малая хорея

Хорея
Хорея — одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми,
быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные
сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.)
усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее
снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых
образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах мозжечка и его связях. Хорея может
быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и
одним из симптомов заболеваний головного мозга — опухолей, энцефалитов и др.
Наиболее часто встречается малая хорея.
Малая хорея (ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта).
Этиологическим фактором является ревматизм. Для малой хореи характерны
диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и
особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают
сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5—14 лет.
Заболевание может развиваться подостро — с повышения температуры (37—38°),
катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной.
Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется
неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать,
высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и
строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка.
Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез,
характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в
проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка.
Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка
«пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения
исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы
усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность,
плаксивость,
быстрая
истощаемость.
При
обследовании
детей,
больных
хореей,
отмечаются
понижение
мышечного тонуса, особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез.
Характерным является симптом Гордона — при вызывании коленного рефлекса
нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются
патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые
синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативнососудистые расстройства — потливость, лабильность пульса и артериального
давления.
Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца,
суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается
лейкоцитоз (до 12 000—15 000) или лейкопения (до 3000—4000),
ускорение СОЭ (до 12 —15 мм в час). При исследовании специфических проб на
ревматизм отмечаются положительные реакции.
Наличие
характерного
гиперкинеза, гипотонии мышц,
изменений
со
сторонывегетативной нервной системы, данных лабораторных исследований
позволяет поставить правильный диагноз.
Прогноз при малой хорее благоприятный; при своевременном лечении гиперкинезы
исчезают в течение двух-трех недель. Иногда возможны рецидивы.