1. Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность). Клиника, диагностика, лечение. Синдром мальабсорбции у детей — это комплекс патологических симптомов, вызванных нарушениями всасывания питательных веществ в тонком кишечнике Синдром проявляется диспепсией (диареей, болью в животе, тошнотой и рвотой), астеновегетативными симптомами, отставанием в развитии и росте. 1.Целиакия (глютеновая энтеропатия) - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточноопосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции. Клиника Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1). У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления (табл. 2). Диагностика Физикальное обследование: эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдоатрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов. Лабораторная диагностика: Рекомендуется определение антител к тканевой трансглутаминазе [1-4]. Лечение: Основной метод лечения глютеновой болезни - диетотерапия и пожизненноеисключение из питания больного продуктов, содержащих глютен пшеницы, ржи, овса и ячменя. Исключить: Хлеб, хлебобулочные, кондитерские и макаронные изделия, крупы (манная, овсяная, перловая, ячневая), мука из зерна указанных выше злаковых культур, толокно, геркулес), колбасы, сосиски, сардельки, мясные и рыбные консервы (в связи с тем, что добавляется мука, а также другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур); Рекомендуется: безглютеновые заменители, продукты из гречневой, рисовой и кукурузной крупы и муки; до 2-4 раз в год курсы витаминотерапии (особенно жирорастворимые витамины А, Е, D, К), массаж и лечебная физкультура; общеоздоровительные мероприятия 2. Экссудативная энтеропатия у детей — это клинический синдром, при котором происходит избыточное выделение белков сыворотки крови через желудочно-кишечный тракт. Патология возникает при нарушении лимфооттока, воспалительных и деструктивных поражениях ЖКТ, некоторых кардиологических болезнях. Энтеропатия проявляется расстройствами стула, подкожными отеками, похудением и признаками авитаминозов. Лечение состоит из диетической коррекции белкового дефицита и терапии первопричины заболевания. Клиника Нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте проявляются в виде стеатореи — у детей появляется обильный зловонный стул с бледно-серым оттенком и маслянистой поверхностью. В кале присутствует большое количество слизи, частицы непереваренной пищи. Типичный признак стеатореи — трудно смываемые следы кала на стенках унитаза. Частота испражнений повышается до 4-5 раз в сутки у детей старше 1 года и до 10-15 раз у грудничков. Если экссудация протеинов вызвана кишечными заболеваниями, возможно наличие крови в каловых массах. Кроме расстройств стула, ребенок жалуется на боли в животе, тошноту, снижение аппетита. Периодически беспокоят сильное вздутие и урчание в кишечнике, сопровождающееся мучительными коликами. Недостаток сывороточных белков проявляется отеками подкожной клетчатки, которые особенно хорошо видны у детей худощавого телосложения. При сильном белковом дефиците вследствие асцита увеличивается живот. Несмотря на отечный синдром, ребенок начинает терять в весе, поскольку у него нарастает нутритивная недостаточность. Болезненность в костях и суставах, сухость и шелушения кожи, общая слабость и вялость являются симптомами авитаминозов Диагностика При обследовании ребенка педиатр обращает внимание на особенности питания, узнает о перенесенных заболеваниях и наличии хронических патологий, измеряет антропометрические показатели. Физикальный осмотр включает пальпацию живота, оценку состояния сердечно-сосудистой системы. Диагностика экссудативной энтеропатии сложна и требует использования следующих методов исследования: МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография визуализирует лимфатические узлы и сосуды исследуемой зоны, что необходимо для выявления первичных и вторичных лимфангиэктазий. Снимки МРТ информативны для диагностики воспалительных процессов в кишечнике как первопричины экссудативной энтеропатии. Эндоскопические методы. Детям старшего возраста проводят ЭФГДС для обнаружения патологий пищевода, желудка и 12-перстной кишки, назначают видеокапсульную эндоскопию для детальной визуализации желудочно-кишечного тракта на всем протяжении. По показаниям выполняется биопсия кишечной стенки для гистологического и молекулярного исследования. Определение белка в кале. Измерение уровня фекального альфа-1-антитрипсина иммунологическим методом — неинвазивный и достоверный способ оценки степени протеиновых потерь. Для уточнения глубины и локализации поражения кишечника более информативна ядерная сцинтиграфия, которая подтверждает выделение альбумина через кишечную стенку. Анализы крови. Гемограмма показывает лейкоцитоз и повышение СОЭ при воспалительных процессах, признаки анемии при длительном и тяжелом течении экссудативной энтеропатии. В биохимическом анализе врач изучает тяжесть гипопротеинемии, в частности гипоальбуминемии, смотрит на показатели холестерина, печеночных ферментов, острофазовых белков. Лечение Чтобы корригировать нутритивный статус при экссудативной энтеропатии, ребенку назначается диетическое питание. Из рациона исключают продукты с длинноцепочечными жирными кислотами для уменьшения давления в лимфатических сосудах и воздействия на патогенетические механизмы. Для восстановления уровня белка в крови рекомендовано повышение содержания протеинов в диете до 4 г на кг массы тела. Гиповитаминоз устраняется питанием или витаминными добавками. Из медикаментозных препаратов применяются кортикостероиды, которые уменьшают воспалительные процессы в кишечной стенке и снижают экссудацию. Для улучшения переваривания и всасывания пищи эффективны ферменты, пробиотики и пребиотики. Если гипопротеинемию не удается корректировать диетой, ребенку проводят инфузии растворов альбумина. Поскольку ЭЭ всегда развивается вторично, главный пункт в лечении — своевременная диагностика и устранение основного заболевания. С ребенком работает бригада специалистов: детский гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог, ревматолог, другие врачи, которые подбирают комплексную этиопатогенетическую терапию причин экссудативной энтеропатии. Дисахаридазная недостаточность Клиника Диагностика Лечение 2. Дискинезия билиарной системы, этиология, классификация, клиническая картина и особенности терапии в зависимости от типа дискинезии. Дискинезия желчевыводящих путей у детей - изменение тонуса и моторики желчевыводящей системы, нарушающее