без супутніх уражень інших органів і систем. Гострий токсоплазмоз характеризується різким початком з ознобом і підви щенням температури тіла до 39—40 °С, якому передує продромальний період (7— 12 днів). На тлі генералізованої лімфаденопатїї, ознак ураження серцево-судинної системи, паренхіматозних органів, плямисто-папульозного висипу (непостійний симптом) розвивається клінічна картина енцефаліту або менінгоенцефаліту (лікворно-гіпертензивний, менінгеальний синдроми, пірамідна та мозочкова недо статність на тлі порушеної свідомості) з лімфоцитарним плеоцитозом у спинно мозковій рідині. Неврологічна симптоматика прогресує і без адекватної терапії може призвести до летального наслідку на тлі пневмонії. РОЗДІЛ ІЗ. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Хронічний токсоплазмоз має певну клінічну поліморфність. Переважно це хронічний енцефаліт, енцефаломієліт. Рідко уражується периферична нервова система. Симптомокомплекс представлений гіпоталамічним, гіпертензивно-гідроцефальним, гіперкінетичним, вестибулярно-мозочковим, епілептиформним, аміостатичним, астеноневротичним синдромами. У зв’язку з підвищеною спорідненіс тю паразита до клітин системи мононуклеарних фагоцитів характерною є їх паравентрикулярна локалізація з відповідними симптомами подразнення і випадіння функцій залежно від фази процесу. За характером перебігу захворювання є хроніч но рецидивним із посиленням неврологічного дефіциту від загострення до загос трення. Латентний токсоплазмоз виникає за умови високої імунної резистентності організму до паразита. Особливістю його є повна відсутність клінічних проявів. Виявляється як знахідка під час рентгенологічного дослідження черепа, лабора торної діагностики. Вроджений токсоплазмоз виділяють окремо через особливості клінічної карти ни. Гостра форма проявляється з перших днів життя загальною слабістю, гаряч кою, плямисто-папульозною екзантемою, переважно в нижніх відділах живота і на нижніх кінцівках; можуть спостерігатися крововиливи в склеру та слизові оболон ки. Уражуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли. З боку нервової системи — менінгоениефаліт. Характерною є тріада Себіна: хоріоретиніт, кальцифікати в го ловному мозку і гідроцефалія, до якої часто приєднується епілептиформний син дром. С пинномозкова рідина прозора, ксантохромна, із лімфоцитарним плеоцитозом. Часто захворювання має первинно- або вторинно-хронічний характер. У першому випадку воно вперше клінічно проявляється у віці 10—15 років, у друго му — внаслідок збереження живих паразитів після етіотропного специфічного л і кування спостерігаються періоди загострення. Діагностика. Запідозрюють нейротоксоплазмоз у хворого з неврологічною сим птоматикою за наявності субфебрильної температури тіла нез’ясованої етіології, поширеною лімфаденопатією (м ’які болючі збільшені в розмірах лімфатичні вузли тістоподібної консистенції, що ніколи не зазнають некротичного розпаду; дрібні щільні спаяні в конгломерати вузли, шо свідчать про попередні загострення); збільшеними печінкою і селезінкою, хронічно рецидивним перебігом захворю вання. Для діагностики застосовують рентгенографію черепа (численні кальцинати діаметром 1—4 мм, що локалізуються в корі та глибині півкуль), іноді — епі деміологічний анамнез (домашні коти, споживання сирого м ’яса). Розрізняють такі методи верифікації: 1. Прямі: • мікроскопія спинномозкової рідини, біоптатів лімфатичних вузлів із від повідним фарбуванням матеріалу; • біологічний — зараження мишей і виявлення паразитів в органах загиблих тварин; зараження кош енят і виявлення ооцист у фекаліях. Прямі методи є малоінформативними через значні труднощі виділення токсо плазм у людини. 2. Непрямі: • РЗК із токсоплазмовим антигеном; • реакція імунофлюоресценції; • внутрішньошкірна проба з токсоплазміном (методика за типом реакції Манту). ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Позитивний результат цих проб свідчить про наявність антитіл до паразитів і не є підтвердженням токсоплазмового генезу захворювання. Значення має нарос тання титру антитіл із розвитком захворювання та регрес симптомів під час про ведення специфічного лікування на тлі позитивних результатів імунологічних проб на токсоплазмоз. Диференціальну діагностику проводять з енцефалітом та енпефалопатією іншої етіології. Відзначаються менш гострий початок, тривалий період гарячки, ознаки генералізації інфекції (екзантема, гепатолієнальний синдром, жовтяниця). Ре зультати РЗК і токсоплазмової проби свідчать про зростання титру антитіл у си роватці крові та спинномозковій рідині. Антитіла до токсоплазмових антигенів з ’являються на 3—4-му тижні захворювання, тобто позитивна реакція на токсо плазмоз на 3—5-й день гострого енцефаліту заперечує паразитарний генез захво рювання. Диференціальну діагностику проводять також із новоутвореннями голов ного мозку. Лікування. При гострому та хронічному токсоплазмозі: кліндаміиин по 1,2— 2,4 г на добу за 2—4 введення протягом 10—14 діб чи піриметамін циклами по 5 діб із перервою 7—10 діб (у комбінації із сульфаніламідними препаратами) по 50 мг, потім — 25 мг на добу. Окрім специфічної проводять антибактеріальну, дезінтоксикаційну, седативну терапію. За потреби призначають глюкокортикоїди в середньотерапевтичних лозах. Профілактика. Вроджений токсоплазмоз: лікування вагітних із маніфестною формою захворювання проводять у 2 цикли з перервою 10 діб, починаючи з 16-го тижня вагітності (не раніше II триместру). За потреби 3-й цикл можна застосува ти через І міс. Набутий токсоплазмоз: миття рук після контакту із сирим м’ясом, домашніми тва ринами, грунтом, городиною, вилучення з раціону термічно необробленого м’яса. ЕХІНОКОКОЗ Етіологія. Збудник захворювання — личинка ехінокока (Echinococcus granulosus). Основний хазяїн паразита — собака, вовк, лисиця та інші хижаки, у яких ехіно кок живе в кишках. Зрілі членики та яйця паразита (онкосфери), шо містять його ембріони, виділяються в навколишнє середовище з фекаліями. У разі потраплян ня в організм проміжного хазяїна (людина є факультативним проміжним хазяї ном) онкосфери в кишках звільняються від оболонки, ембріони проходять крізь кишкову стінку і з током крові розносяться по організму. Осівши в капілярах, вони починають рости і швидко перетворюються на пухирі, що складаються з двох шарів: зовнішнього (кугикулярного) і внутрішнього (гермінативного). О с танній продукує капсули, що містять сколекси гельмінта. У разі поїдання основ ним хазяїном органів, уражених пухирями, у кишках із кожного сколекса утво рюється дорослий гельмінт. Ехінококові пухирі в людини мають таку структуру: у середині материнського (первинного) пухиря формуються дочірні пухирі, у сере дині яких у свою чергу утворюються дочірні пухирі. Кожна з генерацій пухирів містить сколекси. Розрізняють два види ехінокока: гідатидозний і альвеолярний. Останній зумовлює альвеококоз і відрізняється від першого багатокамерною структурою первинного пухиря. РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВ! ЗАХВОРЮ ВАННЯ НЕРВОВО! СИСТЕМИ Патогенез грунтується на принципах взаємодії хазяїна і паразита. Для свого живлення ехінококові кісти використовують білки, жири, мікроелементи, вітамі ни, у такий спосіб спричинюючи різноманітні розлади метаболізму в організмі хазяїна. Продукти обміну паразита мають антигенні властивості і в разі повторно го надходження викликають алергійні реакції. Проте в разі тривалого перебуван ня кіст в організмі їхня антигенна структура зазнає змін: білки паразита в онтоге незі набувають антигенної структури білків хазяїна, відбувається втрата частини рецепторів паразита і разом з тим виділяються імуносупресори. шо пригнічують імунітет хазяїна. Таким чином, імунна мімікрія паразита оберігає його від впливу антитіл та імунних клітин макроорганізму. Крім цього, справляючи в процесі росту механічну дію на прилеглі тканини, кіста зумовлює їх атрофію. У разі прориву і потрапляння вмісту кісти в ліквор відмічаються адергійна реакція негайного типу і дисемінація паразита по ЦНС. Патоморфологія. У головному мозку людини, за даними різних авторів, пухирі досягають діаметра 0,3—13 см. У міру збільшення навколо них утворюється зона некрозу, а за нею — зона клітинної інфільтрації з наявністю дрібних кровоносних судин, скупчення і гіперплазії поліморфних клітин. Некротизовані тканини за мішуються фіброзною капсулою. У разі інфікування кісти виникають гнійне розплавлення оболонки, полінуклеарна інфільтрація, і порожнина кісти перетво рюється на абсцес. Найбільших розмірів досягають пухирі, шо розвиваються в порожнині бічних шлуночків, у білій речовині півкуль великого мозку. На відміну від цистицерка ехінокок найчастіше локалізується в білій речовині півкуль вели кого мозку ближче до випуклої поверхні. Як правило, це передні відділи лівої півкулі. Клінічна картина залежить від локалізації паразита, кількості пухирів, їх роз міщення щодо відтоку’ спинномозкової рідини, оболонок мозку і кісток черепа. Виділяють такі стадії: латентну (асимптомну), від моменту інвазії до появи суб’єктивної симптоматики, стертих ознак, розгорнутої картини, ускладнень. Характерна рання поява загальних або фокальних епілептичних нападів із поступовим розвитком транзиторни.х рухових і чутливих розладів. У 50—60 % хво рих спостерігаються двобічне тремтіння, ураження черепних нервів, м’язова гіпо тонія. повільно прогресуючий геміпарез пірамідного характеру. Перебіг захворювання в дітей має свої характерні ознаки: хвороба починаєть ся з виникнення лікворно-гіпертензивного синдрому, що має двофазний перебіг (наростання тяжкості клінічних ознак до розходження черепних швів зі стихан ням і поверненням симптоматики за умови подальшого росту кісти). Для захво рювання характерні головний біль відповідно до локалізації паразита, його поси лення в горизонтальному положенні, особливо в положенні лежачи на боці кісти і під час перкусії. Д о патологічного процесу часто залучаються кістки черепа: тиск на них спричиню є узурацію аж до появи симптому хрусту пергаменту' в дітей і надані в певної кіпькості хворих — до утворення кісткового дефекту і навіть ви ходу під шкіру. У зв'язку з частою локалізацією паразита в лобовій частці півкуль спостерігається психоорганічний синдром. Особливостями ехінококозу шлуноч ків мозку є розвиток гіпертензивно-гідроцефаньного синдрому з нападами Брун са. При множинному ехінококозі клінічно проявляється головне вогнище і в міру розвитку захворювання виникають ознаки, що свідчать про наявність інших вог ниш ураження. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ До ускладнень захворювання належать прорив кісти в лікворну систему та її на гноєння. У першому випадку в разі прориву в підпавутинний простір спостерігають ся раптовий напад головного болю, блювання, гіпертермія до 40—41 °С з алергійною шкірною реакцією у вигляді висипу, менінгеальний, епілептиформний і пірамідний синдроми. У разі прориву в шлуночки мозку приєднується горметонічний синдром. Наг ноєння перебігає як абсцес мозку, прорив якого призводить до розвитку гостро го менінгіту або менінгоениефаліту, найчастіше з летальним наслідком. Діагностика. Клінічна картина ехінококозу позбавлена специфічних ознак. Приводом для припущення паразитарного генезу неврологічної симптоматики пухлин можуть бути дані про ехінококоз інших органів та результати додаткових досліджень (транзиторна еозинофілія крові, лімфоцитарний плеоцитоз із пози тивними білковими реакціями в спинномозковій рідині, підвищення рівня бурш тинової кислоти в плазмі крові). Специфічніш ими є проба Касоні із внутрішньошкірним уведенням 0,2 мл вмісту ехінококового пухиря з контролем через 5—10 хв і виконанням РЗК. Псевдонегативні результати спостерігають у разі кахексії, нагноєння або звапнення ехінококової кісти. КТ і М РТ дають змогу виявити порожнинні утвори і є найінформативнішими методами в діагностиці захворювання. Диференціальну діагностику проводять із новоутвореннями, артеріовенозною мальформацією, вогнищевим менінгоенцефалітом, цистицеркозом. Лікування. За наявності одиничного ехінококового пухиря виконують його енуклеацію. У разі множинного однокамерного чи альвеолярного ехінококозу (який є множинним і вторинним) оперативне втручання має паліативний харак тер і показання до нього визначаються індивідуально. Ускладнення лікують сим п томатично. Профілактика. Ветеринарний нагляд за сільськогосподарськими тваринами, недопущення поїдання органів загиблих тварин собаками, дотримання правил особистої гігієни. ЦИСТИЦЕРКОЗ Етіологія. Цистицерк є личинковою стадією свинячого ціп’яка (Taenia solium). Основний хазяїн останнього — людина, у кишках якої живе статевозріла форма гельмінта. У процесі розмноження членики ц іп’яка з яйцями (онкосферами) виді ляються назовні із фекаліями. Для розвитку до стадії дорослого паразита гельмінт має пройти личинкову стадію в організмі проміжного хазяїна. Такими є різно манітні ссавці, які поїдають онкосфери. Потрапивши в шлунок, яйця втрачають оболонку під дією шлункового соку, розміщений усередині зародок із гачками активно пробурює слизову оболонку, потрапляє в кровоносні та лімфатичні суди ни і поширюється з током крові по всьому організму. На рівні мікроциркуляторного русла онкосфери переходять у личинкову стадію — стадію цистицерка (фіни). Цистицерк являє собою пухирець діаметром до 1,5 см із тришаровою оболонкою, внугрішній шар якої має головку з присосками і віночком гачків. Надалі для того щоб цистицерк потрапив у кишки і там з нього розвинувся зрілий ціп’як, оста точний хазяїн повинен спожити уражене фінами м ’ясо. Цистицерк розвивається в лю дини, шо стала проміжним