СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА (ССД) І ТОКСИЧНИЙ ЕПІДЕРМАЛЬНИЙ НЕКРОЛІЗ (ТЕН) СИНДРОМ ЛАЄЛЛА Синдром СтівенсаДжонсона (СДС) і токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) - це важкі шкірні реакції гіперчутливості, клінічно подібні,але за винятком поширеності висипань( ураження <10% площі поверхні тіла спостерігається при CДС і> 30% поверхні тіла - при ТЕН; ураження від 15 до 30% поверхні тіла розглядається як перехресний синдром CДC / ТЕН). Етіологія Прийом лікарських препаратів, що містять сульфо-групу ( котримоксазол, сульфасалазин) а/б ( амінопеніцилін [зазвичай ампіцилін або амоксицилін], фторхінолони, цефалоспорини) Протиепілептичні препарати (фенітоїн, карбамазепін, фенобарбітал, вальпроат, ламотриджин) інші препарати ( піроксикам, алопуринол, хлормезанон) Інфекційний процес (при інфікуванні Mycoplasma pneumoniae) вакцинація Реакція "трансплантат проти господаря" Зрідка причину не можуть виявити – ідіопатичний. Токсичний епідермальний некроліз Синдром Лаєлла Клінічні прояви Протягом 1-3 тижнів після початку прийому препарату, що викликає захворювання, у хворих починається продромальний період у вигляді нездужання, лихоманки, головного болю, кашлю і кератокон'юнктивіту. Потім раптово на шкірі обличчя, шиї та верхньої частини тулуба з'являються плями, часто мішеневидні. Ці плями одночасно з'являються на різних ділянках тіла, зливаються з утворенням великих плоских бульбашок, покришка яких відторгається протягом 1-3 днів. Нігті і брови можуть відторгатися разом з епітелієм. Можуть бути залучені долоні і ступні. Характерна болючість шкіри, слизових оболонок і очей. У деяких випадках дифузна еритема є першим патологічним станом шкіри при токсичному епідермальному некролізі. Кон'юнктивіт у хворого із синдромом Стівенса — Джонсона. При важкому токсичному епідермальному некролізі великі пласти епітелію відшаровуються з усією поверхні тіла в місцях тиску (симптом Нікольського), оголюючи вологі болючі ділянки шкіри червоного кольору. У майже 90% хворих є болючі кірки і ерозії в ротовій порожнині, кератокон'юнктивіт і висипання на геніталіях. Епітелій бронхів може також відшаровуватися, викликаючи кашель, задишка, пневмонію, набряк легенів і гіпоксію. Можуть розвиватися гломерулонефрит і гепатит. Діагностика: клінічна оцінка біопсія шкіри Діагноз часто очевидний за зовнішнім виглядом висипань і швидкому прогресуванню симптомів. Під час гістологічного дослідження відшарованої шкіри виявляється характерна ознака - некротичні зміни епітелію. Прогноз Тяжкий токсичний некроліз схожий з великими опіками; пацієнти не здатні відкрити очі або прийняти їжу і страждають від масивної втрати рідини і електролітів. Вони схильні до приєднання вторинної інфекції, розвитку мультиорганной недостатності і смерті. При ранньому початку терапії виживання досягає 90% Лікування найбільш ефективно при розпізнаванні синдрому Стівенса-Джонсона і токсичний епідермальний некроліз на ранніх стадіях і проведенні лікування в умовах дерматологічного стаціонару або відділення інтенсивної терапії; при важкому захворюванні може знадобитися лікування в опіковому відділенні. Хворим з ураженням очей потрібна консультація офтальмолога і спеціалізований догляд за очима. Прийом препарату, який може бути причиною захворювання, слід негайно припинити. Хворих ізолюють для мінімізації контакту з інфекційними агентами, вводять рідини, електроліти, препарати крові та при необхідності препарати для штучного харчування. Догляд за шкірою включає негайне лікування вторинної бактеріальної інфекції і щоденний догляд за раною, як при важких опіках. У важких випадках можливе використання циклоспорину (імунодепресанту) і заміщення плазми(виведення токсинів).