полноценный отток желчи в двенадцатиперстную кишку. Дискинезия желчевыводящих путей у детей проявляется колющими болями в правом подреберье, диспептическими расстройствами, связанными с погрешностями в питании. С целью диагностики дискинезии желчевыводящих путей у детей выполняется УЗИ желчного пузыря натощак и после приема желчегонного завтрака, дуоденальное зондирование, реже – холецистография, гепатобилисцинтиграфия. Лечение дискинезии желчевыводящих путей у детей проводится с учетом ее типа с помощью диеты, фармакотерапии, фитотерапии, физиотерапии. Этиология В основе дискинезии желчевыводящих путей у детей лежит нарушение регуляции последовательного сокращения и расслабления желчного пузыря и сфинктеров со стороны нервной и паракринной систем. В результате дискоординации деятельности желчевыводящей системы нарушается пассаж желчи в кишечник, что сопровождается комплексом клинических проявлений. У детей грудного возраста дискинезии желчевыводящих путей, как и другие функциональные расстройства ЖКТ, чаще всего являются следствием перинатальных поражений ЦНС (гипоксии, родовой травмы, асфиксии и т. д.). Развитию дискинезии желчевыводящих путей у детей способствуют аномалии желчных протоков и перегибы желчного пузыря, затрудняющие нормальный отток желчи; нарушения сфинктерного аппарата; цитогенная или гепатогенная дисхолия. В педиатрии прослеживается ассоциация между возникновением дискинезии желчевыводящих путей и перенесенными ребенком инфекционными заболеваниями – гепатитом А, сальмонеллезом, дизентерией. Определенная роль в ряду причин дискинезии желчевыводящих путей у детей принадлежит хроническим заболеваниям (гаймориту, хроническому тонзиллиту и др.), лямблиозу, аскаридозу, нервно-артритическому диатезу. У детей старшего возраста увеличивается роль вегето-сосудистой дистонии, неврозов, психоэмоциональных нарушений, гиподинамии, погрешностей питания в развитии дискинезии желчевыводящих путей. Поскольку сокращение и расслабление желчного пузыря происходит под влиянием пептидных гормонов (холецистокинина, гастрина, секретина, глюкагона и др.), нарушение их выработки при гастрите, гастродуодените, панкреатите, энтероколите также может приводить к возникновению дискинезии желчевыводящих путей у детей. Классификация В зависимости от природы нарушений различают первичную и вторичную дискинезию желчевыводящих путей у детей. Первичная дисфункция связана с расстройством нейрогуморальной регуляции; вторичная возникает по типу висцеровисцерального рефлекса и является следствием патологии органов пищеварения. Согласно международной классификации, выделяется две формы дискинетических расстройств: дискинезия желчного пузыря и пузырного протока и спазм сфинктера Одди. С учетом характера нарушений тонуса и моторики желчевыводящих путей и клинических проявлений дискинезия у детей может протекать по гипертонически-гиперкинетическому, гипотонически-гипокинетическому и смешанному варианту. При гипермоторном варианте выделение желчи происходит быстро и часто, что сопровождается спастическим состоянием желчного пузыря и сфинктеров. При гипомоторной форме мускулатура желчевыводящих путей расслаблена, желчь выделяется медленно, что приводит к ее застою в желчном пузыре. Смешанная дискинезия желчевыводящих путей у детей сочетает в себе признаки гипермоторной и гипомоторной форм. Симптомы у детей Основными проявлениями дискинезии желчевыводящих путей у детей служат болевой синдром, диспепсический синдром и положительные пузырные симптомы. Характер проявлений зависит от формы дисфункции. Течение гипертонически-гиперкинетической дискинезии желчевыводящих путей у детей характеризуется приступообразными (схваткообразными, колющими, режущими) болями в правом подреберье, носящими кратковременный характер (5-15 мин.). При пальпации область желчного пузыря болезненна, определяются положительные пузырные синдромы. При гипертонической форме дискинезии желчевыводящих путей у ребенка часто возникает жидкий стул, тошнота, потеря аппетита, рвота, горечь во рту, общая слабость, головная боль. Провоцирующими факторами болевого и диспепсического синдрома, как правило, выступают физические нагрузки, употребление жареной или жирной пищи, отрицательные эмоции. В межприступные периоды самочувствие детей удовлетворительное; иногда их могут беспокоить непродолжительные спастические боли в животе. Гипотоническая форма дискинезии желчевыводящих путей у детей встречается редко. В этом случае боль в подреберье носит постоянный, ноющий, тупой характер; иногда возникает только распирание и тяжесть в этой области. Могут возникать диспепсические расстройства: чередование запоров и поносов, снижение аппетита, отрыжка воздухом, метеоризм. Вследствие холестаза и перерастяжения желчного пузыря при пальпации определяется увеличенная и безболезненная печен Лечение дискинезии желчевыводящих путей у детей Основу продуктивного лечения детей с дискинезией желчевыводящих путей составляет диетическое питание с ограничением употребления жирного, жареного, острого, соленого, сладостей, газировки. Рекомендуется дробное (5-6 раз в день) питание, обогащение рациона продуктами с высоким содержанием растительной клетчатки, витаминов А, В, С, бифидо- и лактобактерий, растительными рафинированными маслами. Необходимо регулирование двигательного режима ребенка, создание благоприятного эмоционального фона. Во всех случаях следует уделять внимание терапии основного заболевания. Детям с гиперкинетически-гипертоническим типом дискинезии желчевыводящих путей назначаются седативные препараты (фитосборы, валериану), спазмолитики для снятия болевых приступов (папаверин, дротаверин). Основу лечения гипертонически-гиеркинетической дискинезии желчевыводящих путей у детей составляют холеретики и холеспазмолитики (фламин, препараты сухой желчи). Хорошо зарекомендовали себя в терапии дискинезией желчевыводящих путей у детей психотерапия, акупунктура, физиотерапия (парафиновые аппликации, диатермия, индуктотермия, электрофорез со спазмолитиками), массаж шейно-воротниковой зоны. При гипотонически-гипокинетической дискинезии желчевыводящих путей у детей назначаются процедуры стимулирующего характера: лечебная физкультура, гидротерапия, массаж. Применяются желчегонные препараты с холинокинетическим эффектом (ксилит, сорбит, сульфат магния), растительные настои (кукурузные рыльца, шиповник, календула); проводятся лечебные желчегонные тюбажи. Из физиотерапевтических методов используется гальванизация, электрофорез с сульфатом магния, токи Бернара. 