5. Базальные ганглии полушарий головного мозга, симптомы их поражения. К стрио-паллидарной системе относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus я nucleus lenticularis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они расположены спереди и снаружи от зрительных бугров (рис. 55, I и II). По морфологическим особенностям, филогенетической давности и функциональному значению стрио-паллидарную систему правильнее делить на систему striatum, или neostriatum, в которую входят nucleus caudatus и наружное ядро nuclei lenticularis — putamen, и pallidum, или palaeo-striatum, включающую globus pallidus (внутренние ядра nuclei lenticularus). К паллидарной же системе относятся черная субстанция — substantia nigra — и красные ядра, расположенные в ножках мозга. Стрио-паллидум представляет важную составную часть вне-пирамидных (экстрапирамидных) двигательных систем, начинающихся от коры головного мозга (главным образом от поля 6 в премоторной зоне) и связанных с рядом подкорковых и стволовых образований. Основными путями, по которым проводятся импульсы к striatum и pallidum, являются проводники от зрительного бугра. По ним устанавливаются связи экстрапирамидной системы не только с thalamus opticus, но через посредство того же зрительного бугра и с корой головного мозга. Этим путем (кора — thalamus opticus — strio-pallidum) происходит включение экстрапирамидных аппаратов в систему «произвольных», корковых движений. Существуют и самостоятельные связи стрио-паллидарной системы с корой головного мозга; известны, например, кортикопаллидарные, кортико-нигральные и другие внепирамидные двигательные проводники. Striatum имеет тесные связи с pallidum. Центробежные пути начинаются от pallidum и направляются к substantia nigra, красному ядру, ядру Даркшевича, четверохолмию, оливам. От названных образований импульсы из экстрапирамидной системы следуют к сегментарным двигательным аппаратам и мускулатуре по нисходящим проводникам (см. рис. 56): 1) от красных ядер по монаковскому пучку (tractus rubro-spinalis); 2) от ядра Даркшевича по заднему продольному пучку (fasciculus longitudinalis posterior) к ядрам III, IV, VI нервов и через его посредство к ядру вестибулярного нерва; 3) от ядра вестибулярного нерва по tractus vestibulo-spinalis; 4) от четверохолмия по tractus tecto-spinalis и др. Импульсы из экстрапирамидной системы, равно как и из мозжечка и из пирамидной системы, притекают, следовательно, к клеткам переднего рога, где и заканчиваются все только что перечисленные проводники. Окончательный путь к мышце проходит через периферический двигательный нейрон. Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на периферии — thalamus — strio-pallidum — центробежные экстрапирамидные пути — клетка переднего рога — мышца) осуществляется рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизированных, иногда довольно сложных движений. Благодаря включению в двигательную систему коры обеспечивается подсобное участие экстрапирамидных аппаратов в «произвольных» движениях. Кроме разобранных связей, можно еще раз упомянуть о путях к гипоталамической области (подкорковые центры висцеральной иннервации). В период, когда кора головного мозга еще не была развита, стрио-паллидарная система являлась главным двигательным центром, определяющим поседение животного. Чувствительные импульсы, притекающие из зрительного бугра, перерабатывались здесь в двигательные, направляющиеся к сегментарному аппарату и мускулатуре. За счет стрио-паллидарных аппаратов осуществлялись диффузные, массовые движения тела достаточно сложного характера: передвижение, плавание и др. Одновременно с этим обеспечивалась поддержка общего мышечного тонуса, «готовность» сегментарного аппарата к действию, перераспределение тонуса мускулатуры при движениях. При дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее двигательным анализатором и пирамидной системой. Наконец, у человека возникают сложнейшие действия, носящие целенаправленный, производственный характер с тонкой дифференцировкой отдельных движений. Тем не менее стрио-паллидарная (экстрапирамидная) система не утратила своего значения и у человека. Она лишь переходит в соподчиненное, субординированное положение, обеспечивая «настройку» двигательных аппаратов, их «готовность к действию» (М.И. Аствацатуров) и необходимый для быстрого осуществления движения мышечный тонус. Экстрапирамидная система у человека автоматически создает тот фон «предуготованности», на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, обусловленные деятельностью коры. Как было отмечено выше, экстрапирамидная система делится на более древний ее отдел (palaeo-striatum, или pallidum) и новый, более поздний (neostriatum, или striatum). Соотношения между ними такие же, какие существуют вообще между филогенетически более древними и новыми, более совершенными аппаратами: деятельность паллидарной системы тормозится и регулируется (субординируется) стриарной. Поэтому симптомы поражения паллидарного звена резко отличаются и во многом противоположны симптомам поражения стриарного отдела. 