СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗУ Підготував: студент 6203 групи Шурін Р.Б. Викладач: професор Мальчевська Т.Й. К83.8 Синдром холестазу клініко-лабораторний синдром, який характеризується порушенням відтоку жовчі і / або синтезу жовчних пігментів. Клініка холестазу жовтяниця свербіж шкіри, сліди розчухів ксантоми, ксантелазми дискомфорт або біль у правому підребер'ї - безсимптомний перебіг - Підвищення білірубіну печінкова жовтяниця прямий НЕпрямий підпечінкова жовтяниця прямий N НЕпрямий надпечінкова жовтяниця N прямий НЕпрямий Діагностика холестазу Білірубін прямий прямий НЕпрямий НЕпрямий Холестаз Гепатит? Гемоліз Рівень > 50-60 ммоль/л жовтушність шкірних покривів Рівень > 70-80 ммоль/л Шкірний свербіж Діагностика холестазу +ГГТ Токсичний гепатит Алкогольний? Лікарський? +ЛФ Холестаз АСТ і АЛТ АСТ >АЛТ Алкогольна хвороба АСТ< АЛТ Неалкогольна жирова хвороба Діагностика холестазу +ANA, AMA, ASMA аутоімунне захворювання ПБЦ або ПСХ +y-глобуліни +Anti-HCV +HBsAg вірусні гепатит + Загальний білок + Альбумін,ПТИ цироз? + залізо + ферритин гемохроматоз? + мідь + церулоплазмін хвороба ВільноснаКоновалова? Причини холестазу обструктивні внутрішньопечінкові холелітіаз холангіт здавлення протоків позапечінкові ЖКХ холангіт пухлини необструктивний гострі і хронічні гепатити ПБЦ і ПСХ токсичний лікарський Дифдіагноз холестазу ● ● ● ● біліарна дисфункція біліарний сладж жовчнокам'яна хвороба і холелітіаз поліпи жовчного міхура ● первинний біліарний цироз ● первинний склерозуючий холангіт Токсичні ураження ● - етіологічні типи: істинні токсичні ідіосинкратичний токсикоідіопатичні ● по тривалості: - гострі - до 3 міс. - хронічні - понад 3 міс. ● - за механізмом: гепатоцелюлярні холестатичні змішані Холестаз при захворюваннях печінки Вогнищеві зміни ● саркоїдоз алкогольний гепатит ● амілоїдоз ● лімфоми лікарський і токсичний гепатит ● метастази холестаз внаслідок вірусної ● первинна гепатоцеллюлярна інфекції карцинома, холангіоцеллюлярна аутоімунний гепатит карцинома спадкові метаболічні ● паразитарні інвазії захворювання печінки ● доброякісна пухлина гемохроматоз, хвороба Вільсона- - вогнищева вузлова гіперплазія, аденома Коновалова, дифицит а1антитрипсину Дифузні зміни ● ● ● ● ● - Синдром Жильбера Проба з голодуванням 400 ккал / добу 48 годин ● підвищення некон'югованого білірубіну в 2-3 рази ● визначення білірубіну 3 рази: 0-24-48 годин Проба з фенобарбіталом 3 мг / кг / добу протягом 5 днів ● після прийому знижується вміст некон'югованого білірубіну Проба з в / в введенням 50 мг нікотинової кислоти ● після введення підвищується вміст білірубіну в 2-3 рази через 3 години ● визначення білірубіну 2 рази: 0-3 години Генетичне дослідження промоторної області гена UGT1A1 ● виявлення мутації гена при синдромі Жильбера
