эту статью | this article - apriori

МАТЕРИАЛЫ VI МЕЖДУНАРОДНОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ
«МЕДИЦИНА: АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ»
WWW.APRIORI-NAUKA.RU
28 октября
2015 г.
МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
ЭНДОКРИННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Мусабекова Тынара Обосбековна
кандидат медицинских наук
Усенова Наргиза Шаршекеевна
аспирант
Кыргызско-Российский Славянский университет им. Б.Н. Ельцина, Бишкек (Киргизия)
Аннотация. В статье приведен клинический анализ миастенических
нарушений при заболеваниях щитовидной железы. Представлены два
редких клинических случая на фоне атрофических изменений щитовидной железы и тяжелого течения тиреотоксикоза.
Ключевые слова: заболевания щитовидной железы, миастенические нарушения, скелетная слабость, глазодвигательные расстройства,
дифференциальный диагноз, атрофия щитовидной железы.
MYASTHENIC SYNDROME CAUSED ENDOCRINE DISEASES
Musabekovа Tynara Obosbekovna
сandidate of medical sciences
Usenovа Nargiza Sharshekeevna
graduate student
Kyrgyz-Russian Slavic University named after B.N. Yeltsin, Bishkek (Kyrgyz Republic)
Abstract. The article presents a clinical analysis of myasthenic disorders
in diseases of the thyroid gland. We present two rare clinical cases with
atrophic changes of the thyroid gland and thyrotoxicosis.
Key words: thyroid disease, myasthenic disorders, skeletal weakness,
oculomotor disturbances, differential diagnosis, atrophy of the thyroid gland.
1
Миастения является относительно редким заболеванием, ее распознавание представляет существенные трудности, особенно сложной является диагностика в начальных стадиях и при локальных формах, когда
клинические проявления представлены моно-симптомами [1; 2]. В структуре основных причин миастенических синдромов, эндокринопатии составляют около 8-10 %. К этой же группе заболеваний относится тиреоидит, который по данным аутопсий, обнаружен у 19 % больных миастенией. Так у большинства больных тиреотоксикозом обнаруживается
глазная симптоматика-пучеглазие, ретракция век, ограничение подвижности глазных яблок. Также необходимо отметить, что тиреотоксикоз
может протекать с офтальмопатией без признаков вовлечения век,
конъюнктивы, роговицы и зрительного нерва. Поражение глазодвигательного нерва с явлениями злокачественного экзофтальма наблюдается практически только при болезни Graves. Очень часто ограничение
подвижности глазных яблок с двоением при тиреотоксикозе бывает причиной ошибочной диагностики миастении, так как известно, что эти два
заболевания часто сочетаются [3].
Цели:
1. Изучить клинические особенности при миастенических синдромах, обусловленные эндокринопатиями.
2. Провести анализ клинико-диагностических критериев и эффективности проведения антихолинэстеразной и патогенетической терапии.
Методы исследования:
1. Клинический протокол: неврологический осмотр, осмотр эндокринолога, нагрузочные тесты, прозериновый тест.
2. Параклинические исследования: электромиография, компьютерная томография тимуса, электрокардиография, ультразвуковое исследование щитовидной железы, уровень тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина и антител к тиреопироксидазе.
2
В период с 2008 по 2015 г. в Национальный госпиталь КР на консультацию с диагнозом миастении были направлены 23 больных с тиреотоксической офтальмопатией и миопатией.
Клинические признаки миастении у больных страдающих эндокринопатиями распределились следующим образом: глазодвигательные нарушения составляли 73,9 %, слабость скелетной мускулатуры встречалась в
21,7 % случаев, на слабость лицевых мышц приходилось 4,34 %.
Эндокринные болезни распределились таким образом: аутоиммунный
тиреоидит в 47,8 % случаев, узловой зоб, эутиреоидная форма у 13,04 %
больных, 17,3 % составляли диффузный токсический зоб 2 степени, тиреотоксикоз, средней степени тяжести встречался у 21,73 % пациентов.
Клинические особенности тиреотоксической офтальмопатии.
Мы наблюдали 17 больных с преимущественным поражением одного
глаза, что затрудняло дифференциальную диагностику между тиреотоксической офтальмопатией и миастенией. Необходимо отметить их клинические отличия от глазодвигательного синдрома при миастении: в случае
тиреотоксической офтальмопатии чаще первыми нарушаются движения
глазного яблока вверх и появляется двоение по вертикали, а при миастении сначала страдают мышцы, обеспечивающие подвижность глазного
яблока в стороны с развитием двоения по горизонтали. Длительное течение тиреотоксикоза с экзофтальмом в дальнейшем формирует офтальмоплегию, что не столь характерно для миастении. Птоз в отличие от миастении нетипичен для тиреотоксикоза, при котором обычно развивается
ретракция верхнего века и появляется отставание движений века от глазного яблока. Глазодвигательные симптомы протекали с нерезко выраженным экзофтальмом на фоне тиреотоксикоза, узлового зоба, диффузного токсического зоба второй степени, аутоиммунного тиреоидита, подтвержденного исследованием содержания тиреоидных гормонов в плазме. Из них у 14 больных имелось четкое улучшение функции глазодвигательных мышц на введение прозерина. У оставшихся трех больных от3
сутствовала реакция на введение прозерина. Следует отметить, что реакция глазных мышц на введение АХЭ-препаратов при миастении, у некоторой части больных чаще всего при выраженном офтальмопарезе,
далеко не всегда бывает «драматической», что затрудняет диагностику,
так как данная форма резистентна к этим препаратам.