1 Симптомы поражения экстрапирамидной системы 1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями. Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубчатого колеса». Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен. Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сгибателей). Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio). Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике. Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности. Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат. Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях. Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, или амиостатического симптомокомплекса. При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального автоматизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы)1. II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы. Если выключение pallidum влечет за собой обеднение движениями и затруднение перехода из покоя в действие, то поражение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый характер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные элементы ползания, лазания, броска и т.д. В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих движений, при стриарных поражениях наблюдается часто двигательное беспокойство, быстрота, размашистость движений, обилие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапирамидных гиперкинезов являются следующие. Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati. 2 Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена. Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денторубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber). Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом. Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализованный спазм, как показывает самое название, наблюдается изолированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мускулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует смешивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, являющимися привычными навязчивыми движениями, не обусловленными органическим поражением нервной системы. Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и про¬извольных движениях. НЕЙРОФАРМАКОЛОГИЯ АЦЕТИЛХОЛИН (А) ДОФАМИН (Д) наибольшая концентрация стриатум черное вещество (паллидум) синтезируется в стриатуме в черном веществе эффект возбуждающий, стимулирующий тормозной, ингибиторный А=Д СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТРИАТУМ - СИНДРОМ ПАЛЛИДУМ - СИНДРОМ А МЕНЬШЕ Д А БОЛЬШЕ Д ГИПОТОНИЧЕСКИ – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ГИПЕРТОНИЧЕСКИ – ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 3 4 СИНДРОМЫ ГИПЕРТОНИЧЕСКИ – ГИПОТОНИЧЕСКИ – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ ХОРЕЯ АТЕТОЗ ДИСТОНИЯ ГИПОКИНЕТИЧЕС КИЙ БАЛЛИЗМ СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА ЛОКАЛИЗАЦИЯ СТРИАТУМ ПОРАЖЕНИЯ КЛИНИКА нерегулярные, беспорядочные, медленные, длительно размашистые быстрые по темпу непроизвольные червеобразные, существующий движения движения, выкручивающие гипертонус поражении «зубчатого субталамического колеса» ядра (возникновение охватывающие туловище, конечности. лицо, движения в конечностях. Чаще при болезнях ДЦП, обмена веществ. 1. при Ригидность: симптом при исследовании тонуса мышц конечностей ощущения прерывистости, ступенчатости движения в виде равномерных толчков); повышение мышечного тонуса группах (синдром «воскообразной куклы»). 5 во всех мышц 2. Гипокинезия: брадикинезия, шаркающая походка, маскообразное лицо, брадилалия, редкое моргание, ахейрокинезия, олигокинезия. 3. Тремор: «счёт монет», «скатывание пилюль». 4. Постуральные нарушения: если больного толкнуть, он то быстро движется в направлении толчка: вперед пропульсия, в сторону - латеропульсия, назад ретропульсия Виды - малая – хорея - Гентингтона фокальная дистония – вариант – ревматическ доминантное гипертонус ого заболевание, отдельных подкоркового поражает лиц обоих группах мышц; энцефалита. полов. Болеют дети - Симптомы: хорея + генерализованна младшего аутосомно – 6 в - школьного деменция. возраста. Дебютирует на 3 – я дистония. Примеры 4 мес. жизни. фокальной Во дистонии: сне гипекинезы уменьшаются. - спастическая Прогноз кривошея неблагоприятный. - торсионная Приводит к смерти дистония через 10 – 12 лет (меняющееся, вследствие неравномерное присоединения распределение инфекции в связи с мышечного обездвижением. тонуса в отдельных частях тела, сопровождающеес я своеобразными гиперкинезами, часто с вращательными движениями). ЛЕЧЕНИЕ Лечение оперативное ревматизма разрушение подкорковых ганглий 7 –