хазяїном. РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Патогенез і патоморфологія. Захворювання має ремітивний характер, зумовле ний циклом розвитку і локалізацією паразита. Якщо фіна міститься в оболонках і речовині мозку, навколо неї формується реактивна капсула, що складається з трьох шарів: перший шар — епітеліоїдні та гігантські клітини з вогнищами некрозу і накопиченням лейкоцитів і макрофагів (надалі заміщуються щільною сполучною тканиною); другий шар — сітка колагенових волокон з інфільтрацією лімфоїдними і плазматичними клітинами, іноді ацидофільними гранулоцитами; зовнішній шар — розростання глії з елементами запальної інфільтрації. Перифокально ви значаються ознаки пери- й ендартеріїту з лімфоцитарною інфільтрацією стінок судин, тромбоз, мікровогнишеві ділянки розм’якш ення тканини мозку, кістозноперероджені вогниша. У разі локалізації паразита в шлуночках головного мозку він може вільно пересуватися в спинномозковій рідині, періодично перекриваючи шляхи її відтоку, проте в разі приєднання епендиматиту фіксується до стінки шлу ночка. За життя, а також після загибелі цистицерк виділяє токсичні продукти, шо надходять у кров і спинномозкову рідину і спричинюють реактивні запальні про цеси дистанційно. Останні проявляються лептоменінгітом із хронічним рецидив ним перебігом. При значному запальному процесі відбувається облітерація сере динного і бічного отворів четвертого шлуночка з розвитком внутрішньої гідроце фалії, яка посилюється внаслідок зниження резорбційної функції м’якої оболонки. Паразити, які локалізуються в речовині мозку, справляють подразнювальну дію на прилеглі нервові структури, шо призводять до формуванням вогниш патологічної нейрональної активності. Період від моменту зараження до повного формування цистицерка становить 2—4 міс. Живе паразит 3—6 років. Клінічна картина. Захворювання має надзвичайно динамічну клінічну картину з лабільною неврологічною симптоматикою. Майже в усіх випадках на тлі провід ного синдрому завжди виявляються вогнищеві симптоми на відстані, зумовлені наявністю паразитів в іншій ділянці мозку. Синдромокомплекс представлений епілептиформним, псевдопухлинним, гіпертензивно-гідроцефальним та менінгеальним синдромами. Епілептиформний синдром найхарактерніший для цистицеркозу головного моз ку. Проявляється у вигляді фокальних або вторинно-генералізованих нападів. Ха рактерні відсутність стійких симптомів випадіння після нападів, а також лабіль ність епілептиформного синдрому з наростанням і припиненням нападів на пев ний період, поліморфізм клінічної картини. Іноді судоми виникають кілька разів на добу, можливий розвиток епілептичного статусу. Псевдопухлинний синдром проявляється вогнищевою симптоматикою у вигляді легких поліфокальних симптомів випадіння без прогредієнтності перебігу, психіч них розладів. У разі локалізації паразита в півкулях великого мозку відмічаються центральний парез мімічних м ’язів та язика, розлади чутливості без чіткої локалі зації. У разі спінальної локалізації процесу перебіг синдрому має прогредієнтний характер, іноді з грубим неврологічним дефіцитом. Гіпертензивно-гідроцефальнии синдром супроводжує цистицеркоз шлуночків мозку. Характеризується різким головним болем з блюванням, вимушеним поло женням голови, запамороченням. У разі локалізації в III шлуночку спостерігаєть ся гіпоталамічний (діениефальний) синдром, зумовлений вторинним запаленням. Часто він супроводжується ураженням екстрапірамідних ядер, зоровими розлада ми. Характерними є напади Брунса (раптове, пов’язане з поворотами голови, за ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ паморочення, різкий головний біль, вазомоторні реакції, брааипное, брадикардія, нерідко — знепритомнення і тонічні судоми), зумовлені подразненням паразитом ядер дна ромбоподібної ямки та гострою лікворною гіпертензією внаслідок о к люзії серединного отвору IV шлуночка. М енінгеальний синдром — ознака хроніч ного рецидивного лептоменінгіту, переважно базального. Діагностика ґрунтується на клінічній картині запального й об’ємного процесів головного мозку з переважанням симптомів подразнення, відсутності ирогредієнтності перебігу. Виявлення цистицерків у м ’язах і підшкірній жировій клітковині за клінічними проявами або під час рентгенологічного дослідження дає змогу припустити паразитарний характер неврологічної симптоматики. Специфічною є РЗК спинномозкової рідини і крові із цистицерковим антиге ном Боброва — Возної в динаміці. Негативний результат не є критерієм, шо виключає захворювання. КТ, МРТ дають можливість візуалізувати паразитів у вигляді заокруглених інкапсульованих гіподенсних утворень. Диференціальну діагностику проводять із симптоматичною епілепсією, менінгоенцефалітом іншої етіології, розсіяним енцефаломієлітом. новоутвореннями, ехінококозом. Лікування: празиквантел 50 м г/кг протягом 15—30 діб, альбендазол 0,4 г 2 рази на добу протягом 8—30 діб. Хірургічне лікування проводять за наявності одинич ного паразита в доступному для втручання місці, що трапляється рідко через поліфокальність його розміщення. Профілактика полягає в дотриманні правил особистої гігієни, медичному спостереженні за особами групи ризику. КАНДИДОЗ Етіологія. Збудником захворювання є дріжджові гриби роду Candida (найчасті ше Candida albicans). Ці гриби-аероби вважають умовно-патогенними, їхня віру лентність значною мірою залежить від стану макроорганізму як середовиша їх нього існування. Спостерігаються на шкірі, слизових оболонках більше ніж у 20 % здорових осіб. Патогенез. Найчастіше захворювання має вторинний характер і є ускладнен ням патологічних станів у вигляді зниж ення специфічної та неспецифічної резис тентності організму (гіпо- та авітаміноз, імунодепресивні стани, інтоксикації, ста ни після високогравматичних оперативних втручань, масивної крововтрати, сеп сис, масивна антибактеріальна та імунодепресивна терапія тощо). Патоморфологія. Уражуються оболонки та речовина мозку. В останньому випад ку формуються запальні лімфогістіоцитарні інфільтрати з включеннями епітеліоїдних клітин. У процесі прогресування патології центральна ділянка інфільтрату за знає некротичних змін з утворенням абсцесу. В оболонках мозку виникає продук тивне запалення з вогнищами інфільтрації навколо колоній грибів. клінічна картина. Ураження речовини мозку характеризується поступовим на ростанням вогнищевої симптоматики з подальшим поширенням за типом олійної плями у виснажених осіб на тлі тяжкої соматичної патології, що супроводжується субфебридьною або нормальною температурою тіла. Ураження оболонок мозку перебігає у вигляді дифузного спинномозкового менінгіту, менінгоенцефаліту. РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ НЕРВОВО) СИСТЕМИ базального менінгіт}'. Характерні менінгеальний, лікворно-гіпертензивний синд роми, порушення свідомості, периферичний тип розладу функції черепних нер вів, вогнищеві симптоми. Важливе діагностичне значення мас наявність септичних і легеневих форм кандидозу, особливо у дітей і осіб літнього віку. Діагностика грунтується на виявленні гриба в спинномозковій рідині (також спостерігають незначне підвищення лікворного тиску, нейтрофільний плеоцитоз, пілвишення рівня білка). Можлива алергологічна та серологічна діагностика (РЗК, реакція преципітації), але у виснажених хіюрих із гіпореактивністю специфічних захисних систем реакції можуть бути негативними навіть у період розпалу хвороби. Певну діагностичну цінність має наростання титру антитіл. Диференціальну діагностику проводять із пухлинами й абсцесом головного мозку, неспецифічними запальними ураженнями його оболонок. Диференціація цих станів грунтується на даних анамнезу, особливостях клінічної картини (пере біг, наявність інших форм кандидозу), результатах мікологічного дослідження спинномозкової рідини і крові, підвищених титрах антитіл до грибів роду Candida в сироватці крові. Лікування. Етіотропна терапія полягає у застосуванні амфотериш-іну В (2.50 ОД/кг) внутрішньовенно краплинно з перервами 2 дні кожні 5 днів і 7—10 днів після 20 ін’єкцій. Курс лікування — 4—8 тиж., курсова доза — 1 500 000—2 000 000 ОД/кг. Призначають також амфоглюкамін, флуконазол внутрішньовенно по 200—400 мг на добу курсом від 7—14 днів до 1 міс. Патогенетична терапія полягає в десенсибілізації та дезінтоксикації, загальнозміцнювальному лікуванні, стабілізації гормонального баїансу. Профілактика включає проведення раціональної антибактеріальної терапії па цієнтам із соматичними патологіями тяжкого ступеня із використанням гіротимікозних препаратів, своєчасне лікування соматичного кандидозу. КРИПТОКОКОЗ Етіологія. Збудником захворювання є гриби-аероби Crypiococcus neoformans. За антигенною структурою ие капсульні та соматичні антигени, антитілоутворення до яких надзвичайно низьке. Патогенез. Природний резервуар — грунт і киш ківник голубів. В організм лю дини гриб надходить через дихальні шляхи, спричинюючи безсимптомний або малосимптомний криптококоз. Збудник є тропним до нервової тканини. ЦНС уражується вторинно шляхом лімфо- або гематогенної дисемінації. До чинників, що сприяють розвитку захворювання, належать хвороби системи крові, тяжка форма цукрового діабету, тривала кортикостероїдна й антибактеріальна терапія. Патоморфологія. Виявляють кілька типів перебігу: розвиток гранульом із гігантоклітинною еозинофільною і лімфоцитарною інфільтрацією, казеозним некро зом із можливим угворенням кіст, які містять паразитів, у периваскулярних про сторах (желатинозна форма); гранульоматозну форму з гістіоиитарною реакцією, епітеліоїлними і гігантськими клітинами, ознаками фагоцитозу грибів. Звапнення відсутнє. Клінічна картина. Захворювання перебігає у формі менінгоенцефаліту. С по стерігаються лікворно-гіпертензивний і менінгеальний синдроми, порушення ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ функції черепних нервів (II, III пари), інша вогнищева симптоматика, порушення вищих кіркових функцій, функцій органів малого таза. Діагностика. Для верифікації діагнозу проводять мікроскопію центрифугату спинномозкової рідини без фарбування. Можливе використання реакцій аглюти нації, преципітації, РЗК, біологічного методу із зараженням тварин. Через особ ливості антигенної структури гриба періодично спостерігається негативізація ре акцій на тлі розгорнутої клінічної картини. Диференціальну діагностику проводять із туберкульозним менінгітом, пухлина ми, абсцесом і субдуральною гематомою. Лікування подібне до лікування кандидозу нервової системи. Рекомендоване додаткове ендолюмбальне введення амфотерицину В. Профілактика полягає у проведенні своєчасної діагностики і терапії соматич ного криптококозу, дотриманні правил особистої гігієни. КОКЦИДІОЇДОЗ Етіологія. Збудник — Coccidioides immitis, гриб родини фікоміцетів, існує в двох формах: міцеліальній, яка живе в природному ссредовиші з утворенням ендемічних осередків із високою контагіозністю, і тканинній (паразитарній), шо живе в організ мі хворих, які не є контагіозними. Сприйнятливість людини до зараження грибом становить майже 100 %. Вірулентні спори гриба потрапляють у легені з повітрям. Патогенез. Гриби безстатево розмножуються з подальшою дисемінацією, ток сичним впливом на прилеглі тканини, специфічною сенсибілізацією, формуван ням післяінфекційного нестерильного імунітету. Ііатоморфологія. Церебральний кокцидіоїдоз належить до дисемінованих форм захворювання і полягає в розвитку гранульоматозу мозкових оболонок із вогни щами казеозного некрозу. Клінічна картина. Менінгіт із менінгеальним і лікворно-гіпертензивним си н дромами, ознаками подразнення кори півкуль головного мозку, розладами свідо мості і пам’яті становить близько 25 % випадків дисемінованих уражень при кокцидіо'шозі. Спостерігають лімфаденопатію, гектичну гарячку, специфічну пневмонію. У різних органах формуються гранульоматозні вогниша з розпадом й утворенням нориць. Діагностика полягає в мікроскопічній ідентифікації грибів у спинномозковій рідині з подальшим вирощуванням на живильних середовищах. Серологічна діагностика (РП, РЗК) та алергологічні проби не мають вирішального значення у зв’язку зі спільними антигенними властивостями кокцидій та інших грибів. Ви користовують також біологічний метод. Якшо шкірна проба негативна, серологіч на реакція також буде завжди негативною. Диференціальну діагностику проводять з іншими мікозами, неспецифічним менінгітом і туберкульозом. Лікування аналогічне лікуванню криптококозу на тлі повноцінного високобілкового харчування, загальнозміцнювальної терапії, призначення вітамінів групи В, препаратів крові. Профілактика полягає в контролі за особами, які повертаються з ендемічних осередків, із проведенням рентгенологічного дослідження та лабораторної діагнос тики. РОЗДІЛ 14 НЕЙРОСНІД ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ BIJl-інфекція — вірусне захворювання, спричинене вірусом імуно дефіциту людини, яке характеризується деструкцією імунної системи, що повільно прогресує, і розвитком синдрому набутого імунодефіциту (СНІД). Збудник ВІЛ (мал. 14.1, див. кольор. вкл.) було виділено в 1983 р. в Інституті Луї Пастера у Ф ранції групою вчених, яку очолив Л. М онтаньє, а через деякий час — американськими вченими під ке рівництвом Р. Галло. Уперше про ВІЛ-інфекцію з ознаками синдрому набутого імунодефіциту під назвою AIDS (Acquired Immunodeficiency Svndrom) повідомив Центр контролю за захворюваннями СШ А в 1981 р. ВІЛ уражує клітини імунної, нервової та інших систем організму, спричинюючи тяжке захворювання з тривалим (від 2—3 тиж. до 8— 18 років) інкубаційним періодом, поліморфною клінічною картиною та неухильно прогресуючим перебігом із летальним наслідком. Термі ни “С Н