Неврологические проявления дисплазии соединительной ткани

ÎÁÇÎÐ
Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2008 — Ò. XL,
âûï. 2 — Ñ. 82—85
ÓÄÊ: 616.8—02:616.75—007.17
È.À. Êîñòèê, Ò.È. Êàäóðèíà, Ì.Ë. ×óõëîâèíà
ÍÅÂÐÎËÎÃÈ×ÅÑÊÈÅ ÏÐÎßÂËÅÍÈß ÄÈÑÏËÀÇÈÈ ÑÎÅÄÈÍÈÒÅËÜÍÎÉ ÒÊÀÍÈ
Ñàíêò-Ïåòåðáóðãñêàÿ ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ ïîñëåäèïëîìíîãî îáðàçîâàíèÿ,
Ñàíêò-Ïåòåðáóðãñêàÿ ãîñóäàðñòâåííàÿ ïåäèàòðè÷åñêàÿ ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ
À
êòóàëüíîé ïðîáëåìîé ñîâðåìåííîé
ìåäèöèíû ÿâëÿåòñÿ âûñîêàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü êàðäèîâàñêóëÿðíîé è öåðåáðîâàñêóëÿðíîé ïàòîëîãèè, â ðàçâèòèè êîòîðîé âàæíîå
çíà÷åíèå èìååò äèñïëàçèÿ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè.
 ñâÿçè ñ ýòèì îñîáîå âíèìàíèå óäåëÿåòñÿ
äèàãíîñòèêå ñîåäèíèòåëüíîòêàííîé äèñïëàçèè è
å¸ íåâðîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, îäíàêî
èññëåäîâàíèÿ, ïîñâÿùåííûå äàííîé ïðîáëåìå,
íåìíîãî÷èñëåííû è ïðîòèâîðå÷èâû [4].
Èçâåñòíî, ÷òî âñå çàáîëåâàíèÿ, ñâÿçàííûå ñ
íàðóøåíèåì ñèíòåçà è ðàñïàäà ñîåäèíèòåëüíîé
òêàíè âñëåäñòâèå ãåíåòè÷åñêè èçìåíåííîãî
ôèáðèëëîãåíåçà, îáîçíà÷àþòñÿ òåðìèíîì
«äèñïëàçèÿ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè» (ÄÑÒ). Ïðè
ýòîì âûäåëÿþò äèôôåðåíöèðîâàííûå è íåäèôôåðåíöèðîâàííûå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå äèñïëàçèè.
Äèôôåðåíöèðîâàííûå äèñïëàçèè ñîåäèíèòåëüíîé
òêàíè (ÄÄÑÒ) õàðàêòåðèçóþòñÿ îïðåäåëåííûì
òèïîì íàñëåäîâàíèÿ, îò÷åòëèâî âûðàæåííîé
êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé, à â ðÿäå ñëó÷àåâ —
óñòàíîâëåííûìè è õîðîøî èçó÷åííûìè
ãåíåòè÷åñêèìè è áèîõèìè÷åñêèìè äåôåêòàìè.