3. Хронический холецистит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Хронический холецистит – это хроническое воспалительное поражение стенки желчного пузыря, развивающееся медленно и с постепенным его склерозированием и деформацией. В детском возрасте холецистит может быть связан с глистными инвазиями и лямблиозом Этиология Симптомы холецистита обусловлены инфекционным воспалением. Непосредственной причиной обычно является бактериальная флора: стафилококки, кишечная палочка, энтерококки. Реже воспалительный процесс спровоцирован аденовирусами, энтеровирусами, вирусом эпидемического паротита. Большая роль в этиологии холецистита отводится гельминтозам — паразитированию кошачьей и печеночной двуустки. Среди неинфекционных факторов ведущими считаются: Дискинезия желчевыводящих путей. Застой желчи, отложение кристаллов холестерина, дуоденобилиарный рефлюкс создают благоприятные условия для развития болезнетворных микроорганизмов. Зачастую функциональные билиарные расстройства осложняют течение врожденных аномалий органа: перегиба, перетяжек, гипоплазии. Изменение состава желчи. Нарушение биохимических свойств желчнопузырного содержимого сопровождается изменением бактерицидных свойств. В норме из-за агрессивного действия желчных кислот бактерии гибнут, а лейкоциты разрушаются, поэтому воспаление не возникает. Нарушения обмена веществ. Сахарный диабет, ожирение нарушают нормальные соотношения липидных фракций и углеводов в крови, что способствует повышению литогенности желчи, инактивирует ее бактерицидные свойства. У детей, страдающих диабетом, снижена иммунная реактивность, что лежит в основе бактериальных процессов. Аллергические реакции. Воспалительные процессы в стенке желчного пузыря чаще начинаются у детей с экссудативным диатезом. Они провоцируются патологическим иммунным ответом, неблагоприятным воздействием бытовых, пищевых, растительных аллергенов, которые попадают в организм. Патогенез Для холецистита в педиатрической практике характерно тотальное поражение стенок органа с быстрым вовлечением желчных протоков. В большинстве случаев воспаление сначала поражает область шейки, после чего патологические изменения распространяются на тело и дно пузыря, желчевыводящие ходы, в том числе и внутрипеченочные. Типичный вариант развития болезни начинается с дискинезии, к которой присоединяется воспаление и вызванные им нарушения пищеварительной функции. Патогенные микроорганизмы проникают в просвет желчного пузыря тремя путями. Наиболее распространен восходящий способ, когда бактерии или гельминты оказываются в билиарном тракте при обратном забросе содержимого 12-перстной кишки. Реже наблюдается гематогенный путь — занос микробов вместе с кровью из отдаленных очагов инфекции, лимфогенный — через сосуды, собирающие лимфу от кишечника. Клиника Тупые приступообразные боли в правом верхнем квадранте (особенно после жирной и жареной пищи, острых блюд, газированных напитков) в сочетании с диспепсическими расстройствами горечь во рту: рвота отрыжка; снижение аппетита; запор или неустойчивый стул; дерматиты; головная боль; слабость; утомляемость. Диагностика УЗИ билиарной зоны. При ультразвуковом исследовании визуализируется утолщение стенки органа до 2 мм и более, увеличение его в размерах, симптомы отека окружающей клетчатки. Сонография показывает сладжсиндром и конкременты. Для уточнения функциональной активности проводится проба с желчегонным завтраком. Холецистография. Исследование показывает анатомические и функциональные особенности билиарного тракта, обнаруживает рентгенологические симптомы воспалительных нарушений, конкременты и дискинезии. При врожденных аномалиях или рубцовых изменениях более информативна ЭРХПГ. Дополнительные методы. В затруднительных диагностических случаях прибегают к КТ органов брюшной полости. У детей, имеющих противопоказания к контрастным исследованиям, выполняется радионуклидная холесцинтиграфия. Для выявления сопутствующих болезней ЖКТ назначается ЭФГДС. Лабораторные анализы. В гемограмме при активном холецистите определяют лейкоцитоз и повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение щелочной фосфатазы и холестерина, может возрастать уровень печеночных ферментов. Обязательно производится цитологическое и бактериологическое исследование желчи. Лечение холецистита у детей Режим и диета При тяжелом обострении лечение холецистита у детей начинают с соблюдения полупостельного режима. В остальных случаях рекомендовано ограничить физическую активность и занятия в спортивных секциях. На первый план выходит диетотерапия: приемы пищи 5-6 раза в день, рацион достаточный по калорийности, но с ограничением жирной и острой пищи, добавлением липотропных веществ (цельнозерновой хлеб, творог, яичный белок). Диету соблюдают до 3 лет после последнего обострения. Медикаментозная терапия Медикаментозное лечение зависит от течения и тяжести заболевания. При остром холецистите, проявляющемся желчной коликой, в первую очередь купируют болевые симптомы. Детям дают пероральные спазмолитики, вводят раствор атропина. Если боли не прекращаются, используют парентеральные формы анальгетиков, местные анестетики, ганглиоблокаторы. Этиопатогенетическое лечение холецистита включает несколько групп препаратов: Антибиотики. При обострении процесса показаны короткие курсы антибактериальных средств (7-10 дней). Для детей разрешены защищенные пенициллины, цефалоспорины. При необходимости терапию дополняют противопаразитарными и противолямблиозными лекарствами. Желчегонные препараты. Уменьшение застоя желчи в пузыре способствует быстрой ликвидации воспалительных изменений. В детской гастроэнтерологии назначают холеретики растительного происхождения, холекинетики и холеспазмолитики. Наибольший эффект дает лечение комбинацией двух препаратов. Литолитические средства. Медикаменты с урсодезоксихолевой и хенодезоксизолевой кислотой принимают при билиарном сладже или диагностированных холестериновых конкрементах в полости желчного пузыря. Препараты повышают растворимость кристаллов, увеличивают текучесть желчи. Витамины. Лечение тиамином и пиридоксином ускоряет жировой и углеводный обмен, улучшает пищеварение, нормализует биохимический состав желчи. Прием витаминных комплексов уменьшает образование вредного холестерина, защищает клетки билиарного тракта от повреждения продуктами перекисного окислени 4. Хронический гастродуоденит. Этиология, клиника, диагностика, лечение в зависимости от периода заболевания. Хронический гастродуоденит – хроническое рецидивирующее заболевание, сопровождающееся специфической воспалительной