ІД ” і “ ВІЛ -інфекція” не ідентичні, оскільки синдром імуноде фіциту може і не виникати в певній стадії інфекційного процесу. С Н ІД — це кінцева стадія захворювання. Епідеміологія. Джерелом інфекції є людина в будь-якій стадії хво роби. Вірус виділяють із крові, сперми, піхвового секрету, материнсь кого молока, слини. Шляхи передачі ВІЛ-інфекції: 1) статевий; 2) ін’єкційний та інструментальний — у разі використання за бруднених вірусом шприців, голок, катетерів тощо; 3) гемотрансфузійний (після переливання інфікованої крові чи її ком понентів — плазми, тромбоцитної, лейкоцитної чи еритроцитарної маси, концентратів крові, факторів згортання крові); 4) перинатальний (трансплацентарний); інтранатальний (під час проходження дитини інфікованими пологовими шляхами матері); 5) трансплантаційний (пересадження інфікованих органів, кістко вого мозку, штучна інсемінація інфікованою спермою); 6) зараження дитини інфікованим молоком матері; ЧАСТИНА 2. СП ЕЦ ІАЛЬН А Н Е8Р0Л0П Я 7) професійний і побутовий — зараження через ушкоджені шкірні покриви та слизові оболонки осіб, шо контактують із кров’ю чи секретами хворих на ВІЛінфекцію (слизом із піхви, грудним молоком, рановим секретом, спинномозко вою рідиною, вмістом трахеї, плевральної порожнини тошо). ВІЛ не передається під час побутових контактів через слину, сльозову рідину і повітряно-крапельним шляхом, а також через воду чи їжу. Слина може бути небезпечною лише в тому випадку, якщ о в ній є кров. Таким чином, групу підвищеного ризику зараження ВІЛ-інфекцією станов лять особи: • які використовують ін’єкційні наркотики; • які практикують незахищений секс, незалежно від сексуальної орієнтації; • реципієнти неперевіреної донорської крові; • лікарі; • хворі на інші венеричні захворювання; • працівники секс-бізнесу та їхні клієнти. Патогенез ВІЛ-інфекції дотепер не з'ясовано. ВІЛ уражує насамперед клітини імунної системи (CD4+ Т-лімфоцити, макрофаги та дендритні клітини). Інфіковані ВІЛ C D 4+ Т-лімфоцити (Т-хелпери) поступово гинуть, їхня концентрація прогре сивно знижується. їх загибель зумовлена, головним чином, трьома факторами: • безпосереднім руйнуванням клітин вірусом (вибуховою репродукцією вірусу); • запрограмованою клітинною смертю (апоптозом). Навіть у стадії СНІДу рівень інфікованості C D 4+ клітин становить 1:1000, що свідчить про нездатність вірусу самостійно вбити таку кількість клітин, яка гине при ВІЛ-інфекції; • знищ енння інфікованих клітин C D 8+ Т-лімфоцитами. Поступово субпопуляція C D 4+ Т-лімфоцитів скорочується, унаслідок чого клітинний імунітет зни жується і після досягнення критичного рівня C D 4+ Т-лімфоцитів організм стає сприйнятливим до опортуністичних (умовно-патогенних) інфекцій. Порушення функцій імунної системи з часом наростають аж до повної нездатності здійсню вати свою основну функцію — захист від хвороботворних мікроорганізмів. Д о слідження свідчать про те, що гіперактизація імунної системи у відповідь на ін фекцію є одним з основних факторів патогенезу ВІЛ. На фоні гіперактивації часто виникають лейкози, що зрештою призводить до того, шо факультативні паразити, які співіснують у здоровому організмі піл контролем імунної системи, виходять з-під її контролю і стають патогенними для нього. Також знижується кількість дендритних клітин, професійних антигенпрезснтуючих клітин, які здебільшого і починають імунну відповідь на патоген. За важ ливістю для імунної системи наслідків цей фактор може бути навіть потужнішим за загибель Т-хелперів. Причини загибелі дендритних клітин залишаються нез’ясованими. Захворювання послідовно проходить 4 стадії: • І — стадія інкубації тривалістю віл 3 тиж. до 3 міс. (період сероконверсії триває до появи антитіл до ВІЛ); • I I — стадія первинних проявів, яка включає продромальний період (стадія первинного інфікування тривалістю до 1 міс.), мононуклеозоподібний синдром (м’які збільшені болючі лімфатичні вузли), безсимптомну фазу і фазу генералізованої лімфадснопатії тривалістю від 5 до 10 років (збільшені щільні неболючі лім фатичні вузли). У частини хворих з ’являються головний біль, міалгія, артралгія; РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД • I I I стадія — стадія вторинних захворювань (преСН ІД ) тривалістю 1— 2 роки (початок пригнічення клітинного імунітету). У цій стадії відбувається ге нералізація: 1) опортуністичних інфекцій: — туберкульозу, у тому числі і пташиного; — сальмонельозу (перехід у генералізовану форму), енцефаліту, менінгіту; — легіонельозу (Legionella pneumophyla); — усіх вірусів грипу, вірусу простого герпесу (часто — рецидивного герпесу); — інфекцій, спричинених найпростішими — криптоспоридіями, токсоплаз мою (м енінгоенцеф аііт із летальним наслідком); — інфекцій, спричинених грибами (кандида, гістоплазма, криптокок, пліс няві гриби); — пневмоцистної пневмонії; 2) пухлин: — хчоякісних; — саркоми Капоші; — лімфом. Відзначається зниж ення маси тіла більше ніж на 10 %; • IV ст адія — термінальна (стадія СНІДу) тривалістю 1—2 роки. Ураження нервової системи може бути дебютом захворювання і спостерігати ся в будь-якій стадії ВІЛ-інфекції: у субкліїичній фазі — у 20 % хворих, у стадії розгорнутої клінічної картини хвороби — у 40—50 %, у пізніших стадіях — у 30—90 % випадків. ВІЛ може тривалий час персистувати в організмі без симптомів хвороби. У фазі сероконверсії вірус проникає через гематоенцефалічний бар’єр і уражує різні структури мозку. Більшою мірою уражуються біла речовина, клітини олігодендроглії та астроцити. Під час патоморфологічного дослідження ураження нер вової системи виявляють у 80—90 % випадків. Ураження нервової системи може бути первинним, безпосередньо пов’язаним із цитопатичною дією вірусу (9 %), вторинним, зумовленим опортуністичними інфекціями, які розвиваються у хворих на С Н ІД в умовах імунодефіциту (22 %), чи поєднаним, спричиненим як опортуністичними інфекціями, так і дією самого ВІЛ (8 %). Також виділяють ураження нервової системи, умовно не пов’язані з ВІЛ-інфекцією, а зумовлені стресовими ситуаціями, зокрема появою даних про власну інфікованість ВІЛ, токсичним впливом наркотичних речовин, алкоголю, наявністю соматичної патології (41 %). Ранні неврологічні розлади маніфестують через 8—12 тиж. з моменту заражен ня за наявності антитіл до ВІЛ. Первинне ураження нервової системи, зумовлене безпосереднім впливом ВІЛ, може проявлятися такими клінічними формами: СН ІД -деменцією (ВІЛ-енцефалопатією), менінгітом чи менінгоенцефалітом, васкулярним нейроСН ІДом, вакуолярними мієлопатіями за типом висхідного чи поперечного мієліту, симетричною сенсорною дистальною полінейропатією, хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією, гострою запальною демієлінізуючою полінейропатією за типом синдрому Гійєна — Барре, енцефаломієлополінейропатією, БАС-подібним синд ромом. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ, ЗУМОВЛЕНІ БЕЗПОСЕРЕДНІМ ВПЛИВОМ ВІРУСУ НА НЕРВОВУ СИСТЕМУ Атиповий асептичний менінгіт розвивається гостро в період гострої гарячкової фази ВІЛ-інфекції. Клінічна картина представлена загальноінфекційним (гарячка до 39 °С, озноб, інтенсивний головний біль, загальна слабість, оглушення, іноді галюцинації) і менінгеальним (ригідність потиличних м ’язів, виличний симптом Бехтерева, гіперестезія, можливий симптом Керніга) синдромами. Також уражу ються лицевий, окоруховий і відвідний нерви, рідше — трійчастий і присінковозавитковий. Можлива трансформація в менінгоениефаліт із розвитком вогнище вої неврологічної симптоматики і наростанням пригнічення свідомості аж до коми. Зміни з боку спинномозкової рідини характеризуються лімфоцитарним плеоиитозом, підвищенням рівня білка. Лікворний тиск підвищується до 200— 250 мм вод. ст. У міру прогресування ВІЛ-інфекції імовірність виникнення асеп тичного менінгіту знижується. В абсолютній більшості випадків менінгіт минає без лікування через 2—4 тиж. Лікування — симптоматичне. BIJI-асоційована енцефалопатія ( СНІД-деменція) — це хронічний енцефаліт. Гістологічно вияшіяють процеси демієлінізації, гліозу, запалення з гігантськими багатоядерними клітинами. Як правило, розвивається на тлі СНІДу (рівень CD4лімфоцитів — до 200/мкл). Клінічна картина енцефалопатії включає прогресуюче зниження інтелекту (деменцію). У першу чергу порушуються пам’ять, увага, ут руднюється читання та здатність розв’язувати складні задачі. У міру прогресуван ня енцефалопатії приєднуються рухові розлади (зміни почерку, тремор, астазія, абазія, адіадохокінез), розлади поведінки (апатія, абулія). Через кілька місяців на тлі тяж кої деменції хворий втрачає здатність до самообслуговування, приєднуєть ся нетримання сечі й калу. Хворий припиняє контактувати з оточенням. М ожли вий розвиток психомоторного збудження, гіпоманіакального чи, навпаки, вегета тивного стану. Зміни в спинномозковій рідині неспецифічні: збільшується кіль кість клітин і підвищується концентрація білка. При КТ або МРТ виявляють ознаки атрофії головного мозку, розрідження його білої речовини, розширення шлуночків. У BIJI-інфікованих пацієнтів можуть виникати найрізноманітніші нервовом ’язові усюгаднення, зумовлені або безпосередньо ВІЛ-інфекцією (ВІЛ-мієлопатія, хвороба мотонейронів і периферична нейропатія), або опосередковано через ВІЛінфекцію (міастенія, гостра запальна деміслінізуюча периферична нейропатія, поліміозит, опортуністичні інфекції, такі як цитомегаловірусний мієлорадикуліт і мієліт, спричинений VZV). ВІЛ-асоційована вакуолярна мієлопатія — це мієлопатія. шо найчастіше асо ціюється з ВІЛ-інфекцією. Вона характеризується вираженими вакуолярними змінами в білій речовині спинного мозку, особливо в бічних і задніх канатиках грудного відділу. Вакуолярна мієлопатія типово маніфестує як спастичний ниж ній парапарез, що повільно прогресує, із сенситивною атаксією та нейрогенним сечовим міхуром. У типових випадках біль у спині або розлади чутливості відсут ні. Неврологічна симптоматика може бути симетричною чи асиметричною. РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД В ІЛ -а соційована хвороба мотонейронів (БАС-подібний синдром) — це рідкісне ускладнення ВІЛ-інфекції. При ньому можуть уражуватись і верхні, і нижні мотонейрони, шо проявляється прогресуючою слабкістю в кінцівках і дифузними фібриляціями. Також описано бульбарну форму БАС-подібного синдрому. Захво рювання швидко прогресує — протягом кількох тижнів. Периферичні ВІЛ-нейропатії. До них належать дистальна сенсорна иолінейропатія і антиретровірусна токсична нейропатія. Серед симптомів дистаїїьної сенсорної полінейропатії домінує біль. У типових випадках симптоми білатеральні, починаються поступово, описуються як біль, печіння, болюче оніміння. Вони найбільше виражені в ділянці підошов. Стан хворих зазвичай погіршується переважно вночі і після тривалої ходьби. Загальна слабість відзначається нечасто. Рефлекси розтягнення м ’язів зазвичай відсутні. Під час дослідження швидкості проведення по нервовому волокну зазвичай одер жують висновок про аксональну сенсорну полінейропатію. Дослідження чутли вості свідчить про ослаблення теплової чутливості і зниження порогу холодової чутливості. Клінічні прояви дистальної сенсорної полінейропатії та антиретровірусної токсичної нейропатії подібні, і диференціювати їх дуже складно. Діагностичні критерії первинного ураження нервової системи при В ІЛ -інфек ції наведено в табл. 14.1. ТАБЛИЦЯ 14.1. Діагностика первинного ураження нервової системи при ВІЛ-інфекції (Э. Ф аучи , К. Л ей н , 1998) Клінічні форми Неврологічні порушення Параклінічні дослідження Патологоанатомічні зміни ВІЛ-асоиійована енцеф а лопатія Зниж ення пам ’яті, пізна вальної активності, тре мор. гіпомімія, олігокінезія. Зниж ення інтелекту, кри тики до себе й оточення, паралічі, гіперкінези, атаксія. А кінетичний мутизм, дсиеребраційна ригідність Л імфоцитарний плеоцитоз у Атрофія мозку, лікворі, високий титр ВІЛ у розш ирення шлу макрофагах. ночків мозку К ом п’ютерна томографія атрофія мозку, нерівність борозн і звивин. ПЕТ - зн и ж ення метаболічної актив ності Хронічна (ва куолярна) міє лопатія Нижній спастичний пара парез, сенситивна атаксія Мікрогліальний вузликовий мієліт, вакуолізація білої речовини задніх і бічних канатиків спинного мозку Підгостри й енцефаліт Спастичні паралічі, афазія Лімфоцитарний плеоцитоз, у Атрофія мозку, розш ирення шлу лікворі високий титр ВІЛ і його антитіл, наявність ВІЛ у ночків мозку макрофагах. К Т - атрофія мозку, нерівність борозн і звивин. ПЕТ — зниж ення метаболічної активності ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Закінчення табл. 14.1 Неврологічні порушення Клінічні форми Пароклінічні дослідження Потологоонотомічні зміни А септичний менінгіт М енінгеальний і гігіертен- Те саме зивний синдроми Те саме Ішемічний і геморагічний інсульти Спастичні паралічі, афазії Можлива тромбоцитопенія Васкуліти П оліневропатії: — хронічні Мляві, часто симетричні паралічі кінцівок, інші ознаки ураження нервів, парестезії Загальний імунодефіцит Демієлінізація нер крові, зниж ення рівня Т-хел- вових волокон перів, підвищ ення рівня Тсуп ресорі в — множинна мононейропатія М ножинні мляві монопарези, парестезії Те саме Те саме — сенсомотор- Больовий синдром, мляві Те саме на больова паралічі кінцівок, уражен нейропатія ня черепних нервів Те саме У пізніші терміни з ’являється вторинний нейроСН ІД як наслідок імунодефі циту, що розвинувся, і активації опортуністичних інфекцій. Опортуністичні ін фекції — пізні ускладнення BIJl-інфекції, які розвиваються здебільшого при кіль кості лімфоцитів C D 4+ менше 200/мкл. Перелік опортуністичних інфекцій наве дено в табл. 14.2. ТАБЛИЦЯ 14.1. Опортуністичні інфекції у разі