Ê íèì îòíîñÿòñÿ íåñîâåðøåííûé îñòåîãåíåç,
ñèíäðîìû Ýëëåðñà—Äàíëî, Ìàðôàíà, Àëüïîðòà,
áóëëåçíûé ýïèäåðìîëèç è äð. Îáíàðóæåíèå
ïðèçíàêîâ ÄÑÒ, íå ñîîòâåòñòâóþùèõ íè îäíîìó
èç
äèôôåðåíöèðîâàííûõ
çàáîëåâàíèé,
ñâèäåòåëüñòâóåò î íåäèôôåðåíöèðîâàííîé
äèñïëàçèè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè (ÍåÄÑÒ). Äàííàÿ
ïàòîëîãèÿ ìîæåò èìåòü êàê íàñëåäñòâåííóþ, òàê
è ïðèîáðåòåííóþ ïðèðîäó. ×àñòî ó ÍåÄÑÒ
îïðåäåëÿþòñÿ ïðèçíàêè àóòîñîìíî-äîìèíàíòíîãî
òèïà íàñëåäîâàíèÿ. Ïðèîáðåòåííûå ÍåÄÑÒ
ñâÿçàíû
ñ
âîçäåéñòâèåì
ðàçëè÷íûõ
íåáëàãîïðèÿòíûõ ôàêòîðîâ íà ïëîä â ïåðèîäå åãî
âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ, ÷òî ïðèâîäèò ê
íàðóøåíèþ ýìáðèîãåíåçà. Ïîëèîðãàííîñòü
82
ïîðàæåíèÿ îáóñëîâëåíà òåì, ÷òî òåðàòîãåííûé
ãåðìèíàöèîííûé ïåðèîä äëÿ ìíîãèõ îðãàíîâ è
ñèñòåì îäèíàêîâ (7—12 íåäåëü), à ñîåäèíèòåëüíàÿ
òêàíü ÿâëÿåòñÿ íåîòúåìëåìûì êîìïîíåíòîì âñåõ
îðãàíîâ è ñèñòåì. ÄÑÒ õàðàêòåðèçóþòñÿ
îòíîñèòåëüíî
÷àñòîé
âñòðå÷àåìîñòüþ,
ïðîãðåäèåíòíîñòüþ òå÷åíèÿ, ïîëèîðãàííîñòüþ
ïîðàæåíèÿ,
âûðàæåííûì
êëèíè÷åñêèì
ïîëèìîðôèçìîì, ðàííåé èíâàëèäèçàöèåé è äàæå
ñìåðòüþ áîëüíûõ â ìîëîäîì âîçðàñòå [2, 3].
Ìíîãîôàêòîðíîñòü è ïîëèîðãàííîñòü çàáîëåâàíèÿ
ïðè îòñóòñòâèè ÷åòêèõ êðèòåðèåâ äèàãíîñòèêè
çàòðóäíÿþò âûÿâëåíèå è ïîñòàíîâêó äèàãíîçà
ÄÑÒ. Ê íàñòîÿùåìó âðåìåíè âûäåëåíî ìíîæåñòâî
ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ÄÑÒ è ìèêðîàíîìàëèé, òàêèõ êàê ãèïåðìîáèëüíîñòü ñóñòàâîâ, ñêîëèîç,
äåôîðìàöèÿ ãðóäíîé êëåòêè è ïîçâîíî÷íèêà,
èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû çóáîâ è ò.ä. Ó ïàöèåíòîâ ñ
ÄÑÒ ñ ïîìîùüþ äîïîëíèòåëüíûõ ìåòîäîâ
îáñëåäîâàíèÿ âûÿâëÿþòñÿ ÏÌÊ, ðàñøèðåíèå
êîðíÿ àîðòû, ïàòîëîãèÿ îðãàíîâ ÆÊÒ, àíîìàëèè
ñòðîåíèÿ æåë÷íîãî ïóçûðÿ è ò.ä. Êðèòåðèåì
ïàòîëîãèè ÿâëÿþòñÿ íàëè÷èå íå ìåíåå 5-6 êëèíèêîèíñòðóìåíòàëüíûõ ïðèçíàêîâ ñîåäèíèòåëüíîòêàííîé äèñïëàçèè ðàçíîé âûðàæåííîñòè,
áèîõèìè÷åñêèå ìàðêåðû ðåçîðáöèè êîëëàãåíà è
ìåæêëåòî÷íîãî âåùåñòâà ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè,
ñåìåéíûé àíàìíåç (òàáë. 1).
