ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра пропедевтики внутренних болезней Методы исследования больных с заболеваниями гепато-биллиарной системы. Основные симптомы и синдромы заболеваний печени и желчевыводящих путей. Жалобы: 1) Печеночные 2) Внепеченочные 1. Болевой синдром (абдоминальный болевой синдром): а) Длительные боли чаще ноющие, тупые в области правого подреберья они связаны с: • хроническим холециститом (спазм гладких мышц и желчного пузыря); • дискинезией желчевыводящих путей (гипокинезия) • быстрым и значительным увеличением печени (отек) б) Приступообразные боли (желчная и печеночная колика) возникают внезапно и приобретают чрезвычайно резкий характер, чаще при ЖКБ, дискинезии желчных путей 1. Приступообразная боль в правом подреберье интенсивная коликообразная в течение 2- 6 часов, часто с иррадиацией в правое подреберье, в правую лопатку, правое плечо, с тошнотой и рвотой (дуоденальным содержимым с примесью желчи), возникающая через 3-4 часа после обильной еды (жареной, острой, жирной пищи), тряской езды и т. д. 2. Больной очень беспокоен: мечется в постели, ищет удобное положение, не находя его; иногда лихорадка. 3. Увеличенный желчный пузырь. Положительные пузырные симптомы. Могут быть признаки подпеченочной желтухи. 2. Астеновегетативный синдром. Патологию гепатобиллиарной системы можно заподозрить при жалобах больного на немотивированные: а) общую слабость, б) быструю утомляемость, в) снижение работоспособности, 3. Диспепсический синдром (печеночная диспепсия) а) тошнота, рвота. Рвота не приносит облегчения, а иногда боль усиливается после рвоты. б) чувство горечи и сухости во рту, наличие металлического прикуса в) снижение аппетита, г) неустойчивый стул, д) вздутие живота (метеоризм), е) похудание 4. Синдром лихорадки: а) ознобы; б) субфебрильная температура. 5. Суставной синдром а) артриты; б) артралгии 5. Желтушный синдром а) паринхиматозная желтуха; б) механическая желтуха; в)гемолитическая желтуха Анамнез. Семейный анамнез позволяет заподозрить наследственные заболевания – доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера – Найера), гемолитическую анемию. Неврологические расстройства и патология печени у ближайших родственников больного (болезнь ВильсонаКоновалова). Эпидемиологический анамнез. (Вирусные гепатиты, инвазивные заболевания) Кольцо Кайзера-Флейшера у 17-летнего больного с неврологическими симптомами болезни Вильсона-Коновалова: Физические методы исследования. Осмотр: 1. Гиперстенический тип телосложения со склонностью к ожирению часто характерен для больных с ЖКБ. 2. Наоборот значительное похудание, вплоть до развития кахексии, наблюдается при циррозах печени или при злокачественной опухоли печени и желчных путей. 3. Признаки инфантилизма. Если заболевание печени возникло в раннем детском возрасте. 5. Желтушность склер, слизистых оболочек кожи, различной интенсивности. Лимонно-желтый при гемолитической желтухе, зелено-желтый (билевердин) при механической желтухе, шафраново-желтый при печеночной. 6. Бледность кожи, сопровождает анемию (после кровотечения из варикозных вен). 7. Пигментация кожи. Серо-бурый или коричневый цвет кожи характерен для гемохроматоза («бронзовый диабет»). 8. Ангулярный стоматит – выявляется при осмотре ротовой полости. 15.Кожный зуд и следы расчесов. 16.Кожные кровоизлияния и точечные геморрагии. 17.Расширенные вены на передней брюшной стенке живота являются анатомозами между системами воротной вены и нижней и верхней полых вен. «голова медузы» (caput Medusae) 18.