8. Пузырные дерматозы

Кафедра дерматовенерологии с курсом
косметологии и ПО
Тема: Пузырные дерматозы
Лекция № 8
для врачей дерматовенерологов
к.м.н., доцент Гузей Т.Н.
Красноярск, 2012
Цель лекции: подготовить специалистов по
диагностике, лечению и профилактике
пузырных дерматозов.
Задачи: 1. Представить клинические формы
пузырных дерматозов.
2. Научить диагностировать пузырные
дерматозы.
3. Научить составлять индивидуальный
алгоритм ведения больного пузырным
дерматозом.
План:
1. Определение
2. Классификация
3. Пузырчатка истинная
4. Буллезный пемфигоид левера
5. Рубцующий пемфигоид
6. Дерматит герпетиформный
7. Герпес беременных
В группу буллезных дерматозов
аутоиммунного генеза входят
истинная пузырчатка, буллезный
пемфигоид Левера, рубцующий
пемфигоид, герпетиформный
дерматит (болезнь Дюринга) и
герпес беременных.
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
Пузырчатка представляет собой аутоиммунное
заболевание, характеризуется образованием
пемфигусных антител IgG к межклеточной
склеивающейся субстанции (ISC ~ intercelular
substanc сels) клеток шиповатого слоя.
Формирование комплекса антитело—антиген
происходит без участия комплемента, хотя его
уровень в сыворотке крови значительно снижается.
Наблюдаются активизация В- и угнетение Тклеточного иммунитета, недостаточность синтеза
интерлейкина-2.
Пузырчатка обыкновенная
Пузырчатка вегетирующая
Пузырчатка листовидная
Пузырчатка эритематозная синдром
Сенира—Ашера
Пузырчатка бразильская, или «дикий
огонь»,
Пузырчатка обыкновенная
Пузырчатка вегетирующая
Диагностика
Диагноз ставят на основании типичных
клинических проявлений: дряблые грушевидные
пузыри на неизмененной коже, поражение
слизистых оболочек, отсутствие зуда, упорное
торпидное течение, отсутствие тенденции к
эпителизации эрозий, ухудшение общего состояния,
обнаружение акантолитических клеток,
интраэпидермальное расположение пузырей,
наличие фиксированных или циркулирующих в
сыворотке IgG-антител к ISC.
Лечение
Кортикостероиды
цитостатические препараты .
иммунокорректоры.
Плазмаферез, гемосорбция. сандиммун.
антибиотики широкого спектра действия.
анаболические гормоны, комплекс витаминов
А и Е и группы В.
Наружная терапия.
БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА
• Буллезный пемфигоид (неакантолитическая
пузырчатка, парапемфигус), характеризуется
субэпидермальным расположением пузырей,
возникающих в большинстве случаев у лиц
пожилого и старческого возраста.
• Заболевание может встречаться во всех
возрастных группах, а в редких случаях у детей.
Примерно в 10—20 % случаев поражаются
слизистые оболочки.
Жен 82 г снижение веса. Пемфигоид
Левера
РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД
• Рубцующий пемфигоид (Слизистосинехиальный синдром, синехиальный
дерматоз) — болезнь слизистых оболочек.
• Везико-буллезные высыпания
располагаются преимущественно на
конъюнктиве или в полости рта, хотя могут
поражаться и другие слизистые оболочки
(носоглотка, пищевод, влагалище, задний
проход). У некоторых пациентов
высыпания могут локализоваться на
волосистой части головы и лица, реже - в
области паховых складок и конечностей.
Рубцующий пемфигоид
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ
• Герпетиформный дерматит относится к
группе буллезных дерматозов аутоиммунного
генеза с хроническим рецидивирующим
течением.
• Встречается у лиц любого возраста, нередко
у детей. В случае возникновения дерматита в
раннем детском возрасте к 12—13 годам
наступает клиническая ремиссия или
выздоровление. При развитии заболевания в
зрелом возрасте процесс принимает характер
длительного и рецидивирующего течения.
• Одинаково часто мужчины и женщины.
Герпетиформный дер-т Дюринга
Литература
1. Клиническая дерматовенерология: в 2т.: руководство для врачей.
Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009
2. Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер
Бизнес Пресс, 2010.
3. Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.
4. Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАРМедиа, 2009.
5. Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с
англ. М.: Бином, 2011.
6. Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуац. Задач с
эталонами ответов для подготовки к сертификац. экзамену клинич.
ординаторов, обучающихся по специальности 140104 –
Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т.
Красноярск:КрасГМУ, 2011.
7. Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для
студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.
8. Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное
пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.