Îäíî èç ñàìûõ ãðîçíûõ ïðîÿâëåíèé ÄÑÒ —
ýòî öåðåáðîâàñêóëÿðíàÿ ïàòîëîãèÿ. ×àñòîòà
èíñóëüòà â äåòñêîì âîçðàñòå êîëåáëåòñÿ îò 2 äî
13 íà 100 òûñÿ÷ äåòåé â ãîä [19].  ÑØÀ åãî ÷àñòîòà
ñîñòàâëÿåò 2-3 ñëó÷àÿ [18], âî Ôðàíöèè — 13 íà
100 òûñÿ÷ [15]. Äàííûå î ñîîòíîøåíèè èøåìè÷åñêîãî è ãåìîððàãè÷åñêîãî èíñóëüòà òàêæå ðàçíîðå÷èâû. Îäíè èññëåäîâàòåëè óêàçûâàþò íà
ïðèìåðíî îäèíàêîâóþ ÷àñòîòó èøåìèé è
ãåìîððàãèé [10], äðóãèå — íà ÿâíîå ïðåîáëàäàíèå
ÍÅÂÐÎËÎÃÈ×ÅÑÊÈÅ ÏÐÎßÂËÅÍÈß ÄÈÑÏËÀÇÈÈ ÑÎÅÄÈÍÈÒÅËÜÍÎÉ ÒÊÀÍÈ
Òàáëèöà 1
Êëèíè÷åñêèå, èíñòðóìåíòàëüíûå è ëàáîðàòîðíûå ïðîÿâëåíèÿ ÄÑÒ
Èíñòðóìåíòàëüíûå ïðèçíàêè
Ôåíîòèïè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ
Ñêåëåòíûå èçìåíåíèÿ
Âåðòåáðîãåííûå íàðóøåíèÿ
àñòåíè÷åñêîå òåëîñëîæåíèå
íåñòàáèëüíîñòü øåéíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà
äîëèõîñòåíîìåëèÿ
âåðòåáðîáàçèëÿðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
àðàõíîäàêòèëèÿ
àíîìàëèÿ êðàíèîâåðòåáðàëüíîé îáëàñòè
êèëåâèäíàÿ è âîðîíêîîáðàçíàÿ
àíîìàëèÿ ðàçâèòèÿ òåë ïîçâîíêîâ
äåôîðìàöèÿ ãðóäíîé êëåòêè
ñèíäðîì òóííåëüíîãî êàíàëà
ðàííèé îñòåîõîíäðîç
äóðàëüíàÿ ýêòàçèÿ
ñêîëèîçû, êèôîçû, ëîðäîçû
Èçìåíåíèÿ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû
ïëîñêîñòîïèå
àíàòîìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ êëàïàíîâ ñåðäöà
Èçìåíåíèÿ êîæè, ñîñóäîâ
äèëàòàöèÿ ôèáðîçíûõ êîëåö
èñòîí÷åíèå
ïðîëàáèðîâàíèå ñòâîðîê êëàïàíîâ
ãèïåðýëàñòè÷íîñòü
äîïîëíèòåëüíûå õîðäû â ïîëîñòè ëåâîãî æåëóäî÷êà
êåëîèäíûå ðóáöû
ðàñøèðåíèå àîðòû è ëåãî÷íîé àðòåðèè
ñèìïòîì «ïàïèðîñíîé áóìàãè»
ìíîæåñòâåííûå àíåâðèçìû ìîçãîâûõ è ïî÷å÷íûõ ñîñóäîâ
âàðèêîçíîå ðàñøèðåíèå âåí
Èçìåíåíèÿ îðãàíà çðåíèÿ
íèæíèõ êîíå÷íîñòåé
ìèîïèÿ
Èçìåíåíèÿ îðãàíà çðåíèÿ
äèñëîêàöèÿ õðóñòàëèêà
ïëîñêàÿ ðîãîâèöà
îòñëîéêà ñåò÷àòêè
ãîëóáûå ñêëåðû
