Лечение и лекарства при ФКУ

Лечение и лекарства при ФКУ
Рекомендации по лечению детей и взрослых с ФКУ,
основанные на данных клиники Мейо, США
Основное лечение фенилкетонурии — строгая диета с жестким ограничением приема
фенилаланина, содержащегося в большинстве видов богатой белком пищи. Ранее врачи
считали, что можно прекратить поддержание диеты в подростковом возрасте, но
сегодня врачи рекомендуют придерживаться диеты всю жизнь.
Безопасное количество фенилаланина отличается у каждого человека. Врачи
определяют это безопасное количество путем регулярного пересмотра рациона,
графиков роста и уровней фенилаланина в крови. Частые анализы крови позволяют
контролировать уровень фенилаланина, как он изменяется со временем, особенно в
детстве, при быстром росте и во время беременности. В целом идея заключается в том,
чтобы употреблять только количество фенилаланина, необходимое для нормального
роста и процессов тела, но не более того.
Каких продуктов питания приходится избегать
Поскольку количество фенилаланина, которое можно съесть, настолько низко, важно
избегать всех пищевых продуктов с высоким содержанием белка, таких как молоко,
мороженое, яйца, орехи, фасоль, куриное мясо, говядина и рыба.
Детям и взрослым также следует избегать готовых продуктов, в том числе многих
напитков и лекарств с аспартамом (NutraSweet). Аспартам, входящий в состав многих
искусственных подсластителей, при употреблении внутрь образует фенилаланин.
Поскольку количество фенилаланина, разрешенного при диете при ФКУ так мало,
взрослым и детям также приходится ограничивать макароны, рис, хлеб, печенье, и даже
некоторые фрукты и овощи.
Например, одно колечко зерен на початке кукурузы содержит более 90 мг
фенилаланина — что может составлять значительную часть или все количество,
выделенное на день. Слишком хорошо тоже может быть вредным. Даже если вы
съедаете расчетную норму продуктов питания, употребление слишком большого
количества за один раз может быть опасным. Учитывайте общее количество
фенилаланина во всех съеденных продуктах при планировании диеты.
Внимание на лечебный продукт
1/4
Лечение и лекарства при ФКУ
Вы удивитесь, как кто-то, особенно ребенок, может получить все необходимы
питательные вещества в рационе с такими ограничениями. Ответ — лечебный продукт
— специальная питательная смесь или напиток для людей с ФКУ. Смесь, не
содержащая фенилаланина, обеспечивает белком и другими необходимыми
питательными веществами, в форме, безопасной для людей с ФКУ. Так как стандартное детское питание и грудное молоко содержит фенилаланин, детям
первого года жизни с ФКУ нужно включать в их рацион питания заменитель молока без
фенилаланина. Диетолог тщательно рассчитывает количество допустимого грудного
молока или обычного заменителя, смешиваемое с лечебной смесью без фенилаланина.
Родители вводят твердую пищу с низким уровнем фенилаланина детям с ФКУ по тому
же графику, что используется для других детей. Эти продукты питания замещают
фенилаланин, получаемый ребенком из грудного молока или молочной смеси, и тоже
должны тщательно учитываться в суточном потреблении фенилаланина.
Более старшие дети и взрослые продолжают пить несколько стаканов лечебного
продукта каждый день, по указанию врача или диетолога. Лечебный продукт для
старших детей и взрослых не совпадает с тем, что используется для младенцев, но
работает по тому же принципу. Он выступает в качестве замены питания в течение всей
жизни.
Потребность в дополнительном питании и ограниченный выбор продуктов питания могут
создавать проблемы в поддержании диета при ФКУ. Но это единственный способ
предотвратить серьезные проблемы для здоровья у людей с PKU. Семьи должны
принять это изменение в стиле жизни всей душой, понимая, что это может быть трудно,
но не невозможно.
Поддержание диеты при ФКУ
Если вы или ваш ребенок «на диете», вам нужно вести ежедневный учет съеденного
количества фенилаланин, чтобы убедиться, что вы поддерживаете конкретные,
индивидуальные рекомендации по рациону питания, рекомендованного врачом. Для
этого нужно использовать пищевой дневник, или компьютерную программу, с
перечислением количества фенилаланина в детских смесях, других продуктах питания,
лечебных продуктах и ингредиентах, используемых для выпечки или приготовления
блюд. Чтобы точно, насколько это возможно, измерять порции, используются
стандартные мерные чашки и ложки и кухонные весы с точностью до 1 грамма.
Приобретение продуктов из большого числа малобелковых продуктов, доступных в
специализированных магазинах, может добавить разнообразия в ваш рацион питания.
Вы найдете такие продукты с низким содержанием белка, как рис, макароны, основу для
пиццы, тарталетки, булки, хлеб, тесто, и смеси для выпечки, а также заменители яйца и
имитацию сыров. Эти продукты обеспечивают некоторое разнообразие в диете, и
позволяют людям с ФКУ есть обеды и ужины, которые больше напоминают то, что едят
все остальные.
Как и смеси для ФКУ, эти продукты могут быть дороже, но учтите, что Вы экономите
деньги на молочные и мясные продукты.
2/4
Лечение и лекарства при ФКУ
Идеи приготовления блюд
Независимо от того, можете вы покупать специальные низкобелковые продукты или нет,
вы можете творчески подойти к той пище, которую можно найти в местном
продовольственном магазине. Вот некоторые идеи, как приготовить три приема пищи с
низким содержанием фенилаланина:
Завтрак.
Утром можно приготовить блюдо из содержащих мало фенилаланина злаков, таких как
кукурузные или рисовые хлопья, разбавленные водой. Или взбить фруктовый коктейль,
смешив свежие или замороженные фрукты с кубиками льда, фруктовым соком, и
миндальным или ванильным ароматизатором.
Обед.
Запакуйте в обеденный пакет несколько рисовых лепешек, виноград, яблочный сок,
лимонад. Или низкобелковый тыквенный или овощной суп.
Ужин.
Вегетарианское жаркое и салат позволяют сделать большой ужин. Сделайте овощные
котлеты, замочите в яблочном уксусе или азиатском маринаде. Вы также можете
попробовать баклажаны с карри, картофель, запеченный с брокколи, или грибами, и
перец, фаршированный сладкий картофелем и морковью.
Вы можете использовать основу из овощей для создания целого меню из различных
блюд, используя немного творчества и много приправ. Травы и пряности, такие как
базилик, кинза (зелень кориандра), лимонный сок, соевый соус, кунжутное масло,
кленовый сироп и мед содержат мало фенилаланина, но они придают новый вкус.
Просто помните о необходимости измерять и рассчитывать каждый ингредиент и
корректировать эти идеи для вашей индивидуальной диеты. Если у вас есть какие-либо
вопросы, поговорите со своим врачом или диетологом.
Если у Вас есть какие-либо другие медицинские проблемы, вам, возможно, придется
учитывать их, когда вы планируете свою диету.
Лекарства для лечения ФКУ
В декабре 2007 года, агентство по продовольствию и медикаментам США (FDA)
3/4
Лечение и лекарства при ФКУ
утвердило препарат Sapropterin dihydrochloride (Kuvan) для лечения некоторых людей с
ФКУ. Препарат используется в сочетании с диетой. При утверждении препарата, FDA
дало указание продолжить исследования в отношении эффективности этого препарата.
//
4/4