Д.У.Мамыров, кандидат медицинских наук, О.Н.Гарбузенко, Г.А.Ахметова спектр крови складывается

ВЛИЯНИЕ ПЛАЗМАФЕРЕЗА НА ТЕЧЕНИЕ ГИПЕРЛИПОПРОТЕИДЕМИИ.
Д.У.Мамыров, кандидат медицинских наук, О.Н.Гарбузенко, Г.А.Ахметова
Липидный спектр крови складывается из свободных или
неэстерированных жирных кислот , холестерина, фосфолипидов и триглицеридов.
Фосфолипиды и триглицериды входят в состав белковолипидных соединенийлипопротеинов и липопротеидов.
Холестерин по своей химической сути представляет собой спирт, состоящий из стероидного ядра
и гидроксильной группы. Свободный холестерин входит в состав всех клеточных мембран. Эфиры (эстеры)
холестерина преобладают в составе атеросклеротических бляшек.
Эндогенный синтез холестерина осуществляется главным образом в печёночных клетках.
Фосфолипиды можно определить в плазме крови в виде лицетина сфингомиелина, эти соединения тоже входят в
состав клеточных мембран, а также являются обязательным компонентом всех липопротеинов, обеспечивая
растворимое состояние всех неполярных липидов. Триглицериды ( нейтральные жиры)- это эфиры жирных
кислот и глицерина. Синтез триглицеридов происходит в печени, в жировой ткани, в стенке тонкой кишки. В
плазме крови триглицериды быстро гидролизуются и захватываются различными органами и тканями, в первую
очередь жировой тканью.
Свободные жирные кислоты могут быть насыщенными и мононенасыщенными и
полиненасыщенными. Качество « ненасыщенности» характеризует способность этих соединений активно
вступать в химические связи с другими соединениями и подвергаться дальнейшим превращениям.
Ненасыщенные жирные кислоты не синтезируются в организме и считаются незаменимыми, поскольку они
необходимы для нормального метаболизма липидов.Свободные жирные кислоты транспортируются в плазме
крови в соединении с альбуминами, захватываются печёночными клетками, мышцами, жировой тканью где
окисляются либо реэстерируются с образованием фосфолипидов и триглицеридов. В норме содержание
свободных жирных кислот в крови колеблется от 0,4 до 0,8 ммоль/л.
Холестерин играет важную роль в жизни каждой клетки, так как он входит в состав клеточной
мембраны и участвует в образовании клеточного «каркаса». Холестерин служит материалом, который идёт на
синтез кортикостероидных и половых гормонов. В печени холестерин используется для продукции желчных
кислот, имеющих большое значение для нормального пищеварения.
При современном уровне знаний уже нельзя ограничиваться исследованием только общего
холестерина крови. Триглицериды или нейтральные жиры плазмы крови- более лабильный показатель, чем
холестерин. У здоровых лиц среднего возраста уровень триглицеридов не должен превышать (1,5-1,8 ммоль).
Триглицериды главным образом входят в состав хиломикронов и липопротеидов очень низкой
плотности.В норме натощак хиломикроны в плазме не определяются, они могут появиться в небольшом
количестве через 1-2 ч после употребления жирной пищи. Наличие хиломикронов в плазме крови натощак или
такая их концентрация, которвя придаёт сыворотке крови молочно-белый вид, указывает на патологию,
связанную с недостаточной активностью липопротеидной липазы крови. При умеренной недостаточно
активности липопротеидной липазы сыворотка иплазма крови характеризуется некоторым помутнением
опалесценцией.
Липемия или гиперлипидемия проявляется мутностью плазмы крови; она приобретает вид
молока, иногда с коричневатым оттенком. Гиперлипидемия бывает первичной и вторичной. В основе первичной
гиперлипидемии признаётся нарушение регуляции обмена наследственного характера. В основе вторичной
гиперлипидемии лежат сахарный диабет, заболевание печени, нефротический синдром , беременность,
алкоголизм.
Различают 5 видов гиперлипопротеидемии.
1.Гиперлипопротеидемия I –связана с деффицитом липопротеиновой липазы.
2.Гиперлипопротеидемия II- 30% случаев связана со снижением катаболизма или усилением синтеза в-липопротеидов.
3.Гиперлипопротеидемия III –характеризуется наличием аномального липопротеида и поэтому устанавливается тольк
помощи электрофореза.
4.Гиперлипопротеидемия IY- самая частая 70% случаев. Обнаруживаеся в среднем возрасте.