и структурной перестройкой слизистой оболочки желудка (СОЖ) и двенадцатиперстной кишки (ДПК) (очаговой или диффузной) и различными секреторными и моторно-эвакуаторными нарушениями. Симптомы хронического гастродуоденита у детей Клинические проявления гастродуоденита у ребенка схожи с симптомами гастрита. К общим неспецифическим признакам относятся слабость, нарушение сна, головные боли, утомляемость. У детей с гастродуоденитом часто отмечается наличие вегето-сосудистой дистонии. Наиболее частым и характерным локальным симптомом гастродуоденита у детей являются ноющие боли в эпигастральной или пилородуоденальной области. В периоды обострения боли становятся схваткообразными, нередко иррадиируют в подреберье и околопупочную область. Обычно боли усиливаются через 1-2 ч после еды, на голодный желудок, ночью и купируются после приема антацидов или пищи. Болевой синдром у детей с гастродуоденитом часто сопровождается ощущениями распирания и тяжести в области желудка, горькой отрыжкой, изжогой, тошнотой и рвотой, гиперсаливацией, нарушением аппетита, неустойчивым стулом (сменой запоров и диареи). Иногда вегетативные кризы у детей протекают по типу демпинг-синдрома с внезапной сонливостью, слабостью, тахикардией, потливостью, усиленной перистальтикой кишечника, возникающими через 2-3 часа после приема пищи. В случае длительных перерывов между приемами пищи, возможно развитие гипогликемии: появляется мышечная слабость, дрожь в теле, повышенный аппетит. Обострения хронического гастродуоденита у детей обычно возникают весной и осенью вследствие погрешностей в диете, повышенных школьных нагрузок, стрессовых ситуаций, инфекционных и соматических заболеваний. Гастродуоденит у детей может осложняться язвенной болезнью, панкреатитом, холециститом. Диагностика Критерии диагностики: 1. Боли в области пупка и в пилородуоденальной зоне. 2. Выраженные диспептические проявления (тошнота, отрыжка, изжога, реже - рвота). 3. Сочетание ранних и поздних болей. 4. Эндоскопические изменения на слизистой оболочке желудка и ДПК (отек, гиперемия, кровоизлияния, эрозии, атрофия, гипертрофия складок и т.д.). 5. Наличие H.pylori. Перечень основных диагностических мероприятий: 1. Общий анализ крови (Er, Hb, L, лейкоформула, СОЭ). 2. Общий анализ мочи. 3. Копрограмма. 4. УЗИ органов брюшной полости. 5. Эзофагогастродуоденоскопия. 6. Диагностика H.pylori (дыхательный тест, HpSA в кале, определение IgG к НР, уреазный тест, браш-цитология). 7. Консультация стоматолога. 8. Консультация невропатолога. Лечение Немедикаментозное лечение Диета №1 (1а, 5) с исключением блюд, вызывающих или усиливающих клинические проявления заболевания (например, острые приправы, маринованные и копченые продукты). Питание дробное, 5~6 раз в сутки. В соответствии с Маастрихтским консенсусом (2000 г.) по методам лечения инфекции Н.pylori, приоритет отдан схемам на основе ингибиторов протонной помпы, как наиболее мощным из антисекреторных препаратов. Известно, что они способны поддерживать рН больше 3 в желудке в течение не менее 18 часов в сутки, что обеспечивает обратное развитие воспалительного процесса слизистых желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме того, сами ИПП обладают антибактериальной активностью. По антихеликобактерной активности рабепразол превосходит другие ИПП и, в отличие от других ИПП, метаболизируется неферментным путем и выводится преимущественно через почки. Такой путь метаболизма менее опасен в отношении возможных побочных реакций при сочетании ИПП с другими препаратами, конкурентно метаболизирующимися системой цитохрома Р450. Терапия первой линии - трехкомпонентная терапия: ингибитор протонного насоса (рабепразол или омепразол по 20 мг, или лансопразол 30 мг, или эзомепразол 20 мг) + кларитромицин 7,5мг/кг( max - 500 мг) + амоксициллин 20-30 мг/кг (max 1000 мг) или метронидазол 40 мг/кг (max - 500 мг). Все лекарственные средства принимают 2 раза в день, в течение 7 дней. Сочетание кларитромицина с амоксициллином предпочтительнее, чем кларитромицина с метронидазолом, так как может способствовать достижению лучшего результата при назначении терапии второй линии. В случае неэффективности препаратов первой линии, безуспешной эрадикации, назначается повторный курс комбинированной терапии (квадротерапия) с дополнительным включением коллоидного субцитрата висмута по 4 мг/кг (max - 120 мг) 3 раза в день за 30 минут до еды и 4-ый раз спустя 2 часа после еды, перед сном. Включение данного препарата потенцирует антихеликобактерное действие других антибиотиков. 5. Язвенная болезнь желудка и ДПК. Особенности клинической картины, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Язвенная болезнь (ЯБ) – хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии, ведущим проявлением которого служит образование дефекта (язвы) в стенке желудка и двенадцатиперстной кишки Клиника Особенностями современного течения ЯБ у детей являются рост частоты заболевания, рост частоты осложнений и рецидивирования, а также нивелирование сезонности обострений и их бессимптомное течение у половины больных [15]. Клинические проявления ЯБ многообразны, типичная картина наблюдается не всегда, что значительно затрудняет диагностику. Так, у детей раннего возраста заболевание нередко протекает атипично. При этом, чем моложе ребенок, тем менее специфичны жалобы. В старшем возрасте симптоматика ЯБ ДПК сходна с таковой у взрослых, хотя может быть и более стертой. • При сборе анамнеза рекомендовано обращать внимание на наличие следующих жалоб: 7. Синдром раздраженного кишечника у детей. Клиника, диагностика, лечение. Синдром раздраженного кишечника – это комплекс функциональных нарушений кишечника, наиболее частыми симптомами которого, являются нарушение самого акта дефекации, различные варианты абдоминального болевого синдрома и отсутствие при этом значимых воспалительных или иных органических изменений кишечной трубки Клиника:рецидивирующую абдоминальную боль или дискомфорт в животе (чувство сдавления, распирания, вздутия), связанные с дефекацией, изменениями частоты и характера стула или другими признаками. Негастроэнтерологические жалобы: характерные для неврологических и вегетативных расстройств – головная боль, боли в поясничной области, чувство кома в горле, сонливость или, наоборот, бессонницу, дизурию, нарушение менструального цикла у девочек. Клинические симптомы СРК, согласно Римским критериям III (2006): частота дефекации менее 3 раз в неделю или более 3 раз в день; шероховатый и твёрдый, либо мягкий и водянистый стул; натуживание во