СНІДу Бактеріальні інф ек ції Туберкульоз, бартонельоз, бактеріальні респіраторні та киш кові інфекції, атиповий мікобактеріоз Грибкові інфекції Канлидозний езофагіт, криптококоз, гістошіазмоз. пневмоцистна пневмонія, кокцидіоїдоз Вірусні інфекції Гепатити В і С. інфекції, викликані вірусом папіломи людини й герпесвірусами Паразитарні інфекції Т оксоплазмоз, криптоспоридіоз, мікроспоридіоз, ізоспороз, лейш м а ніоз Інші захворювання Саркома Капоші, неходжкінські лімфоми, цервікальний рак. В ІЛ-еннефалопатія, прогресуюча мультифокатьна лейкоенцефалопатія, вакуо лярна мієлопатія Клінічні форми СНІДу характеризуються значною різноманітністю. У цій стадії можуть виникати прогресуюча мультифокатьна лейкоенцефалопатія з н а ростаючою деменцією та підкірковими гіперкінезами, менінгіти чи менінгоенцсфаліти, зумовлені токсоплазмовою, грибковою, криптококовою , герпетичною, цитомегаловірусною, протозойною, туберкульозною інфекцією, абсцеси мозку (криптококоз, туберкульоз, токсоплазмоз), церебральні васкуліти з інфарктами мозку, полірадикулонейропатії, новоутворення ЦНС (лімфоми мозку, саркома Капоші, недиференційовані пухлини). РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД Характеристику найпош иреніших неврологічних захворювань при ВІЛ-інфек ції наведено в табл. 14.3. Т А БЛ И Ц Я 1 4 .3 . Характеристика неврологічних захворювань, найпоширеніших при ВІЛ-інфекції (Э. Ф аучи , К. Л ей н , 1998) Захворювання Клінічна картина і лабораторна діагностика Зміни спинномозкової рідини Дані інструментальних досліджень ВІЛ-асоиійована ен цеф а лопатія Гарячка відсутня. Характерні Неспецифічні: збіль зміни особистості, атаксіяш ення кітькості клі абазія, судомні напади. Пізні тин і білка зміни: деменція, параплегія, мутизм. Симптоми прогресу ють протягом кількох тижнів — місяців. Кількість Т-лімфо цитів хелперів (CD4) — мен ша 200/мкл Атрофія кори, розш ирен ня шлуночків, при М РТ — дрібні вогнища підвище ної інтенсивності сигналу. Вогнища дифузні, з нечіт кими межами Токсоплазмо вий ен ц е фаліт Гарячка, головний біль, вог Неспецифічні нищева неврологічна симп томатика, судомні напали, у 95 % хворих наявні антитіла до токсоплазми. Кількість Т лімфоцигів хелперів (CD4) — менша ніж 100/мкл При М РТ або КТ з конт растуванням — одиничні або численні вогнища з кільцеподібним н акопи ченням контрасту 1—2 см у діаметрі К риптококовий менінгіт Гарячка, нудота, блю вання, оглуш ення, головний біль. С имптоми наростають про тягом 2 тиж. Кількість Т -лім ф оцитів хелперів (CD 4) — менша ніж 100/мкл Прогресуюча мультифокальна лей коенцеф а лопатія Виражена вогнищева невро Неспецифічні логічна симптоматика без по рушення свідомості та гаряч ки. На пізніх стадіях — зни ження когнїгивних функцій. Наростання симптоматики протягом тижнів — місяців. Кількість Т-лімфоцитів хелпе рів (CD4) — менша ніж 100. рідко — більша ніж 200/мкл Нейросмфіліс М енінгеальний синдром, або безсимптомний перебіг. Ретиніт, ураження слухових нервів, вогнищева невроло гічна симптоматика. Гаряч ка. Світлобоязнь. При про гресуванні: деменція, ін сульт, мієліт. Рівень Т-лімфоиитів хелперів (CD 4) різний Пілвишсння концен трації білка, знижен ня концентрації глю кози. криптококові антигени або сам збуд ник у посівах спин номозкової рідини П озитивна реакція п реципітаціїспинно мозкової рідини з кардіоліпіновим а н тигеном, підвищ ен ня концентрації біл ка. иитоз Неспецифічні. Можуть, бути ознаки підвищеного внугріш ньочерепного ти с ку, при набряку — збіль ш ення об’єму шлуночків 1 обструктивна гідроце фалія При МРТ в ^ -з о б р а ж е н нях — численні вогниша ураження білої речовини субкортикально, вогниша різні за розміром Контрастування мозкових оболонок, при прогресую чому паралічі — атрофія мозку, іноді з інфарктами. При менінговаскулярному сифілісі — ознаки інсуль ту НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Закінчення табл. 14.3 Захворювання Клінічна картина і лабораторна діагностика Зміни с п и н н о м о з к о в о ї рідини Дані інструментальних досліджень Лімфоми Судомні напади, вогнищева При первинній лімневрологічна симптоматика, фомі — неспецифіч головний біль. Гарячка від ні, при дисемінова них лімфомах вияв сутня. Кількість Т -лім ф о цитів хелперів (CD 4) — ляю ть пухлинні менш а ніж 100/мкл клітини Туберкульоз ний менінгіт Гарячка, виражений голо Підвищення к о н Зміни на рентгенограммі вний біль, оглуш ення, центрації білка, зни грудної клітки менінгеальний синдром, ка ж ення концентрації шель. Кількість Т-лімфоглюкози, лім ф оци цитів хелперів (C D 4) — тарний плеоцитоз, менша ніж 350/мкл виявлення збудника в мазках (безпосе редньо або після посіву) за Цілем— Нільсеном Цитомегаловірусна ін фекція Гарячка, делірій, сонливість, дезорієнтованість, головний біль, виражена ригідність потиличних м ’язів, світло боязнь. Вогнищева симпто матика наростає протягом 1—2 тиж. Кількість Т -лім фоцитів хелперів (CD 4) — менша ніж 100/мкл На М РТ або КТ з конт растуванням виявляють одне або декілька вогниш з кільцеподібним н акопи ченням контрасту пери вентрикулярно. 2—6 см у діаметрі Може бути в нормі. П еривентрикулярні вог Рівень білка збіль ниш а в стовбурі головно шений до 1 г/л. го мозку, можуть бути П оліморфноядерний зливними лім фоиитоз 10— 1000/мкл. Рівень глюкози зазвичай нижчий норми. П о зитивний результат ПЛР на цитомегаловірус, посіви сп ин номозкової рідини часто негативні Первинна лімфома головного мозку. На первинну лімфому ЦНС припадає близько 20 % усіх випадків лімфом у ВІЛ-інфікованих. У пухлинних клітинах виявляють ДН К вірусу Епштейна — Барр. Клінічно первинна лімфома ЦНС про являється вогнищевою неврологічною симптоматикою. Характерні головний біль та епілептичні напади, відсутність гарячки. Під час проведення КТ або М РТ го ловного мозку виявляють вогнища неправильної форми діаметром понад 4 см в ділянці мозолистого тіла, перивентрикулярно чи біля епендими з ознаками масефекту. Прогноз несприятливий. Більшість хворих після встановлення діагнозу та розпочатого специфічного лікування помирають, у середньому через 2—3 міс. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефа,гопатія. Прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію спричинює вірус JC-Papova із родини папіломавірусів. Хвороба розвивається в стадії СНІДу. Кількість С Р4-лім ф оцитів частіше в межах 35—100/мкл, але може й перевищувати 200/мкл. Патоморфологічно проявляється багатовогнишевим процесом демієлінізації в білій речовині головного мозку — півкулях, стовбурі, мозочку. Початок підгострий, перебіг прогресуючий. Клінічна РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД симптоматика включає гіперкінетичний синдром (міоклонії, гемібалізм, торсійний спазм), екстрапірамідні розлади, виражену вегетативну дисфункцію, судом ний синдром (абсанси, парціальні міоклонічні судоми). Порушення кіркових функцій перебігають у вигляді аграфії, апраксії, алексії. Хворі стають агресивни ми, егоїстичними. Часто спостерігають лобову атаксію. У пізній стадії хвороби розвиваються паралічі кінцівок, агнозія, деменція та кахексія. Смерть зазвичай настає через 3—6 міс. від появи перших симптомів хвороби. На МРТ головного мозку виявляють множинні вогнища підвищеної щільності без перифокального набряку, шо не накопичують контрастну речовину. Лікування не розроблено. Важливим завданням будь-якого лікаря-практика є своєчасна діагностика ВІЛ-інфекції та її неврологічних ускладнень на ранніх стадіях. Будь-яке невроло гічне захворювання, особливо в осіб молодого віку (до 45 років), із нетиповою клінічною картиною, шо характеризується швидким наростанням неврологічного дефіциту із психопатологічними, когнітивними порушеннями, має насторожува ти шодо ВІЛ-інфекції. Потрібно ретельно зібрати епідеміологічний анамнез. Особливу увагу слід приділити споживачам ін’єкційних наркотиків, гомосексу алістам, повіям, особам із численними невпорядкованими незахишеними стате вими контактами. Не можна залишати без уваги дані анамнезу про переливання крові чи пересаджування органів і тканин. Детальне клінічне обстеження призна чають дітям, народженим від ВІЛ-інфікованих матерів. Обов’язково проводять зовнішній огляд для виявлення післяін’єкційних “доріж ок” , грибкових уражень, геморагічних та інших типів висипу. Слід цілеспрямовано розпитувати про по частішання застудних захворювань, наявність діареї, пневмонії. Необхідно паль пувати лімфатичні вузли. За підозри на ВІЛ-інфекцію потрібно психологічно на лаштувати пацієнта і родичів на необхідність тестування на ВІЛ з метою надання реальної адаптованої специфічної терапії. ЛІКУВАННЯ В основі лікування ВІЛ-інфекції лежить антиретровірусна терапія (APT). Ос новна клінічна мета APT — збільшення тривалості й поліпшення якості життя ВІЛ-позитивного пацієнта. Лікування в більшості випадків запобігає розвитку стадії СНІДу, а отже, і захворювань, які могли б погіршити якість життя і навіть призвести до летального наслідку. Вірусологічна мета лікування полягає в тому, щоб зупинити відтворення віру су в організмі, показником чого є зниження вірусного навантаження: за 4 тиж. — більше ніж у 10 разів (Igl), за 16—24 тиж. — до рівня нижче ніж 50 копій PH К ВІЛ в 1 мл і тривале утримання на цьому рівні. Це дає змогу сповільнити прогре сування захворювання і відстрочити появу резистентних штамів вірусу. Імунологічна мета — відновити стан імунної системи. В умовах різкого зн и ження вірусного навантаження організм отримує можливість поступово віднови ти кількість С Р4-лім ф оцитів і, відповідно, адекватну імунну відповідь. Зменш ення кількості випадків передачі ВІЛ-інфекції — основа епідеміологіч ної мети лікування. Однією з проблем пригнічення вірусу імунодефіциту людини є його висока мутагенність, тобто здатність варіювати свою РНК і таким чином виробляти ж ит ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ тєздатні мутації навіть у несприятливих умовах. Нині для лікування ВІЛ-інфекції застосовують високоактивну антиретровірусну терапію (ВААРТ). В основі ВААРТ лежить метод використання трьох препаратів одночасно для пригнічення розвит ку вірусу в різних стадіях. Застосування трьох препаратів дає змогу ефективно пригнічувати не тільки наявний в організмі різновид вірусу, а і його природні мутації. Комбінація препаратів складається з трьох або чотирьох компонентів. За принципом дії всі компоненти поділяються на інгібітори зворотної транскриптази трьох видів — нуклеозидні, ненуклеозидні та інгібітори протеази. В основі структури нуклеозидних інгібіторів зворотної транскриптази ВІЛ лежить аналог природного нуклеозиду, за рахунок чого препарат, вбудовуючись у створений ланцю жок Д Н К вірусу, блокує її подальшу побудову. Ненуклеозидні інгібітори зворотної транскриптази ВІЛ блокують активний центр ферменту і порушують побудову вірусної ДН К. Застосування інтерферонів запобігає прикріпленню вірусу до клітин-мішеней. Нині проводять активні випробування ше одного перспективного виду, який на зивають інгібітором злиття. Вивчають можливості використання хіміопрепаратів з іншими механізмами антиретровірусної дії. РОЗДАЛ 15 НЕЙРОСИФІЛІС Етіологія і патогенез. Сифіліс — контагіозне системне захворюван ня, спричинене мікроорганізмом Treponema pallidum, яке характери зується послідовними клінічними стадіями та безсимптомним латент ним періодом тривалістю кілька років. Treponema pallidum — рід анае робних спіральних бактерій, позбавлених чітко виражених протоплаз матичних структур; деякі види патогенні для людини і тварин. Т ипо вий вид Treponema pallidum (бліда спірохета, спірохета Ш аудіна) — це збудник сифілісу. Бліда трепонема проникає в кровоносні судини, оболонки та ре човину головного мозку впродовж 3—18 міс. після потрапляння в ор ганізм. Ш л я х и пош ирення блідої трепонеми — гематогенний, лімфогенний і гематоенцефалічний. У патогенезі неврологічних розладів у різні періоди сифілісу вели ке значення мають підвищення внутрішньооболонкової продукції імуноглобулінів і зміна активності ферментів спинномозкової рідини. Ці зміни лежать в основі формування як субклінічних форм у вигляді менінговаскулярних реакцій і синдрому вегетативної дистонії, так і маніфестних форм із тяжкими неврологічними проявами. Патоморфологія. Ранні форми нейросифілісу характеризуються за пальними реакціями в мозкових судинах, оболонках і корінцях. Пізні форми — дегенеративними змінами в нервових клітинах, волокнах і глії. М акроскопічно визначаються помутніння, стовщ ення мозкових оболонок, скупчення ексудату в ділянці його основи. Мікроскопічно — дифузна інфільтрація, ендартеріїт з ураженням внутрішньої оболонки, тромбоутворенням і виникненням іуми оболонок і тканини мозку. З розвитком процесу склерозуються оболонки мозку, з ’являються рубці та спайки. Нейросифіліс починається у вигляді менінгіту, і запалення мозко вих оболонок супроводжує всі його форми. Поділ нейросифілісу на ранні та пізні форми умовний, оскільки в основі обох форм лежить єдиний динамічний процес. Ранні мезодермальні форми нейросифілі су розвиваються в перші 3—5 років після зараження, а пізні ектодермальні — через 10—15 років. Класифікація. Розрізняють такі форми нейросифілісу (К.