ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ЛЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.

ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ
ЛЕКЦИЯ
Тема: ДВИЖЕНИЯ. СИНДРОМЫ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ
ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.
Курс
IY
Факультет:
лечебный
и
медико-сихологический
Количество часов 2 часа
Учебная цель.
Рассмотреть вопросы организации движений, анатомию,
физиологию и топическую диагностику двигательных
расстройств.
Содержание лекции (3). 1. Анатомия, физиология, биохимия и функция
экстрапирамидной системы. 2. Клинические синдромы
экстрапирамидных расстройств.
Гродно, 1997
В каждом произвольном движении наряду с пирамидным путем,
связывающем кору с передними рогами спинного мозга, участвует система
экстрапирамидных путей, которые также подходят к конечному общему пути
переключаясь в субкортикальных образованиях, именуемых базальными
ядрами.
К корковым экстрапирамидным двигательным областям относится
главным образом премоторная зона (поле 6), имеющая свои самостоятельные
эфферентные пути, связывающие поле 6 с другими подкорковыми
образованиями. Большое место среди экстрапирамидных путей у человека
занимают
кортико-мосто-мозжечковые,
связывающие
кору
лобной,
затылочной, височной и теменной областей через ядра моста с мозжечком,
который в свою очередь связан через красное ядро со спинным мозгом.
Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления
серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными
являются хвостатое ядро (n.caudatus) и скорлупа (putamen) вместе
формирующие полосатое тело (сorpus striatum). Полосатому телу
противопоставляется остальная часть чечевичного ядра - бледный шар
(gl.pallidus), вместе они образуют важную в клиническом отношении
стриопаллидарную систему. Самое близкое отношение к паллидуму имеет
черное вещество (sub.nigra) , которое тесно связано с люисовым телом
(corp.Luisi).
Важное место в экстрапирамидной системе занимают зубчатое ядро
мозжечка, серые образования покрышки ромбовидного и среднего мозга. К
ним относится ретикулярная формация, интерстициальное ядро Кахала и
красное ядро.
Таким образом к экстрапирамидной системе относятся следующие
основные образования, имеющие существенное клиническое значение: 6-е
поле премоторной зоны коры головного мозга, хвостатое ядро, чечевичное
ядро, которое в свою очередь делится на бледный шар и полосатое тело,
черная субстанция, люисово тело, красные ядра, ретикулярная формация,
вестибулярные ядра, зубчатые ядра мозжечка.
Подкорковые образования экстрапирамидной системы связаны с корой
головного мозга и спинным мозгом посредством, так называемых, нейронных
кругов. Примерами могут служить следующие: кора головного мозга стриопаллидарная система - зрительный бугор - кора головного мозга; кора
головного мозга - стриарное тело - зрительный бугор - черная субстанция кора головного мозга; со спинным мозгом - через ретикулоспинальный путь к
клеткам переднего рога, встречаясь здесь с импульсами из пирамидного пути и
влияя совместно с ними на периферический гамма-механизм и на возбудимость
мотонейронов. На этот же аппарат переднего рога оказывают влияние и
руброспинальные (рубро-ретикулоспинальные) импульсы, которые в свою
очередь
регулируются
мозжечком,
функционирующим
в
тесном
взаимодействии с моторной корковой зоной. К передним рогам спинного мозга
приходят и вестибулоспинальные импульсы.
Мотонейроны передних рогов спинного мозга находятся под двойным
контролем: прямым, действующим на альфа-клетки и непрямым - через гаммааппарат, т.е. через особые гамма-клетки передних рогов, которые воздействуют
на альфа-клетки, обеспечивают тонический компонент всех движений и
2
участвуют в поддержании нужного уровня возбудимости спинального
двигательного аппарата.
Биохимия базальных ядер изучена достаточно полно. Известно, что у
млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой
обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых
первым нейроном в специальный участок рецептора второго нейрона, изменяя,
таким образом, его биохимические и физические свойства. Эти химические
агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют три класса нейрорегуляторов:
нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества.
Нейротрансмиттеры, такие как катехоламины, ГАМК и ацетилхолин, являются
наиболее известными и клинически значимым классом нейрорегуляторов. Они
вызывают коротколатентные кратковременные постсинаптические эффекты
(например, деполяризацию) вблизи от места своего выделения.
Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и субстанция Р, также
действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяризации
Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние
классических нейротрансмиттеров. Нейрогормональные вещества, такие как
вазопрессин и ангиотензин II выделяются в кровеносное русло и
транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты развиваются
медленно и имеют большую продолжительность действия.