время дефекации; императивные позывы к дефекации (невозможность задержать опорожнение кишки), ощущение неполного опорожнения кишки; Выделение слизи во время дефекации; переполнения, вздутия или переливания в животе. Все перечисленные жалобы могут усиливаться при стрессовых ситуациях (экзамены, контрольные, ссоры и др.). Диагностика Из методов лабораторной диагностики применяются исследования клинического и биохимического анализа крови; кала на скрытую кровь, лямблии и яйца гельминтов, копрограмму; бакпосев кала на кишечную группу, анализ на дисбактериоз. В порядке скрининга проводится УЗИ органов брюшной полости ребенку и ультрасонография толстого кишечника. С целью исследования моторно-эвакуаторной функции толстого кишечника выполняется ирригография, выявляющая в дистальных отделах участки спазмированной кишки. Эндоскопия у детей (ректороманоскопия, колоноскопия) может обнаруживать поверхностные катаральные изменения слизистой оболочки толстой кишки. Эндоскопическая биопсия позволяет исключить подозрение на неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. При необходимости исследования верхних отделов ЖКТ проводится ЭГДС, рентгенография желудка с барием. Оценить моторную функцию толстой кишки при синдроме раздраженного кишечника у детей помогают колодинамические исследования – энтероколосцинтиграфия, аноректальная манометрия. Комплексный и индивидуализированный подход позволяет провести дифференциальную диагностику синдрома раздраженного кишечника у детей с мегаколоном, колитом, паразитозами, лактазной недостаточностью, целиакией и другой структурной и биохимической патологией. Цели лечения: исчезновение болевого синдрома и дискомфорта; нормализация моторики кишечника; улучшение психоэмоционального тонуса Немедикаментозное лечение: Режим: достаточный ночной сон (7-8 часов); ограничение времени просмотра телевизора и работы за компьютером до 30-60 минут в день; ежедневные игры и прогулки на свежем воздухе; умеренная физическая активность; коррекция психоэмоциональной неустойчивости – аутотренинг, психотерапевтические меры. Диета при СРК, протекающем с запором: разнообразные напитки, газированные воды в холодном виде; хлеб ржаной и хрустящие хлебцы с отрубями; однодневные молочнокислые продукты (кефир, ацидофильное молоко, простокваша, мацони), сметана, творог; сливочное и растительное масло; мясо и рыба в любом виде; супы в холодном виде; крупы (гречневая, ячневая, перловая); яйца вкрутую; сырые овощи и фрукты (морковь, чернослив, квашеная капуста, абрикосы). Диета при СРК, с преобладанием диареи: крепкий черный чай, отвар из черники, белые сухари, сухое несдобное печенье; молочнокислые продукты масло сливочное в небольшом количестве; яйца и яичные блюда в ограниченном количестве; рисовый или овсяный отвар. Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне и стационарном уровне: C целью регуляции моторно-эвакуаторной функции: Тримебутин – детям 3-5 лет по 25 мг за 15 мин. до еды 3 раза в день перорально, детям 5-12 лет 50 мг за 15 мин. до еды 3 раза в день перорально, детям с 12 лет: по 100-200 мг 3 раза в сутки за 15 мин. до еды 3 раза в день перорально – длительность приема определяют индивидуально, но не более 2 месяцев. При склонности к запорам: Лактулоза (дозу препарата подбирают индивидуально) детям в возрасте от 1 до 6 лет – 5-10 мл перорально 1 раз в день утром во время еды; от 7 до 14 лет начальная доза составляет 15 мл, поддерживающая – 10 мл. Длительность приема определяют индивидуально, но не более 1 месяца. Макрогол – детям старше 8 лет внутрь в дозе 10-20 г (предварительно растворить в 50 мл.воды) один раз в сутки, утром во время еды, перорально. Курс лечения – до 3 месяцев. С целью купирования диареи: Лоперамид – детям старше 5 лет по 2 мг/сутки в 2-3 приема перорально, до нормализации стула или при отсутствии стула более 12 ч.(УД – В). 8. Классификация паразитарных заболеваний у детей. Клиника, диагностика, лечение, профилактика лямблиоза. Гельминтозы - группа заболеваний, вызываемых паразитическими червями (гельминтами). Гельминтов человека относят преимущественно к двум типам: тип круглых червей, включающий один класс собственно круглых червей (Nematoda), и тип плоских червей, включающий два класса - лен- точных червей (Cestoidea) и сосальщиков (Trematoda). У детей наиболее часто наблюдают инвазию круглыми червями (нематодозы), среди них лидируют аскаридоз и энтеробиоз (табл. 32-1). Трематодозы и цестодозы - редкая спорадическая патология, характеризующаяся природной очаговостью. В целом дети заражаются чаще, а заболевание у них протекает тяжелее, чем у взрослых. 2) Лямблиоз: протозойное заболевание, вызывается вегетативной формой лямблий. Лямблии в цистах проглатываются с зараженной пищей или водой, попадают в толстую кишку, внедряются в слизистую и расползаются через кровь. Последствия: усугубление ферментной недостаточности и нарушение процесса метаболизма белков, жиров, углеводов; - развитие мальабсорбции; - развитие моторно-эвакуаторных нарушений в билиарной системе и кишечнике и формирование стойких дискинезий; - снижение выработки секреторных IgA, истощение иммунитета; - возникновение и закрепление висцеро-висцеральных и висцерокутанных патологических связей; Острая форма проявляется у детей раннего возраста в 40 -80 % случаев. В старшем возрасте симптоматика острого лямблиоза может отсутствовать. - диарея; субфибрильная лихорадка; тошнота; нарушение аппетита, частый стул (до 10 раз в сутки, водянистый, пенистый, позднее - жирный, зловонный, «плавающий»; повышенное газообразование, живот вздут; абдоминальные коликообразные боли (без четкой локализации; выраженные, симулируют картину «острого живота»); токсидермия (мелко­ пятнистая отечная ярко-розовая сыпь, исчезает через 3-5 сут; проявления аллергического конституционального дерматита (краснота кожи век, голеней); Хроническая форма: В результате длительной персистенции лямблий в организме, на фоне сниженной иммунной защиты, формируется синдром эндогенной интоксикации (эндотоксикоз) и полигиповитаминоза, приводящий к повреждению практически всех органов и систем организма, что проявляется соответствующей клинической симптоматикой. основные симптомы эндотоксикоза и полигиповитаминоза: бледность кожных покровов; локальная сухость кожи; шелушение кожи; фолликулярный гиперкератоз, «синева» или «тени» под глазами, боли в икроножных мышцах, заеды, трещины каймы губ, гингивит обложенность языка; ломкость и исчерченность ногтей, и др. Периодические боли в животе, преимущественно в области пупка, правом