Р. Аствацатуров, 1971): І. Ранній нейросифіліс: 1) прихований (асимптомний) сифілітичний менінгіт; 2) гострий генералізований сифілітичний менінгіт; ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 3) менінго-невритична форма сифілітичного менінгіту (базальний менінгіт); 4) гідроцефалія; 5) ранній менінговаскулярний сифіліс; 6) сифілітичне ураження зорових нервів; 7) сифілітичне ураження слухових нервів; 8) сифілітичні неврити і поліневрити; 9) сифілітичний менінгомієліт. II. Пізній нейросифіліс: 1) пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс; 2) сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс); 3) спинна сухотка (tabes dorsalis); 4) прогресивний параліч (paralysis progressiva). III. Гума мозку. Клінічна картина. У разі розвитку прихованого, клінічно безсимптомного сифілі тичного менінгіту загальномозкові симптоми відсутні, можуть виникати головний біль, запаморочення, загальна гіперестезія. Неврологічні прояви — зниження кіст кової провідності внаслідок залучення слухового нерва, ослаблення реакції зіниць на світло, гіпалгезія за корінцевим типом у зоні сегментів Т4 — Т6, Ts — Т 10 (гіпес тезія в зоні Гітціга), а також зниження вібраційної чутливості нижніх кінцівок. Оболонкові симптоми відсутні або слабко виражені. Діагностика базується на змінах з боку спинномозкової рідини: підвищення тиску ліквору та рівня білка, плеоцитоз (лімфоцитарний) до сотень і тисяч клітин. Реакція Вассерманна пози тивна в крові та лікворі, реакція імунофлюоресценції (РІФ ) дає позитивні ре зультати на 2-му тижні захворювання, а реакція іммобілізації трепонеми (PIT) з ’являється тільки на 10-му тижні хвороби. Виявлення прихованих форм є важли вим заходом профілактики розвитку пізніх форм нейросифілісу. Гострий генералізований сифілітичний менінгіт (гострий сифілітичний маніфестний менінгіт) виявляють у 16—17 % хворих. До процесу залучаються всі обо лонки мозку. Захворювання починається гостро із загальномозкових симптомів (головний біль, гіперестезія, блювання), гіпертермії до субфебрильних цифр. Від мічаються менінгеальні знаки й ознаки ураження III, VII, VIII пар черепних нер вів. Можливі епілептичні напади й інші вогнищеві симптоми — атаксія, геміпарези. У лікворі — підвищення тиску, збільшення рівня білка до 0,6—1,2 г/л, лімфоиитарний плеоцитоз — 500—1000 клітин. Серологічні реакції в крові та лікворі (реакція Вассерманна, PIT і РІФ ) позитивні. При менінго-невритичній формі сифілітичного менінгіту уражуються окремі ді лянки оболонок головного мозку, переважно в зоні основи (звідси друга назва — “базальний менінгіт”). Клінічна картина цього ураження складається із симптомів менінгіту і невриту чи невритів. Окрім головного болю та запаморочення зрідка бувають нудота і блювання. Менінгеальні симптоми і патологічні рефлекси, як правило, відсутні. Часто уражуються VI—XII пари черепних нервів. У лікворі: бі лок — до 0,6—0,7 г/л, плеоцитоз — 20—40 клітин в 1 мкл, реакція Вассерманна — позитивна чи різко позитивна. Сифілітична гідроцефалія виникає в разі обмеженого запального ураження мозкових оболонок після припинення сполучення між шлуночками головного мозку та субарахноїдальним (підпавутинним) простором. Процес розвивається протягом 3—5 днів і проявляється наростаючим головним болем, запаморочен- РОЗДІЛ 15. НЕЙРОСИФІЛІС ням, нудотою, нестримним блюванням. Під час неврологічного огляду виявля ють порушення свідомості за типом оглушення, афазію, епілептичні напади. О ф тальмологічне дослідження виявляє на очному дні застійні диски зорових нервів. При виконанні лю мбальної пункції за відсутності застійних проявів на очному дні ліквор витікає частими краплями і під високим тиском. У лікворі визначаєть ся білково-клітинна дисоціація: білок — 1—2 г/л, плеоцитоз — 10—15 в І мкл. Серологічні реакції в крові та лікворі (реакція Вассерманна, PIT і РІФ ) пози тивні. Ранній менінговаскулярний сифіліс діагностують у 26—27 % хворих. Клінічні прояви залежать від локалізації та вираженості процесу. Зазвичай розвиваються транзиторні ішемічні атаки або ішемічні інсульти. Можливі дифузні ураження дрібних судин, що призводить до приєднання психічних розладів, депресії, демен ції. У цій ситуації про нейросифіліс свідчать: 1) наявність зіничних симптомів — анізокорія, деформація зіниці, її млява реакція на світло чи відсутність такої за збереження реакції на конвергенцію та акомодацію (синдром Аргайлла Робертсо на); 2) відсутність ахіллових чи колінних рефлексів; 3) у лікворі — плеоцитоз, підвищення вмісту білка, позитивні серологічні реакції; 4) в анамнезі у жінок — викидні, безплідність; 5) ремітуючий перебіг нейросифілісу зі спонтанними ремісіями; 6) ураження судин спинного мозку, що викликає ішемію спинного мозку в поєднанні з менінгомієлітом. Васкулярний нейросифіліс добре піддається терапії за своєчасного лікування. Сифіїітичний неврит зорового нерва при базальному менінгіті, як правило, бу ває двобічним і призводить до раннього порушення зорових функцій. Спостері гаються часткові зміни полів зору чи концентричне звуження меж полів зору. Іноді межі полів зору звужуються на червоний і зелений колір, на білий — зміню ються мало. О фтальмоскопічно виявляють гіперемію диска зорового нерва, нечіт кість його меж, набухання тканини диска, розширення і звивистість вен. Дещо знижується гострота зору. У тяжких випадках захворювання може закінчитися повною сліпотою внаслідок атрофії після невриту. У разі сифіїітичного ураження слухових нервів велике діагностичне значення має різке зниження кісткової провідності за збереження повітряної (кістковоповітряна дисоціація). Під час проведення дослідження із застосуванням камер тона з частотою 128 Гц лікар пальцем перекриває зовнішній слуховий хід, п ри ставляючи ніжку камертона до соскоподібного відростка, і запитує хворого, як довго він чує звучання камертона. Потім забирає палець, підносить камертон до зовнішнього слухового ходу та повторює запитання. При цьому зниження кістко вої провідності триває до 3—5 с, повітряна провідність зберігається в нормі до 60—70 с. Кістково-повітряна дисоціація — патогномонічний симптом, який може з’являтися в дуже ранній стадії сифілісу нервової системи, навіть за негативної реакції Вассерманна. Іноді спостерігають хронічний цереброспінаїїьний менінгіт, який розвивається в пізній період раннього нейросифілісу. Перебігає підгостро. Протягом кількох тиж нів і місяців пацієнти хворобу “переносять на ногах”. У першу чергу до процесу залучаються II, III, VII і VIII пари черепних нервів, можуть уражуватися нерви мосто-мозочкового кута чи каудальної групи, нерідко розвивається гіпоталамічний синдром. Діагноз встановлюють за даними про лімфоцитарний плеоцитоз і підви щення рівня білка в лікворі. Реакція Вассерманна позитивна в 50—60 % випадках. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Сифілітичний менінгомісійт може виникнути на тлі нелікованого або недо статньо лікованого сифілісу. Найчастіша локалізація — грудний відділ спинного мозку. На початку хвороби з ’являються корінцевий біль і парестезії в ділянках спини, живота, нижніх кінцівок, потім приєднуються оболонкові симптоми, піс ля чого розвивається нижній парапарез із порушенням функції органів малого таза. Іноді сифілітичний менінгомієліт має гострий перебіг і призводить до па ралічу нижніх кінцівок із глибоким порушенням трофіки, зниженням чи втратою різних видів чутливості. У лікворі — плеоцитоз. підвищення рівня білка. Встанов лення діагнозу полегшують позитивні серологічні реакції крові, позитивні РІФ і реакція Вассерманна в спинномозковій рідині. Ізольовані ураження периферичних нервів при сифілісі трапляються рідко. За звичай неврити розвиваються внаслідок стиснення нерва, наприклад гумою, або переходу запального процесу із прилеглих тканин на оболонку нерва (вторинні неврити). Частіше уражуються ліктьовий, сідничий, малогомілковий нерви. Мононеврит проявляється болем, шо локалізується в зоні іннервації. Пізній дифузний менінговаскулярний сифиіс діагностують у тих випадках, коли симптоми захворювання проявляються пізно, зазвичай через 5 років і більше з моменту зараження. М енінговаскулярний сифіліс переважно розвивається з при хованого менінгіту. Характерна ознака — помірне залучення до процесу оболонок головного мозку. Через це симптоми менінгіту виражені нерізко. Хворі скаржать ся на головний біль, рідше — на запаморочення. Можливі епілептичні напади, ураження черепних нервів, геміпарези, порушення чутливості. Захворювання пе ребігає циклічно, із ремісіями без будь-якого лікування. Серологічні реакції крові позитивні у 50 % хворих на менінговаскулярний сифіліс. У лікворі — невисокий рівень білка, незначний цитоз (до 20—30 ктітин в 1 мкл), реакція Вассерманна негативна чи позитивна в останніх розведеннях. Сифиіс судин мозку (васкулярний сифіліс) виникає в осіб віком 30—50 років, до процесу залучаються тільки судини мозку. За відсутності своєчасного лікуван ня можуть з’явитися неврологічні розлади у вигляді афазії, парезів або плегій кінцівок, порушення чутливості. За цієї форми до процесу нерідко залучаються черепні нерви. Можливі різні порушення психічної сфери, парціальні чи генератізовані судомні напади. У деяких випадках описувана форма розвивається го стро, починається інсультоподібно. Сифіліс судин мозку може поєднуватися з іншими формами нейросифілісу, зокрема зі спинною сухоткою та вісцеральним сифілісом. За наявності патологічних змін у лікворі його санація вповільнюється; відсутність санації є ознакою можливого розвитку прогресуючого паралічу або спинної сухотки. За наявності спинної сухотки (tabes dorsalis) ураження нервової системи л о калізується в задніх корінцях, задніх канатиках спинного мозку, II, III, VI і VIII парах черепних нервів і оболонках спинного мозку. Може уражуватися кора пів куль головного мозку. У рідкісних випадках уражується тільки шийний відділ спинного мозку (верхній табес), але частіше — поперековий (нижній табес) або обидва відділи. У цих відділах спинного мозку одночасно перебігають процеси запалення, деструкції і проліферації (руйнування нервової тканини та заміщення її сполучною). Умовно видіїяю ть три стадії захворювання: невралгічну, атактичну, паралітичну. РОЗДІЛ 15. НЕЙРОСИФІЛІС Неврсигічна стадія характеризується появою парестезій, оперізувального болю у ділянках живота і спини. Така сегментарність ураження пов’язана з локаліза цією процесу на певних рівнях спинного мозку. Пізніше приєднується табетичний біль (короткочасний ріжучий біль у нижніх кінцівках) — прострільний, “ ки н джальний” , свердлячий і розривальний. Можуть з ’являтися органні табетичні кризи (шлункові, кишкові, серцеві тошо) тривалістю до 3—4 діб, в основі яких лежить ураження симпатичних вузлів і нервів внутрішніх органів. Під час огляду виявляються порушення тактильної та больової чутливості в дерматомах С8 — Т,, Т4 — Т8, Ls — S,, зниження вібраційної чутливості, зникнення ахіллових рефлек сів, синдром Аргайлла Робертсона, неболючі пальпація ліктьового нерва та стис нення ахіллового сухожилка. У цій стадії хвороби може розвиватися габетична атрофія зорових нервів, яка прогресує і протягом кількох місяців призводить до абсолютної сліпоти чи переходить у стаціонарну форму, за якої зір знижується до певної межі. Атактична стадія характеризується появою сенситивної атаксії. Випадає м ’язово-суглобове відчуття, переважно в нижніх кінцівках. У позі Ромберга із заплющеними очима хворий падає, під час ходьби розкидає ноги в боки і сильно вдаряє п ’ятами об підлогу (“ штампувальна хода” ). Після появи гіпотонії м ’язів нижніх кінцівок виникає перерозгинання в колінних суглобах. На очному дні може визначатися сіра атрофія дисків зорових нервів, а при периметрі) — скотоми на зелений колір. У паразитичній стадії виникають грубі порушення: значна атаксія та м ’язова гіпотонія, які виглядають як парези. Іноді у випадках тяжкого перебігу хвороби можуть з ’являтися справжні периферичні паралічі кінцівок. Розвиваються вира жені ендокринно-обмінні порушення, артропатії, неболючі переломи, випадають волосся і зуби, знижується статева функція. У лікворі — плеоцитоз (кілька десят ків клітин), підвищення рівня білка. Позитивні серологічні реакції в крові визна чаються у 40 % випадків. Аміотрофічний спінальний сифиіс належить до пізніх форм нейросифілісу. М орфологічно виявляються дегенеративно-запальні зміни в речовині, передніх рогах і оболонках спинного мозку. У клінічній картині переважають атрофії дріб них м'язів дистальних відділів верхніх кінцівок, які з часом повільно поширюють ся і на проксимальні відділи кінцівок, спину, груди. Незабаром приєднуються фасцикулярні посіпування м ’язів і денерваційні ЕМ Г-зміни. Серологічні реакції в крові та лікворі (РІФ , PIT) позитивні, характерні плеоцитоз і підвищення рівня білка в спинномозковій рідині. Спастичний парссйч Ерба — це поєднання менінгомієліту і васкуліту за типом vasa согопае, при якому уражуються бічні канатики спинного мозку, переважно пірамідні шляхи. Прогресуючий паразіч розвивається через 10—20 років після зараження і харак теризується появою психопатологічних симптомів (астенії, ейфорії), зниженням критики до свого стану, пам’яті, уваги, порушенням лічби, письма, мовлення, що призводить шодо виникнення деменції. Ці симптоми поєднуються з клінічними проявами енцефаломієліту: можливі М П М К , епілептичні напади, характерні змі ни зіничних рефлексів і позитивні серологічні реакції в крові та лікворі. Гуму головного чи спинного мозку нині діагностують досить рідко. Внутрішньо черепна гума, як правило, формується в м 'якій оболонці і надалі може пош ирю ЧАСТИНА2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ватися на зону твердої мозкової оболонки. Можливі одиничні великі гуми в речо вині головного мозку чи велика кількість дрібних гум, які, зливаючись, за своїм перебігом нагадують пухлину мозку. Клінічно сифілітична гума проявляється прогресуючими вогнищевими симптомами, епілептичними нападами, підвищ ен ням внутрішньочерепного тиску. Діагноз встановлюють на основі позитивних се рологічних реакцій у лікворі та крові. Діагностика нейросифілісу, особливо його ранніх форм, базується на резуль татах