Асцит – скопление в брюшной полости свободной жидкости. В горизонтальном положении живот распластан, а боковые отделы его выбухают, «лягушачий живот». В вертикальном положении – выпяченный пупок, вследствие повышения внутрибрюшного давления. Малые признаки - «печеночные стигматы»: а) Сосудистые «звездочки» (телеангиоэктазии) - 0,5 – 1,0 см в диаметре на шее, лице, плечах, кистях и спине, похожи на паучков (гиперэстрогенэмия); б) Печеночные ладони (пальмарная эритема) симмет-ричное пятнистое покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотена-ра (гиперэстрогенэмия); в) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный «печеночный», «кардинальский» , «малиновый» язык. Телеангиоэктазии у пациента с циррозом печени: г) признаки гормональных расстройств (нарушения менструального цикла) Выпадение волос в подмышечных областях и на лобке… д) Ксантомы - внутрикожные желтые бляшки (холестерин) на кистях рук, локтях, коленках, в подмышечных, подкожных областях и ксантелазмы (на веках). е) пальцы в виде «барабанных палочек» с гиперемией кожи у ногтевых лунок (гиперсеротонинэмия) Печеночная желтуха (паренхиматозная) ПРИЧИНЫ: острый и хронический гепатит, инфекционный мононуклеоз, лекарственные и алкогольные поражения печени, циррозы, гепатоцеллюлярный рак. СИМПТОМЫ: 1. Тупые боли в правом подреберье, желтуха, неустойчивый кожный зуд, общая слабость. Кожа шафраново-желтая с красноватым оттенком, печень увеличена, уплотнена, чаще мало болезненная, иногда нормальная или уменьшена. Брадикардия. 2. Кровь-гипербилирубинемия, чаще преобладание связанного билирубина, осадочные пробы положительные, снижение протромбина, повышение активности трансаминаз. 3. Моча – темная, цвета пива, билирубинурия, уробилинурия 4. Кал - обесцвечен, выделение стеркобилина уменьшено. Подпеченочная желтуха (механическая) ПРИЧИНЫ: обтурация печеночного и общего желчного протока изнутри (камнями, опухолью, паразитами), опухоли большого дуоденального соска, поджелудочной железы, желчного пузыря, кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы, лимфогранулематоз, послеоперационное сужение общего желчного протока, атрезия желчных путей. СИМПТОМЫ: 1. Боли в правом подреберье нередко коликообразные, устойчивые, кожный зуд, интенсивная желтуха, невростенические жалобы - общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, головная боль, бессонница, иногда прогрессирующее ухудшение и интенсивная желтуха с зеленоватым оттенком кожи. 2. Печень безболезненная, увеличенная, значительно уплотнена, иногда увеличен желчный пузырь (с-м Курвуазье - Терье), нередко болезненность в точке его проекции. Брадикардия. Селезенка не увеличена. 3. Рентгенологически - признаки желчнокаменной болезни, рака головки поджелудочной железы, рака фатерова соска. 4. Кровь - гипербилирубинемия, преимущественно связанный (свободный) билирубин. Повышение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания желчных кислот, меди, холестерина, осадочные пробы отрицательны в течение 4-8 недель. 5. Моча - темная, с ярко желтой пеной, билирубинурия, отсутствие уробилина. 6. Кал обесцвеченный (ахоличный) - серовато-белый, глинистый, стеркобилин отсутствует. Надпеченочная желтуха (гемолитическая) ПРИЧИНЫ: внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз. СИМПТОМЫ: Общая слабость, аппетит понижен, желтуха без зуда с лимонно-желтым оттенком и бледностью кожных покровов. Печень слегка увеличена, безболезненна. Селезенка увеличена, уплотнена. В крови умеренная гипербилирубинемия /до 0.03 - 0.06 г/л/, преимущественно непрямая реакция по ВанденБергу, (неконъюгированный билирубин), Осадочные пробы отрицательные, В моче отсутствует билирубин и уробилин, Кал темный, повышено содержание стеркобилина. 