àíãèîïàòèÿ ñåò÷àòêè
ìåãàëîêîðíåà
Áðîíõîëåãî÷íàÿ ïàòîëîãèÿ
Ëàáîðàòîðíûå ïðèçíàêè
áóëëåçíàÿ ýìôèçåìà
óâåëè÷åíèå
ïîëèêèñòîç ëåãêèõ
óðîâíÿ îêñèïðîëèíà è
áðîíõîýêòàçû
ãëþêîçàìèíîãëèêàíîâ â ìî÷å
ãèïîïëàçèÿ ë¸ãêèõ
ïèðèëèíêñà Ä ìî÷è
ñïîíòàííûé ïíåâìîòîðàêñ
Ñ-êîíöåâîãî òåëîïåïòèäà
Ïàòîëîãèÿ ïî÷åê
N-êîíöåâîãî òåëîïåïòèäà
íåôðîïòîç
îáìåííàÿ íåôðîïàòèÿ
îñòåîêàëüöèíà
Èçìåíåíèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà
àêòèâíîñòè ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû
íåäîñòàòî÷íîñòü êàðäèè
óìåíüøåíèå ñîäåðæàíèÿ Ñà 2+
ãðûæè ïèùåâîäíîãî îòâåðñòèÿ äèàôðàãìû
ãåíåòè÷åñêèé ïîëèìîðôèçì ðåöåïòîðîâ
àíîìàëèÿ ðàçâèòèÿ æåë÷íîãî ïóçûðÿ
âèòàìèíà D
äîëèõîñèãìà
Íàðóøåíèå ñèñòåìû ãåìîñòàçà
íàðóøåíèå àãðåãàöèè òðîìáîöèòîâ
ñíèæåíèå àêòèâíîñòè ôàêòîðà Âèëëåáðàíäòà
èøåìèé (58—79:21) [8]. Ñðåäíèé âîçðàñò âîçíèêíîâåíèÿ èíñóëüòà âî ìíîãîì çàâèñèò îò ýòèîëîãè÷åñêèõ ôàêòîðîâ. Òàê, êàðäèîãåííûå èíñóëüòû
ðàçâèâàþòñÿ îáû÷íî äî ïÿòèëåòíåãî âîçðàñòà.
 áîëüøèíñòâå èññëåäîâàíèé îòìå÷åíî
ïðåîáëàäàíèå èøåìè÷åñêîãî èíñóëüòà ó ìàëü÷èêîâ, ñîîòíîøåíèå ÷èñëà ìàëü÷èêîâ è äåâî÷åê —
1,5: 1 [10].
Ðàçâèòèå èíñóëüòà ìîæåò îáóñëîâèòü ìíîæåñòâî ôàêòîðîâ: êàðäèàëüíàÿ ïàòîëîãèÿ
(âðîæäåííàÿ è ïðèîáðåò¸ííàÿ), àíîìàëèè ñîñóäîâ
ãîëîâíîãî ìîçãà, âàñêóëèòû (èíôåêöèîííûå è
íåèíôåêöèîííûå), ðàññëîåíèå ñòåíêè ñîñóäîâ
(òðàâìàòè÷åñêèå è ñïîíòàííûå), ïðîòðîìáîòè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ (âðîæäåííûå è ïðèîáðåòåííûå),
áîëåçíè êðîâè, ïî÷åê è ïå÷åíè, ñèíäðîì ÄÂÑ [6].
Äëÿ áîëüíûõ ÄÑÒ íàèáîëåå õàðàêòåðíû
àðòåðèàëüíàÿ äèññåêöèÿ [17] è ñîñóäèñòûå
àíîìàëèè. Õàðàêòåðíûì ïðîÿâëåíèåì ñèíäðîìà
Ýëëåðñà—Äàíëî IV òèïà ÿâëÿþòñÿ àíåâðèçìû
öåðåáðàëüíûõ ñîñóäîâ [14]. Âèäû öåðåáðàëüíîé
ñîñóäèñòîé ïàòîëîãèè ó äåòåé ñ ÄÄÑÒ
ïðåäñòàâëåíû â òàáë. 2.