серологічного дослідження крові та ліквору. У матеріалі з твердого шанкеру, рідше — у спинномозковій рідині або рідині передньої камери ока трепонеми виявляють під час дослідження мазка в темному полі. Позитивний результат свід чить про активну інфекцію. Якш о під час дослідження в темному полі трепонем не виявлено, необхідно виконати серологічні реакції двох видів — нетрепонемні і трепонемні. До нетрепонемних належать реакції РЗК з кардіоліпіновим антиге ном, VDRL (мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном), реакція Вассерманна. Вони ґрунтуються на виявленні в сироватці крові чи лікворі антитіл до ліпоїдних речовин, шо містяться в стінці блідої трепонеми чи виникають у результаті взаємодії трепонем з організмом хазяїна. Нетрепонемні тести в лікворі позитивні у 30—70 % випадків нейросифілісу. Трапляються псевдопозитивні нетреионемні реакції на сифіліс: в осіб літнього віку, вагітних, хворих із колагенозами і запальними захворюваннями. Тому їх підтверджують із застосуванням трепонемних реакцій: РІФ , PIT (виявляють специфічні антитіла до блідої трепоне ми). Серед нових напрямів у серодіагностиці сифілісу — імунологічні методики і ПЛР, яка дає змогу виявити Д Н К трепонеми. Для нейросифілісу характерні зміни спинномозкової рідини: плеоцитоз понад 5 клітин в І мкл, який є індикатором активності нейросифілісу, і підвищення рівня білка. За допомогою М РТ зазвичай виявляють неспецифічні зміни: інфаркти, атро фію мозку, гідроцефалію, запальні вогнища. Гума спинного мозку переважно л о калізується екстрамедулярно, хоча можливі й інтрамедулярні гуми. Викликані потенціали: слухові, соматосенсорні, зорові — доповнюють клініч не дослідження, вказуючи на безсимптомні вогниша ураження ЦНС. ЕНМ Г за звичай підтверджує ураження центральної і периферичної нервової системи. Диференціальну діагностику ранніх форм нейросифілісу слід проводити із ме нінгітами та менінгомієлітами іншої етіології, судинними ураженнями головного (М П М К , інсульти) та спинного (спінальний інсульт) мозку, викликаними інш и ми причинами. Спинну сухотку слід відрізняти від хвороби Фрідрейха, якій влас тиві змішана сенситивна та мозочкова атаксія, ознаки дизрафії, ранній початок (вік 20 років) і наявність спадкового чинника; від фунікулярного мієлозу, при якому уражуються задні та бічні канатики спинного мозку, відзначаються зло якісне недокрів’я, дефіцит вітаміну В|2; від синдрому Ейді, якому притаманні млява реакція зіниці на світло (проте зіниця розширюється в темряві; цей синд ром однобічний; характерна широка зіниця), зниж ення ахіллових і колінних реф лексів, спричинених мієлодисплазією. Аміотрофічний спінальний сифіліс нагадує спш альну м’язову атрофію дорослих і БАС. Диференціальну діагностику спастич ного паралічу Ерба проводять із параплегією Ш трюмпелля. Гуми головного та спинного мозку диференціюю ть від пухлин та інших об’ємних процесів цієї локалі зації. РОЗДІЛ 15. НЕЙРОСИФІЛІС Лікування. Основа лікування — призначення антибіотиків, зокрема бензилпе ніциліну парентерально у високих дозах. При серопозитивному і вторинному сві жому сифілісі застосовують бензилпеніцилін по 12 000 000—24 000 000 МО на добу внутрішньовенно (дозу розподіляють, уводячи кожні 6 год) протягом 14 діб, не більше 48 000 000 ОД, і упродовж 28 днів — при вторинному рецидивному і ранньому прихованому сифілісі. Потім продовжують лікування ретарпеном (бензатинбензилпеніциліном G) по 2 400 000 МО внутріш ньом’язово 1 раз на тиж день протягом 3 тиж. або біциліном-3 в дозі 1 800 000 ОД І раз на 4 дні, біциліном-5 — у тій самій дозі 1 раз на 5 днів до досягнення сумарної дози пеніциліну. З 2—3-го дня додають бійохінол по 1 або по 2 мл через день до досягнення сумар ної дози 40—50 мл і бісмоверол по 1,5 мл 2 рази на тиждень до досягнення сумар ної дози 16—20 мл. Хворим із первинним серонегативним сифілісом рекоменду ють ретарпен у дозі 4 800 000 ОД внутрішньом’язово лвомоментно. Хворим із вторинним рецидивним і раннім прихованим сифілісом виконують 4 ін’єкції ретарпену (2 ін’єкції в загальній дозі 4 800 000 ОД, потім із тижневою перервою двічі по 2 400 000 ОД). Основним патогенетичним типом лікування латентного (безсимптомного) менінгіту є етіотропна терапія в поєднанні з препаратами, шо сприяють проник ненню антибіотиків через гематоенцефалічний бар’єр (пробенецид по 0,5 г 4 рази на день), а також нейропротективна терапія (гліатилін по 400 мг 3 рази на день). Лікування раннього сифілітичного менінгіту, гострого маніфестного сифілі тичного менінгіту, гострого сифілітичного менінгоенцефаліту і менінгомієліту включає етіотропну, імуностимулювальну терапію (пірогенал, продигіозан, біо генні стимулятори), терапію імуномодуляторами (декарис, метилураиил), нейротрофічну (церебролізин, кортексин) і нейропротективну (гліатилін) терапію. Для поліпшення мікроциркуляції застосовують кавінтон, трентал для внутріш ньовенного введення. Проводять профілактику набряку мозку та знижують внутрішньочерепний тиск із застосуванням осмотичних діуретиків (манітол по 1—2 г/кг 10—20 % розчи ну) або салуретиків (фуросемід по 40—120 мг на добу) у поєднанні з дексаметазоном у дозі 12—16 мг на добу. Симптоматично призначають анальгетики, снодійні, загальнозміцнювальні засоби та вітаміни. Лікування маніфестного менінгіту має бути тривалішим. Для лікування васкулярного сифілісу також застосовують етіотропну терапію, нейротрофічні та нейропротективні препарати протягом 6—8 тиж., імуностимулятори та імуномодулятори. Додатково в найгостріший період рекомендують анти коагулянти (гепарин по 5000—10 000 ОД на добу або низькомолекулярні гепари ни, гепариноїди) у поєднанні з рсополіглюкіном (400—800 мл на добу). У підгострій фазі використовують антиагрегантні препарати (ацетилсаліцилова кислота, трентал) під контролем коагулограми, гематокритного числа і часу згортання крові. У разі виявлення гуми головного чи спинного мозку аналогічним чином про водять етіотропну, нейротрофічну, нейропротективну, імуностимулювальну та імуномодулювальну терапію. Застосовують кортикостероїди та діуретичні засоби для профілактики й купірування набряку мозку. У разі ураження периферичної нервової системи додатково використовують препарати, що знижують збудливість центральних і периферичних адренергічних ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ і холінергічних систем, вітаміни групи В і кортикостероїди (преднізолон, гідро кортизон). Терапія пізньої стадії сифілісу неефективна, захворювання може прогресува ти, незважаючи на масивні дози антибіотиків, щ о пов’язано переважно з розвит ком аутоімунного процесу. Зазвичай проводять повторні курси терапії бійохінолом, пеніциліном, бісмоверолом (6 курсів терапії пеніциліном). Також застосову ють вітаміни групи В, імуномодулятори, фізіотерапію і санаторно-курортне лікування. За наявності алергії до пеніцилінів рекомендують тетрациклін по 500 мг 4 рази на добу всередину протягом 30 діб, або еритроміцин по 500 мг 4 рази на добу всередину протягом 30 діб, або иефтріаксон по 2 г 1 раз на добу внутрішньовенно чи внутрішньом’язово протягом 14 діб. Р О З Д І Л 16 УРАЖ ЕН Н Я НЕРВО ВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ Туберкульоз (від лат. tuberculum — горбик) — надзвичайно пош и рене у світі інфекційне захворювання людини і тварин, яке спричи нюють різні види мікобактерій, переважно Mycobacterium tuberculosis. Туберкульоз зазвичай уражус легені, рідше — інші органи й системи. Mycobacterium tuberculosis передається повітряно-крапельним шляхом під час розмови, кашлю та чхання. Найчастіше після інфікування мікобактеріями захворювання перебігає в безсимптомній прихованій формі (тубінфікованість), але приблизно в 1 випадку із 10 прихована інфекція врешті-решт переходить в активну форму, за якої леталь ність сягає 50 %. Мікобактерію туберкульозу (М БТ, або паличку Коха) уперше оп и сав Р. Кох 24 березня 1882 р. Вона входить до групи близькоспоріднених видів — до складу МТВС (mycobacterium tuberculosis complex: М. tuberculosis, М. bovis, М. africanum, М. canettii, М. microti, М. pinnipedii і М. саргае), здатних викликати туберкульоз у людини та деяких тварин. Є найбільш вивченим видом із цього комплексу. Туберкульозне ураження нервової системи виникає за наявності первинного туберкульозного вогнища в легенях, лімфатичних вузлах, нирках, а також за наявності інших позалегеневих форм туберкульозу в разі дисемінації процесу, і часто поєднується з поліорганністю ту беркульозного ураження. Хворіють особи будь-якого віку, різних про фесій, різних соціальних груп і статків. Часто збудником хвороби є лікарськорсзистентні штами мікобак терії туберкульозу. Оскільки туберкульоз є хронічним захворюванням, яке інколи потребує тривалого і методичного проведення як основного, так і протирецидивних курсів терапії, недотримання цих правил може призвести до дисемінації основного процесу. Проте іноді поява первин ного вогниша залишається непоміченою самим пацієнтом, що зумов лює несвоєчасність звернення до лікаря. Крім цього, такі чинники, як ВІЛ-інфекція, наркоманія, шікоголізм, стреси, сприяють дисемінації процесу, включаючи ураження нервової системи. Класифікація. Розрізняють такі прояви туберкульозу нервової сис теми: 1. Туберкульозний менінгіт (туберкульозний менінгоениефаліт). 2. Туберкульозний васкуліт. 3. Туберкулома головного мозку. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ 4. Туберкульозний абсцес головного мозку. 5. Туберкульозні мієлопатії: • спінальний туберкульозний менінгомієліт; • мієлорадикулопатія; • синдром передньої спинномозкової артерії; • специфічний епідуральний абсцес; • туберкульозний спондиліт (специфічний остеомієліт Потта); • торакалгія, соматогенно зумовлена (за відсутності туберкульозного уражен ня хребтового стовпа). 6. Туберкульозний менінгоениефаліт у поєднанні з ураженням нервової сис теми при СНІДі. 7. Туберкульозний менінгоениефаліт у поєднанні із грибковим ураженням нервової системи. 8. Туберкульозна інтоксикація (токсемія). ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГІТ (МЕНІНГОЕНЦЕФАЛІТ) У патогенезі наявне проникнення мікобактерій туберкульозу в м ’яку оболонку та речовину головного мозку при дисемінації процесу з первинного вогнища. Запальні зміни мають виражений ексудативний характер. Утворюються міліарні горбики в мозкових оболонках і серозно-фібринозний ексудат у підпавутинному просторі, частіше уражується базальна поверхня головного мозку і зона бічної (сильвієвої) борозни. Клінічна картина. Серед інших серозних менінгітів туберкульозний мас най тяжчий перебіг і без своєчасно розпочатої специфічної терапії неминуче може призвести до загибелі хворого (смертність 10 %), тому дуже важливо якомога рані ше встановити діагноз і призначити специфічну протитуберкульозну терапію. Симптоматика розвивається поступово: продромальний період триває від кіль кох днів до 2—4 тиж.: хворий сонливий, млявий, апатичний, відзначає підвищену втомлюваність, знижений апетит, схуднення. На тлі цих скарг приєднуються пе ріодичний головний біль, періодична світлобоязнь, гіперакузія. Потім головний біль наростає, виникають блювання та симптоми подразнення оболонок: ригід ність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського, гарячка до 38—39 °С. До патологічного процесу залучаються черепні нерви: окоруховий, лицевий, зоро вий. Порушується слух, можливим є ураження бульбарної групи нервів із розлада ми дихання, частоти серцевих скорочень. У цій стадії можливі вегетативні пору шення — лабільність пульсу й AT, гіпоталамічні розлади. Приєднується вогнищева неврологічна симптоматика у вигляді моно- чи геміпарезів. При цьому глибокі рефлекси можуть бути відсутніми, але з’являються патологічні стопні знаки. Без відповідної терапії стан прогресивно погіршується: посилюються менінгеальні симптоми, хворі лежать у характерній менінгеальній позі, приєднуються судоми, марення, наростають порушення свідомості — від оглушення до коми, з ’являються хапальні рефлекси. Із розвитком менінгеального синдрому захворювання прогре сує швидко, без специфічного лікування тривалість захворювання може не переви щувати 2—3 тиж. Прогноз у цьому випадку несприятливий. У разі своєчасного уточнення діагнозу й лікування останньої стадії вдається уникнути, а вищеописані РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ симптоми зазнають зворотного розвитку. Перебіг туберкульозного менінгіту затяж ний навіть за наявності лікування. Хвороба може набувати хронічного рецидивно го характеру. Діагностика. Провідними в діагностиці є дані люмбальної пункції та аналізу спин номозкової рідини. Спинномозкова рідина безбарвна, прозора, однак опалесціює, тобто має легкий перламутрово-солом’яний відтінок. Лікворний тиск, як правило, підвищений. Виявляють помірний (100—500 клітин в 1 мкл) лімфоцитарний або змі шаний плеоцитоз. Знижується рівень глюкози (менше половини концентрації глю кози крові, 1—2 ммоль/л) і хлоридів (90—100 ммоль/л), підвищується рівень білка (1—5—10 г/л). Через добу на поверхні ліквору утворюється тонка фібринова плів ка. Певне значення в діагностиці, особливо у випадку поєднання туберкульозу з ВІЛ чи грибковим ураженням, має мікроскопічне дослідження спинномозкової рідини на наявність мікобактерій туберкульозу (високий вміст у фібриновій плівці на поверхні ліквору), а також бактеріологічний посів її для виявлення росту мікро флори. Окрім дослідження ліквору виявляють первинне вогнище: обов'язково прово дять рентгенографію органів грудної клітки, туберкулінові проби, загальноклінічні аналізи крові та сечі, дослідження мокротиння та сечі на вміст мікобактерій тубер кульозу. Потрібні консультації фтизіатра, огляд