21.Пузырные дерматозы

Кафедра дерматовенерологии с курсом
косметологии и ПО
Тема: Пузырные дерматозы
лекция № 21 для клинических ординаторов,
обучающихся по специальности
«Дерматовенерология»
к.м.н., доцент Яковлева Т.А.
Красноярск, 2012
План лекции:
1. Определение
2. Классификация
3. Пузырчатка истинная
4. Рубцующий пемфигоид
5. Дерматит герпетиформный
6. Выводы
В группу буллезных дерматозов
аутоиммунного генеза входят истинная
пузырчатка, буллезный пемфигоид
Левера, рубцующий пемфигоид, герпетиформный дерматит (болезнь
Дюринга) и герпес беременных.
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
• Пузырчатка представляет собой аутоиммунное
заболевание;
• Характеризуется образованием пемфигусных
антител IgG к межклеточной склеивающейся
субстанции клеток шиповатого слоя.
• Формирование комплекса антитело—антиген
происходит без участия комплемента, хотя его
уровень в сыворотке крови значительно
снижается.
• Наблюдаются активизация В- и угнетение Тклеточного иммуннитета, недостаточность
синтеза интерлейкина-2.
БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА
• Буллезный пемфигоид (неакантолитическая
пузырчатка, парапемфигус)
• Характеризуется субэпидермальным
расположением пузырей, возникающих в
большинстве случаев у лиц пожилого и
старческого возраста.
• Заболевание может встречаться во всех
возрастных группах, а в редких случаях у
детей.
• Примерно в 10—20 % случаев поражаются
слизистые оболочки
РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД
• Рубцующий пемфигоид (синехиальный
дерматоз) — болезнь слизистых оболочек.
• Везикобуллезные высыпания на конъюнктиве
или в полости рта, хотя могут поражаться и
другие слизистые оболочки .
• У некоторых - на волосистой части головы и
лица, реже - в области паховых складок и
конечностей.
Дерматит герпетиформный
• Герпетиформный дерматит относится к группе
буллезных дерматозов аутоиммунного генеза с
хроническим рецидивирующим течением.
• Встречается у лиц любого возраста, нередко у
детей.
• В случае возникновения дерматита в раннем
детском возрасте к 12—13 годам наступает
клиническая ремиссия или выздоровление.
• При развитии заболевания в зрелом возрасте
процесс принимает характер длительного и
рецидивирующего течения.
ГЕРПЕС БЕРЕМЕННЫХ
• Герпес беременных - один из вариантов
герпетиформного дерматита.
• Возникает во II—III триместре беременности.
• Клиника: сильно зудящие полиморфные
высыпания (эритематозно-папулезновезикулезно-буллезные элементы), на коже
живота, конечностей, тенденция к
группировке; у отдельных больных генерализованный характер.
Пузырчатка обыкновенная
• Пузырчатка вегетирующая
• Пузырчатка листовидная
• Пузырчатка эритематозная синдром
Сенира—Ашера
• Пузырчатка бразильская, или «дикий
огонь».
Диагностика:
• Диагноз ставят на основании типичных клинических
проявлений:
• дряблые грушевидные пузыри на неизмененной коже,
• поражение слизистых оболочек;
• отсутствие зуда;
• упорное торпидное течение;
• отсутствие тенденции к эпителизации эрозий;
• ухудшение общего состояния;
• обнаружение акантолитических клеток;
• интраэпидермальное расположение пузырей;
• наличие фиксированных или циркулирующих в сыворотке
IgG-антител к ISC.
Лечение:
•
•
•
•
•
•
Кортикостероиды
цитостатические препараты .
иммунокорректоры.
Плазмаферез, гемосорбция. сандиммун.
антибиотики широкого спектра действия.
анаболические гормоны, комплекс витаминов
А и Е и группы В.
• Наружная терапия.
Литература:
1. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. :
ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т. II. – 928 с.
2. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / под ред. А.Д.
Кацамбаса, Т.М. Лотти. – 2-е изд. – М. : МЕД. пресс-информ, 2009. – 736 с. : ил.
3. Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 304 с.
4. Уайт Г. Атлас по дерматологии / пер. с англ. Н.Г. Кочергина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. –
384 с.
5. Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 304 с.
6. Прохоренков В.И. Наружная терапия в лечении дерматологических больных : учеб.
пособие. – Красноярск : ЛИТЕРА-принт, 2009. – 44 с.
7. Детская дерматология : цветной атлас и справочник : пер. с англ. / К.Ш. Кэйн [и др.] – М.
: Практика, 2011 – 487 c.
Электронные ресурсы:
•
БД MedArt
•
БД Гении медицины
•
ИБС КрасГМУ
•
БД Ebsco
Законодательные и нормативно-правовые документы:
Спасибо за внимание!