Àðòåðèàëüíàÿ äèññåêöèÿ ìîæåò âîçíèêàòü
âñëåäñòâèå òðàâìû è ñïîíòàííî [11]. Â ïîñëåäíèå
ãîäû ïðîâåäåíî íåìàëî èññëåäîâàíèé ñïîíòàííîé
àðòåðèàëüíîé äèññåêöèè ó áîëüíûõ ÄÄÑÒ. Òàê, îíà
ÿâëÿåòñÿ õàðàêòåðíîé äëÿ ñèíäðîìà Ýëëåðñà—
Äàíëî II è III òèïîâ [9]. Ìíîãî÷èñëåííûå
èññëåäîâàíèÿ âûÿâèëè ðàçëè÷íûå óëüòðàñòðóêòóðíûå èçìåíåíèÿ ôèáðèëë êîëëàãåíà ó áîëüíûõ,
ïåðåíåñøèõ àðòåðèàëüíóþ äèññåêöèþ [20].
Ïîñëåäíÿÿ ÷àùå äèàãíîñòèðóåòñÿ â êàðîòèäíîì
áàññåéíå, ïðè ýòîì ýêñòðàêðàíèàëüíàÿ äèññåêöèÿ
çíà÷èòåëüíî ÷àùå ðåãèñòðèðóåòñÿ ïîñëå òðàâìû,
òîãäà êàê èíòðàêðàíèàëüíàÿ íåðåäêî âîçíèêàåò
ñïîíòàííî. Àíàëèç àíàìíåñòè÷åñêèõ äàííûõ
ïîêàçûâàåò, ÷òî òÿæåñòü òðàâìû íå êîððåëèðóåò ñ
÷àñòîòîé äèññåêöèè, òðàâìàòè÷åñêîå âîçäåéñòâèå
ìîæåò áûòü î÷åíü ëåãêèì. Êëèíè÷åñêè äèññåêöèþ
ñîñóäà ïðàêòè÷åñêè íåâîçìîæíî çàïîäîçðèòü, ïîêà
íå ðàçâèâàåòñÿ èíñóëüò [12]. Îáû÷íî êëèíè÷åñêèå
83
È.À. ÊÎÑÒÈÊ, Ò.È. ÊÀÄÓÐÈÍÀ, Ì.Ë. ×ÓÕËÎÂÈÍÀ
Òàáëèöà 2
Âèäû öåðåáðàëüíîé ñîñóäèñòîé ïàòîëîãèè ó äåòåé ñ ÄÑÒ
Íîçîëîãè÷åñêèå
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ
ôîðìû
Ñèíäðîì
Ýëëåðñà—Äàíëî
I òèï
Îáðàçîâàíèå ñïîíòàííîãî
êàðîòèäíî-êàâåðíîçíîãî ñîóñòüÿ
II òèï
Ñïîíòàííûå àðòåðèàëüíûå êðîâîèçëèÿíèÿ
III òèï
Ñïîíòàííàÿ àðòåðèàëüíàÿ äèññåêöèÿ
IV òèï
Ñïîíòàííàÿ ïåðôîðàöèÿ êðóïíûõ
ñîñóäîâ, ñïîíòàííûå ñóáàðàõíîèäàëüíûå
êðîâîèçëèÿíèÿ, èíòðàêðàíèàëüíûå
àíåâðèçìû, ñïîíòàííûå êàðîòèäíîêàâåðíîçíûå ñîóñòüÿ, äèññåêöèÿ
öåðâèêàëüíûõ ñîñóäîâ
VII òèï
Ñïîíòàííûå àðòåðèàëüíûå êðîâîèçëèÿíèÿ
Ñèíäðîì
Ìóëüòèôîêàëüíûå öåðåáðàëüíûå
Âèëüÿìñà
ñòåíîçû
ñèìïòîìû íåñïåöèôè÷íû, íåðåäêî áîëüíûå
æàëóþòñÿ íà ãîëîâíóþ áîëü, ëèöåâóþ áîëü,
ïîÿâëÿåòñÿ ñèíäðîì Ãîðíåðà [16]. Äëÿ äèàãíîñòèêè
ïðèìåíÿþò ÌÐ-àíãèîãðàôèþ. Îòÿã÷àþùèì
ôàêòîðîì ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ñèñòåìû ãåìîñòàçà,
÷àñòî âñòðå÷àþùååñÿ ó áîëüíûõ ÄÑÒ. Îïèñàíû