Знание механизма действия указанных нейроактивных веществ
составляют основу для фармакотерапии таких заболеваний, как хорея
Гентингтона, поздняя дискинезия, болезнь и синдром Паркинсона.
Основной функцией экстрапирамидной системы является регуляция
мышечного тонуса, обеспечение оптимальной позы и поправка на инерцию.
Клинические синдромы экстрапирамидных двигательных расстройств.
Положив в основу влияние патологического процесса на двигательную
активность - моторику больного, синдромы поражения стриопаллидарной
системы можно разделить на гипокинетические, при которых гипокинезия
(бедность движений) или акинезия (отсутствие движений) сочетается с
повышением
пластического
тонуса
мышц,
и
гиперкинетические,
характеризующиеся появлением избыточных, непроизвольных движений.
Акинетико-ригидный синдром (гипокинетический-гипертонический
синдром, амиостатический симптомокомплекс, синдром Паркинсона)
возникает при поражении бледного шара и клинически характеризуется
ригидностью мышц, гипо-акинезией и дрожанием.
Ригидность, характеризуется длительным пребыванием мышц в
сокращенном состоянии, а также постоянным сопротивлением пассивным
движениям. Ригидность отличается от спастичности, возникающей при
пирамидном поражении, равномерным повышением мышечного тонуса как в
агонистах, так и в антагонистах. В то время как пирамидная спастичность
ощущается в начале пассивного движения, а затем ослабляется,
экстрапирамидная ригидность одинакова от начала движения до его конца, что
дает основание называть его "пластическим" или "восковидным". Особой
формой ригидности является симптом "зубчатого колеса": при медленном
разгибании предплечья или голени в сгибателях ощущается не равномерное
сопротивление, а прерывистое, сходное с тем, которое оказывает зубчатое
колесо.
3
Акинезия - это неспособность больного самому активно начинать
движение и выполнять обычные произвольные движения легко и быстро.
Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами
брадикинезия и олигокинезия (бедность движений). У больных отмечается
характерная поза: голова наклонена вперед, туловище ссутулившиеся, руки
полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги также слегка
согнуты в коленных и тазобедренных суставах. Возникает тяжелейшая
обездвиженность, резкое снижение активности, больной может застывать в
любой позе, часами сохранять неподвижность.
Ограниченность движений проявляется в потере автоматических
содружественных движений, физиологических синкинезий. При ходьбе руки
прижаты к туловищу (ахейрокинез) не совершают обычных качаний. Лицо
маскообразно, взгляд застывший, мигания редкие; походка мелкими шажками.
Почерк становится мелким (микрография). Затрудняется преодоление, как
инерции покоя, так и инерции движения. Больному трудно начать движение, а,
начав его, трудно остановиться. В результате возникают явления пропульсии,
латеропульсии и ретропульсии. Типично, что при некоторых условиях
гипокинетичные больные могут проявлять совершенно неожиданную
активность. Они сами встают, выходят из комнаты, танцуют, в то время как в
обычном состоянии они не могут сделать один шаг. Такое состояние носит
название парадоксальной кинезии.
При акинетико-ригидном синдроме типично усиление тонических
постуральных рефлексов (рефлексов положения) в связи с развитием
фиксационной ригидности. Следствием этого является нарушение тенденции
конечности к возвращению ее к исходной позиции после совершенного
движения (феномен Вестфаля).
Одним из характерных признаков паркинсонизма является дрожание,
возникающее чаще на верхних конечностях в дистальных отделах. Одним из
типичных видов такого дрожания является тремор типа "счета монет",
"скатывания пилюль". Нередко наблюдается дрожание головы по типу "да" или
"нет", языка и нижней челюсти. Особенностью дрожания является его
появление и проявление преимущественно в состоянии покоя и исчезновение
во сне.
Кроме нарушений в двигательной сфере характерны расстройства
вегетативных функций. Следствием расстройства обмена веществ может
наблюдаться истощение (кахексия) или ожирение по адипозо-генитальному
типу, сальность кожных покровов, особенно лица, гиперсаливация, иногда
приводящая к постоянному истечению слюны, избыточная потливость.
Свойственны нарушения психики: безинициативность, вялость, своеобразная
вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов,
просьб, суицидальным попыткам.
Акинетико-ригидный синдром полиэтиологичен. Он может быть
проявлением болезни Паркинсона, хронической сосудисто-мозговой
недостаточности, травмы мозга, экзогенной интоксикации, инфекционных
поражений нервной системы (энцефалит Экономо).
Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Развивается в более
позднем возрасте (50-65 лет). В ряде случаев прослеживается значение
наследственного фактора, передача заболевания из поколения в поколение.
Дрожательный паралич течет ровно, спокойнее, экстрапирамидные явления
прогрессируют медленно. Чаще в начале развивается дрожание, а затем
4
ригидность. По мере нарастания ригидности дрожание уменьшается. В
остальном
классическая
картина
акинетико-ригидного
синдрома.
Прогрессирование медленное.
Постэнцефалический паркинсонизм. Эпидемический энцефалит
(энцефалит Экономо) представляет собой заболевание, распространяющееся в
виде эпидемий, однако, особенно в настоящее время превалируют
спорадические случаи. Возбудитель - предположительно фильтрующийся
вирус. Острая стадия характеризуется триадой симптомов: нарушение
формулы сна-летаргия или бессонница, глазодвигательные расстройства (птоз,
косоглазие, изменение формы зрачков) и вегетативные расстройства (сальность
лица, слюнотечение, гипергидроз). Иногда в остром периоде наблюдаются
гиперкинезы. Хроническая стадия (синдром паркинсонизма ) развивается через
месяцы, чаще годы после острой. Для постэнцефалического паркинсонизма
характерен более молодой возраст, указание на перенесенную инфекцию. В
пользу диагноза могут свидетельствовать такие симптомы, как слабость
конвергенции, зрачковые нарушения (обратный симптом Аргайль-Робертсона),
судороги взора, наличие экстрапирамидных гиперкинезов, симптомов
пирамидной недостаточности.
Атеросклеротический паркинсонизм. Развивается преимущественно
в пожилом возрасте (старше 60 лет). Клиническая картина всегда сочетается с
другими симптомами, указывающими на атеросклеротический процесс
(изменения глазного дна, псевдобульбарные нарушения, пирамидные
симптомы, склеротический эндартериит, сенильная психика). Склеротический
паркинсонизм прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона, что является
одним из основных дифференциально-диагностических признаков. В ряде
случаев этиологическими факторами в возникновении паркинсонизма
являются: травмы, электротравма, интоксикации (марганцем), отравления
сероуглеродом, угарным газом. Особое место в возникновении паркинсонизма
занимает медикаментозное отравление - аминазином, резерпином,
галлоперидолом и другими нейролептиками.
Лечение.
Лечение
паркинсонизма
должно
быть
строго
дифференцированным в зависимости от стадии, формы, а также возраста
больного. Основной принцип-это комплексность лечения. На ранних стадиях
целесообразно назначать препараты холинолитического действия: циклодол
(артан, паркизан, ромпаркин, ридинол, тропацин, мебедрол, тремарил). Частота
приема и суточная доза подбираются сугубо индивидуально. При выраженных
симптомах заболевания переходят на лечение препаратами L-ДОФА в
сочетании с ингибиторами декарбоксилазы (мадопар, наком, сенимет).
Возможно сочетание с мидантаном (амантадин, симметрел, верегит), особенно
при ригидных формах и депренилом (юмекс). В ряде случаев положительный
эффект может быть получен при использовании парлодела (бромкриптина).
Лечение паркинсонизма длительное, дозы и сочетания препаратов
индивидуальны. При лечении медикаментозного паркинсонизма - тремблекс.
Гипотонический-гиперкинетический синдром включает в себя
большую группу гиперкинезов. В основе такого двигательного расстройства
могут лежать заболевания экстрапирамидных путей и особенно стриарной
системы. В неврологической практике утвердилась семиологическая
классификация гиперкинезов, основанная на внешних признаках двигательных
нарушений.
5
Хореический гиперкинез (хорея) наиболее часто развивающийся
гиперкинез, возникающий при поражении полосатого тела. Развивается обычно
на фоне выраженной мышечной гипотонии. Характеризуется неритмичными,
быстрыми, весьма разнообразными движениями, возникающими в различных
участках тела вследствие сокращения различных групп синергично
работающих
мышц.
