Информационное письмо для врачей Вологодской области

Вологодская областная клиническая больница
НЕКОТОРЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПЛОДА
Информационное письмо- 2015 год
Дифференциальная диагностика аномалий главных артерий при
изучении среза через три сосуда и трахею.
При исследовании среза через три сосуда и трахею для правильной
интерпретации получаемых данных необходимо учитывать следующие
особенности:
Аорта и легочный ствол, выходя из сердца, располагаются
перпендикулярно друг другу, диаметр легочного ствола слегка превалирует
над аортой.
Аорта, продолжается дугой, от которой отходят три крупных сосуда.
Легочный ствол выходит из правого желудочка и продолжается
артериальным протоком и легочными артериями.
Основными изучаемыми сосудами при оценке среза через три сосуда
являются 1)основной ствол легочной артерии, 2)восходящая аорта и
3)верхняя полая вена.
В последние годы этот срез стал называться срезом через три сосуда и
трахею. Это было вызвано тем обстоятельством, что оценка расположения
трахеи позволяет более точно устанавливать пороки системы дуги аорты.
МАТЕРИАЛЫ НАБЛЮДЕНИЯ.
Пациентка О. 27 лет, первобеременная. Срок беременности на момент
нашего исследования по данным последнего менструального цикла составлял
22 недели 3 дня.
Ультразвуковое исследование проводилось на приборе Medison X6 с
использование конвексного датчика 2-5 МГц.
РЕЗУЛЬТАТЫ
При ультразвуковом исследовании выявлен один живой плод мужского пола.
Фетометрия соответствовала 22-23 неделям гестации. При изучении среза
через три сосуда и трахею было обращено внимание на атипичное
расположение трахеи плода. Она расположена не справа, а слева от легочной
артерии и регистрируется U-образное слияние аорты и артериального
протока, огибающего трахею.
(стрелкой указано расположение трахеи)
Дифференциальный диагноз ставится при использовании режима цветового
допплеровского картирования, где подтверждается не сосудистый характер
структуры (трахеи).
В данном случае мы видим правую дугу аорты.
В другом случае мы наблюдали аномальное расположение верхней
полой вены.
Пациентка Я., повторно беременная. Срок беременности на момент нашего
исследования по данным последнего менструального цикла составлял 37
недели 2 дня.
Ультразвуковое исследование проводилось на приборе Medison X6 с
использование конвексного датчика 2-5 МГц.
РЕЗУЛЬТАТЫ
При ультразвуковом исследовании выявлен один живой плод женского пола.
Фетометрия соответствовала 37-38 неделям гестации. При изучении среза
через три сосуда и трахею было обращено внимание на атипичное
расположение верхней полой вены. Она расположена слева от главного
ствола легочной артерии. В типичной проекции ее визуализация
отсутствовала. При подробном исследовании было выяснено, что данная
полая вена впадает в правое предсердие.
В режиме цветового допплеровского картирования регистрируется
разнонаправленное движение крови, что подтверждает наш диагноз.
В данном случае мы видим персистирующую левую верхнюю полую
вену.
НАБЛЮДЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ СТРУКТУР ЗАДНЕЙ
ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ ПЛОДА: УЛЬТРАЗВУКОВАЯ
ДИАГНОСТИКА РОМБЭНЦЕФАЛОСИНАПСИСА.
ВВЕДЕНИЕ.
Ромбэнцефалосинапсис – аномалия развития мозжечка, характеризующаяся
слиянием его полушарий, зубчатого ядра, ножек мозжечка (обычно верхних
и средних) и отсутствие или выраженной гипоплазией червя мозжечка.
Впервые эта патология была описана Obersteiner в 1914 году.
Ромбэнцефалосинапсис относится к редким некоррегируемым нарушениям с
очень плохим прогнозом, что делает актуальным обеспечение как можно
более ранней его пренатальной диагностики. До последнего времени
диагностика Ромбэнцефалосинапсиса у плода в основном была представлена
в литературе, посвященной магнитно-резонансной томографии. Описания
случаев ультразвуковой диагностики этой патологии при беременности
являются редкими, а в отечественной литературе вообще не представлены. В
связи с этим представляю свой опыт пренатальной ультразвуковой
диагностики Ромбэнцефалосинапсиса.
МАТЕРИАЛЫ НАБЛЮДЕНИЯ.