подреберье и эпигастрии; снижение или полное отсутствие, избирательность аппетита; навязчивая тошнота, спонтанная рвота; расстройства стула: у детей раннего возраста многократный кашицеобразный стул; у детей старшего возраста и подростков преобладают запоры с краткими периодами поносов. Лечение: Подготовительный этап: уменьшение степени эндотоксикоза; холестаза; секреторных и моторно-эвакуаторных изменений в верхнем отделе пищеварительного тракта; повышение защитных сил макроорганизма. Продолжительность этапа от 2 до 4 недель в зависимости от тяжести состояния больного, выраженности клинических проявлений основного заболевания. Диета и режим питания. Цель медикаментозной терапии - нормализация желчевыделения и коррекция функциональных расстройств пищеварительного тракта. В случае отсутствия противопоказаний необходимо назначение холекинетиков (сорбита, ксилита, берберина бисульфата и др.) или минеральной воды, содержащей малое количество солей (Карачинской, Славяновской, Смирновской, Ессентуки № 4 и др.). Один раз в неделю рекомендуются тюбажи с минеральной водой и сорбитом (ксилитом): на 1/2 стакана горячей минеральной воды добавляется 1 чайн. л. сорбита или ксилита. Для улучшения процессов обмена и нормализации кровообращения в гепатобилиарной системе, стимуляции секреции желчи следует назначать миотропные спазмолитики (но-шпу, папаверин, галидор) на 7-10 сут. Собственно противопаразитарное лечение. Проводится один курс лечения специфическими противолямблиозными средствами, при этом препараты подготовительного курса (желчегонные, спазмолитики, ферменты) не отменяют. Не следует проводить специфическую терапию в период выраженного обострения любого заболевания. У детей раннего возраста используется фуразолидон в возрастных дозировках; курс лечения 10 дней. Фуразолидон назначается из расчета 10 мг/кг в сутки (в 4 приема) тоже на 10 дней. Детям старше 3 лет при лямблиозе проводится сочетанная терапия одновременно двумя препаратами: метронидазолом и фуразолидоном. Метронидазол (трихопол, флагил, эфлоран и др.) назначается на 10 дней в следующей суточной дозировке: детям от 2 до 5 лет - 250 мг; 6-10 лет - 375 мг; старше 10 лет - 500 мг в два приема (утром и вечером). Реабилитационный этап проводится с целью закрепления результатов противопаразитарного лечения. Длительность этапа 3—4 мес. Основные цели данного этапа - нормализация функционального состояния ЖКТ, рациональная противовоспалительная терапия, повышение иммунитета и создание условий, ингибирующих размножение лямблий. диета и иммуномоделирующая терапия. Профилактика лямблиоза Специфической профилактики не существует. неспецифич: санпросвет, своевременное выявление и лечение, повышение иммунитета, обеззараживание воды и пищи; Аскаридозы: вызывается аскаридами, круглые черви. Чаще болеют дети дошкольного и младшего школьного возрастов. Заражение происходит при употреблении в пищу недостаточно чистых овощей, фруктов, ягод (заражённых яйцами гельминта), при приёме пищи немытыми загрязнёнными руками, заглатывании морской или речной воды в прибрежной зоне. Созревшие в почве яйца, содержащие инвазивную личинку, при заглатывании попадают в двенадцатиперстную кишку. Там из яиц выходят личинки, пенетрирующие кишечную стенку и с током крови проникающие в лёгкие (фаза миграции). Через 8-10 дней личинки с мокротой попадают в глотку, ребёнок их заглатывает, вследствие чего личинки оказываются в просвете тонкой кишки и в течение 8-10 нед превращаются во взрослых особей длиной 20-35 см (кишечная фаза). Обитание их в просвете кишечника продолжается от 6 до 18 мес. Клиника: в миграцию: очаговая инфильтрация легких нестойкая, пневмонии. бронхиты, поражения кожи, печени, боли в животе, т/к, сниж АД. Кишечная фаза: снижение аппетита, похудание, диспепсия, боль, р-ть, утомляемость, головные боли. Осложнения: желтухи, перитонит, непроходимость, асфиксия, плевриты, дефициты витаминов, панкреатиты, абсцессы. Диагностика в кишечную фазу - кал, пробное назначение противогельминтных. В ФАЗУ МИГРАЦИИ - МОКРОТА Левамизол (декарис) применяется однократно в дозе 2,5 мг/ кг. Пирантел (комбантрин, гельминтокс, немоцид) назначают обычно однократно, детям от 6 мес до 2 лет в дозе 125 мг, от 2 до 5 лет - 250 мг, от 6 до 12 лет - 500 мг и взрослым - 750 мг. Мебендазол (вермокс) назначают детям старше 1 года по 100 мг 2 раза в сутки (утром и вечером) в течение 3 дней. профилактика неспецифическая Энтеробиозы: возбудитель острица - круглый червь, паразитирует в тонкой и части толстой кишки, заражение алиментарным путем, аутоинвазия. Клиника: зуд и жжение в анальной области, наружных половых органах, главным образом ночью; плохой сон, капризы; в области ануса и половых органов заметны расчесы; экзематозные изменения кожи, пиодермия, головные боли; потеря аппетита; утомляемость; нелокализованные боли в животе; метеоризм, урчание, тошнота, рвота, запоры или поносы, стул со слизью, примесью крови. В результате заползания остриц в мочеполовые пути развивается ночное недержание мочи, стойкое половое возбуждение (эрекция полового члена); острицы довольно часто становятся причиной мастурбации. В ОАК регистрируется эозинофилия. Лечение Пирантел (гельминтокс) применяется внутрь в виде таблеток или суспензии, однократно после завтрака. Детям в возрасте до 2 лет препарат назначают в дозе 125 мг, 2-5 лет - 250 мг, 6-12 лет -500 мг, старше 12 лет и взрослым - 750 мг. Мебендазол (вермокс) назначают детям старше 1 года и взрослым по 100 мг однократно. Левамизол (декарис) применяется внутрь однократно в дозе 2,5 мг/кг. Рекомендуется принимать после ужина, перед сном. Поскольку повторные заражения довольно часты, спустя 2 и 4 нед после приема указанных препаратов рекомендуется повторное фармакологическое лечение. Санитарно-гигиенические мероприятия: смена белья; коротко стригутся ногти; на ночь и после ночного сна следует тщательно промыть анальную область, промежность, бедра, ягодицы, нижнюю часть спины, половые органы детским или дегтярным мылом. постельные принадлежности, нижнее белье меняют, сразу стирают в очень горячей воде с порошком или хозяйственным мылом отдельно от другого белья, сушат на воздухе и проглаживают утюгом обязательно с двух сторон. Спустя 3 нед после последнего курса лечения антигельминтным средством проводится трехкратное контрольное обследование с интервалом в 1-3 дня. Профилактика: обеззараживание источников инвазии; охрана окружающей среды от загрязнения яйцами и ограничению возможности передачи паразитов. выявление и лечение инвазированных. влажная уборка помещений; обеззараживание детских горшков дезсредствами. постельное белье нужно стирать в очень горячей воде с порошком или мылом, одеяла и подушки просушивать на солнце, подвергать УФ-облучению или термическому воздействию. санпросвет. Болевой абдоминальный синдром — это совокупность симптомов, сопровождающих различные хирургические и нехирургические заболевания, одним из проявлений которых являются боли в животе. Различают острую и хроническую боль. Острая боль в животе может быть проявлением хирургической патологии, травмы или острого инфекционного заболевания = острый живот – (это симптомокомплекс) возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская, чаще хирургическая помощь (!!!!!