офтальмолога, за необхідності — гінеколога або уролога для виключення позалегеневих форм туберкульозу. Нерідко первинне туберкульозне вогнише не вдається верифікувати, що за наявності спе цифічних змін у лікворі не може виключити діагноз туберкульозного менінгіту (менінгоенцефаліту). Лікування проводять у спеціалізованому відділенні протитуберкульозного дис пансеру. Тривалість стаціонарного лікування в разі його успішності становить 6—9 міс. Терапія має бути комплексною, тривалою, комбінованою, включати етіотропне лікування не менш ніж трьома туберкулостатичними препаратами (ізоніазид по 300—600 мг на добу, рифампіцин по 450—600 мг на добу, піразинамід по 1,5—3 г на добу). Препарати призначають шоденно. У разі високої еф ек тивності препаратів і регресу симптоматики через 2—3 міс. піразинамід відміня ють, а приймання ізоніазиду та рифампіцину продовжують до 10—12 міс. У разі недостатнього ефекту лікування при резистентних штамах мікобактерій туберку льозу до трьох обов’язкових препаратів додають етамбутол (до 2,5 г на добу) і стрептоміцин (до 1 г на добу). У комплексній терапії, особливо тяжких форм, використовують протинабрякову: L-лізину есцинат (5—10 мл у 50—100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду 1—2 рази на добу залежно від вираженості набряку мозку протягом 5—7—10 днів), фуросемід (20 мг 1—2 рази на добу протягом 7—14 днів), аспаркам (1 таблетка З рази на день у дні прийому фуросеміду). За наявності порушень свідомості, буль барних розладів застосовують кортикостероїди (дексаметазон по 8—24 мг на добу). При туберкульозному ураженні їх можна призначати тільки на тлі етіотропної туберкулостатичної терапії. Застосовують антиоксидантну терапію: вітамін Е (200 мг 3 рази на добу упро довж 3 тиж.), ліпоєву кислоту (600 мг на добу протягом 1 міс.); вітамінотерапію: вітаміни групи В (нейрорубін 3 мл внутріш ньом’язово щ оденно, 10 ін ’єкцій, потім — таблетовані форми: нейробіон, нейровітан), аскорбінову кислоту (5 мл 10 % розчину внутрішньовенно шоденно, 10 ін’єкцій, потім — таблетовані фор- ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ми), препарати кальцію (кальцію глюконат 10 мл 10 % розчину внутрішньовенно. 10 ін'єкцій, або кальцію хлорид); симптоматичну: протисудомні препарати (кар бамазепін 200—400 мг на добу, препарати вальпроєвої кислоти, а також діазепам 2 мл внутріш ньом'язово для купірування гострих станів), протиблювотні (церукат 2 мл внутрішньом’язово 1—3 рази на добу), протиалергійні (діазолін 1 таблетка 2 рази на день курсом до 2 тиж., алерон 1 таблетка на добу курсом до 10—20 днів), жарознижувальні препарати (анальгін 2 мл 50 % розчину 1—3 рази на добу, пара цетамол 500 мг 2—3 рази на добу). Враховуючи, що туберкулостатичні препарати дають побічні ефекти (переважно гепатотоксичність), доцільно призначати гепатопротекторну терапію: есенціале 2 таблетки 3 рази на добу курсом до 2 міс., карсил 1 таблетка 3 рази на добу курсом до 2 міс. Адекватне лікування може забезпечити повне одужання хворого, однак у 20— 30 % випадків спостерігаються затиш кові прояви у вигляді парезів, паратічів, окорухових порушень, глухоти, епілептичного синдрому, психічних розладів. ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ ВАСКУЛІТ Етіологія розвитку процесу типова — як і менінгоенцефаліту. У патогенезі провідну роль відіграє оклюзивний ендартеріїт, який призводить до формування інфарктів мозку в зоні кровопостачання судин, змінених під впли вом ендартеріїту. Клінічну картину’ крім первинного туберкульозного вогнища і симптомів ту беркульозної інтоксикації формують гострі (інсультоподібні) вогнищеві невроло гічні симптоми: парези, паралічі, окорухові порушення. При цьому вогнищева симптоматика домінує над загальномозковою. До частих симптомів туберкульоз них церебральних васкулітів належать дезорієнтація, геміплегія, помірний геміпа рез із порушенням тонусу за типом зубчастого колеса та дистонічними проявами у верхній чи нижній кінцівці, хореоатетозні рухи, дизартрія. Нечастими симпто мами є ізольовані чутливі порушення, афазія, агнозія, апраксія, тремор дії, міоклонічні посіпування. Діагностика. Окрім стандартних методів обстеження використовують М РТ го ловного мозку, а також МРА судин головного мозку. Для туберкульозного цереб рального васкуліту характерна ангіографічна тріада: 1) звуження над клиноподіб ної частини внутрішньої сонної артерії; 2) розширення перикальозної артерії або таламостріарних вен; 3) уповільнення кровотоку в середній мозковій артерії з не значним розвитком колатералей. Водночас у 57 % випадків при туберкульозному васкуліті ангіограми відповідають показникам норми. У певних випадках, особли во в пацієнтів літнього віку, встановлення та підтвердження діагнозу утруднене. Лікування таке саме, як і при туберкульозному менінгоенцефаліті, однак до комплексу лікувальних заходів включають метаболічну, ангіопротекторну терапію (цитиколін по 1000 мг на добу упродовж 10 днів, потім по 600 мг до 45 днів; актовегін по 400 — 1000 мг на добу протягом 10—20 днів; магнію сульфат 5—10 мл 25 % розчину внутрішньовенно щоденно впродовж 5—10 днів; мексидол по 2 мл внутріш ньом’язово 2 рази на добу протягом 10 днів, потім по 1 таблетці 2 рази на добу до 20 днів; серміон по 30 мг на добу впродовж 30 днів; пентоксифілін по 1 таб летці 3 рази на добу до 30 днів). РОЗДІЛ 16. УРАЖЕНИЙ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУВЕРКУЛЬОЗІ ТУБЕРКУЛОМА ГОЛОВНОГО МОЗКУ Туберкулома головного мозку — це вогнише гранульоматозного розростання туберкульозною типу в головному мозку, як правило округлої форми з казеозним центром або центральною кальцифікацією. Клінічна картина нагадує таку при пухлинах головного мозку, однак в анамнезі наявний перенесений туберкульоз або хронічний туберкульозний процес. Н ай частіше туберкулома утворюється в ділянці мосту, мозочка або прицентральній часточці кори великих півкуль головного мозку. Така локалізація туберкулом і викликає неврологічну симптоматику: мозочкову атаксію, парези, паралічі, альтернуючий синдром, епілептичні синдроми. Вищеописана симптоматика розви вається підгостро, у деяких випадках має гострий початок — наростає протягом кількох днів. Перебіг ундулюючий. Характерні симптоми туберкульозної інтокси кації, схуднення, лабільність артеріального тиску і пульсу, лабільність порушень свідомості: від оглушення і сопору до повного відновлення свідомості, причому Ц І коливання можуть відбуватися до кількох разів протягом доби. П оказник темпе ратури тіла також досить лабільний: від нормального до 38—39 °С і субфебрильний протягом доби. Діагностика. Діагноз встановлюють на основі оцінення первинного туберкуль озного вогнища. Застосовують загатьноклінічні аналізи, туберкулінові проби, обов'язковими є консультація фтизіатра, офтальмолога, КТ і М РТ головного моз ку, консультація нейрохірурга, динамічне КТ- і М РТ-спостереження. Л ік у в а н н я комплексне. Окрім цього, проводять пролонговану протинабрякову терапію протягом 2—3 міс. Питання про доцільність оперативного втручання ви рішує нейрохірург. Туберкулостатична терапія обов’язкова, вона в деяких випад ках дає змогу уникнути нейрохірургічного втручання. ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ АБСЦЕС ГОЛОВНОГО МОЗКУ Ця патологія характеризується утворенням казеозних некротичних мас у речо вині головного мозку, небезпечна розплавленням і проривом цих мас у підоболонкові простори, частіше — у шлуночки, що призводить до непритомності аж до коми, загибелі хворих протягом кількох годин (днів). Діагностика. Діагноз підтверджують дані анамнезу (туберкульоз), дані КТ і МРТ головного мозку після консультації фтизіатра. Лікування крім туберкулостатичної та протинабрякової терапії включає н ей рохірургічне втручання. ТУБЕРКУЛЬОЗНІ МІЄЛОПАТІЇ У цьому розділі описано різні варіанти уражень спинного мозку, кожен з яких мас своєрідну клінічну картину та дещо відмінні особливості діагностики і ліку вання. Спінальний туберкульозний менінгомієліт розвивається вторинно в пацієнтів із первинним туберкульозним вогнищем. Унаслідок гематогенної дисемінації про цес поширюється на спинний мозок і його оболонки. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ Клінічна картина. Хвороба починається підгостро чи гостро з появи болю у спині та кінцівках, іноді головного болю, сегментарних розладів чутливості. Тем пература тіла, як правило, підвищується до субфебрильних, а також до фебрильних цифр, змінюючись протягом доби. Надалі приєднуються симптоми ураження речовини спинного мозку: залежно від рівня ураження спастичні чи мляві парапарези, тетрапарези, розлади чутливості за провідниковим типом, порушення функції органів малого таза, трофічні порушення на шкірі. Відзначається трива лий, іноді ремітивний перебіг. Для діагностики крім загальноприйнятих методів використовують рентгено графію хребта в прямій і бічній проекціях, КТ хребта. Діагноз підтверджується даними дослідження ліквору, виявленням мікобактерій туберкульозу в ньому й відповідного вогнища під час МРТ спинного мозку. Лікування таке саме, як і при туберкульозному менінгоенцефаліті. Мієлорадикулопатія розвивається у хворого на туберкульоз, у разі гематогенної дисемінації процесу в пілоболонковий простір спинного мозку в Д І Л Я Н Ц І спинно мозкового корінця. Клінічна картина. На тлі інтермітуючої гарячки з'являю ться біль у хребті і по ходу іннервації відповідного корінця, гіперестезія чи гіпестезія з гіперпатичним відтінком у зоні іннервації спинномозкового корінця, випадіння відповідного рефлексу, атрофія м ’язів. Надалі приєднуються симптоми ураження спинного мозку. Діагностика. Діагноз підтверджується відповідними M PT-змінами хребта і спинного мозку, а також даними аналізу спинномозкової рідини (помірний лім фоцитарний плеоцитоз — до 20—50 клітин в 1 мкл, підвищення рівня білка, ви падіння фібринової плівки), наявністю мікобактерій туберкульозу під час бак теріологічного дослідження ліквору. Ліквородинамічний блок визначається не завжди і, як правило, свідчить про III стадію процесу. Лікування типове, складається з туберкулостатичної, метаболічної, протинабрякової терапії і вітамінотерапії. Синдром передньої спинномозкової артерії розвивається у хворого на туберку льоз у разі гематогенної дисемінації процесу в зону проекції спинномозкових артерій і супроводжується виникненням оклюзивного ендартеріїту, переважно в ділянці передньої спинномозкової артерії. Клінічна картина складається з гострих, рідше підгострих симптомів вогнище вого ураження спинного мозку: нижніх парапарезів, провідникових розладів чут ливості. При цьому больовий синдром у хребті виражений слабко, менінгеальні знаки відсутні. Діагностика. Діагноз підтверджують дані анамнезу (наявність первинного ту беркульозного ураження), дані М РТ спинного мозку, неврологічного статусу. В аналізі спинномозкової рідини змін, як правило, не виявлено. Лікування включає туберкулостатичну та судинну терапію. Специфічний епідуральний абсцес являє собою гостре чи підгостре казеозне за палення клітковини між хребцем та твердою оболонкою на тлі туберкульозу. Роз виткові захворювання сприяють травми й переохолодження. Клінічна картина. На тлі загального нездужання підвищується температура тіла, з’являється різка місцева болючість хребта (спонтанна і при пальпації та перкусії остистих відростків), визначається пастозність підлеглої підшкірної ж и РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ рової клітковини, за відсутності лікування приєднуються корінцеві, а потім — і провідникові розлади. Діагностика грунтується на даних анамнезу щодо туберкульозу (проте відсут ність цих даних не виключає туберкульозний епідуральний абсцес), результатах загальноклінічних обстежень, рентгенографії органів грудної клітки, рентгеногра фії хребта в прямій і бічній проекціях, КТ і М РТ хребта. Необхідними є консуль тації фтизіатра, невролога, нейрохірурга (вертебролога) чи травматолога (вертебролога). За підозри на туберкульозний епідуральний абсцес із локалізацією в нижньогрудному і поперековому відділах хребта проведення люмбальної пункції протипоказане, оскільки існує ризик пош ирення інфекції в лікворовмісні струк тури, а потім у спинний мозок. Лікування полягає у проведенні туберкулостатичної терапії, вітамінотерапії, антиоксидантної, протинабрякової терапії, застосуванні анальгетиків у високих дозах, хірургічного лікування, іммобілізації за потреби. Туберкульозний спондиліт (специфічний остеомієліт ТІотта) є однією з позалегеневих — кісткових — форм туберкульозу. Уражуються тіла переважно 1— 2 хребців, рідше — більшої кількості хребців. Клінічна картина. Захворювання розвивається підгостро, супроводжується за звичай субфебрильною гарячкою. З ’являються біль у хребті (не піддається купіруванню анальгетиками, посилюється за найменшого руху, у разі дотику до остис тих відростків чи перкусії), обмеження рухомості в хребті, деформації хребтового стовпа. У 6—10 % випадків до патологічного процесу залучаються оболонки і ре човина спинного мозку, що призводить до корінцевих синдромів і синдромів вогнищевого ураження спинного мозку відповідного рівня. Діагностика. Виявляють специфічні зміни тіл хребців та їхню деструкцію піл час рентгенографії, КТ і М ТР хребта. Остаточний діагноз встановлюють фтизіатр, невролог, ортопед-травматолог. Лікування консервативне — туберкулостатичні препарати, іммобілізація хребта й оперативне лікування. Торакалгія, соматогенно зумовлена (за відсутності туберкульозного ураження хребтового стовпа) виникає на тлі туберкульозу легень, а також за наявності позалегеневих форм туберкульозу: туберкульозу нирок, статевих органів, кісток таза. При цьому відсутня дисемінація процесу в хребтовий стовп. Клінічна картина. Виникає больовий синдром: торакалгія та цервікоторакалгія при туберкульозі легень, тораколюмбалгія при туберкульозі нирок, статевих ор ганів, кісток таза. При цьому відсутні симптоми ураження спинного мозку і спин номозкових корінців, парези і паралічі, корінцеві розлади. Характер болю — від битий. Може спостерігатися легка гіперестезія в зонах Захар’їна — Геда. Діагностика грунтується на даних рентгенографії органів грудної клітки, загальноклінічних обстежень, УЗД нирок, органів малого таза, бактеріологічних до сліджень крові та сечі, а також об'єктивного дослідження для виключення ура ження хребтового стовпа. Необхідні консультації невролога і рентгенографія хребта. Лікування основного захворювання включає застосування туберкулостатичних препаратів, анальгетиків. Проте в міру санації туберкульозного вогнища змен шується і больовий синдром, тому анальгетики менш ефективні. ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГОЕНЦЕФАЛІТ У ПОЄДНАННІ З УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ СНІДІ Патогенез і патоморфологія. Виникає на тлі СНІДу і туберкульозу після про никнення мікобактерій туберкульозу в м ’яку мозкову оболонку і речовину голо вного мозку в разі дисемінації процесу з первинного вогнища. Наявні ознаки менінгоенцефаліту при СНІДі і казеозно-ексудативні вогнища в речовині й обо лонках головного мозку при туберкульозному процесі. У клінічній картині спостерігаються головний біль, окорухові розлади, парези, паралічі. Температура тіла коливається від нормальної до фебрильної, але частіше є субфебрильною, її підвищення непостійне. Виявляються менінгеальні знаки, вогнищева неврологічна симптоматика. Діапюстика поєднаного ураження базується на виявленні лімфоцитарного плеоиитозу під час аналізу ліквору. Діагностика утруднена у зв’язку з варіабель ністю показників глюкози, хлоридів і білка в спинномозковій рідині, а також приєднання сукупної патології. Остаточно підтвердити наявність туберкульозного менінгоенцефаліту можна після виявлення мікобактерій у лікворі під час бак теріологічного дослідження. Дослідження ліквору проводять повторно, оскільки під час одноразового дослідження мікобактерії можуть не виявлятися. Остаточ ний діагноз встановлюють фтизіатр, невролог, інфекціоніст, лікар кабінету ліку вання і профілактики ВІЛ-інфекції. Лікування включає застосування туберкулостатичних препаратів і противірус ної терапії при СНІДі. Терапію проводять у відповідних диспансерах. ТУ БЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГОЕНЦЕФАЛІТ У ПОЄДНАННІ З ГРИБКОВИМ УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ Відзначається ураження оболонок мозку мікобактеріями та грибковою інф ек цією. Розвивається у хворих на туберкульоз на тлі грибкової інфекції з латентним перебігом. Проявляється в разі приймання туберкулостатичних препаратів. Часті ше трапляється в дитячому віці, виникає в ослаблених дітей. Клінічна картина. З ’являються головний біль, менінгеальні знаки, окорухові розлади. Діагностика базується на даних аналізу спинномозкової рідини, у якій під час бактеріологічного і бактеріоскопічного дослідження виявляють і грибкову мікро флору, і мікобактерії. Показані консультації фтизіатра, невролога, інфекціоніста. З метою лікування застосовують туберкулостатичні і протигрибкові препарати. Лікування проводять у спеціалізованому протитуберкульозному диспансері. ТУБЕРКУЛЬОЗНА ІНТОКСИКАЦІЯ (СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЇ ДИСТОНІЇ, СОМАТОГЕННО ЗУМОВЛЕНИЙ ТУБЕРКУЛЬОЗНОЮ ІНТОКСИКАЦІЄЮ) Проявляється на тлі туберкульозу без органічного ураження нервової системи внаслідок хронічної інтоксикації. Клінічна картина. Хворі скаржаться на підвищену дратішіивість, зниження працездатності. Відмічаються вегетативні порушення, які проявляються підвище РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ ною пітливістю, переважно вночі. Під час об’єктивного обстеження органічну неврологічну симптоматику не виявляють. Спостерігається синдром вегетативної дистонії. Показана консультація фтизіатра. Лікування спрямоване насамперед на основне захворювання і включає засто сування туберкулостатичних препаратів, вітамінотерапії, призначення седативних препаратів: персену по 1 таблетці 3 рази на день курсом до 1 міс., корвалтабу по 1 таблетці 3 рази на день курсом до 1 міс. Проаналізувавши вищеописані форми, у тому числі форми з гематогенною дисемінацією процесу, можна дійти висновку, що туберкульоз виліковний, навіть і найтяжчі його форми, за умови своєчасного, комплексного і досить тривалого лікування. РО ЗД ІЛ и . ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ Деміслінізуючі захворювання — неоднорідна група хвороб, що ха рактеризуються переважним ураженням білої речовини ЦНС. В основі виникнення цих захворювань лежить демієлінізація, яка часто виникає при різних патологічних станах ЦН С, оскільки є неспе цифічною реакцією цієї системи на шкідливі впливи. При цьому від бувається руйнування мієлінових оболонок у центральній та перифе ричній нервовій системі. Уперше термін “ мієлін” використав Р. Вірхов у 1854 р. Це подвійна компактна мембрана, утворена субшарами, кожний з яких складається з бімолекулярного ліпідного шару, розта шованого між двома мономолекулярними шарами білків. Головним їхнім маркером є основний білок мієліну (ОБМ ), який займає від 10 до ЗО % усіх білків мієліну. Мембрана спірально закручена навколо сегмента аксона й онтогенетично є цитоплазматичним відростком од нієї з клітин двох типів: олігодендроцитів у ЦНС і нейролемоцитів у периферичній нервовій системі. Остаточні причини процесів демієлінізації не вивчені. Н айпош и ренішим захворюванням цієї групи є розсіяний склероз. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ Розсіяний склероз належить до групи хронічних прогресуючих демієлінізуючих захворювань із переважним ураженням ЦНС. Уперше клінічну картину цього захворювання найповніше описав французь кий невролог Ж .-М . Ш арко у 1861 р. Однак ця проблема залишається однією з найактуальніших у зв’язку зі значним поширенням розсіяно го склерозу в багатьох регіонах світу за останні роки, переважним ура женням осіб молодого і середнього віку зі швидкою їх інвалідизацією. Епідеміологія. На сьогодні в світі нараховується близько 3 млн хворих на розсіяний склероз. Захворюваність неоднакова в різних регіонах зем ної кулі. Найчастіше це захворювання трапляється в країнах із помірним кліматом та північних регіонах, хворіють переважно особи європеоїдної раси. Найвищою є захворюваність у Північній Ірландії (до 130 на 100 тис. населення), Сполучених Штатах Америки (до 80 на 100 тис.), Прибалти ці, Білорусі, Україні (до 60 на 100 тис.). Рідко ця хвороба діагностується в Африці, Індії, Китаї, Японії. В Україні нині понад 19 тис. хворих страждають на розсіяний склероз. Поширеність у різних регіонах країни також неоднакова: більша — у західно-північних районах. Хворіють переважно особи віком від 16 до 45 років, рідше — діти і підлітки. У більшості хворих (70 %) захворювання починається у віхті до 30 років. У 2—3 рази частіше за чоловіків хворіють жінки. Розсія- РОЗДІЛ 17. ДЇМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮ ВАННЯ ний склероз не належить ло спадкових, проте його частота в сім ’ях серед родичів у 15—25 разів перевищує загальну частоту в популяції. Етіологія. Більшість теорій виникнення розсіяного склерозу мають нині лише історичне значення (ендогенно-спадкова, травматична, інфекційно-алергійна, тромботична та ін.), проте й досі не знайдено єдиного чинника цього захворюван ня. Загальноприйнятою на сьогодні вважається думка, що розсіяний склероз є мультифакторним захворюванням, у виникненні якого відіграє роль поєднання зовнішніх і внутрішніх чинників. Серед перших найбільше значення мають вплив інфекційних агентів, особливості харчування, екзогенні інтоксикації, шо пов’язані з несприятливою екологією і дефіцитом сонячного світла, а також травми голови, хронічний психоемоційний стрес. До внутрішніх чинників відносять спадкову схильність, яка реалізується полігенною системою, що відповідає за формування імунної відповіді та певний тип метаболізму. Найбільшу увагу в дослідженнях етіо логії розсіяного склерозу було приділено інфекційному чиннику, а саме вірусній інфекції, а також генетичній схильності та географічному фактору. Вірусна інфекція. Роль вірусів в етіології розсіяного склерозу підтверджують опи сані епідемічні спалахи, а також зв’язок дебюту або загострення захворювання з вірусною інфекцією, ідентифікація антитіл до різних вірусів у спинномозковій рі дині, виявлення вірусів імуноцитохімічними методами в біоптатах мозку з вогниш демієлінізації. Незважаючи на відсутність вірогідних даних про роль певного інфек ційного агента, віруси вважаються переконливими тригерними факторами етіології захворювання. Припускають, що вірус може тривалий час персистувати у тканині мозку в дефектній формі або інтегруючись у геном клітини-хазяїна. Інфікування при розсіяному склерозі може відбуватися навіть у дитячому або підлітковому віці. Ця гіпотеза підтверджується виявленням підвищеного титру противірусних антитіл саме до вірусів дитячих інфекцій, зокрема кору, епідемічного паротиту, краснухи. Деякі автори вважають, шо в етіології захворювання може мати місце синергічна дія різних вірусів в осіб із генетично дефектною імунною системою, припускають мож ливість розвитку механізмів молекулярної мімікрії та перехресного реагування. На сьогодні найбільш вірогідними кандидатами на роль тригерних вірусів є вірус Епштейна — Барр (EBV) та герпесвірус 6-го типу (HV6). На користь EBV наводиться чимало доказів: розподіл вірусу в популяції за віком збігається з роз поділом розсіяного склерозу, вірус циркулює в слині, ротоглотці, де стимулює імунні клітини і утворює антиген EBVA-1, місцем резервації вірусу є В-лімфоцити, які надалі можуть крос-активувати Т-лімфоцити. Крім того, саме для EBV показано можливість імунних реакцій за типом молекулярної мімікрії, бо доведе но близькість епітопів EBV-пептиду (експресія HLA DR2a) та О БМ -пептиду (ек спресія HLA DR2b). Генетична схильність. Наявність генетичної схильності до розсіяного склерозу та її полігенність нині не викликає сумнівів. Під полігенністю розуміють участь кількох генетичних локусів у формуванні сприйнятливості до певного захворю вання. Після встановлення безумовної ролі імунної системи в патогенезі розсія ного склерозу головну увагу було приділено генам, які пов’язані з формуванням імунітету. Це гени головного комплексу гістосумісності (HLA): вони є багатофун кціональними і важливі не тільки для трансплантології, як вважалося раніше, а й визначають схильність до захворювань. Більшість даних свідчить, шо розсіяний склероз асоціюється з наявністю окремих генів (гаплотипів) HLA-молекул класу II, ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ які можуть бути неоднаковими для різних популяцій світу. Для європеоїдної раси генами підвищеного ризику називають DR2 (особливо підгрупу DR15), DR4, DQB1. Зчеплено з цими гаплотипами успадковуються й алелі HLA молекул класу І, серед яких найміцніше пов’язані із захворюванням В7 та АЗ. Генетична схильність до розсіяного склерозу зумовлена й іншими генами, які розташовані на різних хромосомах і кодують білки, шо залучені до процесів запа лення та розвитку автоімунної реакції. Ідеться про відомі про- та протизапальні цитокіни та їхні рецептори, наприклад, фактор некрозу пухлин (Ф Н П ), молеку ли, шо беруть участь в активації та функціонуванні В- і Т-лімфоцитів, молекули алгезії. білки апоптозу та презентації аутоантнгенів, імуноглобуліни та гени білків мієліну (ОБМ ), протеоліпідного протеїну (П Л П ), мієлінолігодендроцитарного глікопротеїну (МОГ). Останніми роками особливу увагу приділяють генам рецеп торів інтерлейкінів (IJI) 2 та 7. Таким чином, питання про генетичну схильність до розсіяного сктерозу пере буває на етапі активного вивчення, але вже сьогодні можна констатувати, шо за хворювання є полігенним за участю кількох локусів. які визначаються етнічною неоднорідністю, а також за впливом зовнішніх чинників. Географічний фактор. Із характеристики епідеміології захворювання зрозуміло, шо ризик його розвитку залежить від місця проживання. Частково це пов’язано з особливостями клімату, характером води та грунту', вмістом у них мікроелементів, зокрема цинку', кобальту, міді. З іншого боку, очевидно, є наслідком значної кон центрації високоасоційованих із розсіяним склерозом генів у певних популяціях, які проживають у регіонах підвищеного ризику' щодо цього захворювання. У патогенезі розсіяного склерозу розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення, демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. Вірусна інфекція або інші ініиіюючі фактори запускають процес активації Т-лімфоцитів периферичної крові і сприяють проникненню активованих клітин через гематоенцефалічний бар’єр. При цьому підвищується експресія молекул клітинної адгезії, капсульних металопротеїназ і прозапальних цитокінів. У тканині мозку відбуваєть ся реакгиваиія лімфоцитів, виникає обмежена запальна реакція, що залучає ше більше клітин із крові. Деякі з цих клітин, зокрема C D 8+, цитотоксичні і можуть руйнувати мієлін; але й антитіла, шо продукуються активованими В-клітинами, руйнують мієлінову оболонку. Нові білкові сполуки, які утворюю

Григорова, Соколова Неврологія 2014

Похожие документы

Разделы

Поддержка

Григорова, Соколова Неврологія 2014

Похожие документы

Добавить этот документ в коллекции

Добавить этот документ в сохраненные

Предложите, как улучшить StudyLib