Хореические
движения
отличаются
крайней
беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть
простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут
напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в
координированное действие. Хорея может иметь генерализованный характер
или ограничиваться одной половиной тела. В гиперкинез обычно вовлекаются
и мышцы лица и языка. В результате чего возникает гримасничание в процессе,
которого больной постоянно высовывает язык. В тяжелых случаях иногда
наступает "двигательная буря", которая лишает больного полностью
возможности к передвижению, самообслуживанию, резко затрудняет речь и
прием пищи. Хореические гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают
во сне. В случае выраженной гипотонии может наступать сухожильная
арефлексия. при мягкой форме хореи (резком снижении мышечного тонуса)
развиваются псевдопараличи. В клинической практике наиболее часто
встречаются три нозологические формы хореи, прогностически отличающиеся
друг от друга. Малая хорея (хорея Сиденгама, «пляска Святого Витта").
Вызывается ревматическим процессом и относится к группе ревматических
энцефалитов. Поражаются - стриарное тело, зубчатое ядро и верхние ножки
мозжечка, нижние оливы. Встречается одновременно или в той или другой
последовательности с заболеванием суставов и с эндокардитом. В большинстве
случаев явное ревматическое поражение других органов не выявляется,
гематологические показатели в пределах нормы. Болеют преимущественно
лица детского возраста и как исключение после 18 лет. Возможны рецидивы.
Малая хорея имеет благоприятный прогноз. При использовании
кортикостероидов выздоровление наступает в течение 2-3 недель.
Хорея беременных. Относится к сравнительно редким патологическим
состояниям. Этиология недостаточно выяснена. Существует мнение, что хорея
беременных является вариантом ревматического энцефалита. Однако, тот факт,
что заболевание развивается только в первом триместре беременности и при
первой беременности, позволяет предполагать другие этиологические факторы,
в частности иммунологический конфликт между плодом и матерью. Повторные
беременности у данной женщины не сопровождаются хорееформным
гиперкинезом. Радикальным методом лечения является прерывание
беременности.
Хорея Хантингтона (наследственная хорея, хорея слабоумных).
Наследственное заболевание. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Возникает в возрасте 35-45 лет. Клинически характеризуется триадой
Хантингтона: прогрессирующим течением хореи, наследственным ее типом и
нарастающим слабоумием. При диагностике заболевания необходимо
учитывать, что указанная триада может появляться в различной временной
последовательности: например, раньше может появиться деменция, а судороги
позже или наооборот. Гиперкинез при хорее Хантингтона возникает как бы
исподволь, нестойко, исчезает на короткие промежутки времени и
возобновляется вновь. Постепенно прогрессируя, генерализуется, вовлекая все
новые мышечные группы. Одними из первых поражаются мышцы лица, затем
6
мышцы конечностей и туловища, нарушается ходьба, речь и мышление.
Продолжительность заболевания 10-15 лет. Прогноз не благоприятный.
Атеросклеротическая хорея. Имеет много общего с хореей
Гентингтона по характеру гиперкинезов, но приданной форме отсутствует
наследственный фактор. Возникает у лиц старше 60 лет. Отличается типом
деменции: не такого оскудения мысли, бедности смысловых ассоциаций,
эмоциональной тупости. Имеются другие признаки цереброваскулярной
недостаточности.
Бализм. Гемибализм. Гиперкинез, состоящий из неритмичных
вращательных и бросковых крупноразмашистых движений в конечностях
обычно с одной стороны в сочетании с гипотонией мышц. Возникает при
нарушении функции субталамического ядра Люиса чаще вследствие
нарушения кровообращения (синдром Экономо-Фишера). Лечение инсульта.
Прогноз благоприятный, синдром регрессируют в течение 2-3 недель.
Атетоз. Возникает при поражении полосатого тела. Характеризуется
медленными, червеобразными вычурными движениями преимущественно в
дистальных отделах конечностей, а также в мышцах лица и языка. Атетоидные
гиперкинезы возникают вследствие тонической судороги, медленно
захватывающей то одну, то другую группу мышц ("подвижный, ползущий
спазм"). Особенно типичен атетоз в пальцах рук. При этом, каждый палец
совершает движения самостоятельно, независимо друг от друга. Атетоидные
гиперкинезы мышц лица ведут к возникновению у больного разнообразных
медленно сменяющих друг друга гримас. При атетозе языка речь невнятная,
сопровождается выкриками. Атетоидные движения обычно усиливаются при
эмоциональном напряжении и прекращаются во сне. Односторонний атетоз
явление редкое. Чаще наблюдается двусторонний. Этиологические факторы:
перенесенная в перинатальном периоде нейроинфекция, асфиксия плода, резусконфликт, реже воспалительные или сосудистые заболевания подкорковых
структур.
