Воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки у детей. Современные методы лечния Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%. Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации. Проблема деформаций грудной клетки у детей является актуальной для торакальной хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, детской психологии. 1- нома; 2- воронкообразная ГК; 3- килевиднавя ГК Этиология ВДГК Деформации грудной клетки у детей могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные деформации могут быть вызваны генетическими причинами или нарушениями развития скелета во время беременности. Наследственные деформации грудной клетки могут проявляться в определенных семьях. Синдром Марфана - один из наиболее распространенных синдромов, связанных с деформацией грудной клетки. Он характеризуется астеническим телосложением, арахнодактилией и другими симптомами.Деформации грудной клетки могут быть вызваны как наследственными, так и ненаследственными причинами. Ненаследственные деформации могут быть вызваны различными тератогенными факторами, воздействующими на развивающийся плод. Врожденные деформации обычно связаны с неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы и другими факторами. Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате заболеваний костно-мышечной системы, таких как рахит, туберкулез, сколиоз и другие. Они также могут быть вызваны гнойно-воспалительными заболеваниями, опухолями и другими травмами.Деформации грудной клетки у детей могут быть результатом операций на сердце или неудачных результатов хирургического вмешательства. Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени: I – вдавление грудины до 2 см; сердце не смещено; II – вдавление грудины 2-4 см; смещение сердца менее 3 см; III – вдавление грудины более 4см; смещение сердца более 3 см Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают: I – выпячивание грудины до 2 см над нормальной поверхностью грудной клетки; II – выпячивание грудины от 2-х до 4 см.; III – выпячивание грудины от 4-х до 6 см. Клиника у детей раннего возраста Клинические проявления деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. Килевидная грудная клетка, как правило, проявляется в более позднем возрасте. При этом воронкообразня грудная клетка имеет большее клиническое значение, так как может вызывать патологию органов грудной клетки. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» — грудина и ребра западают при вдохе, при крике и плаче ребенка. У детей младшего возраста воронка становится более заметной; отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками. Клиника у школьников Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь. Напротив килевидная форма грудной клетки не вызывает патологий других органов и, помимо косметического неудобства для пациента, клинически никак не проявляется. Оценка функции внешнего дыхания С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем пациентам с ВДГК необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких. Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой потокобъема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией показателей. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения от нормы показателей, выраженных в процентах от должной величины. Определяются следующие функциональные параметры: объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %); объем форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ, %); объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %); пиковая объемная скорость (ПОС, %); максимальная объемная скорость 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%); максимальная объемная скорость 50% от форсированной жизненной емкости (МОС5о%); максимальная объемная скорость 75% от форсированной жизненной емкости (МОС75%). При проведении спирометрических проб у больных с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а при III степени деформации более тяжелые изменения по реструктивно-обструктивному типу. При этих изменениях происходит снижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в последующем может прогрессировать. Оценка сердечной деятельности Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из наиболее доступных и простых методов обследования сердечнососудистой системы. ЭХО-КГ, помимо ЭКГ, — один из наиболее важных методов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мышцы, сдавления камер сердца, непосредственно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца. Частые сопутствующие нарушения сердечной деятельности Компьютерная томография Наиболее полным, емким, информативным, доступным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При проведении данного обследования появляется полное понимание взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Нередко выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает осуществить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердце и дополнительные внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации появляется возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины. С помощью 3D моделирования возможно оценить точку максимальной депрессии, тем самым выбрать нужное межреберье для установки корригирующей пластины с целью достижения наилучшего косметического и физиологического результата, выставить медицинские показания для коррекции грудной клетки. Показания к операции (наличие 2 или более нижеперечисленных критериев): деформация грудной клетки 3 – 4 степени; наличие жалоб; прогрессирование деформации грудной клетки; парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе; компрессия или смещение сердца по данным ЭхоКГ или КТ; сдавление легких по данным КТ; нарушение показателей функции дыхания, демонстрирующие рестриктивные изменения; сердечно - сосудистая патология, обусловленная компрессией сердца; неудачные попытки коррекции деформации грудной клетки в прошлом; наличие проблем, обусловленных нарушением внешнего вида тела Противопоказания к операции Абсолютные противопоказания к операции: наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.); психические расстройства, неадекватность пациента. Относительные противопоказания к операции: ВДГК 1-2 степени; приобретенная деформация грудной клетки, после кардиохирургических операций Хирургическое лечение воронкообразной грудной клетки Сегодня существует более 100 модификаций торакопластических операций, благодаря которым корректируется ВДГК. Они могут подразумевать применение: стабилизирующих наружных конструкций; внутренних металлических фиксаторов; костных трансплантатов. Также разработаны способы оперативной коррекции ВДКГ без применения специальных фиксаторов. Все хирургические вмешательства, способные проводиться в подобных случаях, делят на радикальные и паллиативные. Первые позволяют максимально полно устранить дефект передней грудной стенки, вторые же призваны лишь внешне замаскировать его с помощью эндопротезов. Золотым стандартом в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клетки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной коррекции по M. Ravitch, которая обладала лучшим косметическим результатом без использования каких-либо тяг. Техника основывалась на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный или мерседес-образный разрез с отсепаровкой мышц, последующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Безусловно операция являлась крайне травматичной, с обширной кровопотерей, продолжительностью от 160 до 200 минут, и обладала рядом осложнений как ранних, так и отсроченных, таких как пневмонии, развившиеся вследствие длительного ателектаза легкого, грубый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клетки, развившаяся в связи с обширной резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранним можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластину, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот метод операции сопровождался нестабильностью грудной клетки и подвижностью грудины. В 1998 году американский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт лечения ВДГК по собственной малоинвазивной методике торакопластики, получившей название Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), или просто Nuss procedure. Заключается она в эндоскопической установке специальной пластины, через боковые порты в грудной клетке, которая в процессе роста ребенка будет корректировать ее форму. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом результате в сравнении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как показали опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, после удаления пластины, они отмечали улучшение качества жизни и хороший косметический результат. *В связи с установкой инородного тела — пластины в организм пациента, показано назначение НПВС длительным курсом. Длительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, повышенном СОЭ терапию следует продолжить. Схема операции по Нассу Хирургическое лечение килевидной грудной клетки Поскольку КДГК не сопряжена с осложнениями со стороны легких или сердца, ее коррекция выполняется преимущественно по эстетическим показаниям. Ранее были предпринятые попытки исправить дефект с помощью давящих корсетов. Но они не дали ожидаемого результата. Поэтому лечение деформации грудной клетки у подростков такого типа так же проводиться исключительно хирургическим путем. Сегодня для этой цели может выполняться: торакопластика, подразумевающая резекцию деформированных реберных хрящей; корригирующая остеотомия грудины; стабилизация грудинно-реберного комплекса в анатомически правильном положении. Наиболее часто используемая техника это торакопластика с резекцией реберных хрящей. Техника: Поперечный волнообразный разрез длиной 10—15 см проводят над средним отделом деформации. Мобилизуют кожу с подкожной клетчаткой в обе стороны от разреза, широко освобождая килевидно выступающий отдел грудины и рёбер. Отсекают мечевидный отросток и частично прямую мышцу живота, оттягивая их книзу. За грудину вводят 10—20 мл 0,25% раствора новокаина и отслаивают плевральные листки от внутренней поверхности деформированной грудины и рёбер. Пересекают (под контролем пальца) наружную пластинку грудины на границе искривления, а на вершине «киля» резецируют 1—1,5 см кости. Затем иссекают рёбра (с надхрящницей) на вершине искривления на протяжении 1—1,5 см