7. Холестатический синдром (нарушение экскреторной функции печени, затруднение выведения желчи) а) боли в правом подреберье; б) механическая желтуха (прямой болирубин); в) гиперхолестеринемия, ксантомы, ксантелазмы; г) зуд, пигментация и расчесы кожи; д) гиперхолестеринемия, ксантомы, ксантелазмы; е) повышение в крови Щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтрансферазы (ГаммаГТ) ; ж) При длительном холестазе – расстройства зрения в темноте, кровоточивость, боли в костях (дефицит жирорастворимых витаминов А,Е,Д,К) 8. Геморрагический синдром. а) гиперспленизм , тромбоцитопения); б) нарушение синтеза факторов свертывания крови; в) портальная гипертензия; г) васкулиты (иммунные нарушения) 9. Холецисто-кардиальный синдром. Синдром порто-пульмональной гипертензии Гепаторенальный синдром 10. Синдром портальной гипертензии. Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Клинические симптомы: 1) развитие коллатерального кровообращения, 2) кровотечение из варикозно - расширенных коллатералей, 3) асцит, 4) спленомегалия. Whipple ввел деления портальной гипертензии на: 1) подпеченочную – препятствие в стволе воротной вены или ее крупных ветвях; 2) внутрипеченочную – препятствие кровотоку находится в самой печени (гепатит, цирроз); 3) надпеченочную (болезнь Бадда-Киари) препятствие локализуется во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен. Отечно-асцитический синдром - Гипопротеинэмия, гипоальбуминэмия. - Развитие вторичного гиперальдостеронизма, повышение чувствительности канальцев почек к действию альдостерона. - Увеличение секреции антидиуретического гормона, предсердного натрийуретического пептида, снижение продукции простагландинов. - Портальная гипертензия . 11. Гепатолиенальный синдром Гепатолиенальный синдром характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки при первичном поражении одного из этих органов. Общее участие этих органов в патологических процессах (болезни печени, системы крови, некоторые инфекции, интоксикации) объясняется богатством их ретикулоэндотелиальной ткани. Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции (гиперспленизм), что проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией; последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. 12. Лабораторные синдромы при диффузных поражениях печени. 1) Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза) характеризуется повышением в плазме концентрации индикаторных ферментов – АсАТ, АлАТ, ЛДГ и ее изоферментов ЛДГ4 и ЛДГ5; специфических печеночных ферментов: фруктозо-1фосфатальдолазы, сорбитдегидрогеназы, а также ферритина, сывороточного железа, витамина В12 и билирубина, главным образом за счет повышения прямой фракции. Соотношение АСТ/АЛТ (коэффициент де Ритиса) в норме 0.8 – 1, при ферментемии печёночного происхождения (острых вирусных и токсических гепатитах) он может снижаться до 0.2-0.5, при инфаркте миокарда – больше 1. Степени активности патологического процесса в печени: a) Умеренная - повышение активности АлАТ и АсАТ в сыворотке крови менее чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы b) Средняя - от 5 до 10 раз c) Высокая - свыше 10 раз 2) Синдром холестаза (нарушение экскреторной функции печени) сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТП, холестерина, -липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов. 3) Синдром печеночно-клеточной недостаточности проявляется уменьшением содержания в сыворотке крови общего белка и особенно альбуминов, трансферрина, холестерина, II, V, VII факторов свертывания крови, холинэстеразы, альфа-липопротеинов, но в то же время повышением билирубина за счет неконъюгированной фракции. 