Термин дизметаболическая нефропатия

Дизметаболические
нефропатии у детей
Азербайджанский Государственный
Институт Усовершенствования
врачей им. А.Алиева
(каф. педиатрии, проф. Ахмедова Л.З.)
ДИЗМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ
НЕФРОПАТИИ

Термин дизметаболическая нефропатия
(ДН) объединяет группу заболеваний
органов мочевой системы различной
этиологии и патогенеза, в основе которых
лежит нарушение обмена веществ, и
относится к полигенно наследуемой
нефропатии. В группу дизметаболических
нефропатий входят заболевания, связанные
с нарушениями метаболизма щавелевой
кислоты и кальция, пуринового обмена,
метаболизма аминокислот.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от причины развития выделяют первичные
и вторичные дизметаболические нефропатии.

Первичные ДН – являются наследственно
обусловленными заболеваниями, характеризуются
прогрессирующим течением, ранним развитием
мочекаменной болезни и ХПН;

Вторичные ДН – могут быть связаны с повышенным
поступлением определенных веществ в организм,
нарушением их обмена в связи с поражением других
органов и систем (например, желудочно-кишечного
тракта), лекарственной терапии и др.)
Некоторые виды ДН
Оксалатная нефропатия;
 Уратная нефропатия;
 Фосфатная нефропатия;
 Кальцииурия;
 Цистинурия;
 Ксантинурия;
 Дизметаболизм триптофана,
нефротоксическое действие его метаболитов;

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Подавляющее большинство кристаллурий и ДН связаны
с кальцием (от 70 до 90%), около 85-90% из них – с
оксалатами (в виде оксалата кальция), остальные с
фосфатами (фосфаты кальция – 3-10%) или являются
смешанными – оксалатно (фосфатно)-уратными.

Уратная кристаллурия и литиаз составляют около 5%

Цистиновая кристаллурия – до 3%

В 5-15% выявляются трипельфосфаты – фосфатные
кристаллы, содержащие ион аммония, магний и кальции
Оксалатная нефропатия
Причинами развития гипероксалурии (ГО) являются:
1) наследственные нарушения обмена щавелевой кислоты (первичная
гипероксалурия);
2) вторичное нарушение синтеза оксалатов;
3) нарушение стабильности цитомембран почечной ткани;
4) дефицит пиридоксина (В6);
5) снижение экскреции с мочой цитратов;
6) нарушение соотношения кальций/магний в моче.
Оксалатная нефропатия
В основе ОН лежит нарушения обмена щавелевой
кислоты (ЩК);
 Последствия нарушения обмена щавелевой кислоты
определяются ее способностью образовывать
нерастворимые соли с кальцием;
 Основные источники мочевого оксалата:

- аскорбиновая кислота;
- глицин гликалат и его источники;
- некоторые аминокислоты (триптофан, тирозин, фенилаланин и др.);
- креатинин;
- пуриновые основания;
- глюкоза;
- этаноламин - компонент липидной оболочки мембран;
Оксалатная нефропатия

усиленному всасыванию оксалатов способствует воспалительные
заболевания ЖКТ, хронические холецистит и панкреатит, резекция тонкой
кишки;

увеличенное содержание желчных кислот в просвете кишечника повышает
проницаемость кишечной стенки для оксалата;

усилению его всасывания способствует также стеаторея, т. к. свободные
жирные кислоты связывают кальций в кишечнике;

вторичными причинами гипероксалурии могут быть экзогенные и эндогенные
дефициты кофакторов витамина В-1,а также пиридоксина;

ОКК может быть проявлением особого нарушения гомеостаза
внутриклеточного кальция, так называемой кальцифилаксии, обусловленной
повышенной лабильностью фосфолипидного компонента цитомембран;
Оксалатная нефропатия
(клиника)

Оксалатная нефропатия
дошкольном возрасте;

Клинические проявления гипероксалурии определяются преобладанием
нефрокальциноза или интерстициального нефрита;

