Аномалии развития пищевой системы Аномалии развития пищевода. Чаще всего встречаются пищеводно-трахейные фистулы. Они возникают в результате неполного разделения кишечной трубки и трахеи. Встречаются три основных варианта данного порока: 1. узкая и длинная фистула, 2. короткая и широкая фистула, 3. общая пищеводно-трахейная стенка. Аплазия — это полное или частичное отсутствие пищевода. Атрезия — это частичная или полная (на всем протяжении) облитерация пищевода, когда вместо трубки формируется фиброзно-мышечный тяж. Аномалии развития желудка Пилоростеноз возникает вследствие гипертрофии циркулярной (в меньшей степени продольной) мускулатуры желудка в области привратника. Сильное сужение задерживает продвижение пищи, что приводит к безостановочной рвоте. Редко наблюдается атрезия привратника. Такие дефекты, как двойной желудок или наличие препилорической перегородки встречаются крайне редко. Аномалии развития печени и желчного пузыря Добавочные печёночные протоки и удвоение желчного пузыря обычно являются бессимптомными. Но эти аномалии приобретают клиническое значение при патологии. Иногда протоки, которые в своём развитии проходят стадию облитерации, не раканализируются. Эта аномалия называется запечёночная желчная атрезия. У 15-20% пациентов с этой аномалией проксимальные желчные пути развиты нормально и дефект может быть устранён с помощью операции, но остальные случаи не совместимы с жизнью и единственным выходом может быть трансплантация печени. Аномалии развития поджелудочной железы Несрастание закладок поджелудочной железы, т. е. встречаются случаи, когда, помимо основной железы, расположенной забрюшинно, имеются дольки и между листками вентральной брыжейки или непосредственно в стенке желудка. Добавочная поджелудочная железа может сформироваться в любом участке, начиная с дистального сегмента пищевода, и, заканчивая, верхушкой первичной кишечной петли. Обратное положение органов. Это редко встречающаяся аномалия. Она происходит в результате поворота кишечной трубки не слева направо, а в обратном направлении. В результате все органы желудочно-кишечного тракта располагаются зеркально. Отсутствие или сужение заднепроходного отверстия. Этот порок развития требует вмешательства сразу после рождения ребенка. Операция проводится в специализированных учреждениях, так как необходимо сохранить или сформировать сфинктеры прямой кишки.
