Пороки сердца Открытый артериальный проток. Коарктация аорты. Открытый артериальный проток 2 Артериальный проток Открытый артериальный проток– сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и левой лёгочной артерией. В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку. 3 Этиология ◉ Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной. ◉ Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. ◉ У недоношенных незаращение в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией 4 Патогенез Открытым артериальный проток у плода остается благодаря высокому уровню циркулирующих простагландинов, в том числе вырабатываемых в стенке самого протока. Основным источником простагландинов является плацента. Как и у большинства гладкомышечных сосудов, под действием гипоксии в протоке происходит снижение тонуса мышечной стенки. Относительно невысокое содержание кислорода в крови плода приводит к тому, что проток остаётся открытым. При рождении происходит перестройка кровообращения новорождённого, связанная с перевязкой пуповины и первым вдохом. Прекращение поступления крови из плаценты сопровождается снижением уровня простагландинов и повышением системного артериального давления. Наполнение лёгких воздухом и начало газообмена приводит к снижению механического сдавления сосудов лёгких лёгочной тканью, повышению парциального давления кислорода в крови и существенному увеличению лёгочного кровотока. 5 Патогенез Сразу после рождения артериальный проток спазмируется, к 72 часам жизни у большинства доношенных детей проток перестаёт функционировать. В то же время у новорождённых с очень низкой и экстремально низкой массой тела часто наблюдается нарушение механизмов закрытия протока. Целый ряд особенностей организма незрелого ребёнка способствует поддержанию протока в функциональном состоянии: незрелая мышечная оболочка; выработка стенкой протока вазодилатирующих веществ (простагландинов, эндогенного оксида азота); низкий уровень кортизола (кортизол способствует снижению синтеза простагландинов и снижает чувствительность стенки протока к их действию); высокий уровень циркулирующих простагландинов. 6 Патогенез В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии ◉ I стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи. ◉ II стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка. ◉ III стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии 7 Гемодинамика Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации. Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. 8 Клиническая картина ◉ Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка. ◉ Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях; дефицит массы тела, отставание в физическом развитии. ◉ Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения. 9 Диагностика ◉ При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки - сердечный горб, Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и книзу. ◉ Перкуторно: граница относительной тупости сердца смещена влево (гипертрофия левых отделов сердца) ◉ Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый непрерывный систоло-диастолический шум во ІІ–ІІІ межреберном промежутке слева от грудины; усиление и расщепление II тона над легочной артерией. ◉ Выявляется снижение диастолического артериального давления, иногда до нуля, и увеличение пульсового давления. 10 Диагностика ◉ Уточненный диагноз ОАП ставится при помощи визуализирующих методов исследования, демонстрирующих наличие сброса крови через аортолегочное сообщение. Исследования включают в себя рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. ◉ Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ◉ ЭКГ-признаки указывают на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. ◉ ЭхоКГ : непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры. ◉ К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой степени легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими 11 аномалиями сердца. Лечение ◉ У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацин, ибупрофен) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока. ◉ В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями. 12 Коарктация аорты 13 Коарктация аорты ◉ Коарктация аорты- это порок развития сосудов, заключающийся в сужении просвета аорты на ограниченном участке. При этом происходит нарушение общего кровообращения. 14 Причины развития ◉ ◉ Генетическое наследование порока ◉ Прием лекарственных препаратов до 12 недель беременности: Воздействие факторов окружающей среды, оказывающих негативное влияние на процесс закладки и формирования органов человека в утробе матери -гормональные препараты -препараты от АД -препараты для лечения заболеваний нервной системы ◉ ◉ ◉ ◉ Хроническое злоупотребление алкоголем Курение Поздняя беременность Сахарный диабет у матери 15 Классификация ◉ По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты: 1)изолированная коарктация; 2) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов и др.) 3)коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации); 16 Гемодинамика ◉ Дуктус-зависимый порок – ВПС, при котором поддержание адекватной гемодинамики зависит от функции открытого артериального протока. Декомпенсация состояния развивается по мере закрытия АП ◉ При юкстадуктальной коарктации открытый артериальный проток обеспечивает кровоток в нисходящей аорте в качестве обходного канала. ◉ При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации. ◉ При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, поэтому часто нет артериальной гипертонии, однако при этом может рано развиться легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения. 17 Гемодинамика ◉ При коарктации аорты имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существуют два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности). ◉ При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек гипертрофируется. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища. В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. ◉ Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать. Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. 18 Клиническая картина ◉ Жалобы связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты(головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная усталость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения) ◉ Жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка . Боли в области сердца, одышка. ◉ Жалобы обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела , что особенно проявляется при физической нагрузке(быстрая утомляемость, чувство слабости, судороги и похолодание нижних конечностей ) ◉ Утомляемость при кормлении , застойные хрипы в легких, потливость , тахипноэ , медленная прибавка истинного веса. 19 Клиническая картина ◉ Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется «дуктус-зависимой» гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочнокишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства. 20 Диагностика ◉ При физикальном осмотре: -диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса ◉ Систолическое АД на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках ◉ При пальпации: - на бедренных артериях пульс ослаблен либо отсутствует. - на руках пульс напряженный - присутствует пульсация сонных, подключичных, межреберных артерий. ◉ При аускультации выявляют акцент 2 тона над аортой , систолический шум в точке Боткина-Эрба , под левой ключицей , в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи 21 Диагностика ◉ При рентгенологическом исследовании - узурация ребер и гипертрофия ЛЖ. Сосудистый пучок выбухает за счет расширения восходящей части аорты. ◉ На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. ◉ ЭхоКГ - наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофия миокарда левого желудочка. ◉ КТ/МРТ. ◉ Допплерография артерий верхних и нижних конечностей ◉ Пульсоксиметрия - разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% 22 Лечение ◉ КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ до хирургической коррекции: Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия препаратов группы вазодилятирующих средств простагландина Е1, поддерживающих проходимость артериального протока; При наличии застойной сердечной недостаточности – дигоксин Диуретическая терапия :фуросемид, верошпирон, гидрохлортиазид Гипотензивная терапия: В-блокаторы (пропранолол, метопролол) ◉ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ: -Резекция коарктации аорты конец в конец с наложением анастомоза -Пластика аорты с использованием сосудистых протезов -Аортопластика -Шунтирование патологически суженного участка аорты -Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты 23 24 Клиническая картина Выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных: ◉ Первый - критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных. ◉ Второй - период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания. ◉ Третий - период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре. ◉ Четвертый - период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу. ◉ Пятый - период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни. 25
