Загрузил Виктория Попкова

Синдром Стивенса–Джонсона (СДС) и

Реклама
СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА (ССД)
І ТОКСИЧНИЙ ЕПІДЕРМАЛЬНИЙ
НЕКРОЛІЗ (ТЕН) СИНДРОМ ЛАЄЛЛА

Синдром СтівенсаДжонсона (СДС) і токсичний
епідермальний некроліз
(ТЕН) - це важкі шкірні
реакції гіперчутливості,
клінічно подібні,але за
винятком поширеності
висипань( ураження <10%
площі поверхні тіла
спостерігається при CДС і>
30% поверхні тіла - при
ТЕН; ураження від 15 до
30% поверхні тіла
розглядається як
перехресний синдром CДC
/ ТЕН).









Етіологія
Прийом лікарських препаратів,
що містять сульфо-групу (
котримоксазол, сульфасалазин)
а/б ( амінопеніцилін [зазвичай
ампіцилін або амоксицилін],
фторхінолони, цефалоспорини)
Протиепілептичні препарати
(фенітоїн, карбамазепін,
фенобарбітал, вальпроат,
ламотриджин)
інші препарати ( піроксикам,
алопуринол, хлормезанон)
Інфекційний процес (при
інфікуванні Mycoplasma
pneumoniae)
вакцинація
Реакція "трансплантат проти
господаря"
Зрідка причину не можуть виявити
– ідіопатичний.

Токсичний епідермальний
некроліз Синдром Лаєлла


Клінічні прояви
Протягом 1-3 тижнів після початку прийому препарату, що викликає захворювання, у
хворих починається продромальний період у вигляді нездужання, лихоманки,
головного болю, кашлю і кератокон'юнктивіту. Потім раптово на шкірі обличчя, шиї та
верхньої частини тулуба з'являються плями, часто мішеневидні. Ці плями одночасно
з'являються на різних ділянках тіла, зливаються з утворенням великих плоских
бульбашок, покришка яких відторгається протягом 1-3 днів. Нігті і брови можуть
відторгатися разом з епітелієм. Можуть бути залучені долоні і ступні. Характерна
болючість шкіри, слизових оболонок і очей. У деяких випадках дифузна еритема є
першим патологічним станом шкіри при токсичному епідермальному некролізі.
Кон'юнктивіт у хворого із синдромом
Стівенса — Джонсона.

При важкому токсичному епідермальному некролізі
великі пласти епітелію відшаровуються з усією
поверхні тіла в місцях тиску (симптом Нікольського),
оголюючи вологі болючі ділянки шкіри червоного
кольору. У майже 90% хворих є болючі кірки і ерозії в
ротовій порожнині, кератокон'юнктивіт і висипання на
геніталіях. Епітелій бронхів може також
відшаровуватися, викликаючи кашель, задишка,
пневмонію, набряк легенів і гіпоксію. Можуть
розвиватися гломерулонефрит і гепатит.
Діагностика:
 клінічна оцінка
 біопсія шкіри
 Діагноз часто очевидний
за зовнішнім виглядом
висипань і швидкому
прогресуванню
симптомів. Під час
гістологічного
дослідження
відшарованої шкіри
виявляється характерна
ознака - некротичні зміни
епітелію.



Прогноз
Тяжкий токсичний некроліз схожий з великими опіками;
пацієнти не здатні відкрити очі або прийняти їжу і
страждають від масивної втрати рідини і електролітів.
Вони схильні до приєднання вторинної інфекції, розвитку
мультиорганной недостатності і смерті. При ранньому
початку терапії виживання досягає 90%
Лікування
найбільш ефективно при розпізнаванні
синдрому Стівенса-Джонсона і токсичний
епідермальний некроліз на ранніх стадіях і
проведенні лікування в умовах
дерматологічного стаціонару або відділення
інтенсивної терапії; при важкому
захворюванні може знадобитися лікування в
опіковому відділенні. Хворим з ураженням
очей потрібна консультація офтальмолога і
спеціалізований догляд за очима. Прийом
препарату, який може бути причиною
захворювання, слід негайно припинити.
Хворих ізолюють для мінімізації контакту з
інфекційними агентами, вводять рідини,
електроліти, препарати крові та при
необхідності препарати для штучного
харчування. Догляд за шкірою включає
негайне лікування вторинної бактеріальної
інфекції і щоденний догляд за раною, як при
важких опіках.
У важких випадках можливе використання
циклоспорину (імунодепресанту) і заміщення
плазми(виведення токсинів).
Скачать