5. Гиперлипопротеидемия Y- типа редкое растройство выявляемая в подростковом возрасте
или у молодых лиц.
Семейная гипертриглицеридемия ( соответствует IV типу ГЛП по Д. Фредриксону ) отличается от
гиперхиломикронемии ( I тип ) тем, что повышение уровня триглицеридов в плазме крови в этом варианте
дислипопротеидемий происходит за счёт фракции липопротеидемий очень низкой плотности , аккумуляция
хиломикронов при этом не наблюдают. Встречаются только у взрослых. Предполагается, что причиной развития
гипертриглицеридемий является повышенное образование липопротеидов очень низкой плотности в печени, либо
замедленный их катаболизм, либо то и другое вместе взятое.
Клинические проявления семейной гипертриглицеридемии не являются строго специфичными, могут
наблюдаться признаки поражения как коронарных так и периферических сосудов, но атеросклеротические
изменения развиваются медленно. Кожные эрунтивные ксантомы появляются лишь при высоком содержании
триглицеридов (17 ммоль\л), при ещё большем содержании триглицеридов могут появиться признаки панкреатита .
Больная С. 39 лет обратилась с жалобами на выраженную слабость, боли в поясничном отделе позвоночника,
головные боли, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр. Считает себя больной в течении
многих лет, когда, впервые был обнаружен выраженный хилёз крови ( молочный цвет ), ребёнок от первой
беременности родился мёртвым (1977 год ). Лечилась препаратами железа с положительным эффектом, но плазма
крови оставалась преждней. Ухудшение состояния с 1997 года, когда сильно повысились показатели белка и
липидов, изменились другие показатели крови. 12 июля 2000 года произошёл повторный выкидыш от четвёртой
беременности в сроке 20 недель. При обследовании общий белок 180 г\л, холестерин 12,4 ммоль\л, В-липопротеиды
92 ФЕ (Н- 35-55 ФЕ), триглицериды 8,3 ммоль\л (Н-0,9-1,88), тимоловая 15,4, Л-8,25 10\9.Поставлен диагноз:
«Липоидоз плазматический четвёртый тип. Гипербетталипопротеидемия. Аутосомно-доминантный тип
наследования».
В связи с безуспешностью медикаментозной терапии предложен плазмаферез. Использование плазмафереза в
клинике основано прежде всего на представлении о механическом удалении каких то продуктов, что само по себе
достаточно для улучшения состояния больного. Огромную роль в механизме действия плазмафереза играет
устранение с его помощью мутности плазмы, часто наблюдаемых
при септических состояниях,
гипергаммоглобулинемиях, липопротеидемиях. Удаление из русла крупных частей обуславливающих мутность
плазмы, должно способствовать улучшению микроциркуляции во всех париенхиматозных органах, улучшению
тканевого дыхания.
Применяли методику с использованием консерванта гепарин 4+ трентал ; Изимбергенова Г.Н. авторское
свидетельство №20133 на изобретение №6829 от 30.01.96. Проведено 3 сеанса дискретного плазмафереза, объём
удалённой плазмы составил 1200 мл. за сеанс. После сеансов плазмафереза больная быстро отметила улучшение
состояния. Уменьшилась слабость, исчезли боли в пояснице и головные боли, исчезла сонливость, температура
после проведённых сеансов оставалась от 36,0до 36,7. Изменились биохимические показатели крови: холестерин
10,3 ммоль\л, В-липопротеиды- 57 ФЕ, триглицериды- 4,8 ммоль\л, тимоловая проба 7 ЕД, белок 72,7 г\л, СОЭ 4
мм\час, Л-6,2 10\9.
Таким образом,
применение плазмафереза у больной с плазматическим липоидозом (
гипербетталипопротеидемией ) позволило устранить ряд важных клинических симптомов,
привести к
нормализации биохимических показателей крови.
ЛИТЕРАТУРА:
1.
2.
3.
4.
5.
Воробьёв А.И., Гордиенко М.Д. Плазмаферез в клинической практике. Тер. архив 1989 год.
Машковский М.Д. Лекарственные средства.-10-е изд.-М., 1986.-Т. 1.
Справочник врача. Изд. Питер. 2000 г. Обмен липидов, липопротеидов и их нарушения.
Изимбергенова Г.Н. Раствор- консервант крови для лечебного фракционного плазмофереза. Анестезиология
интенсивная терапия. 1. 1999 г. Алматы-Стамбул.
Липовецкий Б.М. Клиническая липидология. Санкт-Петербург “НАУКА” 2000.