Вместе с тем отсутствие реакции глазных мышц на введение прозерина, особенно если нет грубого офтальмопареза, должно ставить под
сомнение миастеническую природу глазодвигательных нарушений, хотя
отмечается резистентность к АХЭ препаратам при изолированной глазной форме миастении.
В нашей клинической практике имел место особый клинический случай, когда у больной, страдающей длительное время аутоиммунным тиреодитом, развилась атрофия щитовидной железы, явившаяся причиной
грубого двустороннего птоза.
Приводим следующий клинический случай с тиреотоксической офтальмопатией:
Больная О., 65 лет, в течение последних 10 лет жаловалась на
одышку, сердцебиение, потливость, повышение АД. Длительное время
получала лечение по поводу аутоиммунного тиреоидита. На этом фоне у
больной последние 4 года развилось почти полное опущение верхнего
века с обеих сторон, ограничение движения глазного яблока вверх слева, отсутствие конвергенции, слабость жевательных мышц. При настоящем стационировании выставлен диагноз аутоиммунного тиреоидита,
атрофическая форма на основании увеличения титра свободного тироксина до 2,0. (норма 10-25 пмоль/л) и увеличения тиреотропного гормона
до 17 (0,2-6,2 мкМЕ/мл) и изменения картины УЗИ щитовидной железы в
виде ее атрофии. Начато лечение L-тироксином. Однако терапевтического эффекта не было. При обследовании выявлены положительные
нагрузочные тесты с глазодвигательных мышц: при длительном мигании
до 20 раз птоз прогрессировал, нарастал парез глазного яблока влево, а
4
также парез круговых мышц глаза. Введение прозерина с целью фармакологической диагностики дал отрицательный результат. В связи с чем
больной была назначена терапия преднизолоном из расчета 0,5 мг на кг
веса, которая дала положительный результат в виде частичного регресса птоза на 2 неделе гормонотерапии.
У остальных пятерых наших больных, с заболеваниями щитовидной
железы, на первый план в клинике выступали слабость и утомляемость
проксимальных мышц, в то время как вегетативные нарушения были незначительны, что привело к диагностике миастении. Ни у одного больного не было положительной динамики на фоне изолированного введения
прозерина без лечения основного заболевания. Выявление повышенного содержания тиреоидных гормонов в плазме позволили поставить диагноз тиреотоксической мышечной слабости.
Приводим следующий клинический случай тиреотокической миопатии:
Больной С., 41 год, в течение последних 5 месяцев жаловался на пучеглазие, одышку, снижение веса, чувство жара в теле, сердцебиение,
потливость, повышение АД до 180 САД, похудание, тремор пальцев. На
этом фоне у больного последние два месяца развилась быстрая утомляемость при выполнении физической нагрузки: было трудно поднять руки вверх, затруднен подъем по лестнице. Поставлен диагноз: Тиреотоксикоз, средне-тяжелое течение. Диффузный токсический зоб второй степени на основании увеличения титра свободного трийодтиронина до 12,0.
(норма 1,04-2,50 пмоль/л), свободного тироксина до 48,0 (норма 10-25
пмоль/л) и снижения тиреотропного гормона до 0,1 (0,24-2,9 мкМЕ/мл) и
изменения картины УЗИ щитовидной железы в виде диффузного увеличения ее второй степени. При обследовании в неврологической клинике
Национального госпиталя КР, по поводу тиреотоксической мышечной истощаемости выявлены положительные нагрузочные тесты со скелетной
мускулатуры: при приседании и сжимании кисти в кулак до 10 раз нарастала слабость до 2-3 баллов. Начато лечение верапамилом, калий хло5
ридом, беллатаминалом. Состояние больного значительно улучшилось:
исчезли вегетативные нарушения и увеличилась сила рук и ног.
Таким образом, практикующие врачи значительно чаще встречаются в клинической практике с миастеноподобными синдромами как органического, так и функционального происхождения. Такая ситуация приводит к своеобразной унификации врачебного мышления, когда дифференциация проводится со структурным дефектом или психоэмоциональным нарушением [3]. Например, при жалобах на мышечную слабость и утомляемость врач ищет объективного подтверждения поражения центральных структур (пирамидные знаки изменения мышечного
тонуса) или мышечного дефекта (атрофии мышц, снижения рефлексов,
изменения возбудимости мышц или их консистенции). Не обнаружив
симптоматики, врач, как правило, приходит к заключению о функциональном характере жалоб. При появлении изолированного ограничения
подвижности глазного яблока кнаружи врач, рассматривает этот симптом как признак поражения отводящего нерва.
Главной задачей в диагностике миастении должна быть правильная оценка синдрома патологической мышечной утомляемости: клиническое разделение мышечного и астенического утомления, а при оценке мышечного утомления – поиск его связи с нарушением нервномышечной передачи. Подозрение на связь утомления с поражением
нервно-мышечной передачи заставит врача провести прозериновую
пробу, которая в подавляющем большинстве случаев укажет на наличие или отсутствие синаптического дефекта, а электромиографическое
исследование выявит его характер.
Необходимо особо отметить, что оценка соматического, а именно
эндокринологического статуса является важным моментом в диагностике миастенического синдрома, так как по литературным и данным наших
исследований эндокринопатии являются одними из причин развития миастеноподобных состояний приобретенного характера.
6
Список использованных источников
1. Oosterhuis H.J.G.H. Myasthenia gravis. Edinburg, N.Y., 1984. 269 p.
2. Osserman K.E, Genkins G. Studies in myasthenia gravis: review of a
twenty-year experience in over 1200 patients // Mount Sinai. J. Med.
1971. V. 38. P. 497-530.
3. Кузин М.И., .Гехт Б.М. Миастения. М., 1996. С. 153-157.
7