это не диагноз, а первое врачебное заключение, указывающее на острую клинику поражения живота) Причины: Наиболее часто* у новорожденных является врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта; у детей до 3 лет - инвагинация кишечника, острый аппендицит, болезнь Гиршпрунга или аганглиоз – это врожденное отсутствие кишечных ганглиев (нервных узлов) в прямой, сигмовидной и толстой кишке. Ганглии отвечают за перистальтику, то есть за движение кишечника, благодаря которому его содержимое продвигается вниз, к анальному каналу. Аганглиоз приводит к хроническому запору.(своими словами: в норме в утробе матери идет миграция ганглиозных клеток по тонк и толстой кишкесверху вниз, но при этом заболевании по сути клетки не доходят до опр.участка кишечника – формируется аганглионарная хзона, где мышечные клетки не могут расслабиться и в этой зоне повышается давление, а более проксимальные отделы не могут пихать в эту зону какашки, тк не могут преодолеть сопротивление) У детей старшего возраста острые боли в животе связаны с воспалительными заболеваниями органов брюшной полости: острый аппендицит, воспаление дивертикула подвздошной кишки, острый панкреатит, острый холецистит, перекрут ножки кисты яичника, ущемление паховых и пахово-мошоночных грыж, механическая кишечная непроходимость. + из-за восп.заболеваний мб перфорация стенки полого органа и кровотечения в просвет кишечного тракта и брюшную полость;+ флегмона ЖКТТ + перелом костей таза, позвоночника, приводящий к образованию забрюшинной гематомы; Клиника о.живота : - страдальческое выражение лица - положение вынужденное, ребенок неподвижно лежит на боку, прижав ноги к животу - при схваткообразной боли ребенок кричит, возбужден, мечется, не находит себе места; - у детей старшего возраста может быть так называемый симптом «ваньки–встаньки» – как только ребенок хочет лечь, боль резко усиливается, и он быстро садится (в горизонтальном положении возникает резкое раздражение патологическим содержимым брюшной полости нервных окончаний на брюшине, покрывающей диафрагму; - язык постепенно становится сухим, на нем определяется налет; !!! информативным признаком является форма живота: ладьевидная форма – думайте о перфорации полого органа; , живот вздут несимметрично – признак непроходимости кишечника; , сильное вздутие верхнего отдела живота – острое расширение желудка; рвота (необходимо обратить внимание на состав рвотной массы); запор; иногда жидкий стул; мелена указывает на желудочно-кишечное кровотечение в более верхних участках, икота: Для «острого живота» почти всегда характерными являются: 1) болезненность при пальпации; 2) выраженное напряжение мышц брюшной полости 3) положительный симптом Щеткина-Блюмберга; 4 ) результаты перкуссии брюшной стенки – притупленный звук, при наличии большого количества жидкости – тупой звук, а также смещение вверх нижней границы печени; 5) аускультация брюшной полости при непроходимости кишечника – усиленное урчание сменяется его отсутствием; при перитоните перистальтика отсутствует; 6) сердечно–сосудистая система: брадикардия, сменяющаяся тахикардией (нарастает интоксикация), нитевидный пульс, снижение АД. Хроническая абдоминальная боль - определяется как три эпизода боли, которые происходят в течение трех месяцев и влияют на нормальную активность ребенка.В 50—70 % случаев боли продолжают беспокоить пациентов и в старшем возрасте, реализуясь в хронические гастроэнтерологические заболевани.Чаще всего (в 90—95 % случаев) — функциональная (неорганическая) боль без объективных признаков основного органического расстройства и характеризуется многообразием проявлений. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ БОЛИ и ее иррадиации МОЖНО ПРЕДПОЛОЖИТЬ КАКОЙ ОРГАН ПОРАЖЕН Боли в лобковой области возникают при заболеваниях мочеполовой системы. Боли в паховой области наблюдают при воспалении червеобразного отростка, заболеваниях слепой кишки, терминального отдела подвздошной кишки, паховых грыжах. Боли в левой паховой области характерны для заболеваний сигмовидной кишки, а при заболеваниях прямой кишки боли нередко локализованы в области промежности Разлитые боли в животе возникают при перитоните, кишечной непроходимости, спаечной болезни и др. Иррадиация болей в правое плечо, лопатку бывает при заболеваниях печени и желчных путей; в оба подреберья – при дуоденитах; при заболеваниях поджелудочной железы – в спину (опоясывающие) или в левое плечо; при поражении желудка – в спину. Чувство давления вокруг пупка, тянущие боли, жение пациенты ощущают при заболеваниях тонкого кишечника. Важна характеристика болей!!!! Диспептический синдром Среди диспептических расстройств выделяются желудочная и кишечная диспепсия. Желудочная диспепсия: Отрыжка - возникает вследствие возрастания интрагастрального давления на фоне недостаточности кардиального сфинктера. Наблюдается при эзофагите и гастродуоденальной патологии. Тошнота - возникает при повышении интрагастрального давления, свойственна заболеваниям 12-перстной кишки. Изжога наблюдается при гастроэзофагальном рефлюксе, эзофагите и обусловлена забросом в пищевод кислого содержимого желудка. Снижение аппетита может быть полным вплоть до его отсутствия (анорексия); отмечается при паразитозах, заболеваниях гастродуоденальной зоны, печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы. Повышение аппетита наблюдается при синдроме мальабсорбции, хроническом панкреатите, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, при гельминтозах. Дисфагия - боязнь проглотить пищу, неприятные ощущения при глотании пищи за грудиной, аспирация пищи при глотании. Кишечная диспепсия. Либо запоры, либо диарея Частота стула у здорового ребенка старше 1 года должна быть не менее 1 раза в 36 часов. Стул оформлен, в виде конусовидного столбика, без видимых патологических примесей. При жалобах на задержку стула более чем на 48 часов, плотный или фрагментированный кал, появление свежей крови (при трещинах анального отверстия) + длительности этого состояния более 3-х месяцев предполагают наличие хронического запора. часто в основе хронических запоров у детей раннего возраста лежит алиментарный фактор - нарушение питания и вскармливания ребенка: употребление пищи бедной клетчаткой, повышенное содержание белков и жиров, а также избыток кальция в пище или недостаточное поступление в кишечник панкреатических ферментов, нарушения тонуса мускулатуры кишечника.