Пациентка О. 25 лет, беременность первая. Срок беременности на момент
обследования (по данным последнего менструального цикла )составлял 18
недель 2 дня.
Ультразвуковое исследование проводилось на приборе Medison X6 с
использованием конвексного датчика 2-5 МГц. Размеры мозжечка
оценивались по нормативным значениям О.И. Козлова, М.В. Медведев 2008г.
Результаты обследования
При ультразвуковом исследовании выявлен один живой плод мужского пола.
Окружность головы соответствовала 19 неделям, длина бедра 17 неделям.
При изучении анатомии головного мозга плода с применением стандартных
аксиальных срезов было обращено внимание на расширение боковых
желудочков до 14мм и отсутствие изображения полости прозрачной
перегородки.
Большая цистерна была равна 5.5 мм. Мозжечок в виде овального
образования однородной структуры с поперечным размером 11 мм (меньше
уровня 5-го процентильного значения). При этом отсутствовали
межполушарная выемка и область повышенной эхогенности по срединной
линии мозжечка, характерной для отражения червя. При исследовании
остальных структур и провизорных органов патологии не выявлено.
С учетом полученной картины мозжечка поставлен диагноз :беременность 18
недель. Ромбэнцефалосинапсис. Гидроцефалия(тривентрикулярная) Агенезия
полости прозрачной перегородки.
Ромбэнцефалосинапсис – аномлия развития мозжечка, характеризующаяся
слиянием его полушарий, зубчатого ядра, ножек мозжечка (обычно верхних
и средних) и отсутствие или выраженной гипоплазией червя мозжечка.
Впервые эта патология была описана Obersteiner в 1914 году.
Ромбэнцефалосинапсис относится к редким некорригируемым пороком
развития головного мозга с неблагоприятным прогнозом. До последнего
времени диагностика ромбэнцефалосинапсиса у плода в основном была
представлена в литературе, посвященной магнитно-резонансной томографии.
Описания случаев ультразвуковой диагностики этой патологии при
беременности является редкими, а в отечественной литературе вообще не
представлены. В связи с этим представляю свой опыт пренатальной
ультразвуковой диагностики ромбэнцефалосинапсиса.
Ромбэнцефалосинапсис является патологией ромбовидного мозга
(rhombencephalon). В состав последнего входят мозжечок, мост и
продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является
дном 4 желудочка.
Диагностика ромбэнцефалосинапсиса обычно основывается на визуализации
аномальной картины мозжечка, для которого характерны однолобарность,
гипопазия и отсутствие червя. Ассоциированными нарушениями при этом
являются гидроцефалия, голопрозенцефалия, дисгенезия мозолистого тела,
септо-оптическая дисплазия и нарушение развития извилин и борозд,
которые могут встречаться в разных сочетаниях. Однолобарность при
ультразвуковом сследовании выражается в отсутствии межполушарной
выемки, что дает ровную картину заднего контура мозжечка при
стандартном аксиальном срезе и выпуклую картину переднего контура при
коронарном. Отсутствие червя мозжечка выражается в однородной
гипоэхогенной картине структуры мозжечка, что видно на стандартных
аксиальных срезах. Нарушение оттока через стенозированный водопровод
при Ромбэнцефалосинапсисе приводит к развитию гидроцефалии с
расширением обоих боковых и 3 желудочков. Еще одним признаком является
отсутствие полости прозрачной перегородки.
Говоря о сроках возможной ультразвуковой диагностики
ромбэнцефалосинапсиса, при принятой схеме эхографического скрининга в
акушерстве, эта патология может быть установлена на этапе 19-23 недели.
Во всех источниках литературы подчеркивается, что это редкая патология.
Но стоит заметить, что данная пациентка направлена для обследования с
диагнозом гидроцефалия плода. Исходя из этого, можно предположить, что
диагноз ромбэнцефалосинапсиса может быть скрыт под диагнозом
гидроцефалии и является более частой патологией плода.
Заключение
Ультразвуковая диагностика ромбэнцефалосинапсиса является вполне
доступной. Для этого необходимо более тщательно отнестись к процессу
исследования — не останавливаться на диагнозе гидроцефалии, даже при ее
выраженном характере, а попытаться установить ее причину. Для повышения
точности диагностики патологии мозжечка необходимо выбрать и принять в
нашей стране единые нормативные значения ее поперечного диаметра.
Врач акушер-гинеколог
БУЗ ВО «ВОКБ»
Юдина Ю.Е.