íàðóøåíèÿ àãðåãàöèè òðîìáîöèòîâ è àêòèâíîñòè
ôàêòîðà Âèëëåáðàíäòà. Ïî äàííûì ðÿäà
èññëåäîâàòåëåé, äèàãíîç èíñóëüòà óñòàíàâëèâàåòñÿ
â ñðåäíåì â òå÷åíèå 24 ÷àñîâ ñ ìîìåíòà
êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé [10]. Îäíàêî, ïî äàííûì
äðóãèõ àâòîðîâ, îò ïîÿâëåíèÿ ïåðâûõ ñèìïòîìîâ
äî ïåðâîãî ìåäèöèíñêîãî îñìîòðà ïðîõîäèò îêîëî
28,5 ÷àñà, à äî íåéðîâèçóàëèçàöèè (âåðèôèêàöèè
äèàãíîçà) — 35,7. Óñòàíîâëåíèå äèàãíîçà â
ïðåäåëàõ «òåðàïåâòè÷åñêîãî îêíà» (3—6 ÷àñîâ)
êðàéíå ðåäêî, õîòÿ ÷ëåíû ñåìåé, â êîòîðûõ ó
ðåáåíêà ðàçâèëñÿ èíñóëüò, îáû÷íî õîðîøî
îñâåäîìëåíû î âàæíîñòè áûñòðîãî îáðàùåíèÿ ê
íåâðîëîãó ïðè àíàëîãè÷íîé ñèòóàöèè ó âçðîñëûõ
[13]. Òàêèì îáðàçîì, íàñòîðîæåííîñòü âðà÷åé,
ñâîåâðåìåííàÿ äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå â ïðåäåëàõ
“òåðàïåâòè÷åñêîãî îêíà” ïîçâîëÿò óëó÷øèòü
ïðîãíîç èíñóëüòà ïàöèåíòîâ äàííîé ãðóïïû.
Ïåðâûå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû
ïðè ÄÑÒ ìîãóò áûòü çàìå÷åíû óæå ïðè ðîæäåíèè.
Ïî äàííûì ëèòåðàòóðû, ó ïàöèåíòîâ ýòîé ãðóïïû
â ïåðâûé ãîä æèçíè âûÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè
çàäåðæêè ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ. Îíè ïîçæå, ÷åì èõ
ñâåðñòíèêè, íà÷èíàþò äåðæàòü ãîëîâó,
ïåðåâîðà÷èâàòüñÿ, ñàäèòüñÿ è õîäèòü; ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ íàáëþäàþòñÿ ñòðàáèçì,
ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ, íåóñòîé÷èâîñòü ïîõîäêè.
Òàêèå áîëüíûå ÷àñòî ñîñòîÿò íà ó÷åòå ó íåâðîëîãà
84
ïî ïîâîäó ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé. Íàèáîëåå ÷àñòî
âñòðå÷àþòñÿ èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ïîçâîíî÷íèêà,
ïðîÿâëÿþùèåñÿ ðàçëè÷íûìè âåðòåáðîãåííûìè
ñèíäðîìàìè, âåãåòàòèâíîé äèñôóíêöèåé,
ãåìèêðàíèåé, ýíóðåçîì, äåôåêòàìè ðå÷è,
âðîæä¸ííûìè ìàëüôîðìàöèÿìè ñîñóäîâ ãîëîâíîãî
ìîçãà è äðóãîé ñîñóäèñòîé ïàòîëîãèåé.
