Ставропольская государственная медицинская академия Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов

Ставропольская государственная медицинская академия
Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов
«Утверждаю»
заведующий кафедрой
______________________
«_____»___________ 20__г.
Занятие № 3
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Детские болезни»
со студентами VI курса специальности лечебное дело
Раздел VIII «Болезни органов кроветворения у детей».
Тема №3 «Геморрагические диатезы у детей. Коагулопатии, тромбоцитопатии,
тромбоцитопении
(первичные
и
вторичные),
ангиопатии.
Диагностика,
дифференциальная диагностика. Профилактика и лечение геморрагических
заболеваний у детей».
Обсуждена на заседании кафедры
«_ _»_
________20 г.
протокол №
Методическая разработка составлена
доцентом кафедры, к.м.н. Бондаренко
В.А.
«______»_______________ 20 г.
Ставрополь, 20
г.
1.Раздел VIII «Болезни органов кроветворения у детей».
2.Тема №3 «Геморрагические диатезы у детей. Коагулопатии, тромбоцитопатии,
тромбоцитопении
(первичные
и
вторичные),
ангиопатии.
Диагностика,
дифференциальная диагностика. Профилактика и лечение геморрагических заболеваний у
детей».
Актуальность темы
Геморрагические диатезы относятся к наиболее распространенным заболеваниям крови у
детей. Первичная и вторичная (симптоматическая) кровоточивость по частоте
диагностики в гематологической клинике уступает только лишь анемиям. Считается, что
на Земле проживает около 50 млн человек с первичными дефектами в системе гемостаза В
связи с этим своевременная диагностики и правильная тактика при геморрагическом
синдроме необходима в общеклинической практике.
Все первичные геморрагические диатезы делятся на 3 группы: коагулопатии,
тромбоцитопении тромбоцитопатии, ангиопатии.
Учебно – воспитательные цели:
3.1 Общая цель – изучить этиологию, патогенез, клинику, особенности течения и
диагностику синдрома кровоточивости у детей. Разъяснить роль ранней диагностики и
врачебную тактику при выявлении признаков кровоточивости
3.2 Частные цели (задачи).
Студент должен знать:
 особенности сбора анамнеза, жалоб, их детализации у детей с геморрагическими
диатезами,
 особенности осмотра, выявления симптомов и синдромов кровоточивости.
 усвоить вопросы дифференциальной диагностики по ведущим клиниколабораторным синдромам геморрагических диатезов
 научиться определению степени тяжести; индивидуальному прогнозу.
 научиться оценке анализов периферической крови, коагулограммы и сопоставлению
данных лабораторных исследований с клиническими проявлениями;
 знать принципы терапии и диспансерного наблюдения детей с коагулопатиями,
тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями, ангиопатиями
4. Схема интегративных связей: при подготовке к занятиям необходимо восстановить
приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов.
Физиология – Общая характеристика гемостаза,
Физиология - возрастные особенности кроветворения у детей и показателей
периферической крови у детей.
Патофизиология – патогенез гемостаза человека.
5. Вопросы для самостоятельной работы студентов и самоконтроля во внеучебное
время:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Сравните эпидемиологию и структуру синдрома кровоточивости у взрослых и детей.
Продумайте схему патогенеза гетероиммунной тромбоцитопении
Составьте графологическую структуру гемофилии.
Составьте алгоритм обследования ребенка с подозрением на микротромбоваскулит.
Современное лечение детей с коагулопатиями
Принципы лечения детей с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями
Принципы лечения детей ангиопатиями
2
8. Современные принципы диспансерного наблюдения и реабилитации детей,
страдающих гемофилией (новые препараты).
9. Принципы лечения детей тромбоцитопениями.
10. Принципы лечения детей с ангиопатиями
6. Рекомендуемая литература для студента
Обязательная:
1. «Детские болезни»: учебник + CD/ под редакцией А.А. Баранова – 2-е изд., испр. и доп.- М.,
2007. – 1008с.
2. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352с.
3. «Пропедевтика детских болезней»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2008. 464с.
4. «Детские болезни»: учебник в 2 т. + CD/ под ред. И.Ю. Мельниковой. – М., 2009.–540с.
5. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2007г.
6. Лекционный материал;
Дополнительная:
1. «Болезни детей старшего возраста». Руководство для врачей. – М.: Медпресс-информ под
редакцией Р.Р. Шиляева, 2002г.
2. «Геморрагические заболевания и синдромы» Баркаган З.С..-М -2004г.
3. «Детская гематология» М Уиллоиби, под ред. Кисляк Н.С.-М.-1981г.
4. «Клиническая гематология». К.М.Абдулкадиров.-Спб.-2006г.
5. «Гемофилия» Ю.Н.Андреев.- М.-2006г.
6. «Геморрагические диатезы у детей» Ю.П. Копейкин, Н.А. Федько, Ставрополь, 2009г.
7. Вопросы для самоконтроля
1. Этиопатогенез нарушений гемостаза;
2. Понятие и эпидемиология геморрагических диатезов у детей.
3. Структура геморрагических диатезов у детей
4. Классификация, клиника, диагностика гемофилии;
5. Этиопатогенез и клинические проявления тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
6. Диагностика и дифференциальная диагностика ангиопатий у детей;
7. Современные принципы лечения, прогноз и реабилитации детей, страдающих
геморрагическими диатезами.
Аннотация
Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны,
остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой
стенки, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови. В выполнении
этих двух противоположных задач (тромбирование в месте повреждения сосуда и
предупреждение тромбообразования в системном кровотоке) участвуют 3 звена –
сосудистое, тромбоцитарное и плазменное. Клиническим следствием является то, что
нетяжёлое повреждение или недостаточность одного из гемостатических механизмов
(наследственная или приобретенная) может быть компенсирована усиленной
функциональной активностью другого, а потому клинически в течение длительного
периода жизни не проявляться повышенной кровоточивостью. Лишь когда появляется
дополнительный «возмущающий фактор» (инфекционное заболевание и назначенные в
связи с ним медикаменты, гиповитаминозы и другие пищевые дефициты,
декомпенсированный дисбактериоз кишечника, обменные нарушения, обострение
различных хронических заболеваний, неблагоприятные экологические влияния и др.)
может появиться геморрагический синдром. Для нарушения тромбоцитарного звена
гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип
повышенной кровоточивости (спонтанно, преимущественно по ночам возникающие
несимметричные кровоизлияния в кожу и слизистые, периодические носовые кровотечения и
микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин, мелена, длительные
кровотечения после «малых» хирургических операций — удаления зубов, адено-, тонзилэктомии и
др.); коагуляционного — гематомный (болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие
ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран).
3
Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при инфекционных и аллергических
васкулитах (чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи,
нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением, часто трансформирующиеся в ДВСсиндром), а ангиоматозный – при телеангиоэктазиях, ангиомах, артерио-венозных
шунтах (упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой
патологией кровотечения). Для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний
типична смешанная синячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда,
дефицит факторов протромбинового комплекса и ХIII фактора, ДВС-синдром,
передозировка антикоагулянтов и тромболитиков, появление в крови иммунных
ингибиторов ХIII и IV факторов).
Все первичные геморрагические диатезы и заболевания делят на 3 группы: коагулопатии,
тромбоцитопатии и тромбоцитопении, вазопатии.
Наследственные коагулопатии.
Среди всех больных с наследственными коагулопатиями у 94—96%
гемофилию А и В, болезнь Виллебранда.
диагностируют
Гемофилия.
Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с
Х-хромосомой типу, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и
повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или
IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют лица мужского пола. Гемофилию В
ранее называли болезнью Кристмасс.
Патогенез. Концентрация VIII и IХ факторов в плазме крови не велика
(соответственно 1 – 2 мг и 0,3 – 0,4 мг на 100 мл или одна молекула VIII фактора на 1 млн.
молекул альбумина), но при отсутствии одного из них свёртывание крови в первую его
фазу по внешнему пути активации очень резко замедляется или совсем не происходит.
Клиническая картина. Характеризуется: 1) длительными кровотечениями после
нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек; 2) склонностью к
очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы,
суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным
кровоизлияниям.