Двойной атетоз. Характерной чертой двойного атетоза является его
возникновение в раннем детском возрасте (непосредственно после рождения
или в ближайший срок после него). Атетоз двусторонний, поражающий
дистальные отделы рук, ног, лица. Сила судорог в мышцах последовательно
уменьшается от лица к ногам. По современным представлениям двойной атетоз
является формой детского церебрального паралича. Не исключается роль
токсоплазмоза в этиологии заболевания.
Симптоматический атетоз. Наблюдается преимущественно у
взрослых и возникает в результате поражения подкорковых структур
энцефалитами, травмой, интоксикацией, сосудистыми нарушениями.
Симптоматический атетоз относится к таким гиперкинезам, которые часто
комбинируются с другими насильственными движениями и патологическими
пирамидными симптомами. Локализация гиперкинеза разнообразна, но редко
поражается лицо и чаще бывает гемитип.
Псевдоатетоз. Результат сензитивных расстройств, возникающих после
поражения чувствительных проводников, расположенных в задних столбах
спинного мозга или в латеральных ядрах зрительного бугра. Псевдоатетоз
отличается от истинного атетоза по ряду признаков: тонус не повышен и даже в
большинстве случаев снижен, атетозные движения возникают только при
выключении контроля зрением - вытянутые пальцы после зажмуривания
медленно опускаются вниз (афферентный парез), поскольку у больного
7
отсутствует представление о положении пальцев кисти в пространстве. Может
наблюдаться астереогноз и другие расстройства сложных видов
чувствительности. Причины возникновения псевдоатетоза разнообразны:
патологические процессы поражающие задние столбы спинного мозга
(миелиты, опухоли, сифилис и др.).
Дистонии. Дистонией называют повышение мышечного тонуса,
приводящее к образованию фиксированных патологических поз. Спазмы,
возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако, более медленные и
чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии
усиливаются при эмоциональных напряжениях; уменьшаются при
расслаблении и полностью исчезают во сне.
Торсионная мышечная дистония (болезнь Циена). Ведущими
симптомами являются распространенные насильственные движения и
изменения мышечного тонуса. Насильственные движения при этой форме
локализуются в мышцах туловища и рук с вовлечением крупных суставов.
Судороги носят тянуще вращательный, подвижный характер, с медленно
монотонно протекающими движениями, которые иногда прерываются
толчкообразными бросковыми массивными судорогами. Больные под влиянием
сильных спазмов принимают различные вычурные позы и положения.
Судороги при торсионной дистонии не ритмичные. Внешние раздражающие
факторы и произвольные движения больного оказывают большое влияние на
силу, распространенность и характер судорог. С точки зрения этиопатогенеза
торсионная дистония рассматривается как наследственное заболевание и как
синдром различных заболеваний с определенной топикой процесса, т.е.
симптоматическим гиперкинезом.
Миоклонические гиперкинезы. Проявляются в виде быстрых,
неритмичных клонических сокращений отдельных мышц, приводящих к
движению небольшой амплитуды в конечностях и туловище или к быстрым
вздрагиваниям отдельных мышц конечностей или туловища.
Наследственная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга).
Ведущими симптомами наследственной прогрессирующей миоклонусэпилепсии являются миоклонический гиперкинез (парамиоклонус, клонизм),
эпилептические припадки коркового типа, слабоумие, экстрапирамидная
ригидность. Деменция и ригидность могут отсутствовать или присоединяться в
терминальных стадиях заболевания. Болезнь развивается только в детском
возрасте в отрезке между 10-20 годами. Болезнь в своем развитии проходит три
стадии: первая стадия эпилептическая (ночные припадки в течение нескольких
лет); вторая - миоклонически-эпилептическая (эпилептические припадки
становятся реже, появляются дневные гиперкинезы в виде миоклоний в течение
3-7 лет); третья стадия, терминальная, характеризуется развитием кахексии и
деменции. Для этой стадии характерно развитие ригидности со
ступороподобным состоянием. Летальный исход через 10-20 лет после начала
болезни.
Тики. Быстрые сокращения отдельных мышечных групп,
обусловливающие различные, обычно стереотипные движения сходные по
характеру с произвольными движениями. При этом типичны мигания или
движения мимических мышц, что приводит к той или иной гримасе. Нередко
формой тика является своеобразное движение головой, напоминающее то,
которое наблюдается у человека, желающего освободиться от тесного
воротника. Тик временно может быть сдерживаем больным. Наряду с
8
органическим (поражение полосатого тела) тик чаще
функциональный характер (особенно в детском возрасте).
всего
носит
9