При присоединении инфекции развивается пиелонефрит. Он характеризуется частыми
приступами колик, дизурией, периодической макрогематурией, мочевой синдром носит
смешанный характер (протеинурия, гематурия, цилиндрурия и лейкоцитурия);

Общее развитие детей с ОН, как правило, не страдает; для них характерны аллергии,
ожирение, вегетативно-сосудистая дистония с тенденцией к гипотонии, лабильностью
пульса, головными болями;


выявляется чаще случайно, обычно в раннем и
Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10-14 лет;
Прогрессирование ОН может привести к формированию МКБ, развитию
тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) или пиелонефрита при наслоении
бактериальной инфекции;
Уратная нефропатия

УН - возникающая при нарушении пуринового обмена, при которой
отмечается накопление и избыточное выведение через почки мочевой
кислоты и ее солей – уратов;

Уратная нефропатия является причиной уролитиаза у детей (от 1,3 до
7,6%);

Мочевая кислота представляет собой конечный продукт обмена
пуринов;

В организме человека она образуется в результате окисления аденина,
гуанина, гипоксантина, ксантина;

Другими источниками мочевой кислоты являются нуклеиновые
кислоты, а также белки;

Выделение мочевой кислоты обеспечивается почками и ЖКТ;
Уратная нефропатия

нарушение обмена мочевой кислоты может быть врожденным (первичный) и
приобретенным (вторичной);

К первичным уратным нефропатиям относят подагру и синдром Леша -
.
Найхена (первичная идиопатическая, семейная, эссенциальная
гиперурикемия) наблюдается в семьях, некоторые члены которых
страдают подагрой;

вторичная гиперурикемия обусловлена, прежде всего, ускоренным
метаболизмом нуклеиновых кислот;

Причиной вторичной гиперурикемии часто являются заболевания крови;
Фосфатурия

Механизм развития фосфатурии сложный;

выделяют первичную и вторичную фосфатурию;
- Первичная, или истинная, фосфатурия встречается при заболеваниях
центральной нервной системы;
- Вторичная фосфатурия наблюдается при нарушениях кальциевого
обмена и сопровождается гиперкальциурией;
- В моче выявляются трипельфосфаты, фосфат кальция или
струвитные соли;

Фосфаты часто встречаются в составе смешанных камней, особенно
при инфекциях мочевой системы, калькулезном пиелонефрите;

Повышенная экскреция фосфатов наблюдается при первичном и
вторичном гиперпаратиреоидизме, тубулопатиях, диуретической фазе
острого канальцевого некроза, после трансплантации почек, а также
при некоторых состояниях, обусловленных нарушением метаболизма
витамина D.
Цистинурия,
Ксантинурия

цистинурия - наследственное заболевание, обусловленное
нарушением мембранного транспорта цистина и диаминокарбоновых
аминокислот (аргинина, лизина и орнитина);

цистинурия является генетически гетерогенным заболеванием;

выделяют три клинико-генетических варианта этого заболевания;

ксантинурия -редкое наследственно обусловленное заболевание,
которое характеризуется заменой в моче мочевой кислоты на ксантин и
гипоксантин.
Общие подходы
к диагностике ДН у детей

Специфических клинических признаков ДН нет;

Для постановки диагноза необходимо проводить тщательный сбор
анамнеза, включая обязательное клинико-генеалогическое
обследование

Анализ данных семейного портрета детей с ДН свидетельствует о
высокой распространености заболеваний почек, патологий желудочнокишечного тракта, обменных патологий, эндокринопатий и
аллергических заболеваний;

Среди лабораторных исследований рутинным методом диагностики
заболевания является клинический анализ мочи;
Общие подходы
к диагностике ДН у детей

Обязательно наличие в моче кристаллов тех или иных солей в виде
крупных и/или мелких агрегированных частиц;

отмечаются признаки нестабильности почечных цитомембран,
проявляющиеся этаноламинурией, липидурией, а также снижением
антикристаллообразующей способности мочи;

Практически у всех детей с ДН при сохранной клубочковой фильтрации
имеет место никтурия, и даже при нормальном диурезе - гиперстенурия
(до 1030 и выше) при отсутствии глюкозурии;