Òóííåëüíûå ñèíäðîìû ó ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ
ñëó÷àþòñÿ äîñòîâåðíî ÷àùå, ÷åì â ïîïóëÿöèè è,
êàê ïðàâèëî, âîçíèêàþò â îòâåò íà íåàäåêâàòíóþ
íàãðóçêó (íåïðèâû÷íîå äåéñòâèå)
èëè
ìèíèìàëüíóþ òðàâìó [1]. Ó çíà÷èòåëüíîãî ÷èñëà
ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ îáíàðóæèâàåòñÿ ñèíäðîì
âåãåòàòèâíîé äèñôóíêöèè. Ïî îäíèì äàííûì, ó
áîëüøåé ÷àñòè ïàöèåíòîâ âûÿâëÿåòñÿ
ñèìïàòèêîòîíèÿ, ïî äðóãèì — âàãîòîíèÿ [5]. Îíè
÷àñòî æàëóþòñÿ íà áîëè â îáëàñòè ñåðäöà,
ñâÿçàííûå ñ ýìîöèîíàëüíûìè ïåðåæèâàíèÿìè,
îùóùåíèå ÷óâñòâà «íåõâàòêè âîçäóõà», «êîìêà â
ãîðëå», ïàðåñòåçèè â äèñòàëüíûõ îòäåëàõ
êîíå÷íîñòåé, äèñôóíêöèþ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî
òðàêòà. Ó ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ îòìå÷àþòñÿ êîëåáàíèÿ
ÀÄ, ÷àùå â ñòîðîíó ãèïîòîíèè, êîòîðûå
ñîïðîâîæäàþòñÿ îáùåé ñëàáîñòüþ, ãîëîâíûìè
áîëÿìè, îðòîñòàòè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè,
ãîëîâîêðóæåíèåì [5]. Àñòåíè÷åñêèé ñèíäðîì
âñòðå÷àåòñÿ ó áîëüøèíñòâà ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ, ÷òî
ñâÿçàíî ñ îñîáåííîñòÿìè ôóíêöèîíèðîâàíèÿ
ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé, äûõàòåëüíîé, îïîðíîäâèãàòåëüíîé ñèñòåì îðãàíèçìà. Ïîäàâëÿþùåå
áîëüøèíñòâî ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ îòìå÷àþò ñíèæåíèå
íàñòðîåíèÿ, ïîòåðþ îùóùåíèÿ óäîâîëüñòâèÿ è
èíòåðåñà ê äåÿòåëüíîñòè, ýìîöèîíàëüíóþ
ëàáèëüíîñòü, äåïðåññèâíîñòü, ïîâûøåííóþ
òðåâîæíîñòü. Ñëåäñòâèåì ýòîãî ÿâëÿþòñÿ
îãðàíè÷åíèå ñîöèàëüíîé àêòèâíîñòè, óõóäøåíèå
êà÷åñòâà æèçíè è çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå
ñîöèàëüíîé àäàïòàöèè [7].
Ïàöèåíòû ñ ÄÑÒ ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé îñîáóþ
ãðóïïó ñ ñî÷åòàííûì ïîðàæåíèåì ðàçëè÷íûõ
îðãàíîâ è ñèñòåì. Èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû íåðâíîé
ñèñòåìû ÷àñòî ÿâëÿþòñÿ îïðåäåëÿþùèìè,
âëèÿþùèìè íå òîëüêî íà êà÷åñòâî æèçíè è å¸
ïðîãíîç, íî è íà ïðîäîëæèòåëüíîñòü. Â ñâÿçè ñ
ýòèì ïîêàçàíî ïðîâåäåíèå ðàñøèðåííîãî
íåâðîëîãè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ,
îñîáåííî ïðè íàëè÷èè îòÿãîùåííîãî àíàìíåçà
öåðåáðîâàñêóëÿðíîé ïàòîëîãèåé. Â ïëàí
ÍÅÂÐÎËÎÃÈ×ÅÑÊÈÅ ÏÐÎßÂËÅÍÈß ÄÈÑÏËÀÇÈÈ ÑÎÅÄÈÍÈÒÅËÜÍÎÉ ÒÊÀÍÈ
äèñïàíñåðèçàöèè íåîáõîäèìî âêëþ÷èòü
íàáëþäåíèå íåâðîëîãà çà ïàöèåíòàìè ñ ÄÑÒ. Ïðè
äèñïàíñåðèçàöèè îñîáîå âíèìàíèå ñëåäóåò óäåëÿòü
âûÿâëåíèþ ðàííèõ ïðèçíàêîâ ïàòîëîãèè íåðâíîé
ñèñòåìû ó ïàöèåíòîâ ñ ÄÑÒ. Äàëüíåéøåå èçó÷åíèå
èçìåíåíèé ñî ñòîðîíû íåðâíîé ñèñòåìû ó ýòèõ
áîëüíûõ áóäåò ñïîñîáñòâîâàòü ðàçðàáîòêå
ñòàíäàðòîâ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Áåëåíüêèé À.Ã. // Consilium Medicum. — 2001. —
Òîì 3. — ¹9. — Ñ. 421—424.
