Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) являяется

Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) являяется хроническим лейкозом,
вызванным поражением клетки предшественницы миелопоэза. Последняя
неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые
эритроциты, составляющие основную массу опухоли.
Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что
приводит к увеличению массы форменных элементов, в 2-3 раза превышающей
показатели нормы (плетора).
Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества
эритроцитов и тромбоцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет
кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге,
легких и миокарде.
При эритремии наблюдаются клинические симптомы полицитемии — сочетание
тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность как к
тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая
или тромбогеморрагическая формы).
Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в
сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног
(эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски,
конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД,
гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки,
нарушение гемостаза — тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и
флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В
гемограмме — увеличено количество эритроцитов до (6-9) • 10 12 /л и гемоглобина — до
180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна
нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме —
гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков
кроветворения.
Выделяют четыре стадии болезни.
1/4
Эритремия
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается
умеренная плетора. Количество эритроцитов для мужчин — (5,7-6)10 12 /л и более,
гемоглобин — 175-180 г/л и выше, гематокрит — 0,52-0,54, количество эритроцитов для
женщин — (5-5,5) • 10
12
/л и более, гемоглобин — 165-175 г/л и выше, гематокрит — 0,42-0,50; СОЭ — 0-3 мм/ч. В
костном мозге обнаруживается картина панмиелоза. Печень и селезенка не
пальпируются.
IIА стадия болезни — эритремическая, развернутая — отличается увеличением
селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии — 10-15 лет и
более. Выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия. Значительно нарушено
субъективное состояние больного. Чаще встречаются эритроцитемия — (6-7) • 10 12 /л,
лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом,
увеличено число базофилов. В миелограмме — гиперплазия эритроцитарного,
лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.
IIБ стадии эритремии свойствен развернутый эритремический процесс, спленомегалия и
миелоидная метаплазия селезенки. Увеличены размеры печени. Плетора выражена,
отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 • 10 9 /л и сдвигом лейкоцитарной формулы
до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии,
определяется панмиелоз (трехростковая гиперплазия). Состояние больного ухудшается,
прогрессирует истощение. Частые осложнения IIА и IIБ стадий — микроциркуляторные
расстройства с явлениями эритромелалгий (жгучие боли в кончиках пальцев),
преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также
тромбо-геморрагическими проявлениями ДВС.
III стадия — анемическая, поскольку ее наиболее характерный гематологический
признак — анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются
тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром, у части больных
— панцитопения. Эти изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением,
кровопусканиями, так и с фиброзом. Исходом болезни в этой стадии могут быть острый
лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.
Диагностика. Эритремия может быть заподозрена по внешнему виду больного.
Плеторическому синдрому эритремии свойственны изменения красной крови:
2/4
Эритремия
прогрессивно нарастающее количество эритроцитов (более 5 • 10
женщин и более 5,5 • 10
12 /л
у
12
/л у мужчин) и гемоглобина (более 140 г/л у женщин и более 170 г/л у мужчин), стойкое
увеличение объема циркулирующей крови за счет подавляющего увеличения массы
эритроцитов, превышающей объем эритроцитов у здорового человека в 1,5-3 раза, а
также плотной части гематокрита (более 0,45 — у женщин, более 0,55 — у
мужчин).Типично снижение СОЭ (0-1-2 мм/ч). У части больных к изменениям красной
крови присоединяются лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 9 • 10
9
/л), тромбоцитоз (часто палочкоядерный), сдвиг в лейкоцитарной формуле.
Исследование миелограммы (костномозгового пунктата) или трепанобиопсии
подвздошной кости позволяет установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности
эритроцитарного ростка, скопление мегакариоцитов, истончение костномозговых балок.
Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным
эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием
легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерии), врожденными
«синими» пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (рак почки, гепатома,
опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 • 10
12
/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55), массы циркулирующих
эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков
кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в
острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз — изолированное
увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови —
развивается как временное состояние в результате потери жидкости (понос,
длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне
соматического заболевания и проходит при его излечении.
Лечение. Показаны кровопускания (по 500 мл через 1-2 дня, пока уровень эритроцитов
не снизится до (4,5-5) • 1012/л и гемоглобина — до 150 г/л). При лейкемизации процесса,
метаплазии печени, селезенки, появлении сосудистых осложнений начинают
цитостатическую терапию, используя гидреа, имифос, миелосан, миелобромол. Гидреа
применяют по 0,5 г 2-3 раза в сутки до снижения уровня гемоглобина до 120-150 г/л.
Гидреа особенно показана для пациентов с тромбоцитемическим синдромом. Имифос —
50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дня, затем через день, на
курс — до 500 мг. При спленомегалии и тромбоцитемии показан миелобромол или
миелосан. У 60% больных стойкие ремиссии возникают при лечении интерфероном-а в
3/4
Эритремия
дозах от 3 до 9 млн ЕД 2-3 раза в неделю в течение 4-6 мес.
Диспансеризацию больных проводят 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения — при
обострении болезни.
4/4