Проявляется гемофилия чаще во второй половине 1-го – начале 2-го года жизни, во
иногда позже или уже в неонатальном периоде. Кровотечения у больных гемофилией
могут возникнуть не сразу после травм (например, экстракции зуба), а спустя 1/2 – 4 ч.
Кровотечения длительные, обычно не останавливаются при местной гемостатической
терапии. Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и внутри
мышечные инъекции могут вызвать у больного кровотечение, продолжающееся часы и
даже сутки. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных
гематом, которые могут вызвать сдавление нервов, обусловливающее параличи и парезы.
Кровоизлияния в суставы – самое характерное проявление гемофилии и наиболее
частая причина инвалидизации больных.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Основывается на анализе данных
родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью) и анамнеза, выявлении
увеличения длительности свертывания венозной крови по Ли – Уайту (норма 8 мин, а при
гемофилии резко удлинено) и нарушения в первой фазе свертывания крови (при
свертывании крови не весь протромбин уходит в сгусток, отсюда потребление
протромбина низкое; норма 80-100%), определения активированного частичного
пробмопластинового времени, низкого уровня VIII или IX факторов.
4
Лечение. При гемофилии имеет следующие особенности: 1) внутримышечные
инъекции запрещены (все препараты могут быть введены только внутривенно либо
назначены внутрь); 2) любой локализации и тяжести кровотечение, припухлость и боль в
суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к не
медленному (даже ночью!) введению концентрированных антигемофильных препаратов;
3) аналогично надо поступать при травме с нарушением целостности кожных покровов; 4)
больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с
гемофилией; 5) любые хирургические вмешательства возможны только после введения
препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь поверхностные
вены.
В настоящее время значительные перспективы для улучшения прогноза в лечении
гемофилии внесло появление в лечении антигемофильного фактора (гемоктин СТД) ,
который содержит активное вещество – фактор свертывания VIII и фактор Виллибранта.
Препарт используется дляпрофилактики и лечения кровотечений при гемофилии А
Местная терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином,
грудным молоком на место кровотечения, дефект кожи и слизистых.
При гемартрозах на 3 – 4 дня иммобилизуют сустав, накладывают эластический бинт
(но не дольше). При очень выраженных, болезненных гемартрозах после переливания
криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови (хирургом!). Эффективность
местного применения холода (льда) многими оспаривается.
Диспансерное
наблюдение.
Осуществляется
совместно
гематологом
специализированного центра и участковым педиатром. Ребёнок освобождается от
прививок и занятий физкультурой в школе из-за опасности травм. Вместе с тем,
физические нагрузки больному гемофилией показаны, так как это увеличивает уровень
VIII фактора.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) наследственное заболевание, передаваемое
обычно по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся повышенной
кровоточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения, низким уровнем
VIII фактора в крови и очень низкими величинами (или отсутствием) адгезии
тромбоцитов к стеклу, агрегации тромбоцитов с ристоцетином.
Клиническая картина. При тяжелом течении болезни (уровень VIII фактора ниже 5%
нормы) практически не отличается от проявлений гемофилии. При более высоком уровне
VIII фактора на первый план выступает сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости:
периодические обильные кожные геморрагии, носовые, маточные, желудочно-кишечные
кровотечения (возможны и гематомы, в частности, на месте внутримышечных инъекций,
гемартрозы).
Диагноз. Распознавание болезни возможно лишь при одновременном и динамическом
изучении уровня VIII фактора и свойств тромбоцитов, потому что даже самые типичные
для этого заболевания дефекты периодически могут исчезать. К характерным дефектам
относятся: 1) очень резкое увеличение времени кровотечения; 2) низкая адгезия
тромбоцитов к стеклонитям или стеклянным бусинам; 3) малое количество VIII фактора
крови; 4) низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином. Последний дефект наиболее
стойкий. Количество тромбоцитов всегда в норме. Эндотелиальные пробы могут быть как
положительными, так и отрицательными.