Органические запоры у детей обусловлены в основном различными аномалиями толстой кишки или аноректальной области В результате всасывания продуктов гниения из толстой кишки при хронических запорах у детей нарушается самочувствие, появляются беспокойство, повышенная утомляемость, головные боли, снижается аппетит, ухудшается сон. Диарея возникает при усилении перистальтики киш ечника и ускоренном продвижении его содержимого, при замедлении всасывания в киш ечнике жидкости и при усилении ее секреции при поражениях кишечника. Диарея может возникать при многих инф екционны х и неинфекционных заболеваниях органов пищеварения. Некоторые клинические особенности таких заболеваний имеют дифференциально-диагностическое значение. Кроме того, диареи наблю дают при заболеван и ях других органов и систем. Известны диареи аллергические, неврогенные, при недостаточности некоторых ферментов кишечника, при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, болезнь Аддисона, СД), глистны х и н в а зи я х и др. Срыгивания и рвота Частота срыгиваний у здоровых младенцев не превышает 1-2 раза в сутки, они невелики по объему, исчезают самостоятельно, у ребенка сохраняется нормальная масса тела и весовые прибавки. Рвот у здоровых младенцев не бывает. Срыгивания (регургитация) - возврат содержимого пищевода или желудка (но не кишечника) в ротовую полость, без характерных для рвоты запахов.Состояние, самочувствие и настроение ребенка при срыгивании, как правило, не нарушаются. В основе - антиперистальтические движения мышц желудка при закрытом привратнике (без участия брюшных и диафрагмальных мышц) Рвота - сложный рефлекторный акт, в результате которого содержимое желудка (и кишечника) извергаются наружу через рот. Рвотный центр (дно 4 желудочка в прод.мозге) может возбуждаться импульсами из желудка и кишок, печени, почек, матки, вестибулярного аппарата. Рвота может быть механического, рефлекторного, центрального происхождения. Рвота часто имеет защитное значение, освобождая желудок от недоброкачественной пищи или токсических веществ. При хирургической патологии, особенно в поздние сроки заболевания, в рвоте появляется примесь желчи, каловых масс (при инвагинации, непроходимости кишечника). Кровавая рвота отмечается при геморрагическом диатезе, сепсисе, варикозном расширении вен пищевода, эрозивном поражении пищевода. Рвота с примесью темной крови ("кофейной гущей") наблюдается при воздействии на кровь желудочного сока, что возможно при эрозивно-язвенном поражении желудка и пищевода при заглатывании крови из носа и полости рта. Рвота центрального происхождения может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся повышением внутричерепного давления (отеке и опухолях мозга, водянке мозга, сотрясении головного мозга), при интоксикациях любого происхождения, при токсическом воздействии на центр рвоты (отравление угарным газом, препаратами наперстянки, алкалозе, инфекциях). Синдром мальабсорбции у детей — Синдром нарушенного всасывания – это клинический симптомокомплекс, в основе которого лежит нарушение всасывания одного или нескольких пит. веществ слизистой оболочкой тонкой кишки первичные (наследственно обусловленные) – в основе лежит врожденная недостаточность ферментов (например, пептидаз, энтерокиназ) или нарушение всасывания аминокислот, витаминов и др.; вторичные (приобретенного генеза) – развиваются при длительном применении антибиотиков, после кишечных инфекций бактериальной и вирусной этиологии, при хроническом гастроэнтероколите, обильной инвазии простейшими (лямблиоз), после значительной резекции тонкой кишки (вспомнить патогенез из патфизы) Желтуха. Желтушность кожи и слизистых оболочек у новорожденных обычно возникает при повышении концентрации билирубина в крови более 68,4–85,5 мкмоль/л (4-5 мг%), а у детей старше года – при увеличении 54 концентрации более 20,5-34,5 мкмоль/л (1,2-2 мг%). По механизму развития выделяют три варианта желтухи Надпеченочная или гемолитическая – возникает при гемолизе эритроцитов (триада гемолиза: надпочечная желтуха, общий гемосидероз и анемия), т.к. кожа становится бледной (из-за анемии), желтый пигмент красит ее в лимонный цвет Печеночная или паренхиматозная – возникает при цитолизе гепатоцитов (при гепатитах, циррозе и опухолях печени, или отравлениях парацетамолом), растет как непрямой (т.к. при поражении печени он не может переходить в прямой), так и прямой билирубин (из-за внутрипеченочного холестаза – у печеночных капилляров нет собственных стенок (образованы мембраной гепатоцитов), поэтому при повреждении желчь не сможет оттекать в кишечник, а будет попадать в кровь вместе с прямым билирубином) Подпеченочная или обтурационная – возникает при внепеченочном нарушении оттока желчи (например, камень при желчекаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы или фатерова соска, случайная перевязка холедоха при операции), развивается холемия, желчные кислоты придают коже и слизистым зеленоватый оттенок и, раздражая нервные окончания, вызывают зуд (поэтому у трупов часто видны расчесы), также ЖК влияют на тонус ядер блуждающего нерва, оказывая торможное влияние на СА-узел ⟶ гипотензия и брадикардия *********Ядерная – накопление непрямого билирубина (при концентрации ≥ 340 мкмоль/л) в базальных ядрах головного мозга (т.к. непрямой билирубин гидрофобен и способен проникать через ГЭБ), развивается экстрапирамидальные расстройства (гиперкинезы, строит гримасы, подергивания, тики и др.) и смерть, часто у детей при генетическом синдроме КриглераНаяяра 1 типа (полное отсутствие УДФглюкоронилтрансферазы) У детей, преимущественно в течение первых 5 лет жизни, нередко наблюдают экзогенную желтуху, обусловленную употреблением большого количества пищевых продуктов, содержащих пигменты (морковь, тыква, апельсины, мандарины, хурма и др.) или лекарственных средств. При этом варианте не возникает желтушного прокрашивания склер, не изменяется цвет кала, концентрация билирубина в крови не повышается (ложная каротиновая)