Характерной для ДН является олигурия, особенно в жаркий летний
период: суточный диурез падает до 300-400 мл, моча высокого
удельного веса (1032-1040) и в ней появляется значительный густой
осадок, имеющий при уратной нефропатии кирпичный цвет;

Для оксалатной нефропатии характерен смешанный мочевой синдром
с наличием гематурии различной степени выраженности в сочетании с
микропротеинурией;
Лечение
Общие принципы терапии дизметаболических нефропатий включают себя:

диетотерапию;

высокожидкостный режим;

мембранотропные средства (мембраностабилизаторы и антиоксиданты);
Основу лечебной диеты составляет применение рационального смешанного
питания, исключающего функциональную нагрузку для активной части
нефрона - тубулярного аппарата.
Лечение

Диета при оксалатной нефропатии получила название картофельнокапустной и предусматривает использование капусты, картофеля и
других овощей в рационе

При этом исключаются экстрактивные вещества, продукты,
содержащие большое количество витамина С и кальция.

Исключаются лиственные овощи (щавель, салат, ревень, шпинат,
петрушка), свекла, кислые сорта ягод и фруктов, какао, шоколад

С целью подщелачивания организма, предотвращения гипокалиемии и
гипомагниемии вводится большое количество несладких фруктов
(груши, чернослив, курага).
Лечение

При уратной нефропатии рекомендуется включать в питание
молочно-растительные продукты, крупы, лимон;

Целесообразно регулярно проводить разгрузочные дни: фруктовые,
картофельные, кисло-молочные, употреблять щелочные минеральные
воды;

При этом исключаются из пищи продукты, богатые пуриновыми
основаниями: грибы, жареное мясо, птица, мясные и рыбные
консервы, маринады, копчености, субпродукты, шпроты, паштеты;
Лечение

При фосфатурии запрещаются: сыр, печень, курица, грибы, орехи, какао,
шоколад, фасоль, петрушка, желток, сельдь, кетовая икра.

Разрешаются в ограниченном количестве: молоко, мучные изделия, творог,
гречка, овес, кукуруза
.

Рекомендуются: мясо, растительные жиры, рыба

При цистинурии полезно включать в питание молоко, морковь, свеклу,
картофель, помидоры, бананы, цитрусовые.

Возможно использование картофельно-капустной диеты.

Запрещается включать в диету белковые продукты, богатые серосодержащими
аминокислотами: творог, яйца, рыбу
Лечение

Для увеличения диуреза при всех видах ДН назначается большое
количество жидкости

Рекомендуется прием слабощелочных и слабоминерализованных
минеральных вод ("Смирновская", "Славяновская"), отвары трав
(брусничный лист, клевер пашенный, спорыш, земляника, хвощ
полевой и др.), отвары овса

Наряду с этим необходимое условие успешного лечения - соблюдение
режима принудительного мочеиспускания (каждые 1,5-2 ч)

назначаются мембранотропные препараты - витамины В6, А, Е

Эффективными средствами являются мембраностабилизирующие
препараты - Ксидифон и Демифосфон
Лечение

в комплекс терапии дизметаболической нефропатии возможно подключение
фитотерапии :
- (Гинджалелинг - комбинация из листьев кумис-кучинг, корня аланг-аланг и
листьев кеджибилинга в виде лекарственной формы (капсулы)
- Канефрон, который оказывает спазмолитическое, мочегонное, а также
умеренное противовоспалительное и бактерицидное действие. Препарат
обладает также антиоксидантными свойствами и усиливает выведение с мочой
солей мочевой кислоты – уратов
- Цистенал - комплексный препарат, содержащий настойку корня марены,
салицилат магния, масла эфирные, спирт этиловый, масло оливковое.
- Цистон - комбинированный препарат растительного происхождения, в состав
которого входят 9 компонентов
- Фитолизин - комплексный растительный препарат, обладающий
мочегонным, спазмолитическим и противовоспалительным свойствами