6. Красная волчанка

Кафедра дерматовенерологии с курсом
косметологии и ПО
Тема: Красная волчанка.
Склеродермия.
Лекция № 6
для врачей дерматовенерологов
к.м.н., доцент Гузей Т.Н.
Красноярск, 2012
Цель лекции: подготовить специалистов по
диагностике, лечению и профилактике
красной волчанки, склеродермии
Задачи:
1.Дать современное представление о
патогенезе красной волчанки, склеродермии
2.Научить диагностировать и проводить
дифференциальную диагностику красной
волчанки, склеродермии
3.Научить составлять индивидуальный
алгоритм ведения больной красной
волчанки, склеродермии.
План:
1. Этиология и патогенез КВ
склеродермии
2. Определение КВ склеродермии
3. Диагностика КВ склеродермии
4. Клиника КВ. склеродермии
5. Принципы и методы лечения КВ
склеродермии.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — тяжелое
заболевание, поражающее соединительную
ткань и сосуды. Клинические проявления
включают лихорадку (у 90% больных),
поражение кожи (у 85%), артрит, поражение
почек, сердца и легких. При системной
красной волчанке часто встречаются
высыпания, характерные для дискоидной
красной волчанки. Однако сама дискоидная
красная волчанка отнюдь не всегда переходит
в системную. Синоним: lupus erythematosus
systemicus.
Эпидемиология и этиология
Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет (мужчины).
Пол: женщины болеют в 8 раз чаще.
Раса: чаще болеют негры.
Другие сведения: Семейный анамнез отягощен
менее чем у 5% больных. Обострению системной
красной волчанки способствует пребывание на
солнце. Причиной заболевания могут быть
лекарственные средства (гидралазин, некоторые
противосудорожные препараты, прокаинамид);
однако сыпь при лекарственном волчаночном
синдроме наблюдается редко.
Классификация
Подострая кожная красная волчанка
Хроническая кожная красная
волчанка
• Дискоидная красная волчанка.
• Глубокая красная волчанка.
Подострая кожная красная волчанка
Поражение кожи при подострой кожной красной
волчанке напоминает псориаз. В отличие от
дискоидной красной волчанки фолликулярный
кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия
выражена незначительно. Заболевание
удовлетворяет некоторым критериям,
установленным Американской ревматологической
ассоциацией для системной красной волчанки:
имеют место фотосенсибилизация, артралгия,
серозиты, поражение почек; практически у всех
больных находят антитела к ядерным антигенам
Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение
ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный
нефрит нехарактерны.
Эпидемиология
Частота
На долю подострой кожной красной волчанки
приходится 10% всех случаев красной волчанки.
Возраст
Люди молодого и среднего возраста.
Раса
Редко встречается у негров и латиноамериканцев.
Пол
Женщины болеют чаще.
Провоцирующие факторы
Пребывание на солнце.
Лечение
• Зависит от клинической формы и выявленных
причин.
• Санация очагов инфекции, нормализация
функций нервной, эндокринной систем.
• Инсоляция противопоказана!
• Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ;
действие: иммунодепрессантное, стабилизация
лизосомальных мембран с торможением выхода
протеаз, связывание свободных радикалов и
снижение их влияния на соед. ткань, угнетение
фагоцитоза, хемотаксиса нейтрофилов, синтеза
провоспалительных простагландинов.
• Иммунокорректоры: апилак, нуклеинат
натрия, леакадин, пр-ты тимуса и
др.Интерфероны (ИФ-альфа, ИФ-гамма),
интерфероногены (неовир, циклоферон).
• Эссенциале
• 30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р
гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин;
перфторан в/в капельно – элиминация
ЦИКов, улучшение микроциркуляции.
Классификация склеродермической
группы болезней
• I.Системная склеродермия (ССД)
(прогрессирующий системный
склероз:а)диффузная ССД
:б)лимитированная ССД или крестсиндром; в)перекрестный (overlap) синдром
ССД –РА, ССД-ДМ/ПМ и др.;
• II.Ограниченная ССД: а)очаговая
(бляшечная и генерализованная;
б)линейная (типа «удара саблей»,
гемиформа).
• Ограниченная ССД: бляшечная,
полосовидная, пятнистая (болезнь
белых пятен или склероатофический
лихен; идиопатическая атрофия
Пазини-Пьерини); узловатая
(туберозная или келоидоподобная);
буллезно-геморрагическая;
кольцевидная.
• Системная ССД: акросклеротическая
Hutchinson и диффузная.
Клиника
• Полиморфизм, полисиндромность.
• Кожа
• 3 стадии:1 - отек (лилово-синюшный, ямка при
давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м
Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия
(размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры
уретры и пр.).
• Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические
изменения, дигитальные язвочки/рубчики,
некрозы, телеангиэктазии.
• Опорно-двигательный аппарат: артралгия,
артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит,
атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.
• Пищеварительный тракт: дисфагия,
дилятация пищевода, сужение в нижней 1/3,
ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит,
язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция
кишечника, частичная непроходимость, синдром
нарушения всасывания.
• Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит,
базальный пневмофиброз, функциональные
нарушения по реструктивному типу, легочная
гипертензия, плеврит.
• Сердце: интерстициальный миокардит,
миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и
проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца,
перикардит.
• Почки: острая, хроническая нефропатия от
прогрессирующего гломерулонефрита до
субклинических форм.
• Эндокринная и нервная системы: нарушение
функций щитовидной железы (гипотиреоидизм),
половых желез, импотенция, тригеминит,
полинейропатия.
Лечение
• Комплексное!
• Санация очагов инфекции, лечение
паразитозов. Пенициллин сочетать со
стекловидным телом. Часть пенициллина
превращается в организме в Дпеницилламин. Фузидин-натрий,
макролиды, тетрациклины. Не применять
стрептомицин!
• Антифиброзные средства: Дпеницилламин, димексид, колхицин,
мадекассол, диуцифон; пр-ты
гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р.
в нед, № 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5
нед., ронидаза – местно, актиногиал).
Литература
1. Клиническая дерматовенерология: в 2т.: руководство для врачей.
Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009
2. Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер
Бизнес Пресс, 2010.
3. Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.
4. Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАРМедиа, 2009.
5. Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с
англ. М.: Бином, 2011.
6. Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуац. Задач с
эталонами ответов для подготовки к сертификац. экзамену клинич.
ординаторов, обучающихся по специальности 140104 –
Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т.
Красноярск:КрасГМУ, 2011.
7. Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для
студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.
8. Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное
пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.