4) Мезенхимально-воспалительный синдром характеризуется гипергаммаглобулинемией, повышением показателей белково-осадочных проб (ТакатаАра, Кадмиевая, Люголя), увеличение СОЭ, появлением в крови продуктов деградации соединительной ткани (С- реактивный белок, серомукоид и др.). Печеночная недостаточность — выраженные в различной степени нарушения поглотительно-экскреторной, метаболической и синтетической функций печени. Острая и хроническая Под синдромом малой печеночной недостаточности подразумеваются любые нарушения функции печени без энцефалопатии, а под большой печеночной недостаточностью — такие нарушения функций печени, которые приводят к энцефалопатии. Затем развивается печеночная кома и смерть. Классификация тяжести циррозов печени по Чайлд-Пью Тяжесть цирроза печени оценивается по системе баллов, которые рассчитываются исходя из 5 или 6 параметров. Всего установлено три класса: A, B, С. Баллы Годичная Двухлетняя выживаемост выживаемост ь, % ь, % A 5–6 100 85 B 7–9 81 57 C 10–15 45 35 Класс по Чайлд-Пью Баллы выставляются в зависимости от значения каждого из параметров от 1 до 3, после чего суммируются. Показатель Энцефалопатия Асцит Концентрация билирубина сыворотки крови, мкмоль/л (мг%) Уровень альбумина сыворотки крови, г. Протромбиновое время (с), или протромбиновый индекс (%) 1 балл 0 2 балла 1-2 3 балла 3-4 Напряженный, плохо поддается лечению нет Мягкий, легко поддается лечению Менее 34 (2,0) 34-51 (2,0-3,0) Более 51 (>3,0) Более 35 28-35 Менее 28 1-3 (>60) 4-6 (40-60) Более 6 (<40) Печеночная энцефалопатия Градация Признаки I стадия Нарушения ритма сна, поведения и настроения. Снижение внимания. Легкая атаксия и тремор. Адинамия. II стадия Усиление симптомов I стадии. Сонливость. Неадекватное поведение. Дезориентация во времени. Головокружение, обмороки. Замедленная монотонная речь, стереотипные ответы. Ступор. Пробуждается с трудом. III стадия Возбуждение (двигательное беспокойство, однообразные возгласы, крики). Бессвязная речь. Выраженная спутанность сознания. Блуждающие движения глазных яблок. «Хлопающий тремор», судороги, ригидность мышц. Нарушение контакта с больным при адекватной реакции на боль. Печёночный запах. Кома - потеря сознания. Спонтанные IV стадия движения и реакции на болевые раздражители в начале комы могут сохраниться, затем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Выраженный печёночный запах. Определение симптома волны при асците: Перкуторное определение асцита (первый способ): Перкуторное определение асцита (второй способ): Перкуссия печени по Курлову. 1-й размер. По правой срединно-ключичной линии (N 9-11 см) 2-й размер. По передней срединной линии (N 7-9 см) 3-й размер. По краю реберной дуги (N 6-8 см) Перкутируем по правой срединно-ключичной линии от ясного легочного звука со 2-3 межреберья вниз до притупления – 1-ая точка. Перкутируем от пупочной линии вверх по правой срединно-ключичной линии – 2-ая точка. 3-ая точка – основание мечевидного отростка грудины. 4-ая точка – перкуссия от пупочной линии до срединной линии. Второй размер. По левой реберной дуге до притупления – 5-ая точка. Третий размер от 5-ой точки до основания мечевидного отростка грудины. Перкуссия печени по М.Г. Курлову: Интерпритация результатов перкуссии печени: Изменения Причины границ печени Нижние 1. Увеличение печени (гепатит, границы цирроз, рак печени, застойная смещены вниз печень) 2. Опущение печени при: а) низком стоянии диафрагмы, б) эмфиземе легких Нижние 1. Уменьшение размеров печени границы (острая дистрофия печени, смещены вверх конечные стадии цирроза), 2. Высокое стояние диафрагмы (асцит, метеоризм, беременность) Верхние границы смещены вниз 1. 2. 3. 4. Верхние 1. границы 2. смещены вверх 3. Низкое стояние диафрагмы Поддиафрагмальный абсцесс Правосторонний пневмоторакс Правосторонний гидроторакс Рак печени Эхинококк печени Высокое стояние диафрагмы (асцит, метеоризм, беременность)