Лечение. При всех формах болезни Виллебранда высокоэффективны как
гемостатическое средство вливания свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) или
криопреципитата, концентрата VIII фактора (20 ЕД/кг массы тела больного) содержащих
5
и VIII:ФВ. Так же, как и при гемофилии А, показано назначение аминокапроновой
кислоты (0,05 г/кг 4 раза в день внутрь), дицинона.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры. К первичным
относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа),
наследственные, изоиммунные (врожденная — при несовместимости плода и матери по
тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и
тромбоцитной массы), врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения
новорожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой,
красной волчанкой). Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей
развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных
заболеваний (особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях), при
аллергических реакциях и болезнях, протекающих с гиперреактивностью немедленного
типа, коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме,
злокачественных заболеваниях системы крови (лейкоз, гипопластические и витамин В12дефицитные анемии), болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом
(портальная гипертензия при циррозах печени и др.), врожденных аномалиях сосудов
(гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Нимана—Пика и др.).
Врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура обычно возникает при
наличии у плода тромбоцитарного антигена РLA I и отсутствии его у матери (в популяции
таких лиц 2—5%), что и приводит к сенсибилизации матери, синтезу ею
антитромбоцитарных антител, которые, проникая через плаценту, вызывают
тромбоцитолиз у плода. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 нед, а иногда и дольше,
хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при рациональной терапии в
первые дни жизни.
Врожденная трансиммунная тромбоцитопения в период новорожденности
наблюдается
у
30—50%
детей
от
матерей,
больных
идиопатической
тромбоцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается
геморрагическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникновением от
матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизованных к аутотромбоцитам
материнских лимфоцитов. Клинические проявления развиваются обычно в первые дни
жизни: петехии, небольшие экхимозы на спине, груди, конечностях, реже кровоизлияния
на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения. Как правило, кровоточивость
нетяжелая, но описаны случаи внутричерепных геморрагий. Диагноз основан на
анамнестических и клинико-лабораторных данных с обнаружением у матери
антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизированных к
аутотромбоцитам лимфоцитов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — первичный
геморрагический
диатез,
обусловленный
количественной
и
качественной
недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни
являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочках) и
кровоточивость слизистых, низкое количество тромбоцитов в периферической крови,
нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие
спленомегалии и системных заболеваний, течение которых может осложниться
тромбоцитопенией.
Этиология и патогенез. ИТП — заболевание с наследственным предрасположением,
заключающемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии в связи с чем
перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические
прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы могут привести к
нарушению переваривающей функции макрофагов и далее возникновению
6
иммунопатологического процесса — пролиферации сенсибилизированных к
аутотромбоцитам лимфоцитов, синтезу антитромбоцитарных аутоантител. По
современным представлениям, к ИТП всегда приводит иммунопатологический процесс.
Формальный генез тромбоцитопении при ИТП не вызывает сомнений — повышенная
деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно является местом синтеза
антитромбоцитарньих антител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает
большое количество мегатромбоцитов в крови. Кровоточивость у больных ИТП
обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия)
неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный
ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к
повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.
Клиническая картина. ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте,
главным образом у дошкольников. До начала периода полового созревания среди больных
ИТП мальчики и девочки встречаются одинаково часто, но среди старших школьников
девочек уже в 2 раза больше. В раннем и дошкольном возрасте ИТП чаще развивается
через 2—4 нед после перенесенных вирусных инфекций: появляются кожные геморрагии,
кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами пурпуры у
детей являются: 1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии
разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 2) полиморфность
(наряду с разной величины экхимозами имеются петехии); 3) несимметричность; 4)
спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.
Диагноз. Наиболее характерными отклонениями от нормы при лабораторном
обследовании больных ИТП являются тромбоцитопения (норма тромбоцитов в
периферической крови 150-400 109/л), увеличение времени кровотечения после
стандартной травмы, положительные пробы на резистентность капилляров (жгута,
баночная и др.), увеличение количества «недеятельных» мегакариоцитов в костном мозге.
Лечение. Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и
трансиммунными пурпурами в течение 2 нед кормят донорским грудным молоком, а
затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической
крови ребенка). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в
соответствии с возрастом. Режимные ограничения, как правило, необходимы лишь в
период геморрагического криза.