2. Êàäóðèíà Ò.È. Íàñëåäñòâåííûå êîëëàãåíîïàòèè (êëèíèêà,
äèàãíîñòèêà, ëå÷åíèå è äèñïàíñåðèçàöèÿ). — ÑÏá, 2000.
3. Êàäóðèíà Ò.È. Ïðèíöèïû êëèíè÷åñêîé äèàãíîñòèêè
íàñëåäñòâåííûõ êîëëàãåíîïàòèé. / Ó÷åáí. ïîñîá. äëÿ âðà÷åéñëóøàòåëåé. — ÑÏá, 1999.
4. Íå÷àåâà Ã.È., Âèêòîðîâà È.À., Êàëèíèíà È.Þ. //
Ðîññèéñêèé ñåìåéíûé âðà÷.— 2004.— ¹2.— Ñ.47—55.
5. Ñòóïèí Ð.Â., Êàëìûêîâà À.Ñ., Çóðíà÷åâà Ý.Ã. è äð. //
Âîïðîñû ñîâðåìåííîé ïåäèàòðèè. — 2006. — Òîì 5. —
¹1. — Ñ. 552.
6. ×ó÷èí Ì.Þ. // Èíñóëüò. — 2004.— ¹11.— Ñ. 27—38.
7. ßêîâëåâ Â.Ì., Ãëîòîâ À.Â., Íå÷àåâà Ã.È. // Òåð. àðõ. —
1994. — ¹5. — Ñ. 9—13.
8. Albers G.W., Easton J.D., Sacco R.L., Teal P. // Chest. —
1998. — ¹ 114. — P. 683—698.
9. Brandt T., Hausser I., Orberk E. et al. //Ann Neurol. —
1998. — Vol. 44. — ¹2. — P. 281—285.
10. Carvalho K.S., Garg B.P. // Neurol Clin. — 2002. —
Vol. 20.—Ð. 1079—10100
11. Chaves C., Estol C., Esnaola M.M. et al. // Arch. Neurol. —
2002. — Vol. 59. — Ð. 977—981.
12. Fullerton H.J., Johnston S.C., Smith W.S. //Neurology. —
2001. — Vol.57. — Ð. 1155—1160.
13. Gabis L.V., Yangala R., Lenn N.J. // Pediatrics. — 2002. —
Vol. 110. — Ð. 924—928.
14. Gais D., Væth M., Tsiropoulos I. et al. // BMJ. —
2000. — 320(7228). — Ð. 141—146.
15. Giroud M., Lemesle M., Gouyon J.B. åt al. // J. Clin.
Epidemiol. — 1995. — Vol. 48. — Ð. 1343—1348.
16. Guillon B., Levy C., Bousser M.G. // J. Neurol Sci. —
1998. — Vol.153. — ¹2. — Ð. 146—158.
17. Kirhman F.J., Prengler M., Hewes D.K., Ganesan V. //
J. Chaild Neurol. — 2000. — P. 15299—15307.
18. Kittner S.J., Adams R.J. // Curr. Opin. Neurol.— 1996. —
Vol. 9. — P. 53—56.
19. Lynch J.K., Deborah G.H., de Veber G. // Pediatrics.—
2002. — Vol. 109. — P. 116—123.
20. Sengoku R., Sato H., Honda H. et al. //Rinsho
Shinkeigaku. — 2006. — Vol. 46. — ¹ 2. — P. 140—143.
Ïîñòóïèëà 12.12.07.
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
85