Стромальный хориоидит: Хориоретинит «выстрел дробью

Стромальный хориоидит: Хориоретинит
«выстрел дробью»
Marina Papadia1,2 MD PhD, Carl P. Herbort1,3 MD, PD, FEBOphth 1Centre for Ophthalmic Specialized Care (COS), Lausanne, Switzerland
2Eye Clinic, Department of Neurosciences, Ophthalmology and Genetics,
University of Genova
3University of Lausanne, Lausanne, Switzerland
Классификация хориоидитов
Ангиография с индоцианином-зеленым позволяет нам разделить заболевания
хориоидеи (клинически проявляющиеся как «белые пятна») на 2 категории:
1. Заболевания хориокапиллярного слоя, или воспалительные
хориокапилляропатии
2. Заболевания стромы хориоидеи со стромальными фокусами (гранулемами)
Классификация хориоидитов в соответствии с локализацией и
патофизиологией
1. Первичные воспалительные хориокапилляропатии
•Синдром множественных исчезающих белых пятен
•Острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
•Мультифокальная и Ко (точечная внутренняя хориодопатия)
•Серпингинозный хориоидит
•более редкие состояния:
•Сочетанная аутоиммунная патология
•Острая зональная оккультная наружная ретинопатия
2. Стромальные воспалительные заболевания хориоидеи
2.1 Первичные поражения хориоидеи: очаги появляются в хориоидее
- Синдром Фогта-Коянаги-Харада
- Симпатическое воспаление
- Хориоретинит «выстрел дробью»
2.2 Вторичные, «случайные», поражения стромы: очаги, которые могут
быть расположены в строме хориоидеи
- Туберкулез
- Саркоидоз
- Сифилис
Стромальные хориоидиты
Первичные (неинфекционные)
Хориоретинопатия «выстрел дробью»
Синдром Фогта-Коянаги-Харада
Вторичные (неинфекционные)
Саркоидоз
Вторичный (инфекционный)
Туберкулез
ВВЕДЕНИЕ
Хориоретинит «выстрел дробью» - это внутриглазное воспалительное
заболевание, которое чаще всего встречается в популяциях европеоидной
расы, связан с наличием антигена тканевой гистосовместимости HLA-A29,
но при этом какие-либо известные системные сопутствующие проявления
отсутствуют.
Хориоретинит «выстрел дробью» занимает особое место среди
внутриглазных воспалительных заболеваний, потому что и хориоидея и
сетчатка являются основными мишенями воспалительного поражения.
Воспаление развивается одновременно, но независимо в обеих структурах
→ независимое воспаление хориоидеи и сетчатки (Herbort CP Klin
Monatsbl Augenheilkd 2004)
Заболевание редкое (самая большая из описанных в литературе групп
наблюдения составила 102 пациента, 203 глаза) (Priem HA et al. Br J
Ophthalmol 1988)
Начало: средний возраст 50 лет (от 35 до 70 лет) (Rodriguez et al. Arch
Ophthalmol 1996)
Наиболее часто – у представителей европеоидной расы (бóльшая частота в
Северной Европе)
Чаще у женщин (Ryan SJ et al. Am J Ophthalmol 1980)
Клинические особенности
•Различная степень постепенного, безболезненного снижения зрения
•Часто имеются жалобы на плавающие мушки
•Заболевание двухстороннее (начало может быть односторонним, но со
временем всегда поражается и второй глаз)
•Средний срок до установления диагноза: 2,87 ± 1,52 лет
Жалобы со стороны зрения (скотома, затуманенное зрение, сужение границ
поля зрения, плавающие мушки) обычно не соответствует хорошей
сохранившейся остроте центрального зрения (что указывает на диффузную
дисфункцию сетчатки)
Проявления со стороны переднего сегмента
• Отсутствие гиперемии
• Отсутствие синехий
• Небольшое помутнение влаги передней камеры, обычно субклиническое →
среднее значение лазерной фотометрии опалесценции влаги (LFP, laser flare
photometry) при первом обращении: 5,8±0,7 ф/мс
• ВГД в норме
• Гранулематозные преципитаты на задней поверхности роговицы
встречаются в 15-20% случаев (! В ОТЛИЧИЕ ОТ ТОГО, О ЧЕМ
ГОВОРИТСЯ В ЛИТЕРАТУРЕ!)
Проявления со стороны заднего сегмента
ВИТРЕИТ
Глазное дно видно в тумане
Офтальмоскопия :
Очаги при хориоретините «выстрел дробью» : овальные, в виде рисового
зернышка, депигментированные очаги поражения
В раннюю фазу заболевания (менее 1 года) очаги на глазном дне не видны
Только ангиография с индоцианин-зеленым сможет продемонстрировать
субклинические очаги в хориоидее
Случай раннего хориоретинита «выстрел дробью»:
Односторонний витреит, очагов на глазном дне нет. Односторонний
ретиноваскулит. Двухсторонние очаги в хориоидее при ангиографии с
индоцианин-зеленым.