При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано
назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других
препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон,
этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в
сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза
эпсилон-аминокапроновую кислоту необходимо 1—2 раза в день вводить внутривенно,
капельно. Иммуноглобулин внутривенно (только препарат специально приготовленный)
капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней,
приводит к подъёму количества тромбоцитов к концу курса лечения у 2/3—3/4 больных
ИТП, хотя лишь у 25—30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая
ремиссия.
Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются:
генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью
слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура,
осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.
Преднизолон назначают на 2 – 3 нед в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы
и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами
неэффективно и приводит к ряду осложнений.
7
Показания к спленэктомии у больных ИТП: «влажная» пурпура, продолжающаяся
более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов, острая
пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне, современной
комплексной терапии, подозрение на кровоизлияние в мозг.
Тромбоцитопатии.
Тромбоцитопатии — расстройства гемостаза, обусловленные качественной
неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают
наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Среди первичных наследственных
тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречается тромбастения. Вторичные
наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Виллебранда. Приобретенные
тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих
болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии), уремии, ДВСсиндрома, иммунокомплексных болезней (геморрагический васкулит, красная волчанка,
диффузный гломерулонефрит и др.), лекарственной болезни при приёме салицилатов,
ксантинов, карбенициллина и др.
Клиническая картина. При разных вариантах дефекта тромбоцитов тяжесть
заболевания варьирует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к «синячковости»
при незначительных травмах; кожным геморрагиям при «трущей» тело одежде, на месте
сдавления резинками или при энергичном давлении на конечность; периодические
необильные носовые кровотечения, «семейные» длительные менструации у женщин и др.)
до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений, распространенной
кожной пурпуры. Нередко у таких больных небольшие хирургические вмешательства
(экстракция зуба, аденотомия, тонзиллэктомия и др.) вызывают обильные и длительные
кровотечения, приводящие к анемии. Кожный геморрагический синдром может быть в
виде петехий, экхимозов, реже гематом. Часто «минимальная кровоточивость» настолько
распространена среди родственников, что это объясняют «семейной слабостью сосудов»,
«семейной чувствительностью» и т. д.
Диагноз и дифференциальная диагностика.
Окончательный диагноз возможен лишь при лабораторном исследовании свойств
тромбоцитов: их адгезивной способности к стеклу и коллагену, ретенции их в ранке,
агрегационной активности с разными дозами АДФ, коллагеном, ристоцетином, оценке
«реакций освобождения». При этом обследование должно проводиться в динамике (для
исключения случайных изменений свойств тромбоцитов) и обязательно не только у
ребёнка, но и у его родителей, а также «кровоточащих» родственников.
Лечение. Назначают препараты, способствующие улучшению адгезивноагрегационной функции тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон,
пантотенат кальция, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь,
хлорофиллин натрия, препараты лития. Все перечисленные медикаменты применяют в
обычных возрастных дозировках курсами. Показана также фитотерапия.
Геморрагический васкулит (ГВ)
ГВ (болезнь Шенлейна — Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) —
аллергическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся
симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с
болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.
Этиология и патогенез. Причина болезни не установлена, но у некоторых детей
отмечена связь её развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями,
бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками,
введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами. Специфическое
8
наследственное предрасположение (т. е. наличие аналогичного заболевания в семье)
имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной
аллергическими болезнями есть у большинства детей. У многих больных удается
обнаружить очаги хронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе
может играть иммунокомплексное поражение.
Классификация. Различают простую (кожную), кожно-суставную, кожноабдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы пурпуры, а также
осложнения: нефропатию, аппендицит, инвагинацию, некроз кишечной стенки с
развитием перитонита и др.
Клиника. Наиболее типичным признаком является поражение кожи. При отсутствии
кожных изменений диагноз не ставят. Начало болезни (чаще через 1—2 нед после острого
респираторного заболевания) может быть острым с одновременным появлением
нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают и позже суставного или
абдоминального синдрома. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей,
затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных
случаях вначале это мелкие (около 2—З мм в диаметре) эритематозные пятна или
макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем
теряют эту способность. Иногда на начальном этапе болезни при назначении гепарина
сыпь может исчезнуть за несколько часов. Чаще сыпь через некоторое время становится
геморрагической и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь
блёднеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но обычно не «цветет».
Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах,
внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные
поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний».
Волнообразность «подсыпаний» — типичный признак. Кроме того, у больных иногда
могут быть явления многоформной или нодозной (узловатой) эритемы,
ангионевротического отека, а также отечности кистей, стон, голеней, век, лица. Элементы
сыпи могут достигать 3 5 см в диаметре.
Вследствие сопутствующей вторичной тромбоцитопатии (особенно на фоне на
значения нестероидных противовоспалительных средств) возможны носовые
кровотечения, экхимозы. Зуд для ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна
некротическая пурпура, которой предшествуют буллезные высыпания. Некрозы после
себя могут оставить рубцы.
Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия — бывает у 2/3
больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Чаще поражение
несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций
суставов не вызывает.
Абдоминальный синдром развивается приблизительно у 2/3 больных ГВ и
характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще
локализуются вокруг пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета
(мелена), тошнотой, повторной рвотой (гематемезис). Живот слегка вздут, но напряжение
брюшной стенки при неосложненном течении обычно отсутствует. Стул может
учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение
подвижности кишечника, сегментарные сужения, вероятно, обусловленные отеком и
геморрагиями. Нарушения моторики могут привести к непроходимости, инвагинации,
инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2—3% больных). Анализ на скрытую
кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследова нии у 80%
больных.
9
Почечный синдром встречается у 1/3—1/2 больных в виде очагового или
сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного
пролиферативного нефрита. Обычно у 2/3 больных поражение почек проявляется
кратковременной микрогематурией и альбуминурией, которые расценивают как очаговый
нефрит. У некоторых детей микроизменения в моче или даже макрогематурия без
экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек держатся достаточно
длительно несколько недель или месяцев и даже лет. В этих случаях речь идет, вероятно,
о сегментарном нефрите. У 1/3 больных нефропатией имеется клиника типичного острого
нефрита с четкими экстраренальньими симптомами и синдромами. Течение этого вида
нефропатии также чаще доброкачественное, но может привести и к хроническому
нефриту. Наиболее тяжелое осложнение — подострый нефрит, ОПН.
Диагноз. Ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных
исследований для его подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают
разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез,
эозинофилию. Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо
систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят
исследования для оценки функционального состояния почек.
Лечение. Специфической терапии ГВ не существует. Если установлена связь с
перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный
очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков. Тщательный анализ
анамнеза должен навести на мысль о пищевом или лекарственном аллергене, который
необходимо устранить из рациона и лечения. Впрочем, лучше отменить все медикаменты,
на фоне которых возникла пурпура. Диета в остром периоде с ограничением животных
белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много
гистамина или являющихся его либераторами. Нежелательны также продукты
промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты.
Режим постельный на 2—3 нед, затем его постепенно расширяют, так как возможны
рецидивы пурпуры, объясняемые как «ортостатическая» пурпура.
Всем детям целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента и (или)
холестирамина, полифепана внутрь. Применяют также желудочные капли,
антигистаминные препараты, пантотенат кальция, рутин, умеренные дозы аскорбиновой
кислоты, фитотерапию, хотя эффективность их и сомнительна.
При болях в животе, не проходящих после приёма желудочных капель, назначают
обезболивающие - но-шпу, баралгин и др.
Выраженная активность процесса с бурным абдоминальным, кожным и суставным
синдромом - показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина.
Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует
гиперкоагуляции, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется
(даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1
мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4—6 введений под кожу живота.
Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться
укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1 1/2 раза. Гепарин нельзя вводить
2 или 3 раза в день (!), так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов.
Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения
числа инъекций (!). Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к
инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина —
внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.
При бурно прогрессирующих формах положительный эффект получен от гемосорбций и
курса плазмафереза со свежезамороженной плазмой.
10
8. Контроль результатов усвоения темы:
тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний;
ситуационные задачи;
9. Методические рекомендации студентам по выполнению программы
самоподготовки:
9.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки;
9.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам
знания;
9.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия;
9.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач;
9.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального
диагноза;
9.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания
11