Флюоресцентная ангиография:
Ограниченный васкулит при ранней фазе заболевания.
Диффузное просачивание из крупных сосудов при полном расцвете
заболевания.
Псевдозапаздывание артериовенозного транзита:
Массивный выход красителя из капилляров сетчатки →недостаточно
красителя для контрастирования крупных вен
Ангиография с индоцианином-зеленым: На обоих глазах равномерно
распределенные темные пятна (гранулемы хориоидеи)
Хориоидальные сосуды с нечетким контуром и поздняя диффузная
гиперфлюоресценция (васкулит и экссудация в хориоидее)
ОКТ
Ранняя стадия заболевания: утолщение
Промежуточная стадия: утолщение и атрофия
Поздняя стадия: атрофия и эпиретинальная мембрана
Поле зрения:
Периметрия: важный элемент в диагностике
→ на любом глазу с хориоретинитом «выстрел дробью» имеются дефекты в
поле зрения
Установление диагноза:
Диагноз устанавливается на основании
КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ + HLA A-29
Лабораторная диагностика:
HLA A-29:
Имеется в 100% случаев
Если тест на HLA A-29 отрицательный, заболевание не является
хориоретинитом «выстрел дробью» до тех пор, пока не доказано обратное
Дифференциальная диагностика:
1 САРКОИДОЗ
2 СИНДРОМЫ МАСКАРАДА (лимфома)
Дифференциальная диагностика:
ПРИ НАЛИЧИИ «БЕЛЫХ ПЯТЕН»
Инфекционные заболевания:
•Туберкулез
•Сифилис
•Диффузный односторонний подострый нейроретинит
Неинфекционные заболевания:
•Саркоидоз
•Синдром Фогта-Коянаги-Харада
•Симпатическое воспаление
•Мультифокальный хориоидит и/или точечный внутренний хориоидит
•Синдром множественных исчезающих белых пятен
•Острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
Дифференциальная диагностика:
ПРИ ОТСУТСТВИИ «БЕЛЫХ ПЯТЕН»
•Парс-планит
•Идиопатический (старческий) витреит
•Внутриглазная лимфома
Осложнения:
•Кистозный макулярный отек (25%)
•Эпиретинальная мембрана (90%)
•Хориоидальная неоваскуляризация (редко)
•Атрофия сетчатки
•Атрофия зрительного нерва
Лечение:
Системные кортикостероиды + иммунодепрессанты
•Активное (агрессивное) противовоспалительное лечение должно
применяться, если есть функциональные нарушения (поле зрения)
–Кортикостероиды – на ограниченный период времени, «чтобы погасить
пожар», в сочетании с иммунодепрессантами (азатиоприном или
микофенолата мофетилом)
–и/или биопрепараты (Ремикейд® = инфликсимаб)
Лечение:
Периокулярное введение
•Инъекции триамцинолона ацетата в субтеноново пространство при
одностороннем ограниченном поражении
Возможно как дополнительное лечение (односторонний резистентный
кистозный макулярный отек)
Не применять интраокулярных инъекций
→ Не применять Озурдекс®
Развитие процесса:
•Поражение хориоидеи быстро отвечает на лечение
•Проблема состоит в патологии сетчатки: она часто резистентна к лечению,
лежит в основе заболеваемости
НАШ ОПЫТ
•25 случаев
•Все пациенты были HLA-A29-позитивными
•Средний возраст 49,6±10,0 лет
•Соотношение Ж:M = 2,3:1
•Средний срок до установления диагноза: 2,87 ± 1,52 года (21,6±18 месяцев)
•Средний срок наблюдения составил: 85,6±60,8 месяцев.
•У 22% не было депигментированных очагов при первом осмотре (скрытое
поражение хориоидеи)
•Кистозный макулярный отек при первом осмотре был в 44% случаев
•Изменения поля зрения при первом обращении были отмечены у вех
пациентов
•Наилучшая острота зрения с коррекцией (BCVA) при первом осмотре была
0,84±3,4 на правом глазу (OD) и 0,74±3,8 на левом глазу (OS)
Дополнительными данными, противоречащими современным
представлениям о хориоретините «выстрел дробью», были: наличие
гранулематозных преципитатов на задней поверхности роговицы, скрытое
раннее вовлечение хориоидеи, меньшая частота кистозного макулярного
отека (чем по данным литературы) и значение исследований полей зрения
при первичном обследовании и в ходе наблюдения.
(Papadia et al. ARVO Abstract. Ft. Lauderdale 2011)
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
•Типичный пациент с хориоретинитом «выстрел дробью» - это 50-летняя
женщина с жалобами на плавающие мушки перед обоими глазами в течение
нескольких месяцев, с витреитом, перипапиллярными очагами поражения
хориоидеи овальной формы, васкулитом сетчатки (по данным ФАГ) и
темными пятнами при ангиографии с индоцианин-зеленым и ….. HLA A-29позитивная.